Гомеостатические механизмы при гипоосмотической дегидратации. гипоосмотическая дегидратация. дефицит альдостерона.

Гомеостатические механизмы при гипоосмотической дегидратации. Гипоосмотическая дегидратация. Дефицит альдостерона.

Гипоальдостеронизм – это заболевание, сопровождающееся недостаточностью продукции альдостерона. Характеризуется гипогидратацией, гиперкалиемией, гипотонией, гиповолемией. Возможны субъективные жалобы пациентов на общую слабость, сухость кожных покровов, постоянную жажду, обмороки, головокружения. Диагностируется по данным гормональных и биохимических исследований (анализ крови на содержание альдостерона и других гормонов надпочечников, оценка содержания в крови калия и натрия), электрокардиографии. Лечение осуществляется с помощью активного внутривенного введения натрия хлорида и применения минералокортикоидов.

Гипоальдостеронизм (дословно: «мало альдостерона») – синдром, развивающийся из-за недостаточной выработки альдостерона корой надпочечников. Синонимы патологии — гипоминералокортицизм, альдостеронопения. Заболевание изолированного типа впервые было описано в 1957 году.

В клинической эндокринологии патология встречается редко, в основном ей подвержены представители мужского пола. С одинаковой частотой болеют как взрослые, так и дети. У коренных американцев и жителей США, имеющих африканское или латиноамериканское происхождение, заболевание встречается чаще.

Распространенность объясняется более высокой предрасположенностью этих групп к диабету и болезням почек.

Гомеостатические механизмы при гипоосмотической дегидратации. Гипоосмотическая дегидратация. Дефицит альдостерона.

Гипоальдостеронизм

Выделяют изолированную патологию и сочетающуюся с недостатком иных гормонов надпочечников. Изолированная альдостеронопения возникает вследствие следующих причин:

  • Изменения механизмов секреции альдостерона. Возможны нарушения в системе ренин-ангиотензин или в работе гипофиза, гипоталамуса. Надпочечники не получают сигнала на выработку альдостерона, либо импульс недостаточен для продукции необходимого количества гормона.
  • Дефект ферментов. Часто выявляется неправильная работа фермента клубочковой зоны коры надпочечников 18-альдолазы. В итоге нарушается этапность синтеза альдостерона, но сохраняется правильный процесс синтеза кортикостерона, кортизола.
  • Неправильный метаболизм гормона. Поступив в кровь, альдостерон не может адекватно воздействовать на органы-мишени. Причинами могут служить недостаточность ферментов для его расщепления, невосприимчивость рецепторов органов-мишеней (псевдогипоальдостеронизм). При псевдогипоальдостеронизме альдостерона в крови достаточно, но отсутствуют рецепторы, обеспечивающие его взаимодействие с клетками.
  • Удаление новообразования надпочечника. Удаление опухоли на одном из надпочечников часто проводится из-за первичного гиперальдостеронизма. Позднее обнаруживается, что клубочковая зона в парном органе атрофирована, не способна компенсировать резко снизившееся количество гормона.

Отдельно выделяют врожденный изолированный гипоальдостеронизм, обусловленный нарушением биосинтеза альдостерона.

Подтверждение его существования – дети, страдающие от потери NaCl и дегидратации, но имеющие сохранную выработку глюкокортикоидов и андрогенов.

Гипоальдостеронизм, связанный с недостатком других биологически активных веществ коры надпочечников, является следствием воздействия инфекционных или канцерогенных агентов. Его развитие возможно при удалении гипофиза или надпочечников.

Патогенез гипоальдостеронизма до конца не изучен. Основа всех реакций организма – недостаток ключевого гормона. В почках уменьшается содержание ионов Na, замедляется выведение ионов K и различных хлоридов, происходит неправильное распределение ионов по тканям.

Постепенно развивается снижение тонуса гладкомышечной мускулатуры, недостаточное кровоснабжение периферических тканей и головного мозга, угнетение сосудодвигательного центра. Специфическая патологоанатомическая картина изолированного гипоальдостеронизма отсутствует.

Если недостаточность секреции альдостерона связана с нарушением секреции прочих гормонов надпочечников, то патологоанатомическая картина будет характерной для выявленного заболевания.

Гипоальдостеронизм принято разделять на первичный и вторичный. Обе формы заболевания характеризуются развитием ацидоза метаболического типа из-за сниженной реабсорбции натрия и воды.

  1. Первичный – встречается у грудных детей. Обусловлен недостаточной активностью одной из двух ферментных систем: 18-оксидазы или 18-гидроксилазы. Часто сопровождается повышением уровня ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).
  2. Вторичный – развивается в основном у взрослых. Осложняет течение сахарного диабета или хронического нефрита. Может наблюдаться при применении некоторых лекарств (например, гепарина, ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов) в течение длительного времени.

Дополнительно гипоальдостеронизм разделяют на три подвида по особенностям развития. Данная классификация также учитывается при выставлении окончательного диагноза.

  • Изолированный – характеризуется отсутствием других гормональных нарушений.
  • Сочетанный – сопровождается нарушением выделения других гормонов коры надпочечников.
  • Псевдогипоальдостеронизм – бывает наследственным и приобретенным, объясняется невосприимчивостью рецепторов к альдостерону, синтез которого не изменен.

Для заболевания характерны слабость мышечных структур, жалобы на общее недомогание (невозможность встать с кровати, усталость, истощенность). Возникают приступы головокружений и гипотонии.

Из-за снижения объема циркулирующей крови (гиповолемия) наблюдается брадикардия, переходящая иногда в атриовентрикулярную блокаду (ощущаются «перебои» в работе сердца), обморочные состояния.

Выявляются нарушения со стороны дыхательной системы и сердечной деятельности, порой доходящие до развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, сопровождаемого судорогами и помрачением сознания.

Изолированный гипоальдостеронизм течет волнообразно и хронически. Ремиссии болезни циклично сменяются обострениями с циркуляторными коллапсами.

Объяснить периоды улучшения и длительное стертое течение, характеризующееся только снижением давления по ортостатическому типу, пока достоверно не удалось.

Считается, что компенсация достигается за счет избыточного выделения глюкокортикоидов и катехоламинов, позволяющих частично покрыть недостаток альдостерона.

Гипоальдостеронизм при недостаточности надпочечников общего типа характеризуется нарушениями со стороны обмена микроэлементов (наблюдаются приступы резкой слабости, судорог, парестезий), изменениями в обмене углеводов (возрастает чувствительность к действию инсулина, снижается уровень сахара в кровеносном русле – возникает гипогликемия). Уменьшается половое влечение и потенция.

Гипоальдостеронизм любого типа без своевременного лечения приводит к нарушению водно-солевого обмена. Происходит дегидратация тканей, нарушается общий баланс солей и электролитов.

Развивается гипоосмотическая дегидратация, которая опасна критическим снижением артериального давления и ЧСС с последующим развитием ортостатического коллапса. Длительные нарушения обмена воды и солей, не поддающиеся компенсации, негативно сказываются на работе всех органов и систем.

В первую очередь страдает головной мозг, так как гипоальдостеронизм приводит к снижению тонуса сосудов и, как следствие, недостаточности мозгового кровообращения.

Диагностика включает не только установление факта гипоальдостеронизма, но и дифференциацию различных его форм, определение этиологии заболевания с помощью комплекса клинико-лабораторных и инструментальных данных:

  • Консультация эндокринолога. На приеме эндокринолог оценивает общее состояние пациента, детально расспрашивает о жалобах. При проведении первичного осмотра обращают внимание на сухость кожных покровов и слизистых оболочек, гипотонию, снижение частоты сердечных сокращений. Если есть подозрение на вторичную форму, возможно привлечение специалистов из других областей (диабетолога, нефролога, генетика) для определения причины.
  • Лабораторные методы. В крови определяется падение уровня альдостерона (ниже 100 пикомоль/л у взрослых, ниже 1060 пикомоль/л у детей), повышенное количество калия, иногда гипонатриемия. При оценке коэффициента натрий/калий в моче и слюне обнаруживается его повышение. Если заболевание изолированное, то показатели кортизола, катехоламинов, 17-оксикортикостероидов в крови и моче будут в пределах нормы или повышены.
  • ЭКГ. При анализе ЭКГ обнаруживаются признаки гиперкалиемии: возрастание интервала PQ, брадикардия, блокада поперечного типа, остроконечный и высокий зубец T в грудных отведениях.
  • МРТ, КТ надпочечников . Могут использоваться при подозрении на опухоль коры надпочечников. Для установления причины гипоальдостеронизма в том случае, если он не является изолированным, возможно проведение МРТ или КТ головного мозга или других органов.

Дифференциальная диагностика изолированного гипоальдостеронизма должна проводиться с заболеванием, развившимся из-за сахарного диабета, почечной недостаточности.

Необходимо отличать патологию от гипоплазии коры надпочечников врожденного типа, гипотонии ортостатического типа, возникшей из-за дефектов вегетативной нервной системы.

Гипоальдостеронизм может развиваться при длительном использовании препаратов минералокортикоидов, из-за гемолиза, что также необходимо учитывать при постановке диагноза.

В терапии применяется тактика интенсивного введения хлорида натрия, приема препаратов минералокортикоидного ряда для компенсации недостаточности. Глюкокортикоиды не используются, так как даже большие дозировки оказываются неэффективными.

Лекарства назначаются пожизненно, позволяют добиться компенсации гипоальдостеронизма и улучшения качества жизни пациента. Если диагностирован псевдогипоальдостеронизм, то лечение заключается только в повышенном введении в организм хлорида натрия.

Использование минералокортикоидов нецелесообразно, так как отсутствуют рецепторы для их восприятия.

Гипоальдостеронизм – одна из самых малоизученных эндокринных патологий. Разработки для оптимизации методов лечения пациентов с недостаточностью альдостерона ведутся до сих пор.

При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, уровень жизни пациентов практически не снижается. Дети с гиперренинемическим гипоальдостеронизмом требуют пристального внимания врачей. Их выживаемость при отсутствии адекватной заместительной терапии сильно снижена в первые годы жизни.

Специфическая профилактика отсутствует. Рекомендуется ведение здорового образа жизни, осторожное применение препаратов, приводящих к повышению уровня калия. Если пациенты длительно принимают ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов или гепарин, им рекомендован регулярный мониторинг уровня калия.

Читайте также:  Энап - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 2,5 мг, 5 мг, 10 мг и 20 мг hl, h и в инъекциях r) лекарства для лечения артериальной гипертензии и снижения давления у взрослых, детей и при беременности

Гипоальдостеронизм :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Гомеостатические механизмы при гипоосмотической дегидратации. Гипоосмотическая дегидратация. Дефицит альдостерона. Гипоальдостеронизм

 Гипоальдостеронизм. Заболевание, сопровождающееся недостаточностью продукции альдостерона. Характеризуется гипогидратацией, гиперкалиемией, гипотонией, гиповолемией. Возможны субъективные жалобы пациентов на общую слабость, сухость кожных покровов, постоянную жажду, обмороки, головокружения. Диагностируется по данным гормональных и биохимических исследований (анализ крови на содержание альдостерона и других гормонов надпочечников, оценка содержания в крови калия и натрия), электрокардиографии. Лечение осуществляется с помощью активного внутривенного введения натрия хлорида и применения минералокортикоидов.

Гомеостатические механизмы при гипоосмотической дегидратации. Гипоосмотическая дегидратация. Дефицит альдостерона. Гипоальдостеронизм

 Гипоальдостеронизм (дословно: «мало альдостерона») – синдром, развивающийся из-за недостаточной выработки альдостерона корой надпочечников. Синонимы патологии — гипоминералокортицизм, альдостеронопения. Заболевание изолированного типа впервые было описано в 1957 году.

В клинической эндокринологии патология встречается редко, в основном ей подвержены представители мужского пола. С одинаковой частотой болеют как взрослые, так и дети. У коренных американцев и жителей США, имеющих африканское или латиноамериканское происхождение, заболевание встречается чаще.

Распространенность объясняется более высокой предрасположенностью этих групп к диабету и болезням почек.

 Выделяют изолированную патологию и сочетающуюся с недостатком иных гормонов надпочечников. Изолированная альдостеронопения возникает вследствие следующих причин:  • Изменения механизмов секреции альдостерона. Возможны нарушения в системе ренин-ангиотензин или в работе гипофиза, гипоталамуса.

Надпочечники не получают сигнала на выработку альдостерона, либо импульс недостаточен для продукции необходимого количества гормона.  • Дефект ферментов. Часто выявляется неправильная работа фермента клубочковой зоны коры надпочечников 18-альдолазы.

В итоге нарушается этапность синтеза альдостерона, но сохраняется правильный процесс синтеза кортикостерона, кортизола.  • Неправильный метаболизм гормона. Поступив в кровь, альдостерон не может адекватно воздействовать на органы-мишени.

Причинами могут служить недостаточность ферментов для его расщепления, невосприимчивость рецепторов органов-мишеней (псевдогипоальдостеронизм). При псевдогипоальдостеронизме альдостерона в крови достаточно, но отсутствуют рецепторы, обеспечивающие его взаимодействие с клетками.  • Удаление новообразования надпочечника.

Удаление опухоли на одном из надпочечников часто проводится из-за первичного гиперальдостеронизма. Позднее обнаруживается, что клубочковая зона в парном органе атрофирована, не способна компенсировать резко снизившееся количество гормона.  Отдельно выделяют врожденный изолированный гипоальдостеронизм, обусловленный нарушением биосинтеза альдостерона.

Подтверждение его существования – дети, страдающие от потери NaCl и дегидратации, но имеющие сохранную выработку глюкокортикоидов и андрогенов. Гипоальдостеронизм, связанный с недостатком других биологически активных веществ коры надпочечников, является следствием воздействия инфекционных или канцерогенных агентов. Его развитие возможно при удалении гипофиза или надпочечников.

 Патогенез гипоальдостеронизма до конца не изучен. Основа всех реакций организма – недостаток ключевого гормона. В почках уменьшается содержание ионов Na, замедляется выведение ионов K и различных хлоридов, происходит неправильное распределение ионов по тканям.

Постепенно развивается снижение тонуса гладкомышечной мускулатуры, недостаточное кровоснабжение периферических тканей и головного мозга, угнетение сосудодвигательного центра. Специфическая патологоанатомическая картина изолированного гипоальдостеронизма отсутствует.

Если недостаточность секреции альдостерона связана с нарушением секреции прочих гормонов надпочечников, то патологоанатомическая картина будет характерной для выявленного заболевания.

 Гипоальдостеронизм принято разделять на первичный и вторичный. Обе формы заболевания характеризуются развитием ацидоза метаболического типа из-за сниженной реабсорбции натрия и воды.  • Первичный. Встречается у грудных детей. Обусловлен недостаточной активностью одной из двух ферментных систем: 18-оксидазы или 18-гидроксилазы. Часто сопровождается повышением уровня ренина (гиперренинемический гипоальдостеронизм).  • Вторичный. Развивается в основном у взрослых. Осложняет течение сахарного диабета или хронического нефрита. Может наблюдаться при применении некоторых лекарств (например, гепарина, ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов) в течение длительного времени.  Дополнительно гипоальдостеронизм разделяют на три подвида по особенностям развития. Данная классификация также учитывается при выставлении окончательного диагноза.

 • Изолированный. Характеризуется отсутствием других гормональных нарушений.

 • Сочетанный. Сопровождается нарушением выделения других гормонов коры надпочечников.  • Псевдогипоальдостеронизм. Бывает наследственным и приобретенным, объясняется невосприимчивостью рецепторов к альдостерону, синтез которого не изменен.  Для заболевания характерны слабость мышечных структур, жалобы на общее недомогание (невозможность встать с кровати, усталость, истощенность). Возникают приступы головокружений и гипотонии. Из-за снижения объема циркулирующей крови (гиповолемия) наблюдается брадикардия, переходящая иногда в атриовентрикулярную блокаду (ощущаются «перебои» в работе сердца), обморочные состояния. Выявляются нарушения со стороны дыхательной системы и сердечной деятельности, порой доходящие до развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, сопровождаемого судорогами и помрачением сознания.  Изолированный гипоальдостеронизм течет волнообразно и хронически. Ремиссии болезни циклично сменяются обострениями с циркуляторными коллапсами. Объяснить периоды улучшения и длительное стертое течение, характеризующееся только снижением давления по ортостатическому типу, пока достоверно не удалось. Считается, что компенсация достигается за счет избыточного выделения глюкокортикоидов и катехоламинов, позволяющих частично покрыть недостаток альдостерона.

 Ассоциированные симптомы: Гиперкалиемия. Гипермагниемия. Гипогликемия. Гипонатриемия. Жажда. Недомогание. Постоянная жажда. Судороги. Судороги в ногах.

 Гипоальдостеронизм любого типа без своевременного лечения приводит к нарушению водно-солевого обмена. Происходит дегидратация тканей, нарушается общий баланс солей и электролитов.

Развивается гипоосмотическая дегидратация, которая опасна критическим снижением артериального давления и ЧСС с последующим развитием ортостатического коллапса. Длительные нарушения обмена воды и солей, не поддающиеся компенсации, негативно сказываются на работе всех органов и систем.

В первую очередь страдает головной мозг, так как гипоальдостеронизм приводит к снижению тонуса сосудов и, как следствие, недостаточности мозгового кровообращения.

 Диагностика включает не только установление факта гипоальдостеронизма, но и дифференциацию различных его форм, определение этиологии заболевания с помощью комплекса клинико-лабораторных и инструментальных данных:  • Консультация эндокринолога. На приеме эндокринолог оценивает общее состояние пациента, детально расспрашивает о жалобах. При проведении первичного осмотра обращают внимание на сухость кожных покровов и слизистых оболочек, гипотонию, снижение частоты сердечных сокращений. Если есть подозрение на вторичную форму, возможно привлечение специалистов из других областей (диабетолога, нефролога, генетика) для определения причины.

 • Лабораторные методы. В крови определяется падение уровня альдостерона (ниже 100 пикомоль/л у взрослых, ниже 1060 пикомоль/л у детей), повышенное количество калия, иногда гипонатриемия.

При оценке коэффициента натрий/калий в моче и слюне обнаруживается его повышение.

Если заболевание изолированное, то показатели кортизола, катехоламинов, 17-оксикортикостероидов в крови и моче будут в пределах нормы или повышены.

 • ЭКГ. При анализе ЭКГ обнаруживаются признаки гиперкалиемии: возрастание интервала PQ, брадикардия, блокада поперечного типа, остроконечный и высокий зубец T в грудных отведениях.  • МРТ, КТ надпочечников  Могут использоваться при подозрении на опухоль коры надпочечников. Для установления причины гипоальдостеронизма в том случае, если он не является изолированным, возможно проведение МРТ или КТ головного мозга или других органов.

 Дифференциальная диагностика изолированного гипоальдостеронизма должна проводиться с заболеванием, развившимся из-за сахарного диабета, почечной недостаточности.

Необходимо отличать патологию от гипоплазии коры надпочечников врожденного типа, гипотонии ортостатического типа, возникшей из-за дефектов вегетативной нервной системы.

Гипоальдостеронизм может развиваться при длительном использовании препаратов минералокортикоидов, из-за гемолиза, что также необходимо учитывать при постановке диагноза.

 В терапии применяется тактика интенсивного введения хлорида натрия, приема препаратов минералокортикоидного ряда для компенсации недостаточности. Глюкокортикоиды не используются, так как даже большие дозировки оказываются неэффективными. Лекарства назначаются пожизненно, позволяют добиться компенсации гипоальдостеронизма и улучшения качества жизни пациента.

Если диагностирован псевдогипоальдостеронизм, то лечение заключается только в повышенном введении в организм хлорида натрия. Использование минералокортикоидов нецелесообразно, так как отсутствуют рецепторы для их восприятия.  Гипоальдостеронизм – одна из самых малоизученных эндокринных патологий.

Разработки для оптимизации методов лечения пациентов с недостаточностью альдостерона ведутся до сих пор.

 При своевременной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный, уровень жизни пациентов практически не снижается. Дети с гиперренинемическим гипоальдостеронизмом требуют пристального внимания врачей. Их выживаемость при отсутствии адекватной заместительной терапии сильно снижена в первые годы жизни.

 Специфическая профилактика отсутствует. Рекомендуется ведение здорового образа жизни, осторожное применение препаратов, приводящих к повышению уровня калия. Если пациенты длительно принимают ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов или гепарин, им рекомендован регулярный мониторинг уровня калия.

Консультации врачей

Коды без услуг:
✘B01.016 Лабораторный диагност

Анализы

Свободный кортизол в моче
Инсулин в крови

любаяinsulin — 96 клиникиха — 9 клиникcito — 8 клиникири — 8 клиникиммунореактивный — 5 клиниксыворотка — 4 клиникичел — 4 клиникиинсулин иммунореактивный — 4 клиникиири — иммунореактивный инсулин — 4 клиники
Глюкоза в крови

любаяglucose — 49 клиниксыворотка — 10 клиниксахар — 9 клиниквенозная кровь — 7 клиникв крови — 5 клиник
Анализ на кортизол

любаяв крови — 1728 клиникв моче — 1251 клиникав слюне — 652 клиникигидрокортизон, cortisol — 73 клиникиcortisol, saliva — 70 клиникfree cortisol, urine — 67 клиникмоча — 21 клиникаслюна — 17 клиниккровь — 16 клиникГеллеборус нигер — 15 клиникиха — 14 клиниксуточная моча — 10 клиникcortisol, hydrocortisone — 10 клиниксуточ — 9 клиниквэжх-мс — 8 клиникfree сortisol, free hydrocortisone, 24-hour urine — 7 клиникf — 7 клиникв суточной моче — 5 клиникгидрокортизон — 5 клиниккортизол — 5 клиникуказать рост, вес, v суточный — 5 клиникcortisol — 4 клиникиметод эхл — 4 клиники
АКТГ

любаяактг — 1496 клиникадренокортикотропный гормон, кортикотропин, adrenocorticotropic hormone, acth — 73 клиникиадренокортикотропный гормон — 67 клиникплазма эдта — 12 клиниккровь с эдта — 9 клиникadrenocorticotropic hormone, acth — 7 клиникактг, кортикотропин — 6 клиникаденокортикотропный гормон — 5 клиник
Коды без услуг:
✘A09.05.035 Исследование уровня лекарственных препаратов в крови

Нехирургическое лечение Другое

Коды без услуг:
✘A11.12.009 Взятие крови из периферической вены

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

46. Механизм обезвоживания. Понятие об изо-, гипо- и гиперосмолярной дегидратации. Нарушения функций при обезвоживании. Принципы лечения дегидротации

Обезвоживание
развивается в тех случаях, когда выделение
воды превышает ее поступление в организм
(отрицательный водный баланс). Это может
быть при нарушении поступления воды в
организм (водное голодание, нарушение
глотания, атрезия пищевода, коматозное
состояние и др.

) или при повышенной ее
потере (понос, рвота, кровопотеря, потеря
жидкости с экссудатом — ожог и др.), а
также при сочетании этих состояний.

При
обезвоживании теряется в первую очередь
внеклеточная жидкость и ионы натрия, а
при более тяжелой его степени — калий
и внутриклеточная жидкость.

Обезвоживание
влечет за собой тяжелые последствия,
связанные с уменьшением объема
циркулирующей крови (гиповолемия) и
повышением ее вязкости, что может вызвать
тяжелое нарушение кровообращения и
микроциркуляции, коллапс.

Нарушение
кровообращения приводит к развитию
гипоксии тканей, от которой в первую
очередь страдает ЦНС. Это может проявляться
помрачением сознания, галлюцинациями,
развитием коматозного состояния. При
этом также нарушаются функции нервных
центров, ритм дыхания, повышается
температура тела.

Выраженное
снижение артериального давления может
сопровождаться нарушением фильтрации
в клубочках нефронов, олигурией,
гиперазотемией и негазовым ацидозом.

В
ответ на развивающиеся нарушения
возникают компенсаторные реакции. Так,
гиповолемия и снижение почечного
кровотока способствуют гиперпродукции
вазопрессина и альдостерона. Под
действием этих гормонов усиливается
реабсорбция воды и натрия в канальцах
нефронов.

Снижение фильтрационного
давления также обусловливает уменьшение
диуреза. О большом значении почек при
этом свидетельствует то, что уменьшение
диуреза в пять раз (до уровня «обязательного
количества мочи») не вызывает еще
нарушения выведения азотистых шлаков.

Особенно
тяжело переносит обезвоживание детский
организм.

Это обусловлено высоким
содержанием у детей экстрацеллюлярной
жидкости, низкой концентрационной
способностью почек, высокой относительной
поверхностью кожи, большой частотой
дыхания и несовершенством регуляции
водно-электролитного гомеостаза.

Вследствие этого обезвоживание у детей
первых двух лет жизни (при кишечном
токсикозе, гипервентиляции и др.)
наступает чаще, чем у взрослых и является
грозным осложнением, нередко ведущим
к смерти.

Изоосмолярная
гипогидратация

развивается в случаях эквивалентной
потери воды и электролитов. Это наблюдается
иногда при полиурии, кишечном токсикозе,
а также в первое время после острой
кровопотери. При этом уменьшается объем
экстрацеллюлярной жидкости без изменения
ее осмолярности (рис. 14.12, а).

Гипоосмолярная
гипогидратация

наблюдается в случае преимущественной
потери солей.

Она развивается прежде
всего при потере секретов желудка и
кишок (понос, рвота), а также при повышенном
потоотделении, если потеря воды
возмещается питьем без соли.

При этом
снижение осмотического давления во
внеклеточной среде приводит к переходу
воды в клетки (рис. 14.12, б), вследствие
чего гиповолемия, сгущение крови и
нарушение кровообращения особенно
выражены.

Обезвоживание
и потеря электролитов нередко ведут к
нарушению кислотно-основного состояния.
Так, обезвоживание при потере желудочного
сока, сопровождаясь утратой хлоридов
и ионов Н», приводит к алкалозу. Потеря
панкреатического или кишечного соков,
содержащих больше натрия и гидрокарбонатов,
наоборот, ведет к ацидозу.

Гиперосмолярная
гипогидратация

развивается в тех случаях, когда потеря
воды превышает потерю электролитов
(прежде всего натрия), при гипервентиляции,
профузном потоотделении, потере слюны
(пот и слюна гипотоничны по отношению
к крови), а также при поносе, рвоте и
полиурии, когда возмещение потери
поступлением воды в организм недостаточно.

При этом наступает уменьшение объема
к внеклеточной жидкости и нарастает ее
осмотическая концентрация. Вступает в
действие компенсаторный механизм
организма — усиленная продукция
вазопрессина, которая ограничивает
потерю воды ренальным и экстраренальным
путями.

Иногда в результате увеличения
секреции альдостерона происходит
задержка натрия и еще большее нарастание
гиперосмолярности.

Увеличение
осмотического давления внеклеточной
жидкости ведет к перемещению
в нее воды из
клеток.

Обезвоживание
клеток вызывает
мучительное
чувство жажды, усиление распада белков,
повышение температуры,
а иногда — помрачение сознания, кому.
Для восстановления водно-электролитного
равновесия при гиперосмолярном
эксикозецелесообразно
вводить 5 % раствор глюкозы или
гипотонические
солевые
растворы.

Гиперальдостеронизм: причины, симптомы и лечение

Дата обновления: 2022-02-14

Гиперальдостеронизм— это заболевание, для которого характерно избыточное выделение корой надпочечников собственного гормона (альдостерона).

Альдостерон выступает регулировщиком соотношения солей калия и натрия в крови человека.

Когда содержание натриевых солей превалирует, а количество солей калия снижается, кровяное давление человека тоже снижается, почки вырабатывают ренин (протеолитический фермент), в итоге формируется нарушение натриево-калиевого баланса, дефицит количества магния и развитие алкалоза (повышение pH крови) в организме. Такой разлад функций бывает первичным, вторичным и ложным —псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, Conn`sSyndrome) — клиническое состояние, когда чрезмерное содержание альдостерона вызывает снижение количества ренина и, как следствие, артериальную гипертензию с уменьшением уровня калия в крови, что, в свою очередь, приводит к выработке альдостерона альдостеронпродуцирующим новообразованием в коре надпочечников.

Существует классификация первичного гиперальдостеронизма по принципу нозологии, выделяющая формы:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА, синдром Конна) — встречается в 65-70%;
  • идиопатический гиперальдостеронизм(ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны почек — встречается в 30-40% случаев;
  • первичная односторонняя и врождённая гиперплазия надпочечников (дефицит 11b-гидроксилазы, 17a-гидроксилазы и 18-оl-дегидрогеназы);
  • кортикостеронсекретирующая аденома или карцинома; персистирование фетальной зоны коры надпочечников;
  • семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм), вызываемые дефектом гена 18-гидроксилазы — в 1-3% случаев;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома — в 0,7-1,2% случаев;
  • болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопический АКТГ-синдром;
  • резистентность к глюкокортикоидным средствам (ГКС): дефект глюкокортикоидных рецепторов с избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и дезоксикортикостерона;
  • синдром Гительмана (гипокалиемический обменный алкалоз, гипермагниурия и гипомагниемия, сниженное выведение кальция);
  • синдром Лиддла (редкое наследственное заболевание с клинической картиной гиперальдостеронизма, но при чрезвычайно низком уровне альдостерона в крови; основан на повышенной реабсорбции натрия в дистальных канальцах вследствие мутации гена b-субъединицы амилорид-чувствительного натриевого канала;
  • альдостеронэктопированный синдром при локализации альдостеронпродуцирующих опухолей за пределами надпочечников — в щитовидной железе, яичниках, кишечнике.

Среди эндокринологических больных первичным гиперальдостеронизмом около 70% приходится на женщин от 30 до 50 лет, редкие случаи заболевания встречались у детей.

Вторичный гиперальдостеронизм (высокорениновый) — повышение продукции альдостерона корой надпочечников при гиперактивации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, явившейся источником нарушений водно-электролитного равновесия из-за излишнего выделения ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип заболевания, может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.п.

Псевдогиперальдостеронизм 3-х типов — редкий блок заболеваний, отличающихся гипертензивным синдромом, гипокалиемическим алкалозом, сниженной активностью ренина плазмы, а также низким содержанием альдостерона в плазме крови.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:

  • постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
  • соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.

Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.

Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.

Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже.

Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.

Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.

В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:

  • синдром Конна появляется по причине образования альдостеромы—альдостеронпродуцирующей аденомы коры надпочечников;
  • идиопатический гиперальдостеронизм провоцирует присутствие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников;
  • семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования развивается в результате дефекта фермента 18-гидроксилазы, редко встречается у молодых пациентов, имеющих в анамнезе «переходящую» из поколения в поколение гипертонию;
  • первичный гиперальдостеронизм довольно редко может вызываться раком надпочечника, продуцирующим альдостерон и дезоксикортикостерон.

Причинами вторичного гиперальдостеронизма могут быть:

  • осложнения при заболеваниях сердечно-сосудистой системы;
  • патологии почек и печени;
  • злокачественная гипертония;
  • застоялая сердечная недостаточность;
  • синдром Бартера (редко);
  • дисплазия и стеноз почечных артерий;
  • почечная опухоль (ренинома);
  • нефротический синдром;
  • почечная недостаточность;
  • снижение содержания натрия (диеты, диареи);
  • уменьшение общего объема крови (при кровопотерях и обезвоживании организма);
  • излишний приём калийсодержащих препаратов;
  • продолжительное употребление таких препаратов, как диуретики, КОК, слабительные.

Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.

Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:

  • высокий уровень гипертензии (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), гипертонические кризы, что постепенно приводит к поражению сосудистых стенок, ишемии тканей, гипертрофии левого желудочка сердца, снижению функциональных способностей почек с развитием ХПН (почти в 100% случаев), трансформациям глазного дна — кровоизлияниям, нейроретинопатии (в 50% случаев);
  • нарушение водно-электролитного равновесия в результате гиперсекреции альдостерона;
  • повышение артериального давления разной выраженности как следствие задержки натрия и воды в организме;
  • сильные боли в голове при повышенном АД и от гипергидратации в головном мозге;
  • кардиалгия, сбои сердечного ритма;
  • ухудшение зрения в виде гипертонической ангиопатии, ангиосклероза, ретинопатии;
  • слабость в мышцах, высокая утомляемость, парестезии, миоплегии, судороги в разных мышцах (чаще всего в нижних конечностях), периодические псевдопараличи, рабдомиолиз (как наиболее тяжелый признак) в результате дефицита калия;
  • нередко психоэмоциональные разлады, в том числе астенический, тревожно-депрессивный и ипохондрически-сенестопатический синдромы, основанные на водно-электролитном дисбалансе;
  • встречаются брадикардия (замедление ритма сердца) и ортостатическая гипотония (неспособность сосудов поддерживать артериальное давление);
  • дистрофия сердечной мышцы, почек (с частым мочеиспусканием), калиепеническая нефропатия, нефрогенный диабет — при тяжелых состояниях.

При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.

Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:

  • артериальная гипертензия (АГ):
  • отёки, гипокалиемия (редко встречается);
  • алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
  • отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.
  • Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.
  • Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.
  • Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните Наши специалисты проконсультируют Вас!

Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов для установки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.
  1. Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.
  2. Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.
  3. При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.

Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.

Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.

  • Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.
  • Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.
  • Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector