Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.

У взрослого человека в общей сложности около 5  л  крови, в кровотоке циркулирует 3,5-4 л.

Гематокрит

Условно различают 2 части крови – формоэлементы и плазму. Отношение состава к плазме или гематокрит определяется центрифугированием крови в гематокритном капилляре. Нормальный гематокрит составляет 35-55%. 

Объем циркулирующей крови и гематокрит изменяется после кровотечения, гибели компонентов крови, переливания крови и кровезаменителей, а также при гемопоэзе и водно-солевых изменениях. Важно знать соотношение препарата к плазме крови после кровопотери, так как от этого зависит выбор жидкости.

Нормоволемия

Нормоволемия – это нормальный объем циркулирующей крови. В зависимости от соотношения крови и плазмы различают нормальную, олигоцитемическую и полицитемическую нормоволемию.

  • Простая нормоволемия. Это нормальный объем циркулирующей крови и соотношение нормальных компонентов крови (45%) к плазме (55%). Нормоволемия – нормальное состояние. 
  • Олигоцитемическая нормоволемия. Это нормальный объем циркулирующей крови (нормоволемия) с пониженным количеством элементов. Происходит после кровотечения (объем крови возвращается к норме за счет интерстициальной жидкости, но количество эритроцитов восстанавливается позже), гемолиза эритроцитов и гемопоэза.
  • Полицитемическая нормоволемия. Это нормальный объем циркулирующей крови, который содержит больше препарата, чем обычно. Возникает после повторных переливаний эритроцитарной массы в малых дозах.

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.Гиповолемия

Гиповолемия или олигемия

Гипорволемия – это сниженный объем циркулирующей крови.

  • Простая гиповолемия. Это уменьшение объема циркулирующей крови при нормальном соотношении состава (45%) и плазмы (55%). Это происходит временно после острой кровопотери, пока интерстициальная жидкость не достигнет кровотока. Гиповолемия характеризуется шоком (острой недостаточностью кровообращения), когда часть крови не участвует в кровообращении.
  • Олигоцитарная гиповолемия. Это уменьшение объема циркулирующей крови со сниженным гематокритом – в крови мало эритроцитов. Олигоцитемическая гиповолемия может возникнуть после острой кровопотери, если кровь и интерстициальная жидкость не компенсируют кровопотерю.
  • Полицитемическая гиповолемия. Это уменьшенный объем циркулирующей крови с относительно большим количеством элементов формы. Количество эритроцитов в единице объема и гематокрит увеличиваются из-за сгущения крови, что приводит к относительному эритроцитозу. Полицитемическая гиповолемия вызывается гипогидратацией, когда организм теряет много жидкости из-за гипервентиляции, переедания, обильного потоотделения, диареи, рвоты, обширных ожогов. Во время шока увеличивается отток жидкости в ткани, поскольку стенки сосудов становятся более проницаемыми, даже тогда развивается полицитемическая гиповолемия.

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.Гиперволемия

Гиперволемия

Гиперволемия – это повышенный объем циркулирующей крови.

  • Простая гиперволемия. Это увеличение объема циркулирующей крови при нормальном соотношении состава (45%) и плазмы (55%). Это вызвано интенсивной физической нагрузкой (кровь попадает в кровеносную систему). Даже после большого переливания крови нормальная гиперволемия возникает временно, но вскоре жидкая часть крови покидает кровеносные сосуды, и кровь уплотняется.
  • Олигоцитемическая гиперволемия. Это повышенный объем циркулирующей крови с небольшим гематокритом. Состояние вызвано увеличением объема крови (гемемия), поэтому количество красных кровяных телец в единице объема крови кажется сниженным –  возникает относительная эритропения.
  • Олигоцитемическая гиперволемия. Может развиться у почечного пациента из-за нарушения оттока. Состояние имеет тенденцию развиваться в период отека, когда интерстициальная жидкость попадает в кровоток, а также после переливания физиологического раствора или кровезаменителей. Если пациент проливает много крови или других жидкостей, сердце и кровеносные сосуды перегружаются, нарушается микроциркуляция и может возникнуть серьезная недостаточность кровообращения.
  • Полицитемическая гиперволемия. Увеличение объема циркулирующей крови из-за увеличения количества эритроцитов. Гематокрит тоже повышен. Компенсирующая  полицитемическая гиперволемия, как правило, встречается у горного населения (повышенный эритропоэз в костном мозге из-за снижения pO2 в атмосферном воздухе). Гипоксия вызывает аномальную полицитемическую гиперволемию аналогичного генеза при хронических сердечных заболеваниях (например, декомпенсированных пороках сердца) и хронических заболеваниях легких. 

Если гемопоэтические клетки в костном мозге ненормально размножаются, развивается  идиопатическая или истинная полицитемия. Состояние часто называют эритремией (erythraemia vera s. Morbus Vaquesi), потому что в основном увеличивается количество эритроцитов.

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.Эритропения

Потеря крови – кровотечение

Самая частая причина кровотечения – травма (повреждение сосудов). Кроме того, стенки сосудов повреждаются ионизирующим излучением, токсичными химическими веществами, а также деструктивными патологическими процессами – язвами, опухолями, атеросклерозом, туберкулезом. Кровотечение часто вызвано нарушением свертываемости крови.

Кровотечение делится по следующим факторам:

  1. Этиологический агент – кровотечение травматическое, кровотечение нетравматическое;
  2. Механизм патогенеза – кровотечение из-за разрыва кровеносного сосуда, разрушение стенки кровеносного сосуда, кровотечение через стенку кровеносного сосуда;
  3. Кровоточащий сосуд – артериальное, венозное, капиллярное, паренхиматозное кровотечение;
  4. Место пролития крови – наружное, внутреннее, межуточное кровотечение;
  5. Время и прямая причина кровотечения – первичное или вторичное кровотечение.

Наружное кровотечение обычно возникает на поверхности тела при повреждении кожи.

У больного с внутренним кровотечением кровь попадает в закрытые полости тела (плевральная полость, брюшная полость) или полые органы, которые связаны с окружающей средой (желудочно-кишечный тракт, матка, мочевой пузырь).

В случае интерстициального кровотечения кровь скапливается в промежутках между тканями и образует гематому (гематома  – ограниченный кровоток в тканях) или течет непосредственно в ткани.

Первичное кровотечение из-за разрыва кровеносного сосуда встречается практически у всех людей, получивших травматические ранения. 

Причины вторичного кровотечения разнообразны – повреждение стенки кровеносного сосуда из-за воспаления или инородного тела, соскальзывание лигатуры, отслоение тромба от кровеносного сосуда и т. д. Вторичное кровотечение возникает через определенное время.

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.Кровоточащий сосуд

Нарушения, связанные с кровопотерей

Кровотечение приводит к типичным нарушениям в органах и тканях, связанных с кровопотерей:

  • Уменьшается объем циркулирующей крови, с тенденцией к развитию олигоцитарной гиповолемии;
  • Гемодинамические нарушения – снижение венозного кровотока к сердцу, коронарного объема крови, систолы и минутного объема сердца, снижение артериального давления (возникает коллапс), часто аритмия (из-за гипоксии миокарда). Характерные нарушения микроциркуляции;
  • Внешнее и тканевое дыхание нарушается из-за развития гипоксии кровообращения, крови, а затем тканевой гипоксии и дыхательной гипоксии. В результате нарушается тканевой обмен и развивается метаболический ацидоз;
  • Возникают нарушения нейрогуморальной регуляции важнейших функций организма.
  • Организм реагирует на кровопотерю серией компенсаторных реакций. К ним относятся спазм периферических артериол, выделение депонированной крови в кровоток, тахикардия, увеличение сердечного выброса, глубины и частоты дыхания. Эти механизмы способствуют повышению артериального давления и централизации кровообращения, улучшая кровоснабжение жизненно важных органов. 

Объем циркулирующей крови восстанавливается не только за счет изменения распределения крови, но и за счет попадания интерстициальной жидкости в сосуды. Прекращению кровотечения способствует активация свертывающей системы, а эритропоэз стимулируется позже (на 4 или 5 день после кровопотери).

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.Кровотечение органов брюшной полости

Течение и последствия кровотечения зависят от характера кровотечения (тип поврежденного сосуда, характер поражения, скорость и размер кровотечения), скорости и возможности компенсаторных реакций, возраста, пола, реактивности и состояния до кровопотери. Очень опасно не только повреждение большой артерии, но и кровотечение из крупных вен, особенно если оно происходит в полости тела или если вена под поражением частично или даже полностью сдавлена. 

Паренхиматозное кровотечение органов брюшной полости также опасно, так как часто бывает длительным и скрытым. Даже незначительное кровотечение особенно опасно у пациентов с нарушением свертываемости крови (гемофилия, тромбоцитопения и др.).

Если кровотечение быстрое, гемодинамические нарушения обычно очень тяжелые.

Из-за особенностей водно-солевого обмена, недоразвития кровеносной и нервной систем и еще неадекватных механизмов компенсации кровотечение у детей, особенно у новорожденных и младенцев, протекает значительно тяжелее, чем у взрослых. По сравнению с людьми среднего возраста пожилые люди намного хуже переносят кровопотерю. 

Чувствительность организма к кровопотере повышается при голодании, гипертермии, переохлаждении, травмах, инфекционных заболеваниях, сердечно-сосудистых заболеваниях, глубокой анестезии.

  • Без серьезной угрозы жизни взрослый человек может сразу потерять до 20% объема циркулирующей крови. Затем у него развивается постгеморрагическая анемия. 
  • Если человек теряет 25-30% объема циркулирующей крови, состояние становится опасным для жизни. Внезапная потеря 50-60% крови смертельна. 

С другой стороны, если такое же количество крови человек теряет постепенно – в течение нескольких дней, результат обычно не смертельный, потому что срабатывают механизмы компенсации. 

Если кровотечение приводит к резкому падению артериального давления, может возникнуть постгеморрагический шок с серьезными нарушениями кровоснабжения жизненно важных органов (центральной нервной системы, сердца, легких, печени, почек).

Продолжение статьи

Публикации в СМИ

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК) — ВПС с отсутствием сообщения между правыми предсердием и желудочком. Статистические данные: 1,6–3% всех ВПС, диагностируемых в грудном возрасте.

Этиология • Смещение межжелудочковой перегородки относительно предсердно-желудочкового канала. В результате чего при отсутствии развития синусной части правого желудочка межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого предсердно-желудочкового отверстия • См. также Тетрада Фалло.

Патогенез • Пороку всегда сопутствуют межпредсердное сообщение (открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки [ДМПП]), гипоплазия или аплазия правого желудочка, а также сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков (ДМЖП или единственный желудочек сердца) или магистральных сосудов (открытый артериальный проток [ОАП], дефект аортолёгочной перегородки) • Нарушения гемодинамики зависят от анатомического варианта (см. ниже) и не зависят от формы АТК (см. ниже) • При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксемия, а лёгочный кровоток практически не зависит от сопротивления лёгочных сосудов и полностью определяется общей площадью отверстия клапана лёгочной артерии и ОАП • При АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком последний зависит от динамической резистентности лёгочных сосудов, компенсаторно уменьшающейся по мере сужения естественных артериовенозных коммуникаций (облитерация ОАП и, реже, ДМЖП) • Поскольку при постоянной величине сердечного выброса быстрое увеличение лёгочного кровотока приводит к пропорциональному уменьшению системного, это может привести к системной гипоперфузии и ацидозу • Более постепенное увеличение лёгочного кровотока может приводить к респираторному дистрессу и повреждению микроциркуляторного русла лёгких.

Читайте также:  Уход за больными челюстно-лицевой хирургии.

Анатомические варианты АТК • АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и отсутствие стеноза лёгочной артерии •• Атрезия лёгочного ствола и ОАП •• ДМЖП, транспозиция магистральных сосудов без стеноза лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, атрезия устья аорты и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, отсутствие стеноза лёгочной артерии, двух- или трёхстворчатый митральный клапан • АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Нормальное расположение магистральных сосудов, атрезия лёгочного ствола и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и гипоплазия правого желудочка •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, гипоплазия правого желудочка, трёхстворчатый митральный клапан.

Формы АТК • Мышечная форма (76–100%): слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка (предсердно-желудочковая дискордантность), правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Мембранная форма (7–12%): дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью межжелудочковой перегородки, правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Клапанная форма (4,8–6%): между правыми предсердием и желудочком находится фиброзная мембрана, представленная полностью сросшимися створками трёхстворчатого клапана (предсердно-желудочковая конкордантность), правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нём иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат • Атрезия типа аномалии Эбштайна (2–8%): трёхстворчатый клапан, смещённый в полость правого желудочка, имеет сросшиеся и распластанные по стенке правого желудочка створки • Атрезия типа открытого АВ-канала (единичные случаи): створки общего предсердно-желудочкового клапана блокируют выход из правого предсердия.

Клиническая картина. Наличие или отсутствие гипоксемии определяется величиной лёгочного кровотока, а недостаточности кровообращения — величиной межсистемных шунтов.

Поэтому описанные ниже симптомы вариабельны и у различных пациентов могут встречаться в различных сочетаниях • Жалобы •• Отставание в физическом развитии •• Постоянная одышка или одышечно-цианотические приступы • Объективно •• Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке •• Отставание в физическом развитии •• Системный цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Признаки недостаточности кровообращения по большому кругу (гепатомегалия, отёки и др.) •• Расширение всех границ сердца •• Систолический шум в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках слева от грудины, обусловленный ДМЖП •• Систолический шум стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке справа или слева (при транспозиции магистральных сосудов) от грудины •• Диастолический шум относительного стеноза митрального клапана (симптом Кумбса) на верхушке сердца •• У взрослых пациентов шумы могут не выслушиваться.

Инструментальная диагностика • ЭКГ •• Специфических симптомов АТК не существует •• Изменения ЭКГ обусловлены сопутствующими аномалиями (см.

Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии) • Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженность лёгочного рисунка зависит от анатомического варианта порока •• При гипо- и аплазии правого желудочка — западение дуги правого желудочка •• Выбухание дуг отделов сердца •• См. также Транспозиция магистральных сосудов • ЭхоКГ •• Невозможность визуализации створок трёхстворчатого клапана и транстрикуспидального потока •• Уменьшение размеров или отсутствие правого желудочка •• Определяют некоторые критерии успешности гемодинамической коррекции порока (см. ниже) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Катетеризация сердца •• Катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее — в левый желудочек •• Повышение давления в правом предсердии •• Снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии • Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография •• Симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии.

Медикаментозная терапия •• Лечение одышечно-цианотических приступов — см. Тетрада Фалло •• Лечение недостаточности кровообращения •• См. также Транспозиция магистральных сосудов.

  • Хирургическое лечение
  • • Показания: все пациенты с АТК.
  • • Противопоказания •• Необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях) •• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Терминальная стадия недостаточности кровообращения •• Противопоказание к радикальной коррекции — аплазия правого желудочка, относительное противопоказание — невозможность коррекции сопутствующих пороков •• Также показания к гемодинамической коррекции для конкретного пациента определяют при помощи критериев операбельности по Шюсса.

• Критерии операбельности при гемодинамической коррекции АТК •• Минимальный возраст больного — 4 года •• Ритм синусовый •• Впадение полых вен нормальное (в правое предсердие) •• Объём правого предсердия не увеличен •• Среднее давление в лёгочном стволе составляет 15 мм рт.ст •• Общее лёгочное сосудистое сопротивление не больше 4 ед/м2 •• Соотношение диаметров лёгочного ствола и аорты не меньше 0,75 •• Фракция выброса левого желудочка не меньше 60% •• Функция митрального клапана не нарушена •• Ранее межсосудистых анастомозов не создавали.

• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — см. Транспозиция магистральных сосудов •• При увеличенном лёгочном кровотоке, сопровождающемся респираторным дистресс-синдромом или общим ацидозом, проводят операцию сужения лёгочного ствола при помощи манжеты •• При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают системно-лёгочные анастомозы (см.

Тетрада Фалло), а пациентам старше 10 лет создают двунаправленный кавапульмональный анастомоз или проводят операцию Геми–Фонтена •• При гипоплазии обеих лёгочных артерий выполняют реконструкцию путей оттока из правого желудочка заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция (операция Фонтена): ••• пластика дефекта межпредсердной перегородки; ••• правое атриопульмональное шунтирование (при сопутствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии лёгочного ствола, выраженной гипоплазии правого желудочка) или АВ-шунтирование; ••• имплантация гомоклапана в устье нижней полой вены; ••• создание полного кавапульмонального анастомоза с выключением из кровообращения правых камер сердца.

Специфические послеоперационные осложнения: асцит, гидроторакс, ОПН.

Прогноз • К первому году жизни погибают 75–90% больных • Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции — 5–20%, зависит от критериев операбельности (см.

выше): при соблюдении всех десяти критериев средняя летальность составляет 4,2%, а при несоблюдении всех десяти — 18,9% • При снижении среднего давления в предсердиях в ближайшие 2 нед после операции ниже 15 мм рт.ст.

повышается риск развития недостаточности кровообращения по большому кругу вследствие снижения сердечного выброса (асцит, гидроторакс, гепатомегалия) • ОПН в раннем послеоперационном периоде развивается у 26–31% пациентов • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 70% • Функциональные показатели сердца, как правило, остаются сниженными у всех больных, а их изменения в ответ на нагрузку — не всегда адекватными, однако это существенно не влияет на качество их жизни • В отдалённые сроки погибают до 6,8–12,5% пациентов, в основном от хронической сердечной недостаточности и цирроза печени. Половине из этих пациентов приходится выполнять повторные вмешательства по поводу стенозов и окклюзий бесклапанных или клапансодержащих протезов • Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.

Сокращения. АТК — атрезия трёхстворчатого клапана. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта. Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта. Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта. Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта. Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.

Атрезия трехстворчатого клапана – врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца.

В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов.

При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.

Атрезия трехстворчатого клапана

В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха, грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.

Читайте также:  Видео массаж новорожденных детей в родильном доме. Посмотреть видео массаж новорожденных детей в родильном доме.

Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда — в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные кол­латеральные артерии.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие.

Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза.

Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезию типа аномалии Эбштейна характеризует смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обусловлена блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.

Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:

  1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
  2. Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.

Выраженность клинических проявлений при атрезии трехстворчатого клапана определяется размером межпредсердного и межжелудочкового сообщения и величиной легочного кровотока.

Поэтому симптомы атрезии трехстворчатого клапана встречаются у пациентов в различной степени и сочетаниях. Дети с атрезией трехстворчатого клапана отстают в физическом развитии от своих здоровых сверстников.

Типичны одышка в покое и ее увеличение при незначительной нагрузке (активности, сосании, плаче и т. д.), симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол», общий цианоз.

Нередко возникают гипоксемичесике кризы – приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, увеличением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами.

Гипоксемический криз развивается внезапно, ребенок при этом становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия.

В тяжелых случаях такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и летальному исходу.

При атрезии трехстворчатого клапана быстро развивается недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом.

При отсутствии хирургической коррекции порока большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибает в течение первого года жизни.

При достаточно больших размерах шунта и нормальном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже более лет.

К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое увеличение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на верхушке сердца, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца, преимущественно его левых отделов.

С помощью ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии.

Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови выявляет снижение содержания кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана дефекты — стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Медикаментозная терапия при атрезии трехстворчатого клапана показана для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. Во всех случаях при атрезии трехстворчатого клапана требуется хирургическое лечение, метод которого определяется кардиохирургом.

Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию, позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).

На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена, предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.

Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет — 80 -88% и 10-лет — 70%.

В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов.

При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.

Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода.

Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.

Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога, получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.

Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена

Слово атрезия означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда — и отсутствие отделов самих сосудов. Термин атрезия применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.

Другой термин — гипоплазия — означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков (гипоплазия правого или левого желудочка).

Атрезия трехстворчатого клапана

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может.

Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек.

Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие.

Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути.

Читайте также:  Нормальное глотание. Нейромышечные компоненты нормального глотания.

Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.

Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.

В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз.

Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет.

Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.

В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».

Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.

Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и — когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.

Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.

Но это — только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.

Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие — прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца.

Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое — 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию.

Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.

Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.

Мы останавливаемся на этом столь подробно, т.к. сам принцип так называемого прямого кава-пульмонального анастомоза применяется сегодня широко и при других пороках, когда сердце изменено настолько, что порок невозможно исправить хирургически.

Так вот на этом, втором этапе, верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо. Но пока — только от половины.

Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.

Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.

Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.

Сегодня ее применяют не только при атрезии трехстворчатого клапана, но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными.

Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода — принцип Фонтена — однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая. Операция Фонтена, т.е.

заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е.

это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы.

Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к трикуспидальной атрезии.

Как ни парадоксально это выглядит, но, чем тяжелее состояние ребенка с этим пороком изначально, тем яснее путь его лечения. Но каждый ребенок — индивидуален, и можно столкнуться с различными вариантами и сочетаниями внутрисердечных нарушений: слишком маленьким дефектом между предсердиями, слишком большим межжелудочковым сообщением, врожденным сужением легочной артерии и ее ветвей и т.д.

В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи.

Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений.

Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.

Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца — правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо.

Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы.

Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.

Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая протеиновая энтеропатия, выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.

Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.

В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector