Клиника, диагностика мастоцитоза. лечение мастоцитоза.

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза. Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза. Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза. Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза. Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза.

Мастоцитоз — редкое заболевание, вызванное скоплением избыточного количества тучных клеток в тканях организма. Выделяют 2 основных типа мастоцитоза:

  • кожный мастоцитоз, который в основном поражает детей, когда тучные клетки собираются в коже, но не встречаются в больших количествах в других частях тела;
  • системный мастоцитоз, который в основном поражает взрослых, когда тучные клетки собираются в тканях тела, таких как кожа, внутренние органы и кости.

Тучные клетки производятся в костном мозге, губчатой ткани, обнаруженной в полых центрах некоторых костей, и живут дольше, чем нормальные клетки. Они являются важной частью иммунной системы и помогают бороться с инфекциями.

Когда тучные клетки обнаруживают вещество, которое вызывает аллергическую реакцию (аллерген), они выделяют гистамин и другие химические вещества в кровоток. Гистамин заставляет кровеносные сосуды расширяться, а окружающую кожу зудеть и опухать.

Такое состояние также может привести к спазму и сужению дыхательных путей и скоплению слизи в них.

Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию

или проконсультируйтесь по телефону

Симптомы мастоцитоза

  • Симптомы мастоцитоза могут различаться в зависимости от типа.
  • Симптомы кожного мастоцитоза
  • Наиболее частым признаком кожного мастоцитоза являются аномальные новообразования на коже. Типы поражений кожи могут включать:
  • небольшие участки кожи, меняющие цвет (пятна);
  • небольшие твердые выпуклые шишки (папулы);
  • более крупные выпуклые красные шишки (узелки);
  • большие приподнятые участки кожи, заметные на ощупь (бляшки);
  • волдыри, которые в основном поражают маленьких детей с мастоцитомами (опухолями, состоящими из тучных клеток) или диффузным кожным мастоцитозом (редкая форма кожного мастоцитоза);
  • пигментная крапивница — обычно поражения имеют цвет от желто-коричневого до красновато-коричневого и могут иметь размер от 1 мм до нескольких сантиметров.

Поражения обычно развиваются на теле, а на голове, шее и конечностях – значительно реже. Количество поражений, которые развиваются на коже, может широко варьироваться, например, возможно развитие только одного очага или более 1000. Поглаживание пораженных участков кожи может вызвать отек, зуд и покраснение пораженного участка.

Симптомы системного мастоцитоза

Некоторые пациенты с системным мастоцитозом могут испытывать эпизоды тяжелых симптомов, которые длятся 15-30 минут, часто со специфическими триггерами. Наиболее частые симптомы, наблюдаемые во время приступа:

  • приливы — описываются как ощущение сухого тепла, как при потоотделении;
  • сильное или учащенное сердцебиение;
  • головная боль;
  • одышка;
  • грудная боль;
  • плохое самочувствие;
  • тошнота, понос;
  • потеря аппетита;
  • боль в суставах;
  • изменения психического состояния — например, спутанность сознания, раздражительность, плохая концентрация внимания и нарушение памяти;
  • частое мочеиспускание или боль при мочеиспускании.

После того, как эпизод проходит, пациент, вероятно, будет чувствовать себя вялым в течение нескольких часов. Эпизоды вызваны тем, что тучные клетки внезапно высвобождают чрезмерное количество гистамина, и обычно это происходит после воздействия определенных триггеров:

  • физические факторы — жара, перегрев, холод, усталость и физические нагрузки; эмоциональные факторы — стресс и волнение;
  • укусы насекомых;
  • инфекция — например, простуда или грипп;
  • алкоголь;
  • определенные лекарства — такие как ибупрофен, аспирин и антибиотики; определенные продукты — такие как сыр, моллюски и специи.

В более тяжелых случаях мастоцитоза могут возникнуть следующие симптомы:

  • потеря веса;
  • опухоль лимфатических узлов;
  • отек печени, который может вызвать желтуху;
  • отек селезенки.

Некоторые пациенты с тяжелыми симптомами мастоцитоза испытывают внезапное падение артериального давления во время приступа, что может вызвать ряд сопутствующих состояний:

  • головокружение;
  • обморок;
  • помутнение зрения;
  • спутанность сознания;
  • общая слабость.

Пациенты с мастоцитозом имеют повышенный риск развития тяжелой и опасной для жизни аллергической реакции, известной как анафилаксия. Высокий риск анафилаксии вызван аномально большим количеством тучных клеток и их способностью выделять большое количество гистамина в кровь. Важно обратить внимание на начальные симптомы анафилаксии, которые включают:

  • кожный зуд или красная кожная сыпь;
  • опухшие глаза, губы, руки и ноги;
  • чувство головокружения или обморока;
  • сужение дыхательных путей, что может вызвать хрипы и затрудненное дыхание; боль в животе;
  • тошнота.

Состояние анафилаксии может угрожать жизни больного, поэтому при первых же признаках необходимо обратиться за неотложной помощью.

Виды мастоцитоза

Существует 3 подтипа системного мастоцитоза в зависимости от тяжести течения:

  • Вялотекущий мастоцитоз — симптомы обычно от слабых до умеренных и варьируются от человека к человеку; вялотекущий мастоцитоз составляет около 90% случаев системного мастоцитоза у взрослых.
  • Агрессивный мастоцитоз – тип заболевания, когда тучные клетки размножаются во внутренних органах, таких как селезенка, печень и пищеварительная система; симптомы более обширны и серьезны, хотя поражения кожи встречаются реже. Системный мастоцитоз с ассоциированным заболеванием крови (гематологическим), при котором также развивается состояние, которое влияет на клетки крови, например, хронический лейкоз.

Причины мастоцитоза

Причины мастоцитоза до конца не известны, но считается, что существует связь с изменением генов, известным как мутация KIT.

Мутация KIT делает тучные клетки более чувствительными к воздействию сигнального белка, называемого фактором стволовых клеток, который играет важную роль в стимулировании производства и выживания определенных клеток внутри костного мозга.

В очень немногих случаях мастоцитоза мутация KITпередается через семьи. Однако в большинстве случаев генный дефект происходит без видимой причины.

Диагностика мастоцитоза

Физикальное обследование кожи — это первый этап диагностики кожного мастоцитоза.

Дерматолог проверяют для этого признак Дарье: необходимо потереть пораженные участки кожи, чтобы увидеть, не покраснели ли они, не воспалились и не зудят ли.

Обычно можно подтвердить диагноз кожного мастоцитоза, проведя биопсию, при которой берется небольшой образец кожи и проверяется на наличие тучных клеток.

Для подтверждения системного мастоцитоза обычно используются следующие тесты:

  • анализы крови, включая развернутый анализ крови и измерение уровня триптазы в крови;
  • УЗИ брюшной полости, чтобы выявить увеличение печени и селезенки;
  • DEXA-сканирования для измерения плотности костной ткани;
  • тест биопсии костного мозга.

Диагноз системного мастоцитоза обычно ставится при обнаружении типичных изменений при биопсии костного мозга.

Санкт-Петербург, пр. Энтузиастов, 33, корп. 1, лит. А МРТ GE Signa Profile HD 0.2T открытый тип Калининский, Красногвардейский, Невский, Лен. область Ладожская, Новочеркасская, Площадь Александра Невского, Проспект Большевиков, Улица Дыбенко 59.94834200184312,30.4797110803566 Консультация онколога-дерматолога (30 мин) Санкт-Петербург, ул. Руставели, 66Г МРТ Siemens Magnetom C 0.4T открытый тип, УЗИ экспертного класса Калининский, Выборгский, Красногвардейский, Кронштадтский, Курортный, Лен. область Академическая, Выборгская, Гражданский проспект, Девяткино, Комендантский проспект, Лесная, Озерки, Парнас, Пионерская, Площадь Мужества, Политехническая, Проспект Просвещения 60.04533440335884,30.431241258046505 УЗИ брюшной полости, УЗИ почки и УЗИ мочевой пузырь Санкт-Петербург, ул. Олеко Дундича, 36, корп. 2 МРТ Signa Explorer 1.5 Т закрытого типа, КТ Toshiba Activion 16 срезов Колпинский, Московский, Невский, Пушкинский, Фрунзенский, Лен. область Бухарестская, Звёздная, Купчино, Ленинский проспект, Международная, Московская, Обухово, Парк Победы, Проспект Славы, Дунайская, Шушары 59.83613304302151,30.424415219573962 Санкт-Петербург, ул. 6-ая Красноармейская, 7 МРТ Siemens Magnetom Symphony 1.5T закрытый тип, КТ Siemens Somatom Em … Кировский, Московский, Фрунзенский, Центральный, Адмиралтейский Адмиралтейская, Балтийская, Звенигородская, Нарвская, Пушкинская, Садовая, Сенная площадь, Спасская, Технологический институт, Фрунзенская 59.91278473190217,30.315726584655685 УЗИ брюшной полости (печени, ворота печени, желчного пузыря, вирсунговых протоков, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, лимфоузлов) Санкт-Петербург, Малый пр. В.О., 54, корп. 3 МРТ Siemens Espree 1.5Т полуоткрытого тип Василеостровский, Петроградский, Приморский, Центральный, Адмиралтейский Адмиралтейская, Василеостровская, Горьковская, Крестовский остров, Петроградская, Приморская, Спортивная, Новокрестовская 59.943767648158584,30.25757402873616 Повторная консультация врача дерматолога Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12 МРТ GE Signa Exite 1.5Т закрытый тип, КТ Philips Ingenuity 128 срезов Василеостровский, Петроградский, Фрунзенский, Центральный, Адмиралтейский Адмиралтейская, Василеостровская, Владимирская, Горьковская, Гостиный двор, Достоевская, Лиговский проспект, Маяковская, Невский проспект, Площадь Восстания, Площадь Ленина, Спортивная, Чернышевская 59.934704730414545,30.353579075393675 Повторная консультация врача дерматовенеролога

Лечение мастоцитоза

От мастоцитоза нет специфического лекарства, поэтому цель лечения — попытаться облегчить симптомы. Варианты лечения будут зависеть от типа заболевания и тяжести его симптомов.

Легкие и средние случаи кожного мастоцитоза можно лечить с помощью местных кортикостероидов в течение короткого времени – до 6 недель. Стероиды уменьшают количество тучных клеток, которые могут выделять гистамин и вызывать воспаление кожи. Побочные эффекты стероидного крема при чрезмерном использовании включают:

  • истончение кожи, что иногда может привести к стойким растяжкам;
  • временное уменьшение пигментации кожи;
  • пораженный участок кожи легко покрывается синяками.
Читайте также:  Книги по топографической анатомии (топочке) и оперативной хирургии с возможностью бесплатно скачать

Наносить крем стоит только на участки кожи с поражениями, чтобы снизить риск побочных эффектов.

Если такие симптомы, как зуд, особенно серьезны, могут быть назначены таблетки кортикостероидов (пероральные кортикостероиды) на краткосрочной основе. Короткий курс приема таблеток также может быть рекомендован, если у пациента есть боль в костях, вызванная мастоцитозом или тяжелой аллергической реакцией. Побочные эффекты пероральных кортикостероидов включают:

  • повышение аппетита;
  • увеличение веса;
  • бессонница;
  • задержка жидкости;
  • изменения настроения, например, чувство раздражительности или беспокойства.

Антигистаминные препараты также можно использовать для лечения симптомов кожного или вялотекущего мастоцитоза, таких как покраснение кожи и зуд. Антигистаминные препараты — это лекарства, которые блокируют действие гистамина, и часто используются для лечения аллергических состояний. Побочные эффекты некоторых классических антигистаминных препаратов включают:

  • головная боль;
  • сухость во рту сухость слизистой носа.

Однако эти побочные эффекты должны быстро пройти, как только организм привыкнет к лекарству. Современные антигистаминные препараты обычно не вызывают этих побочных эффектов.

Кромогликат натрия — это лекарство, используемое для лечения конъюнктивита, астмы и пищевой аллергии. Его также можно использовать для лечения кишечных симптомов мастоцитоза, но он плохо всасывается из кишечника.

Кромогликат натрия является стабилизатором тучных клеток, что означает, что он снижает количество химических веществ, выделяемых тучными клетками. Это помогает облегчить такие симптомы, как диарея, боль в костях, усталость и головная боль.

Доступна форма кромогликата натрия, которая наносится на кожу.

Более серьезные симптомы кожного мастоцитоза, такие как сильный зуд кожи, могут потребовать лечения, называемого «псорален плюс ультрафиолет А» или ПУВА.

ПУВА предполагает прием лекарства под названием псорален, которое делает человека более чувствительным к УФ-лучам, а затем на кожу воздействуют светом с длиной волны ультрафиолета A, которая помогает уменьшить повреждения кожи.

Количество сеансов всегда ограничено, поскольку слишком много ультрафиолета — около 150 сеансов — может увеличить риск развития рака кожи в течение жизни.

Если у пациента диагностирован остеопороз в результате аномальной активности тучных клеток в костях, ему назначат лекарство под названием бисфосфонаты. Бисфосфонаты замедляют процесс разрушения костей, позволяя воспроизводить новые остеоциты в обычном режиме, что улучшает плотность костной ткани.

Первоначально разработанный для лечения рака, интерферон альфа оказался эффективным в лечении некоторых случаев агрессивного мастоцитоза. Точно не известно, как он действует, но похоже, что лекарство снижает производство тучных клеток в костном мозге.

Интерферон альфа вводится в виде инъекций. Когда пациент только начнет принимать интерферон альфа, у него могут появиться симптомы гриппа, такие как озноб, высокая температура и боль в суставах.

Однако со временем эти симптомы должны улучшиться, как только организм привыкнет к лекарству.

Иматиниб — это лекарство, альтернативное интерферону альфа. Он принимается в виде таблеток и блокирует действие фермента тирозинкиназы, который помогает стимулировать производство тучных клеток.

Однако иматиниб следует использовать только тем пациентам, у которых нет мутации KIT, иначе он не работает в большинстве случаев мастоцитоза.

Иматиниб также может сделать больного более уязвимым для инфекции.

Если пациент не отвечает на лечение иматинибом, ему могут быть порекомендованы нилотиниб или дазатиниб. Они работают примерно так же, блокируя действие тирозинкиназы.

Изначально кладрибин был разработан для лечения лейкемии, но было доказано, что он полезен при лечении агрессивного систематического мастоцитоза.

Кладрибин подавляет активность иммунной системы и вводится путем инфузии.

Как и иматиниб, нилотиниб и дазатиниб, кладрибин также сделает пациента более уязвимым к воздействию инфекции, поэтому следует немедленно сообщать о возможных симптомах инфекции своему лечащему врачу.

Системный мастоцитоз с ассоциированным заболеванием крови будет лечиться так же, как и агрессивный систематический мастоцитоз, но с рядом дополнительных методов коррекции соответствующего гематологического состояния.

Перспективы мастоцитоза

У детей симптомы кожного мастоцитоза обычно со временем улучшаются, и во многих случаях состояние регрессирует само по себе к тому времени, когда ребенок достигает половой зрелости. У взрослых же проявления заболевания остаются стабильными длительное время, а иногда и всю жизнь.

Перспективы системного мастоцитоза могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Безболезненный системный мастоцитоз не должен влиять на продолжительность жизни, в отличие от других типов мастоцитоза.

У некоторых пациентов в течение жизни развивается серьезное заболевание крови, такое как хронический лейкоз.

Список литературы:

  1. Теплюк Н.П., Пятилова П.М. Качество жизни и уровень депрессии у больных мастоцитозом // РМЖ. Медицинское обозрение. — 2018. — № 4. — С. 40-42.
  2. Гаврилин A.B. Чрескожные вмешательства под контролем УЗИ при абсцессах печени /А.В.Гаврилин // Тезисы докладов 3-го съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. М., 1999. — С. 181.

Лечение мастоцитоза в Израиле

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза.

Израильские специалисты обладают колоссальным опытом лечения заболеваний, связанных с аномалиями тучных клеток. Они применяют на практике передовые методы диагностики, которые позволяют в кратчайшие сроки уточнить вид мастоцитоза и подобрать оптимальную программу лечения.

В клиниках Израиля врачи эффективно купируют клинические проявления заболевания как у взрослых, так и у детей. Применяются как уже зарекомендовавшие себя лекарственные средства, так и инновационные препараты, позволяющие в кратчайшие сроки без осложнений нормализовать иммунный профиль пациента.

О заболевании

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза.

Заболевание может возникать как у взрослых, так и у детей. Симптомы включают в себя крапивницу и пигментацию кожи, чувство хронической усталости, дискомфорт в области живота, диарею, повышенную чувствительность к запахам, мышечные боли, депрессию и т. д. В некоторых случаях может развиваться анафилактический шок. Если болезнь возникает во взрослом возрасте, то чаще всего приобретает системный хронический характер, при этом патологические изменения затрагивают костный мозг. Если заболевание развивается у детей, оно обычно протекает в кожной форме, при этом аномальные тучные клетки в костный мозг практически не проникают.

Диагностика и обследование мастоцитоза в Израиле

Обследование обычно занимает несколько дней, за это время пациент проходит различные виды диагностики.

  • Физикальный осмотр и обследование кожных покровов.
  • Биопсия кожи.
  • Биопсия костного мозга.
  • Микроскопический анализ тканей на присутствие тучных клеток.
  • Анализ сыворотки крови на присутствие триптазы.

Методы лечения мастоцитоза в Израиле

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза.

У взрослых пациентов для купирования клинических проявлений применяются антигистаминные и противоаллергические препараты. У больных с нарушениями ЖКТ и другой выраженной симптоматикой хороший эффект показывают препараты на основе кромоглициевой кислоты. Соли кромоглициевой кислоты официально одобрены агентством FDA для лечения мастоцитоза. У многих пациентов эти препараты позволяют уменьшить боли в мышцах и костях, снять головные боли и кожные проявления. Такие лекарственные средства стабилизируют мембраны тучных клеток и предотвращают высвобождение из них биоактивныхвеществ.

Относительно недавно к клиническому применению при лечении тяжелых форм системного мастоцитоза были одобрены препараты из группы ингибиторов протеинкиназы. Они представляют собой полусинтетические лекарственные средства, полученные из бактерий Streptomyces staurosporeus.

Как показывает практика, примерно 95% взрослых пациентов с системным мастоцитозом имеют специфическую мутацию, которая делает заболевание устойчивым к препаратам из группы ингибиторов тирозинкиназы.

Но инновационная группа полусинтетических мультитаргетных лекарств, которые используют израильские врачи, позволяют преодолеть такую резистентность.

Также определенную активность показывают стабилизаторы тучных клеток из группы антиастматических средств. Препараты из группы антагонистов лейкотриенов блокируют рецепторы и таким образом предотвращают иммунный ответ.

  • Если выброс веществ, вызывающих иммунный ответ, приводит к спазму дыхательных путей, используются бронхорасширяющие препараты из группы агонистов адренорецепторов.
  • Кортикостероиды могут применяться местно, назначаться внутрь или в виде ингаляций для купирования симптоматики, связанной с воспалительными процессами в организме.
  • Отзывы о лечении мастоцитоза в Израиле в большинстве своем позитивные — в них бывшие пациенты израильских медцентров отмечают высокий уровень квалификации врачей и широкий ассортимент эффективных методов терапии.

Цена лечения мастоцитоза в Израиле

Расценки на лечебные процедуры, которые проводят врачи израильских клиник, существенно ниже, чем цены на процедуры в медицинских центрах Германии, Швейцарии, Великобритании, США и других ведущих государств мира. При настолько же высоком качестве лечения, в израильских больницах иностранный пациент может сэкономить как минимум 30-45% своего бюджета.

Читайте также:  Антигены коронавирусов. Оболочечная структура коронавирусов.

Преимущества лечения мастоцитоза в Израиле

  • Терапия редких заболеваний требует от врача специфических знаний и наличия определенной клинической практики. Израильские доктора имеют колоссальный опыт в данном вопросе, ежегодно они помогают сотням взрослых и детей с мастоцитозом.
  • Обследование проходит с применением современных лабораторных методик, которые позволяют выяснить тип заболевания и подобрать наиболее подходящую программу лечения.
  • В клиниках страны применяется широкий спектр современных лекарственных препаратов, купирующих симптоматику и значительно улучшающих состояние больного — от антигистаминов и кортикостероидов до ингибиторов протеинкиназы и солей кромоглициевой кислоты.

Каждый больной пользуется бесплатной помощью личного переводчика-куратора — человека, отвечающего за координацию врачей, перевод медицинской документации и решение любых других вопросов.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Лечение в Израиле.

Мастоцитоз :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза. Мастоцитоз

 Мастоцитоз. Системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза. Мастоцитоз

 Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

 В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:  Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.  Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.  Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

 Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

 Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.  Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

 Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания.

Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице.

Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

 Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.  Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.  Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.  Ассоциированные симптомы: Базофилия. Кожный зуд. Эозинофилия.  Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.  В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

 Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе.

При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки.

Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

 Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона.

Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма.

 В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию.

При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

 К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Лечение мастоцитоза в Москве: цены от 900 руб, адреса из 230 клиник, 14664 отзыва пациентов – НаПоправку

В Семейной клинике на Брянской улице работают стоматология и отделение эстетической медицины. В поликлиническом отделении принимают врачи терапевты, гастроэнтерологи, неврологи, нефрологи, гинекологи, урологи и другие. В клинике можно сделать УЗИ, ЭКГ, ЭЭГ, массаж. Здесь также можно сдать анализы и пройти вакцинацию.

Читайте также:  Мукозно-ассоциированная лимфоидная ткань. лимфоидная ткань слизистых оболочек.

Прием дерматолога

3 350 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Онлайн-запись без комиссии

В многопрофильной клинике Столица на Ленинском, 90 принимают врачи — стоматологи, офтальмологи, хирурги, кардиологи, пульмонологи и другие. Здесь можно пройти МРТ- и КТ-исследования, сделать УЗИ, ЭКГ, рентген, сдать анализы. Специалисты выезжают на дом.

Прием дерматолога

от 3 900 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

МедикСити — многопрофильная медицинская клиника в 10 минутах от метро «Савеловская». Ведут прием специалисты более 30 направлений. Работает без выходных, круглосуточно доступны травмпункт, МРТ, рентген, маммография, сдача анализов.

Прием дерматолога

2 700 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Прием дерматолога

2 390 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 2-3 часов в рабочее время

Прием дерматолога

от 2 100 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Многопрофильная клиника, прием ведется по специальностям: отоларингология, гинекология, урология, маммология, пульмонология и др. Имеется хирургическое отделение, стационар, отделение реанимации и интенсивной терапии. Реализуются КТ, МРТ, УЗИ, рентген. 

Прием дерматолога

2 100 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

«Медицина и Красота на Новослободской» — частная многопрофильная клиника, находящийся в Тверском административном округе у м. Новослободская. Клиника специализируется косметологических услугах, а также на кардиологии, гинекологии, урологии, дерматологии.

Прием дерматолога

2 000 ₽ 1 700 ₽

Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Клиника расположена в шаговой доступности от ст. м. Кутузовская и Студенческая. Прием пациентов ведется по всем медицинским направлениям, включая гинекологию, кардиологию, дерматологию, проктологию и т. д. Возможен вызов врача на дом.

Прием дерматолога

от 2 000 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

В клинике «Медквадрат» на Каширском шоссе можно получить комплексную амбулаторно-поликлиническую помощь, пройти диагностику, сдать анализы. В медицинском центре имеется стоматологический кабинет. Специалисты клиники выезжают на дом.

Прием дерматолога

2 750 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Прием дерматолога

1 950 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Онлайн-запись без комиссии

Клиника расположена в шаговой доступности от ст. м. Отрадное. Ведется прием пациентов по всем основным медицинским направлениям, также оказываются медицинские услуги по полисам добровольного медицинского страхования (ДМС). Возможен выезд врача на дом.

Прием дерматолога

от 2 000 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Клиника принимает взрослых и детей, работает каждый день. В клинике применяют различные методы диагностики (ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ, МРТ, рентген), проводят процедуры биоревитализации, физиотерапии, делают массаж, блокады, инъекции гиалуроновой кислотой, удаляют новообразования и осуществляют различные стоматологические манипуляции.

Прием дерматолога

2 205 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Клиника «Медицина и Красота на Павелецкой» — частный многопрофильный центр, находящийся в Центральном административном округе. Клиника специализируется на следующих направлениях: кардиология, гинекология, урология, дерматология, косметология (эстетическая, аппаратная, инъекционная, хирургическая) и др.

Прием дерматолога

2 000 ₽ 1 700 ₽

Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Клиника Семейная на Университетском принимает детей и взрослых по всем направлениям медицины. 
В филиале можно оформить необходимую справку и пройти вакцинацию, работает выездная служба помощи на дому.

Прием дерматолога

4 450 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Многопрофильная клиника на Каширском принимает детей и взрослый. В клинике ведется прием по всем основным медицинским направлениям: ортопедия, оториноларингология, терапия, гастроэнтерология, неврология, офтальмология и др. В филиале предоставляется большой спектр диагностических мероприятий. Проводится вакцинация.

Прием дерматолога

3 350 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Многопрофильный медицинский центр вблизи ст.м. Молодежная. Главные направления: лечение болезней опорно-двигательной системы: неврология, ортопедия, лечебная физкультура, физиотерапия, рефлексотерапия, мануальная терапия, массаж, гинекология, урология, кардиология, гастроэнтерология, гепатология,дерматология, косметология, эндокринология…

Прием дерматолога

2 200 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Прием дерматолога

1 500 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

В клинике оказывают помощь по основным направлениям медицины: акушерству и гинекологии, терапии, хирургии, педиатрии, дерматологии, кардиологии и др. Прием ведут высококвалифицированные специалисты с большим стажем работы, среди которых врачи первой и высшей категории, а также кандидаты медицинских наук.

Прием дерматолога

3 350 ₽ Записаться на прием + 100

Клиника перезвонит в течение 10 минут

Полезно знать

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза.

Лечиться с Напоправку — выгодно!

Даже на лечении можно сэкономить не в ущерб качеству. Расскажем, как!

Клиника, диагностика мастоцитоза. Лечение мастоцитоза.

Почему нам можно доверять?

Как понять, что перед вами фейковый отзыв? И когда отзывам можно верить?

Найдено 230 клиник с услугой Лечение мастоцитоза

Какая цена на Лечение мастоцитоза в Москве

Цены на Лечение мастоцитоза в Москве от 900 руб. до 16640 руб..

Лечение мастоцитоза: отзывы

Пациенты оставили 14664 отзыва о клиниках, где есть Лечение мастоцитоза

Мастоцитоз: что происходит с кожей? – Medaboutme.ru

Мастоцитоз — это редко встречающееся патологическое состояние, точные причины развития которого в настоящее время не установлены. Суть этого заболевания заключается в том, что происходит чрезмерно активное размножение гранулоцитов. Говоря о гранулоцитах, мы подразумеваем один из их видов, а именно тучные клетки.

Таким образом, тучные клетки начинают откладываться в коже. Кроме этого, иногда они могут поражать и внутренние органы. В целом кожная форма данного патологического процесса не несет серьезной угрозы для жизни больного человека. Однако существует еще одна форма такой патологии, которая называется злокачественной.

Именно она может стать причиной летального исхода.

Впервые клинические проявления мастоцитоза были описаны еще в тысяча восемьсот шестьдесят девятом году. Роль тучных клеток в развитии данного заболевания удалось установить только в тысяча восемьсот восемьдесят седьмом году.

Свое современное название этот патологический процесс получил в тысяча девятьсот пятьдесят третьем году. Как мы уже сказали, распространенность мастоцитоза среди населения не высока. Согласно статистике, частота его встречаемости составляет один случай на пять тысяч человек.

При этом более чем у пятидесяти процентов людей при такой патологии затрагивается только кожа. Еще один важный момент заключается в том, что около семидесяти процентов всех случаев мастоцитоза выявляются в детской возрастной группе.

Достаточно часто все проявления данного состояния самостоятельно исчезают к пубертатному возрасту.

В настоящее время вопрос о том, почему развивается мастоцитоз, все еще остается открытым. Предполагалось, что существует взаимосвязь между этой болезнью и наследственной предрасположенностью. Однако в последние годы диагностируется все больше случаев, когда такая проблема не обнаруживалась ни у кого из близких родственников.

Согласно еще одной теории, свою роль в возникновении данного заболевания могут играть генетические мутации, в результате которых запускается чрезмерно активная клеточная пролиферация.

Считается, что спровоцировать появление на коже характерных изменений могут различные физические воздействия, употребление токсических веществ, контакт организма с аллергенами, в том числе с лекарственными препаратами, и многое другое.

В классификацию мастоцитоза включены его кожная и системная формы. Ранее мы уже говорили о том, что чаще всего все же встречается кожная форма. Интересно то, что среди детей зачастую поражается только кожа, тогда как внутренние органы не затрагиваются.

Среди взрослых людей кожная форма нередко сочетается с соответствующими изменениями во внутренних органах. На долю таких случаев приходится около десяти процентов.

Также у лиц более старшего возраста могут вообще отсутствовать какие-либо проявления со стороны кожных покровов.

Отдельно стоит сказать о такой форме данной болезни, как злокачественная. Она сопровождается злокачественным перерождением гранулоцитов с последующей инфильтрацией ими внутренних органов. Эта форма, как правило, приводит к дисфункции пораженных анатомических структур и нередко становится причиной летального исхода. При этом никаких изменений со стороны кожи не определяется.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector