Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.

Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца – группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов. Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией. Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ. Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда — операция Гленна или Геми-Фонтена – операция Фонтена).

Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС.

Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл.

При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко — фиброэластозом эндокарда.

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа».

Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью.

Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения.

Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением.

Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии.

Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда.

В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты.

На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза).

Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го — 95 %, после 3-го — 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и хирургическое лечение

В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца.

Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь.

Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект).

Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока.

Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

  1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
  2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
  3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

  1. Увеличивается масса желудочков.
  2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
  3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
  4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
  5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача.

Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно.

Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Читайте также:  Називин - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (капли в нос 0,01%, 0,025%, 0,05%, спрей назальный 0,05% сенситив) лекарственного препарата для лечения насморка у взрослых, детей (в том числе младенцев до года) и при беременности

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

  1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
  2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
  3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
  4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё.

Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную).

Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.

Причины возникновения дефекта

Точную причину возникновения аномалии установить трудно. В этиологии врожденных пороков сердца доказана роль наследственности, загрязненной окружающей среды, вредных привычек родителей, приема будущей мамой некоторых лекарственных препаратов, перенесенных вирусных инфекций во время беременности.

Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.

Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум.

Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия.

Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.

Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:

  • с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
  • у него появилась одышка во время кормления;
  • респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
  • иногда ребенок начинает «синеть»;
  • при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.

В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:

  1. Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
  2. Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
  3. Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.

Катетеризация сердца и ангиография

Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

  1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
  2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
  3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
  4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Каков прогноз и будет ли здоров ребенок

Прогноз заболевания во многом зависит не только от вида дефекта, но и от своевременного оперативного вмешательства. Никогда не забуду одну семью. Вера родителей не позволяла им предохраняться от беременности.

Чудесная девочка родилась восьмым ребенком по счету. Все старшие дети – абсолютно здоровы. Никаких факторов риска. Прекрасная наследственность. Отличный вес и показатели по Апгар.

Малышка брала грудь, была активна и являлась всеобщей любимицей.

В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденную патологию сердца. Ультразвуковое обследование выявило мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденной. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести оперативную коррекцию до 6-месячного возраста, так как размер отверстия оказался слишком велик.

Родители настроились на хирургическое лечение, но, согласно их вере, требовалось благословение пастора. А тот, увидев вполне с виду здоровую девочку, посоветовал немного повременить с операцией. Мол, она ещё совсем маленькая, порок её не беспокоит, «разрезать» всегда успеете.

На седьмом месяце жизни у малышки появились первые признаки легочной гипертензии, с которой мы пытались безуспешно бороться назначением медикаментов. На девятом — родители умоляли кардиохирургов спасти ребенка, но оперировать было поздно — развилась клиника сердечной недостаточности. В годик девочка умерла.

А вчера на прием пришел юноша. Восемнадцать лет. Возмущался, что врачи призывной комиссии его отправили на дополнительное обследование в больницу. Занимается легкой атлетикой. Мечтает поступить в военное училище.

Открываю амбулаторную карту, а там – оперативное лечение по поводу ДМЖП. На груди – тонюсенькая полоска послеоперационного шрама, практически незаметная. Парень операции не помнит. Искренне не понимает, чем он болен.

Просто родители в свое время не побоялись его «разрезать».

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.

Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка.

К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования.

Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

Единственный желудочек

При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру.

Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще).

Читайте также:  Отягощенный акушерский анамнез и хромосомные перестройки у родителей.

В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.

Аорта и легочная артерия — магистральные сосуды — могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».

Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений

С точки зрения тока крови все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой.

При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что в конечном счете приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е.

к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.

После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг — развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.

Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать или лечить только консервативно, могут прожить 10 и более лет. Однако их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время, хирургическое лечение станет невозможным.

И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е.

к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана.

Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.

Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.

Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз — его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.

И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать не стоит.

Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.

Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Нарушения гемодинамики у пациентов с функционально единственным желудочком сердца: механизмы развития, возможности лечения

1Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва; 2Немецкий кардиологический центр, Берлин, Германия; 3ФГБНУ НИИ кардиологии, Томск

Сердечная недостаточность (СН) — закономерный исход практически всех сердечно-сосудистых заболеваний, включая врожденные пороки сердца (ВПС). Особую категорию составляют пациенты с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС).

Это связано с чрезвычайным разнообразием анатомических изменений сердца и магистральных сосудов при данной патологии, сложными механизмами развития СН, многоэтапностью хирургической коррекции порока, наличием аритмий, нарастающим легочным сосудистым сопротивлением и т.д.

Профилактика и лечение СН у пациентов с ФЕЖС включают хирургическую оптимизацию легочного кровотока в периоде новорожденности, своевременную этапную хирургическую коррекцию порока, фармакотерапию, ресинхронизирующую терапию и в тяжелых случаях механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца.

В статье рассматриваются механизмы развития СН при ВПС с ФЕЖС, анализируются современные подходы к диагностике и лечению данного состояния.

Нарушения гемодинамики в той или иной степени сопровождают все сердечно-сосудистые заболевания и определяются двумя основными терминами, принятыми в клинической практике, — «недостаточность кровообращения» (НК) и «сердечная недостаточность» (СН); последний является наиболее распространенным.

В Европейских рекомендациях по диагностике и лечению острой и хронической СН дано следующее определение «СН — это нарушение структуры или функции сердца, в результате которого сердце не в состоянии удовлетворить потребности организма в кислороде, несмотря на нормальное давление наполнения сердца (или только за счет увеличения давления наполнения)» [1].

Несколько иное определение СН используется в педиатрии.

У детей СН рассматривается как прогрессирующий клинический и патофизиологический синдром с характерными признаками и симптомами, включая периферические отеки, дыхательные расстройства, задержку роста, снижение толерантности к физической нагрузке, и сопровождаемый циркуляторными, нейрогормональными и молекулярными нарушениями [2].

Истинная распространенность СН у детей неизвестна, так как нет универсальной принятой классификации, включающей все разнообразие ее форм [3]. По данным J.D. Wilkinson и соавт., в детской популяции СН встречается гораздо реже, чем у взрослых, с ежегодной заболеваемостью около 1,1 на 100 000 детей младше 18 лет [4].

Причины ее развития в детской и взрослой популяциях значительно различаются. Если для взрослых основные причины – ишемическая болезнь сердца и артериальная гипертония [1], то в детском возрасте – врожденные пороки сердца (ВПС), первичные и вторичные кардиомиопатии (КМП) [2, 5].

Таким образом, СН может возникнуть как при исходно нормальной гемодинамике на фоне нарушенной систолической и/или диастолической функции миокарда, так и в случае структурных врожденных изменений сердца, когда избыточная нагрузка приходится на нормальный миокард. Возможна и комбинация этих двух факторов [6].

По данным анализа 5610 случаев поступления детей с СН в крупнейшие клиники США в течение года, установлено, что в 61% случаев это были дети с ВПС, из которых 82% — дети первого года жизни [7].

По данным двух европейских исследований, охватывающих десятилетний период, госпитализации детей с СН составляют 10—33% всех кардиологических госпитализаций в стационары. Более 50% всех случаев СН связаны с ВПС, в 5—19% случаев — с КМП [8, 9]. По данным J.D. Kay и соавт.

[10], ежегодная заболеваемость СН на фоне ВПС составляет от 1 до 2 на 1000 живорожденных и развивается у 15—25% детей с ВПС. Примерно 1/3 всех детей с ВПС имеют признаки СН [11]. В зависимости от анатомии ВПС преобладает право-, левожелудочковая или бивентрикулярная СН. В нашем обзоре мы хотим уделить основное внимание недостаточности единственного желудочка сердца как совершенно обособленной и уникальной модели развития СН.

Особенности одножелудочковой анатомии и гемодинамики. Прогноз естественного течения заболевания. ВПС с функционально единственным желудочком сердца (ФЕЖС) составляют около 5% всех ВПС.

Данные пороки характеризуются большим разнообразием анатомических форм, различающихся степенью гипоплазии камер сердца и основных сосудов, расположением сегментов сердца, клапанов, желудочков, магистральных сосудов по отношению как друг к другу, так и к другим органам.

Вот некоторые наиболее часто встречающиеся формы: атрезия трикуспидального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, двуприточный левый желудочек (ЛЖ), атриовентрикулярный (АВ-) канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, сложные формы транспозиции магистральных сосудов, критические формы аномалии Эбштейна, двойное отхождение сосудов с некоммитированным дефектом межжелудочковой перегородки (МЖП), атрезия легочной артерии (ЛА) с интактной МЖП [12, 13]. Независимо от анатомии порока венозная и артериальная кровь смешивается в ФЕЖС. В дальнейшем она поступает в аорту и ЛА. Степень насыщения крови кислородом в аорте напрямую зависит от объема легочного кровотока, который, в свою очередь, определяется наличием и степенью стеноза ЛА. В отсутствие стеноза кровоток в легкие увеличен со значительным смещением соотношения минутного объема большого и малого кругов кровообращения в сторону легочной гиперперфузии. Цианоз при этом не выражен, насыщение периферической крови кислородом равно или превышает 85%, а признаки СН, связанные с перегрузкой ФЕЖС объемом, развиваются в течение нескольких дней или недель после рождения. В противоположном случае легочный кровоток снижен, отмечается цианоз различной степени выраженности, насыщение периферической крови

Ковалёв И.А., Овруцкий С., Плотникова И.В., Тупикина А.А.

Читайте также:  ПУВА-терапия. Показания и противопоказания к ПУВА-терапии.

Вариант внутриутробной коррекции осложнения гипопластического синдрома левых отделов сердца

Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС) и причиной смерти детей, рожденных с пороком сердца, в 20—25% случаев. Распространенность порока составляет 7—9%, у мальчиков он встречается в 2 раза чаще, чем у девочек [1—4]. На 100 тыс.

новорожденных обычно рождается 16 живых детей с ГЛОС. Характерным анатомическим признаком порока является увеличенный правый желудочек (ПЖ) с отходящей от него резко расширенной легочной артерией. Верхушка сердца образована П.Ж. Восходящая аорта представляет собой сосуд диаметром несколько миллиметров.

Полость левого желудочка уменьшена в 5—7 раз (рис. 1).

Рис. 1. Гипоплазированный левый желудочек сердца плода в 21 нед беременности. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Макропрепарат (собственное наблюдение).

В настоящее время существует недостаточно сведений о причинах развития ГЛОС. В большинстве случаев данный порок, как полагают, возникает вторично из-за сниженного потока крови в левом желудочке (ЛЖ) сердца плода, однако в некоторых случаях недостаточный рост ЛЖ может быть первичным дефектом [5].

Существуют убедительные доказательства генетической этиологии ГЛОС, при этом очень мало известно о самих генетических механизмах, лежащих в основе ГЛОС. У 19% родственников младенцев с ГЛОС имеются ВПС. Кроме того, есть несколько хромосомных нарушений, которые связаны с ГЛОС. Так, 10% всех младенцев с ГЛОС рождаются с терминальной делецией 11q (Jacobsen syndrome).

Мутация в одном гене (сердечный транскрипционный фактор NKX2.5) была выявлена у пациентов именно с этим пороком [6—8].

Особенности гемодинамики при ГЛОС состоят в следующем: венозная кровь из ПЖ поступает в легкие. Оксигенированная кровь смешивается с венозной в правом предсердии (ПП), поступая туда через дефект межпредсердной перегородки (МЖП). При этом ПЖ функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения.

Создаются высокое давление в малом круге кровообращения и недостаточное поступление крови в большой. Поскольку отсутствует антеградный аортальный кровоток, системное кровообращение зависит от наличия открытого артериального протока. Закрытие открытого артериального протока приводит к глубокой гипоксии и циркуляторному коллапсу.

Коронарные артерии перфузируются ретроградным путем.

При естественном течении порока 80% новорожденных погибают в течение первой недели жизни.

При специальном изучении патологоанатомического материала не нашли корреляций между величиной открытого овального окна и продолжительностью жизни.

Прогноз любого варианта синдрома ГЛОС плохой — 97% больных умирают в течение первого года жизни. Непосредственной причиной смерти служат сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.

Хирургическое лечение ГЛОС является наиболее сложным разделом кардиохирургии ВПС. По международной шкале оценки степени риска хирургического лечения (RACHS) ВПС эти операции относятся к самой сложной — 6-й группе. Прогнозируемая летальность при них достигает 47%.

Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома ГЛОС (G. Cayler и соавт., 1970; R. VanPraagh, 1971; D. Doty, 1977, 1980; H. Mohri, 1979) представляют сегодня лишь исторический интерес. Признанным и принятым методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W.

Norwood — единственным в мире хирургом в течение двух десятилетий систематически и творчески разрабатывающим данную сложнейшую проблему. С 1989 по 1992 г. W. Norwood произвел операции 154 детям с синдромом ГЛОС.

Первый этап (паллиативный) перенесли 104 ребенка, 78 больных выжили после второго (корригирующего) этапа, включая создание кавопульмонального анастомоза, 27 детей — после выполнения всех трех этапов.

Хотя частота выживания новорожденных с ГЛОС продолжает увеличиваться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска перинатальной смерти является закрытое овальное окно.

  Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск смерти, чем без него.

 У новорожденных с этим диагнозом имеются 2 основные проблемы: 1) глубокая гипоксемия после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен и 2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности.

 Таким образом, даже если послеродовое хирургическое вмешательство с целью открытия МЖП будет произведено быстро и эффективно, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.

У плодов с ГЛОС и неповрежденной МЖП проведение баллонной дилатации овального окна может улучшить легочный венозный отток. Если из левого предсердия будет налажен отток крови до рождения ребенка, перинатальная гипоксия и ацидоз и связанные с ними проблемы могут быть предотвращены.

 Если декомпрессия левого предсердия может быть достигнута в достаточной степени в ранние сроки беременности, то это будет являться профилактикой патологического ремоделирования легочных вен. Американские коллеги B. Doff, D. McElhinney,W.

Tworetzky [9—13] отмечают в своих публикациях, что есть технические ограничения в создании большого межпредсердного дефекта во II триместре.

 Таким образом, учитывая эти исследования, после проведения серии опытов на животных, обсуждения этой темы на этическом комитете НИИ охраны материнства и младенчества, мы сосредоточились на проведении данной операции в начале III триместра. 

Цель исследования — изучение возможности применения современных методик внутриутробной хирургической коррекции тяжелых ВПС.

Представляем первый в России опыт дилатации закрытого овального окна у плода с ГЛОС в 30 нед беременности у пациентки П.

, 36 лет, которая наблюдалась в ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» в связи с развитием беременности на фоне сахарного диабета 1-го типа с 20 лет. Настоящая беременность у нее вторая.

Первая завершилась прерыванием по медицинским показаниям: у плода был выявлен врожденный порок развития центральной нервной системы — вентрикуломегалия.

В 20 нед беременности данной пациентке было проведено экспертное ультразвуковое исследование и установлен диагноз: фиброэластоз эндокарда ЛЖ, дилатационная форма с уменьшенной систолической функцией, критический стеноз аортального клапана, недостаточность митрального клапана и ретроградный поток крови в восходящей аорте. От прерывания беременности пациентка отказалась.

В сроке 27—28 нед беременности сформировалась ГЛОС с рестриктивным​*​ овальным окном (рис. 2). После проведения перинатального консилиума пациентке была предложена вальвулопластика овального окна.

Рис. 2. Пациентка П., 27—28 нед беременности. ГЛОС с рестриктивным овальным окном.

В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна. Через правое предсердие введен проводник в полость левого предсердия, а затем стандартный коронарный дилатационный баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм (рис. 3).

Рис. 3. Баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм.

Баллон катетера трижды был максимально расширен, затем игла с баллонным катетером была удалена из предсердий. Во время операции особенностей в сердечной деятельности у плода зарегистрировано не было. При проведении эхокардиографии плода после операции зарегистрировано открытое овальное окно (рис. 4).

Рис. 4. Эхокардиограмма пациентки П., 30 нед беременности. ГЛОС, открытое овальное окно после вальвулопластики.

Пациентка П. была родоразрешена по акушерским показаниям путем кесарева сечения в сроке 34—35 нед беременности. Новорожденный мальчик массой 2090 г, длина 43 см, дыхание самостоятельное, оценка по шкале Апгар 6—7 баллов.

После консультации кардиохирурга непрерывно осуществлялось введение вазопростана с целью профилактики закрытия фетальных коммуникаций.

В течение 10 дней ребенок наблюдался в детской клинике, готовился к переводу в детское кардиохирургическое отделение и в возрасте 11 дней жизни при декомпенсации сердечно-сосудистой деятельности новорожденный умер.

  • Выявлен морфологический комплекс ВПС — синдром ГЛОС:
  • — атрезия аортального клапана, гипоплазия митрального клапана;
  • — гипоплазия полости ЛЖ с компенсаторной гипертрофией (2-й степени) и расширением полости ПЖ;
  • — наличие фиброэластоза миокарда ЛЖ;
  • — наличие кальцинатов на створках митрального и трикуспидального клапанов.
  • Изменение гемоциркуляции при наличии ВПС обусловило ремодуляцию камер последнего. Присутствующие «функционирующие» фетальные коммуникации:
  • — аортальное отверстие боталлова протока диаметром 0,4 см (при декомпрессии — «активный» ток крови); норма«линейных» размеров для плода 8—10 мес гестации — 0,6 см;

— диаметр овального окна 0,6 см (норма«линейных» размеров диаметра овального окна — 0,5×0,8 (0,8×0,8) — 0,9×0,9 (1) см) (рис. 5).

Рис. 5. Препарат сердца новорожденного пациентки П. Сохраненное овальное окно.

Декомпенсация функций сердца произошла на 11-е сутки жизни.

Таким образом, создание дефекта в МЖП у данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, так как новорожденные с дефектом ≥3 мм в МЖП имеют большее насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия.

 Хотя оценка послеродового выживания у пациентов с ГЛОС и проведенной внутриутробной коррекцией закрытого овального окна потребует большего числа наблюдений, потенциал для предотвращения послеродового ухудшения состояния таких новорожденных был нами продемонстрирован.

У ребенка развилась декомпенсация состояния сердечно-сосудистой системы только на 11-й день жизни, а в первые часы жизни хирургическая паллиативная помощь (открытие овального окна) не потребовалась.

Недавние исследования наших американских коллег D. McElhinney и соавт. [14] дали обнадеживающие результаты: у 35—40% плодов с ГЛОС после вальвулопластики аортального клапана было сохранено бивентрикулярное кровообращение. В период с марта 2000 г. по октябрь 2008 г.

 70 плодам они провели вальвулопластику аорты при критическом аортальном стенозе с развивающейся ГЛОС. Средний гестационный возраст на момент внутриутробного вмешательства был 23 нед. Процедура была технически успешной у 52 (74%) плодов. У 9 (13%) беременных произошли преждевременные роды.

 У 17 плодов была сохранена бивентрикулярная циркуляция крови в сердце.

Успешные операции вальвулопластики аорты останавливали изменения сердца у плодов с аортальным стенозом и развитие ГЛОС, способствовали бивентрикулярной системе кровообращения после рождения. Применение данной оперативной техники — это следующий этап внутриутробной помощи плодам с ГЛОС, внедряемый в ФГБУ «Уральский НИИ ОММ».

Необходимо подчеркнуть, что осуществление этих операций требует тщательной подготовки и слаженной работы всех служб, обеспечивающих диагностический, анестезиологический, хирургический и реанимационный этапы работы. Кроме того, большое значение имеет концентрация больных с такой патологией в одном центре, в котором по мере накопления опыта результаты лечения будут улучшаться.

Очень важен этап постнатальной кардиохирургической помощи данным новорожденным, так как хирургическое вмешательство на сердце новорожденного при ГЛОС требует высокой квалификации хирурга, а также оснащения кардиохирургического отделения современной аппаратурой, позволяющей проводить данные операции на этапе раннего неонатального периода, в том числе у недоношенных детей.

Создание дефекта в межпредсердной перегородке у плодов с тяжелыми пороками сердца, приводящими к гипоплазии левых отделов сердца, предотвращает ухудшение состояния таких новорожденных сразу после родов и дает возможность провести предоперационную подготовку к вальвулопластике аорты.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector