Различия идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза.

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких.

Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

  • Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
  • Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
  • Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Различия идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза.

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

  • Органической и неорганической пыли;
  • Фармакологических препаратов;
  • Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров.

Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия.

Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель.

В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного.

Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни.

Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания.

К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

  • Общая слабость;
  • Боль в мышцах и суставах;
  • Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
  • Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации.

У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы.

Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких.

На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла».

При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

  • Нерегулярные линейные тени;
  • Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
  • Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

  • Общей ёмкости лёгких;
  • Функциональной остаточной ёмкости;
  • Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67.

Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса.

Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения.

«Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких.

Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Различия идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания.

Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза.

Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель.

Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают.

Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов).

При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям.

При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров.

Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод.

К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Читайте также:  Постоянная гастростома. Операция Depage-Janeway с использованием ручных швов.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркоидоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому. Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.

Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.

Возможно спонтанное выздоровление в большом проценте случаев. Причины появление саркоидоза Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями. Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:

  • присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
  • силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
  • зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
  • пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
  • воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
  • интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
  • растительную пыльцу, плесень;
  • длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
  • применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.

Классификация саркоидоза Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Классификация саркоидоза по стадиям:

1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена; 2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани; Различия идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза. 3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов; 4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

По течению болезни:

  • спонтанная регрессия;
  • регрессия на фоне лечения;
  • стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
  • прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.

По локализации различают саркоидоз:

  • внутригрудных лимфоузлов;
  • легких и внутригрудных лимфоузлов;
  • периферических лимфатических узлов;
  • легких;
  • дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
  • генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.

Симптомы саркоидоза Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления. Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом. Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:

  • синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
  • синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).

Другой характерной жалобой может быть нарастающая инспираторная одышка (нехватка воздуха) с затрудненным вдохом. Среди клинических проявлений острого саркоидоза также можно выделить общие симптомы: повышение температуры до субфебрильных значений, слабость, недомогание, ночную потливость, анорексию, снижение массы тела и др. Кроме того, существуют характеристики заболевания, связанные с поражением того или иного органа или их группы.

  • При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
  • Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
  • При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
  • Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
  • Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
  • При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
  • Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
  • В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.

Различия идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза. Диагностика саркоидоза Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:

  • сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
  • физикальное обследование;
  • обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;
  • компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • исследование функции дыхания;
  • по показаниям мониторирование по Холтеру;
  • клинический анализ крови;
  • Анализ мочи общий (Анализ мочи с микроскопией осадка)

    Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскопия проводится методом планарной цитометрии с использованием осевого гидродинамического фокусирования и автоматического распознавани…

  • уровень кальция в суточной моче;
  • Кальций (суточная моча) (Calcium)

    Показатель, характеризующий состояние обмена кальция, прежде всего — в костной ткани. Выделение этого катиона (Са 2+) с мочой тесно связано с метаболизмом костной ткани, поступлением кальция с пищей и функцией почек. При использовании низкокальциевой диеты его содержание в моче не превышает 3,75 ммо…

  • биохимические показатели крови: С-реактивный белок, кальций, печеночные пробы, креатинин, мочевина крови;
  • С-реактивный белок (СРБ, CRP)

    С-реактивный белок – белок острой фазы, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме.  Синонимы: Анализ крови на СРБ; С-реактивный белок сыворотки крови. C-reactive Protein (CRP), quantitative; C-reactive protein test; CRP test.  Краткое описание опред…

    Креатинин (в крови) (Creatinine)

    Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определяемого вещества Креатинин
    Креатинин – низкомолекулярное азотсодержащее вещество, продукт метаболизма креа…

    Мочевина (в крови) (Urea)

    Синонимы: Диамид угольной кислоты; Карбамид; Мочевина в крови; Азот мочевины. 
    Urea nitrogen; Urea; Blood Urea Nitrogen (BUN); Urea; Plasma Urea.  Краткая характеристика аналита Мочевина 
    Мочевина является основным азотсодержащим продуктом катаболизма белков и аминокислот в организме человека. …

  • активность ангиотензин-превращающего фермента;
  • исключение туберкулеза;
  • золотым стандартом диагностики саркоидоза является морфологическое исследование пораженного органа (биоптата бронхов, легкого и/или лимфатических узлов и т.д.).;
  • офтальмологическое обследование с использованием щелевой лампы;
  • гастроскопию.
  • Читайте также:  Подъем воды по ксилеме растений.

    Гастроскопия

    Исследование слизистой оболочки верхнего отдела желудочно-кишечного тракта с возможностью выполнения биопсии или эндоскопического удаления небольших патологических образований.

    К высокочувствительным методам оценки воспалительных изменений относится сцинтиграфия и позитронно-эмиссионная томография, однако их применение в клинической практике ограничено высокой стоимостью.

    К каким врачам обращаться

    При подозрении на саркоидоз следует обратиться к врачу-терапевту, врачу обшей практики или врачу-педиатру. Также могут потребоваться консультации пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, гастроэнтеролога, иммунолога или гематолога. Для исключения туберкулеза пациентов часто направляют на обследование к врачу-фтизиатру.

    Лечение саркоидоза

    Поскольку саркоидоз часто разрешается спонтанно, при его бессимптомном течении и незначительных симптомах лечение не требуется. При синдроме Лефгрена, как правило, достаточно приема нестероидных противовоспалительных препаратов и витамина Е.

    Терапия показана при поражении жизненно важных органов или при прогрессировании заболевания. Сначала назначают системные пероральные кортикостероиды, которые являются основой терапии. Ингаляционные кортикостероиды могут облегчить кашель у пациентов с поражением дыхательных путей.

    Для лечения дерматита, синусита и глазных заболеваний применяют местные кортикостероиды. Иммуносупрессанты часто более эффективны в резистентных случаях. Для лечения хронического стероидозависимого легочного саркоидоза, рефрактерной ознобленной волчанки и нейросаркоидоза может быть эффективен ингибитор фактора некроза опухолей. Противомалярийные препараты могут назначаться для лечения гиперкальциемии, артралгии, поражений кожи или увеличенных периферических лимфатических узлов. После прекращения приема иммуносупрессантов часто возникают рецидивы. Поддерживающее лечение при легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с саркоидозом, является вспомогательным и проводится диуретиками и оксигенотерапией. В период лечения при наличии рисков или в случае развития нежелательных реакций назначают ингибиторы протонной помпы, препараты калия и магния, средства, предупреждающие остеопороз. Препараты, которые позволяют предотвратить фиброз легких, отсутствуют. Трансплантация органов является вариантом выбора для пациентов с терминальной стадией поражения легкого, сердца или печени, хотя заболевание может рецидивировать и в трансплантате.

    Осложнения

    Наиболее частым и грозным осложнением саркоидоза является дыхательная недостаточность при прогрессировании легочного фиброза.

    Иногда заболевание вызывает нарастающую легочно-сердечную, почечную или печеночную недостаточность. Тяжелые неврологические расстройства (васкулиты, воспалительные заболевания головного мозга и др.) развиваются при нейросаркоидозе. В редких случаях болезнь затрагивает зрительный нерв, что может провоцировать развитие вторичной глаукомы. Гиперкальциемия также рассматривается как осложнение саркоидоза. При поражении сердца возможно развитие сердечной недостаточности и аритмии, существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.

    Профилактика саркоидоза

    Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина заболевания не ясна. Но потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза иммуностимуляторы, в том числе, растительного происхождения, и индукторы эндогенного интерферона. Следует избегать приема больших доз кальция и витамина Д.

    Принцип диеты при саркоидозе состоит в ограничении тех продуктов, которые могут спровоцировать или усилить уже существующий воспалительный процесс. Необходимо свести к минимуму потребление сахара в любом виде, простых углеводов, мучного, выпечки, жареной, жирной и очень острой пищи. Рекомендуются ежедневные физические тренировки и ограничение воздействия ультрафиолетового облучения. При легких формах саркоидоза, когда не наблюдается снижение функции легких и не требуется иммуносупрессивная терапия, не выявлено дополнительных рисков в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции COVID-19. Режим самоизоляции и готовность к раннему обращению за медицинской помощью должны соблюдать больные саркоидозом с большим поражением легких. Саркоидоз не является противопоказанием к вакцинации, но по возможности проводить ее следует до применения гормонов и иммуносупрессоров.

    Источники:

    1. Терпигорев С.А., Эль Зейн Б.А., Верещагина В.М., Палеев Н.Р. Саркоидоз и проблемы его классификации // Вестник РАМН. Актуальные вопросы внутренних болезней. – 2012, № 5. – С. 30-37.
    2. Визель А.А., Визель И.Ю., Костинов М.П., Амиров Н.Б. Саркоидоз. Новая инфекция COVID-19 и вопросы вакцинации // Вестник современной клинической медицины. – 2021. – Т.14(4):48–57.
    3. Визель И.Ю., Визель А.А. Динамика клинических, лучевых и функциональных показателей в процессе лечения больных саркоидозом // Клиническая медицина. – 2017, Т. 95, № 1. – С. 60-65.
    4. Зинченко Ю.С., Старшинова А.А., Филатов М.В., Денисова Н.В., Ланда С.Б., Бурдаков В.С., Яблонский П.К. Аутоиммунная природа саркоидоза: определение специфических иммунных комплексов у больных саркоидозом органов дыхания // Медицинская иммунология. – 2019;21(3):479-486.

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Саркоидоз

    • Болезнь Бека,
    • Бенье-Бека-Шауманна синдром,
    • гранулематоз доброкачественный,
    • лимфогранулематоз доброкачественный,
    • ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический.

    Саркоидоз — мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием гранулём (скопление Т-лимфоцитов и фагоцитов) в различных органах и тканях. Наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов) корней лёгких, поражением лёгочной ткани, глаз и кожи. Саркоидоз является «диагнозом исключения» т.е. требует гистологического подтверждения. Согласно международной классификации его относят к болезням крови и кроветворных органов.

    Различия идиопатического фиброзирующего альвеолита и саркоидоза.

    Заболевание в основном диагностируется в возрасте до 40 лет (от 20 лет), чаще у женщин. Заболеваемость в России составляет 3-4 случая на 100 000 населения в год. Распространённость варьирует от 5,8 до 47 на 100 000 населения.

    Считается, что саркоидоз вызывают внешние факторы, являющиеся триггерами (пусковыми механизмами) особого иммунного ответа у генетически предрасположенных людей. Роль инфекции в патогенезе саркоидоза рассматривается как постоянная антигенная стимуляция.

    К инфекционным триггерам относят микобактерии туберкулёза, хламидии, боррелии, Helicobacter pylori, риккетсии. Рассматривается также роль вирусов герпеса и Эпштейна-Барра.

    Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами ответственными за выработку АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) и др.

    Классификация

    По изменениям, выявляемым на рентгенограммах делят на V стадий:

    • Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
    • Стадия I. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения при отсутствии изменений паренхимы лёгких.
    • Стадия II. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения в сочетании с патологическими изменениями паренхимы лёгких.
    • Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
    • Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких.

    Стадии не всегда сменяют друг друга в хронологическом порядке.

    Проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния, до хронического прогрессирующего процесса вплоть до фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений.

    При остром течении (чаще в I—II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии.

    Значительно реже встречается синдром Хеерфордта — Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (т.н. паралич Белла — признак доброкачественного течения саркоидоза). При хроническом течении (чаще во II—IV стадии) проявления болезни разнообразны.

    Для заболевания характерны слабость, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка, сердцебиение. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе.

    Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев.

    Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

    Внелёгочный саркоидоз

    Локализация Частота Проявления
    Печень 50-80% Гранулёмы в биоптате обнаруживают часто, но пальпируемые измене­ния и нарушения функции находят менее чем у 20% пациентов
    Глаза 20-50% Увеит (воспаление сосудистой оболочки), снижение зрения. Узлы в конъюнктиве, увеличение слёзных желез
    Селезёнка 10-40% Спленомегалия
    Суставы 25-39% Артралгия, острый и хронический артрит
    Периферические лимфа­тические узлы 33% Наиболее часто пальпируются шейные, аксиллярные (подмышечные), эпитрохлеарные (локтевые) и паховые лимфатические узлы. Увеличенные узлы дискретны, подвижны, безболезненны, без изъязвлений и дренирующихся карманов
    Кожа: узловатая эритема 6-30% Глубокий васкулит кожи.
    Кожа: другие поражения 25% Макулопапулярные изменения, подкожные узлы, lupus pernio, гипо-или гиперпигментация, келоид
    Кровь 4-20% Поражения костного мозга
    ЛОР-органы 1-15% Поражается нос, реже — носовые кости и околоносовые пазухи: хронический насморк с затруднением дыхания, сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоид. Саркоидоз нёбных миндалин обычно выявляется после тонзиллэктомии как гистологическая находка. Саркоидоз гортани обычно проявляется полипо- или опухолевидными инфильтратами, при­водящими к стенозу. Поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства
    Нервная система 10% Менингеальная инфильтрация и воспаление, энцефалопатия. Односторонний паралич лицевого нерва. Нейропатия мелких волокон
    Почки до 10% Нефролитиаз и его последствия. Редко интерстициальный нефрит
    Эндокринные железы 5-8% Несахарный диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогонадизм, гипоадренализм и нарушения роста
    Околоушная слюнная железа 6% Односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желёз
    Сердце 5% От доброкачественной аритмии или сердечных блокад разной степени до внезапной смерти
    Кости

    Фарматека » клиническое значение определения сурфактантных протеинов a и d в оценке активности саркоидоза легких

    Представлены результаты клинического исследования, показавшего значение сурфактантных протеинов А и D в оценке активности и прогрессирования хронического саркоидоза легких. Обследован 41 пациент с морфологически подтвержденным хроническим саркоидозом с признаками активности заболевания.

    Выполняли мультиспиральную компьютерную томографию высокого разрешения органов грудной клетки, исследовали диффузионную способность легких, определяли сатурацию кислорода методом пульсоксиметрии.

    В сыворотке крови определяли сурфактантные протеины SP-A и SP-D методом иммуноферментного твердофазного анализа, активность ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).

    Выводы: 1) у больных хроническим саркоидозом легких в фазе активности отмечено достоверное повышение уровней SP-A, SP-D и активности АПФ по сравнению с контрольной группой (p0,05) и прогрессирующий легочный фиброз (p>

    0,05).

    Ежегодный рост распространенности саркоидоза среди лиц прежде всего трудоспособного возраста определяет актуальность дальнейшего совершенствования диагностики этого заболевания [1–5]. Клинической особенностью саркоидоза является высокая частота его хронического прогрессирующего течения, трудность диагностики.

    Являясь одной из форм интерстициальных болезней легких (ИБЛ), саркоидоз относится к нозологиям с неустановленной этиологией.

    Его морфологический субстрат представлен гранулематозным неказеозным воспалением, охватывающим различные структурные элементы респираторного тракта, легочного интерстиция, что в итоге приводит к формированию легочного фиброза и дыхательной недостаточности [1, 2, 6].

    Сложность оценки активности саркоидоза обусловлена скудностью клинической картины в начальной стадии заболевания, на которой отсутствуют патогномоничные клинические признаки активности процесса.

    В настоящее время стандарт диагностики ИБЛ предусматривает учет совокупности результатов основных методов исследования, к которым относятся рентгенологические, морфологические и лабораторные [1, 3, 7–11]. Несмотря на важность каждого из указанных направлений именно лабораторное звено привлекает сейчас особое внимание ученых и клиницистов.

    По-видимому, впервые в истории внутренних болезней в один ряд, а в определенной степени и наравне с морфологическими, в т.ч.

    иммуногистохимическими, методами может встать серологическое определение альвеолярных протеинов, концентрации разновидностей которых в сыворотке крови предположительно могут дать ответ на вопрос о наличии неспецифического легочного воспаления.

    Кроме того, поиск именно лабораторных методов исследования занимает особое место в комплексной диагностике ИЛФ, саркоидоза, т.к.

    именно биологические маркеры отражают параметры, которыми оперирует медицина, основанная на доказательствах, требуют малоинвазивного забора биологических жидкостей (например, крови, мокроты), могут служить основой для проведения таргетной терапии [12, 13].

    В настоящее время с этой целью определяют активность ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), т.к. его продуцирует саркоидозная гранулема, хотя он не может в полной мере рассматриваться в качестве показателя активности альвеолита в силу низкой специфичности [14–16].

    Ряд исследователей показали способность сурфактантных белков отражать процессы легочного повреждения при легочном фиброзе, в т.ч. при системных заболеваниях. Однако до сих пор не было работ, посвященных исследованию этих протеинов на больных саркоидозом.

    Вместе с тем наиболее изучаемыми в настоящее время представляются муцины – производные альвеолоцитов второго порядка, которые, по данным разных авторов, отражают активность воспаления в легочном интерстиции, на территории альвеоло-капиллярного барьера, а также выраженность процессов формирования фиброза [17, 18]. В качестве одних из наиболее перспективных обсуждаются сурфактантные протеины SP-A и SP-D [19].

    В связи с вышеизложенным была сформулирована цель данного исследования – изучить клиническое значение SP-A и SP-D в оценке активности саркоидоза легких, для решения которой были поставлены следующие задачи:

    1. Определить уровни SP-A, SP-D и активность АПФ в сыворотке больных хроническим саркоидозом легких.
    2. Провести сравнение показателей SP-A, SP-D и АПФ.
    3. Сопоставить полученные результаты с рентгенологическими данными.

    Материал и методы

    В исследование был включен 41 пациент (13 мужчин и 28 женщин) с морфологически подтвержденным саркоидозом хронического течения в возрасте от 24 до 68 лет, средний возраст больных составил 48,5±14,6 года.

    Критерии включения в исследование:

    • возраст пациента 18–70 лет;
    • наличие добровольного информированного согласия;
    • морфологическое подтверждение диагноза саркоидоза;
    • клинико-рентгенологическая фаза активности заболевания;
    • статус некурящего;
    • отсутствие медикаментозного лечения, в т.ч. глюкокортикостероидами и цитостатическими препаратами.

    Критерии исключения:

    • саркоидоз с изолированным поражением внутригрудных лимфатических узлов;
    • сопутствующая патология органов дыхания (хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма), бронхолегочные инфекции;
    • артериальная гипертензия;
    • онкологические заболевания;
    • врожденные или приобретенные пороки сердца;
    • хроническая левожелудочковая сердечная недостаточность;
    • нарушение мозгового кровообращения;
    • статус курящего.

    Саркоидоз (в т.ч. фазу его активности) диагностировали согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям [1].

    Больные саркоидозом с признаками активности в виде альвеолита (рентгенологический симптом «матового стекла») составили группу I (n=21), больные саркоидозом в фазе активности в виде прогрессирующего фиброза были включены в группу II (n=20).

    В контрольную группу вошли 20 человек, сопоставимых по возрасту с обследованными пациентами, проходившими диспансерное обследование и признанные здоровыми.

    Всем больным проведено стандартное клинико-лабораторное и инструментальное обследования, включившее сбор анамнеза, физическое обследование, клинический и биохимический анализы крови, мультиспиральную компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки в режиме высокого разрешения, легочные функциональные тесты (спирография, диффузионная способность легких – Dlco, сатурация кислорода методом пульсоксиметрии).

    КТ-проявления активности ИБЛ в виде альвеолита оценивали по наличию рентгенологического феномена «матового стекла», а прогрессирование легочного фиброза – по увеличению площади фиброза (с 20 до 50%) за год наблюдения. В группе I наряду с феноменом «матового стекла» регистрировали минимально выраженный легочный фиброз, составлявший менее 20% площади легких.

    В сыворотке крови определено содержание сурфактантных протеинов SP-A и SP-D методом иммуноферментного твердофазного анализа (ELISA), активность АПФ – калориметрическим методом.

    Статистическая обработка данных проведена в программе STATIATICA Advanced [20]. Параметры, характеризующие все группы обследованных лиц, имели ненормальное распределение, в связи с чем описывались непараметрическими методами. Нормальность распределения определена по критериям Колмогорова–Смирнова и по критериям Лиллиефорса [21].

    Методы сравнения независимых групп проведены по методам Колмогорова–Смирнова и Манна–Уитни, достоверными считались результаты при p0,05, табл. 2).

    У всех больных саркоидозом выявлено достоверное повышение уровней SP-A, SP-D и активности АПФ по сравнению с контрольной группой.

    Наибольшее повышение уровня SP-A отмечено в группе I (активный альвеолит), в группе II (прогрессирование легочного фиброза) регистрировали максимальное повышение содержания SP-D.

    Активность АПФ была одинаково повышенной в обеих группах больных саркоидозом, при этом сывороточный уровень креатинина оставался в нормальных пределах у всех обследованных пациентов (табл. 3). Различия между повышением уровней SP-A и SP-D в группах больных были также достоверныии (p0,05).

    Диагностика саркоидоза и оценка его активности традиционно проводятся путем сопоставления комплекса клинических, морфологических, ренгенологических и лабораторных показателей. Это объясняется отсутствием типичных, характерных только для саркоидоза диагностических критериев [1, 3].

    Вместе с тем лабораторные методы исследования рассматриваются как важнейшее звено в верификации саркоидоза, его активности, т.к.

    именно биологические маркеры отражают «совокупное бремя» гранулематозного воспаления, могут быть исследованы в динамике, требуют малоинвазивного забора биологических жидкостей (например, крови). Их целевые назначения могут быть диагностическими, мониторинговыми, стратификационными.

    Они, как правило, коррелируют с другими лучевыми, морфологическими, а главное – клиническими методами, что, несомненно, придает биомаркерам особое значение [12, 13].

    Диагностически и прогностически при саркоидозе важно определить наличие и выраженность воспаления на уровне терминальных респираторных отделов, легочного интерстиция, что представляет сегодня диагностическую трудность, т.к. рентгенологические и спирометрические методы позволяют лишь предположить их наличие уже на клинически развернутых стадиях [22].

    В связи с этим полученные результаты в отношении сурфактантных белков SP-A и SP-D, повышение концентрации которых прямо коррелирует с клиническими, морфологическими и рентгенологическими признаками активности и прогрессирования хронического саркоидоза, позволят оптимизировать патогенетическую терапию глюкокортикостероидами и антифибротическими препаратами.

    Выводы

    1. У больных хроническим саркоидозом легких в фазе активности отмечено достоверное повышение уровней SP-A, SP-D и активности АПФ по сравнению с контрольной группой (p
    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector