Мионевральная ткань. Миоидные клетки.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки. Мионевральная ткань. Миоидные клетки.

МИОСАТЕЛЛИТОЦИТЫ – ИСТОЧНИК РЕГЕНЕРАЦИИ Обозначения: Ц – цитоплазма миосателлитоцита, Ядро – Мф – миофибриллы, 1 – базальная мембрана. Для успешной регенерации мышечной ткани необходимо сохранение напряжения мышцы, восстановление кровоснабжения и нервной связи. Основным источником регенерации являются миосателлитоциты. После активации последних происходит их митотическое деление, возникают миобласты, которые претерпевают дифференцировку, сливаются друг с другом и формируют симпласты.

СЕРДЕЧНАЯ МЫШЕЧНАЯ ТКАНЬ 6 Источники развития сердечной мышечной ткани находятся в прекардиальной мезодерме.

В гистогенезе возникают парные складчатые утолщения висцерального листка спланхнотома миоэпикардиальные пластинки, содержащие стволовые клетки сердечной мышечной ткани.

Обозначения: 1 – эктодерма, 2 – висцеральный листок спланхнотома, 3 – энтодерма, 4 – нервная трубка, 5 – хорда, 6 – миоэпикардиальные пластинки

СЕРДЕЧНАЯ МЫШЕЧНАЯ ТКАНЬ эндокард с х е м а Мышечные волокна Пуркинье А м и к р о ф о т о Б В Г Образована мышечными волокнами, которые составлены из отдельных клеток — кардиомиоцитов (рис. В). Клетки имеют вытянутую прямоугольную форму. Ядра располагаются в центре клетки.

Между кардиомиоцитами находятся вставочные диски (А, стрелка) которые образованы комплексом щелевых контактов (нексусов, Г). Периферическую часть цитоплазмы кардиомиоцитов занимают поперечноисчерченные миофибриллы, аналогичные таковым в симпластах скелетномышечного волокна.

Это определяет их поперечную исчерченность.

СЕРДЕЧНАЯ МЫШЕЧНАЯ ТКАНЬ 3 Верхний препарат окрашен гематоксилином. Такие препараты вы будете изучать на лабораторных занятиях.

На препарате видны волокна сердечной мышцы, центрально расположенные темные овальные ядра (1), хорошо выделяются вставочные диски (2).

Между мышечными волокнами располагается рыхлая волокнистая соединительная ткань, клетки которой представлены фибробластами(3). Нижний снимок – препарат, окрашенный гематоксилином и эозином, поперечная исчерченность определяется хуже.

МИОНЕВРАЛЬНАЯ ТКАНЬ. Б А В Группы миопигментоцитов цилиарного тела Г Мышечная ткань радужки(А) и цилиарного тела(Б) развивается из зачатка нервной системы.

Основной структурно-функциональной единицей мышц радужки является гладкий одноядерный миоцит, или миопигментоцит (Г). Он имеет пигментированное тело, содержащее одно ядро, вынесенное за пределы веретеновидной сократимой части.

Цитоплазма клеток содержит большое число митохондрий и пигментные гранулы, которые сходны по размерам и форме с гранулами пигментного эпителия.

МИОИДНЫЕ КЛЕТКИ. Это большая генетически разнообразная группа клеток. Источниками развития миоидных клеток являются энтомезенхима мезодермы, эктодерма, нейроэктодерма и прехордальная пластинка.

Производные энтомезенхимы миофибробласты Миоэндокринные миоэндокринные клетки юкстагломерулярного комплекса почки ренин-секретирующие миоциты в стенке матки.

Производные эктодермы миоэпителиоциты слюнных, потовых, молочных желез и миоидные эпителиоциты регенерирующего эпидермиса

МИОИДНЫЕ КЛЕТКИ (продолжение) Производные нейроэктодермы Миоидные клетки шишковидной железы, мозжечка, головного мозга Производные прехордальной пластинки миоидные клетки тимуса

МИОФИБРОБЛАСТЫ А Клетки обнаруживаются в грануляционной ткани заживающих ран. В срезах, окрашенных гематоксилином и эозином (А) очень похожи на клетки гладкой мышечной ткани (показаны стрелкой).

Характеризуются наличием в цитоплазме большого числа сократимых филаментов, занимающих 1/3 -2/3 части объема цитоплазмы, типичных для гладких миоцитов и палочковидного ядра. Цитоплазма связывает антитела к миозину гладких мышц (Б, В, Г).

Д – схема перестройки зрелого фибробласта в миофибробласт Д Б фибробласт В миофибробласты Г фибробласты

МИОЭНДОКРИННЫЕ КЛЕТКИ Плотное пятно Это клетки, которые наряду с сократительными филаментами в цитоплазме содержат эндокринные гранулы.

Наиболее полно изучены миоэндокринные клетки юкстагломерулярного комплекса почки, вырабатывающие ренин и почечный эритропоэтический фактор.

На верхнем рисунке юкстагломерулярный комплекс показан в рамке, на нижнем стрелками показаны миоэндокринные клетки, которые являются видоизменеными гладкомышечными клетками средней оболочки приносящей артериолы в месте контакта ее с плотным пятном дистального канальца

ПРОИЗВОДНЫЕ ЭКТОДЕРМЫ — МИОЭПИТЕЛИОЦИТЫ СЛЮННЫХ, ПОТОВЫХ И МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ Препараты кожи окрашены гематоксилином и эозином, фото А показывает общую характеристику, фото Б (на большом увеличении светового микроскопа )позволяет увидеть миоэпителиоциты (показаны стрелками) Сальные железы являются придатками кожи. Миоэпителиоциты расположены на базальной мембране эпителия под основанием клеток сальных желез, имеют вытянутую форму. Их сокращение способствует эвакуации секрета

Гамартомы молочной железы | Университетская клиника

Гамартомы молочной железы – это необычные поражения с отличительными рентгенологическими и патологическими особенностями. Это четко очерченные, подвижные опухоли, не прилегающие к коже или мышцам. 

Маммографические исследования показывают периферический светящийся ореол, а образование рентгенологически похоже на нормальную грудь. Кальцификации нет. 

Гистологически эти инкапсулированные поражения состоят из различных компонентов ткани молочной железы, таких как протоки, дольки, строма, в значительной степени покрытая жировой тканью, и гладкие мышцы, без какого-либо особого расположения. Эти доброкачественные образования необходимо дифференцировать от других новообразований груди, таких как фиброаденомы, липомы и филлоидные цистосаркомы. Метод лечения – местная хирургическая резекция.

Характеристика гамартом молочной железы

Гамартома молочной железы – это хорошо разграниченный, в основном инкапсулированный узелок, представляющий собой массу, состоящую из хаотично расположенных компонентов ткани молочной железы.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.Гамартома

Слово Hamartoma греческое по происхождению, означающее “телесный дефект”, относится к присутствию дезорганизованной смеси компонентов, эндогенных для конкретного участка. Гамартомы считаются доброкачественными неопластическими поражениями, которые могут рецидивировать. Они могут быть найдены в различных местах, включая, но не ограничиваясь ими, легкие, почки и молочная железа.

Гамартомы молочной железы состоят из случайной смеси железистого эпителия, фиброзной и жировой ткани. Хогман и Осбтерг были первыми, кто описал это поражение еще в 1968 году.

Сам термин “гамартома” был создан в 1971 году Арригони (Arrigoni и соавт.).

В 1994 году серия исследований, проведенных Charpin и коллегами, пришла к выводу, что гамартомы молочной железы составляют примерно 4,8% всех доброкачественных образований.

Поражение встречается преимущественно у женщин в пременопаузе, в основном в возрасте 40 лет с широким возрастным диапазоном от подросткового возраста до женщин в возрасте 80 лет. У мужчин редко, но также встречается.

В настоящее время во многих случаях они не диагностированы, но с резким увеличением использования современных методов (таких, как УЗИ, маммография, ТАБ и трепан-биопсия) для диагностики опухолей груди число установленных случаев растет.

Существует несколько вариантов, описанных в зависимости от состава железистых и фиброзных элементов, к которым относятся аденолипома, фиброаденолипома и миоидная гамартома, причем последняя демонстрирует выраженную пролиферацию гладкой мускулатуры.

Гамартомы молочной железы редко ассоциируются со злокачественными новообразованиями.

Классификация гамартом груди

Ученые предпринимали попытки классифицировать гамартомы молочной железы на определенные категории по их гистологическому виду. Категории: фиброзные, жировые и фиброзно-жировые определили уч. McGuire и соавт.

Категории: аденолипома, фиброаденомо-подобная, фиброаденома с фиброзной стромой и инкапсулированные фиброзно-кистозные изменения были категориями, созданными Jones и соавт.

Эти классификации не являются общепринятыми большинством специалистов, главным образом, потому что они сложно воспроизводимы и не оказывают клинического влияния.

Причины развития гамартом груди

Точный патогенез развития гамартомы молочной железы остается загадкой. Однако считается, что это скорее результат аномалии развития, чем истинный опухолевый процесс. 

Дополнительный фактор, влияющий на развитие гамартомы молочной железы, – женские половые гормоны: эстроген (ER) и прогестерон (PR). Как эпителиальный, так и стромальный компоненты гамартом молочной железы могут экспрессировать гормональные рецепторы. В одном исследовании, Chiacchio и соавт.

сообщалось, что 9 из 10 случаев гамартомы молочной железы были положительными как для рецепторов эстрогена, так и для рецепторов прогестерона. В остальных случаях наблюдалась положительная реакция рецепторов эстрогена и отрицательная реакция рецепторов прогестерона.

Это исследование было позже поддержано Herbert в 2002 году, который подтвердил наличие рецепторов эстрогена и прогестерона во всех анализируемых 24 случаях гамартомы молочной железы.

Генетическая предрасположенность. Множественные гамартомы молочной железы связаны с определенными генетическими аномалиями, в частности синдромом Коудена, который также известен как синдром множественной гамартомы. 

Генетические данные ограничены, однако в литературе описаны изменения с участием хромосомных областей 12q12-15 и 6p21.

Симптомы гамартом молочной железы

Клинически гамартомы молочной железы: 

  • безболезненны;
  • обычно подвижны;
  • напоминают при пальпации узелки;
  • на ощупь могут быть мягкие, эластичные, твердые; 
  • обычно обнаруживаются во внешних квадрантах молочной железы;
  • общее состояние не страдает, лимфоузлы не увеличены;
  • кожа железы не изменена;
  • сосково-ареолярный комплекс в норме;
  • выделения из сосков отсутствуют. 
Читайте также:  Лечение повреждений желудка и двенадцатиперстной кишки. Лечение повреждений тонкой и толстой кишки.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.Гамартома при пальпации мягкая на ощупь

Такая клиническая картина часто вводит врачей в заблуждение, заставляя думать о других образованиях, таких как фиброаденома среди других опухолей. Почти 60% гамартом молочной железы не поддаются пальпации, диагностируются рентгенологически, то есть при самообследовании их не обнаружить. Поэтому необходима консультация маммолога и ряд диагностических процедур, чтобы установить их наличие. 

Диагностика гамартом молочной железы

Осмотр маммолога. Во время обследования молочных желез маммолог обращает внимание на признаки доброкачественных образований (предположительно гамартом): безболезненные подвижные округлые с определяемыми контурами узелки преимущественно на внешней стороне желез. Подмышечные лимфоузлы не пальпируются, соски и кожа без изменений.

Асимметрия наблюдается редко. Размер гамартом варьирует от 1,4 см до 9,5 см (но встречаются и очень большие). По таким симптомам невозможно определить характер и тип опухолей, поэтому обязательно назначается дальнейшее обследование.

Ультразвук, маммография, МРТ, и Трепан-биопсия (предпочтительнее) или ТАБ – наиболее полезные диагностические методы определения гамартом молочных желез.

УЗИ молочной железы.  Ультразвук показывает, что эти повреждения хорошо очерчены гладкой границей и внутренне гиперэхогенны (но могут иметь гетерогенную эхогенность).

Гамартомы молочной железы не имеют ретропухолевого акустического феномена, который является одним из сонографических находок, используемых для дифференциации доброкачественных и злокачественных поражений.

Кроме того, может существовать ореол, отделяющий большинство повреждений от окружающих тканей. Этот ореол в основном эхогенный, состоящий из конденсированной ткани молочной железы.

Но он может казаться безэховым, когда он, скорее всего, образован из жира, сжатого между гамартомой и окружающей тканью молочной железы. В одной серии исследований сообщалось, что в 94% случаев наблюдалось тонкое эхогенное окружение или ареол.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.Гамартома молочной железы на УЗИ

Маммография. Внешний вид гамартом при маммографии различается в зависимости от различной степени выраженности каждого из ее составляющих.

Классически они выглядят неоднородными с плотными узелками, состоящими из волокнистой ткани, окруженной тонкой рентгеноконтрастной псевдокапсулой, образованной из смещенной паренхимы молочной железы. Иногда гамартома может казаться однородно плотной, когда она богата волокнистой тканью.

Это затрудняет ее отличие от фиброаденомы, которая одновременно является равномерно плотной и часто имеет тонкую серебристую капсулу из сжатого жира. Поэтому при сомнениях необходима биопсия.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.Гамартома молочной железы на маммографии

МРТ.

При оценке МР-маммограмма показывает хорошо ограниченную массу (может быть жировая или смешанная) преимущественно во внешних квадрантах, с усилением утолщенных перегородок и небольшим нерегулярным компонентом мягких тканей, показывающим стойкую кинетику 1-го типа. Эти признаки указывают на гамартому. На обычной Т1-и Т2-взвешенной МРТ гамартомы молочной железы показывают гетерогенную интенсивность. Определяется тонкая капсула образования. Все это согласуется с результатами других методов визуализации.

Биопсия. Чаще всего применяют ТАБ и cor-биопсию. Предпочтительнее делать трепан-биопсию под контролем сонографии (получают больше материала для исследования, точность забора выше).

Однако, несмотря на то, что они используются для точной диагностики большинства поражений молочной железы, сердцевинная биопсия и тонкоигольная аспирационная цитология не очень полезны в диагностике гамартом и дифференциации их от других образований. Поскольку они имитируют их (главным образом фиброаденомы).

Правда, фиброаденомы можно отличить от гамартом молочной железы при гистологическом исследовании, которое обычно показывает пролиферацию протоков и/или стромы, приводящую к интерканаликулярному или периканаликулярному росту.

С другой стороны, гамартомы молочной железы, состоящие в основном из жира, могут быть легко ошибочно диагностированы как липома, жировой некроз или киста. Поэтому рекомендуется исследовать образование целиком, после его удаления хирургическим путем. 

Гистологические характеристики гамартом

Макроскопия. Очаг поражения имеет округлую или овальную форму и может достигать 20 см в размерах (диапазон – чуть более 1 см-20 см, но чаще до 10 см). Поверхность разреза в основном напоминает нормальную паренхиму молочной железы или фиброаденому, опять же, в зависимости от консистенции поражения. 

Микроскопия. Гистологически гамартомы в основном инкапсулированы либо истинной капсулой, либо окружающим ободком псевдокапсулы.

Поражение является дольчатым и представлено молочными протоками, дольками, фиброзной тканью и жировой тканью в различных пропорциях.

В некоторых случаях наблюдаются дополнительные изменения, включая псевдоангиоматозную стромальную гиперплазию и выраженную пролиферацию гладких мышц.

https://www.youtube.com/watch?v=tlFlb_5rIk0\u0026t=29s

Редким подтипом гамартом молочной железы является миоидная гамартома, которая содержит различное количество гладкомышечных клеток в своей строме. Это, как правило, хорошо очерченные поражения, которые клинически кажутся твердыми, мобильными, хорошо разграниченными и высокой плотности при маммографии. Миоидные гамартомы считаются исключительно женской опухолью.

Однако зарегестрирован один единственный случай у пациента мужского пола. Происхождение гладкой мускулатуры, наблюдаемое в этих гамартомах, полностью не установлено (не подтверждено ни одним исследованием в литературе).

Однако потенциальные источники включают стенки кровеносных сосудов, ареолярную мышечную ткань, недифференцированную строму молочной железы и миоэпителиальные клетки.

Другая гипотеза, касающаяся происхождения гладкой мускулатуры, – это метаплазия стромальных клеток молочной железы. Однако общее мнение таково что миоидные гамартомы отражают узловой склерозирующий аденоз с гиперплазией миоидных миоэпителиальных клеток в одних случаях и аденомиоэпителиомы в других.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.Микроскопия гамартомы молочной железы

Иммуногистохимия. Наличие CD34 является решающим показателем метаплазии стромальных клеток молочной железы в гладкую мышцу. Другие иммуногистохимические маркеры, обычно обнаруживаемые при гамартомах молочной железы, в частности миоидных гамартомах , включают десмин, виментин и SMA.

Дифференциальная диагностика гамартом молочных желез

Дифференциальный диагноз гамартом проводится в отношении:

  • фиброаденомы;
  • липомы;
  • жировой некроз;
  • жировые кисты;
  • филлоидная опухоль.

Могут ли гамартомы превратиться в рак

Очень редко гамартомы молочной железы связывают со злокачественными новообразованиями. В литературе сообщается лишь о нескольких случаях гамартомы молочной железы, которые связаны с карциномой in situ или даже инвазивной карциномой.

Гамартомы – это в основном доброкачественные поражения, рецидивы которых наблюдаются в 8% случаев. Предполагается, что эти случаи, скорее всего, представляют собой мультифокальное заболевание, а не истинный рецидив.

Лечение гамартом молочной железы и последующее наблюдение

Сегодня хирургическое иссечение гамартом молочной железы считается лечебным. Как правило, они имеют отличный прогноз с хирургическим иссечением или без него. 

Некоторые специалисты предлагают просто наблюдать гамартому без иссечения, если диагноз был подтвержден исследованиями (маммографией, гистологией и иммуногистохимией по результатам биопсии). 

Однако, поскольку имеются сообщения о злокачественных новообразованиях, связанных с гамартомой молочной железы, общей рекомендацией является хирургическое иссечение очага поражения.

Большинство этих гамартом молочной железы ограничены, часто инкапсулированы с хорошо очерченными границами, поэтому их легко энуклеировать. В послеоперационном периоде пациентам рекомендуется проводить маммографию и УЗИ каждые 6 месяцев в течение 1-2 лет, чтобы обеспечить стабильность их текущего состояния, и контролировать наличие любых рецидивов.

Пароксизмальная миоплегия

Узнать больше о заболеваниях на букву «П»: Панические атаки; Паралич Дюшена-Эрба; Паралич Тодда; Парасомнии; Пароксизмальная гемикрания; Пароксизмальная миоплегия, Пароксизмальное позиционное головокружение; Периферическая вегетативная недостаточность; Печеночная энцефалопатия; Пинеобластома; Пинеоцитома; Писчий спазм; Платибазия; Плекситы; Плечевой плексит; Плечелопаточный периартроз; Пневмококковый менингитм Пневмоцефалия; Подострый склерозирующий панэнцефалит; Позвоночно-спинномозговая травма.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.

Неврологическая консультация, биохимический анализ крови, консультация генетика, электромиография, биопсия мышц, проба с хлоридом калия — необходимые мероприятия для подтверждения диагноза миоплегии.

Тактика лечения определяется в зависимости от формы паралича. Для облегчения состояния в период между приступами прописано соблюдение особого рациона питания, уклонение от провоцирующих ситуаций, прием диуретических препаратов.

Общая информация

В 1874 году пароксизмальная миоплегия впервые была описана в медицинской литературе. И.В. Шахнович в 1882 году и К. Вестфаль занимались подробным изучением заболевания, определили его наследственную предрасположенность.

Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии получила второе название в честь исследователей — болезнь Ветфаля-Шахновича. Болезнь Гамсторп — второе название гипергликемической формы пароксизмальной миоплегии, изученной в 1956 г. Дж. Гамсторпом.

Читайте также:  Соединительная оболочка глаза, tunica conjunctiva. Конъюктива глаза

https://www.youtube.com/watch?v=tlFlb_5rIk0\u0026t=161s

Самую редкую клиническую форму заболевания — нормакалиемическую в 1961 г. описали Керр и Посканзер. При тиреотоксикозе, опухолях надпочечников, их недостаточности, пиелонефрит, отравление барием, заболевания ЖКТ с диареей и рвотой, а также ряд других заболеваний вызывают пароксизмальную миоплегию, как вторичное заболевание.

Патогенез пароксизмальной миоплегии

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.

По предположению Крона провоцирующим фактором является перемежающийся гиперальдостеронизм — периодическое повышение освобождение альдостерона. Доказательством этой гипотезы служил положительный результат от назначения антагонистами альдостерона. Однако, это утверждение оказалось ошибочным, изменения содержания альдостерона определились, как вторичные.

Генетическая предрасположенность объясняет нарушение проходимости миофибриллярных мембран и оболочек клеток поперечно-полосатой мышечной ткани, из-за которой ионы натрия вместе с водой проникают в миофибриллы и накапливаются в вакуоли.

Сдвиг показателей натрия в крови провоцирует изменение концентрации калия. Натриево-калиевый дисбаланс приводит к патологии обменных механизмов внутри клетки мышечных тканей, мионевральных синапсах. Это генерирует блокирование нервно-мышечных импульсов, миофибриллы утрачивают функцию сокращения. Как только ионное равновесие восстанавливается, к мышцам возвращается сократительная функция.

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Самая распространенная форма миоплегии. Передается по аутосомно-доминантному принципу с частичной генной пенетрантностью. Часто описываются единичные случаи паралича. Заболевание чаще всего фиксируется у пациентов 10-18 лет, иногда встречается после 30 лет. Мужчины более подвержены заболеванию, чем женщины.

В периоды отсутствия приступов не отмечаются объективные и субъективные признаки миоплегии.

Доказано, что провокатором пароксизма может выступить переедание, непомерное употребление углеводов, поваренной соли, прием алкоголя, чрезмерные физические нагрузки.

Женщины связывают приступы пароксизмальной миоплегии с менструальным циклом. Они фиксируются за 1-2 дня до начала менструации или в первый день цикла.

При гипогликемической форме миоплегический приступ происходит утром или в вечерние часы. Пробудившись пациент понимает, что парализован. Паралич поражает скелетную мускулатуру всего тела, конечности, шею, в тяжелых случаях — дыхательные мышцы и мимические. Характерно внезапное снижение мышечного тонуса, недостаточность всех сухожильных рефлексов.

Во время приступа у больного учащается сердцебиение, кожа лица становится красной, дыхание — частым, отмечается повышенная потливость и чувство неутолимой жажды.

Пароксизм продолжается от часа до 1-2 дней, чаще всего — 2-4 часа. Ближе к окончанию пароксизма постепенно возвращается мышечная сила, начиная с удаленных участков конечностей.

Чем активнее старается двигаться пациент, тем быстрее восстанавливаются двигательные функции.

Регулярность миоплегических приступов значительно варьируется. При тяжелой форме приступы случаются каждый день, складывается миоплегический статус или смягченный мышечный гипотонус, выраженный в утреннее время.

Такие случаи могут стать причиной развития миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, особенно в проксимальных отделах. Иногда приступы носят избирательный характер.

В этом случае паралич поражает лишь ноги, руку или ногу, одну из половин тела — правую или левую.

Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.

Приступы миоплегии могут вызываться из-за чувства голода или во время отдыха после физического напряжения. Все начинается с онемения лица и конечностей. Далее снижается мышечный тонус дистальных отделов конечностей, распространяющийся довольно быстро на все группы мышц, в том числе и лицевые мышцы.

Отмечается отсутствие сухожильных рефлексов и тотальное снижение мышечного тонуса. Пациента бросает в пот, артериальное давление растет, сердцебиение нарастает, возникает сильная жажда. Гипокалиемический миоплегический приступ протекает не больше двух часов.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Крайне редкая форма заболевания. В медицинских источниках описано всего 4 семьи с нормокалиемической миоплегией. Аутосомно-доминантно унаследованное заболевание обнаруживается в течение первых 10 лет жизни человека.

Вариативность клинических проявлений весьма разнообразна — от слабого мышечного тонуса всех мышц тела, до полной парализации, включая лицевую мускулатуру.

В отдельных случаях у пациента гипотрофия мышц сопровождается развитием атлетического телосложения.

Факторами, вызывающие пароксизм, являются переохлаждение, отдых после чрезмерных физических нагрузок. Мышечная слабость нарастает медленно, но еще более заторможено ее снижение в конце приступа. Приступ длится очень длительное время — от 1-2 дней до нескольких недель.

Диагностика

Диагноз пароксизмальной миоплегии устанавливается на основании семейного анамнеза, типичной клинике миоплегических приступов. Дифференциальным признаком является отсутствие неврологических патологий в периоды между пароксизмами.

Сложности возникают, если приступ имеет единичное проявление, возникает первый раз или проявляется без определенных причин-провокаторов. Первичный диагноз устанавливает генетик.

Далее обязательно консультирование невролога и эндокринолога для исключения вторичной природы миоплегии.

https://www.youtube.com/watch?v=tlFlb_5rIk0\u0026t=269s

В периоде между приступами анализ на биохимический состав крови не обнаруживает патологических изменений. Во время приступа гиперкалиемической миоплегии в сыворотке крови снижено содержание калия до 2 мЭкв/л и ниже (норма составляет 5,5 мЭкв/л), фосфор — умеренно снижен, содержание сахара немного повышено.

Гипокалиемическиий приступ характеризуется увеличением содержания калия, снижением сахара в крови. Если у больного нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии, содержание калия, фосфора и сахара в крови не изменяется ни во время приступов, ни в период между ними. Фактор отсутствия биоэлектрической активности в момент приступа показывают результаты электромиографии.

Проба с хлоридом калия является специфическим диагностическим методом. Если у больного гиперкалиемическая форма паралича, приступ начинается через 20-40 минут после введения хлорида калия.

При гипокалиемической форме проводится биопсия мышц для определения вакуолярной миопатии.

Дифференциальная диагностика необходима для исключения истерии, расстройства спинального кровотока, болезни Кронна.

Лечение

От типа пароксизмального паралича зависит тактика лечения. Во время гипокалиемического приступа вводят внутривенно растворы калия и магния аспарагината, последний можно принимать внутрь. Каждый час рекомендовано питье 10% раствора калия хлорида. В перерывах между приступами назначается спиронолактон.

К сожалению, у него есть несколько неприятных побочных эффектов — гирсутизм и нарушение менструального цикла у женщин, гинекомастия и импотенция у мужчин. Во избежание побочных проявлений назначается ацетазоламид.

Эффективен прием диуретиков, сохраняющих калий — триамтерен. Обязательно соблюдение диеты с уменьшением количества углеводов, поваренной соли.

В рационе обязательно присутствие чернослива, кураги, сыра — продуктов богатых калием.

Мионевральная ткань. Миоидные клетки.

Во время приступа гиперкалиемичской миоплегии показано внутривенное вливание 40% глюкозы с 10% кальция хлоридом или инсулином. Ингаляции сальбутамола не только хорошо пресекают приступ, но и предотвращают его развитие.

В спокойный период назначаются гидрохлортиазид или ацетазоламид. В диете ограничивается содержание продуктов, насыщенных калием, увеличивается употребление поваренной соли.

Частые приемы пищи не позволяют развиться чувству голода, которое может спровоцировать приступ.

Редкие выявления нормокалиемической формы миоплегии не позволяют выработать тактику лечения. Больным назначают ацетазоламид, рекомендую увеличить прием соли.

Пройти обследование на магнитно-резонансном томографе можно в одном из центров Москвы. Полная база клиник размещена на сайте https://mrt-v-msk.ru/. Учреждения отсортированы по цене и рейтингу. Каждый пациент сможет не только найти подходящую клинику, но и записаться на прием, получив скидку в размере до 1 000 рублей.

Мионевральные элементы

Мионевральные
клетки развиваются из клеток нейрального
зачатка в составе внутренней стенки
глазного бокала. Они располагаются в
эпиьтелии задней поверхности радужной
оболочки.

Эти клетки имеют отросток,
который входит в толщу радужки и ложится
параллельно ее поверхности. В этом
отростке находится сократительный
аппарат, напоминающий таковой в гладких
миоцитах.

В зависимости от направления
отростков (перпендикулярно или параллельно
краю зрачка) миоциты образуют мышцу
суживающую и мышцу расширяющую зрачок.

Эндокринные гладкие миоциты

Это видоизмененные
гладкие мышечные клетки, характеризующиеся
высокой степенью развития секреторного
аппарата. В то же время сократительный
аппарат у них редуцирован. Они локализуются
в стенке приносящей и выносящей артериол
почечного тельца и секретируют фермент
ренин в кровь.

Миоэпителиальные клетки

Эти
клетки имеют эктодермальное происхождение и представлдяют собой видоизмененные
эпителиальные клетки. Миоэпителиальные
клетки могут быть веретеновидной,
звездчатой, корзинчатой формы. Для них
характерно наличие отростков. В центре
лежит ядро. Сократительный аппарат
представлен миофиламентами, которые в
основном лежат в отростках.

Читайте также:  Хлоропирамин таблетки 25 мг, уколы в ампулах для инъекций - инструкция по применению, формы выпуска, аналоги и отзывы пациентов

Цитоскелет,
в основном, представлен цитокератиновыми
промежуточными филаментами. Миоэпителиальные
клетки входят в состав концевых отделов
потовых, молочных, слезных и слюнных
желез. Они лежат между основанием
железистых клеток, с которыми они связаны
десмосомами, и базальной мембраной
секреторного отдела.

Сокращение этих
клеток обусловливает выдавливание
секрета из концевых отделов желез.

Сердечная поперечно-полосатая мышечная ткань

Источником развития
середечной мышечной ткани являются
симметричные участки висцерального
листка спланхнотома, получившие название
миоэпикардиальных пластинок. Кроме
того, из них также дифференцируются
клетки мезотелия эпикарда.

В
процессе дифференцировки возникает 5
видов кардиомиоцитов: сократительные
(рабочие), синусные (пейсмекерные),
переходные, проводящие и секреторные.

Сократительные
кардиомиоциты – это клетки
,
выполняющие основную часть механической
работы сердца. Они составляют типичную
сердечную мышечную ткань. Типичные
кардиомиоциты имеют приблизительно
цилиндрическую форму. Они соединяются
друг с другом и образуют функциональные
волокна (толщиной до 20мкм).

В области
контакта кардиомиоцитов образуются
так называемые вставочные диски, имеющие
вид зигзагообразной линии. Они представляют
собой продолжение сарколеммы и
премыкающего к ней вещества высокой
электронной плотности. Между контактирующими
поверхностями в области вставочного
диска находится светлое щелевидное
пространство.

Со стороны цитоплазмы в
обоих кардиомиоцитах лежат структуры,
напоминающие десмосомы, где заканчиваются
миофибриллы. Боковые поверхности
кардиомиоцитов объединяются щелевиными
контактами (нексусами), что создает
между ними метаболические связи и
обеспечивает синхронность сокращений.

Кардиомиоциты могут ветвиться и
образовывать пространственную сеть,
благодаря чему сердечная мышца имеет
сетчатую структуру. Кардиомиоциты
покрыты сарколеммой, состоящей из двух
слоев: базальной мембраны и плазмолеммы.
В базальную мембрану вплетаются
коллагеновые и ретикулярные волокна.

В подсарколеммном пространстве
располагаются многочисленные пиноцитозные
пузырьки. В центре кардиомиоцита лежит
одно (реже два ядра) овальной формы ядро.
Величина ядер меняется с возрастом и
при некоторых компенсаторных процессах.
У полюсов ядра сосредоточены органеллы.

Канальцы агранулярной эндоплазматической
сети и митохондрии расположены
преимущественно продольно. Количество
митохондрий (саркосом) в кардиомиоците
огромно, они лежат в основном между
миофибриллами и под сарколеммой, образуя
столбики или небольшие скопления.

В
сердечной мышечной ткани в отличие от
других мышечных тканей митохондрии
составляют основную массу клетки, их
масса преобладает над массой миофибрилл.
Митохондрии в этих клетках мелкие, их
размеры сильно варьируют, характеризуются
наличием многочисленных крист. В
предсердиях митохондрии более мелкие,
чем желудочках. В зависимости от
дыхательной активности митохондрии
могут набухать, а затем приобретать
обычную форму и размеры.

Миофибриллы
лежат продольно в радиальном направлении
вокруг ядра. Они имеют такое же строение,
что и в мышечных волокнах скелетной
мышечной ткани.

Эндоплазматический
ретикулум главным образом гладкий и
представляет собой систему канальцев
и трубочек, оплетающих миофибриллы. Эти
продольно расположенные канальцы
эндоплазматической сети составляют L-систему.
Канальцы L-системы
на уровне Z-мембраны
оплетают Т-каналы и образуют при этом
диады или триады.

Аппарат
Гольджи чаще лежит около ядра. Лизосомы,
в основном, в околоядерной зоне.

Саркоплазма
богата включениями: гликоген, липофусцин
(появляется с 7-летнего возраста),
миоглобин.

https://www.youtube.com/watch?v=tlFlb_5rIk0\u0026t=574s

Сердечные
кардиомиоциты регенирируют по
внутриклеточному типу.

При длительной
усиленной работе (например при интенсивном
физическом труде, при повышении
артериальном давлении крови) происходит
гипертрофия кардиомиоцитов и
внутриклеточных структур.

Стволовых
клеток в сердечной мышечной ткани нет,
поэтому погибающие кардиомиоциты при
инфаркте миокарда не восстанавливаются,
т.к. являются высоко дифференцированными
клетками.

Особенности
мышечных тканей у детей.

Скелетная
мышечная ткань – у
новорождённого ребёнка развита слабо.
Так, при рождении мышечная масса
составляет около 25% веса тела, в то время
как у взрослого человека соответствует
40-44%. Наиболее интенсивный рост мышечной
ткани происходит в период полового
созревания. Скелетная мышечная ткань
состоит у новорождённого ребёнка из
мышечных волокон, располагающихся
пучками.

Между волокнами лежат широкие
прослойки рыхлой неоформленной
соединительной ткани с многочисленными
малодифференцированными клеточными
элементами. В первые годы жизни отмечается
резкое уменьшение количества клеток в
соединительной ткани, тогда как толщина
и колличество волокон стремительно
возрастает. Мышечные волокна скелетной
мышечной ткани более тонкие, чем у
взрослого.

Так, в икроножной мышце
диаметр мышечных волокон у новорождённого
равен 10мкм., в возрасте 7 лет этот
показатель равен 24 мкм., а к 20-25 годам –
54мкм. По мере увеличения диеметра
мышечных волокон наблюдается всё более
тесное их расположение. Уже после года
жизни они лежат в отдельных пучках так
плотно, что происходит их деформация.

До 2-х лет сарколемма построена из одного
слоя. У детей первых лет жизни плохо
дифференцированна Т- и L-каналы.
Согласно современным представлением
в онове патогенеза прогрессирующей
миопатии (атрофии мышц) лежит нарушение
структуры сарколеммы, что обусловливает
избыточное поступление в мышечные
волокна кальция и уменьшения в них ряда
эликтролитов.

Это положение объясняет
причину большей распространённости
различных миопатий у детей. Окончательное
формирование сарколеммы наблюдается
в возрасте 12-15 лет. В период новорождённости
ядра мышечных волокон имеют округлую
форму и плотность их расположения
больше, чем у взрослого человека.

Миофибриллы мышечных волокон новорождённого
ребёнка имеют вид тонких рыхло
расположенных нитей, число которых
после рождения постепенно увеличивается.

Одной
из отличителных особенностей скелетной
мышечной ткани ребёнка является высокая
тоническая активность скелетных мышц,
т.к. они в основном состоят из красных
мышечных волокон. После рождения
наблюдается постепенное замещение
большей части тонических мышечных
волокон на тетанические.

В
силу, прежде всего, морфологических
особенностей скелетной мышечной ткани
ребёнка мышцы быстро утомляются,что
диктует необходимость организации для
детей дошкольного и ранего школьного
возраста перерывов для активного отдыха
и смены характера нагрузки.

В то же
время, благодаря лучшим условиям
кровообращения, утомлённые мышцы при
отдыхе у детей восстанавливаются
значительно быстрее, чем у взрослого.

На процессе дифференцировки и формировании
скелетной мышечной ткани большое влияние
оказывают многие факторы, в том числе:
наследственные, условия жизни, питания,
двигательная активность. Адекватные.
Физические нагрузки способствуют более
быстрому формированию мышечных тканей.

До 8 летнего возраста красные и белые
мышечные волокна располагаются мозаично.
Только после 11 лет отмечается тенденция
к групповому (по 30-80 волокон одного типа)
располажению мышечных волокон.

Формирование
скелетной мышечной ткани завершается
только к 20 годам.

Гладкая
мышечная ткань

у новорождённого ребёнка развита
достаточно хорошо. Отличительной
особенностью гладкой мышечной тканью
ребёнка являются более мелкие размеры
гладко-мышечных клеток.

Сердечная
мышечная ткань

характеризуется наличием более тонких,
чем у взрослого человека мышечных
волокон, содержащих многочисленные
мелкие ядра. Их миофибрилярный аппарат
развит недостаточно, что обусловливает
слабо выраженную поперечную исчерченность.

Межклеточные
контакты незрелые. Вставочные диски
лежат преимущественно косо. Агранулярная
эндоплазматическая сеть развита очень
плохо. Прослойки рыхлой неоформленной
соединительной ткани между волокнами
миокарда ребёнка первых месяцев жизни
развиты плохо, поэтому мышечные волокна
плохо разграничены.

Наиболее интенсивная
дифференцировка миокарда протекает в
первые два месяца жизни и в период
полового созревания.

После рождения
происходит увеличение ядер и диаметр
мышечных волокон, увеличение числа,
толщины и степени дифференцировки
миофибрилл, что обусловливает более
заметную поперечную исчерченность.

Постепенно происходит накопление между
мышечными волоканми рыхлой неоформленной
соединительной ткани, в которой
увеличивается число элластических
волокон. Новые кардиомиоциты не
образуются.

Число кровеносных сосудов
на единицу площади сердечной мышечной
ткани до 2-х лет в 10 раз превышает этот
показатель у взрослых. В то же время,
темпы роста сердечной мышечной ткани,
особенно в период полового созревания,
существенно превышают скорость развития
кровоснабжения миокарда у детей, поэтому
физические перегрузки сердца в этот
период могут способствовать более
быстрому развитию патологических
процессов.

Сердце
10 летнего ребёнка по морфологическим
данным уже напоминает сердце взрослого
человека, хотя окончательная дифференцировка
его завершается к 25 годам.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector