Афты Саттона. Герпетиформные афты. Синдром Бехчета.

Афты Саттона. Герпетиформные афты. Синдром Бехчета.

Афтозный стоматит – воспалительный процесс слизистой оболочки полости рта, сопровождающийся нарушением поверхностного слоя слизистой и образованием афт (эрозий).

Образование афт сопровождается резкой болезненностью, жжением во рту, особенно во время еды, увеличением лимфоузлов, иногда – повышением температуры. Афты заживают бесследно через 7-10 дней.

При ослаблении иммунитета и наличии сопутствующих заболеваний афтозный стоматит может протекать с рецидивами.

Афтозный стоматит – воспалительный процесс слизистой оболочки полости рта, сопровождающийся нарушением поверхностного слоя слизистой и образованием афт (эрозий).

Образование афт сопровождается резкой болезненностью, жжением во рту, особенно во время еды, увеличением лимфоузлов, иногда – повышением температуры. Афты заживают бесследно через 7-10 дней.

При ослаблении иммунитета и наличии сопутствующих заболеваний афтозный стоматит может протекать с рецидивами.

Хронический афтозный стоматит – это хроническое воспалительное заболевание слизистой оболочки полости рта. Характерным клиническим проявлением такого стоматита является возникновение афт с беловато-желтым фиброзным налетом на фоне общей гиперемии слизистой. Заболевание носит вялотекущий характер с периодическими ремиссиями и обострениями.

Патогенез образования афт при хроническом афтозном стоматите до конца не выяснен, однако у всех пациентов отмечается стойкая связь между прогрессированием заболевания и реакцией иммунной системы.

На сегодняшний день общепризнанной теорией образования афт на слизистой оболочке рта считается теория, по которой иммунная система человека не может идентифицировать молекулы вещества, присутствующего в слюне. Это вызывает активизацию лимфоцитов, так как иммунная система не распознав химический агент, атакует его как чужеродный.

В результате образуются афтозные язвы; неполноценность иммунной системы и постоянное присутствие химических веществ способствует хронизации процесса и афтозный стоматит принимает длительное вялотекущее течение.

У пациентов, которые используют средства по уходу за полостью рта, содержащие лаурилсульфат натрия, афтозный стоматит диагностировали чаще.

Вероятной причиной считается пенящийся компонент лаурилсульфат натрия, который обладает высушивающим действием, что может негативно сказаться на слизистой оболочке полости рта.

И в дальнейшем, при повреждении верхнего слоя слизистой нижние слои становятся более чувствительными к раздражителям, особенно к веществам с высокой кислотностью.

Афты Саттона. Герпетиформные афты. Синдром Бехчета.

Механические повреждения полости рта так же являются провоцирующим фактором, так как сами пациенты отмечают связь между травмой полости рта и началом заболевания.

Хронический афтозный стоматит может начаться после прикусывания тканей ротовой полости, после повреждения слизистой острым краем зуба или твердой пищей.

Примерно 40% пациентов с хроническим афтозным стоматитом подтверждают наличие травмы перед началом заболевания.

Нервно-психические перенапряжения сами по себе редко становятся причиной хронического афтозного стоматита, но появление афт во время обострений часто совпадает с периодами повышенного психологического напряжения.

У большинства пациентов с хроническим афтозным стоматитом отмечаются различные нарушения в питании и дефицит питательных веществ.

Недостаток витамина С, витаминов группы В, железа, цинка, фолиевой кислоты и селена негативно сказывается на состоянии слизистой оболочки рта, что способствует возникновению афт.

Аллергическая реакция на пищевые продукты может вызвать вспышку афтозного стоматита, поэтому пациентам рекомендовано вести дневник, чтобы в дальнейшем было легче выяснить аллерген, который стал причиной появления афт.

Среди продуктов, которые являются наиболее вероятными аллергенами, отмечают злаковые с высоким содержанием глютенового протеина: пшеница, рожь, ячмень, греча.

Цитрусовые фрукты, ананасы, яблоки, помидоры, инжир, земляника, шоколад, морепродукты, специи, а так же молочные сыры и пищевые добавки являются основными причинами появления афтозных высыпаний в полости рта.

У женщин периодичность высыпаний связана с менструальным циклом, многие из них наблюдают клиническое выздоровление, либо ремиссию во время беременности. Однако связь между беременностью и ремиссиями афтозного стоматита еще не изучена.

Генетическую предрасположенность в развитии афтозного стоматита подтверждают факты, что у третьей части пациентов один или оба родителя тоже страдали хроническим афтозным стоматитом.

Однояйцевые близнецы в 91% случаев страдают от афтозного стоматита, тогда как двуяйцевые только в 57% — это тоже подтверждает генетическую обусловленность хронического афтозного стоматита.

Выявленны в содержимом афт бактериальные и вирусные агенты.

Часто при полном обследовании у пациентов с афтозным стоматитом выявляют системные заболевания крови, желудочно-кишечного тракта и иммунодефициты.

Связь между ними и образованием афт подтверждает тот факт, что после коррекции основного заболевания наступает клиническое выздоровление от афтозного стоматита или стойкая ремиссия.

Длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов, антиаритмических и гипотензивных препаратов в качестве побочного действия вызывает развитие хронического афтозного стоматита.

При фибринозной форме афтозного стоматита на первое место выходят первичные нарушения микроциркуляции крови в эпителиальном слое. В результате этих изменений появляются единичные афтозные высыпания, покрытые фиброзным налетом. Через 1-2 недели афты эпителизируются.

Локализуются высыпания в основном на слизистой оболочке губ, боковых поверхностях языка и в области переходных складок. На первом этапе заболевания рецидивы отмечаются 1-3 раза в год. По мере прогрессирования течение стоматита становится перманентным.

При этом если в начале рецидивы провоцируются обострениями системной патологии или травмой слизистой оболочки, то по мере прогрессирования незначительного стресса достаточно для появления афт.

При некротической форме афтозного стоматита происходит первичная деструкция эпителия, при этом изъязвления слизистой оболочки рта вызывают дистрофические нарушения, которые протекают на фоне некроза и некробиоза эпителиальной ткани.

Некротический афтозный стоматит диагностируют у лиц с тяжелыми соматическими заболеваниями и с болезнями крови.

Появившиеся афты практически безболезненны, со временем они превращаются в язвы, срок эпителизации которых от 2-ух недель до месяца.

Грандулярный афтозный стоматит развивается из-за первичного поражения протоков малых слюнных желез. Это вызывает гипофункцию желез и провоцирует появление афт, которые локализуются рядом со слюнными железами. Афты болезненны и эпителизируются через 1-3 недели, спровоцировать их дальнейшее появления может переохлаждение, респираторные заболевания и обострение в очагах хронической инфекции.

При рубцующемся афтозном стоматите поражаются ацинусы малых слюнных желез, в патологический процесс вовлекается слой соединительной ткани, со временем элементы высыпаний наблюдаются как в месторасположении слюнных желез, так и на слизистой оболочке зева и передних небных дужек. Страдают в основном люди молодого возраста.

Первичным элементом являются афты, но они достаточно быстро трансформируются в глубокие болезненные язвы, достигающие полутора сантиметров в диаметре. Рубцующийся стоматит не связан с соматическими заболеваниями, а в патогенезе лежит генетическая недостаточность секреторного аппарата.

Процесс эпителизации язв длительный, до 3-х месяцев, после заживления остаются хорошо заметные рубцы.

Деформирующая форма афтозного стоматита считается наиболее тяжелой, так как деструктивные изменения соединительной ткани глубокие, а язвы имеют персистирующий характер. Язвы эпителизируются медленно, процесс заживления ведет к деформации мягкого неба, передних небных дужек и губ. Если язвы локализуются в углах рта, то при заживлении может образоваться микростома.

Целью лечения является либо стойкая ремиссия, либо клиническое или полное выздоровление. Комплекс лечебных мероприятий включает в себя общую и местную терапию, выбор препаратов зависит от тяжести проявления и доминирования отдельных симптомов.

Местное лечение заключается в обработке полости рта перекисью водорода, нитрофуралом и хлоргексидином. Если же имеется болевой синдром, то афты обрабатывают 5-10% глицериновой взвесью с лидокаином или новокаином. Если же в патогенезе стоматита имеет место аллергический компонент, то место применяют смесь, содержащую трасилол, гепарин, новокаин и гидрокортизон.

Во время обострений местно применяют ферменты – трипсин, химотрипсин и РНКазу. Растворы цитраля, витамина С и Р, препараты с соком каланхоэ и прополиса ускоряют процесс эпителизации. Применение кортикостероидных мазей может прервать дальнейшее развитие афт и ускорить процесс выздоровления.

Внутрь показан прием антигистаминных препаратов – клемастин, лоратадин, фексофенадин; и десенсибилизирующих препаратов – хифенадин и гистамин с иммуноглобулином. Если же выявлена сенсибилизация организма к конкретному микробному агенту, то используется специфическая десенсибилизация. По показаниям назначают противовирусные препараты и противогерпетическую вакцину.

Всем пациентом рекомендуется пройти курс витаминотерапии с повышенным содержанием витаминов групп В и С. Показаны иммуномодуляторы и иммунопротекторы.

Если имеются неврологические расстройства, применяют седативные препараты и транквилизаторы. Рекомендовано включать в лечебный комплекс фонофорез, электрофорез и лазеротерапию.

Во время лечения и в период ремиссий необходимо соблюдать гипоаллергенную диету с исключением грубой, травмирующей пищи.

При своевременно начатом лечении и соблюдении предписанного режима можно добиться стойкой и длительной ремиссии, хотя полное выздоровление от хронического афтозного стоматита наблюдается крайне редко.

Афты

Афты (др.-греч.

ἄφθη) — небольшие поверхностные изъязвления слизистых оболочек, главным образом рта, реже — влагалища в виде желтовато-серых округлых эрозий или небольших язв с ярко-красным воспалительным ободком.

Афты могут развиваться как самостоятельное заболевание (главным образом у детей) или как осложнения других острых заболеваний: желудочно-кишечных, а также ящура, гриппа и других.

Афты Саттона. Герпетиформные афты. Синдром Бехчета.

Различают острый афтозный стоматит, хронический рецидивирующий афтозный стоматит, афты Беднара у грудных детей и болезнь Бехчета. Начальным элементом афт являются пузырьки, быстро распадающиеся с образованием поверхностных или глубоких язв, покрытых некротическим налётом.

Острый афтозный стоматит протекает как острое инфекционное заболевание с высокой температурой, с общими явлениями интоксикации; иногда присоединяется сепсис.

Острый афтозный стоматит надо дифференцировать с ящуром, при котором развивается язвенный стоматит с тяжёлыми общими явлениями, захватывающий и кожу вокруг рта.

Рецидивирующий хронический афтозный процесс наблюдается только на слизистой оболочке полости рта, половых органов и не появляется на коже. Афты возникают у детей и взрослых вне связи с другими с другими заболеваниями, нередко у здоровых.

Этиология и патогенез точно не определены. Высказываются в пользу вирусной этиологии или аллергической природы рецидивирующих афт. Многие авторы объясняют их возникновение нарушением нервно-трофической деятельности пищеварительного аппарата.

Афты Беднара наблюдаются у детей в первые месяцы жизни, локализуются на нёбе ближе к средней линии. Покрыты беловато-жёлтым налётом. Возникают вследствие плохого гигиенического состояния полости рта и грубых протираний слизистой оболочки нёба.

Афтоид Поспишилла. Развивается у ослабленных детей после перенесённых инфекций. На гиперемированной слизистой оболочке полости рта появляется группа пузырьков, быстро превращающихся в эрозии и язвы, покрытые налётом. Наряду со слизистой оболочкой полости рта поражению подвергается кожа лица, кистей и половых органов. Афтоид не имеет прямого отношения к группе истинных афт.

Читайте также:  Мигрирующие генетические элементы бактерий. Транспозоны. Бактериофаги, как мигрирующие генетические элементы.

Лечение: Смазывание вяжущими дезинфицирующими средствами, спиртовыми растворами анилиновых красителей. Лечение хронических заболеваний пищеварительного тракта.

Афтоз Турена. Син: триада Турена, большой афтоз Турена, хронические рецидивирующие афты.

Этиология и патогенез неизвестны. Возможно, вирусного происхождения. В клинической картине имеется сходство с эрозивным эктодермозом естественных отверстий Фиссенже и Рандю и симптомокомплексом Стивенса-Джонсона. Многие авторы идентифицируют афтоз Турена с болезнью Бехчета.

Большой афтоз Турена включает три симптома: 1) на слизистой оболочке полости рта появляются афтоподобные элементы; 2) на половых органах-изъязвляющиеся высыпания, похожие на ulcus vulvae acutum Липшюца-Чаплина; 3) на коже туловища и конечностей-полиморфная сыпь типа полиморфной эксудативной эритемы, узловатой эритемы и характерного фолликулита, напоминающего афты. Часто сопутствуют тромбофлебит, суставная боль, а иногда менингоэнцефалит. Болезнь протекает тяжело, часто обостряется. Вполне можно допустить распространение афт из полости рта в пищевод, желудок, кишечник. Больные страдают поносами, истощены, худеют, аппетит плохой.

Лечение: Антибиотики, сульфаниламидные и кортикостероидные препараты. Курс лечения-4 недели. После месячного перерыва-повторный курс комбинированного лечения. Кислота аскорбиновая, пиридоксин, цианокобаламин в обычных дозах. Местно-смазывания водными и спиртовыми растворами анилиновых красителей. Общеукрепляющая диета. Диспансерное наблюдение.

Шацкая И.Е.

Болезнь Бехчета полости рта

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Болезнь Бехчета (кожно-слизисто-увеальный синдром, большой афтоз Турена, рецидивирующий гипопионирит, септический иридоциклит, септический ирит) — системное заболевание слизистых оболочек, характеризующееся тремя рецидивирующими симптомами: афтами на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также гипопиониритом.

Заболевание как синдром впервые было описано турецким дерматологом Behcet и впоследствии получило название «синдром Бехчета».

Описанный синдром включает в себя три симптома: рецидивирующие афты на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также поражение глаз (чаще обоих), проявляющееся в виде гипопионирита, иногда приводящего к слепоте.

У больных с синдромом Бехчета нередко возникают кожные проявления (высыпания узелковой эритемы, пиодермия, васкулиты), а также поражения суставов и нервной системы.

Tourine (1941) описал заболевание — большой афтоз, которое клинически характеризуется рецидивирующими высыпаниями афт на слизистой оболочке рта, наружных половых органов и кишечника с развитием узловатых эритем и тромбофлебитов.

Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы полагают, что в основе рецидивирующего афтозного поражения слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процессы. Существует также мнение и о генетической предрасположенности к возникновению симптома Бехчета.

Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями длительностью от нескольких дней до нескольких лет.

Страдают этим заболеванием одинаково часто лица обоего пола, преимущественно в возрасте 20-30 лет.

Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживают афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отличаются от обычных афт, возникающих при рецидивирующем афтозном стоматите. Афты резко болезненны, количество их невелико — от 1 до 5.

В ряде случаев они окружены ободком гиперемии. Контуры афт могут быть различными. По переходной складке афты приобретают щелевидную форму. В других отделах полости рта они имеют округлые очертания.

У больных могут возникнуть глубокие, длительно не заживающие язвы, после эпителизации которых остаются грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Рецидивы могут сопровождаться повышением температуры, артралгией, миопатией. В некоторых случаях развиваются полиартралгии, имеющие сходство с ревматоидным полиартритом.

В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозноязвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы поражения несколько приподняты над окружающей поверхностью, дно их покрыто сероватожелтым налетом.

Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70-85 % больных с синдромом Бехчета, у некоторых больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания.

Вначале развиваются болезненная светобоязнь, затем быстро гипопионирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем к стойкому снижению зрения.

Процесс часто заканчивается слепотой.

При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия кожи в местах незначительных травм.

Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций появляются различные гнойничковые элементы, что очень характерно для синдрома Бехчета.

Считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании лишь двух симптомов — афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на половых органах.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться

Появление на месте инъекции воспалительного инфильтрата с распадом тканей в его центре на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечают припухлость слюнных и слезных желез и поражение нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.

Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов.

После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита.

В длительно существующих элементах нередко картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения бывают значительно реже.

Дифференциальная диагностика проводится с эрозивными папулами при вторичном сифилисе, герпетическими высыпаниями и рецидивирующим афтозным стоматитом.

Болезнь Бехчета следует дифференцировать от синдрома Стивенса-Джонсона, при котором также поражается слизистая оболочка глаз (кератит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит).

Однако в отличие от болезни Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона в анамнезе прослеживается связь обострения с приемом лекарственного препарата, и поражение слизистых оболочек имеет генерализованный характер — множественные сливные эрозии на слизистой оболочке рта, носоглотки, трахеи, пищевода.

Лечение представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств, витаминов, антибиотиков, антикоагулянтов, препаратов хингаминового ряда. Лекарственную терапию подбирают в зависимости от выраженности клинических симптомов.

В тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты, например дексаметазон по 3-6 мг в день с последующим переводом на поддерживающие дозы.

В последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена, который больные принимали для удлинения периода ремиссии в течение полугода и более.

При тяжелой форме заболевания иногда назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид, колхицин, азатиоприн и др.). Показана иммунокорригирующая терапия под контролем иммунограммы.

  • Отолоринголог
  • Стоматолог
  • Дерматолог
  • Гинеколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Бехчета полости рта, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Болезнь Бехчета (ББ). Клинические рекомендации

catad_tema Ревматические болезни — статьи Статьи

  • Болезнь Бехчета
  • Диагностика
  • Лечение

Список сокращений

  1. АРР – Ассоциация Ревматологов России
  2. ББ — болезнь Бехчета
  3. БПВП — базисные противовоспалительные препараты
  4. ГИБП — генно-инженерные биологические препараты
  5. ГК — глюкокортикоиды
  6. ДНК —  дезоксирибонуклеиновая кислота
  7. ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
  8. и-ФНО-? — ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа
  9. ИЛ — интерлейкин
  10. КТ — компьютерная томография
  11. МРТ — магнитно-резонансная томография
  12. МРВ — магнитно-резонансная венография
  13. МКБ 10 – международная классификация болезней 10 пересмотра
  14. СОЭ — скорость оседания эритроцитов
  15. СМЖ — спинномозговая жидкость
  16. СРБ – С-реактивный белок
  17. ЦНС — центральная нервная система
  18. BDCAF (Beh?et’s Disease Current Activity Form) – индекс активности ББ
  19. EULAR (European League Against Rheumatism) – Европейская антиревматическая лига
  20. ISBD (International Society for Beh?et’s Disease) — Международное Сообщество по ББ
  21. ISGBD (International Study Group for Beh?et’s Disease) – Международная группа по изучению ББ
  22. HLA — Human Leukocyte Antigens

Термины и определения

  • Глюкокортикоиды (ГК) — синтетические стероидные гормоны, обладающие естественной противовоспалительной активностью.
  • Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) – иммуносупрессивные лекарственные средства, обладающие противовоспалительным и болезнь-модифицирующим действием, подразделяются на синтетические (с-БПВП), таргетные синтетические (тс-БПВП) и биологические (б-БПВП)
  • Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – принятый в России синоним биологических БПВП. Группа лекарственных средств, характеризующихся селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления и представляющая собой моноклональные антитела к иммунокомпетентным клеткам или провоспалительным цитокинам, гибридные белковые молекулы, ингибирующие активность цитокинов и взаимодействие иммунокомпетентных клеток
Читайте также:  Називин - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (капли в нос 0,01%, 0,025%, 0,05%, спрей назальный 0,05% сенситив) лекарственного препарата для лечения насморка у взрослых, детей (в том числе младенцев до года) и при беременности

Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (и-ФНО-?) – искусственно синтезированные моноклональные антитела и гибридные белки, блокирующие активность провоспалительного цитокина ФНО [1].

1. Краткая информация

1.1 Определение

Болезнь Бехчета (ББ) — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), центральной нервной системы (ЦНС) и других органов.

Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями [2]. При отсутствии терапии, может приводить к инвалидизации и угрозе жизни пациента.

Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Beh?et, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание.

1.2 Этиология и патогенез

Точная причина ББ неизвестна, однако для развития заболевания важно сочетание генетической предрасположенности и влияния факторов окружающей среды.

Такие факторы как инфекция, стрессовый фактор, загрязнение окружающей среды могут выступать триггерами аутовоспалительной и аутоиммунной реакции в организме людей, носителей генов, ассоциирующихся с ББ.

Выделяют четыре критерия, доказывающие генетическую предрасположенность ББ: определенное географическое распространение болезни, семейную агрегацию, положительную корреляцию с I классом системы HLA, а именно HLA B5101, полиморфизм генов, контролирующих иммунный ответ.

В настоящее время выявлено множество так называемых не HLA — генов, ассоциирующихся с ББ. К ним относятся гены, кодирующие синтез ряда цитокинов, факторов роста, молекул адгезии.

Для больных ББ характерны две независимые группы мутаций в генах, кодирующих синтез противовоспалительного цитокина — интерлейкина-10 (ИЛ-10). Недавнее эпигенетическое исследование выявило аберрантное метилирование ДНК генов, регулирующих динамику цитоскелета, что подтверждает роль эпигенетики в патогенезе ББ. Согласно последним научным представлениям ББ является аутоантиген-опосредованным аутовоспалительным заболеванием [3, 4].

1.3 Эпидемиология

Заболевание наиболее распространено в странах, которые располагаются вдоль исторического Великого Шелкового пути, простирающегося от Восточной Азии до Средиземноморья. Более редко ББ встречается в Северной и Южной Америке, а также в Северной Европе.

Эпидемиологические исследования демонстрируют наибольшую распространенность болезни в Турции (80-370 на 100 тыс.), Иране и Ираке (70 на 100 тыс.), Китае (14 на 100 тыс.), Японии (11,9 человек на 100 тыс. населения). В Европе средняя встречаемость заболевания 2,5 на 100 тысяч населения [2, 5].

Эпидемиологических данных о распространенности ББ в России нет. Известно, что наиболее часто ББ встречается в России среди уроженцев Северного Кавказа.

ББ в 2-3 раза чаще встречается среди мужчин в Турции и Арабских странах, однако в Японии и некоторых странах Европы женщины болеют чаще, чем мужчины. Наиболее часто ББ дебютирует в возрасте между 20 и 39 годами, как среди мужчин, так и среди женщин.

Прогноз при ББ чаще всего благоприятный, однако около 25% пациентов с поражением глаз при отсутствии адекватной терапии имеют значительное снижение остроты зрения.

Смертность при ББ составляет 9% и, как правило, обусловлена вовлечением ЦНС и крупных сосудов. Факторами риска более тяжелого течения заболевания является возраст развития ББ до 25 лет и мужской пол [1, 2].

1.4 Кодирование по МКБ 10

M35.2 — Болезнь Бехчета

1.5 Классификация

  1. В ряде стран выделяют варианты ББ [2]:
  2.  I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
  3.  II. Неполный тип:
    • 3 больших признака
    • 2 больших и 2 малых признака
    • типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

 III. Вероятный:

    • только 2 больших признака
    • 1 большой и 2 малых признака
  • Классификационные признаки ББ представлены в Приложении Г2.
  • Учитывая значимость неврологических расстройств при ББ международным консенсусом (ICR) в 2014 г. предложена следующая их классификация:
  • Таблица 1. Классификация неврологических расстройств при болезни Бехчета [8, 9]
Поражение центральной нервной системы Паренхиматозное

  • Мультифокальное/ диффузное
  • Поражение ствола мозга
  • Поражение спинного мозга
  • Поражение мозжечка
  • Асимптоматическое (немое) поражение
  • Невропатия зрительного нерва

Непаренхиматозное

  • Тромбоз венозных синусов головного мозга: внутричерепная гипертензия
  • Аневризмы артерий мозга
  • Аневризмы/ расслоение экстракраниальных артерий
  • Острый менингеальный синдром
Поражение периферической нервной системы (связь с ББ не определенная)

  • Периферическая невропатия или множественные монононевриты
  • Миопатия или миозит
Смешанное паренхиматозное и непаренхиматозное поражение
  • Для оценки общей активности ББ рекомендовано использовать индекс BDCAF (Beh?et Disease Current Activity Form), предложенный Международным Сообществом по Болезни Бехчета (International Society for Beh?et Disease (ISBD)) [5, 10] (см. приложение Г1)

Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомендации – 1

  • Для определения тяжести ББ рекомендовано использовать классификацию, предложенную в работе Сh.Zouboulis et al. [11]

Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомедции – 1

Низкая степень тяжести, подразумевает наличие у больных:

  • афты слизистой рта
  • язвы гениталий
  • типичные кожные повреждения (узловатая эритема, папулопустулезные высыпания, фолликулит, лейкоцитокластический васкулит)
  • артралгии
  • рецидивирующие головные боли
  • эпидидимит
  • незначительные симптомы со стороны ЖКТ (хроническая диарея, рецидивирующие боли в животе)
  • боли в грудной клетке плеврального характера
  • поверхностные венозные тромбозы.

Средняя степень тяжести определяется у тех больных, в клиническую картину которых входят:

  • артрит
  • тромбоз глубоких вен нижних конечностей
  • передний увеит
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Тяжелая форма ББ включает:

  • задний увеит, панувеит, васкулит сетчатки
  • тромбоз артерий или аневризмы
  • тромбоз крупных вен (нижняя полая вена, печеночная вена)
  • неврологические проявления (гемипарез, психоэмоциональные расстройства и др)
  • перфорацию кишечника.

2. Диагностика

    1. Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISGBD, 1990) по изучению ББ [6].

      2.1. Жалобы и анамнез

      • При сборе анамнеза для диагностики ББ рекомендовано учитывать следующее:
        • Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
        • Эпизоды афтозного стоматита (часто с детского возраста);
        • Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
        • Обращения к урологу по поводу отека мошонки;
        • Расстройства стула (диарея с кровью);
        • Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
        • Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов.
      1. Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомендаций – 1

      Синдром Бехчета

      Синдром Бехчета (syndromum Behcet) — стомато-офтальмогенитальный синдром, описанный турецким дерматологом Бехчетом в 1937 г. Синдром Бехчета проявляется поражением: а) СОПР (афты); б) гениталий (язвенные поражения); в) глаз (ирит, иридоциклит, который может привести к слепоте).

      Наиболее часто синдром Бехчета встречается у жителей Японии, Курилл и Средиземноморского бассейна. Страдают синдромом Бехчета преимущественно мужчины 30-40 лет.

      У лиц старше 45 лет течение синдрома Бехчета более легкое и проявляется лишь поражением кожи и СОПР без вовлечения в процесс глаз и нервной системы.

      Этиологическими факторами синдрома Бехчета считают вирусы, инфекционную аллергию, агрессию, генетическую обусловленность; патологоанатомическим субстратом — васкулит мелких артерий и вен.

      Существенную роль отводят циркулирующим иммунным комплексам, уровень которых, как правило, корреллирует со степенью тяжести заболевания.

      Поражение органов, возможно, зависит от класса иммуно-глобулинов, которые входят в состав иммунных комплексов, а также от генетических факторов.

      Синдром Бехчета обычно начинается с недомогания, которое может сопровождаться лихорадкой и миалгиями. Со временем появляются афты на СОПР и СО наружных половых органов. Афт много, они окружены воспалительным ободком ярко-красного цвета, имеют диаметр до 10 мм. Поверхность афт плотно заполнена желто-белым фибринозным налетом. Заживают они без рубца.

      Афты, которые локализуются на гениталиях, иногда безболезненные и в ряде случаев заживают рубцеванием. Глаза поражаются у женщин реже (57—65 %), чем у мужчин (86—94 %).

      Поражение проявляется тяжелым двусторонним иридоииклитом с гипопионом и помутнением стекловидного тела, что приводит к постепенному образованию синехий, зарастанию зрачка и прогрессирующему снижению зрения, иногда до полной слепоты.

      В некоторых случаях на коже тела и конечностей появляется сыпь в виде узловатой эритемы, преподобных и геморрагических элементов, мигрирующие тромбофлебиты на руках и ногах, поэтому французкий дерматолог Турен охарактеризировал это заболевание каккапиллярит.

      У 60—70 % больных в активной фазе синдрома Бехчета обнаруживают феномен патергии — появление небольшой папулы или пустулы на месте внутрикожной инъекции изотонического раствора натрия хлорида. Приблизительно у половины больных развивается моно или олигоартрит крупных суставов, являющийен попутным клинической симптоматике и протекающий без деструктивных изменений.

      Более серьезным в прогностическом отношении является поражение нервной системы (10—30 % больных), которое протекает по типу менинго-энцефалита.

      При этом наблюдаются головная боль, лихорадка, менингизм, симптомы поражения разных отделов головного мозга(парезы, параличи), нарушения зрения и периферической нервной системы, обусловленные тромбозами сосудов мозга, менингиальных оболочек, сосудов сетчатки.

      Среди других симптомов синдрома Бехчета наиболее часто встречаются рецидивирующий эпидидимит, поражение желудочно-кишечного тракта (синдром шшьабсорбции, эрозии, глубокие язвы, склонные к перфорации и кровотечению, локализующиеся в терминальной части ободочной и слепой кишок), васкулиш различных локализаций, главным образом почек, легких и магистральных сосудов с развитием тромбозов и аневризм. При синдроме Бехчета общепринятые лабораторные показатели активности воспалительного процесса (число лейкоцитов, СОЭ, уровень фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка) в большинстве случаев не изменены или же слегка повышены, даже при тяжелых клинических формах.

      Лечение. Общепринятых методов лечения синдрома Бехчета в настоящее время нет. Кортикостероиды и иммуно-депресанты не оказывают значительного влияния на течение болезни, хотя и могут уменьшить проявление некоторых ионических симптомов.

      Есть отдельные сведения об успешном лечении синдрома Бехчета колхицином и левамизолом, но данные препараты были эффективными лишь в отношении слизистых проявлений синдрома назначают также антибиотики широкого спектра действия, переливания плазмы, гаммаглобулин.

      Целесообразно использование антагистаминных препаратов идетоксикационных средств.

      Диагностика и лечение болезни Бехчета — Врач на учебе

      • Оглавление
      • 1. Определение ББ
      • 2. Принципы диагностики
      • 3. Факторы, влияющие на развитие болезни
      • 4. Клиническая характеристика основных критериев ББ
      • 5. Анамнез
      • 6. Дифференциальная диагностика
      • 7. Лечение ББ
      • 8. Прогноз ББ
      • Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
      • поиск в электронных базах данных
      • Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

      доказательной базой для рекомендаций являются систематические обзоры в последней доступной версии TheCochraneLibrary, базы данных Medline (систематические обзоры (мета-анализы), рандомизированные клинические испытания, когортные исследования или исследования случай-контроль, статьи обзорного характера. Глубина поиска 10 лет.

      Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

      • Конценсус экспертов
      • Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой

      Уровни доказательности, принятые при разработке данных рекомендаций

      A
      • высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
      B
      • высококачественный (++) обзор или систематический обзор когортных исследований или исследований случай-контроль или
      • высококачественное (++) когортное исследование или исследование случай контроль с очень низким уровнем систематической ошибки или
      • РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию.
      C
      • когортное исследование или исследование случай контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким уровнем систематической ошибки (+), результаты которого могут быть распространены на соответствующую российскую популяцию или
      • РКИ с очень низким или невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которого не могут быть непосредственно распространены на соответствующую российскую популяцию.
      D
      • описание серии случаев или
      • неконтролируемое исследование или
      • мнение экспертов
      1. Индикаторы доброкачественной практики (GoodPracticePoints–GPPs)
      2. Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций
      3. Экономический анализ:
      4. Экономический анализ не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались
      5. Метод валидизации рекомендаций:
      • Внешняя экспертная оценка
      • Внутренняя экспертная оценка

      1. Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии.

      • Характеризуется рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, ЦНС и других органов.
      • Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.
      • Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание
      • 2. Принципы диагностики
      • Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISBD, 1990) по изучению ББ.
      • Критерии ББ
      • Рецидивирующие язвы в ротовой полости
      1. Малые или большие афты или герпетиформные язвочки,
      2. обнаруженные врачом или по сведениям больного, заслуживающих доверия, что выше перечисленные язвы рецидивируют по крайней мере 3 раза в течение года.
      3. Кроме выше названного критерия для подтверждения диагноза необходимы еще 2 из ниже следующих признаков:
      • Рецидивирующие язвы гениталий
      • Афты или рубчики, преимущественно у мужчин, обнаруженные врачом или со слов пациента, если информация заслуживает доверия.
      • — передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (при исследовании щелевой лампой)
      • — васкулит сетчатки (обнаруженный офтальмологом)
      • — узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
      • псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
      • — акнеподобная сыпь (обнаруженная у пациента в постпубертатном периоде и не получающего глюкокортикоиды)
      • Положительный тест патергии

      У больных с ББ наблюдаются и органные поражения- «малые» критерии заболевания.

      • Поражение желудочно-кишечного тракта: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
      • Сосудистые нарушения
      • Поражение центральной нервной системы (ЦНС)
      • Эпидидимит
      • Артрит без деформаций и анкилозов
      1. Эти признаки могут влиять на прогноз и исход ББ.
      2. В ряде стран выделяют варианты болезни Бехчета:
      3. I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
      4. II. Неполный тип:
        • 3 больших признака
        • 2 больших и 2 малых признака
        • типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

      III. Вероятный:

        • только 2 больших признака
        • 1 большой и 2 малых признака

      Такой подход к классификации ББ представляется целесообразным, т.к способствует более ранней диагностике заболевания.

      3. Факторы влияющие на развитие болезни.

      • = Генетическая предрасположенность, носительство маркера заболевания- HLA B51
      • = Пол больного: чаще развивается у мужчин на 2-3 декаде жизни.
      • = Этническая принадлежность и географическое расположение (чаще в странах, через которые проходил Великий Шелковый путь)
      • 4. Клиническая характеристика основных симптомов ББ
      Признак Характеристика
      Афты в ротовой полости Часто первое и универсальное проявление ББ, рецидивирующее, по крайней мере 3 раза в год. Афты могут быть одиночными или множественными, болезненные, имеют закругленные или заостренные эритематозные края или напоминают отверстия как бы «выдавленные дыроколом». Афты покрыты серо-белым или желтоватым фибрином (некротическая ткань). Язвы чаще локализуются в передних отделах ротовой полости: слизистая щек, губ, десны, язык. Задняя локализация афт менее частая – это миндалины, мягкое и твердое небо, язычок, задняя стенка глотки.

      1. Мелкие афты – наблюдаются чаще от 1 до 5 штук, размером до 1см, поверхностные, средней болезненности, заживают без рубчиков в течение 4-14 дней.
      2. Большие афты – наблюдаются реже, крупные, более 1см, глубокие и очень болезненные, могут влиять на повседневную активность больного, заживают за 2-6 недель, оставляя рубцы.
      3. Герпетиформные афты – самые редкие, рецидивируют в виде мелких многочисленных «зерен», болезненные, размером 2-3мм.
      Язвы гениталий Локализуются у мужчин на мошонке и половом члене. У женщин на больших и малых половых губах, вульве, влагалище, шейке матки. Обострения часто возникают перед менструацией.Язвы сравнимы с афтами, но развиваются реже — 2-3 раза в год. Чаще болезненные, реже — асимптомные. В большинстве случаев оставляют белые или пигментированные рубчики. Перианальные язвы встречаются у больных обоего пола, крупные и глубокие.У мужчин одновременно с язвами гениталий может развиться эпидидимит и как следствие его — бесплодие. В силу разнообразия клинических проявлений больные могут длительное время наблюдаться врачами других специальностей (не ревматологами), что нередко ведет к поздней диагностике ББ.
      Кожные повреждения Узловатая эритема у женщин (более чем у 2/3 больных) локализуется по передней поверхности ног, на лодыжках, на лице, руках, ягодицах. Имеет вид возвышающихся красных узелков с подкожной индурацией. Узлы могут изъязвляться, разрешаются на 10-14 день без рубцевания, но оставляют гиперпигментацию после заживления.Другой признак — рецидивирующий псевдофолликулит, пустулезные и акнеподобная сыпь (чаще на спине у мужчин, в отсутствие ГК-терапии), тромбофлебит, буллезный или некротизирующий васкулит, пальпируемая пурпура, гангренозоподобная пиодермия.
      Поражение глаз Высокий риск имеют молодые мужчины и более низкий – пожилые женщины.Обычно поражение — двустороннее, типичен панувеит с рецидивами обострений воспалительных атак.Задний увеит имеет плохой прогноз для зрения – периартериит и перифлебит с окклюзивным васкулитом сетчатки, ретинит и поражение стекловидного тела с геморрагиями в нем, неврит зрительного нерва, перипапиллярный отек и редко хориоидит. Эта симптоматика может привести к потере зрения при неадекватном запоздалом лечении.Передний увеит имеет лучший прогноз для зрения, включает ирит, иридоциклит, гипопион, склерит, эписклерит, кератит, редко конъюнктивит. Проявлениями увеита являются ощущения «тумана перед глазами», боль в периорбитальной области, фотофобия, слезотечение, перикорнеальная гиперемия.
      Вторичные осложнения Осложнения увеита: отек и дегенерация макулы, катаракта, задние синехии, периферические передние синехии, вторичная глаукома, деформация радужки и/или её атрофия, атрофия сетчатки или зрительного нерва, частичная окклюзия вен сетчатки, ирит или неоваскуляризация и отслойка сетчатки, паралич экстраокулярных мышц.
      Тест патергии Методика заключается в следующем: в области предплечья в 4х точках делается укол стерильной иглой. Через 24-48 часов на месте укола возникает папула или пустула до 2 мм в диаметре, исчезающая через 3-4 дня.Этот феномен- результат неспецифической гиперреактивности. Если тест положительный, то он имеет диагностическое значение, но его отсутствие не опровергает диагноза ББ.

      5. Анамнез

      • Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация)
      • Эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста)
      • Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами
      • Обращения к урологу по поводу отека мошонки
      • Расстройства стула (диарея с кровью)
      • Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола)
      • Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов
      • 6. Дифференциальный диагноз при ББ gроводят со следующими заболеваниями и состояниями: герпетическая и ВИЧ инфекции, пузырчатка, кератодермия, Sweet- синдром, реактивный артрит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, узловатая эритема (ассоциируемая с другими заболеваниями), гематологические заболевания
      • 7. Лечение ББ
      • Основная цель лечения — достижение ремиссии или уменьшение числа рецидивов заболевания.
      Рекомендации
      1. Любой больной ББ с воспалительным процессом задних сегментов глаз— Азатиоприн— ГК (системно) A/С
      2. При тяжелом поражении глаз со снижением остроты зрения на > 2 строки по шкале 10/10 или поражении сетчатки (васкулит сетчатки или вовлечение макулы)— Циклоспорин А (2-5мг/кг/сут.)— Инфликсимаб +азатиоприн и ГК C
      3. Четких доказательств в отношении лечения патологии крупных сосудов нет

      1. При остром тромбозе глубоких вен
      2. — Иммуносупрессивные препараты (ГК,
      3. азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин А)
      4. Для лечения аневризм
      5. — Циклофосфамид и ГК
      C
      4. Доказательств в отношении эффективности антикоагулянтов, дезагрегантов и фибрино-литических препаратов при глубоком венозном тромбозе или артериальных повреждениях при ББ не существует
      5. Отсутствуют доказательства по лечению желудочно-кишечных проявлений при ББ.

      • Могут назначаться до хирургического вмешательства:
      • — Сульфасалазин
      • — ГК
      • — Азатиоприн
      • — Ингибиторы ФНО
      C
      6. При артрите— Колхицин (1-2 мг/сут.) A
      7 . При поражении ЦНС (нет контролируемых исследований)

      1. При паренхиматозном поражении
      2. — ГК
      3. — Интерферон – альфа
      4. При дуральном тромбозе синуса
      5. — ГК
      6. — Азатиоприн
      7. — Циклофосфамид
      8. — Ингибиторы ФНО
      C
      8. Циклоспорин А не применяется у больных ББ при поражении ЦНС, за исключением тех случаев, когда этого требует внутриглазное воспаление C
      9. Лечение кожных и слизистых проявлений зависит от их тяжести

      • При изолированных язвах во рту или на
      • гениталиях
      • — Локальное применение ГК
      • При узловатой эритеме
      • — Колхицин
      • При акнеподобных высыпаниях
      • — Косметические средства
      • При резистентных случаях
      • — Азатиоприн
      • — Ингибиторы ФНО
      A
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector