Гистологическое строение саркомы капоши.

Саркома Капоши (СК) впервые описана в 1872 г. венгерским дерматологом Морисом Капоши как первично-множественная геморрагическая саркома кожи [1]. Классическая С.К.

 развивается обычно в коже, наиболее типична локализация на нижних конечностях, часто встречается у пожилых пациентов, евреев рода ашкенази или жителей средиземноморского региона. СК является малоагрессивной опухолью, способной к спонтанному регрессу.

Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 8 до 14 лет, при этом пациенты умирают, как правило, от других заболеваний [2].

В последние годы часто встречается так называемая иммуносупрессивная форма СК, ассоциированная с инфекцией человеческого вируса герпеса 8-го типа (HHV-8), развивающаяся у пациентов, инфицированных ВИЧ, или у иммунокомпрометированных лиц.

 В отличие от классической формы, иммуносупрессивная СК характеризуется агрессивным течением с мультифокальным поражением слизистых оболочек, лимфатических узлов, желудочно-кишечного тракта, паренхиматозных органов. Поражение легких встречается довольно редко — лишь у 10% пациентов, страдающих СПИДом. Известно, что СК — это одно из возможных осложнений терапии иммунодепрессантами у лиц с трансплантированной почкой [3].

Приводим собственное наблюдение СК, развившейся после двусторонней трансплантации легких.

Появление одышки при физической нагрузке пациент впервые отметил в возрасте 35 лет. Тогда же при обследовании был выявлен дефицит альфа1-антитрипсина (генотип ZZ, количественный уровень А1АТ в сыворотке крови 0,6 г/л, при нормальных значениях от 0,9 до 2 г/л).

Несмотря на стандартную базисную терапию, состояние пациента неуклонно ухудшалось, одышка прогрессировала, снижалась толерантность к физической нагрузке. В 42 года пациент уже имел выраженные обструктивные нарушения, по данным функции внешнего дыхания и, как следствие, гипоксемическую дыхательную недостаточность.

В 2011 г. в возрасте 42 лет после обследования пациент был включен в лист ожидания трансплантации легких.

В феврале 2013 г. в условиях центрального веноартериального ЭКМО пациенту выполнена двусторонняя трансплантация легких. Ранний послеоперационный период осложнился развитием первичной дисфункции трансплантата, внутригоспитальной пневмонией, постгипоксической и метаболической энцефалопатией.

Через 2 мес после операции пациент выписан из стационара в удовлетворительном состоянии без каких-либо жалоб со стороны бронхолегочной системы и практически сразу продолжил свою профессиональную деятельность.

Пациент находился на стандартной тройной иммуносупрессивной (такролимус, метилпреднизолон, мофетиламикофенолат), противогрибковой (вориконазол) и противовирусной (валганцикловир) терапии.

Кроме того, в качестве профилактики остеопороза пациент получал препараты кальция, розувастатин для профилактики гиперхолестеринемии и с целью протекции слизистой оболочки желудка — препараты из группы блокаторов протонной помпы.

Возобновление одышки при физической нагрузке пациент отметил в начале 2014 г., в связи с чем и был госпитализирован в стационар.

При осмотре на коже и слизистых оболочках высыпаний не было, лимфатические узлы не увеличены, безболезненные, при аускультации легких дыхание проводилось во все отделы, хрипы не выслушивались. Сатурация в состоянии покоя при дыхании атмосферным воздухом 95%.

Пациенту проведено компьютерно-томографическое (КТ) исследование органов грудной клетки, при котором по всем легочным полям обоих легких определялись множественные округлой формы, мягкотканной консистенции объемные образования, сливающиеся между собой, размерами от 0,5 до 7×6 см. Определялись паратрахеальные, парааортальные и ретрокавальные лимфатические узлы диаметром до 0,9 см. 

  • Для уточнения причины объемных образований в легких пациенту проведен ряд обследований, в том числе для исключения наиболее частых заболеваний, ассоциированных с иммуносупрессией.
  • Исследования бронхоальвеолярного лаважа для выявления грибкового поражения (галактоманнан, посев на грибы), пневмоцистной инфекции (определение Pneumocytis jirovecii методом непрямой иммунофлюоресценции) и туберкулезного процесса (люминесцентная микроскопия осадка, микроскопия по Цилю—Нильсену, молекулярно-генетическая диагностика) дали отрицательный результат.
  • При обследовании для исключения активной цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции (anti-CMV IgM, ДНК ЦМВ в крови) также получен отрицательный результат.

В рамках обследования для получения гистологического материала пациенту трижды выполняли фибробронхоскопию (ФБС) с трансбронхиальной биопсией. При проведении ФБС наблюдались умеренная гиперемия стенки бронхов и скудное слизистое отделяемое.

При цитологическом исследовании бронхоальвеолярного лаважа выявлено: макрофаги — 98%, лимфоциты — 2%, значительное число сидерофагов, что является цитологическим признаком вторичного гемосидероза легких.

Результаты гистологических исследований, полученных методом трансбронхиальной биопсии: 17.03.2014 очаговая бокаловидноклеточная гиперплазия эпителия, небольшое число лимфоцитов в стенке бронха, сидерофаги в стенках альвеол и их просветах, межальвеолярные перегородки тонкие. Катаральный бронхит, вторичный слабо выраженный гемосидероз, признаков отторжения не обнаружено.

Саркома Капоши

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши, множественная идиопатическая геморрагическая саркома) – появление множественных сосудистых опухолей, преимущественно в коже, лимфоузлах и внутренних органах.

Болезнь впервые описана венгерским дерматологом М. Капоши в 1872 году и носит имя автора.

В классическом варианте патология является воспалительным ответом кожи, но она может прогрессировать до настоящей злокачественной опухоли.

Причины саркомы Капоши

Болезнь развивается из-за дефицита иммунитета. По происхождению саркома Капоши бывает:

  • спорадическая (классическая, идиопатическая, средиземноморская) – неясного происхождения, чаще развивается у людей старше 60 лет;
  • эндемическая (африканская);
  • эпидемическая (ассоциированная с ВИЧ);
  • иммуносупрессивная (ятрогенная) – возникает на фоне подавляющей иммунитет терапии.

Самая частая причина – ВИЧ-инфекция. У ВИЧ-инфицированного риск развития саркомы Капоши в 20 тысяч раз выше, чем у пациента без этой инфекции.

Симптомы саркомы Капоши

На коже появляются высыпания: пятна, бляшки, узлы. Они чаще появляются на ногах, реже – на руках. Иногда опухолевые разрастания обнаруживаются на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов.

Особенности разных вариантов болезни:

Классическая форма. Опухолевые узлы появляются преимущественно на голенях, стопах, кистях рук. Очаги обычно симметричные. Иногда они вызывают зуд и жжение, но чаще не вызывают никаких субъективных ощущений. Границы очагов четкие.

Сыпь в своём развитии проходит через несколько стадий: вначале появляются пятна, затем папулы (элементы, которые возвышаются над уровнем кожи), и наконец узлы (опухолевые разрастания). В пятнистой стадии обнаруживаются красные и бурые пятна, обычно мелкие, не более 5 мм. Они имеют гладкую поверхность и неправильную форму.

Папулы крупнее – могут достигать 1 см в диаметре. Они выпуклые, плотные, имеют шероховатую поверхность по типу «апельсиновой корки». При слиянии нескольких таких элементов образуются крупные бляшки.

На стадии опухолевых узлов элементы сыпи становятся ещё крупнее: достигают нескольких сантиметров в диаметре. Они красные, синие или бурые, обычно мягкие, могут сливаться и изъязвляться.

Иммуносупрессивная форма. Чаще всего развивается из-за подавления иммунитета лекарственными средствами. Например, после пересадки внутренних органов или при длительном лечении хронических аутоиммунных патологий. Клинические особенности этой формы:

  • более агрессивное течение;
  • внезапное начало;
  • быстрый переход пятен и папул в узлы;
  • часто поражаются внутренние органы.

На фоне терапии ревматических болезней саркома Капоши обычно развивается не раньше, чем через 3-4 года. После отмены лекарств опухолевые узлы регрессируют.

Эндемическая форма. Встречается у жителей Центральной Африки. Протекает в двух вариантах: хронический и молниеносный. Хронический не отличается по клиническому течению от классической формы саркомы Капоши. Молниеносный вариант развивается в детском возрасте, как правило уже в первый год, и болезнь заканчивается смертью ребенка в течение 2-3 месяцев.

Эпидемическая форма. Самая частая, развивается у ВИЧ-инфицированных из-за активизации вируса герпеса 8 типа. Изначально появляются мелкие пятна и папулы, которые выглядят как укусы насекомых. Постепенно они увеличиваются в размерах.

Узлы часто появляются в ушах, за ушами, во рту, на глазах, половых органах и ногах. Средний размер – 3-4 см. Количество высыпаний отличается у разных пациентов: от нескольких единиц до нескольких сотен. При развитии генерализованной формы болезни поражаются лимфоузлы, возможны лимфатические отеки конечностей, лица и половых органов.

По мере прогрессирования ВИЧ прогрессирует и саркома Капоши. У 40% больных поражается пищеварительный тракт, у 50% – бронхолегочная система. Осложнения со стороны органов дыхания могут быть непосредственной причиной смерти ВИЧ-инфицированного.

Читайте также:  Щитовидная железа. Функции щитовидной железы

Другие возможные симптомы:

  • тугоподвижность суставов из отека;
  • язвы на коже;
  • сильный зуд кожи;
  • жжение в лимфоузлах и инфильтратах.

Классификация саркомы Капоши

Для определения тяжести патологии не используется классическая система стадирования, как при раке. Вместо этого определяется группа риска: высокая или низкая, по классификации AIDS Clinical Trials Group.

Она подразумевает использование двух или трех показателей:

  • Т – характеристики опухоли.
  • I – иммунный статус.
  • S – тяжесть основного заболевания.

Каждому параметру может быть присвоен статус 0 или 1. В последние годы в развитых странах параметр I больше не учитывается, так как все пациенты с ВИЧ получают адекватную антиретровирусную терапию.

Характеристики Т:

  • 0 – поражена только кожа или лимфоузлы, небольшое количество высыпаний, во рту могут быть высыпания в стадии пятна.
  • 1 – отеки, изъязвления опухолей, появление узлов на теле, папул во рту, вовлечение легких, кишечника или печени.

Характеристики I:

  • 0 – CD4 более 150 в 1 кубическом миллиметре.
  • 1 – меньшая концентрация клеток CD4.

Характеристики S:

  • 0 – нет оппортунистических инфекций в анамнезе, хорошее общее состояние (не снижена повседневная активность) и нет В-симптомов продолжительностью более 2 недель (лихорадка, ночные поты, снижение веса на 10% без ограничения питания).
  • 1 – есть оппортунистические инфекции в настоящее время или в анамнезе, есть минимум один В-симптом, нарушено общее состояние или развились ВИЧ-ассоциированные неинфекционные болезни (например, лимфома).

Пациенты имеют благоприятный прогноз в случае T0 S0, T1 S0 или T0 S1. При T1 S1 прогноз считается неблагоприятным.

Диагностика саркомы Капоши

Основной метод диагностики – биопсия кожи. Материал отправляют на гистологическое исследование. По заключению из лаборатории устанавливают диагноз.

Варианты биопсии:

  • трепанобиопсия – врач вводит иглу, чтобы получить столбик ткани;
  • эксцизионная – полное иссечение элемента сыпи небольшого размера.

Для оценки распространенности опухолевого процесса применяются такие способы диагностики:

Рентген или КТ грудной клетки – чтобы выяснить, распространилась ли болезнь на бронхолегочную систему. КТ также используют в динамике, чтобы оценить эффективность лечения.

Бронхоскопия – эндоскопический осмотр гортани, трахеи и крупных бронхов. Применяется в случае одышки или кровохарканья. Врач может сделать биопсию, если увидит подозрительное образование.

Верхняя эндоскопия (гастроскопия, ФДГС) – предполагает осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Во время эндоскопии выполняется биопсия, если выявляются признаки опухолевого поражения этих органов.

Колоноскопия – эндоскопическое исследование всего толстого кишечника.

Капсульная эндоскопия – пациент глотает капсулу с видеокамерой, которая при прохождении через кишечник делает множество снимков. Главная цель – осмотр тонкой кишки, до которой трудно добраться с помощью обычных эндоскопических инструментов. Капсула проходит через пищеварительный тракт примерно за 8 часов.

Двойная баллонная энтероскопия – эндоскопия тонкого кишечника. Это сложная процедура, которая может занять несколько часов. Но она позволяет сделать биопсию, если обнаружено подозрительное образование в тонкой кишке.

Лечение саркомы Капоши

Для лечения саркомы Капоши применяются такие методы:

Восстановление иммунитета. Методы зависят от причины его снижения. Если болезнь связана с ВИЧ-инфекцией, пациенту требуется антиретровирусная терапия. После подавления вируса иммунитет улучшается.

При иммуносупрессивной терапии необходима её отмена или уменьшение дозировок лекарств. Кроме того, многие случаи заболевания связаны с герпетической инфекцией. Если она обнаружена, пациенты получают терапию ациклическими нуклеозидами.

Они предотвращают появление новых опухолевых узлов, хотя уже существующие очаги не уменьшаются в размерах.

Локальная терапия. Опухолевые узлы необходимо удалить или разрушить различными методами. Врач может использовать такие способы лечения:

  • местные препараты: ретиноиды, имиквимод;
  • внутриочаговая химиотерапия винбластином;
  • криохирургия;
  • кюретаж и электродиссекция;
  • хирургическое иссечение;
  • фотодинамическая терапия.

Радиотерапия. В большинстве случаев может уничтожить опухолевые узлы, хотя без системного лечения рядом могут появиться новые. Лучевая терапия устраняет боль, отек, и обеспечивает хороший эстетический результат, поэтому подходит для удаления опухолевых очагов на лице. Процедура также может разрушить опухолевые очаги во рту или в глотке.

Системная химиотерапия. Используется в запущенных стадиях. На химиотерапию отвечает примерно половина пациентов: опухолевые очаги уменьшаются, но редко исчезают полностью. Проблема химиотерапии в том, что она ухудшает иммунитет, в то время как именно иммунодефицит является причиной появления саркомы Капоши.

Иммунотерапия. Врачи используют три препарата. Талидомид назначают при рецидиве опухоли, если она не реагирует на химиотерапию. Помалидомид применяют у ВИЧ-отрицательных или не реагирующих на антиретровирусную терапию пациентов. Леналидомид используют при неэффективности других методик.

Прогноз при саркоме Капоши

Саркома Капоши может протекать по-разному. Иногда болезнь регрессирует через несколько месяцев, в некоторых случаях протекает годами.

Пятилетняя выживаемость пациентов в развитых странах:

  • при локализованной стадии – 81%;
  • в случае поражения лимфоузлов или распространении за пределы изначальной локализации– 62%;
  • при генерализованном процессе, поражении легких и печени – 41%;
  • в среднем по всем стадиям – 74%.

При остром течении характерно быстрое увеличение размеров и количества высыпаний, а также ранняя генерализация процесса. Летальный исход обычно наступает в течение года.

При подостром течении болезнь развивается медленнее. Средняя продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов – 3 года.

Хроническая форма развивается, если у пациента своевременно выявили патологию и начали лечение. Она протекает годами, прогрессирует медленно или не прогрессирует вообще. Продолжительность жизни больных в среднем 10 лет, но некоторые живут значительно дольше: до 15-20 лет.

  • Статья подготовлена по материалам:
  • Саркома Капоши: патогенез, клиника, диагностика и современные принципы лечения / Российский журнал кожных и венерических болезней, 2015
  • Treating Kaposi Sarcoma / American Cancer Society
  • Kaposi sarcoma / Nature Reviews Disease Primers, 2019

Саркома капоши

Син.:
sarcoma Kaposi, ангиосаркоматоз Капоши,
гемангиосаркома Капоши, телеангиэктатическая
псевдоксаркома Капоши, идиопатическая
множественная геморрагическая саркома,
ангиоматоз Капоши.

До
1981 года саркома Капоши считалась
чрезвычайно редкой сосудистой опухолью,
которая типично начинала развиваться
у пожилых мужчин на коже нижних
конечностей. Такие спорадически, а в
некоторых местностях и эндемически
возникающие опухоли объединяются под
названием классическая
саркома Капоши
.

Поскольку заболевание начинается в
пожилом возрасте, а опухоль прогрессирует
медленно, она лишь незначительно влияет
на качество и продолжительность жизни
пациента.

Кроме того саркома Капоши
выделяется также при массивной, чаще
всего ятрогенной иммуносупрессии
(например, саркома
Капоши, ассоциированная с трансплантациями
),
ее кожная или лимфатическая форма
наблюдается также эндемично в Центральной
Африке (африканская
эндемическая саркома Капоши
).

Тяжелый,
быстро прогрессирующий вариант саркомы
Капоши, диссеминированно поражающий
кожу, слизистые, лимфоузлы и внутренние
органы, с начала 80-х годов встречается
у молодых ВИЧ — инфицированных мужчин
— гомосексуалистов.

Эта эпидемическая
ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши

явно зависит от клеточной иммунной
системы оппортунистическая опухоль и
считается злокачественным, идущим от
эндототелия сосудов системным
заболеванием.

Читайте также:  Пищевые цепи и трофические уровни в экосистеме: продуценты и консументы.

Предполагают, что под
влиянием ангиогенетических факторов
в любых местах сосудистой системы могут
возникать новые опухоли. Метастазирование
в собственном смысле слова не происходит.

Помимо
клеточного иммунодефицита в возникновении
опухоли с большой долей вероятности
играет роль инфекционный передаваемый
агент. В качестве возбудителей предполагают
открытый в 1994 году герпесный вирус
(герпесный вирус человека 8 или герпесный
вирус саркомы Капоши=KSHV), а также
tat-протеин вируса ВИЧ-1.

Клиника.
В настоящее время различают четыре
формы саркомы Капоши (классическая
идиопатическая, эндемическая африканская,
ВИЧ-ассоциированная эпидемическая,
ятрогенная иммуносупрессивная), которые
отличаются особенностями клинической
картины, течением, эпидемиологией,
прогнозом.

Классическая
саркома Капоши чаще всего начинается
на голенях и в типичных случаях имеет
медленно возрастающую прогрессию с
поздним вовлечением внутренних органов.

Три другие формы саркомы Капоши
(африканская эндемическая, ВИЧ-ассоциированная
эпидемическая и ассоциированная с
ятрогенной иммуносупрессией саркома
Капоши) не имеют однозначно предопределенного
течения и могут достаточно рано поражать
лимфоузлы, слизистые оболочки и внутренние
органы (особенно легкие и желудочно —
кишечный тракт).

При
классической
идиопатической саркоме Капоши

вначале развиваются асимптоматичные
синюшно-красные пятна или узлы,
располагающиеся в направлении кожных
линий. Единичные или немногочисленные
опухоли могут годами оставаться
неизменными или же быстро распространяться
в течение нескольких недель и возрастать
в количестве и размерах.

Следствием
этого являются сливные бляшки и
инфильтративно растущие узлы, часто
сопровождающиеся массивными отеками.
Наступает сильный отек всех конечностей
и лица. Типичны контузиоформные
кровоизлияния в области опухоли, имеющие
желто-зеленую окраску. В дальнейшем
прогрессирующие отдельные опухоли
могут некротизироваться в центре,
изъязвляться и кровоточить.

Однако и
выраженно гиперкератические формы,
которые полностью скрывают сосудистый
характер опухолей, акцентированно
возникают на нижних конечностях. Орально
поражается, в частности, слизистая
твердого неба. Здесь развиваются синюшные
эритемы, бляшки и узлы, склонные к
изъязвлениям.

Клинический дифференциальный
диагноз типичной ангиоматозной саркомы
Капоши проводится с сосудистыми
опухолями, такими как многоклеточная
или тромбозированная ангиома,
телеангиэктатическая гранулома,
ангиокератома и ангиосаркома, а также
с бациллярным эпителиоидным ангиоматозом.

Опухоли, имеющие инфильтрат преимущественно
из веретенообразных клеток, менее
синюшны, поэтому их можно принять за
гистиоцитомы, дермальные невусы или
лимфомы, в редких случаях за меланомы
или пигментированные базалиомы, а на
голенях за акроангиодерматиды.

Африканская
эндемическая саркома Капоши

развивается у жителей Экваториальной
Африки и Гаити. Отмечено, что частота
саркомы Капоши резко возрастает у
жителей тропической дождливой зоны,
наряду с эндемическими очагами по вирусу
Эпштейна-Барра, цитомегалии, повышенной
частоте лепры и туберкулеза.

Различают
три основных варианта эндемической
саркомы Капоши. Первый — соответствует
классической форме. Второй вариант —
агрессивный — обычно развивается у
молодых негров и может протекать в виде
локализованной или диссеминированной
лимфоаденопатической формах.

Локализованная
агрессивная саркома Капоши характеризуется
появлением инфильтрированных, экзофитных
или вегетирующих опухолей на коже,
которые имеют тенденцию к быстрому
распространению в подкожную жировую
клетчатку и окружающие ткани, включая
кости.

Третий тяжелый вариант
(диссеминированная лимфаденопатическая
саркома Капоши) характеризуется высокой
заболеваемостью среди детей и подростков,
высокой частотой висцеральных поражений,
диффузным поражением лимфатических
узлов, часто без кожных поражений, более
частым изъязвлением кожных очагов,
сравнительно злокачественным течением
с быстрым летальным исходом, смерть
наступает в течение года практически
у всех заболевших.

ВИЧ-ассоциированная
эпидемическая саркома Капоши

встречается в 20-26% случаев при ВИЧ-инфекции
как основной клинический маркер и в
7-15% случаев в сочетании с пневмоцистной
пневмонией.

Возбудитель ВИЧ / СПИД —
инфекции имеет тропность к клеткам с
антигенами CD4, которые располагаются
не только на Т-лимфоцитах/хелперах, он
и на клетках сосудистого эпителия, что
может иметь существенное значение в
патогенезе заболевания.

У ВИЧ-инфицированных
больных эта гетерогенная по морфологической
структуре опухоль имеет агрессивное
течение, склонность к генерализации и
поражению внутренних органов.
ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши
характеризуется появлением большого
количества распространенных высыпаний
на коже и слизистой оболочке полости
рта.

Очаги могут появляться на любом
участке кожного покрова, включая кожу
головы (особенно лица, ушных раковин),
шеи, туловища, ладоней, подошв. Они могут
быть единичными и локализованными, в
течение более или менее длительного
времени концентрироваться на одном
участке (лицо. живот, конечности), но в
последующем имеют тенденцию к быстрой
диссеминации.

Ятрогенная
иммуносупрессивная саркома Капоши

встречается на фоне иммуносупресссивной
терапии по поводу трансплантации почек,
при врожденных иммунодефицитных
состояниях и патологии тимуса, на фоне
глюкокортикоидной терапии по поводу
системной красной волчанки, височного
артериита, буллезного пемфигоида,
дерматомиозита, полимиозита. Отмена
или уменьшение иммуносупрессивной
терапии у некоторых больных приводит
к спонтанной ремиссии саркомы Капоши
или прекращению появления новых
высыпаний. Ятрогенная саркома Капоши
чаще всего локализуется в коже, но может
наблюдаться поражение слизистых оболочек
и внутренних органов.

Диагноз
саркомы Капоши ставится с помощью
рутинной гистологической методики
(НЕ-окрашивание) с определением пятнистых,
бляшкообразных и нодулярных форм и
веретеноклеточного или ангиоматозного
вариантов. Опухоль вначале развивается
без изменений эпидермиса в среднем или
верхнем слое эпидермиса.

Здесь на
нормальных сосудах и придатках образуются
новые щелевидные тонкостеночные сосуды
с очаговыми экстравазатами эритроцитов,
отложениями гемосидерина и лимфоцитарным
воспалительным инфильтратом.

Следует
провести дифференциальный диагноз с
другими сосудостыми опухолями:
телеангиэктатической грануломой,
воспалением грануляционной ткани,
акроангидерматитом Мали, синдромом
Stewart-Bluefarb и бациллярным ангиоматозом.

Прогноз
и стадийная классификация
.При прогнозе
следует также учитывать различия между
классической, африканской, ассоциированной
с ятрогенной иммуносупрессией и
ВИЧ-ассоциированной саркомой Капоши.

Классическая
саркома Капоши считается менее
злокачественной, медленно прогрессирующей
опухолью, носитель которой из-за пожилого
возраста заболевания чаще всего умирает
от других болезней, прежде чем саркома
Капоши достигнет угрожающего масшатаба.

О
саркоме Капоши при ятрогенной
иммуносупрессии известно, что при
прекращении иммуносупрессии может
произойти спонтанное ее регрессирование.

Агрессивная форма течения у этой группы
пациентов довольно редкое явление.

Возможность спонтанной регрессии
опухоли ставит вопрос, идет ли речь в
таких случаях действительно о
злокачественной опухоли или же о
вызванной цитокинами доброкачественной
пролиферации сосудов.

Африканская
эндемическая саркома Капоши
имеет как
малозлокачественный, подобный классической
саркоме Капоши, характер, так и агрессивное
(особенно лимфаденопатическая форма у
детей), быстро приводящее к смерти
течение.

ВИЧ-ассоциированная
саркома Капоши

чрезвычайно вариабельна. Наряду с
отдельными узлами и пятнами, которые
могут в течение многих лет оставаться
хронически стационарными, имеются и
быстро прогрессирующие варианты с
диссеминаций и вовлечением лимфоузлов
и внутренних органов.

Агрессивный и
инфильтративный рост опухоли может в
течение нескольких недель привести к
смерти пациента. При саркоме Капоши
легких доказан злокачественный клональный
рост опухоли.

С тех пор как оппортунистические
инфекции при ВИЧ-заболеваниях стали
лучше поддаваться контролю (ранняя
терапия, длительная профилактика),
диссеминированная эпидемическая саркома
Капоши наряду с лимфомами считается
наиболее частой причиной смерти при
СПИДе.

Читайте также:  Вакцинация от болезни Ауески. Виды вакцин вируса болезни Ауески.

Таблица 2.

Саркома Капоши

Саркома Капоши — многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом — «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалы.
  • Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.
  • Лица из экваториальной Африки.
  • Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши — иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Клиническая картина саркомы Капоши

На руках и ногах, чаще в области, стоп и голеней, появляются пятна синевато-фиолетового цвета, которые постепенно инфильтрируются, образуя круглые или овальные диски, узлы с шелушащейся поверхностью. Иногда в начале заболевания имеются папулы, напоминающие высыпания при красном плоском лишае.

Постепенно опухоли достигают размеров лесного или грецкого ореха. Они плотноваты, эластичны или тестоваты, как правило, пронизаны телеангиэктазиями и могут сопровождаться болями (особенно при надавливании). Затем узлы могут рассосаться, оставляя пигментированные вдавления, напоминающие рубцы.

При хроническом течении заболевание протекает годами. Однако через несколько лет могут наблюдаться диссеминация узлов, увеличение лимфатических узлов, слоновость конечностей, возможна трансформация в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и др.

В этих случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, наступают кахексия и летальный исход.

Классификация саркомы Капоши

  • Классический тип
  • Эндемический тип
  • Эпидемический тип
  • Иммунно-супрессивный тип

Классический тип

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

  1. Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
  2. Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
  3. Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях.

Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина.

Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Леяение саркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы.

Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта.

Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение.

Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия.

Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Прогноз

Проявления саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже обратимый характер, особенно если иммунный статус пациента относительно высокий, например, если количество CD4 клеток более 400 на мкл.

Это лишний раз доказывает, что саркома Капоши более требовательна к лечению основного заболевания с целью повышения иммунного статуса, нежели к изолированному лечению такого проявления иммунодефицита.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector