Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

29 сентября 2009 г.

в рамках IV Ежегодного конгресса специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии и качество» состоялся научный симпозиум «Артериальный проток у недоношенных детей», организованный при поддержке компании «Никомед».

Симпозиум, во время которого с лекцией выступил профессор Королевского госпиталя принца Альфреда Ник Эванс (Университет Сиднея, Австралия), вызвал большой интерес у более чем 300 педиатров и неонатологов из многих регионов России.

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Ник Эванс, профессор Королевского госпиталя принца Альфреда, Университет Сиднея, Австралия

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Рисунок 1. Диагностическая значимость шума (J. Paed. Child Health. 1994; 30: 406-11)

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Рисунок 2. Диапазон констрикции протока к 5 часам жизни в зависимости от гестационного возраста (J Pediatrics, 2000; 137: 68-72)

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Рисунок 3. Дизайн исследования профилактического применения индометацина у детей с повышенным риском нежелательных исходов ОАП (DETECT)

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Говоря об открытом артериальном протоке (ОАП) у детей, следует отметить, что в этом вопросе до сих пор мало точных ответов. Доподлинно известно, что приблизительно у 35% детей, рожденных до 30-й недели гестации, развивается клинически значимый ОАП.

При этом ОАП сопровождается рядом нежелательных последствий (хронические болезни легких, внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), некротизирующий энтероколит (НЭК)). Около 90% ОАП закрывается при применении ибупрофена или индометацина.

Кроме того, известно, что большинство ОАП могут закрываться самостоятельно без какого-либо лечения.

Остается открытым вопрос о роли клиники в сравнении с ЭхоКГ при диагностике ОАП.

Мы также не  всегда знаем срок проявления и природу патофизиологических эффектов шунта через проток и до сих пор не имеем четкого представления о том, какой подход к терапии считать наилучшим – индометацин, ибупрофен или хирургическое вмешательство.

Также, а это особенно важный вопрос, мы не знаем, когда следует лечить ОАП, т.е. когда лучше проводить это лечение – при  появлении клинических симптомов ОАП, перед их появлением или терапию нужно проводить всем детям из группы риска для профилактики ОАП.

В то же время до сих пор продолжаются споры даже по поводу необходимости самого лечения ОАП. Так, несколько лет назад (2004) было опубликовано исследование, где авторы обсуждали, является ли ОАП патологией или возрастной нормой (и, таким образом, не нуждается в лечении).

Традиционное представление об ОАП заключалось в следующем: артериальный проток у недоношенных детей сокращается недостаточно быстро, первые несколько дней жизни ребенка функционирование протока не столь важно, так как шунт двунаправленный или сброс идет справа налево вследствие легочной гипертензии, только спустя определенное время увеличивается лево-правый шунт.

Позвольте теперь продемонстрировать значение клинических и эхокардиографических признаков ОАП. Мы провели слепое сравнительное исследование диагностики ОАП по клиническим признакам и ЭхоКГ «Клиника vs ЭХО при ОАП» с участием 55 детей весом менее 1500 г (J. Paed. Child Health. 1994; 30: 406-11).

Два врача, независимо друг от друга, обследовали детей в первые 7 дней их жизни – один из них контролировал клинические признаки ОАП (наполнение пульса, усиленный верхушечный толчок и шум), а второй ежедневно оценивал эхокардиографические признаки (диаметр протока более 1,5 мм, значительный лево-правый шунт по допплерографии, отношение левого предсердия к корню аорты более 1,4). В конце недельного наблюдения был проведен анализ результатов.

Как оказалось, большинство детей с гемодинамически значимым ОАП в первые дни жизни не имеют шума. Лишь примерно к 6-му дню 100% детей с ОАП имеют шум.

На рисунке 1 представлена динамика изменения диагностической ценности систолического шума как клинического признака ОАП.

Итак, мы можем сделать важный вывод о том, что диагностирование ОАП лишь по клиническим признакам влечет за собой отсрочку в постановке диагноза в среднем на 2 дня (от 1 до 4 дней).

Практически все характеристики протока могут быть оценены с помощью ЭхоКГ, а именно – наличие открытого протока, степень его сокращения, направление шунта, гемодинамическая значимость протока.

Ранняя постнатальная констрикция ОАП: у здоровых недоношенных детей ОАП закрывается в те же сроки, что и у доношенных (Roller, 1993; Evans, 1990). Проблема недоношенных детей состоит в том, что у них существует широкая вариация сроков закрытия протока.

У здоровых доношенных новорожденных артериальный проток, как правило, закрывается к концу 1-2 суток жизни, но в ряде случаев может функционировать в течение нескольких дней.

У недоношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока может происходить в более поздние сроки, причем частота задержки его закрытия обратно пропорциональна гестационному сроку и массе тела при рождении (Wilkinson J.L., 1989).

Было проведено исследование 124 детей, рожденных до 30-й недели гестации, в возрасте 5 часов жизни (Kluckow, 2000). Результаты этого исследования представлены на рисунке 2. Как видно из приведенной диаграммы, на всех сроках гестации существует огромная разница в степенях закрытия протока к этому возрасту.

К 5 часам жизни большинство из них имеет или абсолютный лево-правый шунт (50%), или двунаправленный шунт (42%), и абсолютное меньшинство детей – право-левый шунт или закрытый проток.

В настоящее время известна достоверная обратная связь между диаметром протока и уровнем системного кровотока (Arch Dis Child 2000; 82: 188-194). Выброс правого желудочка (ПЖ) и кровоток в верхней полой вене (ВПВ) отражают системный кровоток.

Персистирование ОАП достоверно связано с низким правожелудочковым выбросом в первые 24 часа жизни (Arch Dis Child, 1996) и с низким кровотоком в верхней полой вене в первые 5 часов жизни (Arch Dis Child, 2000).

Также была показана достоверная связь между низким кровотоком в ВПВ и плохим прогнозом (смерть, ВЖК, НЭК, задержка развития к 3-м годам) (Pediatrics, 2004).

Как оказалось, у детей с различным диаметром протока кровоток в ВПВ достоверно отличался к 5-му часу жизни, однако к 48 часам жизни эти отличия нивелировались и были недостоверны (Arch Dis Child, 2000; 82: 188-194).

Таким образом, к моменту постановки диагноза по клиническим признакам (в среднем на 3-й день) уровень кровотока в ВПВ и ПЖ выброс обычно уже хорошо адаптированы к персистированию протока и  близки к нормальным значениям.

Легочный кровоток, в отличие от системного, сложнее измерить при ЭхоКГ. Описано развитие легочного кровотечения у 12 из 126 детей с гестационным возрастом менее 30 недель к 38 часам жизни (J Pediatrics, 2000; 137: 68-72).

Таким образом, гемодинамический эффект шунтирования через ОАП на системный кровоток значителен только в ранние часы после рождения.  Влияние на легочный кровоток продолжается дольше, но обычно в течение первых 48 часов жизни.

Эхокардиографическим предиктором спонтанного закрытия протока является его ранняя констрикция – степень сокращения диаметра протока к 5-му часу жизни ребенка (J Pediatrics, 2000; 137: 68-72).

Как следует лечить ОАП – медикаментозно или хирургически? Существует только одно документированное исследование по этому вопросу, опубликованное в 1983 г. (Gersony, 1983).

Это исследование показывает, что в группе детей, леченных хирургическим путем, достоверно больше случаев пневмоторакса, значительно больше ретинопатии недоношенных и нет разницы в других клинических исходах.

Надо ли применять хирургию после неудачного медикаментозного лечения? Два исследования продемонстрировали развитие острой дисфункции миокарда после лигирования протока вследствие увеличения постнагрузки (Noori et al., 2008; Mcnamara et al., in press).

Обсервационные исследования указывают на увеличение риска хронических легочных болезней, ретинопатий и, что вызывает наибольшую обеспокоенность, плохих неврологических исходов (Kabra et al., 2007). Я считаю, что существует крайне мало аргументов для использования хирургии в качестве основного метода лечения ОАП.

Сравним возможности индометацина и ибупрофена в лечении ОАП. Несколько исследований показали отсутствие разницы между эффективностью лечения ОАП ибупрофеном и индометацином (Ohlsson et al., Cochrane 2008).

Однако нам известно из обсервационных исследований, что ибупрофен меньше влияет на почечную функцию и церебральную гемодинамику по сравнению с индометацином.

Существуют некоторые вопросы в отношении влияния ибупрофена на легочную гипертензию и возможность вытеснения им билирубина из связи с альбумином. Тем не менее в клинических исходах между препаратами не обнаружено отличий.

Насколько мне известно, в связи с недостатком экономических ресурсов в России многие врачи используют пероральную форму ибупрофена или индометацин в лечении ОАП.

В настоящее время не существует результатов крупных исследований перорального ибупрофена в сравнении с пероральным индометацином, есть только небольшие рандомизированные клинические исследования с участием не более 36 пациентов (Fakhraee et al., 2007, Aly et al., 2007, Chotigeat et al., 2003).

Результаты этих исследований показали равную эффективность этих двух препаратов, степень закрытия ОАП варьировала от 50 до 100%. Есть некоторые сообщения о развитии нежелательных эффектов такой терапии – зарегистрирован случай гастроинтестинальной перфорации (Tatli et al.

, 2004) и острой почечной недостаточности (Erdeve et al., 2008). Пока не существует достаточных доказательств безопасности применения этих форм препаратов, и они не зарегистрированы к применению по этим показаниям у недоношенных детей.

И, наконец, один из наиболее важных вопросов – когда необходимо начинать лечить ОАП? Существуют 3 стратегии лечения – лечение симптоматическое (лечение применяется при появлении симптомов ОАП), лечение раннее специфическое (лечение применяется перед появлением клиники и после периода наблюдения за протоком) и профилактическая стратегия.

К сожалению, невозможно в полной мере оценить эффективность первых двух стратегий – нет доказательств, что эти стратегии лечения улучшают исходы, часто эти исследования проведены с различным дизайном, не пригодным для сравнения и оценки, при раннем специфическом лечении часто вмешательство проводилось недостаточно рано (обычно на 3-й день).

Читайте также:  Димексид - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (раствор, гель для наружного применения 25%) лекарства для снятия воспаления и улучшения роста волос у взрослых, детей и при беременности

Профилактическое применение препаратов – единственная из стратегий лечения, показавшая убедительное влияние на исходы терапии. Профилактическое применение индометацина изучено в 19 исследованиях, где участвовало 2872 ребенка (Fowlie et al., Cochrane 2009).

В этих исследованиях показано статистически достоверное уменьшение частоты случаев обширных ВЖК, поздних персистирующих ОАП и случаев лигирования ОАП, а также массивных легочных кровотечений. При этом не отмечено влияния на такие исходы, как смертность, НЭК, хронические легочные заболевания и неврологические нарушения.

Профилактическое применение ибупрофена описано в 8 исследованиях, в которых рандомизированы 869 детей (Cochrane rewiew, Ohlsson et al., 2009). В этих исследованиях продемонстрировано уменьшение частоты инцидентов поздних ОАП и случаев лигирования ОАП.

Однако при этом не отмечено влияния такой терапии на частоту ВЖК, смертность, НЭК, хронические легочные заболевания. Частота неврологических нарушений здесь не оценивалась. Одно из таких исследований (Gournay et al.

, 2004, Франция) вызвало особенно широкое обсуждение в связи с необходимостью прервать его раньше времени после развития у 3 детей легочной гипертензии через час после введения ибупрофена. До сих пор остается неясным, связаны ли эти инциденты непосредственно с действием ибупрофена.

Нарушение процесса закрытия протока к первым 5 часам жизни может определять необходимость применения терапии и дальнейшие исходы. Отсутствие достаточной констрикции протока в эти часы повышает риск внутрижелудочковых кровоизлияний и легочных кровотечений.

Возможно, именно эта группа детей в первую очередь нуждается в лечении для профилактики нежелательных исходов.

Сейчас в нашем медицинском центре мы проводим исследование с целью выявления эхокардиографических критериев необходимости профилактического применения индометацина у детей с ОАП.

На рисунке 3 представлен дизайн этого исследования. До 6 часов мы проводим ЭхоКГ и, если проток достаточно хорошо сузился, мы ничего не делаем. Если проток все еще широк, таких детей мы рандомизируем на группы, получающие плацебо и индометацин, затем проводим анализ исходов в обеих группах. Это исследование пока не закончено, поэтому результаты представлять еще рано.

В заключение хотелось бы еще раз осветить основные затронутые сегодня вопросы.

Как диагностировать? Развитие клинических признаков ОАП указывает на наличие протока слишком поздно. Неонатологи должны обучиться делать эхокардиографию, так как именно она является скрининговым методом диагностики ОАП. Гемодинамически значимый ОАП часто очень рано влечет за собой нежелательные исходы.

Когда лечить? Пока твердого ответа на этот вопрос у нас нет. Все рассмотренные здесь терапевтические стратегии (симптоматическое лечение, терапия по ЭХО-признакам, профилактическое лечение в группе высокого риска) имеют хорошие данные по безопасности, однако не имеют убедительных доказательств преимуществ.

Как лечить? Как видно из представленных данных, медикаментозное лечение предпочтительнее хирургического. Оба применимых в данном случае препарата – и ибупрофен, и индометацин – обладают сходной эффективностью при закрытии ОАП.

Ибупрофен при этом имеет меньше кратко­срочных побочных эффектов. Хирургическое лечение мы используем только у детей, имеющих сразу 3 критерия: зависимость от ИВЛ, неэффективность двух курсов медикаментозного лечения, наличие ЭХО-признаков гемодинамически значимого ОАП.

В нашем отделении всего лишь 2% протоков подвергаются хирургическому лигированию.

  • КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: недоношенные, проток, кровоизлияния, энтероколит, шум, предсердие, допплерография, Педеа

Открытый артериальный проток у детей — чем опасен, признаки, лечение

Открытый артериальный проток у детей (ОАП) является небольшим добавочным сосудом-шунтом, который соединяет просвет аорты и легочной артерии. Его присутствие у младенца расценивается как порок развития. В медицинской литературе можно встретить и другое название данной аномалии – «открытый Боталлов проток».

В норме у новорожденного он закрывается через 15–20 часов после появления на свет и полностью зарастает за 2 недели. У недоношенных детей его закрытие иногда длится до 2 месяцев.

ОАП может наблюдаться как самостоятельно, так и в комбинации с другими врожденными аномалиями — транспозицией магистральных артерий, стенозом устья аорты или ее коарктацией, дефектом перегородок между предсердиями, желудочками. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

В большинстве случаев для устранения открытого артериального протока у детей проводится операция

Причины

Истинные причины того, почему артериальный проток не закрывается, ученые пока не смогли выяснить. Наблюдения показывают, что врожденная аномалия чаще развивается под волиянием следующих факторов:

  • недоношенность или малый вес при рождении — менее 2500 г;
  • присутствие других врожденных аномалий развития сердца, сосудов и других органов;
  • гипоксия или асфиксия при родах;
  • хромосомные аномалии;
  • влияние на организм будущей матери неблагоприятных факторов: вирусные заболевания, злоупотребление алкоголем и наркотическими средствами, лечение тератогенными лекарствами, осложнения сахарного диабета и пр.;
  • длительная оксигенация ребенка после рождения;
  • продолжительный метаболический ацидоз;
  • неоправданно избыточные внутривенные вливания.

По наблюдениям специалистов, в 2 раза чаще открытым артериальный проток остается именно у девочек, а его распространенность среди других врожденных пороков приближается к 9,8%.

Гемодинамика при ОАП сердца

Понять, что такое ОАП, поможет знание процесса изменения гемодинамики на фоне порока.

При незаращении добавочного сосуда после родов кровь в аорте из-за более высокого давления вливается через присутствующий шунт в просвет легочной артерии. Это приводит к переполнению правого желудочка.

Нарушение распределения крови в камерах сердца провоцирует возрастание нагрузки на правые отделы возрастание давления в сосудах легких – легочную гипертензию.

До рождения малыша просвет добавочного протока и овальное окно являются необходимыми функциональными структурами, которые создают адекватное кровообращение в условиях отсутствия вентиляции воздуха через легкие и отключенности малого круга. Благодаря их наличию плод получает кислород, поступающий из сосудов матери.

Сразу после рождения и первого вдоха давление в просвете аорты возрастает, и этот процесс вызывает спазмирование гладкой мускулатуры и спадание Боталлового протока. Далее просвет добавочного сосуда зарастает соединительной тканью, что и приводит к полному закрытию ОАП.

Если заращение ОАП не наступает, то гемодинамика нарушается, у ребенка возникает легочная гипертензия.

Степень ее выраженности определяется формой и размером этого шунта между аортой и легочной артерией, так как именно эти параметры определяют объем поступающей в правый желудочек крови.

В некоторых случаях, при определенных сопутствующих сердечных аномалиях, ОАП, наоборот, способствует нормализации кровообращения.

При длинном и извитом добавочном шунте, который ответвляется от аортальной стенки под острым углом, серьезных изменений в кровообращении не происходит. Со временем может наблюдаться закрытие ОАП.

Если добавочное сообщение имеет небольшую длину и значительную ширину, то сброс оксигенированной крови становится значительным и у ребенка возникает легочная гипертензия. В дальнейшем самостоятельное закрытие ОАП становится невозможным, для его устранения необходима операция.

Классификация

В своем развитии ОАП проходит три стадии:

  • первичной адаптации – присутствует до 2-3 лет, сопровождается появлением первых клинических признаков порока и иногда приводит к критическим состояниям. В сложных случаях эти опасные эпизоды могут становиться причиной смерти ребенка;
  • относительной компенсации – наблюдается в более старшем возрасте и сохраняется вплоть до 20 лет, у ребенка выявляют симптомы недостаточности кровообращения в сосудах малого круга и повышенной нагрузки на правый желудочек;
  • склерозирования – характеризуется выраженными изменениями легочных сосудов, в стенке которых откладывается соединительная ткань, что провоцирует легочную гипертензию.

В зависимости от показателей разницы артериального давления в малом и большом кругах кровообращения, специалисты выделяют 4 степени тяжести порока:

  • I (легкая) – легочное не превышает 40% от системного;
  • II (умеренная) – составляет 40-75%;
  • III (выраженная) – достигает 75% и более;
  • IV (тяжелая) – наблюдается выравнивание показателей или повышение системного АД.

Руководствуясь данными об изменении давления в легочной артерии, специалисты оценивают тяжесть врожденного порока. По анализу результатов они принимают решение о дате корректирующей операции по устранению ОАП и других сердечных аномалий, нуждающихся в устранении.

Симптомы

ОАП у детей может протекать как без явных симптомов, так и с признаками легочной гипертензии различной степени тяжести. В сложных случаях дебют порока возникает уже в первые сутки или месяцы жизни малыша. В дальнейшем примерно у 20% детей, уже при явной манифестации болезни, могут возникать опасные для жизни явления, вызванные сердечной недостаточностью.

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;
  • эпизодическая одышка;
  • тахикардия;
  • бледность;
  • потливость;
  • медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

  • более продолжительный или постоянный цианоз;
  • гипотрофия;
  • кашель;
  • сердечные аритмии;
  • осиплость голоса;
  • отставание в интеллектуальном развитии;
  • склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

Признаки прогрессирования ОАП обычно возникают на фоне интенсивной физической активности или после начала подросткового периода и первых родов. Они указывают на возникновение недостаточности в работе сердца и показывают, чем опасен этот врожденный порок.

Читайте также:  Тоны сердца. Первый ( систолический ) тон сердца. Второй ( диастолический ) сердечный тон. Фонокардиограмма.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

  • сердечный горб;
  • визуально заметная пульсация в области грудной клетки;
  • грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

 ОАП может приводить к следующим последствиям:

  • бактериальный эндокардит;
  • инфаркт миокарда;
  • разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Только после диагностики можно сказать, чем опасен ОАП в конкретном случае

Диагностика

Для своевременного выявления открытого артериального протока у детей проводятся следующие исследования:

  • ЭКГ;
  • фонокардиография;
  • Эхо-КГ с допплерографией.

Эти методики обследования позволяют обнаружить порок и частично оценивают степень его выраженности.

Для более детальной диагностики и выявления показаний к проведению того или иного метода хирургической коррекции, должны выполняться следующие исследования:

  • МРТ и МСКТ сердца;
  • аортография;
  • зондирование камер правой половины сердца.

Их обычно назначают при значительной легочной гипертензии, когда есть показания к операции.

Полученные данные позволяют не только оценить степень тяжести ОАП, но и дифференцировать его от другой патологии, например, артериовенозного свища, недостаточности аортального клапана, аневризмы синуса Вальсальвы, дефекта аорто-легочной перегородки или общего артериального ствола.

Лечение

При выявлении ОАП подавляющему большинству пациентов назначают проведение кардиокорректирующей операции.

Вероятность самозаращения протока требует параллельного проведения медикаментозной терапии, способствующей устранению патологического сообщения между магистральными сосудами.

Ребенку назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, симптоматическая терапия для устранения перегрузки сердца (диуретики, сердечные гликозиды), динамическое наблюдение у детского кардиолога.

Особенно пристального внимания требует ведение ОАП у недоношенного ребенка!

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

У недоношенных детей операция по устранению ОАП может проводиться после стабилизации состояния

В тяжелых случаях или при неэффективности трех проведенных курсов консервативного лечения маленьким пациентам старше 3-х недель показана операция. Другим малышам вмешательство может проводиться после 1 года. Большинство специалистов считают, что оптимальным возрастом для кардиокоррекции является возраст до 3-х лет.

Для закрытия ОАП, в том числе у новорожденных, могут использоваться различные кардиологические операции, выполняющиеся открытым или внутрисосудистым доступом:

  • катетерная эндоваскулярная эмболизация спиралями;
  • клипирование добавочного протока при торакоскопии;
  • перевязка патологического соустья;
  • пересечение ОАП с ушиванием аортального и легочного конца.

Многие родители задают специалистам вопрос: «Чем опасно вмешательство по коррекции ОАП?» В большинстве случаев операции по ликвидации открытого артериального порока хорошо переносятся и сопровождаются низким риском осложнений.

Присутствие открытого артериального протока у детей разного возраста всегда является показанием к динамическому наблюдению у кардиолога. Этот врожденный порок чаще обнаруживается среди недоношенных детей.

Подавляющему большинству пациентов с таким диагнозом назначается кардиохирургическая операция для устранения аномального сообщения.

Понять, как развивается патология и что это такое, поможет информация о строении Боталлового протока у ребенка до и после рождения, изучение принципов нормальной гемодинамики.

Видео

Смотрите далее: выпадают волосы у ребенка

Открытый артериальный проток

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Открытый артериальный проток – функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации.

Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается.

В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, – 80%.

Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы.

Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно – необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток — в нисходящую аорту.

Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление па­дает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки.

Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения.

Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию.

Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Нарушения гемодинамики при открытом артериальном протоке зависят от размера сообщения, угла его отхождения от аорты, разницы давления между большим и малым кругом кровообращения.

Так, длинный, тонкий, извилистый проток, отходящий под острым углом от аорты, оказывает сопротивление обратному току крови и препятствует развитию значимых нарушений гемодинамики. Со временем такой проток может самостоятельно облитерироваться.

Наличие короткого, широкого открытого артериального протока, напротив, обусловливает значительный артерио-венозный сброс и выраженные гемодинамические расстройства. Такие протоки к облитерации не способны.

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

  1. Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
  2. Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
  3. Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
  4. Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.
Читайте также:  Солнечный кератоз. Эпидемиология солнечного кератоза.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

  • I — стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
  • II — стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
  • III — стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими пере­грузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких.

ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка.

С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца.

Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции.

Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов.

Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Открытый артериальный проток

Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода.

Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается.

Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.

За редким и исключением, открытый артериальный проток (Боталлов), пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно.

Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать.

Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты — главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям.

При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения.

Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения.

Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты.

Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день.

Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это  операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector