Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.

Эккринная порома — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Обычно опухоль развивается в возрасте 30-70 лет без расовой и половой предрасположенности,однако описаны редкие случаи возникновения у детей и в молодом возрасте.

Этиопатогенез солитарной эккринной поромы не установлен. Роль травм,инфекции вирусами папилломы человека подтверждения не находит.Сообщается об обнаружению солитарных опухолей у больных генодерматозами (гидротической эктодермальной дисплазией,синдромами Горлина-Гольтца,Шепфа-Шульца-Пассарге).

Множественные поромы (пороматоз) наблюдаются у больных неходжкинскими лимфомами через 6 мес. — 16 лет после лучевой и полихимиотерапии.

Предполагается,что химиотерапевтические препараты или их метаболиты вызывают субклиническое повреждение протоков и тем самым способствуют возникновению опухоли.

Зарегистрирован ряд случаев пороматоза у беременных что может свидетельствовать о
роли в патогенезе гормональных изменений.

Апокринные поромы иногда обнаруживают в композитных опухолях соместно с трихобластомой,сосочковой сирингоцистаденомой.Случаи апокринной поромы в литературе были описаны только у взрослых в возрасте старше 40 лет; однако,из-за ее редкости,появление у детей не может быть исключено.

Этиология эккринной порокарциномы остается также неизвестной. Предполагаемые причины (воздействие проникающей радиации,УФО,иммуносупрессия,применение в прошлом препаратов неорганического мышьяка) требуют подтверждения. Опухоль развивается из интраэпидермальной части протоков эккринных желез.

В большинстве случаев опухоль возникает de novo,у 18-20% больных — в результате малигнизации пором,причем этот процесс может занимать временной интервал от 4 месяцев до 5 и более
лет.

Сообщается
о случаях возникновения эккринной порокарциномы в зонах расположения болезней Боуэна и Педжета,себорейного кератоза.

Классификация

  • Эккринная порома
    • классическая
    • полипоидная
    • пигментная
    • подногтевая
    • множественная (пороматоз)
  • Апокринная порома
  • Эккринная порокарцинома

Гистологическая классификация

  • Внутриэпидермальный вариант (простая гидракантома).
  • Внутридермальный вариант (опухоль дермального протока).

Клиническая картина

Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез. Клинически опухоль проявляется в виде в виде уплощенной папулы или экзофитного узла с четкими границами и гладкой,слегка поблескивающей поверхностью с телангиэктазиями.Цвет может быть телесным,бледно-розовым или темно-красным. Консистенция варьирует от мягкоэластической до плотной,размеры редко превышают 2 см в поперечнике. Поверхность вместо гладкой может быть с шелушением,папилломатозом,неравномерным гиперкератозом,иногда с кератотической пробкой в центре.В некоторых случаях поверхность частично эрозируется или изъязвляется,покрывается
корками и может кровоточить при травматизации. При локализации в области ладоней и подошв характерен белый венчик из отслаивающегося эпидермиса по периферии.Описаны поромы с явлениями кальцификации,трансэпителиальной элиминации. Типичная локализация — акральные участки конечностей: стопы (около 70% случаев),часто их боковые поверхности,ладонная поверхность кистей (~ 10%),в остальных случаях опухоли появляются на любых участках кожи с повышенной концентрацией эккринных желез.Сообщается о случаях локализации на нижнем веке и в ретроаурикулярной зоне. Больные могут испытывать зуд,болезненность при пальпации или при ходьбе в случаях локализации опухоли на стопах.Длительность
существования
от нескольких месяцев до 10 лет и более.
Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.У части больных опухоль располагается на ножке разной толщины и представляет собой продолговатое образование,иногда размером до 3 см.
Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.Пигментный вариант поромы наблюдается в 17% случаев,чаще у людей с V и VI фототипом кожи.Отличается насыщенной коричнево-красной,темно-коричневой,черной окраской и преобладающей внеакральной локализацией.
Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.В редких случаях порома локализуется в области бокового края ногтевой пластинки,симулируя вросший ноготь.Часто эрозируется.Характерна болезненность при ходьбе.
Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.При пороматозе количество опухолей варьирует от 3 до более 20,которые располагаются на различных участках кожного покрова или фокусно в пределах одной анатомической области.
Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.Известна также как себокринная аденома,сложная поромо-подобная аденома,апокринная аденома и порома с дифференцировкой сальных желез.Случаи апокринной поромы в литературе были описаны только у взрослых в возрасте старше 40 лет,однако,из-за ее редкости,появление у детей не может быть исключено. Патогенетическй механизм не известен. Апокринная порома по клиническим признакам не отличается от эккринной поромы,за исключением локализации,которая соответствует участкам с наибольшей плотностью расположения апокринных желез (в коже подмышечной впадины,грудного соска,нижней части живота,лобка,больших губ и вокруг заднего прохода).Иногда ее обнаруживают в составе композитных опухолей с трихобластомой,сосочковой сирингоцистаденомой.
Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.Распространенность составляет 0,005-0,01% всех эпителиальных опухолей кожи. Частота в Европе — 0,28 на 100.000 популяции.Представлена в виде папулы,экзофитного узла (нередко полипоидной формы) или уплощенной бляшки эластической консистенции и розово-красного,красно-коричневого цвета.Размеры крупные от 2 до 10 см и более.Элементы обычно одиночные,крайне
редко наблюдают 2-3 опухоли.Поверхность часто
эрозированная,частично либо полностью изъязвленная с гнойным отделяемым,иногда веррукозная. Средний размер опухоли — около 5 см (от 1 до 10 см). Пигментированный вариант имеет темную окраску по всей поверхности
или очаговую на фоне розово-красной . Преимущественная локализация — нижние конечности (55%). Далее по частоте поражения следуют: голова (20%),верхние конечности (12%),туловище и живот (10%). В редких случаях наблюдается в области век,вульвы,полового члена,мошонки,лобка. В нескольких случаях наблюдались периунгвальные опухоли,симулирующие вросший ноготь или онихомикоз. Больные не испытывают дискомфорта,хотя у некоторых появляются зуд,чувство жжения или болезненность при изъязвлении Метастазирование в региональные лимфоузлы прослеживается у 20-25% больных,отдаленные метастазы (в легкие,печень,длинные трубчатые кости,ретроперитонеум — наиболее часто,реже — в мозг,пищевод,молочные железы,средостение,мочевой пузырь,уретру,надпочечники и яичники) отмечены у 10% больных. Плохими прогностическими факторами считаются высокий митотический индекс,периневральная инвазия и прорастание опухоли в лимфатические и кровеносные сосуды,величина опухоли и глубина прорастания ее более чем на 7 мм. При вовлечении лимфоузлов летальность достигает 65%.
Читайте также:  Дезринит - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (спрей назальный дозированный, капли в нос) лекарственного препарата для лечения насморка, гайморита, полипов или аденоидов у взрослых, детей и при беременности

Диагностика

Опухоли придатков кожи. Невусы эккринных потовых желез.Наблюдается полиморфный сосудистый рисунок,состоящий из красных шаровидных структур (лакун),клубочковых сосудов и удлиненных телеангиэктазий на розовом фоне. Лакуны окружены ореолом беловатого цвета
  • Гистологически эккринная порома состоит из анастомозирующих широких пучков или узлов базалоидных пороидных клеток кубоидальной формы,связанных между собой межклеточными мостиками. Клетки мономорфные,со светлой цитоплазмой и круглыми базофильными ядрами,по размерам меньше кератиноцитов,окружающих опухоль. Обнаруживаются дуктальные структуры с узкими просветами,иногда кистозные пространства,выстланные одним слоем эозинофильных кутикулярных клеток. Строма
    сильно васкуляризированная.
    Опухоль из нижних отделов эпидермиса пролиферирует в дерму.
  • Эккринная порома с сальножелезистой дифференцировкой характеризуется наличием зрелых себоцитов с вакуолизированной цитоплазмой,перемежающихся с пороидными клетками или образующих кластеры. Эти опухоли обычно локализуются экстраакрально (в области головы,туловища,бедер).
  • При пигментной эккринной пороме преимущественно по ее периферии обнаруживают меланоциты,мигрирующие из прилегающих участков эпидермиса.
  • Апокринная порома характеризуется почти аналогичной эккринной пороме структурой,но некоторые клетки дуктальных образований проявляют признаки декапитационной секреции. Опухоли происходят из фолликулярной воронки и могут отличаться наличием миксоидной стромы.
  • По морфологии выделяют 2 типа экринной порокарциномы: интраэпидермальный и дермальный.
    • Первый из них характеризуется горизонтальным ростом (педжетоидное распространение вдоль эпидермиса)
    • Для дермального типа характерны нодулярные агрегаты опухолевых клеток,часто без связи с эпидермисом
    • Гнезда опухолевых клеток ассиметричны,состоят из базалоидных клеток,напоминающих поромные,но проявляющих высокую степень цитонуклеарной атипии. Они содержат крупные гиперхромные ядра с выраженными нуклео- лями,наблюдаются множественные митотические фигуры; могут обнаруживаться крупные полигональные клетки с плоскоклеточной,светлоклеточной и веретеноклеточной дифференцировкой,различных размеров дуктальные структуры,некрозы. Строма часто десмопластичная.
    • В агрегатах опухолевых клеток пигментированной
      порокарциномы наблюдают дендритические меланоциты без атипии и митотических фигур,а в цитоплазме неопластических клеток — меланин. При порокарциноме,развившихся из предшествующей поромы,к участкам со злокачественными изменениями прилегает доброкачественный пороидный компонент. Изредка сообщаются случаи с композитными опухолями,включающими,кроме порокарциномы,элементы трихолеммокарциномы,болезни Боуэна,себорейного кератоза.
    • Иммногистохимия: протоковые структуры иммунореактивны на СЕА,ЕМА,САМ5.2; опухолевые клетки — на СК7,р53,фокально на ЕМА,и не экспрессируют S-100,CK20,TTF-1. Наиболее специфичным маркером является СК19 (специфичность 82%) и наиболее чувствительным — СЕА (чувствительность 77%).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз поромы в зависимости от клиники включает:

Лечение

  • Эккринная порома и ее варианты
    • Электроиссечение,хирургическое иссечение,лазерное испарение.
  • Эккринная порокарцинома
    • Наиболее приемлемым считается широкое хирургическое иссечение,но локальные рецидивы развиваются в 17—25% случаев.
    • Химиотерапия (метотрексат,цисплатин,адриамицин,блеомицин,интерферон,ароматические ретиноиды) и лучевая терапия обеспечивали лишь частичное улучшение или не оказывали никакого влияния.
    • Метастатическая порокарцинома резистентна ко всем методам терапии. Обнадеживающие результаты получены при использовании препарата Docetaxel.
    • Испытывается фотодинамическая терапия

Клинические наблюдения доброкачественных новообразований придатков кожи

Доброкачественные новообразования кожи — процесс, возникающий в результате избыточного развития эпидермиса.

Многообразие нозологических форм опухолей и пороков развития кожи, сложность строения и дифференциальной диагностики всегда являлись причиной серьезных трудностей при их систематизации.

Трудности возникают в связи с тем, что у каждой нозологической формы имеются несколько синонимов в зависимости от гистогенеза, морфологического строения, характера роста опухоли и др. [1, 2].

Пороками развития или опухолевидными образованиями придатков кожи считают опухоли, исходящие из эпителиальной ткани — «эпителиомы». Опухолевидные образования придатков кожи имеют доброкачественный и злокачественный характер.

Существуют эпителиальные опухоли кожи, занимающие промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными формами.

Это опухоли с местно-деструирующим ростом, как правило, не метастазирующие, но в зависимости от локализации способные привести к летальному исходу (базально-клеточный рак, актинический кератоз и др.) [3—5].

В настоящее время существует ряд клинических классификаций, определяющих происхождение опухолевого процесса кожи [1—3, 5, 6]. Предпочтительно использовать классификацию, основанную на гистологическом методе исследования, – «Международную гистологическую классификацию опухолей кожи», представленную в 1974 г. Всемирной организацией здравоохранения.

Согласно этой классификации, все нозологические формы новообразований кожи разделены на 7 классов: эпителиальные опухоли и опухолеподобные поражения, предраковые заболевания, опухоли меланогенной системы, опухоли мягких тканей и опухолеподобные процессы, опухоли и опухолеподобные изменения гемопоэтической и лимфоидной ткани, метастатические опухоли, неклассифицируемые опухоли.

В медицинской практике для дерматологов большой интерес представляют доброкачественные новообразования кожи. Для опухолей доброкачественного характера свойственны экспансивный рост, тканевая атипичность и отсутствие метастазов.

До настоящего времени этиология и патогенез изучены недостаточно, но некоторыми из этиологических факторов считаются наследственный, эндокринная патология и др. Наследственный фактор характеризуется аутосомно-доминантным путем наследования с вариабельной экспрессивностью и неполной пенетрантностью гена.

В 30% случаев доброкачественные новообразования кожи имеют семейный характер [7].

В развитии заболеваний имеют место эндокринопатии, обнаружено влияние гормона гипоталамуса кортикотропина (НРА) на липидный обмен, что в свою очередь может вызывать гиперфункцию сальных желез, а также выявлено, что в опухолях определяется активность прогестероновых рецепторов [5].

Нарушение обмена веществ при данных дерматозах могут развиваться вторично на почве заболеваний, приводящих к метаболическим расстройствам, в частности при инсулинзависимом сахарном диабете, хроническом панкреатите, циррозе печени, нефропатиях, дисглобулинемии, хроническом алкоголизме и др. [7, 8].

Представляем несколько клинических случаев доброкачественных новообразований придатков кожи.

Под нашим наблюдением находились 39 больных (23 женщины, 16 мужчин) в возрасте от 10 до 65 лет с давностью заболевания от 2 до 45 лет. Всем больным проводились клинические и гистологические исследования. Для гистологического исследования из центра новообразования под местной анестезией (2% раствор лидокаина) брали биоптат кожи.

Читайте также:  Раннее выявление рака полости рта. Скрининг населения на рак полости рта.

Для фиксации его погружали в 10% раствор формалина на 1 сутки, после чего проводили уплотнение биоптата в парафине для более детального изучения клеточных элементов. Тонкие парафиновые срезы биоптатов размером около 5—6 мкм получали на аппарате микротом и окрашивали гематоксилином Эрлиха в течение 30 мин с докрашиванием эозином.

Последующее окрашивание биоптатов проводили по Ван-Гизону [8—10].

Для выявления сопутствующей патологии больные были проконсультированы смежными специалистами — терапевтом, онкологом, эндокринологом, кардиологом, невропатологом.

Под нашим наблюдением находились больные с трихоэпителиомой (10 человек), цилиндромой (2), синдромом Брука—Шпиглера (2), себоцистоматозом (7), миллиарными кистами (4), гиперплазией сальных желез (8), аденомой сальных желез Прингля (5) и сирингомой (1).

Кожно-патологический процесс у больных с трихоэпителиомой характеризовался расположением множественных опухолевых элементов на коже лица (носогубные складки, веки, нос) в виде полушаровидных образований размером 3—6 мм плотноватой консистенции, розоватого цвета, имел хронический, медленно прогрессирующий характер (рис. 1).

Рисунок 1. Больной Н., 52 года. Трихоэпителиома. Гистологическая картина биоптата кожи при трихоэпителиоме характеризовалась островками эпителиальных клеток с наличием кистозных полостей, заполненных роговыми клетками. Полости кист были выстланы многослойным плоским эпителием.

Цилиндрома [1, 3, 11] в наших случаях была представлена узловатыми опухолевидными элементами, внешне напоминающими гроздья винограда, мягкой консистенции, которые локализовались на коже волосистой части головы. Преимущественное расположение образований — теменная, височная и затылочная области, ушные раковины. При пальпации безболезненны.

У 2 больных с синдромом Брука—Шпиглера отмечалось сочетание трихоэпителиомы с цилиндромой (рис. 2).

Рисунок 2. (а—в). Больная А., 49 лет. Синдром Брука—Шпиглера, сочетание трихоэпителиомы с цилиндромой. Гистологически в биоптате цилиндром отмечали островки эпителиальных клеток, разделенные гиалиновыми тяжами, имеющие вид цилиндров, которые располагались вокруг множества островков.

Клиническая картина себоцистоматоза характеризовалась множественными или единичными опухолевидными элементами на коже разных участков туловища, имеющими желтоватый оттенок, округлую форму, размер от булавочной головки до гороха.

Заболевание имело распространенный, хронический, вялотекущий характер. При прокалывании кист выделялась салообразная масса, местами отмечалось наличие тонкого волоса, что соответствовало клиническим описаниям, опубликованным ранее [1, 4, 9, 11].

Результаты гистологических исследований биоптатов при себоцистоматозе свидетельствуют о наличии кистозных полостей, стенки которых состояли из 2—3 слоев эпителиальных клеток без видимых межклеточных мостиков. Содержимое кист представляло собой зернистый аморфный материал.

В полости некоторых биоптатов кист имелся тонкий пушковый волос.

Сирингома характеризовалась наличием на лице симметрично расположенных множественных узелковых образований диаметром 1—2 мм, плотных, слегка возвышающихся над поверхностью окружающей кожи. Преимущественная локализация — периорбитальная область (рис. 3).

Рисунок 3. Больная З., 34 года. Сирингома. При гистологическом исследовании биоптатов кожи отмечено наличие тяжей клеток, подобно клеткам базального слоя, с доминированием светлых клеток, наличие небольших гомогенных кист, связанных с выводными протоками сальных желез, по форме напоминающих запятые. Вокруг опухоли определялся фиброз коллагеновых волокон.

Аденома сальных желез Прингля, диагностированная у 5 больных, характеризовалась локализацией на коже лба, щек, носогубных складок, симметрично расположенных мелких шаровидных опухолевых элементов размером от булавочной головки до горошины розоватого цвета с гладкой поверхностью. Заболевание носило хронический, рецидивирующий характер (рис. 4).

Рисунок 4. Больная А., 14 лет. Аденома сальных желез Прингля. Несмотря на то что аденома сальных желез Прингля относится к системным заболеваниям с поражением центральной нервной системы, а также является генодерматозом, кожные проявления при данном патологическом состоянии сопровождаются опухолевыми образованиями кожи в виде ангиофибром, которые относятся к эпителиальным опухолям, происходящих из сальных желез и имеют доброкачественный характер [2, 7, 9]. Гистологическая картина ангиофибром при аденоме сальных желез Прингля сопровождается большим количеством мелких сосудов, которые располагаются в плотной соединительной ткани, богатой клеточными элементами, отмечается уменьшение размеров сальных желез.

Клиническая картина милиарных кист [7, 12] представляла собой роговые кисты эпидермиса, которые располагались на коже век, вокруг глаз в виде мелкоточечных, размером с булавочную головку, образований белесоватого цвета, напоминающие «просяные зерна» и имели диффузный характер (рис. 5).

Рисунок 5. Больной Ш., 21 год. Милиарные кисты. Гистологически при милиарных кистах отмечались небольшие кистозные образования, заполненные роговыми массами.

Гиперплазия сальных желез [2, 13] характеризовалась образованием опухолевидных образований на коже носа, лба и щек в виде папул диаметром 1—3 мм с пупковидным вдавлением в центре и желтоватым оттенком (рис. 6).

Рисунок 6. Больной Н., 55 лет. Гиперплазия сальных желез. Гистологическая картина биоптатов при гипераплазии сальной железы характеризовалась сильным увеличением размеров сальных желез с самостоятельным выводным протоком, которые располагались вокруг центрального дренажного протока.

  • Описанные клинические случаи доброкачественных новообразований сально-волосяного аппарата кожи представляют большой практический интерес для дерматологов и дерматоонкологов.

Опухоли потовых желез

В Санкт-Петербурге опухоли потовых желез лечат у нас в клинике «АндроМеда» по адресам:

  • в Центре — Звенигородская,12,  телефон для записи   — 572-12-26
  • на Петроградской — Ординарная,21,  телефон для записи  — 346-47-51;

Лечение опухоли потовых желез в нашей клинике проводится платно, по записи, взрослым, подросткам.

Опухоли потовых желез – новообразования доброкачественного происхождения в форме узлов или почти плоских сфер, которые сформированы из клеток выводных протоков потовых желез. Опасности как таковой не представляют, но доставляют физический и моральный дискомфорт, выглядят неэстетично.

Характерными особенностями для доброкачественных новообразований является медленное увеличение и отсутствие образования язв. Как правило, неоплазии не меняют своего цвета либо это происходит очень медленно.

Помимо доброкачественных, опухоли потовых желез бывают и злокачественными. Для них также характерен медленный рост метастазирования (в течение 5 лет), но есть и те их виды, которые прогрессируют достаточно быстро.

Читайте также:  Нижняя поверхность полушарий большого мозга. Обонятельные луковицы, тракты (bulbi olfactorii, tractus olfactorii)

Разновидности новообразований потовых желез

В дерматологии условно делят все известные опухоли на добро- и злокачественные. Это же касается и формирований в протоках потовых желез.

Доброкачественные формирования:

  • гидраденома или сирингома. Характерна для подростков и пожилых людей, преимущественно мужского пола. Относится к группе апокринных опухолей, являет собой множественное плотное безболезненное формирование розоватого цвета. Группа риска: лица с сахарным диабетом, синдромом Дауна. Локация: лицо, шея, грудь, иногда на руках;
  • сирингоаденома. Редкая форма апокринной опухоли. Характерна для подростков и детей. Это небольшой плотный узелок желтого цвета с неоднородной консистенцией. Как правило, единичный. Локация: зона роста волос на голове, подмышки и молочные железы. В редких случаях может быть болезненной и язвить;
  • сосочковая гидраденома. Еще одна разновидность апокринной опухоли. Характерна для женщин старше 39 лет. Имеет округлую форму, плотную упругую консистенцию, сероватый цвет. Локация: промежность. Часто протекает бессимптомно;
  • спираденома. Разновидность эккринной опухоли. Возникает преимущественно у молодых мужчин. Редкая патология, которая представляет собой плотный узел округлой формы, одиночный или множественный. Локация: в основном разные участки ног, включая подошвы;
  • порома. Эккринное новообразование, характерное для возрастных людей. Также может быть осложнением лучевого дерматита. Представляет собой небольшой единичный узел с гладкой и ровной поверхностью. Нередко шелушится.

К злокачественным новообразованиям относят сирингокарциному или рак потовых желез. Характерна для пожилых людей, как мужчин, так и женщин. Встречается изредка.

Причины и диагностика опухоли потовых желез

Как таковых, конкретных причин не выявлено. Они определяются исходя из возраста, образа жизни пациента. Это же касается и локации неоплазий. Отметим, что развиться данная патология может в любом возрасте, у людей разного социального статуса и достатка.

При обнаружении странных образований на коже, следует немедленно обратиться к дерматологу и/или онкологу. После осмотра специалист направит пациента на диагностику внутренних органов (УЗИ, КТ, МРТ и другие), возьмет пробы новообразования для исследования.

Опухоли потовых желез — лечение в Санкт-Петербурге (СПб)

После получения результатов подбирается лечение. Как правило, лечение опухоли потовых желез состоит в хирургическом (лазерном, радиоволновом — на усмотрение хирурга) удалении новообразований и медикаментозном лечении.

В целом, любая разновидность опухоли, в том числе злокачественная, довольно хорошо лечится, что дает благоприятный прогноз.

Узнать цены, сколько стоит лечение опухоли потовых желез в СПб, во сколько обойдутся все расходы на лечение, удаление опухоли потовых желез — можно по телефонам клиники или на первом приеме у врача-специалиста нашей клиники.

Записаться на лечение опухоли потовых желез в СПб можно прямо сейчас на сайте, заполнив «Записаться на прием» или по телефону клиники.

Опухоли придатков кожи при генетических синдромах

Опухоли придатков кожи при генетических синдромах

Панчиева Д.Р.

Научный руководитель: к.м.н., доцент Еремина М.Г.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра дерматовенерологии и косметологии

           Визуальная диагностика опухолей придатков кожи сложна, т. к. клинические проявления  новообразований схожи — это полушаровидные папулы размером от 0,1 до 0,5 см и более, плотноэластической консистенции, телесного или розового цвета. Дерматоскопическая картина также может вызывать диагностические сложности.

        Синдром Брука – Шпиглера — генетическое заболевание, обусловленное мутациями гена CYLD. Клиническая картина включает цилиндромы, трихоэпителиомы и спираденомы, локализующиеся на коже головы и шеи, реже на коже туловища.

 Новообразования представлены полушаровидными папулами розового или синеватого цвета, плотноэластической консистенции, размером от 0,5 до 3 см, часто с сосудами на поверхности.

Дерматоскопически определяются бесструктурные области розовато-синего цвета, с древовидными сосудами, при поляризации наблюдаются структуры по типу хризалид.

        Синдром Мьюэра — Торре — заболевание, обусловленное мутацией гена MSH2, MLH1. Характеризуется сочетанием опухолей сальных желез  и множественных новообразований внутренних органов.

Кожные проявления представлены аденомой — папула желтого цвета диаметром до 1 см; эпителиомой (себоциомой) – напоминает базалиому, имеет более желтую окраску и может быть покрыта роговыми массами; карциномой — безболезненный плотный дермальный узел розового или желто-красного цвета с последующим изъязвлением.

        Синдром Бирта-Хогга-Дюбе – генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене FLCN. Характеризуется развитием фиброфолликулом,  триходиском и акрохордон, кистами в лёгких, повышенным риском развития рака почки  и толстого кишечника. Локализуются  в области головы, шеи и верхних отделов туловища. Количество опухолей от нескольких до множественных.

        Синдром Шепфа-Шульца-Пассарге — эктодермальная дисплазия, обусловленная мутациями гена WNT10A. Характеризуется наличием множественных апокринных и эккринновых гидроцистом, ладонно-подошвенной кератодермии, гипотрихоза, гиподонтии и дистрофии ногтей.

        Опухоли придатков кожи встречаются редко, их клинические проявления мало знакомы врачам и чаще остаются не диагностированными, поэтому необходимо знать клинические особенности и характерные места локализации новообразований придатков кожи.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector