Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз.

Защитная функция крови заключается в ее способности к свертыванию. Благодаря этому процессу, происходит локальная остановка кровотечения с целью сохранения полноценного функционирования кровеносной системы.

Так сосудисто-тромбоцитарный гемостаз обеспечивает полную остановку кровотечения из сосудов мелкого диаметра, которые имеют низкое артериальное давление.

Однако при повреждении артерий и вен данного механизма недостаточно для остановки кровотечения, так как он является первичным гемостазом, выступающим основной для формирования всех фаз гемостаза. Какие же механизмы включаются для ликвидации кровотечения, и как осуществляется их регуляция?

Роль первичного гемостаза в процессе свертывания крови

Стенки кровеносных сосудов не только поддерживают постоянство гемостаза, но и обеспечивают жидкое состояние крови.

Одним из важных условий сохранения крови в жидком состоянии является возможность эндотелия не пропускать тромбоциты.

При нарушении целостности кровеносных сосудов происходит активация тромбоцитов, они увеличиваются в размерах и приобретают дополнительные отростки, чтобы закрыть место повреждения.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз. В структуре тромбоцита содержится большое количество веществ, участвующих в остановке кровотечения

Первичный гемостаз состоит из двух основных компонентов:

  • Сосудистый. Повреждение сосудов вызывает их спазм, что служит быстрой первичной реакцией системы кровообращения. Сужение просвета сосудов возникает как ответная реакция на боль при повреждении, которую обеспечивают гормоны надпочечников. Однако за счет спазма невозможно ликвидировать кровотечение, которое продолжается 2–3 минуты.
  • Тромбоцитарный. Динамические превращения тромбоцитов происходят в несколько этапов, в результате чего происходит их разрушение с дальнейшим включением факторов свертываемости крови.

Благодаря двум компонентам первичного гемостаза, на месте повреждения формируется рыхлая тромбоцитарная пробка, препятствующая появлению кровотечения.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз. При сближении большого количества тромбоцитов формируется белый тромб, стягивающий раневую поверхность поврежденного сосуда

При возникновении кровотечения в области микроциркуляции первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз способен в полной мере остановить кровопотерю. Однако сформировавшаяся тромбоцитарная пробка без последующего образования фибрина в сосудах большего диаметра способна лишь временно остановить кровотечение, но не исключено его последующее возобновление.

Функции тромбоцитов в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе

Тромбоциты являются важным звеном, обеспечивающим весь процесс ликвидации кровотечения. Для полноценного функционирования первичного звена гемостаза в кровотоке должны присутствовать структурно целостные клетки.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз. Процесс налипания тромбоцитов в очаге повреждения

Роль кровяных клеток в гемостазе определяется их действием в кровотоке:

  • Ангиотрофическое. Обеспечивают нормальную функциональную способность и проницаемость стенок кровеносных сосудов.
  • Репарационное. В местах повреждения микрососудов активируется ростовой фактор, стимулирующий образование коллагеновых волокон.
  • Ангиоспастическое. Поддерживают спазм микрососудов путем выработки активных веществ.
  • Коагуломодулирующие. Регулирование процессов свертывания крови.
  • Ретрактильное. Уплотнение образовавшегося тромба.
  • Адгезивно-агрегационное. Прилипание клеток к поверхности поврежденных сосудов.

Замедление или остановка кровотечения происходит в результате формирование тромба небольшого диаметра, однако он не может вернуться в кровоток, вызвав полную закупорку сосуда.

Механизм первичного гемостаза

Механизм первичного гемостаза заключается в образовании тромбоцитного сгустка на месте поврежденного сосуда. Данный процесс необходим для остановки кровотечения и для дальнейшего заживления поврежденных участков.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз. Фазы первичного гемостаза

В механизме выделяют следующие этапы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

  1. Повреждение внутренней оболочки сосуда и его спазм (процесс обусловлен рефлекторным спазмом сосуда вследствие сократительных движений клеток кровеносных сосудов).
  2. Склеивание тромбоцитов в участке повреждения (под силой действия электростатического притяжения происходит адгезия тромбоцитов с участием специфического белка).
  3. Активирование тромбоцитов и повторный спазм сосудов (активирование вызывает тромбин в процессе метаболических реакций мембран кровяных клеток, из которых высвобождаются вазоактивные компоненты, провоцирующие повторный спазм).
  4. Агрегация тромбоцитов (происходит слипание тромбоцитов и коллагена, этот процесс стимулируют вещества, вырабатываемые поврежденным кровеносным сосудом и гормонами, усиливающими его спазм).
  5. Формирование гемостатической пробки (вследствие слипания кровяных клеток образуется временная гемостатическая пробка, перекрывающая дефект сосуда, после чего включается вторичный гемостаз с образованием тромба).

В механизме сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза кровяные тела выступают в роли поверхности, на которой формируется тромб.

Нарушение функционирования первичного гемостаза

В большинстве случаев патология, связанная с нарушением в работе сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, вызвана изменениями в синтезе одного из рецепторов, расположенного на поверхности тромбоцитарной мембраны.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз. Врожденные формы пониженной свертываемости крови развиваются вследствие нарушенного процесса адгезии тромбоцитов

Наиболее распространенные заболевания, связанные с нарушением данной системы:

  • Синдром Бернара-Сулье. Наследственная геморрагическая дистрофия тромбоцитов, когда на мембране отсутствуют рецепторы, необходимые для присоединения фактора Виллебранда.
  • Тромбастения Гланцмана-Негли. На поверхности тромбоцитов отсутствует специальный белок, что приводит к невозможности клеток контактировать между собой, вследствие чего они не стягивают место дефекта.

Синдром Ослера

Врожденное генетическое заболевание сопровождается разрушением сосудистой стенки в результате сниженного количества коллагена в организм, что приводит к уменьшению адгезии тромбоцитов. Болезнь проявляется образованием на коже и слизистых оболочках ангиоэктазий после перенесенной механической травмы.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз. Заболевание Ослера сопровождается кровоизлияниями, по характеру схожими с гематомой

Макроцитарная тромбоцитодистрофия

Наследственная патология, которая заключается в отсутствии рецептов к гликопротеину плазмы крови, из-за чего поверхности кровяных клеток не взаимодействуют между собой. В клинической картине наблюдаются кровотечения из пищеварительного тракта, кровоточивость, образование гематом при незначительных механических повреждениях.

Заболевание Гланцмана

Генетическое нарушение развивается на фоне функционального расстройства тромбоцита. Причиной патологии является отсутствие рецепторов на мембране к фибриногену.

Характеристика клинической картины:

  • Повышенная проницаемость сосудистой стенки, из-за чего наблюдаются частые кровотечения.
  • Значительно удлиняется время кровотечения.
  • Появление петехий в местах повреждений.

У новорожденных нарушение первичного звена гемостаза развивается на фоне несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарному антигену или рождение детей от женщины, страдающей системными заболеваниями, и после проведенной спленэктомии.

Методы оценки функции тромбоцитов

Оценка первичного гемостаза заключается в определении следующих диагностических методов:

  • Манжетная проба. Позволяет выявить степень ломкости сосудов. Путем дозированного повышения венозного давления на поверхности предплечья образуются петехии в количестве не более 10.
  • Метод Айви. Позволяет оценить время свертываемости крови. Кожу верхней трети предплечья прокалывают, в норме кровь сворачивается в течение 5–8 минут.
  • Проба Дьюка. Определение скорости свертывания крови при помощи прокола мочки уха, в норме – 2–4 минуты.
  • Агрегация тромбоцитов. Оценка начальной стадии формирования тромба.
  • Фотоэлектроколориметрия с применением агрегометра. Определяет уровень фактора Виллебранда в плазме.
  • Степень ретракции кровяного сгустка.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз. Методы исследования свойств и структуры тромбоцитов позволяют уточнить характер патологии

Сниженное количество тромбоцитов в крови приводит к неполноценному функционированию эндотелия, вследствие чего повышается ломкость капилляров. Параллельно происходит нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов, что способствует усилению и удлинению времени кровотечения при повреждении сосудов.

Повышенный уровень тромбоцитов и увеличение их вязкости приводит к развитию тромбоза, инфаркта миокарда, ишемии и облитерирующим болезням сосудов конечностей.

Первичное звено гемостаза является важным этапом в остановке кровотечения. Так, при травмах микрососудов компенсаторный механизм включается в первые секунды и продолжается до полной остановки кровопотери. Однако нарушение функций тромбоцитов приводит к дисбалансу в организме, что выявляется различными патологическими состояниями.

Тромбоциты. Свертывание крови (гемостаз) | Студент-Сервис

Тромбоциты (кровяные пластинки) образуются в красном костном мозге. Живут 5 – 11 дней. Разрушаются в костном мозге, печени, селезенке. Норма – 250 – 400*109/л.
Увеличение – тромбоцитоз, уменьшение – тромбопения. Диаметр 1,6 – 6,5 мкм. Толщина 0,5 – 0,75мкм.

Функции тромбоцитов:

  1. Играют ведущую роль в коагуляционном гемостазе.
  2. Занимают краевое положение в капилляре, являясь барьером между сосудистой стенкой и кровью.
  3. Способны к агрегации и адгезии (сосудисто – тромбоцитарный гемостаз).
  4. Выполняют ангиотрофическую функцию (15% тромбоцитов в сутки разрушается, обеспечивая питание сосудов).
  5. Накапливают и выделяют такие биологически активные вещества как серотонин, гистамин, АТФ, факторы свертывания.

Тромбоцитарная недостаточность приводит к геморагиям или микрокровоизлияниям вследствие увеличения ломкости капилляров, что не наблюдается при гемофилии.

Гемостаз – биологические и биохимические процессы, которые обеспечивают в организме остановку и предупреждение кровотечений.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз ( или первичный). Обеспечивает в 90% случаев остановку кровотечения из сосудов диаметром менее 100 мкм ( капилляры, посткапиллярные венулы и артериолы ). Остановка кровотечения обеспечивается сужением сосудов и их закупоркой агрегатами тромбоцитов.

Фазы первичного гемостаза.

  • Рефлекторный спазм сосуда. Возникает в результате болевого раздражения.
  • дгезия ( прилипание ) тромбоцитов к сосудистой стенке.
  • братимая агрегация тромбоцитов.
Читайте также:  Листата для лечения ожирения и похудения у взрослых, детей и при беременности: формы выпуска (таблетки 120 мг и 60 мг мини), инструкция по применению и отзывы, аналоги

В процессе адгезии тромбоциты меняют форму, приобретая шиповидные отростки. Тромбоциты взаимодействуют между собой и образуют конгломераты из 20-30 клеток.
Плазменный (коагуляционный) гемостаз.

Обеспечивается плазменной системой свертывания при участии клеток крови и сосудистой стенки. Основные принаки системы свертывания: каскадная, ферментативная. Суть процесса состоит в том, что в из неактивных предшественников образуются активные факторы свертывания.

Гемостаз. Механизмы свертывания крови. Тромбоцитарный гемостаз. Тромбоцитарная реакция. Первичный гемостаз.

Рисунок – Механизмы и стадии свертывания крови

Фаза активации предполагает два этапа – образование активного тромбопластина, тромбокиназы или протромбиназы и образование активного тромбина.

Образование фибрина. В процессе ограниченного протеолиза фибриногена образуется фибрин-мономер и два фибринопептида – А и В. В присутствии ионов кальция и фибринопептида А происходит полимеризация фибрина с образованием фибрина.

Последний образует сеть, которая является основой гемостатического тромба, содержащего в больших количествах агрегирующие тромбоциты и эритроциты. Через несколько часов под действием тромбостенина в присутствии кальция нити фибрина укорачиваются, отжимается сыворотка и тромб прочно закрывает просвет сосуда (ретракция сгустка). Одновременно он стягивает края раны.

В обеспечении гемостаза участвует и антисвертывающая система. В норме ее активность уравновешивает свертывающую. Смещение равновесия приводит или к гемофилии, или к внутрисосудистому свертыванию крови ( является одной из основных причиной инфаркта миокарда).

Гемостаз крови

Кровь выполняет несколько жизненно важных функций, в том числе — транспортную. Благодаря разветвленной системе кровообращения каждая клетка постоянно получает кислород, необходимые ей питательные вещества и отдает продукты обмена.

Стоит лишить клетки головного мозга притока обогащенной кислородом крови на 30 секунд, и сознание может нарушиться.

Чтобы все ткани и органы работали слаженно, кровь, насыщенная кислородом, должна постоянно, неуклонно двигаться по артериям на периферию и по венам — обратно, к сердцу.

Любые преграды на ее пути, например, атеросклеротические бляшки, тромбы или повреждения сосудов сопряжены с риском для здоровья или жизни. Предотвратить их образование, обеспечить беспрепятственное проникновение крови к каждой клетке помогает мудрая и сложная система — гемостаз.

Гемостаз с древнегреческого языка можно перевести как «остановка крови».

Кровь циркулирует в замкнутой системе под давлением. Система гемостаза поддерживает ее жидкое состояние, останавливает кровотечение, если сосуд поврежден, таким образом сохраняя баланс между свертывающей и противосвертывающей активностью.

Как работает гемостаз?

Гемостаз «включается в работу» автоматически, как только нарушается целостность кровеносного сосуда. При этом объем кровопотери значения не имеет — даже самая маленькая царапина «запускает» полную программу свертывания крови.

Свертывание протекает последовательно в три стадии1.

  1. Спазм сосуда

    Повреждение сосудов, независимо от их размеров, — чрезвычайное происшествие, на которое первыми реагируют рецепторы боли, запускающие развитие рефлекторного сужения сосудов. Благодаря уменьшению их просвета снижается скорость кровотока и, соответственно, уменьшается кровопотеря.

  2. Тромбоцитарный гемостаз

    В работу по остановке кровотечения включается сама сосудистая стенка, которая в норме ведет себя по отношению к крови, которая перемещается по сосудам, абсолютно нейтрально, играя роль «проводника».

    Но как только сосуд оказывается поврежденным, он моментально становится активным участником событий. Одна из главных ролей в таком сценарии «спасения» достается коллагену, который содержится внутри сосудистой стенки.

    Даже при небольшой зоне повреждения волокна коллагена «обнажаются», к ним дружно направляются клетки крови — тромбоциты.

    Коллаген и один из факторов свертывания крови «запускают» сложный биохимический процесс —активацию и агрегацию (то есть склеивание между собой) тромбоцитов с образованием тромбоцитарного или «белого» тромба, помогающего восстановить целостность сосуда.

    Однако борьба с кровотечением на этом еще не заканчивается.

  3. Коагуляционный гемостаз

    После того как сгусток сформирован, происходит активация факторов свертывания крови — специальных белков, которые содержатся в плазме и тромбоцитах и обеспечивают свертывание. В результате из неактивного белка плазмы крови фибриногена образуется фибрин — белок в форме волокон.

    С его помощью вокруг сгустка тромбоцитов формируется фибриновая сеть, которая способна удерживать тромбоциты и другие клетки крови, включая эритроциты, формируя прочный красный тромб.

    Он качественно «латает» рану, стягивая ее края и окончательно восстанавливая целостность поврежденного сосуда.

    На первый взгляд, на этом «ремонтные работы» закончены, но это не совсем так, ведь сформировавшийся тромб может нарушать кровоток за счет уменьшения просвета «отремонтированного» сосуда. Чтобы этого не происходило, когда задача тромба выполнена, – нужно, чтобы произошло его растворение — фибринолиз

Что такое фибринолиз?

Система фибринолиза, функционирующая в организме, предотвращает чрезмерное тромбообразование. Она же включается в работу, когда приходит пора растворить тромб, образовавшийся при повреждении сосудов. Ее еще называют антисвертывающей (фибринолитической) системой.

Когда в гемостазе происходят нарушения?

К сожалению, иногда в системе гемостаза появляются сбои, которые проявляются или патологической склонностью к кровотечениям, или, напротив, повышенным патологическим образованием тромбов — тромбозом.

Повышенная кровоточивость из-за имеющихся нарушений коагуляции может быть результатом ряда заболевания и состояний, среди которых2:

  • Дефекты в самой сосудистой стенке
  • Низкое количество тромбоцитов
  • Недостаточность факторов свертывания
  • Избыточный фибринолиз, который приводит к растворению «нужных» тромбов.

В обратной ситуации, когда нарушения связаны с избыточным образованием тромбов, проблема может быть обусловлена такими факторами2:

  • Слишком высокое содержание веществ, активирующих тромбоциты
  • Блокирование процесса фибринолиза (растворения тромбов)
  • Застой крови и другие.

Виды нарушений гемостаза

Известно несколько состояний и заболеваний, которые способствуют нарушению разных звеньев гемостаза

Нарушение тромбоцитарного гемостаза2

Тромбоцитопении — уменьшение количества тромбоцитов Снижение уровня тромбоцитов может быть следствием целого ряда заболеваний, в том числе:

  • Апластические анемии
  • Острый лейкоз
  • Терапия цитостатиками (препаратами для лечения злокачественных опухолей), лучевая терапия
  • Дефицит витамина В12, В9
  • Тромбоцитопеническая пурпура.

Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может быть вызвано сильным кровотечением.

Тромбоцитопатии — нарушение функции тромбоцитов, приводящие к повышенной кровоточивости. Могут быть обусловлены наследственными заболеваними, приемом лекарственных препаратов (например, приемом ацетилсалициловой кислоты) и другими факторами.

Нарушение коагуляционного гемостаза2

К этому типу нарушений относятся коагулопатии — геморрагические диатезы, при которых кровь нормально не сворачивается. Они бывают наследственными и приобретенными.

К наследственным заболеваниям относится гемофилия, при которой отсутствуют или содержатся в недостаточном количестве некоторые факторы свертывания, вследствие чего кровь не сворачивается нормально.

У больных с приобретенными коагулопатиями может возникать дефицит сразу нескольких факторов свертывания крови. К нарушениям коагуляционного гемостаза относится гиперкоагуляция, при которой повышается способность крови к образованию тромбов.

К коагулопатиям также относится ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, синонимы: коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром).

При ДВС-синдроме последовательно происходят два патологических процесса2:

  • Нарушение свертывания крови, вследствие которого нарушается циркуляция в мелких сосудах
  • Нарушение образования кровяных сгустков вследствие нарушений в системе гемостаза и, как результат, неконтролируемые кровотечения.
  • Яркое свидетельство ДВС-синдрома — образование в мелких сосудах тромбов.
  • Причинами развития ДВС-синдрома могут быть инфекции, сепсис, шок, ожоги, нарушение течения беременности, острый лейкоз, другие состояния и заболевания.
  • При подозрениях на нарушения гемостаза врачом могут быть назначены различные лабораторные исследования крови, позволяющие выявить указанные нарушения.

Список литературы

  1. Boon G.D. An Overview of Hemostasis // Toxicol. Pathol. 1993;21(2):170–179.
  2. Зиновкина В.Ю., Висмонт Ф.И. Нарушения гемостаза. Методическиерекомендации /МГМИ. Минск, 2000. С. 63.
  3. Andrew J.

    Gale Current Understanding of Hemostasis Toxicol Pathol. 2011 ; 39(1): 273–280.doi:10.1177/0192623310389474

  4. Вавилова Т.В. КАК ПОСТРОИТЬ ПРОГРАММУ ЛАБОРАТОРНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯБОЛЬНОГО С НАРУШЕНИЯМИ В СВЕРТЫВАНИИ КРОВИ. АТЕРОТРОМБОЗ, 2017, №2: с.95-108.

SARU.ENO.19.03.0436

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз. Общая информация

Остановка кровотечения при повреждении стенки сосуда начинается с сосудистотромбоцитарных реакций. Основным звеном первичного гемостаза являются тромбоциты. Плазматическая мембрана тромбоцитов имеет двухслойную структуру, ее продолжением служит открытая канальцевая система, связанная с поверхностью клетки.

В этой системе канальцев секретируется содержимое внутритромбоцитарных гранул. Плотные гранулы секретируют низкомолекулярные вещества – ионы кальция, серотонин, АТФ, АДФ. Высокомолекулярные соединения (тромбоцитарные факторы, фактор Виллебранда, ростовые факторы, тромбоглобулины и др.) секретируются α-гранулами.

Также тромбоциты секретируют кислые гидролазы, ряд белков и липидов, которые играют важную роль в первичном гемостазе.

Тромбоциты способны к быстрой адгезии почти ко всем известным искусственным и естественным поверхностям: стеклу, в т. ч. и покрытому силиконом, коллагену, эластину, мембране фибробластов и др.

В норме тромбоциты циркулируют в крови, не прикрепляясь к эндотелию.

При повреждении эндотелиальной выстилки сосудов в тромбоцитах происходят морфологические и метаболические изменения, способствующие адгезии к субэндотелию, агрегации и реакции высвобождения биологически активных веществ.

Вещества, выделяемые тромбоцитами, вызывают разнообразные эффекты: стимулируют спазм сосудов, адгезию и агрегацию тромбоцитов, а также плазменный гемостаз.

Тромбоцитарный и другие факторы роста стимулируют миграцию и пролиферацию гладкомышечных клеток и фибробластов, ингибируют миграцию и пролиферацию эндотелиальных клеток.

Другие выделяемые кровяными пластинками вещества повышают проницаемость сосудов, связывают гликозаминогликаны, индуцируют хемотаксис лейкоцитов к месту повреждения сосуда.

Одновременно с адгезией происходит образование агрегатов, обусловленное воздействием на тромбоциты биологически активных веществ: АДФ, адреналина, тромбина и др. Регуляторами агрегации тромбоцитов являются концентрация ионов кальция в тромбоцитах и уровень циклических нуклеотидов.

Во взаимодействии тромбоцитов с сосудистой стенкой важная роль принадлежит адгезивным гликопротеинам, которые содержатся в плазме, тромбоцитах и сосудистой стенке. К ним относятся фибриноген, витронектин, фибронектин, фактор Виллебранда и др.

Растворимый фибриноген после соединения со специфическими рецепторами на поверхности тромбоцитов и сосудистой стенки подвергается конформационным изменениям и образует вокруг кровяных пластинок плотные аморфные или пластинчатые структуры, которые служат высококонцентрированным суб-стратом для тромбина.

Активированные тромбоциты представляют каталитическую поверхность для активации сериновых протеаз коагуляционного каскада и быстрой генерации тромбина.

Последний отщепляет от фибриногена фибринопептид, индуцирует дальнейшую многоступенчатую полимеризацию и образование нерастворимого сгустка, который представляет собой трехмерную тромбино-фибриновую сеть с расположенными в узловых ее точках тромбоцитами или их агрегатами. Укрепление фибриновых волокон достигается также образованием ковалентных поперечных связей с помощью фактора XIIIa.

Первичный гемостатический тромб нестабилен и проницаем для жидкой части крови. Одновременно с сосудисто-тромбоцитарным гемостазом включается и коагуляционный (плазменный) гемостаз за счет активации факторов свертывания крови, адсорбированных на поверхности тромбоцитов.

Больница скорой медицинской помощи г. Уфа — Занятие № 1. Тромбоцитарное звено гемостаза. Проблемы и пути решения

Занятие № 1. Тромбоцитарное звено гемостаза. Проблемы и пути решения.

По современным представлениям, выделяют два механизма гемостаза – тромбоцитарно-сосудистый (первичный) при повреждении сосудов диаметром до 100 мкм с образованием белого тромба и коагуляционный (вторичный) при повреждении артерий и вен с образованием белого тромба. В целом процесс свертывание крови протекает в три фазы:

  • образование кровяной протромбиназы (длится 5-10 мин.);
  • образование тромбина (2-5 с);
  • образование фибрина (2-5 с).

Вместе с тем, сосудисто-тромбоцитарный, или микроциркуляторный, гемостаз может рассматриваться как профаза, а ретракция сгустка и последующий его фибринолиз – как послефаза. В профазе свертывания крови (сосудисто-тромбоцитарный гемостаз) основное значение имеют тромбоциты, в которых сосредоточены 12 факторов свертывания крови. Тромбоциты выполняют 4 основные функции:

  1. свертывания крови – формирование тромбоцитарного тромба;
  2. адгезивно-агрегационную;
  3. поддержания спазма поврежденных сосудов;
  4. ангиотрофическую

В образовании тромбоцитарного тромба выделяют ряд последовательных фаз:

  • Активация тромбоцитов и адгезия пластинок к сосудистой стенке;
  • Агрегация тромбоцитов;
  • Реакция высвобождения тромбоцитарных факторов из гранул тромбоцитов;
  • Образование и последующее уплотнение тромбоцитарного тромба.

Патологические изменения в системе тромбоцитов:

  • Тромбоцитопении (уменьшение числа тромбоцитов);
  • Тромбоцитопатии (изменение функциональных свойств кровяных пластинок);
  • Тромбоцитозы (увеличение числа тромбоцитов);
  • Сочетание указанных отклонений.

Проявления тромбоцитопатий

  1. Геморрагический синдром. Он характеризуется кровоизлияниями в различные органы и ткани, длительными кровотечениями, в том числе в полости полых органов (желудок, кишечник, матку, мочевой пузырь и т.п.).

  2. Расстройство микрогемоциркуляции – изменения объема, скорости и характера кровотока в сосудах микроциркуляторного русла.
  3. Капиллярно-трофическая недостаточность вследствие нарушения обмена веществ в тканях.

    При исследовании функций тромбоцитов обнаруживается: снижение (1) адгезивной, (2) агрегационной, (3) прокоагулянтной активности, (4) изменения содержания в пластинках тромбоцитарных факторов и гранул, (5) торможение высвобождения из гранул пластинок БАВ, (6) изменения размеров и формы тромбоцитов и мегакариоцитов.

Тромбоцитозы. О тромбоцитозах говорят тогда, когда число кровяных пластинок в периферической крови становится выше 400´109/л

СИСТЕ́МА ГЕМОСТА́ЗА

Авторы: А. Б. Добровольский

СИСТЕ́МА ГЕМОСТА́ЗА (ге­мо­стаз) (от греч.

αἷμα – кровь и στάσις – стоя­ние, со­стоя­ние), за­щит­ная сис­те­ма ор­га­низ­ма, обес­пе­чи­ваю­щая со­хра­не­ние жид­ко­го со­стоя­ния кро­ви в пре­де­лах кро­ве­нос­ных со­су­дов, бы­строе об­ра­зо­ва­ние ло­каль­ных тром­бов в зо­не по­вре­ж­де­ния стен­ки со­су­да и их рас­тво­ре­ние по­сле вос­ста­нов­ле­ния по­вре­ж­дён­ной об­лас­ти.

Дос­ти­га­ет­ся бла­го­да­ря мно­же­ст­вен­ным взаи­мо­дей­ст­ви­ям ком­по­нен­тов стен­ки со­су­да, кле­ток кро­ви и бел­ков плаз­мы.

Тра­ди­ци­он­но про­цесс ге­мо­ста­за при­ня­то под­раз­де­лять на по­сле­до­ва­тель­ные и до­пол­няю­щие друг дру­га эта­пы: ло­каль­ное су­же­ние со­су­дов, при­ли­па­ние тром­бо­ци­тов к по­вре­ж­дён­но­му уча­ст­ку со­су­да, об­ра­зо­ва­ние тром­бо­ци­тар­ной проб­ки (пер­вич­ный ге­мо­стаз), об­ра­зо­ва­ние фиб­ри­на, ста­би­ли­зи­рую­ще­го тром­бо­ци­тар­ные аг­ре­га­ты и со­став­ляю­ще­го струк­тур­ную ос­но­ву тром­ба (вто­рич­ный ге­мо­стаз), и, на­ко­нец, рас­тво­ре­ние тром­бов (фиб­ри­но­лиз), обес­пе­чи­ваю­щее вос­ста­нов­ле­ние кро­во­то­ка по­сле ре­ге­не­ра­ции стен­ки со­су­да. Пе­ре­чис­лен­ные эта­пы тес­но взаи­мо­свя­за­ны и во мно­гом ре­гу­ли­ру­ют­ся од­ним фер­мен­том – тром­би­ном. Он об­ра­зу­ет­ся в ре­зуль­та­те ком­плек­са ре­ак­ций, в ко­то­рых уча­ст­ву­ют бел­ки плаз­мы кро­ви – фак­то­ры свёр­ты­ва­ния (Ф), обо­зна­чае­мые рим. циф­ра­ми, фос­фо­ли­пи­ды, экс­по­ни­рую­щие­ся при по­вре­ж­де­нии мем­бран кле­ток стен­ки со­су­дов и ак­ти­ва­ции тром­бо­ци­тов, и ио­ны Са2+. Осн. ме­ха­низ­мом ак­ти­ва­ции фак­то­ров свёр­ты­ва­ния яв­ля­ет­ся ог­ра­ни­чен­ный про­те­о­лиз, в ре­зуль­та­те ко­то­ро­го Ф VII, X, IX, XI, XII и II (про­тром­бин) пре­вра­ща­ют­ся в спе­циа­ли­зир. се­ри­но­вые (трип­си­но­по­доб­ные) про­теа­зы, Ф XIII – в транс­глу­та­ми­на­зу, фиб­ри­но­ген – в не­рас­тво­ри­мый фиб­рин, а Ф V и VIII при­об­ре­та­ют кон­фор­ма­цию, обес­пе­чи­ваю­щую об­ра­зо­ва­ние на по­верх­но­сти фос­фо­ли­пи­дов (тром­бо­ци­тов) мно­го­ком­по­нент­ных ком­плек­сов. Для их фор­ми­ро­ва­ния кри­ти­че­ски важ­ны­ми яв­ля­ют­ся ос­тат­ки γ-кар­бок­сиг­лу­та­ми­но­вой ки­сло­ты, ко­то­рые об­ра­зу­ют­ся в про­цес­се по­сттранс­ля­ци­он­ной мо­ди­фи­ка­ции Ф VII, X, IX и про­тром­би­на при уча­стии ви­та­ми­на K.

Про­цесс свёр­ты­ва­ния кро­ви за­пус­ка­ет­ся, ко­гда в ре­зуль­та­те по­вре­ж­де­ния стен­ки со­су­да ста­но­вит­ся воз­мож­ным свя­зы­ва­ние Ф VII с тка­не­вым фак­то­ром (ТФ) – бел­ком, по­сто­ян­но при­сут­ст­вую­щим на мем­бра­нах прак­ти­че­ски всех кле­ток, кро­ме тех, ко­то­рые в нор­ме кон­так­ти­ру­ют с кро­вью.

Ком­плекс Ф VII-ТФ ини­ции­ру­ет ак­ти­ва­цию Ф IX и Х. По­след­ний в этих ус­ло­ви­ях мо­жет ак­ти­ви­ро­вать про­тром­бин, хо­тя и с от­но­си­тель­но низ­кой ско­ро­стью.

Да­лее об­ра­зую­щий­ся тром­бин ак­ти­ви­ру­ет тром­бо­ци­ты, Ф V и VIII, что соз­да­ёт ус­ло­вия для фор­ми­ро­ва­ния «те­наз­но­го» (Ф IX-VIII-X) и «про­тром­би­наз­но­го» (Ф X-V-II) ком­плек­сов, в ко­то­рых ско­рость ак­ти­ва­ции Ф Х и про­тром­би­на воз­рас­та­ет в ты­ся­чи раз.

Ещё од­ной ре­ак­ци­ей, посред­ст­вом ко­то­рой тром­бин уси­ли­ва­ет своё об­ра­зо­ва­ние, яв­ля­ет­ся ак­ти­ва­ция Ф XI, ко­то­рый за­тем ак­ти­ви­ру­ет Ф IX.

На­ли­чие ком­плек­са ре­ак­ций, в ко­то­рых про­дукт яв­ля­ет­ся фер­мен­том, уси­ли­ваю­щим своё об­ра­зо­ва­ние, обес­пе­чи­ва­ет ге­не­ра­цию тром­би­на в ко­ли­че­ст­ве, дос­та­точ­ном для свёр­ты­ва­ния фиб­ри­но­ге­на да­же в ус­ло­ви­ях вы­со­кой ско­ро­сти то­ка кро­ви и дав­ле­ния, как в ар­те­ри­ях мле­ко­пи­таю­щих. До­пол­ни­тель­ная ста­би­ли­за­ция сгу­ст­ка обес­пе­чи­ва­ет­ся об­ра­зо­ва­ни­ем ко­ва­лент­ных свя­зей ме­ж­ду мо­ле­ку­ла­ми фиб­ри­но­вых мо­но­ме­ров под дей­ст­ви­ем Ф XIII.

Свёр­ты­ва­ние кро­ви долж­но ог­ра­ни­чи­вать­ся об­ла­стью по­вре­ж­де­ния стен­ки со­су­да. Ак­ти­ви­ро­ван­ные фак­то­ры ней­тра­ли­зу­ют­ся сис­те­мой про­ти­во­свёр­ты­ва­ния. Её осн.

ком­по­нен­та­ми яв­ля­ют­ся два ин­ги­би­то­ра про­те­аз – ин­ги­би­тор пу­ти тка­не­во­го фак­то­ра (ИПТФ) и ан­ти­тром­бин (АТ), и сис­те­ма про­теи­на С, ко­то­рые кон­тро­ли­ру­ют об­ра­зо­ва­ние тром­би­на и его ак­тив­ность на не­сколь­ких уров­нях и фак­ти­че­ски до­пол­ня­ют друг дру­га. Счи­та­ет­ся, что осн.

функ­ци­ей ИПТФ яв­ля­ет­ся «вы­клю­че­ние» ре­ак­ции ак­ти­ва­ции Ф Х ком­плек­сом Ф VII-ТФ, а АТ – инак­ти­ва­ция тром­би­на и др. про­те­аз, вы­мываю­щих­ся кро­во­то­ком из зо­ны об­ра­зо­ва­ния.

Обес­пе­чи­ва­ет­ся это тем, что в про­све­те со­су­да на по­верх­но­сти не­повре­ж­дён­но­го эн­до­те­лия при­сут­ст­ву­ют гли­ко­про­теи­ны, со­дер­жа­щие ге­па­ран­суль­фат, свя­зы­ва­ние с ко­то­ры­ми зна­читель­но уве­ли­чи­ва­ет ско­рость инак­ти­ва­ции.

Эн­до­те­лий со­су­дов не толь­ко инак­ти­ви­ру­ет тром­бин, но и мо­жет с его по­мо­щью пре­ры­вать кас­кад ре­ак­ций, ве­ду­щих к об­ра­зо­ва­нию тром­би­на. Осу­ще­ст­в­ля­ет­ся это сис­те­мой про­теи­на С, осн.

ком­по­нен­та­ми ко­то­рой яв­ля­ют­ся два цир­ку­ли­рую­щих в плаз­ме ви­та­мин K-за­ви­си­мых бел­ка – про­теи­ны C и S и два бел­ка мем­бран эн­до­те­лия – тром­бо­мо­ду­лин и ре­цеп­тор про­теи­на С (ЭРПС). При свя­зы­ва­нии с тром­бо­мо­ду­ли­ном тром­бин из­ме­ня­ет на­прав­лен­ность дей­ст­вия.

Он те­ря­ет про­коа­гу­лянт­ные свой­ст­ва (спо­соб­ность ак­ти­ви­ро­вать тром­боци­ты, Ф V и VIII, свёр­ты­вать фиб­рино­ген), но при­об­ре­та­ет спо­соб­ность ак­ти­ви­ро­вать свя­зан­ный с ЭРПС про­те­ин С. Ак­ти­ви­ро­ван­ный про­те­ин С при уча­стии про­теи­на S рас­ще­п­ля­ет ак­ти­ви­ро­ван­ные фор­мы фак­то­ров V и VIII, что при­во­дит к рас­па­ду кри­ти­че­ски важ­ных для об­ра­зо­ва­ния тром­би­на «те­наз­но­го» и «про­тром­би­наз­но­го» ком­плек­сов и вхо­див­шие в их со­став про­теа­зы инак­ти­ви­ру­ют­ся АТ.

По­сле вос­ста­нов­ле­ния стен­ки со­су­да тромб уда­ля­ет­ся сис­те­мой фиб­ри­но­ли­за, осн.

ком­по­нен­та­ми ко­то­рой яв­ля­ют­ся про­фер­мент плаз­ми­но­ген (Пг), два его ак­ти­ва­то­ра – тка­не­во­го и уро­ки­наз­но­го ти­па и два ин­ги­би­то­ра, ре­гу­ли­рую­щих про­цесс ак­ти­ва­ции (ин­ги­би­тор ак­ти­ва­то­ров Пг) и ак­тив­ность плаз­ми­на (α2-ан­ти­плаз­мин).

В ре­гу­ля­ции фиб­ри­но­ли­за при­ни­ма­ет уча­стие и тром­бин, ак­ти­ви­рую­щий про­кар­бок­си­пеп­ти­да­зу В, ко­то­рая за­мед­ля­ет про­цесс ли­зи­са фиб­ри­на пу­тём от­ще­п­ле­ния С-кон­це­вых ос­тат­ков ли­зи­на, экс­по­ни­рую­щих­ся на на­чаль­ных эта­пах ли­зи­са и уча­ст­вую­щих в свя­зы­ва­нии Пг и его ак­ти­ва­то­ров с фиб­ри­ном.

От то­го, на­сколь­ко об­ра­зо­ва­ние тром­би­на аде­к­ват­но по­вре­ж­даю­ще­му сти­мулу, за­ви­сит риск кро­во­те­че­ния или тром­бо­зов. В боль­шин­ст­ве слу­ча­ев эти на­ру­ше­ния ге­мо­ста­за раз­ви­ва­ют­ся как след­ст­вие осн. за­бо­ле­ва­ния, ре­же они мо­гут быть обу­слов­ле­ны ге­не­тич. де­фек­та­ми (вро­ж­дён­ные ге­мо­фи­лия или тром­бо­фи­лия).

Нарушение гемостаза

Общие сведения

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает.

Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию — поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме.

В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

  • ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.
  • Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.
  • Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.
  • Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

  • наследственный или приобретенный;
  • гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);
  • локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы.

Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

  • Иммунные реакции (вирусы, препараты);
  • Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;
  • Действие токсических препаратов;
  • Гормональные нарушения (гипотиреоз);
  • Наследственность.

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда — крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

  • сыпь в виде мелких точек;
  • пятна диаметром до 3 мм (петехии);
  • синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);
  • спонтанные кровотечения.

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени.

Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора.

Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

  • ​склонность к подкожным кровоизлияниям;
  • длительная кровоточивость небольших порезов;
  • продолжительные менструации (в некоторых случаях);
  • аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

  • ВИЧ;
  • гепатиты;
  • острые проявления герпесовой инфекции;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • ОРВИ;
  • грипп.

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

  • повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;
  • ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;
  • уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;
  • нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;
  • меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный — коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами:

  • активизация фибринолитической системы;
  • увеличение эндогенных антикоагулянтов;
  • передозировка аникоагулянтами.

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

  • снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;
  • образование антител при лейкозе;
  • передозировка антикогулянтом гепарином;
  • генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина:

  • заболевания печени;
  • гипо- авитоминозы;
  • желтуха;
  • энтерит;
  • лекарственный дисбактериоз;
  • обширная резекция тонкой кишки;
  • анафилактический шок;
  • передозировка гепарином.

Причины нарушения III фазы свертывания крови

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания — фазы образования фибрина, возникает при:

  • патологиях печени;
  • пораженных легких;
  • наследственный фактор;
  • травмы (операции) легких, поджелудочной железы, ожоговых ренений.

Повышенная свертываемость крови

Повышение свертывания крови проявляется на локальным уровне (тромбоз) или проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Гиперкоагуляция может быть обусловлена:

  • повышенным содержанием тромбоцитов в крови;
  • ослаблением фибринолиза;
  • увеличением в крови содержания тромбоцитов;
  • снижением антитромботических свойств сосудистой стенки.

ДВС-синдром — это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют:

  • травматические хирургические операции;
  • шоковые состояния;
  • инфекции;
  • почечная недостаточность;
  • акушерская птология;
  • внутрисосудистый гемолиз;
  • терминальные сосотояния (процесс умирания организма).

Лечение нарушений гемостаза

Лечение заболевания представляет сложную задачу для врача-реаниматолога и анестезиолога. У большинства пациентов с наследственными и врожденными формами патологий лечение и наблюдение у специалиста проходит всю жизнь. Врачи применяют три основных принципа лечения нарушений гемостаза.

Этиотропный принцип лечения. Необходимо исключить или уменьшить степень действия факторов, вызывающих нарушения гемостаза. Это может быть защита от воздействия следующих факторов:

  • физический:
  • химический;
  • биологический;
  • патологический.

Патогенетический принцип лечения. Для предотвращения прокоагулянтной активности тромбоцитов практикуют введение инъекций прокоагулянтов и антифибринолитических препаратов. Также активно используют метода переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

Симптоматический принцип лечения. В организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть крови). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector