Гемодинамическая перегрузка сердца у новорожденных детей.

УДК 616.121-053.35

Н.А. ЦИБУЛЬКИН1, Д.Н. САМИГУЛЛИНА2, С.С. МОЛОКОВИЧ2

1Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

2Городская детская больница №1, 420034, г. Казань, ул. Декабристов, д. 125а

Цибулькин Николай Анатольевич ― кандидат медицинских наук, доцент кафедры кардиологии, РЭ и ССХ, тел. (843) 261-74-11, e-mail: kldkgma@mail.ru

Самигуллина Диана Наилевна ― кандидат медицинских наук, заведующий отделением функциональной диагностики, тел. +7-917-274-97-50, e-mail: d0129@yandex.ru

Молокович Светлана Сергеевна ― заведующий отделением ультразвуковой диагностики, тел. +7-904-665-78-63, e-mail: d0129@yandex.ru

 Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одной из наиболее частых врожденных аномалий сердца. Наличие дефекта приводит к нарушению внутрисердечной гемодинамики с шунтированием крови и увеличением легочного кровотока.

Патологические последствия ДМПП развиваются с момента рождения, приводя к формированию клинических признаков, которые в течение первого месяца жизни не всегда очевидны. Эхокардиографическое (Эхо-КГ) исследование является наиболее практичным и доступным методом диагностики ДМПП в первый месяц жизни.

Раннее, в том числе и скрининговое, обследование новорожденных на наличие врожденных аномалий развития сердца методом Эхо-КГ позволяет своевременно выявить патологию и выбрать оптимальную тактику ведения пациента.

Сравнительная эхокардиографическая оценка структуры и функции сердца у детей первого месяца жизни с ДМПП и у детей без врожденных аномалий сердца позволило выявить ряд закономерностей, характеризующих особенности гемодинамики при данном врожденном пороке сердца у новорожденных.

Ключевые слова: дефект межпредсердной перегородки, эхокардиография, диагностика.

N.А. TSIBULKIN 1, D.N. SAMIGULLINA2, S.S. MOLOKOVICH2

1Kazan State Medical Academy, 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

2City Children Hospital №1, 125а Dekabristov Str., Kazan, Russian Federation, 420034

Features of intracardiac haemodynamics in newborns with atrial septal defect in the first month of life

Tsibulkin A.P. ― D. Med. Sc., Professor, Associate Professor of the Department of Cardiology, endovascular and cardiovascular surgery, tel. (843) 233-34-72, e-mail: kldkgma@mail.ru

Samigullina D.N. ― Cand. Med. Sc., Head of the Department of Functional Diagnostics, tel. +7-917-274-97-50, e-mail: d0129@yandex.ru

Molokovich S.S. ― Head of the Department of Ultrasound Diagnostics, tel. +7-904-665-78-63, e-mail: d0129@yandex.ru

 Atrial septal defect (ASD) is one of the most frequent congenital anomalies of heart. The defect leads to abnormal intracardiac haemodynamics with blood shunting and pulmonary blood-flow increase.

Pathological consequences of ASD develop from the moment of birth, leading to formation of clinical signs which aren’t always obvious within the first month of life. Echocardiography (Echo-CG) is the most practical and available method to diagnose ASD in the first month of life.

Early screening of the newborns to identify congenital anomalies of heart by Echo-CG allows to reveal the pathologic condition in due time and to choose the optimal tactics of care.

Comparative Echo-CG assessment of structure and function of heart in newborns of the first month of life with ASD and in newborns without congenital anomalies of heart has allowed to reveal a number of features which characterize intracardiac haemodynamics in this group of patients.

Key words: atrial septal defect, echocardiography, diagnostics

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является частой формой врожденных аномалий сердца. Изолированные ДМПП различных типов встречаются с примерной частотой один случай на полторы тысячи живых новорожденных, составляя около 40% всех врожденных пороков сердца (ВПС) [1].

Разные варианты ДМПП могут сочетаться, являясь составной частью комбинированной врожденной патологии сердца [2, 3]. Считается, что ВПС ассоциируется с низким весом при рождении, наличием других врожденных аномалий и хромосомными нарушениями [4, 5].

Существенным фактором возникновения ВПС остается тератогенный эффект ряда лекарственных препаратов, принимаемых на ранних сроках беременности [6]. Социально значимой и потенциально устранимой причиной ВПС остается курение в первом триместре беременности.

Неблагоприятный эффект прямо зависит от интенсивности курения и повышает риск развития аномалий в полтора раза, причем у матерей старше 35 лет риск еще выше [7].

Наличие ДМПП нарушает внутрисердечную гемодинамику, приводя к шунтированию крови и увеличению легочного кровотока. В период внутриутробного развития ДМПП не влияет на гемодинамику в связи с отсутствием кровотока в малом круге. Развитие патологических последствий порока начинается с момента рождения.

ДМПП влияет на распределение давлений в кругах кровообращения, вызывая нарушения гемодинамики и приводя к известным диагностическим признакам порока. ДМПП предрасполагает к таким осложнениям как недостаточность кровообращения, фибрилляция предсердий и ишемический инсульт.

В последнем случае риск возрастает с момента рождения и повышается десятикратно уже к концу первого года жизни [8].

В первый месяц жизни эти изменения, не имея достаточно времени для развития, не всегда очевидны. Изучение эхокардиографических (Эхо-КГ) показателей сердца при ДМПП в первый месяц жизни имеет практическое значение и может способствовать более точной клинической оценке получаемых данных.

Несмотря на наличие менее затратных или более технологичных методов скрининга на ВПС по данным пульс-оксиметрии или маркерам биохимических изменений генома, Эхо-КГ остается наиболее доступным и надежным инструментом выявления данной патологии у новорожденных [9, 10].

Ранняя скрининговая диагностика врожденных аномалий развития сердца у новорожденных методом Эхо-КГ позволяет своевременно оценить состояние пациента и выбрать оптимальную тактику его ведения.

Цель работы ― сравнительная оценка основных структурных и функциональных показателей сердца у детей первого месяца жизни при ДМПП и у здоровых.

Материал и методы

Проведено Эхо-КГ исследование 62 детей с ДМПП в возрасте от 5 до 30 дней (возраст ― 13,93±10,97 дней, вес ― 2937,02±815,16 г), поступивших в стационар.

Контрольную группу (КГ) составили 32 практически здоровых ребенка (возраст ― 13,63±4,58 дней, вес ― 2927,69±730,09 г) с регистрацией биометрических данных и основных структурных и функциональных показателей Эхо-КГ.

Структурные показатели включали: диаметр аорты (ДА), раскрытие аортального клапана (АК), передне-задний размер левого предсердия (ЛП), конечно-диастолический (КДР) и конечно-систолический (КСО) размеры левого желудочка (ЛЖ), толщину межжелудочковой перегородки (МЖП) и задней стенки ЛЖ (ЗСЛЖ), передне-задний размер правого желудочка (ПЗР ПЖ) и диаметр ДМПП. Функциональные показатели включали: ударный объем (УО), минутный объем (МО), фракцию выброса и фракцию укорочения ЛЖ (ФВ ЛЖ, ФУ ЛЖ), а также пиковые скорости (Vm) на митральном (МК), трикуспидальном (ТК), аортальном (АК), легочном (КЛА) клапанах и в стволе легочной артерии (ЛА). Статистическая обработка проведена программными средствами, уровень значимости 0,05. Выбор возраста 5-30 дней определялся тем, что в этот период большинство детей с признаками нарушений гемодинамики проходят первое Эхо-КГ исследование, которое определяет дальнейшую тактику ведения больных.

Результаты и обсуждение

Среди структурных показателей сердца у пациентов с ДМПП были выявлены достоверные (p55 см/с (спец. 87%, чув. 84%, ППЦ 93%),

― Vm в стволе ЛА >95 см/с (спец. 87%, чув. 87%, ППЦ 93%).

Пиковые скорости на ТК и в стволе ЛА, на участках меньшего гемодинамического сопротивления, показали более высокую диагностическую ценность в отношении ДМПП, чем переднее-задний размер ПЖ и пиковая скорость на КЛА.

  1. Увеличение пиковой скорости на МК при ДМПП может говорить о повышении трансмитрального кровотока и быть следствием недостаточно выраженной разницы сопротивлений в кругах кровообращения в первый месяц жизни, что может играть роль защитного механизма при перегрузке малого круга. Различное перераспределение крови с ДМПП на МК может быть одной из причин повышенной вариабельности пиковых скоростей на клапанах правого сердца и в стволе ЛА.
  2. Повышение сократимости ЛЖ, наблюдаемое в ряде случаев ДМПП, может быть механизмом, компенсирующим выброс через физиологическое сужение на уровне створок АК объема крови, увеличенного за счет перераспределения с ДМПП на МК. Определяющим фактором при этом будет анатомический максимум раскрытия АК. Возможно, что при прохождении через МК дополнительного объема крови, возвращающейся из малого круга, меньшее раскрытие АК может создавать перегрузку ЛЖ по типу относительного аортального стеноза и вызывать компенсаторное повышение его сократимости.
  3. Дети с ДМПП достоверно не отличались по весу от детей контрольной группы, набранной случайным образом из поступивших в стационар на обследование. Данный факт существенен, т.к. дифференциальная диагностика врожденных аномалий сердца проводится обычно не среди абсолютно здоровых новорожденных, а среди детей, уже имеющих те или иные отклонения в здоровье, по причине которых они и были направлены на обследование. Эти данные не противоречат доказанной ассоциации ВПС с низким весом новорожденных для популяции в целом.

Литература

  1. Kaplan S. Congenital heart disease in adolescents and adults. Natural and postoperative history across age groups // Cardiol. Clin. ― 1993. ― 11 (4). ― P. 543-56.
  2. Isılak Z., Kucuk U., Uz O., Yalcın M., Temizkan V. Multimodality Images of a Mixed Atrial Septal Defect // Arq Bras Cardiol. ― 2016 Feb. ― 106 (2). ― P. 160-1.
  3. John J., Abrol S., Sadiq A., Shani J. Mixed atrial septal defect coexisting ostium secundum and sinus venosus atrial septal defect // J. Am. Coll Cardiol. ― 2011. ― 58 (5). ― P. e9.
  4. Luca A., Holoc A., Iordache C. Congenital heart malformations in newborn babies with low birth weight // Rev. Med. Chir. Soc. Med. Nat. Iasi. ― 2015 Apr-Jun. ― 119 (2). ― P. 353-60.
  5. Probst F.J., James R., Burrage L., et al. De novo deletions and duplications of 17q25.3 cause susceptibility to cardiovascular malformations // Orphanet. J. Rare Dis. ― 2015 Jun 14. ― 10. ― P. 75.
  6. Reefhuis J., Devine O., Friedman J., et al. Specific SSRIs and birth defects: Bayesian analysis to interpret new data in the context of previous reports // British Medical Journal. ― 2015 Jul 8. ― 351. ― h3190.
  7. Sullivan P., Dervan L., Reiger S., Buddhe S., Schwartz S. Risk of congenital heart defects in the offspring of smoking mothers: a population-based study // J. Pediatr. ― 2015 Apr. ― 166 (4). ― P. 978-984.e2.
  8. Mandalenakis Z., Rosengren A., Lappas G., et al. Ischemic Stroke in Children and Young Adults With Congenital Heart Disease // J. Am. Heart Assoc. ― 2016. ― 5:e003071.
  9. Bahado-Singh R., Zaffra R., Albayarak S., et al. Epigenetic markers for newborn congenital heart defect (CHD) // J. Matern. Fetal Neonatal. Med. ― 2015 Oct 1. ― P. 1-7.
  10. Jawin V., Ang H., Omar A., Thong M. Beyond Critical Congenital Heart Disease: Newborn Screening Using Pulse Oximetry for Neonatal Sepsis and Respiratory Diseases in a Middle-Income Country // PLoS One. ― 2015 Sep 11. ― 10 (9). ― e0137580.
Читайте также:  Интерлейкин 10, 4. Роли интерлейкина 10 и 4 при воспалении.

REFERENCES

  1. Kaplan S. Congenital heart disease in adolescents and adults. Natural and postoperative history across age groups. Cardiol. Clin, 1993, 11 (4), pp. 543-56.
  2. Isılak Z., Kucuk U., Uz O., Yalcın M., Temizkan V. Multimodality Images of a Mixed Atrial Septal Defect. Arq Bras Cardiol, 2016, Feb, 106 (2), pp. 160-1.
  3. John J., Abrol S., Sadiq A., Shani J. Mixed atrial septal defect coexisting ostium secundum and sinus venosus atrial septal defect. J. Am. Coll Cardiol, 2011, 58 (5), p. e9.
  4. Luca A., Holoc A., Iordache C. Congenital heart malformations in newborn babies with low birth weight. Rev. Med. Chir. Soc. Med. Nat. Iasi, 2015 Apr-Jun, 119 (2), pp. 353-60.
  5. Probst F.J., James R., Burrage L., et al. De novo deletions and duplications of 17q25.3 cause susceptibility to cardiovascular malformations. Orphanet. J. Rare Dis, 2015, Jun 14, 10, p. 75.
  6. Reefhuis J., Devine O., Friedman J., et al. Specific SSRIs and birth defects: Bayesian analysis to interpret new data in the context of previous reports. British Medical Journal, 2015 Jul 8, 351, h3190.
  7. Sullivan P., Dervan L., Reiger S., Buddhe S., Schwartz S. Risk of congenital heart defects in the offspring of smoking mothers: a population-based study. J. Pediatr, 2015, Apr, 166 (4), pp. 978-984.e2.
  8. Mandalenakis Z., Rosengren A., Lappas G., et al. Ischemic Stroke in Children and Young Adults With Congenital Heart Disease. J. Am. Heart Assoc, 2016, 5:e003071.
  9. Bahado-Singh R., Zaffra R., Albayarak S., et al. Epigenetic markers for newborn congenital heart defect (CHD). J. Matern. Fetal Neonatal. Med, 2015 Oct 1, pp. 1-7.
  10. Jawin V., Ang H., Omar A., Thong M. Beyond Critical Congenital Heart Disease: Newborn Screening Using Pulse Oximetry for Neonatal Sepsis and Respiratory Diseases in a Middle-Income Country. PLoS One, 2015, Sep 11, 10 (9), e0137580.

Атриовентрикулярная коммуникация как наиболее частый врожденный порок сердца у детей c синдромом Дауна

По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией.

Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца (ВПС).

Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы [1, 2, 4].

ВПС являются одним из клинических симптомов многочисленных синдромов, связанных с известными хромосомными нарушениями. Ярким примером является синдром Дауна (СД) – частая форма слабоумия, комбинирующаяся с характерными соматическими признаками. Этот синдром описан в 1866 г. J. Down, его частота в популяции составляет – 1:700 новорожденных.

Необходимо отметить, что 50 % больных с СД имеют ВПС, при этом более чем у 40 % пациентов диагностируют атриовентрикулярную коммуникацию (АВК). В то же время в общей популяции частота этого порока составляет 4,7–6,5 % [2–4].

Как объяснение такой неслучайной ассоциации исследователи предполагают, что участок 21-й хромосомы может быть задействован в развитии сердца вообще и эндокардиальных подушечек в частности, дефект которых и лежит в основе АВК.

Кроме того, у больных с СД выявляют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, тетраду Фалло и др.

АВК – сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных валиков (подушечек).

В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части. Нарушается развитие межпредсердной и межжелудочковой перегородок, створок митрального и трикуспидального клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата [2, 5, 6].

В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют две формы порока: неполную и полную.

Полная АВК – это ВПС, включающий сливающиеся между собой низкий (первичный большой) ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, аномальное единое центрально расположенное большое атриовентрикулярное отверстие, расщепление створок – чаще митрального (переднемедиальная) или трикуспидального (септальная) клапанов. Общее центральное атриовентрикулярное отверстие при этом прикрывается клапаном, состоящим из передней и задней створок, связанных с остатками перегородок, и двух латеральных створок, прикрепляющихся к боковым стенкам каждого из желудочков.

Порок относится к группе ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной артериовенозным сбросом крови через общий атриовентрикулярный септальный дефект в правые отделы сердца и в систему легочной артерии (ЛА). Сброс происходит на уровне предсердий и желудочков.

При этом кровь из левого желудочка (ЛЖ) может поступать одновременно через ДМЖП в правый желудочек (ПЖ), через ДМПП в правое предсердие (ПП) и через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие (ЛП), то есть имеет место гемодинамическая ситуация, обусловленная сочетанием трех дефектов: ДМЖП, ДМПП и недостаточности атриовентрикулярного клапана. В результате циркуляции балластного объема крови практически через все отделы сердца возникают объемная перегрузка и дилатация ЛП, ПП и ПЖ, а также гиперволемия и нарастающая спастическая гипертензия малого круга кровообращения. Из-за того что ДМЖП и ДМПП большие, давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается и объем сброса слева направо на уровне предсердий определяется большей растяжимостью ПП, а на уровне желудочков (в основном) – мощностью сокращений ЛЖ и величиной градиента давления между аортой и ЛА. В результате выраженной объемной перегрузки правых камер сердца быстро формируется кардиомегалия и расширяется ЛА. Особенно выражена перегрузка ПП, поскольку в него кровь сбрасывается не только из ЛП, но и из ЛЖ. Легочная гипертензия (ЛГ) развивается быстро, что добавляет к диастолической перегрузке и систолическую перегрузку правых отделов сердца и вызывает их гипертрофию. С нарастанием ЛГ появляются признаки синдрома Эйзенменгера и перекрестного, а затем и стойкого венозно-артериального шунта с хронической артериальной гипоксемией, обусловленной сбросом венозной крови в аорту [4, 6, 7].

Представляем два клинических случая сочетания СД и полной АВК у детей, находившихся под наблюдением в городском специализированном доме ребенка г. Донецка.

Читайте также:  Видео по оральной хирургии и имплантации зуба. Посмотреть видео по оральной хирургии и имплантации зуба.

Первое клиническое наблюдение. 

Ребенок Д., 5 лет 8 мес. Девочка поступила в дом ребенка в возрасте 7 мес 28 дней. Родилась от 15-й беременности, протекавшей с анемией, фетоплацентарной недостаточностью, хронической внутриутробной гипоксией плода, маловодием. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3050 г, длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. В родах имела место кефалогематома.

После рождения отмечали следующий характерный внешний вид ребенка: косой разрез глаз, уплощенный нос, большой язык, маленький рот, уплощенный затылок, кожная складка на короткой и широкой шее, диспластичные ушные раковины, мышечная гипотония, «бедный» рефлекс Моро, короткие пальцы рук, обезьянья (поперечная) складка на коротких и широких ладонях и стопах. Заподозрен СД.

Ребенок обследован в Донецком межобластном медико-генетическом центре, в котором диагноз был подтвержден. У ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Шум иррадиировал в правую и левую аксиллярную области, на спину. Диагностирован ВПС (полная АВК).

Ребенка консультировал кардиохирург.

У девочки неоднократно, особенно на первом году жизни, отмечали пневмонии, пиелонефрит. Девочка развивалась с резким отставанием в физическом и нервно-психическом развитии.

В возрасте 5 лет 8 мес масса тела составила 15 800 г, рост – 103 см, что по таблице сигмальных отклонений соответствует физическому развитию ниже среднего. Обращают внимание проявления атопического дерматита.

У ребенка рано развились признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) IIА стадии, проявившейся тахикардией, одышкой в покое, периоральным цианозом, акроцианозом, увеличением печени, пастозностью стоп.

Вследствие хронической гипоксемии у ребенка сформировались признаки хронической гипоксии тканей: пальцы в виде «барабанных палочек», ногти по типу «часовых стекол». Девочка самостоятельно ходит, говорит несколько элементарных слов, ест из ложки, пьет из чашки.

Приводим результаты обследования ребенка в 5 лет 8 мес.

Клинический анализ крови: эритроциты – 5,0·1012/л, гемоглобин – 160 г/л, цветной показатель – 0,95, гематокрит – 46 %, лейкоциты – 8,2·109/л, базофилы – 1 %, эозинофилы – 2 %, нейтрофилы палочкоядерные – 4 %, нейтрофилы сегментоядерные – 48 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 6 %, ретикулоциты – 8 ‰, тромбоциты – 182 Г/л, СОЭ – 6 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 83 г/л, кальций – 2,3 ммоль/л. IgG к токсоплазме, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, вирусам гепатита В, С, ВИЧ не обнаружены.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка всех отделов сердца.

Эхокардиография: полная АВК. Тотальная гипертрофия миокарда. Признаки ЛГ (давление в ЛА 86–91 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 78 %. Полости не расширены.

Ребенку установлен диагноз: СД, трисомия 21, мейотическое нерасхождение. ВПС (полная АВК), ЛГ, ХСН ІІА стадии. Задержка физического развития. Умеренная умственная отсталость. Атопический дерматит, период неполной ремиссии.

Получает с 7-месячного возраста дигоксин, каптоприл, верошпирон по показаниям. Периодически получает курсы лечения ноотропами, кардиотрофическими, антигистаминными препаратами, ферментами.

Анализируя возможные пути оказания медицинской помощи ребенку, необходимо отметить следующее. Известно, что основное лечение АВК оперативное. Хирургическая коррекция данного вида ВПС является одной из сложнейших кардиохирургических операций и сопровождается высокой летальностью.

Если же не проводить оперативного вмешательства, то порок будет иметь злокачественное прогредиентное течение с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии ХСН, присоединением пневмонии, прогрессированием ЛГ и необратимостью поражения сосудов легких.

Так, в течение первых 4–6 мес жизни без оперативной коррекции погибает до 50 % детей, в 1–2-ой годы жизни – до 87 % больных, к 5 годам – до 96 % пациентов [2, 4, 8].

ЛГ достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем это касается, прежде всего, детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах.

Операцию проводят с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии тела до 20–22 °С. Радикальная коррекция порока включает закрытие ДМЖП и ДМПП заплатой с одновременным разделением атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.

Изучение литературы по оперативной коррекции полной АВК у детей с СД [2, 4, 8, 9] свидетельствует, что такие пациенты могут быть успешно прооперированы на первом году жизни, что позволяет устранить проблемы, связанные с прогрессирующей ХСН и ЛГ.

Ранняя хирургическая коррекция у пациентов с СД до увеличения легочного сосудистого сопротивления и деформации атриовентрикулярного клапана имеет благоприятную перспективу.

Данный подход позволяет снизить раннюю смертность, обеспечивает хорошие показатели выживаемости в отдаленный период и более надежную защиту от последующей дегенерации клапана.

Оперативная коррекция полной АВК у детей с СД в возрасте старше одного года, как правило, связана с более высоким риском операционной смертности и меньшей надеждой на улучшение гемодинамики по сравнению с детьми без СД.

Кроме того, дети с СД имеют предрасположенность к развитию тяжелых послеоперационных инфекционных осложнений, прежде всего со стороны респираторного тракта, что требует более продолжительной искусственной вентиляции легких, длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, удлиняющих сроки госпитализации [2, 8, 10].

Особенностью представленного случая явилось то, что, несмотря на высокую летальность при данном пороке без операции, девочка жива к 5 годам 8 мес. Состояние больной в настоящее время стабильное, однако ХСН и ЛГ прогрессируют. Высокие показатели ЛГ уже на первом году жизни не позволили провести оперативную коррекцию ребенку.

Второе клиническое наблюдение. 

Ребенок У., 27.07.2008 г. рождения. Умерла 11.11. 2008 г. в возрасте 3 мес 15 дней.

Девочка рождена от 3-й беременности (1-я беременность в 1997 г. – искусственные роды в 30 нед по социальным показаниям, 2-я беременность в 2000 г. – медицинский аборт). Настоящая беременность наступила в результате стимуляции яичников матери по поводу вторичного бесплодия.

Беременность протекала на фоне миомы матки, хронического сальпингоофорита, эрозии шейки матки, интенсивного табакокурения. В сроке гестации 21–22 нед обследована в Донецком межобластном медико-генетическом центре, где был установлен высокий риск рождения ребенка с СД.

Вместе с тем, женщина продолжала донашивать настоящую беременность. Роды первые, преждевременные, в сроке 31– 32 нед. Масса при рождении 1700 г. Состояние девочки после рождения тяжелое, обусловленное недоношенностью, внутриутробной пневмонией. В родильном доме выявлены стигмы даунизма.

Диагноз СД подтвержден в Донецком межобластном медико-генетическом центре. Кроме того, у ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Установлен ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург.

После выписки из родильного дома ребенок находился на лечении в ЦГКБ № 3, реанимационном отделении ГДКБ № 1 г. Донецка.

  • Приводим результаты обследования девочки в возрасте 3 мес 12 дней.
  • Клинический анализ крови: эритроциты – 2,9·1012/л, гемоглобин – 79 г/л, цветной показатель – 0,82, гематокрит – 28 %, лейкоциты – 20,0·109/л, плазменные клетки – 1 %, метамиелоциты – 3 %, базофилы – 1 %, эозинофилы – 1 %, нейтрофилы палочкоядерные – 15 %, нейтрофилы сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 17 %, моноциты – 5 %, тромбоциты – 115 Г/л, СОЭ – 5 мм/ч.
  • Биохимические исследования крови: общий белок – 48 г/л, кальций – 1,98 ммоль/л, сахар – 10,0 ммоль/л, протромбиновый индекс – 83 %, фибриноген – 4,83 г/л.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца.

Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонняя пневмония. Смещение левой границы сердца влево.

Эхокардиография: полная АВК. Дилатация левых отделов сердца. Признаки ЛГ (давление в ЛА 40 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 72 %.

У ребенка рано развились признаки ХСН, по поводу которой были назначены дигоксин, каптоприл, фуросемид, калия и магния аспарагинат. В связи с присоединением пневмонии девочка получала комбинированную антибактериальную терапию, инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, проводились курсы лечения нейрометаболическими препаратами.

Экг детское — стр 3

Диагностика гемодинамической перегрузки миокарда желудочков основывается на оценке направления электрической оси сердца, морфологии зубца R, расположения сегмента ST относительно изолинии и направления зубца Т.

Прогноз. Ликвидация причины, вызвавшей гемодинамическую перегрузку желудочков, приводит к восстановлению функционального состояния миокарда и нормализации электрокардиограммы.

ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ ПЕРЕГРУЗКА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Гемодинамическая перегрузка правого желудочка возникает при повышении давления в системе легочной артерии или значительном увеличении притока крови к правым отделам сердца.

ЭКГ-диагностика. При систолической перегрузке правого желудочка диагностируется отклонение ЭОС вправо, зубец R V1, V2 высокий, RV1>SV1 (рис. 7).

В отведении V1 желудочковый комплекс имеет тип R, Rs, qR, иногда rsR' с продолжительностью начального зубца менее 0,025″. Время внутреннего отклонения в отведении V1—V2 превышает 0,03″.

Читайте также:  Акутальность выявления поражений коронарных сосудов. Скрининг на поражение коронарных сосудов.

Сегмент ST смещается ниже изолинии в отведениях II, III, aVF, V1, V2.

Наблюдается дискордантность зубца Т. Он становится отрицательным в отведениях II, III, aVF, V1, V2.

При диастолической перегрузке правого желудочка положение ЭОС, как правило, определяется в направлении, характерном для данного возраста ребенка (рис. 8).

Амплитуда зубца R во II, III, aVF отведениях увеличена, в aVF, V1—V2 зубец R часто расщеплен. В отведении V1—V2 желудочковый комплекс имеет тип rSr' или rsR'. Сегмент ST смещается ниже изолинии.

Зубец Т имеет такое же направление, как и зубец R.

Клиническое значение.

Гемодинамическая перегрузка правого желудочка наблюдается при синдроме дыхательных расстройств у новорожденных детей, пневмонии, ателектазах легкого, обструктивном бронхите у детей раннего возраста, бронхиальной астме и в этих случаях бывает обусловлена

Рис. 7. Электрокардиограмма при систолической перегрузке правого желудочка

Рис. 8. Электрокардиограмма при диастолической перегрузке правого желудочка

легочной сосудистой гипертензией. Она также сопровождает на ранних стадиях врожденные пороки сердца с лево-правым сбросом крови.

  • ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ ПЕРЕГРУЗКА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
  • Гемодинамическая перегрузка левого желудочка возникает
  • врезультате повышения давления крови в восходящей аорте или при поступлении в левые отделы сердца большого объема крови.

ЭКГ-диагностика. Систолическая перегрузка левого желудочка характеризуется нормальным положением ЭОС (отклонение ЭОС влево диагностируется редко), увеличением амплитуды зубца R в V5—V6 отведениях, появлением или увеличением зубца Q в I, aVL, V4—V6 отведениях (рис. 9). Появляется желудочковый комплекс типа R. Время внутреннего отклонения

влевых грудных отведениях возрастает более 0,04″.

Сегмент ST смещается вниз от изолинии в I, II, aVL, V5—V6 отведениях. Дискордантный зубец Т регистрируется в I, aVL, V5—V6 отведениях.

При диастолической перегрузке левого желудочка положение ЭОС не меняется, появляется глубокий зубец Q в отведениях

Рис. 9. Электрокардиограмма при систолической перегрузке левого желудочка

Рис. 10. Электрокардиограмма при диастолической перегрузке левого желудочка

V5—V6, желудочковый комплекс QRS приобретает черты QR или QRs с высокоамплитудным зубцом R и выраженным зубцом Q (рис. 10). Сегмент ST, как правило, находится на изолинии. Характерен положительный, высокий и заостренный зубец Т в отведениях V5—V6.

Клиническое значение.

Гемодинамическая перегрузка левого желудочка диагностируется при врожденных пороках сердца в первые недели жизни, в начальной фазе формирования приобретенных пороков сердца, при артериальной гипертензии у детей старшего школьного возраста, врожденных и приобретенных кардиомиопатиях, анемии тяжелой степени, токсикозах, связанных с тяжелым течением инфекционно-воспалительных заболеваний, при кардитах.

Клинически проявляется при аускультации тахикардией, приглушением или глухостью тонов сердца.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ ГИПЕРТРОФИИ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

Длительное воздействие на сердце патологических гемодинамических факторов через несколько недель приводит к постепенному формированию гипертрофии стенки сердечной мышцы. Гипертрофия миокарда характеризуется утолщением миокардиоцитов и увеличением силы сокращения сердечной мышцы.

  1. Электрокардиографические изменения при гипертрофии отделов сердца складываются из усиления электрической активности гипертрофированного отдела, что проявляется увеличением амплитуды предсердных или желудочковых зубцов и отклонения ЭОС в соответствующую сторону и увеличением времени проведения электрического импульса по гипертрофированному участку сердца, что обусловливает расширение соответствующих предсердных или желудочковых зубцов.
  2. На поздних стадиях гипертрофии к этим признакам присоединяются дистрофические изменения в гипертрофированной сердечной мышце в виде смещения сегмента ST относительно изолинии и инверсии зубца Т.
  3. Критерии гипертрофии желудочков, применяемые у взрослых, для детей, особенно в возрасте до 12 лет, не приемлемы.
  4. ГИПЕРТРОФИЯ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДИЯ
  5. Гипертрофия правого предсердия встречается при заболеваниях, сопровождающихся длительным повышением давления крови в системе легочной артерии.

ЭКГ-диагностика. При гипертрофии правого предсердия суммарный предсердный вектор отклоняется вниз и слегка вправо. Основным признаком гипертрофии правого предсердия является увеличение амплитуды зубца Р в отведениях II, III, aVF (рис. 11).

Амплитуда зубца Р в этих отведениях значительно превышает амплитуду зубца Р I. Зубцы Р в отведениях II, III, aVF имеют остроконечную форму, ширина их не превышает нормальные возрастные значения. В отведении aVL выявляется отрицательный зубец Р.

Амплитуда зубца Р во II отведении при гипертрофии правого предсердия превышает 3,0 мм у детей до 6 месяцев и 2,5 мм — у детей более старшего возраста. В отведении aVR зубец Р отрицательный, глубокий, заостренный.

В правых грудных отведениях зубцы Р положительные, заостренные, увеличенной амплитуды.

Характерные для гипертрофии правого предсердия изменения зубца Р носят название «Р-pulmonale».

Гемодинамика. При гипертрофии правого предсердия в стадии компенсации основные гемодинамические показатели не нарушаются.

Рис. 11. Электрокардиограмма при гипертрофии правого предсердия

Клиническое значение.

Гипертрофия правого предсердия формируется при врожденных и приобретенных пороках сердца, органических заболеваниях миокарда, хронических легочных заболеваниях, частых респираторных инфекциях.

Клинически не проявляется.

Прогноз. При устранении основной гемодинамической причины электрокардиографические проявления гипертрофии правого предсердия постепенно уменьшаются.

  • Если причина неустранима, то с возрастом наступает дилатация предсердия и снижение его сократительной способности.
  • ГИПЕРТРОФИЯ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ
  • Гипертрофия левого предсердия формируется при длительном затруднении прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек или при постоянном переполнении его большим объемом крови.
  • ЭКГ-диагностика. При гипертрофии левого предсердия суммарный предсердный вектор отклоняется влево и назад, поэтому характерными ЭКГ-признаками являются расширение зубца Р более 0,08″ в возрасте до 3 лет и более 0,12″ у старших детей, его расщепление и увеличение амплитуды в I, II, aVR

иaVL отведениях (рис. 12). В этих отведениях зубец Р имеет двугорбую форму. Амплитуда зубца Р I примерно равна амплитуде зубца Р II.

Вправых грудных отведениях регистрируется широкая и глубокая отрицательная фаза зубца Р. Продолжительность отрицательного компонента зубца Р в отведении V1 — более 0,04″

иамплитуда его в этом отведении более 1,0 мм. В отведениях V3—V6 обнаруживается расширенный и двугорбый зубец Р.

Такая ЭКГ-картина известна под названием «Р-mitrale». Гемодинамика. Нарушений в системе общего кровообра-

щения при гипертрофии левого предсердия не наблюдается. В стадии декомпенсации может диагностироваться застой крови в сосудах легких.

Рис. 12. Электрокардиограмма при гипертрофии левого предсердия

Клиническое значение.

Гипертрофия левого предсердия встречается при врожденных и приобретенных пороках сердца, в частности при митральных пороках, нарушениях ритма сердца.

Клинически не проявляется.

Прогноз. Так же как при гипертрофии правого предсердия, признаки гипертрофии левого предсердия на ЭКГ уменьшаются через некоторое время после устранения гемодинамической причины.

  1. При невозможности устранения причины постепенно развивается дилатация полости предсердия и снижение сократимости его миокарда.
  2. ГИПЕРТРОФИЯ ОБОИХ ПРЕДСЕРДИЙ
  3. При гипертрофии обоих предсердий диагностируются признаки, характерные для гипертрофии правого и левого предсердия.
  4. ЭКГ-диагностика. В отведениях от конечностей наблюдается увеличение амплитуды зубца Р, его расширение и рас-

Рис. 13. Электрокардиограмма при гипертрофии обоих предсердий

щепление (рис. 13). В отведении V1—V2 увеличена как положительная, так и отрицательная фазы зубца Р. В отведениях V3—V6 ширина зубца Р увеличена. Эта форма зубца Р называется «Р-саrdiale».

Гемодинамика. При гипертрофии обоих предсердий видимых изменений общего кровообращения не наблюдается. Может повышаться давление крови в гипертрофированных предсердиях.

Клиническое значение.

Гипертрофия обоих предсердий наблюдается при различных врожденных и приобретенных пороках сердца, кардиомиопатиях, аритмогенных дисплазиях миокарда.

Клинически не проявляется.

Прогноз. Течение и прогноз такой же, как при гипертрофии одного из предсердий.

ГИПЕРТРОФИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Гипертрофия правого желудочка развивается в случае длительного действия высокого сопротивления в системе легочной

артерии или увеличенного объема крови, поступающего в правый желудочек.

ЭКГ-диагностика. Электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка складываются из следующих критериев (рис. 14).

Отклонение ЭОС превышает возрастную норму и составляет более +100 градусов. В III отведении желудочковый комплекс имеет форму типа qR; в отведении aVR — типа qR или rSR'.

В V1 регистрируется желудочковый комплекс типа qR или qRs. Появляются высокоамплитудные, превышающие максимальные физиологические значения, зубцы R в V1 и глубокие зубцы S в V5—V6. Переходная зона смещается влево.

Время внутреннего отклонения в отведении V1 составляет более 0,03″. Соотношение R/S увеличивается в V1 и уменьшается в V6.

Возможна регистрация желудочкового комплекса типа rSR' в правых прекордиальных отведениях, где амплитуда R' более 1,0 см.

Присоединение дистрофических процессов в миокарде правого желудочка сопровождается депрессией сегмента ST и инверсией зубца Т во II, III, aVF, V1 отведениях.

Рис. 14. Электрокардиограмма при гипертрофии правого желудочка

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector