Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.

Слабость мышц, нарушение двигательных функций, проблемы с мимикой — все это первые симптомы серьезного аутоиммунного заболевания нервно-мышечного характера под названием миастения. Вначале в патологический процесс вовлекаются глаза, что проявляется слабостью глазных мышц, опущением век. Узнайте, как лечат астеническую офтальмоплегию.

Аутоиммунные заболевания — что это?

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.

Миастения — это болезнь, поражающая мышечные ткани. Она относится к аутоиммунным заболеваниям, которые сложно диагностировать на первых этапах развития патологии из-за разнообразной и не всегда явной симптоматики.

При миастении затрагивается работа нервов, контролирующих работу мышц. Первые симптомы в виде общей слабости мышц, характерны и для других заболеваний, а потому своевременно диагностировать миастению удается не всегда.

Что представляют собой аутоиммунные заболевания и можно ли уберечься от них? К сожалению, многие аутоиммунные патологии плохо поддаются лечению, но если их диагностировать на ранней стадии, то можно предупредить быстрое прогрессирование болезни.

Если человек длительное время страдает от болезни с неясной симптоматикой и у него отмечается некоторая нестабильность в общем состоянии здоровья, это повод для проведения обширного анализа на антитела.

При аутоиммунных заболеваниях организм человека атакует сам себя и причиной этому могут быть как генные мутации, так и затяжные инфекционные, воспалительные процессы, пагубное влияние окружающей среды и т.д.

Очень важна качественная диагностика, поэтому профильным специалистам рекомендуется в случае неясной клинической картины назначать пациенту комплексное обследование и консультации невролога, кардиолога, эндокринолога, ревматолога.

Миастения — клиническая картина

Нервно-мышечная патология проявляется вяло и неявно в виде периодического опущения верхнего века, при этом может отмечаться и общая слабость.

Человек, у которого развивается миастения, может чувствовать сильную мышечную утомляемость даже при небольшой нагрузке, например, не только при подъеме по лестнице, но и во время ежедневного причесывания.

В период отдыха усталость снижается, а неприятные симптомы проходят.

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.

Как проявляется миастения:

  • симптомы астенической офтальмоплегии чаще проявляются во время первой стадии заболевания — глазные мышцы становятся слабыми, нарушается их подвижность, появляется птоз верхнего века, также человек может жаловаться на двоение в глазах и невозможность сфокусировать взгляд на предмете;
  • поражаются жевательные и глотательные мышцы — у больного человека отмечается изменение голоса, появляется осиплость, возникают трудности с глотанием, пережевыванием пищи, нарушается дыхание;
  • трудности с удержанием головы, нарушение мимики (поперечная улыбка), шаркающая походка, быстрая утомляемость мышц шеи, рук и ног — такое происходит при генерализованной форме миастении, при которой затрагиваются все мышцы.

Лечением миастении занимается врач-невропатолог. Пациент с таким диагнозом нуждается и в постоянных осмотрах кардиолога, офтальмолога. При миастении в первую очередь страдают органы зрения, развивается астеническая офтальмоплегия.

Симптомы астенической офтальмоплегии

Миастения на первом этапе болезни характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, которая впоследствии может привести к ограниченному движению глазных яблок и развитию частичного или полного паралича.

При глазной форме болезни Эрба-Гольдфлама, поражение локализуется в области органов зрения.

Глаза человека сильно устают, есть наружная офтальмоплегия, а патологическая утомляемость усиливается при нагрузке, стрессе, приеме некоторых препаратов.

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.

Симптомы астенической офтальмоплегии:

  • птоз — опущение века, иногда до полного закрытия глазной щели, так как патология затрагивает мышцы, поднимающие верхнее веко;
  • диплопия — двойное зрение из-за нарушений нервно-мышечного соединения, человек при этом испытывает сильный дискомфорт во время чтения, передвижения и т.д.;
  • ограничение движения глазодвигательных мышц, паралич.

Выраженность симптомов меняется в зависимости от нагрузки. Тот же птоз сильнее проявляется к вечеру, когда накапливается усталость. По мере прогрессирования заболевания симптоматика становится более явной, отмечается слабость во всех группах мышц. Для постановки диагноза и назначения адекватного лечения человеку с подозрением на аутоиммунное нарушение назначается комплексное обследование.

Астеническая офтальмоплегия: диагностика

Болезнь Эрба-Гольдфлама диагностируется путем проведения специальных проб и тестов. Основу диагностики составляют анализы на антитела, биохимические исследования, томография вилочковой железы, исследование проводящей функции нервов, электромиография мышц.

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.

Диагностика заболевания:

  • генетический скрининг;
  • биохимический анализ крови;
  • МРТ, электронейрография;
  • исследование мышечных волокон;
  • тесты на мышечную утомляемость;
  • прозериновая проба.

Прозериновая проба — это эффективный диагностический метод. После введения подкожно прозерина результаты тестов у больного миастенией значительно улучшаются. Так организм реагирует на действие препарата, который тонизирует мышцы, улучшает работу нервно-мышечных тканей (в малых дозах).

Среди противопоказаний к такой пробе: эпилепсия, аллергия на действующее вещество препарата, беременность и болезни желудочно-кишечного тракта. Скрыто протекающую болезнь помогают выявить тесты.

Пациенту предлагают быстро открывать и закрывать рот — если отмечается сильная замедленность движений, это может быть одним из симптомов болезни. Следующий тест заключается в быстром сжимании и разжимании кисти. У больных миастенией такое упражнение вызывает опущение век.

Эффективным является и тест с приседаниями. Больного просят выполнить 15-20 приседаний и наблюдают за интенсивностью выполнения упражнений, а также степенью утомляемости человека.

Лечение миастении

Вылечить заболевание, вызванное аутоиммунными нарушениями, пока невозможно, но значительно улучшить состояние больного при своевременно начатой терапии вполне реально. Важно, чтобы больной человек полностью пересмотрел свой образ жизни, отказавшись от вредных привычек, и направил все силы на поддержание своего здоровья.  

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.

Особенности лечения миастении:

  • кортикостероиды — такие препараты позитивно влияют на восстановление обменных процессов, регенерируют мышечные ткани;
  • прозерин — препарат усиливает тонус мышц, улучшает проводимость нервных импульсов по мышечной ткани;
  • экстракорпоральная детоксикация — такой метод терапии применяется, если лечение лекарственными препаратами не дает должного эффекта;
  • препараты калия для улучшения работы мышц;
  • иммуноглобулины, иммунодепрессанты, антиоксиданты.

Так как заболевание связано с аутоиммунным поражением вилочковой железы, то хороший эффект дает хирургическое лечение, которое показано при прогрессирующей миастении. После удаления вилочковой железы у пациентов значительно улучшается самочувствие.

Профилактика

Миастения — хроническая болезнь, которая склонна к прогрессированию без специализированного лечения и соблюдения правил определенного образа жизни.

Чем дольше больной не получает лечение, тем серьезней угроза его жизни, так как заболевание зачастую приводит к нарушениям в дыхательной системе.

Больным с астенической офтальмоплегией необходимо сбалансировать рацион питания, обогатив его продуктами с высоким содержанием кальция и фосфора, планово нужно принимать витаминные комплексы.

Особенности профилактических мероприятий при параличе глазодвигательных мышц:

  • соблюдения плана профилактических осмотров у офтальмолога, невролога, кардиолога, ревматолога;
  • поддержание оптимального микроклимата в помещении — нельзя допускать перегревания и переохлаждения, состояний, которые могут спровоцировать продолжительную простуду и воспаление;
  • регулярный прием препаратов, назначенных врачом;
  • включение в ежедневный рацион продуктов, богатых калием, полезны: овес, фасоль, горох, морская капуста, курага и т.д.

Категорически не рекомендуются людям, у которых диагностирована астеническая офтальмоплегия, чрезмерные физические нагрузки, так как они могут спровоцировать прогрессирование заболевания.

Нежелательно и длительное пребывание на солнце — действие ультрафиолета также относится к провоцирующим развитие патологи факторам. Больной должен быть предупрежден о том, что некоторые лекарственные препараты ему противопоказаны.

Например, производные хинина и курареподобные миорелаксанты.

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.

Лечение тяжелой миастении. Часть 3 | Университетская клиника

В первую очередь для лечения тяжелой миастении применяются медикаментозные препараты.

Лекарства для симптоматического лечения

Все подгруппы тяжелой миастении реагируют на ингибирование ацетилхолинэстеразы. 

  • Пиридостигмин. Это препарат выбора для лечения всех форм тяжелой миастении тяжелой степени. 
  • Неостигмин и амбенония хлорид. Являются ингибиторами ацетилхолинэстеразы, но у многих пациентов они менее эффективны, чем пиридостигмин. 
  • Эфедрин. Увеличение высвобождения ацетилхолина в пресинаптической мембране с помощью 3,4-диаминопиридина или эфедрина обычно дает умеренный положительный эффект, но обычно этого недостаточно в клинической практике. 

Тяжелая миастения с применением антител к мышечно-специфической киназе хуже реагирует на симптоматические лечебные препараты, чем другие подгруппы миастении. Ювенильная миастения характеризуется отличным ответом на лечение пиридостигмином. 

Читайте также:  Путь Энтнера-Дудорова у бактерий. Цикл Кребса. Цикл трикарбоновых кислот у бактерий.

Доза пиридостигмина подбирается с учетом влияния на мышечную силу, дозозависимых побочных реакций, и чаще всего мешает работе желудочно-кишечного тракта. Типичные побочные эффекты включают диарею, боль в животе, судороги, метеоризм, тошноту, повышенное слюноотделение, задержку мочи и повышенное потоотделение.

Поэтому для каждого пациента следует подбирать индивидуальную дозу, которая может меняться в разные дни. Эффекты пиридостигмина остаются неизменными в течение многих лет.

Пациентам с легкой формой заболевания, достигшим полной ремиссии с помощью симптоматических лекарств, никакие другие лекарства не рекомендуются  

Иммуносупрессивная терапия

Большинству пациентов с миастенией требуется иммуносупрессивная терапия для полного или частичного восстановления физических функций и полного качества жизни. Иммунодепрессанты назначают всем пациентам, которые не реагируют адекватно на лечение только симптоматическими препаратами. 

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия первой линии – преднизолон с азатиоприном. Изменение дозировки преднизолона в разные дни часто снижает побочные эффекты глюкокортикоидов, но клинических исследований на эту тему мало. Чтобы болезнь не усугубилась, дозу обычно увеличивают постепенно – с 60 мг до 80 мг в разные дни. 

По достижении контроля над симптомами дозу глюкокортикоидов следует постепенно снижать до минимальной эффективной поддерживающей дозы с добавлением симптоматического лечения. которая обычно составляет от 10 мг до 40 мг в разные дни. 

Основная цель лечения глазной миастении гравис – предотвратить генерализацию заболевания. Ретроспективные и наблюдательные клинические исследования показали, что монотерапия преднизолоном снижает этот риск.

Многие специалисты рекомендуют лечение низкими дозами глюкокортикоидов пациентам с глазной миастенией гравис, у которых есть стойкие симптомы и факторы риска, такие как установленные антитела к рецепторам ацетилхолина, увеличенный тимус, нейрофизиологические доказательства повреждения других мышц (не только глаза).

Большинству пациентов, получающих преднизолон, дополнительно назначают азатиоприн, поскольку эта комбинация препаратов приводит к лучшим функциональным результатам и меньшему количеству побочных эффектов, чем монотерапия преднизолоном. 

Если глюкокортикоиды противопоказаны или пациент отказывается их принимать, может быть назначена монотерапия азатиоприном. Рекомендуемая доза составляет 2-3 мг на килограмм массы тела. Азатиоприн подавляет синтез пурина, тем самым подавляя пролиферацию клеток, особенно В- и Т-клеток.

Если возможно, перед лечением азатиоприном следует проверить активность тиопуринметилтрансферазы, поскольку слабая активность этого фермента увеличивает риск побочных эффектов азатиоприна.

Этот фермент неактивен всего для 0,3% всего населения, а низкая активность обнаруживается у 10% населения. 

Азатиоприн не рекомендуется пациентам, у которых нет активной тиопуринметилтрансферазы, а пациентам с низким уровнем этого фермента следует назначать более низкую дозу азатиоприна.

Воздействие азатиоприна на мышечную слабость часто проявляется всего через несколько месяцев после начала лечения, и в этот период пациентам следует назначать другие иммунодепрессанты.

Длительное лечение азатиоприном безопасно для пациентов любого возраста.

Многие руководящие принципы рекомендуют для лечения миастении легкой и средней степени тяжести  микофенолата мофетил, хотя польза этого препарата не была продемонстрирована в двух краткосрочных проспективных исследованиях=. Этот препарат блокирует синтез пурина и останавливает пролиферацию В- и Т-клеток. 

Метотрексат, циклоспорин и такролимус – это иммунодепрессанты второго ряда. Эффекты этих препаратов аналогичны эффектам азатиоприна.

Ритуксимаб – потенциально многообещающий препарат для лечения миастении. Это моноклональное антитело специфически связывается с поверхностным антигеном CD20 в В-лимфоцитах и ​​поэтому эффективно при лечении опосредованных антителами заболеваний, таких как тяжелая миастения. Ритуксимаб также влияет на Т-клетки. 

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.Ритуксимаб

Группа экспертов, которая одобрила последние рекомендации по миастении, не смогла прийти к единому мнению о месте ритуксимаба в лечении этого заболевания.

Хотя в небольших клинических испытаниях две трети пациентов с тяжелой миастенией, которые не ответили должным образом на преднизолон и азатиоприн, показали значительное улучшение при применении ритуксимаба.

Рекомендуемая индукционная доза не установлена. Лечение следует повторить через несколько месяцев, если симптомы повторяются.

При лечении других аутоиммунных заболеваний обнаружен положительный эффект моноклональных антител. Они влияют на функции В- и Т-клеток, комплемента и других иммуноактивных элементов. 

У пациентов с миастенией, появившейся в пожилом возрасте или у которых есть антитела к тимоме или мышечно-специфической киназе, с большей вероятностью разовьются наиболее тяжелая форма заболевания. Обычно они требуют длительной иммуносупрессивной терапии, хотя у некоторых пациентов с поздней миастенией гравис течение заболевания более легкое, больше похоже на раннюю миастению. 

Показание для иммуносупрессивной терапии – обнаружение антител к мышечно-специфической киназе, тайтину, рецепторам рианодина или Kv1.4. Миастения, характеризующаяся появлением мышечно-специфических антител к киназе, лучше поддается лечению ритуксимабом.

Тимэктомия – еще один метод лечения миастении

Пациентам с миастенией и тимомой следует сделать тимэктомию – операцию по удалению тимуса.  Преимущества тотальной тимэктомии продемонстрированы даже у пациентов с ранней миастенией, у которых не была диагностирована тимома. 

Основным механизмом патогенеза тимуса при миастении является выработка антител к рецепторам ацетилхолина. В большинстве клинических испытаний сравнивали результаты у пациентов, которым удалили вилочковую железу, и которые не перенесли эту операцию.

Результаты почти всех исследований показали, что результат был лучше у пациентов, перенесших тимэктомию. Международное рандомизированное исследование 126 пациентов с ранней или поздней миастенией.

подтвердили преимущество ранней тимэктомии у пациентов с генерализованной миастенией, с длительностью заболевания до 3–5 лет, до 60–65 лет и симптомами, плохо контролируемыми препаратами, блокирующими холинэстеразу.

В европейских руководствах рекомендуется ранняя тимэктомия пациентам с ранней миастенией. У таких пациентов обычно наблюдается гиперплазия щитовидной железы. Также следует рассмотреть возможность тимэктомии у детей с миастенией. 

Большинство пациентов с поздней миастенией имеют атрофический тимус. Однако гиперплазия щитовидной железы может развиться у более молодых пациентов в группе поздней миастении.

Тимэктомию следует рассматривать у пациентов с генерализованной миастенией, у которых есть антитела к рецепторам ацетилхолина и у которых развиваются симптомы в возрасте от 50 до 65 лет, особенно если биомаркеры заболевания аналогичны биомаркерам ранней миастении. 

Тимэктомия не проводится в следующих случаях:

  • Текущие научные данные не рекомендуют тимэктомию у пациентов с миастенией с наличием мышечно-специфической киназы или антител к LRP4. 
  • Тимэктомия не рекомендуется для лечения пациентов с глазной миастенией гравис из-за отсутствия доказательств того, что хирургическое вмешательство влияет на предупреждение или ремиссию генерализации заболевания. Тем не менее, утверждалось, что тимэктомия для лечения этой формы заболевания должна рассматриваться в случаях, когда лекарства неэффективны, у пациента есть антитела к рецепторам ацетилхолина, а нейрофизиологические исследования указывают на риск развития генерализованного заболевания.
  • Тимэктомия также не рекомендуется пациентам, у которых все тесты на мышечные антитела отрицательны. Однако у некоторых из этих серонегативных пациентов есть антитела к рецепторам ацетилхолина, которые не выявляются обычными тестами. Таким образом, у пациентов с отрицательным тестом на мышечные антитела, но у которых развивается генерализованная форма заболевания с биомаркерами, аналогичными таковым для ранней формы заболевания, следует рассмотреть возможность тимэктомии, если заболевание устойчиво к иммуносупрессивной терапии.

Тяжелая миастения: особенности лечения

Пациентов с развивающейся прогрессирующей мышечной слабостью и требующих интубации или неинвазивной вентиляции легких, следует лечить быстродействующими иммунодепрессантами. Тяжелый миастенический криз, проявляющийся быстрым ухудшением состояния пациента и прогрессирующей мышечной слабостью, требует аналогичного лечения. 

Нарастающая общая слабость, респираторная, сердечная недостаточность, тяжелая инфекция и сопутствующие патологии приводят к решению о показаниях для лечения миастенического криза в отделении интенсивной терапии.

В этом случае мониторинг жизненно важных функций, параметров газов крови имеет ограниченное значение, так как ухудшение состояния пациента может быть очень внезапным и неожиданным, проявляясь в результате миастенического истощения. 

Эффективны при лечении тяжелой миастении внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Выбор между этими методами лечения зависит от индивидуальных факторов пациента, клинического опыта и доступности. Внутривенные иммуноглобулины более удобны для пациентов из-за более легких побочных эффектов. 

Иногда для пациента может быть эффективным только один метод лечения, а другой – нет. Лечение этими методами следует сочетать с длительной иммуносупрессивной терапией. У некоторых пациентов эффект от лечения может быть отсроченным. Иммуносупрессивная терапия должна сочетаться с интенсивной терапией до тех пор, пока это необходимо для достижения ремиссии. 

Читайте также:  Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Миастенический криз с дыхательной недостаточностью в настоящее время является редким заболеванием, а смертность от миастенического криза невысока.

Поддерживающая терапия миастении и последующее наблюдение за пациентами

Пациентам с миастенией, в зависимости от состояния, рекомендуются физические нагрузки низкой и средней интенсивности и программы систематических тренировок. Следует избегать лишнего веса. При появлении глазных симптомов можно использовать глазные средства.

Видео глаза больных при миастении гравис. Посмотреть видео глаза больных при миастении гравис.Глазные средства

По возможности не следует назначать пациентам с миастенией миорелаксанты, пеницилламин, некоторые антибиотики – фторхинолоны, макролиды, аминогликозиды.

Статины могут усугубить миастению, но миастения не является противопоказанием к назначению статинов по мере необходимости. Показания к применению статинов у пациентов с миастенией такие же, как у пациентов без этого заболевания.

Если показаны статины, их можно назначить, но требуется бдительность из-за прогрессирования мышечной слабости.

Дыхательная недостаточность из-за слабости диафрагмальных и межреберных мышц представляет собой наибольший риск. Но пациентам с миастенией следует уделять особое внимание дыхательной функции во время любых хирургических вмешательств, в том числе тимэктомии. 

Важная часть лечения миастении – оптимальное лечение всех сопутствующих патологий. Это серьезная проблема при лечении пожилых пациентов с сопутствующими заболеваниями.

Пероральный прием пиридостигмина и преднизолона во время беременности безопасен. Новые исследования предоставляют информацию о том, что лечение азатиоприном и циклоспорином также безопасно для беременных. Между тем, микофенолят мофетил и метотрексат противопоказаны беременным из-за риска тератогенных эффектов. 

Женщинам после прекращения лечения ритуксимабом рекомендуется избегать беременности в течение 1 года. 

Пациенткам с обострением во время беременности можно назначать внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Следует поощрять грудное вскармливание. Транзиторная миастения встречается у новорожденных в 15% случаев из-за антител IgG к ацетилхолину, мышечно-специфической киназе, кроссовер рецептора LRP4 через плаценту.

Резюме

Тяжелая миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся связыванием аутоантител с рецепторами ацетилхолина в нервно-мышечном соединении постсинаптической мембраны и, как следствие, слабостью скелетных мышц. 

Всех пациентов с миастенией следует разделить на подгруппы в соответствии с различными симптомами заболевания, и эта классификация определяет выбор тактики лечения. 

Лечение первой линии для симптоматического лечения – пиридостигмин, а для иммуносупрессивного лечения – преднизолон с азатиоприном. Тимэктомия должна выполняться пациентам с миастенией, леченным тимомой. 

Симптоматическое, иммуносупрессивное, хирургическое и поддерживающее лечение имеют очень хорошие эффекты, поэтому прогноз заболевания с точки зрения мышечной силы, функциональных возможностей, качества жизни и выживаемости хороший.

Продолжение статьи

Лечение миастении — Медицинский центр «Семья»

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи.

Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов.

Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Факторами, способствующими развитию патологии, являются:

  • стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • частые ОРВИ;
  • применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
  • нагрузка на органы зрения.

При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.

Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.

Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.

Симптомы миастении

Главный симптом миастении – это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать.

После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают.

По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.

При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.

https://www.youtube.com/watch?v=UeqqC6xjTV4\u0026t=104s

Миастения – это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.

Формы миастении

Глазная миастения. Первый признак этой формы – свисание века. Симптом появляется вследствие нарушения работы глазной круговой мышцы. Поначалу больной может свободно открывать глаза, чувствуется только небольшая слабость. В дальнейшем постоянное моргание вызывает слабость мышечных волокон, иннервирующих глазное яблоко.

Бульбарная миастения. При этой форме заболевания поражаются мышечные волокна, которые контролируются бульбарной группой нервов. У человека возникают проблемы с пережевыванием и глотанием пищи. Постепенно меняется речь – она становится тихой, сиплой, с гнусавым оттенком. Из-за прогрессирующей истощаемости мышцы речь может и вовсе пропасть.

Генерализованная миастения. Это самая распространенная форма. Первыми нарушается работа глазных мышц. В процессе прогрессирования болезни страдают и другие мышечные группы.

При отклонении в работе мышц лица и шеи возникают глубокие морщины в области лба, искривляется линия улыбки, усиливается слюнотечение. Следующими поражаются мышцы рук и ног. Больной хорошо себя чувствует только по утрам.

В результате прогрессирующего течения болезни мышечные волокна атрофируются, и человек перестает ходить.

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения – это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее.

У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна.

Миастенический криз – это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Диагностика миастении

Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:

  1. Изучение жалоб больного.
  2. Внешний осмотр пораженных областей.
  3. Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
  4. Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
  5. Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
  6. Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
  7. КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе

Лечение миастении на разных стадиях

Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.

Читайте также:  Затяжные роды. Стремительные роды. Быстрые роды.

Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.

Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:

  • антиоксиданты;
  • препараты калия;
  • витамины группы В.

При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг.

Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта.

Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.

Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.

Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.

Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.

При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.

Прогноз

Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.

Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.

При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.

Профилактика рецедива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов.

Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы. В профилактических целях применяются и средства народной медицины. Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна. Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику. Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать.

Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха. Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает.

Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Международный консенсус по миастении ( Neurology , ноябрь 2020 )

03 ноября 2020 г. опубликовано международное консенсусное руководство по лечению пациентов с миастения гравис .

  • Рекомендации (за исключением тех, которые не изменились с предыдущей версии документа от 2016 г., в оригинальном файле выделены курсивом) :
  • — При не-тимоматозной генерализованной миастении гравис ( МГ ) с антителами к ацетилхолиновым рецепторам ( AChR-Ab ) в возрасте 18 — 50 лет , необходимо рассмотреть тимэктомию на ранних стадиях болезни , чтобы улучшить клинические исходы и снизить потребности в иммунотерапии и необходимость в госпитализации при обострениях болезни .
  • — Тимэктомия должна быть сильно рассмотрена у пациентов с положительными AChR-Ab генерализованной МГ , если у них была неуспешной изначальная адекватная иммунотерапия , либо у них были непереносимые побочные эффекты от этой терапии . 
  • — Тимэктомия при МГ является плановой операцией и должна выполняться , когда пациент стабилен и определен как безопасный для выполнения операции , когда послеоперационная боль и механические факторы могут ограничить респираторную функцию .
  • — Офтальмопарез или птоз при глазной МГ , которые не отвечают на антихолинэстеразные препараты , должны лечиться путем применения иммуносупрессивных препаратов , если симптомы ограничивают функциональность или беспокоят пациента . 

— Кортикостероиды должны применяться как изначальный иммуносупрессивный препарат при глазной МГ . Могут понадобиться препараты , позволяющие избегать применение стероидов , когда изолированное применение стероидов неэффективно , противопоказано или не переносится . 

— Данные из одного небольшого рандомизированного исследования показали , что кортикостероиды в низкой дозе могут быть эффективны при глазной МГ и могут позволить избежать побочных эффектов , связанных с применением высоких доз кортикостероидов .

— Пациенты с положительными AChR-Ab с глазной МГ , которые не достаточно реагируют на антихолинэстеразные препараты и которые либо не хотят принимать иммуносупрессивную терапию , либо имеют противопоказания к их применению или рефрактерны к иммуносупрессивным препаратам , то таким пациентам можно предложить выполнить тимэктомию . 

— Эффективность ритуксимаба при рефрактерной МГ с положительными AChR-Ab непонятна . Ритуксимаб является вариантом лечения , если другие иммуносупрессивные препараты неуспешны , либо непереносимы . 

— В то время как нет достаточных данных из рандомизированных исследований , можно рассмотреть пер-оральный метотрексат как препарат , позволяющий избегать применение стероидов , у пациентов с генерализованной МГ , у которых была непереносимость , либо которые не реагировали на препараты , позволяющие избегать применение стероидов и показавшими себя лучше в рандомизированных исследованиях . 

— Экулизумаб должен быть рассмотрен для лечения тяжелой , рефрактерной , генерализованной МГ с положительными AChR-Ab .

— Роль экулизумаба в лечении МГ скорее всего будет со временем развиваться . До получения дополнительных данных , которые позволят сравнить стоимость и эффективность с другими видами лечения , необходимо рассмотреть применение экулизумаба , когда попытки применения других видов иммуносупрессивной терапии оказались неуспешными .

  1. — Прежде чем назначать экулизумаб необходимо следовать местным руководствам по вакцинации против менингококкового менингита . 
  2. — Последующие исследования должны включить оценку длительности терапии экулизумабом , необходимой для достижения и поддержания целей лечения , эффективность экулизумаба при других видах МГ ( МГ с тимомой , серонегативная МГ ) , и в других стадиях МГ ( криз МГ , обострения , ранняя терапия при не-рефрактерной МГ с положительными AChR-Ab ) .
  3. — Риск развития или обострения МГ и других иммуноопосредованных неврологических заболеваний должен обсуждаться с пациентами , которые являются кандидатами на назначение ингибиторов иммунных контрольных точек . 
  4. — В настоящее время нет данных в поддержку , либо против полезности от тестирования на антитела к ацетилхолиновым рецепторам у пациентов без МГ перед назначением ингибиторов иммунных контрольных точек . 
  5. — МГ , связанная с ингибиторами иммунных контрольных точек , обычно тяжелая , с высокой частотой респираторных кризов . 
  6. — Наличие пред-существующей МГ не является абсолютным противопоказанием к применению ингибиторов иммунных контрольных точек , по крайней мере у пациентов с хорошо контролируемой болезнью ( статус ММ (минимальных проявлений) или лучше по критериям MGFA-PIS ) . Однако , у данных пациентов: 
  7. — будет резонным избегать комбинированной терапии ( анти-CTLA-4 плюс анти-PD1/PD-L1 моноклональные антитела) , учитывая более высокую вероятность иммунных побочных эффектов . 
  8. — обязателен тщательный клинический мониторинг , особенно респираторной и бульбарной функций . 
  9. — хотя терапевтический ответ на ингибиторы иммунных контрольных точек менее удовлетворителен у пациентов , получающих иммуносупрессанты , лечение МГ должно быть продолжено , и возможно даже возобновлена у пациентов , у которых МГ была в ремиссии перед началом лечения ингибиторами иммунных контрольных точек . 

— Раннее агрессивное лечение с высокими дозами стероидов в комбинации с плазмаферезом или с в/в иммуноглобулином , может понадобиться пациентам , у которых развивается явная МГ во время применения ингибиторов иммунных контрольных точек . Решение об прекращении ингибиторов иммунных контрольных точек определяется онкологическим статусом . 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.

Посмотреть другие обзоры

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector