Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.

Самое неприятное на этапе беременности — узнать, что с будущим малышом что-то не в порядке. Не менее тяжело воспринимать, что у появившегося на свет ребенка есть аномалии развития. Одно из самых трудных хирургических вмешательств у детей на сегодняшний день — операции при врожденных пороках сердца. Открытый атриовентрикулярный канал – один из таких пороков.

Суть и причины заболевания

Открытый атриовентрикулярный канал — сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе недоразвитие внутренних перегородок и дефекты предсердно-желудочковых клапанов. Среди всех пороков сердца частота его составляет 2-6 %.

Открытый атриовентрикулярный канал еще называют сочетанным пороком, так как его могут сопровождать и другие аномалии, например, генетические заболевания, другие врожденные пороки сердца или аномалии развития внутренних органов.

Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.

На сегодняшний день точная причина возникновения открытого атриовентрикулярного канала неизвестна. Однако существуют определенные критерии, которые могут предупредить о возможности постановки данного диагноза у будущего малыша и тем самым помочь минимизировать этот процент еще до рождения. К ним можно отнести:

  1. Наличие случаев рождения, замершей беременности или преждевременных родов ребенка с аномалиями и пороками в развитии.
  2. Внутри семьи зарегистрированы случаи открытого атриовентрикулярного канала.
  3. У родителей имеются хромосомные нарушения.
  4. Серьезные заболевания матери во время вынашивания беременности, в том числе вирусная патология.
  5. Работа матери связана с ионизирующими лучами, вредным воздействием физических или химических факторов.
  6. Прием во время беременности опасных лекарственных препаратов.
  7. Курение, употребление спиртного во время беременности.

Появление открытого атриовентрикулярного канала имеет место во время закладки органа. Деление сердца происходит в первом триместре беременности, а именно на 6 неделе. В результате скопление клеток делится на два желудочка и два предсердия. Если же правые камеры не полностью отделяются от левых, то в результате и появляется данный порок развития сердца.

По классификации данная патология делится на две формы.

Полная имеет следующие виды:

  1. Косой атриовентрикулярный канал – кровь транспортируется из левого желудочка в правое предсердие.
  2. Общее предсердие – перегородка между предсердиями отсутствует.
  3. Общий открытый атриовентрикулярный канал – между предсердиями и желудочками имеется общее отверстие.
  4. Частично открытый атриовентрикулярный канал – из предсердий кровь в небольших количествах поступает в желудочки.

Клиническая симптоматика и диагностика

Степень выраженности симптомов может быть различной. Это зависит от формы порока, имеющейся у конкретного пациента. При неполной форме симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями. Клиническая картина является нечеткой. А при полной форме открытого атриовентрикулярного канала они являются ярко выраженными:

  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость во время кормления;
  • частые пневмонии;
  • отсутствие аппетита;
  • обильная потливость;
  • частое дыхание и пульс;
  • бледность кожных покровов;
  • частые респираторные заболевания.

При осмотре кардиолог будет слышать характерные шумы в области сердца, отметит перебои сердечного ритма.

Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.

С самого рождения дети, страдающие данным пороком, не сильно отличаются от своих сверстников. Однако уже с первого месяца жизни они начинают отставать как в физическом, так и в психическом развитии. Плохо набирают в весе, отмечается бледность и синюшность кожи, довольно скудный аппетит и пониженный мышечный тонус.

Если вы у своего ребенка замечаете более двух вышеперечисленных симптомов, следует немедленно обратиться к врачу, который проведет тщательный осмотр, а затем, при наличии показаний, назначит:

  1. Электрокардиографию (ЭКГ) – имеются признаки отклонения электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левых и правых отделов, различные нарушения ритма.
  2. Затем нужно будет выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – визуализирует все камеры и патологические сообщения в сердце.
  3. Рентген грудной клетки отражает типичную картину заболевания – усиление легочного рисунка и увеличение размеров сердца в поперечнике при гипертрофии его камер.
  4. Катетеризация сердечных камер выполняется при открытом атриовентрикулярном канале для измерения давления в правых отделах и легочной артерии, измерения парциального напряжения кислорода в правом желудочке.
  5. Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) для уточнения диагноза и определения хирургической тактики.

Полный перечень диагностических манипуляций определяется лечащим врачом в каждом конкретном случае.

Полная форма открытого атриовентрикулярного канала обнаруживается у детей еще в самом раннем возрасте, обычно от 3 месяцев и до 6. После точной постановки диагноза решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Но, несмотря на успешное оперативное вмешательство, необходим постоянный контроль детского кардиолога.

В большинстве случаев, по мере роста ребенка сердце увеличивается в размерах, и возникает недостаточность митрального клапана. Следовательно, появляется и повторная необходимость в операции, но уже по протезированию или пластике клапана.

При неполной форме обнаружение открытого атриовентрикулярного канала может произойти как в раннем, так и в подростковом возрасте.

Более благоприятным для организма ребенка считается первый вариант, так как в той или иной степени удается избежать осложнений.

Сопутствующие состояния и особенности гемодинамики

К сопутствующим заболеваниям можно отнести:

  1. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло, который сочетает в себе дефект перегородки, разделяющей желудочки, стеноз выходного отдела правого желудочка и его гипертрофию, а также декстрапозиция аорты. Тетрада Фалло встречается примерно у 4-6 % детей с открытым атриовентрикулярным каналом.
  2. Синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме) — генетическое заболевание, характеризующееся отставанием в развитии, характерными чертами лица с монголоидным разрезом глаз, плоским лбом и затылком, короткопалостью и характерной ладонной складкой. Это заболевание может быть как наследственным, так и генетической случайностью. Открытый атриовентрикулярный канал имеется более чем у 40 % детей, страдающих синдромом Дауна.

Некоторые ученые считают, что связь синдрома Дауна с врожденными пороками сердца неслучайна. Теория сводится к тому, что за развитие сердца отвечает небольшой участок 21 хромосомы.

Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.Классификация АВК

Гемодинамика при каждой форме порока имеет свои особенности. При неполной форме имеет место сброс крови справа налево. Клапанная недостаточность и легочная гипертензия не выражены, что позволяет детям вести относительно нормальный образ жизни до хирургической коррекции.

При полной форме кровь из левого желудочка потоком сбрасывается в правое предсердие (промежуточная форма), и через межпредсердное и межжелудочковое сообщение сброс крови происходит слева направо (общая). Имеет место выраженная перегрузка правых отделов сердца.

Постепенно давление во всех камерах сердца выравнивается. Быстро развивается легочная гипертензия. Имеет место артериальная гипоксемия и признаки синдрома Эйзенменгера (сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и легочной гипертензии).

В итоге развиваются кардиомегалия и сердечная недостаточность, при отсутствии хирургической коррекции приводящая к гибели пациента.

Лечение порока и прогноз

Тип лечения зависит от нескольких факторов:

  • возраста ребенка;
  • формы патологии.

Медикаментозная терапия заключается в приеме сердечных гликозидов по показаниям, а также мочегонных препаратов для коррекции недостаточности кровообращения. Такие меры носят временный характер.

Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.

Самый эффективный способ лечения открытого атриовентрикулярного канала — хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет выполнено, тем больше шансов на успех и благоприятный исход болезни.

Однако это одна из самых сложных операций в кардиохирургии, которая, к сожалению, сопровождается высокой степенью летальности – до 40 %.

Причем процент летальности выше в раннем возрасте (30 %) и снижается по мере взросления (до 10 %).

В раннем возрасте показана операция Мюллера — Альберта, которая заключается в сужении легочной артерии. Ее проводят с целью защиты легочных сосудов от повышенного давления. Через некоторое время, в среднем около года, проводят повторное хирургическое вмешательство по восстановлению клапанов и перегородок.

Читайте также:  Движение воды по цветковому растению. Движение воды по листьям.

В старшем возрасте при наличии показаний делают операцию по пластике недостаточности клапанов. Оперативное вмешательство не показано в тяжелой форме легочной гипертензии, а также при сочетании порока с другими тяжелыми аномалиями.

Из всех больных с полной формой открытого атриовентрикулярного канала лишь 52-54 % доживают до 10 месяцев, а 33-35 % умирают после года. В итоге лишь 5 % доживает до 5 лет. Многим из них противопоказано хирургическое вмешательство ввиду тяжести общего состояния.

Иногда диагностика такого порока возможна на этапе внутриутробного развития. УЗ-исследование на поздних сроках беременности помогает выявить наличие открытого атриовентрикулярного канала.

Родоразрешение таких женщин оптимально проводить в специализированном стационаре.

Учреждение здравоохранения должно располагать возможностями для интенсивной терапии новорожденных, а также для кардиохирургического вмешательства для коррекции порока.

Прогноз во многом зависит от успеха проведенной операции. Если хирургическое вмешательство было успешным, то большинство детей после реабилитации чувствуют себя вполне здоровыми и практически не имеют ограничений в физической нагрузке. Необходим постоянный контроль кардиолога минимум раз в год.

Описанный врожденный порок сердца имеет тяжелое течение и требует неотложного медицинского вмешательства. Своевременное лечение способно продлить жизнь маленьким пациентам.

Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала

Антенатально нарушения кровообращения не характерны для данной формы порока. Часто наблюдаются лишь нарушения ритма от экстрасистолии до выраженной брадикардии.

После рождения нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на уровне предсердий, желудочков и степенью неполноценности атриовентрикулярных клапанов. Нагрузка на все отделы сердца резко возрастает.

При частичной форме атриовентрикулярного септального дефекта нарушения гемодинамики зависят от двух факторов: сброса крови на уровне предсердий и недостаточности митрального клапана. Гемодинамически протекает порок как дефект межпредсердной перегородки.

Легочная гипертензия умеренная либо вообще отсутствует. Вследствие расщепления передней створки митрального клапана имеется нерезко выраженная митральная регургитация, степень которой определяет объемную перегрузку левого желудочка.

При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта все четыре камеры сообщаются между собой.

Артериально-венозный сброс крови осуществляется на уровне предсердий и желудочков. Кроме того, через расщепленные створки атриовентрикулярных клапанов имеется регургитация в предсердия.

Обычно размеры дефектов столь выражены, что происходит выравнивание давлений в предсердиях очень быстро и поэтому артериально-венозный сброс крови в дальнейшем регулируется диастолической растяжимостью правого желудочка.

В правое предсердие кровь поступает через дефект межпредсердной перегородки, а также через расщепленные створки митрального и трикуспидального клапанов.

В результате дополнительного притока крови в правые отделы сердца развивается его объемная перегрузка с увеличением всех отделов: правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии.

Через расщепленную створку митрального клапана поток также направляется из левого желудочка в левое предсердие. Таким образом, имеется объемная перегрузка и левого желудочка с увеличением левых отделов сердца.

В результате гиперволемии малого круга кровообращения развивается легочная гипертензия и когда уровень общелегочного сопротивления увеличивается, направление сброса крови меняется на венозно-артериальный.

Обычно развитие легочной гипертензии раннее и прогрессирующее. Более благоприятное гемодинамическое течение атриовентрикулярного септального дефекта наблюдается при сопутствующем стенозе легочной артерии.

Клиника открытого общего атриовентрикулярного канала

Клинические проявления порока связаны с формой и степенью нарушения гемодинамики.

Они могут быть незначительно выражены при частичной форме до тяжелой сердечной недостаточности при полной форме атриовентрикулярного септального дефекта.

Обычно для детей характерно отставание в физическом развитии, частые пневмонии, постоянная одышка, тахикардия. Родители отмечают трудности грудного кормления.

При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов и беспокойство. Одышка наблюдается в покое, а при плаче и кормлении малышей эти признаки усугубляются.

Начиная с 3-5 месячного возраста, появляется выраженное расширение границ сердца и «гиперактивный сердечный толчок» (Бураковский В.И. и соавт., 1984), кардиомегалия и систолическое дрожание.

Застойные хрипы и увеличенная печень характерны для атриовентрикулярного септального дефекта. Пороку сопутствуют нарушения ритма — выраженная брадикардия и экстрасистолия.

Аускультативно выслушиваются систолический шум, который может иметь две зоны максимального звучания: шум в результате артериально-венозного сброса крови и шум клапанной регургитации. В результате объемной перегрузки желудочков может регистрироваться и диастолический шум.

Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.

Диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала

Приоритет наибольшего количества наблюдений по пренатальной диагностике атриовентрикулярного септального дефекта принадлежит Лондонскому департаменту пренатальной кардиологической диагностики. За семилетний период Machado M. et al. выявили в 29 случаях атриовентрикулярный септальный дефект.

Верификация результатов подтвердила надежность антенатальной диагностики порока (27 наблюдений из 29). Среди возможных ошибок авторы называют оценку структур сердца до 18 недель, которая не столь надежна, чем в более поздних сроках. Кроме того, подчеркивается необходимость использования современных ультразвуковых приборов с оценкой кровотока и цветным допплеровским картированием.

Прогнозирование жизнеспособности плода основывается на выявлении формы порока, наличии осложнений, таких как выраженное нарушение ритма сердечных сокращений. В качестве прогнозирования жизнеспособности новорожденного Machado M. et al.

(1988) выделяют следующие ультразвуковые маркеры: ди-латацию левого предсердия и длительность прилегани-я либо сближения передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой. Это может быть аномальным прикреплением расщепленного участка створки в результате перпендикулярного его движения по отношению к перегородке.

В норме характер движения передней створки параллельный. Отмечено, что даже при ранней выявляемое™ порока (Zatikyan E. 1993) [8,9] размеры сердца на уровне атриовентрикулярных клапанов увеличены, составляя 2/3 от размера грудной клетки плода при норме, равной 1 /3.

  • Следует отметить, что все эхокардиографические признаки атриовентрикулярного септального дефекта, предлагаемые исследователями для диагностики у детей и взрослых можно использовать и при пренатальной диагностике порока.
  • После рождения диагностика атриовентрикулярного септального дефекта базируется на следующих признаках: • выявление первичного дефекта межпредсердной перегородки, • наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки, • при полной форме наличие щели между митральным и трикуспидальным клапанами, • признаки аномалии митрального клапана, которые проявляются сближением передней створки митрального клапана с межжелудочковои перегородкой. Данный признак по аналогии с ангиографией носит название симптома «гусиной шеи», • уменьшение размеров левого желудочка, • выявление регургитации на митральном и/или трикуспидальном клапанах, • смешение потоков крови в предсердиях и желудочках на оснований результатов допплеркардиографии, • патологическое систолическое движение створок,
  • • трепетание створок (признак возможный, но не обязательный).

У плода особенности кровообращения вносят свои коррективы в зхокардиографические проявления порока. Так как сброс крови антенатально происходит из правого предсердия и из правого желудочка в левое предсердие, то увеличение размеров последнего превалирует над правым предсердием. В этом одно из отличий от взрослых пациентов (Затикян Е.П.

, 1993). Вторым отличием являются нормальные или увеличенные размеры левого желудочка по сравнению с нормой для определенного срока гестации.

Известно, что при данной аномалии одним из признаков порока считается уменьшение размера левого желудочка по сравнению с возрастной нормой из-за наличия арте-риально-венозного сброса крови , а также это связано с часто наблюдаемой при атриовентрикулярном септальном дефекте умеренной гипоплазией левого желудочка.

На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка. В зависимости от формы атриовентрикулярного септального дефекта изменения ЭКГ отражают характер гемодинамических нагрузок. Для полной формы характерно отклонение электрической оси влево.

ФКГ имеет характерную для определенных нарушений гемодинамики шумовую картину.

Естественное течение порока в виде открытого общего атриовентрикулярного канала

Прогноз жизни при различных вариантах данного порока неоднозначен. Полная форма имеет злокачественный характер течения, летальность составляет 87% у детей первого года жизни.

Читайте также:  Эпифиз. Мелатонин. Гормоны эпифиза. Регуляторные функции гормонов эпифиза.

Причины смерти в раннем периоде — сердечная недостаточность с застойными проявлениями или пневмония. Наблюдаются также прогрессирующие заболевания легких.

Неполная форма и общее предсердие менее злокачественны для новорожденных и определяются размерами дефекта межпредсердной перегородки и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляются рано и требуют лечебных мероприятий.

Лечение открытого общего атриовентрикулярного канала

При неполной форме открытого общего атриовентрикулярного канала целесообразно проводить коррекцию порока в 6-10 лет для оптимального восстановления функции митрального клапана.

Это оправдано еще и тем, что при данной форме порока легочная гипертензия развивается поздно. Поданным большинства клиник летальность при коррекции частичной формы атриовентрикулярного септального дефекта не превышает 3-5%.

Результаты операции значительно ухудшаются при раннем возрасте пациента.

Отдаленные результаты коррекции частичного атриовентрикулярного септального дефекта при наблюдении в течение 20 лет обнадеживающие-94% положительных исходов.

При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта радикальная хирургическая коррекция является абсолютным показанием уже в раннем возрасте.

Противопоказаниями для оперативного вмешательства служат следующие проявления порока: выраженная легочная гипертензия, резко деформированные клапаны, требующие протезирования их.

В тех случаях, когда имеются противопоказания для радикального вмешательства, проводят операцию сужения легочной артерии для уменьшения гиперволемии малого круга кровообращения.

Радикальная коррекция полной формы порока относится к группе сложных хирургических операций с высокой послеоперационной летальностью до 32%. Исход операции определяет степень коррекции функции митрального клапана.

Акушерская тактика при открытом общем атриовентрикулярном канале

Учитывая тяжесть порока, высокий процент пренатальной и детской смертности при полной форме атриовентрикулярного септального дефекта предпочтение следует отдать прерыванию беременности. Данное заключение может быть сделано после двухкратного исследования и в сроки гестации после 20 недель.

Решение о прерывании беременности однозначно при значительных размерах дефекта межжелудочковой перегородки, нарушении кровообращения у плода и, безусловно, при сочетании с экстракардиальными аномалиями развития.

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Оглавление темы «Пороки сердца ребенка.»: 1. Открытый артериальный проток у новорожденного. 2. Клиника и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка. 3. Аневризма межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярный септальный дефект. 4. Открытый общий атриовентрикулярный канал сердца ребенка. 5. Клиника и диагностика открытого общего атриовентрикулярного канала.

Хирургическое лечение атриовентрикулярного канала в Израиле

Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.Открытый атриовентрикулярный канал – это комбинированный врожденный порок сердца, при котором наблюдается сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Частота встречаемости этой аномалии составляет от 2 до 6% от количества всех врожденных пороков. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом не превышает 15 лет.

Виды открытого атривентрикулярного протока

В зависимости от степени обширности дефекта выделяют следующие формы порока:

  • неполная форма – соответствует частично открытому атривентрикулярному протоку. Чаще всего наблюдается сочетание расщепления передней створки митрального или трехстворчатого клапанов с первичным дефектом межпредсердной перегородки. При этом, однако, выявляется небольшое межжелудочковое сообщение преимущественно в области, где происходит прикрепление расщепленной клапанной створки;
  • полная форма – соответствует общему открытому атриовентрикулярному протоку. Наблюдается при сочетании высокорасположенного дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпредсердной перегородки. При этом антиовентрикулярные клапаны имеют общие для правой и левой половины сердца створки;
  • промежуточные формы – характеризуются наличием различных вариантов левожелудочково-правопредсердных сообщений. Это могут быть косые каналы и дефекты Гербоде.

При частично открытом атриовентрикулярном канале происходит сброс крови слева направо и наблюдаются характерные для наличия внутрисердечного шунта изменения. Появляется незначительно выраженная легочная гипертензия и умеренная недостаточность митрального клапана.

При наличии общего открытого артривентрикулярного канала происходит сброс крови как слева направо, так и справа налево. Вследствие недостаточности клапанов происходит поступление крови в систолу из желудочков в предсердия, в результате чего повышается давление в малом круге кровообращения и появляется легочная гипертензия.

  Наблюдается перегрузка правого желудочка, расширение ствола легочной артерии.

Симптомы открытого атриовентрикулярного канала

При наличии у ребенка открытого атриовентрикулярного канала возможно появление следующих патологических симптомов, которые могут, однако, иметь разную степень выраженности:

  • наличие частых респираторных заболеваний в анамнезе;
  • одышка и выраженная утомляемость при физической нагрузке;
  • приступы тахикардии в покое и при нагрузке;
  • отставание в физическом развитии от сверстников;
  • бледность кожных покровов.

Диагностика открытого атриовентрикулярного канала

При осмотре пациентов с подозрением на наличие открытого атриовентрикулярного канала используются следующие исследования:

  • аускультация – важное исследование, которое на ранних этапах позволяет выявить усиление или акцент сердечных тонов, патологические шумы, проводящиеся в подмышечную и межлопаточную области;
  • электрокардиография – при наличии открытого атриовентрикулярного канала показывает резкое отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии желудочков, левого предсердия, атриовентрикулярной блокады;
  • рентгенологическое исследование грудной клетки – позволяет определить наличие кардиомегалии, усиление легочного рисунка, появление выбухание дуги легочной артерии, увеличение размеров правого предсердия;
  • катетеризация сердца – при проведении данного исследования в случае наличия порока можно провести зонд в левые отделы сердца через дефект межпредсердной перегородки. При определении уровня давления отмечается его повышение в малом круге кровообращения в сочетании со снижением насыщения крови кислородом;
  • ЭхоКГ – в ходе ультразвукового исследования сердца специалист может определить вариант открытого атриовентрикулярного канала, выявить патологический ток крови, его направление и объем;
  • анигокардиография – это рентгеноконтрастное исследование, при выполнении которого может быть выявлено наличие открытого антиовентрикулярного канала, трикуспидальная и митральная регургитация, увеличение левых или правых отделов сердца.

Лечение открытого атриовентрикулярного канала в Израиле

При выявлении такого сложного порока сердца как открытый атриовентрикулярный канал необходимо проведение срочного оперативного лечения. Пред его выполнением во время проведения диагностического обследования пациента показана терапия сердечной недостаточности, позволяющая стабилизировать деятельность сердечно-сосудистой системы.

Хирургическое лечение проводится в Израиле кардиохирургами с большим опытом работы с детскими пороками развития сердца. Благодаря использованию современного оборудования и инструментария удается сделать оперативное вмешательство малотравматичным и высокоэффективным.

Проведение радикального лечения в случае наличия общего открытого атриовентрикулярного протока показано в раннем детском возрасте. Манипуляция направлена на сужение легочного ствола и закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для этого используются специальные заплаты из синтетических и аутологичных материалов.

При помощи трансплантантов, подготовленных специальным образом, хирург закрывает отверстия в сердечных перегородках и восстанавливает нормальные анатомические соотношения в полостях сердца. Во время выполнения оперативного вмешательства также может потребоваться проведение пластики митрального и трикуспидального клапанов.

При этом также могут использоваться специальные заплаты или имплантируемые кольца (вальвулопластика). Если ребенок находится в тяжелом состоянии и выполнение комплексного лечения невозможно, оперативное вмешательство выполняется в несколько этапов.

При этом в первые месяцы жизни осуществляется сужение легочного ствола, а в отсроченном периоде – коррекция атриовентрикулярных клапанов.

В случае наличия у пациента частично открытого атриовентрикулярного канала оперативное вмешательство может проводиться в возрасте 6-10 лет. Объем операции при этом зависит от степени деформации полостей и перегородок сердца.

Израильские кардиохирурги при выполнении хирургического лечения открытого атриовентрикулярного канала отдают предпочтение использованию аутологичных материалов, что значительно снижает риск развития тромботических осложнений в послеоперационном периоде.

Благодаря профессионализму израильских специалистов и использованию только самого современного оборудования и материалов удается достичь положительных результатов оперативного лечения в 95% случаев.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

Презентация на тему: АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ

Полная форма АВК Неполная форма АВК
Низкий первичный ДМПП соединяется Может присутствовать только один из
с задним ДМЖП компонентов
Расщепление обеих септальных Наиболее часто встречающийся
створок МК и ТК вариант это первичный ДМПП,
расщепление септальной створки МК и
малый ДМЖП
Как результат – большой лево-правый Гемодинамика зависит от повреждения.
шунт крови на обоих уровнях
ТР/МР, ЛГ
  • В период внутриутробной жизни артериальный проток осуществляет кровоток между аортой (дистальнее левой подключичной артерии) и легочной артерией
  • Удоношенных младенцев, после рождения, проток обычно закрывается в течение первых двух дней жизни
  • Унедоношенных детей и новорожденных с респираторным дистресс-синдромом (гипоксемия), проток может оставаться открытым и вызывать постоянный структурный дефект в стенке.
Читайте также:  Нормальное глотание. Желудочно-пищеводныи рефлюкс.

90% — изолированный порок. В 10% случаев сочетается с другими врожденными пороками сердца (ДМЖП, КА, СКЛА или АС) и часто может играть критическую роль при некоторых поражениях.

Схема ОАП:
Ао – аорта; ЛП – левое предсердие;
ЛА – легочная артерия; ПП – правое предсердие;
ПЖ – правый желудочек; ЛЖ – левый желудочек;
  1. Гемодинамика
  2. Вследствие более высокого давления в аорте, происходит шунтирование крови слева на право через ОАП из Аорты в ЛА.
  3. Степень (выраженность) сброса зависит от размера протока и соотношения резистентности легочного и системного русла.

При большом ОАП, давление в ЛА равно системному. В экстремальных случаях 70% сердечного выброса шунтируется через проток в легочную артерию.

Это приводит к поражению сосудов малого круга. Первоначально протекающий бессимптомно, длительно существующий ОАП вызывает легочную гипертензию с последующей гипертрофией правого желудочка и, наконец, формированием шунта справа-налево и развитием цианоза.

Лечение

Индометацин, ингибитор синтеза простогландинов может использоваться у новорожденных и недоношенных детей.

Закрытие ОАП – это профилактика сердечной недостаточности и предотвращение поражения сосудов легких.

В проекции ОАП стоит система Закрытие ОАП системой «Amplatzer».
«Flipper».

Отсутствие сброса контрастного вещества в просвет легочной артерии.

  • Обструктивные или стенотические поражения:
  • Сужение при открытии створок клапана или в крупном сосуде могут вызвать препятствие кровотоку или его прекращение в случае полной обструкции просвета.
  • В полости сердца или сосуде перед препятствием давление повышается.
  • Кровоток дистальнее сужения или обструкции может быть снижен или полностью отсутствовать.
  • Физиологические эффекты обструктивных или стенотических поражений:
  • •Увеличение работы сердца и напряжения стенки желудочка; •Клинические последствия сердечной недостаточности: снижение сердечного выброса и насосной функции желудочка.

Коарктация – это сужение или полный перерыв аорты в любом месте от дуги до бифуркации.

Соотношение мужчины : женщины – 3 : 1.

Коарктация аорты наблюдается главным образом (> 50%) как изолированное поражение.

В большинстве случаев отмечается гипертрофия и кардиомегалия (хроническая гипертрофия перегрузки давлением).

Клинические проявления зависят от локализации и степени выраженности сужения вплоть до полной обструкции.

  1. Предуктальный тип коарктации(“инфантильный”)/ с ОАП
  2. Тубулярная гипоплазия дуги аорты проксимальнее и в зоне ОАП Часто протекает бессимптомно в раннем детстве.
  3. В тяжелых случаях проявляется в раннем детстве и довольно быстро может привести к фатальному исходу.
  4. Выживание зависит от способности ОАП выдержать кровоток к периферической аорте и нижней части тела соответственно (при расположении ОАП ниже коарктации).

Цианоза верхней половины туловища нет. Голова и руки не затронуты, потому что их кровоснабжение происходит из сосудов, отходящих проксимальнее КА и ОАП.

Часто ассоциируется с гипертрофией ПЖ и ранней правожелудочковой недостаточностью.

Открытый атриовентрикулярный канал — Humanitas

Открытый атриовентрикулярный канал – это группа патологий сердца, присутствующих при рождении (врожденных пороков сердца). Данный порок, который еще называют дефектом формирования или незаращением перегородки атриовентрикулярного канала, представляет собой отверстие между камерами сердца, вызывающее нарушение работы клапанов, регулирующих ток крови через сердце.

Из-за открытого атриовентрикулярного канала в легкие попадает слишком много крови. Это, в свою очередь, перегружает сердце и вызывает его увеличение.

Данный порок часто встречается у детей с синдромом Дауна. Если его не лечить, открытый атриовентрикулярный канал может привести к остановке сердца и повышению артериального давления в легких. Для лечения этого заболевания обычно на первом году жизни назначается операция, позволяющая закрыть отверстие и реконструировать сердечные клапаны.

Симптомы

Незаращение перегородки атриовентрикулярного канала бывает полное и частичное. При частичном незаращении порок охватывает только две верхних камеры сердца. При полном незаращении кровь может свободно циркулировать между всеми четырьмя камерами сердца. Вне зависимости от формы заболевания в легкие попадает слишком много крови.

Полное незаращение перегородки атриовентрикулярного канала

Признаки и симптомы полного незаращения перегородки атриовентрикулярного канала обычно обнаруживаются в течение первых недель жизни. К ним относятся:

  • Затрудненное дыхание (диспноэ)
  • Отсутствие аппетита
  • Плохой набор веса
  • Синюшность губ и кожи (цианоз)

У ребенка, страдающего полным незаращением перегородки атриовентрикулярного канала, могут наблюдаться следующие признаки и симптомы сердечной недостаточности:

  • Усталость
  • Свистящее дыхание
  • Отек (эдема) ног, щиколоток и стоп
  • Внезапный набор веса за счет задержки жидкости в организме
  • Чрезмерная потливость
  • Снижение внимательности
  • Нерегулярное или учащенное сердцебиение

Частичное незаращение перегородки атриовентрикулярного канала

Признаки и симптомы частичного незаращения перегородки атриовентрикулярного канала могут не проявляться до взрослого возраста. Когда симптомы становятся заметными, они обычно связаны с осложнениями, возникшими в результате дефекта, и могут включать в себя:

  • Нарушение сердечного ритма (аритмия)
  • Нарушение работы сердечных клапанов
  • Сердечная недостаточность
  • Высокое артериальное давление в легких (легочная гипертензия)

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться, если у вас или у вашего ребенка проявился хотя бы один из следующих симптомов. Они могут свидетельствовать о наличии сердечной недостаточности или другого осложнения дефекта атриовентрикулярного канала:

  • Плохой аппетит
  • Отсутствие набора веса у младенцев и детей
  • Удушье
  • Быстрая утомляемость
  • Отечность ног, щиколоток или стоп
  • Синюшный оттенок кожи

У некоторых детей с частичным незарастанием перегородки атриовентрикулярного канала в зависимости от тяжести заболевания симптомы могу не проявляться несколько недель, несколько месяцев или даже несколько лет. Тем не менее, как только указанные выше симптомы возникли, необходимо сразу же обратиться к врачу.

Осложнения

Своевременное лечение дефекта атриовентрикулярного канала позволит ребенку избежать в будущем возможных осложнений:

Увеличение сердца. Увеличение потока крови через сердце заставляет его работать более интенсивно, чем обычно, вызывая увеличение его размера.
Сердечная недостаточность.

Если дефект атриовентрикулярного канала не лечить, он обычно приводит к сердечной недостаточности, при которой сердце не справляется со снабжением организма кровью.
Высокое артериальное давление в легких (легочная гипертензия).

Когда левый желудочек теряет свою силу и не может выкачивать достаточный объем крови, повышенное давление распространяется по легочным венам к артериям легких, вызывая увеличение давления в них.
Пневмония.

Если у ребенка не лечить дефект атриовентрикулярного канала, могут возникать периодические приступы пневмонии – серьезного инфекционного заболевания легких.
Осложнения в более позднем возрасте.

Несмотря на то, что лечение значительно улучшает прогноз детей с открытым атриовентрикулярным каналом, после восстановительной хирургии в более позднем возрасте могут возникнуть следующие осложнения:

  • Нарушение герметичности клапанов сердца (регургитация)
  • Сужение клапанов сердца (стеноз)
  • Нарушение сердечного ритма (аритмия)
  • Затруднение дыхания, вызванное нарушением в легких (сосудистыми заболеваниями легких)

Наиболее распространенные признаки и симптомы таких осложнений – это одышка, утомляемость, быстрое, мерцающее сердцебиение и другие. В некоторых случаях, например, при нарушении герметичности клапана, может потребоваться вторая операция.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector