Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

Нарушения в работе сердца имеют свои причины развития, характерную симптоматику. Главной задачей кардиолога является полная диагностика пациента, определение точного комплексного лечения на базе клинической картины.

Дилатационная кардиомиопатия – это нарушение сердечной деятельности, которое поражает миокард, расширяет полость желудочков, затрудняет привычную работу органа. Патология характеризирует отрицательную динамику в работе сердца, приводит к кислородному голоданию органа, сердечной недостаточности, сбоям в ритме.

Особенности заболевания, факторы риска

Дилатационная кардиомиопатия занимает 60% среди всех случаев развития кардимиопатии. В зоне риска находятся люди в возрасте от 20 до 55 лет, но случается, что болезнь поражает детей или людей преклонного возраста. Мужчины чаще женщин страдают патологией.

Когда снижается насосная функция сердца, это приводит к затруднению его работы. У 90% больных до обнаружения дилатационной кардиомиопатии развивается инфекционный миокард. Предрасположенность к заболеванию обуславливает и наследственный фактор. Если в роду были больные с сердечно-сосудистыми патологиями, то риск развития болезни возрастает до 82%.

Факторы, которые способствуют развитию патологии:

  • принадлежность к мужскому полу;
  • возраст от 20 до 55 лет;
  • наследственный фактор;
  • хронические заболевания кровеносной системы.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Дилатация затрудняет перекачку крови через сердце, что приводит к ряду осложнений, развитию характерной симптоматики. Если не диагностировать заболевание на начальной стадии, то болезнь вызовет серьезные осложнения, которые приведут к госпитализации и длительному лечению.

Дилатационная кардиомиопатия занимает место в десятке распространенных патологических состояний сердечно-сосудистой системы. Генетическая предрасположенность стоит на первом месте в перечне влияющих факторов, также спровоцировать болезнь может экологическая обстановка в регионе проживания.

Причины развития

Патология не всегда имеет одну причину развития. Часто появление болезни происходит после накопления в организме опасных веществ, процесс которого может занять 5-10 лет. Статистика показывает, что в 30% случаев основной причиной считается семейная расположенность. Среди второстепенных причин выступают состояния и вторичные факторы:

  • влияние генетики;
  • инфекционные заболевания, попадание вирусных и грибковых агентов в кровь;
  • патологии неврологического профиля, мышечная дистрофия;
  • долгое воздействие токсических веществ, отравление спиртными напитками;
  • перенесенные заболевания сердца, инфаркт, инсульт.

Опасней всего является кардиомиопатия, которая передается по наследственности. Она развивается в скрытой форме.

Более 30% пациентов с патологией страдают от алкоголизма. Регулярное употребление спиртных напитков приводит к серьезным изменениям в работе сердца и кровеносной системы. Это с годами перерастает в патологическое состояние, в итоге приводящее к летальному исходу.

При дилатационной кардиомиопатии рекомендации по лечения зависят от конечной причины ее развития. Иногда для выздоровления достаточно урегулировать рацион. Несбалансированное питание, частое голодание, нехватка витаминов приводит к плохому самочувствию и болезням сердца.

Люди, которые часто страдают от инфекционных заболеваний, вируса герпеса, склонны к патологиям сердечной системы, развитию онкологии, других болезней.

Причинами могут выступать как внешние факторы, так и внутренние раздражители, которые с разной степенью влияют на организм человека и провоцируют развитие болезней. Неправильный образ жизни, опасные условия работы приводят к накоплению токсинов в крови, развитию хронических заболеваний, высокой смертности от инфаркта, инсульта.

Симптоматика

Дилатационная кардиомиопатия может развиваться на протяжении долгого периода. Иногда она имеет скрытую симптоматику, иногда – ярко выраженные признаки. Жалобы могут отсутствовать первые 2-3 года от поражения миокарда. Иногда появляются симптомы общего характера, которые часто путают с осложнениями после перенесенного гриппа, воспаления легких. Характерные признаки:

  • выраженная сердечная недостаточность;
  • нарушенный ритм сердцебиения;
  • плохая проводимость крови, тромбоэмболия;
  • сухой, навязчивый кашель, сильная одышка, удушье;
  • приступы, схожие со стенокардией.

Каждый организм по-разному реагирует при остром протекании заболевания, большое влияние имеет общее состояние пациента, сопутствующие хронические заболевания. Сильная одышка характерна для многих сердечных болезней, 10 – 15% больных страдают от приступов стенокардии во время дилатационной кардиомиопатии.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Патология влияет на сердечный ритм, приводит к головокружению, порокам сердца. Заболевание постепенно прогрессирует, в тяжелых формах приводит к сердечному приступу, который требует срочной медицинской помощи.

Заболевание развивается в разных формах. Быстротечный вид патологии достигает пика тяжести за 1 год, признаки проявляются остро.

Медленно развивающаяся форма прогрессирует на протяжении нескольких лет, симптомы проявляются постепенно.

Сбой в работе малого и большого кругов кровообращения приводит к летальному исходу, только ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют остановить опасную динамику.

Дилатационная кардиомиопатия — заболевание в большей степени со слабой динамикой развития. Симптомы не всегда ярко выражены, могут долго сохранять скрытый характер, что представляет опасность для жизни пациента.

Диагностирование

Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

Диагноз дилатационная кардиомиопатия ставится только на основе проведенного обследования, которое состоит из нескольких этапов. Все назначения делает кардиолог индивидуально. Проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Чтобы установить точный диагноз необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить кардиомиопатию от других сердечных патологий.

Основные методы обследования:

  • электрокардиография — метод позволяет определить точный сердечный ритм;
  • рентгенография – метод позволяет визуализировать сердце, его желудочки, чтобы определить стадию развития патологии;
  • лабораторные анализы сдаются пациентом в обязательном порядке для диагностики общего состояния, выявления сопутствующих заболеваний;
  • биопсия миокарда — назначается анализ редко и применяется только при подозрении на онкологическую форму болезни.

Каждый случай рассматривается в индивидуальном порядке, поэтому и назначения проводятся в зависимости от остроты признаков, дополнительной симптоматики. Каждый метод позволяет увидеть протекание заболевания с разной стороны, что поможет доктору составить общую картину болезни, поставить точный диагноз.

Лечение

При дилатационной кардиомиопатии лечение полностью зависит от точности проведенного обследования. Терапия заключается в комплексном подходе: нормализация общего состояния, стабилизация сердечной недостаточности. Терапевтический эффект может быть достигнут одним из способов:

  1. Медикаментозное лечение. Назначение зависит от результатов диагностики. Лечение состоит из основных и вспомогательных препаратов. Назначаются диуретики (Леспефрил, Урофлукс, трава хвоща полевого), ингибиторы АПФ (Зофеноприл, Рамиприл). В зависимости от состояния больного кардиолог делает дополнительные назначения препаратов симптоматического действия.
  2. Соблюдение постельного режима, коррекция ежедневного рациона (больному нужно снизить до минимума потребление соленой пищи, ограничить количество жидкости).
  3. Радикальное лечение. Хирургическое вмешательство назначается при острых формах болезни, когда другие методы бессильны.

Лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов и признаков болезни. Хирургическое вмешательство эффективно на поздних стадиях, при дополнительных патологиях, пороках сердца.

Своевременное обращение к специалисту сокращает риск развития осложнений до минимума, благоприятно сказывается на общем состоянии пациента. Только грамотный подход поможет правильно решить проблемы со здоровьем.

Профилактика, возможный прогноз заболевания

При дилатационной кардиомиопатии прогноз зависит от своевременности обращения к врачу и внимательного отношения к здоровью.

Статистика сердечных заболеваний неблагоприятная для пациентов с поздними стадиями болезни, сердечной недостаточностью.

После проявления первичных признаков болезни средняя продолжительность жизни составляет около 7–10 лет. Смерть вызывают нарушения в кровоснабжении желудочков, тромбоэмболия.

Профилактические меры, которые способствуют предотвращению болезни:

  1. Ежегодные осмотры у кардиолога помогут предотвратить развитие патологии на ранних стадиях, что позволит сократить возможность развития дилатации.
  2. Смена привычного образа жизни, отказ от вредных привычек, курения, спиртных напитков.
  3. Сбалансированное питание с витаминами и микроэлементами для укрепления мышцы сердца, кровеносной системы.
  4. Прием витаминных комплексов каждый год, согласно врачебным назначениям.
  5. Своевременное лечение инфекционных и респираторных болезней.

Правильный образ жизни поможет укрепить организм предотвратить развитие сердечных болезней. Отказ от алкоголя, курения, умеренные физические нагрузки помогут укрепить миокард. Главным фактором в профилактике заболеваний сердца является своевременное посещение врача и диагностика, которая является основой любого лечения.

8 (495) 320-21-03

Круглосуточно без выходных

Симптомы, диагностика, прогноз и причины смерти при дилатационной кардиомиопатии

Из всех известных кардиомиопатий ДКМП является самой распространенной из них. Она встречается с частотой примерно 8 раз на 100 тыс. человек.

В основном ею страдают люди в возрасте 30 – 40 лет, но есть и случаи среди маленьких детей и пожилых. Преимущественно болеют мужчины (отношение к женщинам составляет 3 – 4:1).

Читайте также:  Теравит - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки тоник, прегна, антистресс, антиоксидант) препарата для лечения авитаминоза и недостатка витаминов у взрослых, детей и при беременности

Также недавние статистические исследования показали, что у населения негроидной расы ДКМП встречается в 2 раза чаще, чем у представителей европеоидной.

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

ДКМП занимает промежуточную позицию: она является чем-то средним между наследственным и приобретенным заболеванием.

Примерно четверть (20 – 30%) всех случаев возникает из-за мутации генов, ответственных за образование белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов (дистрофин, ламинин).

Они скрепляют все клетки миокарда в единое целое, обеспечивают передачу нервного импульса, а также синхронное сокращение всей сердечной мышцы.

При недостаточном образовании этих белков развивается постепенная дистрофия миокарда – ухудшается передача возбуждения от одной клетки к другой, и происходит медленное «ослабление» сердца как насосного органа. Генетическую природу дилатационной кардиомиопатии подтверждают многочисленные случаи среди близких родственников.

Наследственную ДКМП еще называют первичной или идиопатической. Приобретенные формы именуют вторичными. Причин данной разновидности заболевания довольно много, но за лидирующую позицию конкурируют две: миокардиты и алкоголизм.

Миокардиты

Примечательно то, что большую этиологическую роль играют именно вирусы. Все дело в том, что некоторые из них, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В), помимо непосредственного повреждения кардиомиоцитов, способны запускать иммунопатологические процессы.

Вследствие этого в организме начинают вырабатываться антимиокардиальные антитела, которые атакуют мышечные клетки сердца.

Многие люди переносят вирусный миокардит и даже не подозревают об этом – его характерными признаками являются появление ноющих или колющих болей в области сердца, учащение сердцебиения через неделю после простудного заболевания.

В странах Южной и Центральной Америки самой частой причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызываемая паразитом трипаносомой.

Алкоголизм

С алкоголем не все так однозначно, как может показаться на первый взгляд. Например, до 1960-х годов ДКМП была очень распространена среди людей, длительно употребляющих алкоголь. Причем в подавляющем большинстве случаев это были «любители» пива.

И, разумеется, сначала именно спиртному приписывали роль причины развития ДКМП. После проведения исследований оказалось, что возникновение патологии связано с отравлением тяжелыми металлами, а именно кобальтом, который добавляли в пиво в качестве стабилизатора пены.

В настоящее время кобальт в производстве напитка давно уже не используется.

И тем не менее, не стоит полностью отрицать токсическое действие больших доз алкоголя на сердце.

До сих пор не до конца ясно, вызвано ли развитие ДКМП прямым повреждающим эффектом спиртного (а точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, либо же причиной является недостаточное усвоение витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у лиц, длительно употребляющих алкоголь.

Более редкие причины дилатационной кардиомиопатии следующие:

  • эндокринологические заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром/болезнь Иценко-Кушинга;
  • использование лекарственных средств – наиболее сильным кардиотоксическим эффектом обладают противоопухолевые препараты Доксорубицин, Даунорубицин;
  • дефицит питательных веществ – селена, карнитина, витамина Д;
  • поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и т. д.

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз.

Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности.

В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия у детей

ДКМП у детей занимает первое место среди всех кардиомиопатий. Она встречается примерно в 10 раз реже, чем у взрослых (частота – 0,5 на 100 000 людей), чаще болеют мальчики. Однако преобладающее число детских случаев патологии развивается вследствие генетических мутаций и протекает намного тяжелее, характеризуясь большей частотой летальных исходов.

Основные признаки

Клинические симптомы дилатационной кардиомиопатии складываются из признаков хронической (застойной) сердечной недостаточности (ХСН) и нарушений ритма сердца:

  1. Одышка – это самый первый и частый симптом ДКМП, который связан с застоем крови в сосудах легких. В самом начале заболевания она возникает только на фоне тяжкой физической работы, а при прогрессировании ДКМП появляется при обычной ходьбе и даже в покое. Одышка усиливается в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и застоем крови в легких. Иногда больные просыпаются среди ночи от удушья, поэтому они чувствуют себя немного лучше в сидячем или стоячем положении.
  2. Аритмии. Учащенное сердцебиение также является практически постоянным симптомом дилатационной кардиомиопатии. Она может возникать приступами либо протекать непрерывно. Иногда эпизод сопровождается довольно резким снижением артериального давления, из-за чего у больного начинает кружиться голова, появляется тошнота, ощущение «дурноты», он может даже упасть в обморок. Внеочередные сокращения сердца (экстрасистолы) пациентом воспринимаются как чувство «перебоев», «перекатывания органа в груди».
  3. Общая слабость. Мои пациенты с ДКМП часто жалуются на постоянное чувство усталости. У них быстро наступает утомляемость после, казалось бы, привычной физической работы.
  4. Тяжесть или боли в правом подреберье. Нередко из-за увеличения печени и застойных явлений в ней больные испытывают ноющий дискомфорт в правом боку под ребром.
  5. Отеки ног, особенно лодыжек, в вечернее время, из-за чего обувь становится тесной.
  6. Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения разной продолжительности (от нескольких секунд до часа). Могут возникать при физической нагрузке или в абсолютно спокойном состоянии.

Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Чтобы заподозрить наличие у человека дилатационной кардиомиопатии, я внимательно провожу его общий осмотр.

Методом перкуссии я определяю границы сердца – прикладываю одну руку к грудной клетке больного и средним пальцем второй руки постукиваю по среднему пальцу первой, по звуку выявляя размеры органа.

Из-за дилатации полостей сердца при ДКМП тупой звук имеет гораздо большую площадь, чем у здорового человека.

При аускультации сердца мне удается выслушать глухие тоны, высокую частоту сердечных сокращений (до 100 – 120 ударов в минуту), систолический шум на верхушке. На поздних стадиях болезни появляется дополнительный III тон между I и II, из-за чего возникает специфический «ритм галопа», свидетельствующий о тяжелом поражении сердечной мышцы.

После этого, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, я назначаю дополнительное обследование, включающее:

  • электрокардиографию (ЭКГ);
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
  • определение в крови мозгового натрийуретического пептида (BNP, NT-proBNP).

На пленке ЭКГ я часто обнаруживаю различные нарушения ритма сердца: синусовую, суправентрикулярную или желудочковую тахикардию, фибрилляцию или трепетание предсердий, замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады), предсердные и желудочковые экстрасистолы. Так как многие аритмии протекают приступообразно (пароксзимально), иногда их не удается «поймать» при обычной записи, поэтому я дополнительно назначаю холтеровское (суточное мониторирование) ЭКГ.

На рентгене отчетливо можно увидеть расширенное сердце (кардиомегалию), усиление сосудистого рисунка из-за застоя крови в легочных сосудах.

Эхокардиография – это основной метод диагностики ДКМП. С его помощью можно определить точный размер увеличения каждой камеры сердца, а также измерить главный показатель сократительной (насосной) функции миокарда – фракцию левого желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

При ДКМП практически всегда повышена концентрация мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP). Первый выделяется в предсердиях, он участвует в регуляции объема циркулирующей крови.

При задержке жидкости в сосудистом русле (что и происходит при сердечной недостаточности) предсердия растягиваются. В ответ на это начинает выделяться натрийуретический пептид, который усиливает выведение натрия с мочой, а вместе с ним уходит и лишняя жидкость из организма.

Читайте также:  Теникам - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (капсулы или таблетки 20 мг) препарата для лечения боли при ревматоидном артрите, мигрени, артрозе, невралгии, подагре, травме у взрослых, детей и при беременности и алкоголь

Степень повышения этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

BNP и NT pro BNP повышается не только при ДКМП, но и при ХСН любого происхождения. Инструментально подтвержденные кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45 % – основные диагностические критерии ДКМП.

Лечение дилатационной кардиомиопатии – это многоэтапный процесс.

Первые пункты в нем – это ограничение физической нагрузки, уменьшение потребления поваренной соли до 3 грамм в сутки и полное исключение алкоголя.

Без выполнения этих условий дальнейшая терапия окажется практически бесполезной. К сожалению, не существует медикаментозных способов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания.

Хирургические вмешательства, применяющиеся при ДКМП:

  1. Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и два желудочка устанавливаются электроды, подающие нервные импульсы, благодаря чему сердце начинает эффективнее сокращаться.
  2. Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки в буквальном смысле «окутываются» в эластичный сетчатый каркас, который препятствует патологическому расширению сердца, тем самым предотвращая прогрессирование ХСН. Этот метод в ряде случаев даже приводит к обратному развитию заболевания.
  3. Имплантация механических желудочков сердца. В полость левого желудочка устанавливается микронасос. Это позволяет добиться улучшения кровообращения всего организма.
  4. Трансплантация сердца – это наиболее радикальный метод лечения, позволяющий добиться полного исцеления от ДКМП. Данную операцию проводят пациентам до 60 лет при безуспешности других видов терапии.

Также для профилактики внезапной сердечной смерти в определенных условиях производится имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Это специальное устройство, которое способно немедленно купировать возникающие жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.

Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, благодаря чему происходит регенерация мышечных волокон. Данная методика находится еще на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь разберем, какие же лекарства используются для борьбы с признаками ДКМП. Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

  • замедление прогрессирования ХСН;
  • лечение и профилактика нарушений ритма сердца;
  • предотвращение тромбообразования.

Для лечения сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

  1. Ингибиторы АПФ (Периндоприл, Лизиноприл) обязательно назначаются всем больным с ХСН. Эти лекарства улучшают сократительную функцию сердца, но при их приеме может возникнуть сухой кашель. В этом случае нужно провести замену на сартаны (Лозартан, Валсартан).
  2. Бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) тоже являются обязательными лекарствами. Они замедляют сердцебиение, благодаря чему сердечная мышца больше «отдыхает» и лучше кровоснабжается. Но стоит помнить, что они строго противопоказаны при полной АВ-блокаде (III степени), которая иногда развивается у пациентов с ДКМП.
  3. Калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – эти медикаменты выводят лишнюю жидкость из организма, что уменьшает дополнительную нагрузку на миокард.
  4. Мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) используются для выведения жидкости из организма.

Для лечения и профилактики нарушений ритма назначают антиаритмические средства (Амиодарон, Соталол). Если у больного имеется фибрилляция предсердий, я иногда использую сердечные гликозиды (Дигоксин).

Средняя продолжительность жизни

Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием. Продолжительность жизни пациентов с момента начала клинических признаков составляет от 2 до 10 лет в зависимости от степени прогрессирования. Основными причинами летального исхода являются хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапная смерть от нарушений ритма сердца.

Дилатационная кардиомиопатия. Причины, классификация ДКМП. Клиника, диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии

Содержание

Введение
Эпидемиология
Этиология и патогенез
Морфология дилатационной кардиомиопатии
Классификация дилатационной кардиомиопатии
Клиническая картина ДКМП
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
— Инструментальная диагностика

Дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется дилатацией всех камер сердца, прежде всего левого желудочка (ЛЖ), снижением сократительной способности миокарда и развитием застойной сердечной недостаточности (СН).
Дилатационная кардиомиопатия. Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия является самой распространенной и составляет 60% всех видов кардиомиопатий. Частота ДКМП составляет 5-8 случаев на 100 тыс. населения в год. В 20-30% случаев выявляется семейная форма ДКМП. Ежегодная летальность колеблется от 10 до 50%. В 40-50% случаев причиной дилатационной кардиомиопатией является наличие мутаций более чем в 90 генах, приводящих к синтезу дефектных белков миокарда, в частности белков цитоскелета (десмин, ламин А/С, дистрофин, β-саркогликан, винкулин и др.) и саркомера (тропонин Т, тяжелые цепи β-миозина, титин, тропомиозин, актин, фосфоламбан и др.), а также белков межклеточных соединений, ионных каналов и митохондрий (тафазин).
Доказанный вирусный миокардит служит причиной ДКМП в 15-35% случаев (вирусы Коксаки А и В, ECHO-вирусы, аденовирус). При этом большой вклад в прогрессирование ДКМП вносят иммунологические факторы [аутоантитела, ИЛ-2, ИЛ-8, фактор некроза опухоли (ФНО)].
У 20% больных ДКМП развивается при хроническом злоупотреблении алкоголем.
Морфология дилатационной кардиомиопатии
■ Дилатация всех камер сердца при отсутствии существенной гипертрофии миокарда, хотя масса сердца нередко превышает норму в 2-3 раза.
■ Клапанные структуры интактны.
■ Пристеночные тромбы в камерах сердца.
■ Коронарные артерии не изменены.
■ Гистологически-диффузный интерстициальный фиброз миокарда.
■ Гипертрофия кардиомиоцитов (увеличение диаметра ядер) при нормальной толщине и правильном расположении мышечных волокон.
Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда, что вызывает развитие систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков. Развивается хроническая сердечная недостаточность. Возникает относительная недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную систему и ренин-ангиотензиновую систему (РАС). Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. РАС вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отеков, увеличению объема циркулирующей крови и преднагрузки. Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов с развитием тромбоэмболических осложнений.
Классификация дилатационной кардиомиопатии
Дилатационная кардиомиопатия как выявленный при ЭхоКГ фенотип можно классифицировать на приобретенную, синдромальную и несиндромальную формы.
К приобретенным, вторичным формам ДКМП относятся случаи ишемического повреждения при ИБС, клапанных и врожденных аномалий сердца, последствия полихимиотерапии и воздействия других токсических и ЛС, дилатация полостей сердца на фоне гипертиреоза, воспалительных и инфекционных заболеваний, радиационного поражения.
Синдромальная ДКМП предполагает наличие совокупности фенотипических признаков, на основании которых можно предположить определенный диагноз (с возможностью последующего генетического подтверждения) или диагностировать заболевание в отсутствие подтверждающих результатов генетических тестов (синдром Барта, синдром Карваяла, миодистрофия Дюшенна-Беккера, мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, HFE-ассоциированный наследственный гемохроматоз, дистальная миопатия Лаинга, митохондриальные ДКМП и др.).
Несиндромальная ДКМП является первичной (не приобретенной) и характеризуется отсутствием признаков системного процесса. Заболевание долгое время протекает малосимптомно. Постепенно развивается небольшая одышка при физической нагрузке, которая по мере прогрессирования заболевания усиливается до ортопноэ и приступов удушья. Толерантность к физической нагрузке снижается. Развивается сердечная недостаточность — как левожелудочковая, так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальная («застойная») сердечная недостаточность. Кардиалгии, а также приступы стенокардии наблюдаются у 25-50% больных. Характерны нарушения сердечного ритма [часто – фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия (ЖЭС), желудочковая тахикардия] и проводимости (блокады ножек пучка Гиса). Нередко развиваются тромбоэмболические осложнения.
Диагностика дилатационной кардиомиопатии

  • Инструментальная диагностика

При сборе анамнеза обращают внимание на наличие семейного характера заболевания, ревматических, эндокринных заболеваний, употребление алкоголя, кокаина, кардиотоксических лекарственных препаратов, характер питания, что позволяет исключить вторичный характер и специфические причины развития ДКМП.
Критерии исключения первичной дилатационной кардиомиопатии.
■ Системная артериальная гипертензия (АД более 160/ 100 мм рт.ст.).
■ Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз более 50% просвета одной или нескольких крупных ветвей).
■ Злоупотребление алкоголем (более 40 г в день для женщин и более 80 г в день для мужчин в течение свыше 5 лет).
■ Системное заболевание, способное привести к развитию ДКМП.
■ Заболевания перикарда.
■ Врожденные и приобретенные пороки сердца.
■ Легочное сердце.
■ Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.
При осмотре могут наблюдаться акроцианоз, отеки ног, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен. Пальпация выявляет разлитой верхушечный толчок со смещением влево и вниз, наличие сердечного толчка и эпигастральной пульсации при гипертрофии и дилатации правого желудочка. Аускультативно I тон на верхушке ослаблен. Возможен протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона). Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. При фибрилляции предсердий тоны аритмичны.

Читайте также:  Зарядка на рабочем месте

■ Рентгенограмма органов грудной клетки — кардиомегалия (кардиоторакальный индекс более 50%), венозный застой, интерстициальный или альвеолярный отек легких.
■ ЭКГ — неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса QRS, часто синусовая тахикардия, нарушения ритма и нарушения проводимости.
■ ЭхоКГ — дилатация камер сердца со снижением фракции выброса ≤45% или функции левого желудочка ≤25%. Конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка составляет более 117% предполагаемого значения, скорректированного с учетом возраста и BSA пациента (в норме КДР составляет 3,5-5,7 см, а КДР/ BSA — 1,9-3,2 см/м2). Наличие тромбов в полостях сердца. Наличие митральной регургитации и трикуспидальная регургитация от умеренной до выраженной.
■ Стресс-ЭхоКГ с добутамином позволяет обнаружить участки жизнеспособного миокарда и рубцовые изменения для проведения дифференциальной диагностики с ИБС и решения вопроса о необходимости реваскуляризации.
■ Катетеризация сердца и коронароангиография рекомендуются для определения конечно-диастолического давления в левом желудочке и левом предсердии, давления заклинивания легочной артерии, а также верификации ИБС.
■ МРТ сердца с гадолинием, помимо оценки размеров камер сердца, уточнения состояния клапанных структур и систолической функции желудочков позволяет оценить наличие и распространенность миокардиального фиброза, что имеет важное значение в прогнозировании сердечно-сосудистых осложнений у пациента.
■ Эндомиокардиальная биопсия позволяет оценить степень разрушения мышечных филаментов и клеточную инфильтрацию миокарда, что полезно для дифференциальной диагностики миокардита и КМП. Метод не получил широкого распространения из-за инвазивного характера, высокой стоимости и отсутствия непосредственного влияния на лечение и прогноз заболевания.
Дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии
Дифференциальная диагностика должна проводиться между первичной несиндромальной ДКМП, вторичными (приобретенными) и синдромальными ДКМП. Выявление вторичных ДКМП, обусловленных воздействием известных факторов (токсические, эндокринные, дефицит витаминов и микроэлементов, ИБС), имеет чрезвычайно большое значение, так как устранение причины кардиомиопатии может существенно улучшить состояние больных.
Лечение дилатационной кардиомиопатии
При ДКМП любой этиологии пациентам следует ограничить физическую нагрузку, однако обязательно должны выполняться адекватные состоянию физические упражнения (дыхательные упражнения, упражнения на плечевой пояс, ходьба и т.д.). Рекомендуется ограничение количества потребляемой соли (I ФК ХСН по NYHA: не употреблять соленую пищу — до 3 г NaCl в сутки, II ФК: не досаливать пищу — до 1,5 г NaCl, III ФК: продукты с уменьшенным содержанием соли и приготовление без соли

Дилатационная кардиомиопатия – причины, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия (от латинского dilato — расширять) – патология сердечной мышцы, проявляющаяся расширением камер сердца и прогрессирующим снижением его насосных функций.

Причины заболевания не вполне изучены, но в трети случаев оно носит наследственный характер, также доказаны роли вирусного миокардита, злоупотребления алкоголем, и аутоиммунных механизмов.

В любом случае патологический процесс начинается с повреждения и гибели клеток сердца (кардиомиоцитов), эти зоны замещаются соединительной тканью, и одновременно развивается компенсаторная, но неадекватная гипертрофия миокарда.

В результате его сократительная способность неуклонно снижается.

Проблема дилатационной кардиомиопатии достаточно актуальна, так как средний возраст пациентов не превышает 45 лет, а без современных методов лечения они погибают в течение нескольких лет от сердечной недостаточности, тяжелых форм аритмии или связанных с ними тромбоэмболических осложнений.

Поскольку сердечная недостаточность развивается постепенно, в самом начале заболевание может проявляться лишь быстрой утомляемостью и одышкой при выраженной физической нагрузке. Затем появляются боли в груди. По мере снижения сократительной способности левого желудочка сердца одышка усиливается, появляется даже в покое и может сопровождаться приступами удушья.

У каждого второго пациента развиваются желудочковые аритмии, проявляющиеся частыми обмороками и чреватые внезапной смертью. Каждый пятый страдает от фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии), в результате чего резко повышается риск тромбоэмболических инсультов головного мозга.

К левожелудочковой недостаточности со временем присоединяется правожелудочковая, характеризующаяся застоем и повышением давления в малом круге кровообращения. Это проявляется отеками, увеличением живота (из-за скопления жидкости в брюшной полости), тяжестью в правом подреберье (из-за увеличения печени).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Поскольку сердечная недостаточность и аритмии – главные проявления дилатационной кардиомиопатии, диагноз устанавливается в процессе поиска их причин. В профильных кардиоцентрах мира с этой целью проводится:

  • лабораторная диагностика, включающая иммунологические исследования. Они могут обнаруживать признаки продолжающейся гибели кардиомиоцитов, изменение соотношения разных видов лимфоцитов и иммуноглобулинов;
  • электрокардиография, в том числе холтеровское мониторирование на протяжении 1-3-х суток, отражает гипертрофию левых отделов сердца, желудочковые и предсердные аритмии, нарушение атриовентрикулярного проведения и другие блокады;
  • эхокардиоскопия позволяет выявить расширение всех полостей сердца, снижение его сократительной способности, внутрипредсердные тромбы, повышенное давление в легочной артерии;
  • стресс-эхокардиография с медикаментозной нагрузкой служит для дифференциальной диагностики с ишемической кардиомиопатией;
  • рентгенография органов грудной клетки. На рентгенограммах видны шаровидное увеличенное сердце и признаки венозного полнокровия легких;
  • радионуклидная вентрикулография – после внутривенного введения меченых изотопов с помощью гамма-камеры определяют скоростные и объемные параметры проходящей через сердце крови, по которым судят о его функции;
  • сцинтиграфия миокарда выявляет «мозаичность» мышцы сердца, отражающую множество мелких очагов соединительнотканного перерождения мышечных волокон;
  • катетеризация сердца с ангиографией – малоинвазивные рентгенэндоваскулярные исследования для оценки размеров его полостей, давления крови в них и исключения ишемической природы кардиомиопатии;
  • эндоскопическая биопсия миокарда также выполняется внутрисосудистым способом под контролем флюороскопии. В ходе последующего гистологического исследования образца выявляются очаги некроза, дистрофии и фиброза.

Основные методы лечения дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии – сложная задача, над более совершенным решением которой работают ведущие кардиологические и кардиохирургические центры и клинические институты. Но уже сейчас ситуация перестала быть безнадежной, как еще десять лет назад. В специализированных клиниках применяют множество вариантов консервативной терапии и хирургической коррекции. Она направлены на:

  • борьбу с сердечной недостаточностью;
  • лечение аритмий;
  • профилактику тромбоэмболических и других осложнений.

С этими целями назначают индивидуально подобранные дозы и комбинации препаратов:

  • ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;
  • бета-адреноблокаторов;
  • сердечных гликозидов;
  • диуретиков;
  • антагонистов альдостерона;
  • блокаторов рецепторов ангиотензина II.

Лечение стволовыми клетками и другие новые методы

Новейшая методика лечения дилатационной кардиомиопатии – введение мезенхимальных стволовых клеток. Благодаря своей универсальности и способности к воспроизведению в огромных масштабах, будучи введенными в кровоток, они достигают сердца и заменяют погибшие кардиомиоциты, трансформируясь в них.

Под действием стволовых клеток множественные очаги фиброза в сердечной мышце постепенно исчезают, а на их месте образуются полноценные мышечные волокна. Помимо мышечной ткани, стволовые клетки создают сеть мелких сосудов, благодаря которым восстановление поврежденного миокарда протекает еще активнее.

Существуют также хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии. Выполняются операции:

  • имплантация кардиостимуляторов и кардиовертеров-дефибрилляторов. Проводятся малоинвазивным рентгенхирургическим способом, обеспечивающим доступ в полости сердца через периферический сосуд;
  • трансплантация сердца, позволяющая радикально решить проблему лечения кардиомиопатии. В ведущих кардиоцентрах мира каждому второму пациенту, перенесшему такую операцию, она была выполнена по поводу дилатационной кардиомиопатии;
  • имплантация искусственного левого желудочка на период подготовки к трансплантации или до устойчивого улучшения функции миокарда, достигнутого другими методами;
  • различные варианты пластики левого желудочка.

Современные консервативные и малоинвазивные методы лечения дилатационной кардиомиопатии позволяют значительно увеличивать продолжительность жизни, улучшать ее качество и прогноз в целом.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector