Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

Легочный ствол (truncus pulmonalis) диаметром 30 мм выхо­дит из правого желудочка сердца, от которого он отграничен своим клапаном. Начало легочного ствола и соответственно его отверстие проецируются на переднюю грудную стенку над мес­том прикрепления хряща III левого ребра к грудине. Легочный ствол расположен кпереди от остальных крупных сосудов осно­вания сердца (аорты и верхней полой вены). Справа и позади него находится восходящая часть аорты, а слева прилежит левое ушко сердца. Легочный ствол, находящийся в перикардиальной полости, направляется впереди аорты влево и кзади и на уровне IV   грудного позвонка (хряща II левого ребра) делится на правую и левую легочные артерии. Это место называется бифуркацией легочного ствола (bifurcаtio tninci pulmonalis). Между бифур­кацией легочного ствола и дугой аорты расположена короткая артериальная связка(ligamentum arteriosum), пред­ставляющая собой заросший артериальный (боталлов) проток (ductus arteriosus).

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

Правая легочная артерия (a.pulmonаlis dextra) диаметром 21 мм следует вправо к воротам правого легкого позади восхо­дящей части аорты и конечного отдела верхней полой вены и кпереди от правого бронха.

В области ворот правого легкого впереди и под правым главным бронхом правая легочная арте­рия разделяется на три долевые ветви. Каждая долевая ветвь в соответствующей доле легкого в свою очередь делится на сег­ментарные ветви.

В верхней доле правого легкого различают верхушечную ветвь (r.apicаlis), задние нисходящую и восходящую ветви (rr.posteriores descendens et ascendens), передние нисходя­щую и восходящую ветви(rr.

anteriores descendens et ascendens), которые следуют в верхушечный, задний и передний сегменты правого легкого.

Ветвь средней доли (rr.lobi medii) делится на две ветви — ла­теральную и медиальную (r.lateralis et r.mediаlis).

Эти ветви идут к латеральному и медиальному сегментам сред­ней доли правого легкого. К ветвям нижней доли (rr.lobi inferioris) относятся верхняя (верхушечная) ветвь ниж­ней доли [r.

superior (apicаlis) lobi inferioris], направляющаяся к верхушечному (верхнему) сегменту нижней доли правого лег­кого, а также базальная часть(pars basаlis). Последняя делится на 4 ветви: медиальную, переднюю, латераль­ную и заднюю (rr.

basаles mediаlis, anterior, laterаlis et posterior). Они несут кровь в одноименные базальные сегменты нижней доли правого легкого.

Левая легочная артерия (a.pulmonаlis sinistra) короче и тонь­ше правой, проходит от бифуркации легочного ствола по крат­чайшему пути к воротам левого легкого в поперечном направле­нии впереди нисходящей части аорты и левого бронха.

На своем пути артерия перекрещивает левый главный бронх, а в воротах легкого располагается над ним. Соответственно двум долям ле­вого легкого легочная артерия делится на две ветви.

Одна из них распадается на сегментарные ветви в пределах верхней доли, вторая — базальная часть — своими ветвями кровоснабжает сег­менты нижней доли левого легкого.

К сегментам верхней доли левого легкого направляются ветви верхней доли (rr.lobi superioris), которые отдают верху­шечную ветвь(r.apicаlis), передние восходящую и нисходящую (rr.

anteriores ascendens et descendens), зад­нюю (r.posterior) и язычковую(r.lingulаris) ветви. Верх­няя ветвь нижней доли (r.

superior lobi inferioris), как и в правом легком, следует в нижнюю долю левого легкого, к его верхнему сегменту.

Вторая долевая ветвь — базальная часть (pars basаlis) делится на четыре базальные сегментарные ветви: медиаль­ную, латеральную, переднюю и заднюю (rr.basаles mediаlis, laterаlis, anterior et posterior), которые развет­вляются в соответствующих базальных сегментах нижней доли левого легкого.

В ткани легкого (под плеврой и в области дыхательных бронхиол) мелкие ветви легочной артерии и бронхиальных вет­вей, отходящих от грудной части аорты, образуют системы меж- артериальных анастомозов. Эти анастомозы являются единст­венным местом в сосудистой системе, в котором возможно дви­жение крови по короткому пути из большого круга кровообра­щения непосредственно в малый круг.

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

  • На рисунке представлены артерии, соответствующие сегментам легких.
  • Правое лёгкое
  • Верхняя доля
  • верхушечный (S1);
  • задний (S2);
  • передний (S3).

Средняя доля

  • латеральный (S4);
  • медиальный (S5).

Нижняя доля

  • верхний (S6)
  • ;медиобазальный (S7);
  • переднебазальный (S8);
  • латеральнобазальный (S9);
  • заднебазальный (S10).

Левое лёгкое

Верхняя доля

  • верхушечно-задний (S1+2);
  • передний (S3);
  • верхний язычковый (S4);
  • нижний язычковый (S5).

Нижняя доля

  • верхний (S6);
  • переднебазальный (S8);
  • латеральнобазальный, или латеробазальный (S9);
  • заднебазальный (S10).

ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ

Из капилляров легкого начинаются венулы, которые слива­ются в более крупные вены и в каждом легком формируют по две легочные вены.

Из двух правых легочных вен больший диаметр имеет верх­няя, так как по ней оттекает кровь от двух долей правого легко­го (верхней и средней). Из двух левых легочных вен больший диаметр имеет нижняя вена.

В воротах правого и левого легких легочные вены занимают их нижнюю часть. В задней верхней части корня правого легкого расположен главный правый бронх, кпереди и книзу от него — правая легочная артерия.

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

  • ЛВЛВ — левая верхняя легочная вена
  • ПВЛВ — правая верхняя легочная вена
  • НЛВ — нижняя легочная вена
  • ПЛА — правая легочная артерия
  • ЛЛА — левая легочная артерия

У  левого легкого сверху находится легочная артерия, кзади и книзу от нее — левый главный бронх. У правого легкого легоч­ные вены лежат ниже артерии, следуют почти горизонтально и на своем пути к сердцу располагаются позади верхней полой вены, правого предсердия и восходящей части аорты.

Обе левые легочные вены, которые несколько короче правых, находятся под левым главным бронхом и направляются к сердцу также в поперечном направлении, кпереди от нисходящей части аорты.

Правые и левые легочные вены, прободая перикард, впадают в левое предсердие (их конечные отделы покрыты эпикардом).

Из капилляров легкого начинаются венулы, которые слива­ются в более крупные вены и в каждом легком формируют по две легочные вены.

Из двух правых легочных вен больший диаметр имеет верх­няя, так как по ней оттекает кровь от двух долей правого легко­го (верхней и средней). Из двух левых легочных вен больший диаметр имеет нижняя вена.

В воротах правого и левого легких легочные вены занимают их нижнюю часть. В задней верхней части корня правого легкого расположен главный правый бронх, кпереди и книзу от него — правая легочная артерия.

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

У  левого легкого сверху находится легочная артерия, кзади и книзу от нее — левый главный бронх. У правого легкого легоч­ные вены лежат ниже артерии, следуют почти горизонтально и на своем пути к сердцу располагаются позади верхней полой вены, правого предсердия и восходящей части аорты.

Обе левые легочные вены, которые несколько короче правых, находятся под левым главным бронхом и направляются к сердцу также в поперечном направлении, кпереди от нисходящей части аорты.

Правые и левые легочные вены, прободая перикард, впадают в левое предсердие (их конечные отделы покрыты эпикардом).

Правая верхняя легочная вена (v.pulmonаlis dextra superior) собирает кровь не только от верхней, но и от средней доли пра­вого легкого. От верхней доли правого легкого кровь оттекает по трем венам (притокам): верхушечной, передней и задней.

Каждая из них в свою очередь формируется из слияния более мелких вен: внутрисегментарной, межсегментарной и др. От средней доли правого легкого отток крови происходит по ве­не средней доли(v.

lobi medii), образующейся из лате­ральной и медиальной частей (вен).

Правая нижняя легочная вена (v.pulmonаlis dextra inferior) со­бирает кровь от пяти сегментов нижней доли правого легкого: верхнего и базальных — медиального, латерального, переднего и заднего.

От первого из них кровь оттекает по верхней вене, которая образуется в результате слияния двух частей (вен) — внутрисегментарной и межсегментарной. От всех базальных сег­ментов кровь оттекает по общей базальной вене, формирующейся из двух притоков — верхней и нижней базальных вен.

Общая базальная вена, сливаясь с верхней веной нижней доли, форми­рует правую нижнюю легочную вену.

Левая верхняя легочная вена (v.pulmonаlis sinistra superior) со­бирает кровь из верхней доли левого легкого (ее верхушечно­заднего, переднего, а также верхнего и нижнего язычковых сег­ментов).

Читайте также:  Острые отравления. Общие принципы лечения острых отравлений.

Эта вена имеет три притока: задневерхушечную, перед­нюю и язычковую вены.

Каждая из них образуется из слияния двух частей (вен): задневерхушечная вена — из внутрисегментар­ной и межсегментарной; передняя вена — из внутрисегментар­ной и межсегментарной и язычковая вена — из верхней и ниж­ней частей (вен).

Левая нижняя легочная вена (v.pulmonаlis sinistra inferior) более крупная, чем одноименная правая вена, выносит кровь из нижней доли левого легкого. От верхнего сегмента нижней доли левого легкого отходит верхняя вена, которая образуется из сли­яния двух частей (вен) — внутрисегментарной и межсегментар- ной.

От всех базальных сегментов нижней доли левого легкого, как и в правом легком, кровь оттекает по общей базальной вене. Она образуется от слияния верхней и нижней базальных вен. В верхнюю из них впадает передняя базальная вена, которая, в свою очередь, сливается из двух частей (вен) — внутрисегментарной и межсегментарной.

В результате слияния верх­ней вены и общей базальной вены формируется левая нижняя легочная вена.

Источник:

  • WIkipedia
  • Vmedicine
  • Grainger & Allisons Diagnostic Radiology

Стеноз легочной артерии у детей: насколько опасно с ним жить и как его лечить

Стеноз легочной артерии (ЛА) у детей – врожденный порок. Он заключается в наличии препятствия на пути тока крови к легким. Стеноз ЛА крайне вариабелен по своей структуре и степени выраженности.

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

Стеноз легочной артерии у детей всегда подлежит кардиохирургической коррекции.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Классификация

Выделяют следующие типы стеноза легочной артерии, в зависимости от его локализации:

  • Подклапанный. Заключается в сужении диаметра выносящего тракта правого желудочка.
  • Клапанный. Происходит поражение клапана легочного ствола.
  • Надклапанный. Связан с аномалиями самой легочной артерии. Может наблюдаться сужение, вплоть до полного перекрытия ее просвета.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

  • I стадия. Наблюдается умеренный стеноз. Жалобы отсутствуют, выявляется при инструментальном обследовании.
  • II стадия. Стеноз становится выраженным. Появляется характерная клиническая картина.
  • III стадия. Резкое сужение приводит к тяжелому состоянию пациента и нарушению кровообращения.
  • IV стадия. Декомпенсация. Правый желудочек теряет свою сократительную способность.

Классификация оценивает общее состояние ребенка и предопределяет план лечения.

Нарушения и симптомы при заболевании

При подклапанном и клапанном стенозе симптомы могут отсутствовать вплоть до наступления зрелого возраста. Главные проявления – боли в области сердца, обмороки, одышка, пульсация вен шеи.

Стеноз легочной артерии может проявить себя и в детском возрасте. Тогда сердце деформирует детскую грудную клетку. Происходит формирование так называемого «сердечного горба». Предотвратить это последствие может только операция.

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.

Насколько опасно отказываться от кардиохирургической коррекции – определяет врач по результатам диагностики.

Надклапанный стеноз, как правило, проявляет себя уже с момента рождения. Характерно присутствие выраженной легочной и сердечной недостаточностей.

Основной способ диагностики этого нарушения – Эхо-КГ.

При полном перекрытии просвета легочной артерии и отсутствии тока крови по малому кругу ребенок нежизнеспособен. Родителям рекомендуется его паллиативное лечение.

Современное лечение легочного стеноза

Единственный способ лечения стеноза ЛА у детей – проведение хирургического вмешательства. В зависимости от локализации сужения подбирается техника оперативного вмешательства. Возможно проведение как обширных, так и более щадящих операций. Наиболее предпочтительно использование баллонной пластики. Консервативное лечение в этой ситуации невозможно в принципе.

Чем раньше у ребенка был выявлен и прооперирован стеноз легочной артерии, тем лучше прогноз для его жизни. Промедление с лечением приведет к необратимым изменениям и летальному исходу.

Стеноз легочной артерии у детей – серьезное состояние, которое приводит к нарушению работы сердца и легких. Как правило, порок сочетается с другими аномалиями со стороны сердца. Лечение возможно только оперативным способом. Чем раньше была проведена кардиокоррекция, тем лучше прогноз для ребенка. Насколько опасно проведение вмешательства при данном пороке, зависит от клинического случая.

Видео

Читайте далее: жировики на лице у новорожденного

Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка в Израиле

Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.Сосудистые кольца – это врожденные аномалии строения ветвей и дуги аорты. В результате их аномального расположения и строения нарушаются анатомо-физиологические отношения органов средостения. Например, может происходить сдавление трахеи, пищевода, что нарушает нормальное функционирование этих органов.

В основе патогенеза данного патологического состояния лежит нарушение эбрионального развития, при котором не все существующие во внутриутробном периоду дуги, соединяющие дорсальную и вентральную аорты, регрессируют.

В некоторых случаях это является вариантом нормы и не приводит к появлению клинических симптомов. Однако у некоторых детей такая аномалия может послужить причиной компрессии жизненноважных органов уже в первые часы жизни.

Выделяют несколько вариантов аномального развития сосудов:

  • сосудистые кольца;
    • двойная дуга аорты;
    • правостороння дуга с левосторонним открытым артериальным протоком или артериальной связкой;
    • правосторонняя дуга аорты с левосторонним открытым артериальным протоком и аберрантной правой подключичной артерией;
    • Сосудистые петли:
      • абберантная легочная артерия;
      • левосторонняя дуга с абберантно отходящими брахио-цефальными сосудами;
      • левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей частью аорты.

Симптомы сосудистого кольца

При наличии у ребенка сосудистого кольца могут появляться следующие симптомы:

  • затруднение дыхания;
  • шумное дыхание;
  • затруднения при глотании;
  • замедленное физическое развитие;
  • плохая прибавка в весе;
  • частая рвота после обильного приема пищи;
  • регургитация;
  • синюшность кожных покровов;
  • иногда ребенок может принимать вынужденное положение с откинутой назад головой и изогнутой шеей, что несколько облегчает дыхание.

Диагностика сосудистого кольца

При обследовании пациентов с подозрением на наличие сосудистого кольца важен тщательный сбор жалоб и анамнеза, физикальное обследование, а также выполнение некоторых инструментальных тестов:

  • электрокардиография – чаще всего не имеет признаков патологии, однако при выраженной клинической картине может указывать на перегрузку определенных отделов сердца;
  • ЭхоКГ – ультразвуковое исследование сердца необходимо для исключения сопутствующих пороков сердца, часто встречающихся в комплексе с сосудистым кольцом, например, тетрады Фалло;
  • рентгенография грудной клетки – наиболее полную информацию можно получить при использовании рентгеноконтрастных препаратов, например, взвеси сульфата бария. Такое вещество вводится перорально и при прохождении через пищевод позволяет определить вдавление в его заднем контуре. Как правило, такое пульсирующее образование и является сосудистым кольцом;
  • бронхоскопия – при осмотре внутренней поверхности стенки трахеи также может быть выявлено вдавление, которое возникает при наличии сосудистой петли;
  • контрастная рентгенография трахеи – используется реже, однако позволяет получить ценную информацию об области расположения сосудистого кольца;
  • аортография – заключается во введении в просвет аорты рентгеноконтрастного препарата и выполнении ряда снимков. Наиболее часто используется КТ-исследование с контрастированием аорты, при изучении результатов которого выявляются аномалии строения и расположения аорты, ее дуги и ветвей;
  • катетеризация сердца – позволяет оценить показатели гемодинамики в полостях сердца и крупных сосудах.

Лечение сосудистого кольца в Израиле

При выявлении симптомов компрессии трахеи и пищевода у детей с сосудистыми кольцами показано проведение хирургического вмешательства.

Израильские специалисты виртуозно проводят подобные операции, обладают обширными теоретическими знаниями и бесценным практическим опытом.

  При своевременном выполнении хирургического лечения удается предупредить развитие необратимых изменений в стенке трахеи и пищевода и полностью избавить ребенка от заболевания.

Оперативное вмешательство направлено на полное удаление сосудистой петли или максимальное освобождение пищевода и трахеи от сдавления. Процедура выполняется под общим обезболиванием. Для получения доступа к сердцу хирург выполняет разрез в четвертом межреберье слева.

При этом патологически расположенные сосуды могут подтягиваться швами, освобождая трахеи и пищевод от сдалвения, пересекаться и пересаживаться в другую область стенки аорты или ее ветвей, легочного ствола.

В некоторых случаях приходится прибегать к выполнению пластики пищевода, которая необходима для восстановления целостности его стенки и устранения пораженных в процессе сдалвения тканей. При сохранении симптомов бронхиальной обструкции выполняется трахеопластика.

Читайте также:  Аттенуация вируса гриппа. Свойства аттенуированного вируса гриппа.

При проведении оперативного лечения сосудистых колец одновременно может выполняться коррекция и других врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы.

Возможно выполнение лигирования открытого артериального протока, пересадка правой абберантной подключичной артерии. Нередко сосудистые кольца сочетаются с наличием двойной дуги аорты.

В данном случае после мобилизации обеих дуг одну из них пересекают и восстанавливают нормальные анатомические соотношения.

Существует множество вариантов устранения трахеопищеводной компрессии, которые могут быть использованы в различных клинических ситуациях.

При этом большое внимание уделяется сохранению целостности плечеголовных сосудов, максимальной мобилизации всех сосудистых структур.

Во избежание развития рецидива, связанного с формированием сращений, после устранения кольца и петли сосуды максимально отделяются от пищевода и трахеи.

Использование малотравматичного доступа позволяет большинству пациентов даже самого маленького возраста хорошо переносить оперативные вмешательства данного рода. После короткого реабилитационного периода симптомы заболевания полостью исчезают и пациент может возвращаться к привычной жизни.

Своевременное выполнение оперативного лечения сосудистых колец у детей в Израиле позволяет навсегда избавить их от заболевания.

Внимание все поля формы обязательны. Иначе мы не получим вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

Случай успешной коррекции двойной дуги аорты с формированием сосудистого кольца на фоне развития синдрома компрессии трахеи и пищевода

В поликлинику НЦССХ им. А.Н. Бакулева обратились родители пациента А., четырёх лет. Со слов матери, ребенок болен с рождения.

Жалобы: шумное стридорозное дыхание, кашель, одышка, преимущественно, при физических нагрузках, частые ОРЗ, поперхивание, затруднение глотания при приёме твёрдой пищи.

Ребёнок многократно обследовался и лечился по месту жительства по поводу воспалительных заболеваний бронхолёгочной системы.

Пациенту выполнена бронхоскопия, по данным которой выявлена экстраорганная деформация трахеи. По результатам МСКТ-АГ была выявлена врождённая аномалия — двойная дуга аорты.

Госпитализация в НЦССХ имени Бакулева

При осмотре:

Артериальное давление: на левой руке — 85/50, на правой руке — 85/50.

ЭКГ

Синусовая аритмия, частота сердечных сокращений — 73, положение электрической оси сердца нормальное, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография органов грудной клетки

Лёгочные поля повышенной пневмотизации; лёгочный рисунок обеднён; тени корней структурны; синусы свободны; тень средостения без особенностей.

ЭхоКГ

Признаков органической патологии сердца не выявлено, камеры сердца не дилатированы, глобальная сократимость миокарда левого желудочка хорошая.

МСКТ

Аорта отходит от левого желудочка, размером (на уровне фиброзного кольца) 18 мм, на уровне синусов Вальсалвы — до 22 мм, на уровне бифуркации ствола лёгочной артерии поперечный размер восходяшего отдела аорты — до 15 мм, определяется двойная дуга аорты; диаметр правой (задней) дуги — 11 мм, левой (передней) дуги — 6мм, между дугами перерыв (атрезия) на локальном участке 1,8 мм — между нисходящим отделом аорты и левой дугой сразу позади устья левой подключичной артерии. Нисходящий отдел аорты расположен слева от позвоночного столба. Трахея и пищевод несколько деформированы (с компрессией) на уровне дуги аорты, проходимы. Трахея 7*4 мм на уровне сосудов, 8*6 мм выше, сразу ниже дуги аорты определяется бифуркация трахеи. Пищевод над уровнем дуги аорты несколько расширен (вероятно, за счёт компрессии на уровне сосудистой петли и связки).

Трахео-бронхоскопия

На расстоянии около 3-4 см от бифуркации — щелевидное сужение трахеи, за счёт выбухания дорсальной стенки; в бронхах признаки хронического воспаления.

На основании результатов исследований пациенту выставлен диагноз:

Врождённая аномалия дуги аорты. Двойная дуга аорты с атрезированным сегментом левой дуги дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Ретроэзофагеальный аортальный дивертикул. Сосудистое кольцо. Синдром компрессии трахеи и пищевода.

Пациенту выполнена операция

  • Разобщение сосудистого кольца путем резекции атрезированного сегмента левой дуги аорты, аортального дивертикула и левосторонней артериальной связки.
  • Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
  • Рисунок 1. Схема патологии и выполненной операции

Послеоперационный период и выписка

Послеоперационный период протекал без осложнений. Плевральный дренаж удален на вторые сутки после операции. При контрольном рентгенологическом исследовании патологии органов грудной клетки не выявлено. Пациент на седьмые сутки выписан из стационара под наблюдение врачей по месту жительства.

Случай описал: Гидаспов Никита Андреевич

Первый опыт хирургического лечения синдрома петли левой легочной артерии (sling) со стенозом трахеи у детей раннего возраста

Назад к программе

Шаталов К. В.1, Разумовский А. Ю.2, Турдиева Н. С.1, Арнаутова И. В.1, Зотов Д. В.1

1ФГБУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева МЗ РФ; 2ДГКБ им Н.Ф. Филатова;

Слинг легочной артерии является редкой врожденной сосудистой аномалией, при которой левая легочная артерия (ЛЛА) отходит от правой легочной артерии. В 30-50% случаях порок сочетается с другими ВПС, а кроме того часто ассоциирован с врожденным стенозом трахеи и/или бронхов.

Цель: Представить опыт хирургического лечения синдрома петли ЛЛА со стенозом трахеи у детей раннего возраста.

Материалы и методы: С декабря 2012г. по июнь 2013г. в отделении неотложной хирургии детей раннего возраста с ВПС НЦССХ им. А.Н. Бакулева были прооперированы четыре пациента с вышеуказанным синдромом. Средний возраст пациентов составил 13 мес. Масса тела колебалась от 6,5 до 10 кг.

Пациенты были обследованы с использованием трансторакальной ЭХО-КГ, компьютерной томографии и бронхоскопии. У трех пациентов отмечалась врожденная аномалия трахеи в виде полного сращения хрящевых колец, что потребовало хирургической коррекции.

У одного пациента при бронхоскопии были выявлены неполные хрящевые кольца, вследствие чего пластика трахеи не выполнялась. В одном случае был диагностирован сопутствующий ВПС: косой AV — канал (инфравальвулярная форма), ОАП и добавочная ВПВ, дренирующаяся в коронарный синус.

Помимо этого у всех пациентов были выявлены множественные стигмы дисэмбриогенеза, у одного – синдром VACTERL. Хирургическая коррекция патологии заключалась в реимплантации ЛЛА в ЛС. Одному пациенту была выполнена пластика косого AV – канала синтетической заплатой с одновременной вальвулопластикой ТК.

Трем пациентам после основного этапа коррекции кардиальной патологии осуществлена «скользящая» пластика трахеи. Все операции выполнялись доступом из срединной продольной стернотомии в условиях ИК и гипотермии, в одном случае – с фармакохолодовой кардиоплегией. Длительность ИК варьировала от 102 до 147 мин.

Результаты: У всех 4 пациентов послеоперационный период протекал без осложнений.

На 5 – 8 сутки после операции, на фоне стабильной гемодинамики, пациенты переводились в отделение торакальной хирургии детской городской клинической больницы им Н.Ф. Филатова на ИВЛ.

В последующем 3 пациента с выполненной пластикой трахеи перенесли длительный восстановительный период, были переведены на самостоятельное дыхание и выписаны по месту жительства.

Заключение: 1) Одномоментная коррекция синдрома петли ЛЛА со стенозом трахеи у детей раннего возраста, выполненная в условиях ИК, позволяет получить хорошие гемодинамические результаты и избежать осложнений, связанных с мобилизацией трахеобронхиального дерева. 2) Своевременная диагностика и хирургическое лечение вышеуказанной патологии позволяет получить положительные результаты в раннем послеоперационном периоде.

Хирургическая коррекция сосудистых колец трахеи

Сосудистые кольца трахеи — аномалии аорты, ее ветвей и легочной артерии, часто вызывающие компрессионные стенозы трахеи и (или) пищевода. Впервые термин «сосудистое кольцо» использовал R. Gross в сообщении о первом успешном рассечении двойной дуги аорты в 1945 г. [10].

Порок образуется в результате нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы: регрессии эмбриональных сосудистых структур либо сохранения структур, в норме регрессирующих [16].

Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей, по описанию ряда авторов, составляют 1-3,8% всех врожденных заболеваний сердечно-сосудистой системы [1, 6].

Сосудистые кольца трахеи могут сочетаться с другими пороками сердечно-сосудистой системы (тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов), что происходит примерно в 15-20% случаев [16, 18].

Наиболее часто встречающиеся варианты сосудистых колец — двойная дуга аорты, правая дуга аорты с леворасположенной артериальной связкой. Клинически выявляются симптомы компрессии трахеи, реже — симптомы сдавления пищевода, но встречается и бессимптомное течение порока.

Для диагностики выполняются такие исследования, как обзорная рентгенография, рентгеноскопия пищевода с контрастным веществом, трахеобронхоскопия, ангиография, эхокардиография. Наиболее достоверным методом исследования является КТ с контрастированием и 3D-реконструкцией, МРТ.

Читайте также:  Адвантан - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (крем, мазь и эмульсия 0,1%) препарата для лечения дерматита и экземы у взрослых, детей (в том числе новорожденных) и при беременности гормонального средства

Лечение данной аномалии основывается на хирургическом устранении компрессии трахеи и пищевода, при этом необходимо максимально освободить трахею и пищевод. Традиционным способом хирургической коррекции порока является левосторонняя торакотомия, однако в последние годы появились сообщения об эндохирургических способах лечения детей с данной аномалией [5, 8, 13, 14]. В нашей стране имеется небольшой опыт торакоскопического разделения сосудистых колец трахеи, но, учитывая опыт выполнения торакоскопических вмешательств у детей, мы считаем целесообразным выполнять оперативное лечение аномалий дуги аорты, используя миниинвазивные технологии [2, 4].

В отделении торакальной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова с 2008 по 2010 г. были оперированы 6 больных с диагнозом: сосудистое кольцо трахеи. У 4 детей (6 и 8 мес, 1,5 года и 6 лет) была диагностирована двойная дуга аорты, у 2 (11 мес и 4 лет) — правая дуга аорты с леворасположенной артериальной связкой.

У всех больных в клинике наблюдались дыхательные расстройства в виде одышки, кашля, стридора, рецидивирующих инфекций дыхательных путей. Клинических признаков сдавления пищевода не отмечалось ни у одного ребенка.

Для диагностики и уточнения особенностей порока были выполнены рентгенография пищевода с барием, во время которой при прохождении контрастного вещества через пищевод на заднем его контуре определялось вдавление, вызванное внешним пульсирующим образованием (рис. 1);

Рисунок 1. Рентгенограмма пищевода с барием. спиральная КТ с контрастированием и 3D-реконструкцией; позволившая уточнить анатомию порока (рис. 2). Рисунок 2. Спиральная компьютерная томограмма при двойной дуге аорты. 3D-реконструкция порока. Трахея и пищевод исключены из изображения. 1 — восходящая аорта, 2 — левая (гипоплазированная) дуга аорты, 3 -правая (доминирующая) дуга аорты. Также всем детям была выполнена обзорная рентгенография, эхокардиография, фиброэзофагоскопия, трахеобронхоскопия. Все больные были оперированы с использованием торакоскопической техники. В ходе операции во всех наблюдениях положение больного на правом боку, проводилась однолегочная вентиляция правого легкого. В левую плевральную полость вводили 4 троакара: 1 троакар диаметром 4,7 мм для телескопа и 3 троакара диаметром 3,5 мм для инструментов. Первый троакар (4,7 мм) располагали позади угла левой лопатки в пятом межреберье и в плевральную полость инсуффлировали СО2 под давлением 6 мм рт.ст. со скоростью 3,5 л/мин. Второй троакар вводили в третье межреберье по передней подмышечной линии. Третий троакар, предназначенный для клип-аппликатора, устанавливали в шестом межреберье по паравертебральной линии. Четвертый троакар для ретрактора с целью захвата легкого и его отведения кпереди располагали в восьмом-девятом межреберье по заднеподмышечной линии. При отведении легкого кпереди и книзу визуализируется медиастинальная плевра, которую рассекали. Сосудистое кольцо разделяли. При операции по поводу двойной дуги аорты недоминирующую дугу рассекали между подключичной артерией и нисходящей аортой. Тщательно выделяли блуждающий и возвратный нервы во избежание их травматизации, на каждую часть выделенной дуги накладывали клипсы Hem-o-lock, которые отличаются от сшивающих аппаратов и лигатур большей надежностью и удобством в использовании. Затем сосуд между клипсами пересекали. Если сосудистое кольцо было образовано правой дугой аорты и леворасположенной артериальной связкой, то последнюю мобилизовывали. Сосуд клипировали тремя клипсами Hem-o-lock large (2 клипсы на аорте и 1 клипса на легочном стволе) и между клипсами пересекали (рис. 3 и 4). Рисунок 3. Этапы торакоскопического разделения сосудистого кольца трахеи. Выделен сосуд, вызывающий компрессию и трахеи и пищевода. Наложены 2 клипсы Hem-olock. Рисунок 4. Этапы торакоскопического разделения сосудистого кольца трахеи. Сосудистое кольцо рассечено. Компрессия устранена. 1 — пищевод; 2 — блуждающий нерв. Пищевод должен быть максимально мобилизован, чтобы убедиться в том, что концы рассеченных сосудов разошлись достаточно.

Продолжительность оперативного вмешательства составила 145±15 мин. Конверсий в ходе операций не было. В послеоперационном периоде у 4 из 6 больных симптомы обструкции дыхательных путей полностью исчезли. У 2 больных наблюдались умеренные респираторные симптомы.

У одного ребенка развился хилоторакс, который был купирован консервативно. Таким образом, при лечении детей с сосудистыми кольцами трахеи в целом получены хорошие результаты.

У 2 детей, имевших респираторные симптомы в послеоперационном периоде, при трахеобронхоскопии выявлена трахеомаляция, возникшая из-за длительной компрессии трахеи сосудистым кольцом.

Основные жалобы при компрессионных стенозах трахеи и (или) пищевода сосудистым кольцом сводятся к затруднению дыхания и дисфагии.

Как правило, дети слаборазвиты, плохо прибавляют в массе, тяжело переносят физические нагрузки.

Иногда при выраженной дыхательной недостаточности можно отметить тенденцию держать голову в запрокинутом положении, изогнув шею назад, при этом дыхание становится более свободным (рис. 5).

Рисунок 5. Вид ребенка с компрессионным стенозом трахеи: вынужденное положение головы. У части детей дыхательная недостаточность настолько выражена, что требуются интубация и проведение искусственной вентиляции легких.

При диагностике сосудистых колец наиболее стандартным методом исследования является рентгеноскопия пищевода с контрастным веществом, на основании которого можно с большой долей вероятности говорить о наличии сосудистого кольца.

В диагностике уровня и степени сдавления трахеи определяющую роль также играют трахеобронхоскопия, рентгенография трахеи, аортография, эхокардиография. КТ с контрастированием сосудов и МРТ позволяют более детально изучить вариант сосудистого кольца, анатомические особенности аномалии [3, 7, 9, 11].

КТ с 3D-реконструцией в настоящее время является наиболее информативным и предпочтительным методом исследования, используемым у детей при данном заболевании. Имеются также сообщения о пренатальной ультразвуковой диагностике этого порока, которая, как указывают S. Yoo и соавт. [19], C. Patel и соавт.

[15], возможна на 18-31-й неделе внутриутробного развития (в среднем на 23-й неделе). G. Tuo и соавт. предлагают использовать в качестве пренатальной диагностики кариотипирование на 23-й неделе внутриутробного развития.

По их данным, из 19 детей, у которых внутриутробно при УЗИ определялись аномалии дуги аорты, у 2 имелась трисомия по 21-й хромосоме и у 1 — микроделюция 22q11 [17].

Таким образом, комплекс современных диагностических методов позволяет практически в 100% наблюдений установить точный диагноз до операции.

Оперативное вмешательство абсолютно показано детям с симптомами компрессии трахеи и пищевода.

Его отсрочка может вызвать необратимые изменения в стенке трахеи — развивается трахеомаляция, в результате чего даже при успешно выполненном оперативном вмешательстве по поводу сосудистого кольца в послеоперационном периоде у ребенка наблюдаются дыхательные расстройства.

Задачей операции является устранение имеющегося сосудистого кольца или петли, при этом следует максимально освободить трахею и пищевод. При правосторонней дуге аорты суть операции заключается в пересечении открытого артериального протока или артериальной связки.

При необходимости производят препаровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные связи с дугой аорты и близлежащими образованиями. Возможности эндохирургии при коррекции врожденных пороков сердца в последние годы постоянно расширяются, особенно при рассечении сосудистых колец [12]. C. Koontz и соавт.

одними из первых опубликовали результаты торакоскопического рассечения сосудистых колец у 13 больных, в том числе у 4 была двойная дуга аорты и у 9 — правосторонняя дуга аорты с аномальным отхождением левой подключичной артерии. В целом получены хорошие результаты торакоскопического рассечения сосудистых колец. Только в одном наблюдении потребовалась конверсия в связи с большим диаметром обеих дуг аорты [14].

Как и мы, большинство авторов считают торакоскопические операции при сосудистых кольцах эффективными и безопасными [4, 5, 8, 13, 14].

Торакоскопические операции по продолжительности выполнения и результатам лечения не отличаются от открытых вмешательств, но характеризуются малой инвазивностью, отсутствием грубой денервации широчайшей мышцы спины и передней зубчатой мышцы, которые задействованы в функции дыхания (рис. 6).

Рисунок 6. Вид пациента после выполненной торакоскопической операции. После торакоскопических операций отсутствует деформация грудной клетки, менее продолжительны сроки госпитализации и нахождения в палате интенсивной терапии, а также короче восстановительный период после операции. Аналогично с нашей точкой зрения B. Kogon и соавт. [13] считают, что накапливаемый положительный опыт и более широкое внедрение торакоскопических вмешательств способствуют распространению эндоскопических операций при других врожденных пороках сердца. Таким образом, торакоскопическое рассечение сосудистых колец является эффективным и безопасным методом коррекции этого порока и обладает всеми преимуществами миниинвазивных методов хирургического лечения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector