Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.

Недостаточность клапана лёгочной артерии — неспособность клапана лёгочной артерии препятствовать обратному движению крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при лёгочной гипертензии • Врождённые пороки • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация лёгочной артерии.

Патофизиология • Недостаточность клапана лёгочной артерии приводит к объёмной перегрузке правого желудочка • В отсутствие лёгочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объёмной перегрузкой, пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана • При сочетании недостаточности клапана лёгочной артерии с лёгочной гипертензией происходит перегрузка правого желудочка как объёмом, так и давлением • При острой тяжёлой недостаточности клапана лёгочной артерии — правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика
Жалобы возникают в связи с присоединяющимися недостаточностью правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.

Объективные данные •• Набухание шейных вен •• Пальпаторно определяемая пульсация правого желудочка •• Пальпаторно определяемый II тон и диастолическое дрожание •• Усиление лёгочного компонента II тона •• При дефектах створок лёгочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• убывающий диастолический шум Грэма Стилла. Длительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в лёгочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования
ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
Яремная флебограмма: волна V указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности.

Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Усиление лёгочного сосудистого рисунка и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия лёгочной гипертензии.

ЭхоКГ •• Вегетации, дилатация фиброзного кольца лёгочной артерии, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Выраженность регургитации (см. Недостаточность клапана аорты) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и лёгочной артерии.

Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечного диастолического давления в правом желудочке и ЦВД •• Проведение проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной гипертензии.
Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из лёгочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• При любом органическом поражении клапана — профилактика инфекционного эндокардита, при относительной недостаточности профилактика не показана.

Хирургическое лечение •• Показания: клинически выраженная правожелудочковая недостаточность при тяжёлом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибиотикотерапии •• Методы хирургического лечения: протезирование клапана биологическим или, реже, механическим протезом. См.

также Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании.
Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; сама по себе недостаточность клапана лёгочной артерии на прогноз обычно не влияет.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.

Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0)

Медицинская выставка KIHE 2022. Казахстан

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом в результате полного врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетании с ДМЖП эта патология нередко освещается в литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или «ложный» общий артериальный ствол

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации.

Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока:

— атрезия легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии); — атрезия легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой); — атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия); — атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии:

— атрезия выходного тракта правого желудочка; — атрезия легочного клапана; — атрезия проксимальной части легочного ствола; — диффузная атрезия легочного ствола;

— атрезия проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Возникновение порока связывают с нарушением развития миокарда правого желудочка и аномальным слиянием прилегающих эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов. В результате слияния полулунных заслонок легочного ствола нарушается нормальное «опорожнение» крови из правого желудочка в легочный ствол, резко возрастает систолическое давление в правом желудочке еще во время внутриутробного периода и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке. Это является причиной их патологического сохранения в сердце и после рождения ребенка.

Гемодинамика.

Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию. При выраженной гипоплазии правого желудочка преобладает обструкция на уровне трехстворчатого клапана, кровь из правого предсердия поступает преимущественно в левое, перегрузка правого желудочка отсутствует. При незначительной гипоплазии правого желудочка и, следовательно, трехстворчатого клапана преобладает обструкция на уровне клапана легочного ствола. Правый желудочек испытывает объемную перегрузку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «покидает» его полость через трехстворчатый клапан, если имеется недостаточность клапана, или же поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды. В последнем случае возникает так называемый циркулярный шунт: синусоиды-венечные артерии- вены сердца-правое предсердие, правый желудочек-синусоиды и т. д.

Легочное кровообращение осуществляется за счет открытого артериального протока, степень проходимости которого определяет продолжительность жизни больных.

Заболевание составляет 0,8−1% от числа всех ВПС и встречаются одинаково часто у лиц обоего пола. Сопутствующие экстракардиальные ВПС наблюдаются в 4% случаев.

  • Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
  • Семейные факторы риска:
  • — наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС); — наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
  • — наследственные заболевания в семье.
  • Материнские факторы риска: — ВПС у матери;
  • — заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента, болезнь ШегренаСиндром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением и др.);
  • — метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).
  • ФетальныеФетальный — относящийся к плоду, характерный для плода. факторы риска: — наличие у плода эпизодов нарушения ритма; — экстракардиальные аномалии; — хромосомные нарушения;
  • — гипотрофияГипотрофия — расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела плода;
  • — многоплодная беременность.

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.); — прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности; — первородящие старше 38–40 лет; — неиммунная водянка плода; — отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока; цианоз, сердечная недостаточность Наиболее характерными признаками порока являются цианоз и сердечная недостаточность. Цианоз появляется с момента рождения ребенка, он интенсивный, усиливающийся и является следствием сброса венозной крови из правого предсердия в левое. Сердечная недостаточность, как правило, носит застойный характер (по правожелудочковому типу), наиболее выражена у больных со значительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Одышка наблюдается у всех больных.

Шумов над областью сердца нет у 20−25% больных. Непрерывный систолодиастолический шум открытого артериального протока выявляется у 30% больных. У больных старше года наличие систолодиастолического шума свидетельствует о широко открытом артериальном протоке.

Читайте также:  Флавивирусы. Семейство флавивирусов. Строение флавивирусов.

Систолический шум в проекции легочной артерии (у больных с небольшим ОАП) или над мечевидным отростком (при недостаточности трехстворчатого клапана) выслушивается у 40−45% больных.

При значительной недостаточности трехстворчатого клапана пальпаторно может определяться систолическое дрожание в области мечевидного отростка.

На ЭКГ около 60% больных имеют отклонение электрической оси сердца вправо, а у 80% больных наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка. Отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка наблюдаются только в первые дни жизни. Признаки гипертрофии правого желудочка  чаще отмечается у больных с незначительной степенью гипоплазии. Признаки ишемии правого желудочка (изменение сегмента ST и зубца Т) могут свидетельствовать о наличии синусоидно-коронарных сообщений.

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии в переднезадней проекции отмечается выбухание по правому контуру сердца со смещением правого атриовазального угла вверх. У большинства больных наблюдается кардиомегалия с кардиоторакальным индексом более 60%.

Размеры сердца увеличиваются с ростом детей; кардиомегалия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией правого желудочка и выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков западения дуги легочной артерии и «скошенности» правого желудочка у новорожденных характеризует благоприятную форму порока (без значительной гипоплазии правого желудочка).

При эхокардиографическом исследовании необходимо оценить степень гипоплазии правого желудочка (путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), недостаточности трехстворчатого клапана, определить наличие ОАП, входного и выходного отделов правого желудочка, состояние и проходимость клапана легочного ствола, диаметр ствола. 

При катетеризации полостей сердца выявляют повышенное давление в правом предсердии с увеличением предсердной волны а. При небольшом диаметре межпредсердного сообщения имеется градиент давления между предсердиями.

 Давление в правом желудочке, как правило, повышено, равно системному систолическому артериальному давлению или превышает его.

Определяется веноартериальный сброс крови на уровне предсердий со снижением насыщения артериальной крови кислородом, иногда до очень низкого уровня (Sa02 15−20%).

Объем и фракция изгнания крови из правого желудочка уменьшены. Повышение конечно-диастолического давления в правом желудочке свидетельствует о снижении его сократительной способности. .

Ангиокардиографическое исследование позволяет объективнее оценить важные для хирургического лечения признаки порока: степень гипоплазии правого желудочка, тип порока, наличие и величину открытого артериального протока, степень недостаточности трехстворчатого клапана.

Методом выбора является селективная ангиокардиография из полости правого желудочка. При этом выявляют уменьшение его полости и полную обструкцию на уровне клапана легочной артерии. Часто имеется регургитация контрастированной крови в правое предсердие вследствие недостаточности трехстворчатого клапана (чаще относительной). Порок следует отличать от различных вариантов гипоплазии правого желудочка, критического стеноза легочной артерии, полной транспозиции аорты и легочной артерии. В отличие от атрезии трехстворчатого клапана при атрезии легочной артерии часто наблюдается кардиомегалия, отсутствует постоянное отклонение электрической оси сердца влево, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография позволяет оценить состояние трехстворчатого клапана. Критический стеноз легочной артерии может напоминать атрезию легочной артерии в период новорожденности, однако эхокардиографическое исследование позволяет выявить в данном случае кровоток через клапан легочной артерии.

Транспозиция аорты и легочной артерии также характеризуется выраженным цианозом с рождения. При транспозиции тень сердца имеет характерную овоидную форму. Эхокардиография подтверждает диагноз.

Терапевтическое лечение неэффективно и не оказывает влияния на естественную смертность. Для поддержания временной проходимости ОАП во время ангиокардиографии, операции и в послеоперационном периоде прибегают к постоянной внутривенной инфузии ПГЕ2 в дозе 0,1 мкг/(кг • мин). Это позволяет обследовать и оперировать больных на максимально благоприятном фоне. Хирургическая тактика определяется следующими факторами: — размером трехстворчатого клапана; — степенью гипоплазии правого желудочка; — наличием недостаточности трехстворчатого клапана; — наличием или отсутствием коронарно-правожелудочковых синусоидов. При минимальной или умеренной гипоплазии правого желудочка и наличии всех его трех отделов, отсутствии выраженной недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана и коронарных синусоидов показаны коррекция порока в условиях ИК с расширением выходного отдела правого желудочка трансанулярной заплатой и длительная инфузия простагландина E2 для поддержания проходимости открытого артериального протока. Альтернативным методом может стать операция легочной вальвулотомии с одновременным наложением подключично-легочного или центрального анастомоза с помощью протеза  из левостороннего или срединного доступа .

Данная операция показана всем больным с выраженной гипоплазией правого желудочка.

При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз плохой; 30% новорожденных умирают к концу 2−й недели жизни, 50%−к исходу первого месяца жизни, а 77%−к концу первого года жизни . Выживаемость более года возможна лишь у больных с большим открытым артериальным протоком. Описаны редкие случаи выживания больных в течение 10 лет и более .

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС: — своевременное выявление порока;

— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС; — определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).  Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений. Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардитИнфекционный эндокардит — это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапанаПодробно, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита: 1. Пациенты после протезирования клапана сердца. 2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе. 3. Пациенты со следующими врожденными пороками: — «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами; — пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);

— если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорацииПерфорация — возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа. слизистой ротовой полости.

Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов /пер. с англ.- М.:Медицина, 1980
  2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология, Медпресс-информ, 2004
  3. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. Научное издание, М.:»Инфо-Медиа»,1996
  4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004
  5. Руководство по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ESC — Европейское общество кардиологов)
Читайте также:  Физиология пищеварительной системы (желудочно-кишечного тракта, ЖКТ) - статьи для изучения

Мобильное приложение «MedElement»

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.

  • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
  • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.

  • Профессиональные медицинские справочники
  • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro», «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Недостаточность клапана легочной артерии

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.

Недостаточность клапана легочной артерии — поражение клапана легочной артерии, выражающееся в неспособности створок к полному смыканию, что сопровождается обратным движением крови из легочного ствола во время диастолы правого желудочка. При недостаточности клапана легочной артерии возникает слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз. Диагностическая схема при недостаточности клапана легочной артерии включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, яремной флебографии, рентгенографии органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, ангиопульмонографии. Лечебный алгоритм складывается из терапии правожелудочковой недостаточности, профилактики инфекционного эндокардита, протезирования клапана легочной артерии.

I37.1 Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии – неплотное смыкание створок клапана легочной артерии, ведущее к патологической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек и развитию объемной перегрузки последнего.

Недостаточность клапана легочной артерии может являться врожденным или приобретенным пороком сердца.

Распространенность врожденной недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бес­клапанная легочная артерия).

Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.

Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.

Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.

Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.

При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.

При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать, однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.

Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.

Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий.

При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени.

К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.

При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание; выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.

Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца.

Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек.

Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца. Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности.

При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек.

При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность, идиопатическое расширение легочной артерии.

Медикаментозное лечение при недостаточности клапана легочной артерии способствует уменьшению сердечной недостаточности: с этой целью используются венозные дилататоры и диуретики. Органическое поражении клапана требует проведения антибиотикопрофилактики бактериального эндокардита.

При отсутствии нарушения гемодинамики кардиохирургическая коррекция недостаточности клапана легочной артерии не показана.

Детям с врожденной недостаточностью клапана легочной артерии могут выполняться паллиативные вмешательства (сужение легочного ствола, наложение системно-легочного анас­томоза и др.).

Радикальная операция по коррекции недостаточности включает протезирование клапана легочной артерии биологическим или механическим протезом и устранение сопутствую­щих врожденных пороков сердца.

Послеоперационный период может осложняться развитием ТЭЛА, вторичного инфекционного эндокардита, дегенерацией биологических протезов, требующей проведения репротезирования.

Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии может быть различным. Острые формы порока, манифестирующие с первых дней жизни, требуют раннего хирургического вмешательства и сопровождаются высокой летальностью. При изолированной недостаточности клапана легочной артерии порок длительно остается компенсированным, и больные доживают до 40-57 лет.

При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.

Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.

Эхокардиография при недостаточности легочной артерии

Главная » УЗИ сердца » 2018 » Июнь » 23 » Эхокардиография при недостаточности легочной артерии

Органическая недостаточность клапанов легочной артерии является сравнительно редким пороком сердца, однако незначительная физиологическая регургитация в минимальной степени практически всегда может быть обнаружена на эхокардиографии.

Этиология порока

Основанием для появления органической недостаточности клапанов легочной артерии может быть:

  1. Врожденный дефект клапанов легочной артерии, который при проведении эхокардиографии часто сочетается с другими врожденными пороками сердца, как например, стенозом легочной артерии, транспозицией больших сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки;
  2. Ревматический вальвулит, вызывающий обычно лишь небольшое повреждение клапанов легочной артерии. На эхокардиографии может выглядеть как утолщение створок, о чем свидетельствуют данные вскрытий (и в таких довольно редких случаях обычно обнаруживается поражение всех клапанов сердца ревматическим процессом, а поражение клапанов легочной артерии бывает наиболее свежим и обычно наименее серьезным);
  3. Инфекционный эндокардит с вовлечением клапанов легочной артерии, который регистрируется обычно как осложнение при некоторых врожденных пороках сердца и может вызвать значительное обезображивание клапанного аппарата, что с большой вероятностью можно зарегистрировать на эхокардиографии;
  4. Сифилис легочной артерии, упоминаемый в литературе, возникает пока крайне редко.

Чистая органическая недостаточность клапанов легочной артерии встречается редко. Обычно она сочетается с выраженным атеросклерозом и дилатацией легочной артерии и ее ветвей. При этом как правило на эхокардиографии наблюдается врожденный порок легочной артерии. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии. Намного больше пациентов на эхокардиографии при органической наблюдается относительная недостаточность клапанов легочной артерии, возникающая при значительном увеличении давления в легочной артерии и при весьма существенном расширении ствола легочной артерии, чаще всего в процессе развития митрального стеноза или при прогрессировании сердечной недостаточности.
Недостаточность клапанов легочной артерии загружает правый желудочек и вызывает его гипертрофию и расширение на эхокардиографии. Правое предсердие бывает также несколько увеличенным. Ствол легочной артерии и его обе ветви бывают обычно значительно расширенными. При относительной недостаточности расширение достигает более значительной степени. Стенка сосуда бывает утолщена с развитием преждевременных атеросклеротических изменений.

Клиническая картина

Характерные жалобы отсутствуют, поэтому пациенты не сразу попадают на эхокардиографию. Обычно они ничем существенным не отличаются от жалоб, сопровождающих другие пороки сердца. Больные чаще всего жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца и чувство быстрой утомляемости при физическом напряжении. Возможно появление кровотечений из носа, упорного сухого кашля и кровохарканья. Иногда отмечаются приступы сердцебиения, сопровождающиеся тяжелым цианозом и сонливостью. Часто наблюдается значительный цианоз и пальцы в виде барабанных палочек.
При физическом исследовании наблюдается диффузная систолическая пульсация в области сердца между левым краем грудины и левой среднеключичной линией, а также и в надчревной области. При осмотре и пальпации может отмечаться заметная пульсация во втором левом межреберном промежутке. При аускультации выслушивается шум типа decrescendo различной продолжительности, возникающий непосредственно за вторым, обычно акцентированным тоном в случае относительной недостаточности клапанов. По своему качеству диастолический шум над легочной артерией не отличается от шума при недостаточности аортальных клапанов. Эпицентр шума находится во втором или третьем межреберном промежутках у края грудины или немного более латерально от него. Он может проводиться в краниальном направлении по направлению к левой ключице и в каудальном направлении вдоль левого края грудины в четвертый межреберный промежуток. Однако шум обычно не достигает области верхушки сердца. Интенсивность шума обычно увеличивается при глубоком вдохе. Иногда этот шум выслушивается лучше у больного в вертикальном положении, сидя или стоя, чем в горизонтальном положении. Может быть слышен также систолический шум, вызванный органическим стенозом легочной артерии или относительным сужением правого артериального устья при резком расширении ствола легочной артерии, без органических изменений ее клапанов. При относительной недостаточности второй тон над легочной артерией бывает, как правило, усиленным. Он может быть нормальным или ослабленным и, при сочетании со значительным стенозом легочной артерии, даже отсутствовать.
На эхокардиограмме в области легочной артерии зарегистрируется диастолический поток, сходный по спектру при недостаточности аортальных клапанов. Кроме того, при эхокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки увеличения правого желудочка, который иногда образует верхушку сердца. Левый желудочек не бывает увеличенным. Дуга аорты из супрастернальной позиции бывает малых размеров, дуга легочной артерии в коротком парастернальном доступе сканирования удлиненной и выпяченной с обычно повышенной энергичной пульсацией, заметной лучше всего при исследовании в ЦДК режиме. Кроме эхокардиографии, энергичная пульсация в области дуги легочной артерии бывает хорошо заметна на рентгенографическом исследовании. На рентгеноскопии тени легочных корней бывают увеличенными и обычно энергично пульсируют («пляска легочных корней»). На электрокардиографической кривой наблюдаются признаки преобладания правого желудочка.

Диагноз с использованием разных методов

Диастолический шум, при недостаточности клапанов легочной артерии, как органической, так и функциональной, не отличается своими свойствами от диастолического шума при недостаточности клапанов аорты, как относительной, так и органической.

При дифференциальном диагнозе следует исходить из других признаков, описанных выше при проведении эхокардиографии.
Дифференциальный диагноз между относительной и органической недостаточностью клапанов легочной артерии на обнаружении одних только данных аускультации невозможен.

Функциональная недостаточность может быть временной, и шум может исчезать с улучшением состояния деятельности сердца вследствие консервативного или хирургического лечения. Диагноз органической недостаточности клапанов легочной артерии должен комплексно обсужден с кардиохирургом.

Необходимо учесть, что органическая недостаточность клапанов легочной артерии встречается значительно реже, чем относительная, которая в свою очередь также встречается не особенно часто.

Поэтому уместна известная диагностическая осторожность и при распознавании относительной недостаточности, за исключением прогрессивного митрального стеноза, если отсутствуют признаки недостаточности аортальных клапанов. Однако и в таких случаях диастолический шум у основания сердца чаще вызывается недостаточностью аортальных клапанов, чем недостаточностью клапанов легочной артерии.

Течение и прогноз порока

Из осложнений следует назвать эмболии в малом круге кровообращения, острый и хронический бронхиты, сердечную недостаточность и инфекционный эндокардит.

Сердечная недостаточность проявляется упорным кашлем, интенсивным цианозом, сонливостью, значительным увеличением печени и отечностью.
Прогноз. Прогноз приобретенного порока легочных клапанов обусловлен степенью и этиологией порока.

Люди с весьма редкой органической недостаточностью клапанов легочных артерий могут в продолжение многих лет вести деятельную жизнь, при условии соответствующего ограничения физической нагрузки.

Состояние больных с относительной недостаточностью клапанов легочных артерий обыкновенно бывает неудовлетворительным. Согласно литературным данным, в большинстве случаев при наличии митрального стеноза или хронического легочного сердца срок жизни таких больных не превышает 5 лет.

Недостаточность клапана легочной артерии — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Клиническая картина обусловлена развитием нарушений в патологоанатомической картине и гемодинамики.

Симптомы, которые характерны для этого дефекта:

  • расширение правого желудочка;
  • ускоренное сердцебиение;
  • общая слабость;
  • работоспособность снижается;
  • появляется одышка;
  • развивается синюшность (цианоз) кожи;
  • отек нижних конечностей;
  • кровотечения из носа;
  • упорный и сухой кашель;
  • кровохарканье;
  • сонливость;
  • пальцы, зачастую, имеют схожесть с барабанными палочками;
  • увеличения живота;
  • чувство тяжести, особенно в верхней половине живота;
  • увеличения печени.

При отсутствии лечения происходит развитие легочной эмболии и аневризмы легочной артерии.

Диагностика

Диагностика затруднена в связи со схожестью клинической картины с другими пороками сердечной мышцы.

Врач должен четко дифференцировать симптомы недостаточности клапана легочной артерии от аортальной недостаточности, открытого артериального протока, митрального стеноза.

В случае наличия этого дефекта нужно записаться на прием к врачу-кардиологу. В ходе диагностики нужна консультация кардиохирурга.

Для постановки правильного диагноза врач проведет следующие виды обследований:

  • физикальный осмотр;
  • анализ мочи и крови (общий и биохимический), иммунологический анализ крови;
  • электрокардиография;
  • фонокардиограмма;
  • эхокардиография;
  • допплер эхокардиография;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • спиральная компьютерная томография;
  • коронароангиография;
  • вентрикулография.

Лечение

Устранение данного сердечного порока осуществляется только хирургическим путем (трансплантация и протезирование). Медикаментозное консервативное лечение проводят только с целью снижения сердечной недостаточности. Оно предполагает назначение следующих препаратов:

  • ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента;
  • антагонистов рецепторов ангиотензина 2;
  • нитратов и диуретиков.

Профилактика

Профилактика предполагает:

  • предупреждение развития недугов, приводящих к нарушению;
  • своевременное лечение инфекций.

Список литературы и источников

  • М.Фрид, С.Грайнс «Кардиология» (пер. с англ.), Москва, «Практика», 1996.
  • Алекян Б.Г., Подзолков В.П. Ближайшие и отдаленные результаты рештенэндоваскулярного лечения больных с комбинированным стенозом ЛА.//Гр. и ССХ, 1998, №1, 59-64.
  • Видео по теме

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector