Лабораторные исследования при мышечной слабости. Люмбальная пункция при мышечной слабости.

Над статьей доктора Жуйкова Александра Вячеславовича работали литературный редактор Елена Бережная, научный редактор Сергей Федосов

Дата публикации 26 февраля 2018Обновлено 1 апреля 2022

Синдром Гийена — Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание, которое охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы.

Характеризуется мышечной слабостью, а также болью и ползанием мурашек в начале болезни из-за поражения чувствительных волокон.

Каждый вариант нарушений характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Лабораторные исследования при мышечной слабости. Люмбальная пункция при мышечной слабости. 

Распространённость синдрома Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре встречается в 1–2 случаях на 100 000 населения в год. [10]

Причины синдрома Гийена — Барре

Точная причина синдрома Гийена — Барре неизвестна. Но у 70% пациентов с ГБС наблюдались предшествующие инфекционные заболевания: респираторные, желудочно-кишечные инфекции, вирус Зика. Также синдром Гийена — Барре может развиться после заражения коронавирусом. [9]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки.

Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых.

Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев.[1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости.

На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

  • острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
  • острую двигательную аксональную невропатию;
  • острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
  • синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Лабораторные исследования при мышечной слабости. Люмбальная пункция при мышечной слабости. 

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека.

Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна.

Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Лабораторные исследования при мышечной слабости. Люмбальная пункция при мышечной слабости. 

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Лабораторные исследования при мышечной слабости. Люмбальная пункция при мышечной слабости. 

В Международной классификации болезней (МКБ-10) синдром Гийена — Барре кодируется как G61.0.

Основные виды синдрома Гийена — Барре:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) — самая распространённая форма в Северной Америке и Европе. Основным признаком ОВДП является мышечная слабость, которая сперва возникает в нижней части тела, а затем распространяется вверх.
  • Синдром Миллера Фишера — проявляется параличом глаз и неустойчивостью походки. Эта форма более распространена в Азии.
  • Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) — чаще встречаются в Китае, Японии и Мексике. [8]

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

  • быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
  • вентиляционную дыхательную недостаточность;
  • пневмонию;
  • бульбарные расстройства;
  • тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких.[2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов.

Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации.

Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:[4]

  1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
  2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
  3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
  4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
  5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов.

[3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии.

Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

На приёме врач в первую очередь обратит внимание на скорость распространения паралича и нарушение дыхания. Если эти признаки выражены, больному может потребоваться экстренная помощь.

Как правило, пациенты с синдромом Гийена — Барре жалуются на нарушение походки, онемение и зябкость ног, а затем и рук. Нередко пациенты рассказывают, что недавно перенесли ОРВИ.

Осмотр

Объективный неврологический осмотр — это основа диагностики при синдроме Гийена — Барре. Врач оценивает рефлексы, координацию движений, походку, чувствительность и мышечную силу.

Лабораторная диагностика

Основным видом лабораторной диагностики при синдроме Гийена — Барре является исследование спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции.

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Боковой амиотрофический склероз: клиника, современные методы диагностики и лечения — международный студенческий научный вестник (сетевое издание)

1

Мафтагадинова А.А. 1

Шевченко П.П. 1
1 Ставропольский государственный медицинский университет
В статье рассмотрены клиническое течение, современные методы диагностики и лечения бокового амиотрофического склероза.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и характеризующееся прогрессирующим течением и летальным исходом. БАС представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему.

Распространенность БАС в разных странах неодинакова и в мире в среднем составляет от 0,8 до 7,3 случаев на 100 000 человек в год, заболеваемость — 0,2-2,4 случая на 100 000 человек в год. БАС поражает лиц преимущественного зрелого и трудоспособного возраста (20-80 лет), с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом.

Течение болезни хроническое, неуклонно прогрессирующее, злокачественное. Продолжительность жизни пациентов зависит от формы: при церебральной – 3-4 года; бульбарной – 5-6 лет; шейно-грудной – 10-12 лет.

Таким образом, боковой амиотрофический склероз неизбежно приводит к тяжелой инвалидности и смерти больных, что в сочетании с трудностью постановки диагноза, отсутствием эффективных методов лечения обосновывает актуальность изучения этой болезни. В статье обсуждается клиническая картина БАС. Описаны современные методы диагностики и лечения данного заболевания.

боковой амиотрофический склероз

1. Алексеева Т.М., Демешонок В.С., Жулев С.Н. Деонтологические аспекты бокового амиотрофического склероза / Журнал Нервно-мышечные болезни. 2017. №4
2. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации. / Журнал Нервно-мышечные болезни. 2017. №3.
3.

Живолупов С.А., Рашидов Н.А., Самарцев И.Н., Галицкий С.А. Боковой амиотрофический склероз (современные представления, прогнозирование исходов, эволюция медицинской стратегии) / Журнал «Вестник Российской военно-медицинской академии». 2011. № 3.
4. Захарова М.Н., Авдюнина И.А., Лысогорская Е.В., Воробьева А.А., Иванова М.В., Червяков А.В., Васильев А.В.

Читайте также:  Видовой состав лактобацилл. виды лактобацилл. влагалищные палочки. лактобациллы дедерляйна. патогенность лактобацилл. диагностика лактобацилл. методы диагностики лактобацилл.

Рекомендации по оказанию паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе. / Журнал Нервно-мышечные болезни. 2014. №4
5. Латышева В.Я., Табанькова Ю.В., К патогненезу и диагностике болезни двигательного нейрона. / Журнал «Проблемы здоровья и экологии». 2014. №1.
6. Склярова Е. А., Шевченко П.П., Карпов С.М.

Боковой амиотрофический склероз: клиника, современные методы диагностики и фармакотерапии (литературный обзор).
7. Шпилюкова Ю.А., Рослякова А.А., Захарова М.Н., Иллариошкин С.Н. Доклиническое медико-генетическое консультирование при боковом амиотрофическом склерозе / журнал «Нервно-мышечные болезни». 2017. №4.

Актуальность: Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов и характеризующееся прогрессирующим течением и летальным исходом. БАС представляет собой серьезную медицинскую и социальную проблему.

Во всем мире в последнее время отмечены тенденции к росту заболеваемости во всех возрастных группах и к злокачественному течению. Последнее эпидемиологическое исследование БАС в СССР проводилось О.А. Хондкарианом и Г.А. Максудовым в 1970 году и установило средний показатель заболеваемости 0,2 — 0,5 на 100 тыс. человек в год [3]. В России на настоящий момент эпидемиологическая обстановка по БАС неизвестна, имеются лишь данные по отдельным городам и областям. Проблема распространенности БАС в нашей стране требует дальнейшего изучения и уточнения. БАС поражает лиц преимущественно зрелого и трудоспособного возраста (20-80 лет), с высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом, неизбежно приводит к тяжелой инвалидности и смерти больных [7], что в сочетании с отсутствием эффективных методов лечения обосновывает актуальность изучения этой болезни.

Цель: Проанализировать по литературным источникам современные методы диагностики и фармакотерапии при лечении бокового амиотрофического склероза.

Результаты: Боковой амиотрофический склероз (БАС) привлекает внимание исследователей уже более 100 лет с момента открытия его F.Aran в 1847 г. и клинического описания Ж.М. Шарко в 1869 г. БАС одно из наиболее активно изучаемых в 1990-е годы заболеваний нервной системы является боковой амиотрофический склероз.

При БАС известны как семейные , так и спорадические случаи и работы  показали, что одной из причин семейной формы БАС являются мутации в гене медь-цинк зависимой супероксиддисмутазы ( СОД1 ) ( Завалишин И.А. и др., 1999 ). В целом мутации в гене СОД1 найдены примерно в 20% семей с БАС.

Однако роль этого гена в патогенезе спорадических случаев БАС точно не определена.

Боковой амиотрофический склероз — самая частая из прогрессирующих болезней мотонейронов . Это яркий пример системного поражения нейронов и, пожалуй, наиболее тяжелое из дегенеративных заболеваний ЦНС .

Заболеваемость в большинстве стран составляет 1-3 на 100000 в год, распространенность — 3-5 на 100000, а на некоторых тихоокеанских островах (Гуам, Новая Гвинея) — гораздо выше. В США и в Европе мужчины болеют несколько чаще женщин.

Подавляющее большинство случаев носит спорадический характер, семейные случаи составляют 5-10%.

Клиническая картина БАС складывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностей, мышечные атрофии с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями, бульбарные расстройства.

Условно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников и период выявления основной локализации поражения (локальный период) [5].  Заболевание всегда рассматривается в динамике, по условным стадиям.

Начинается заболевание с терминали периферического мотонейрона , поэтому в самом дебюте болезни на первый план выступают признаки поражения периферических мотонейронов. Таким образом первыми признаками болезни, на которые обращают внимание пациенты, являются двигательные нарушения.

Отмечается слабость в руках, развивается атрофия мышц плечевого пояса, верхних конечностей, наблюдаются фасцикулярные сокращения. Последние могут появиться за несколько месяцев до возникновения других признаков. Характерно сочетание амиотрофий с одновременным повышением мышечного тонуса, одни рефлексы выпадают, другие резко повышаются.

Определяются положительные защитно — сгибательные рефлексы. Затем поражаются терминали центральных мотонейронов (окончания пирамидных трактов), присоединяются признаки поражения ЦМН.

Начинают проявляться проводниковые симптомы: нарастает слабость в ногах, повышается мышечный тонус, отмечается гиперрефлексия, определяются патологические стопные рефлексы сгибательного и разгибательного ряда.

Походка становится спастико — паралитической, а в терминальной стадии констатируется тетраплегия — преимущественно вялая верхняя и спастическая нижняя. Одновременно выявляются бульбарные нарушения: дизартрия, дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка, фибрилляции, парез мягкого неба, выпадение небного и глоточного рефлексов. Лицо становится амимичным, наблюдается гиперсаливация. Голова больного свисает. Могут отмечаться надъядерные признаки: высокий нижнечелюстной рефлекс, симптомы орального автоматизма — хоботковый, хватательный, ладонно-подбородочный, насильственный смех или плач и др.

Появление бульбарного (псевдобульбарного) синдрома — последний этап в течение заболевания. Интеллект сохранен до конца жизни больного. Сенсорных расстройств, как правило, не бывает, функция тазовых органов не нарушена. Ликвор и глазное дно в пределах нормы.

Морфологический состав крови без особенностей, отмечаются лишь незначительные признаки, указывающие на нарушение обмена веществ — белкового, углеводного, кислотного. В развернутой стадии признаки поражения ЦМН и периферических мотонейронов сочетаются, но могут преобладать друг над другом.

В терминальной стадии всегда преобладают либо признаки поражения ЦМН, либо, что чаще, периферических мотонейронов.

В зависимости от проявления первых признаков БАС «по длиннику» спинного мозга выделяют следующие четыре формы: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и высокую (церебральную). При шейно-грудной локализации патологический процесс идет вверх и вниз, при пояснично-крестцовой — вверх.

Наиболее коварными являются бульбарная и редко встречающаяся церебральная формы.

Выделяют еще три клинических варианта БАС «по поперечнику» спинного мозга: полиомиелитический — преимущественное поражение клеток передних рогов; спастический — превалирование проводниковых двигательных нарушений; классический — равномерное поражение передних рогов и пирамидных канатиков. Подобные классификации условны.

Течение болезни хроническое, неуклонно прогрессирующее, злокачественное. Продолжительность жизни пациентов зависит от формы: при церебральной – 3-4 года; бульбарной – 5-6 лет; шейно-грудной – 10-12 лет.

Большинство больных умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной парезом диафрагмы.

Международной федерацией неврологии (англ. World Federation of Neurology) разработаны Эль — Эскориальские критерии для постановки диагноза БАС. Для этого необходимо наличие:

  • признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным;
  • признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным;
  • прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным [8].

При этом должны быть исключены другие причины данных симптомов.

«Золотым стандартом» диагностики поражения периферического мотонейрона является игольчатая электромиография (ЭМГ), которая проводится на трех уровнях (голова или шея, рука, нога).

Признаками поражения ПМН при этом являются: спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц (признаки нейрональной денервации) [5].

Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, молекулярно — генетический анализ гена SOD1. Наличие мутации этого гена у больного с подозрением на БАС позволяет отнести его в высоко достоверную диагностическую категорию «клинически достоверного лабораторно подтвержденного БАС».

Второстепенными методами диагностики являются:

  • МРТ головного и спинного мозга

МРТ головного и спинного мозга используется в диагностике с целью выявления заболеваний, которые могут «симулировать» симптомы БАС, но при этом являются излечимыми, в отличие от бокового амиотрофического склероза. Признаками, подтверждающими наличие БАС при МРТ,  являются атрофия моторной коры головного мозга, дегенерация пирамидных трактов (пути, связывающие центральный мотонейрон с периферическим).

  • биохимический анализ крови (КФК, креатинин, общий белок, АЛС, АСТ, ЛДГ)

При БАС в крови наблюдается повышение содержания КФК (креатинфосфокиназы) в 2 — 9 раз по сравнению с нормой. Это фермент, который выделяется при распаде мышечных волокон. По этой же причине незначительно повышаются показатели АлАТ, АсАт и креатинина.

  • клинический анализ крови
  • исследование ликвора (белок, клеточный состав)

В ликворе при БАС незначительно повышается содержание белка (до 1 г/л).

  • серологические анализы (антитела к боррелиям, к ВИЧ)
  • транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТКМС могут помочь в постановке диагноза.

Признаки атрофии и денервации при гистологическом исследовании [3].

Лечение бокового амиотрофического склероза направлено в основном на замедление темпов его прогрессирования. Известен лишь один лекарственный препарат — рилузол (рилутек), который является первым шагом лечения этого заболевания. Его назначают в дозе 50 мг 2 раза в день вне зависимости от приема пищи.

Препарат предназначен для того, чтобы уменьшить влияние глутаминовой кислоты на деятельность моторных нейронов, путем активации глутаминовых транспортеров [7].

Кроме того, это лекарственное средство выполняет и другое нейропротекторное действие путем блокирования натриевых и кальциевых каналов, ингибированием протеинкиназы С и активацией NMDA (N — метил D — аспартат) — рецепторов.

Рилузол увеличивает продолжительность жизни пациентов на 3–5 месяцев, а для тех лиц, у которых болезнь начиналась с продолговатого мозга, еще на большие сроки. Лечение препаратом необходимо начинать прежде, чем пациенту будет проводиться искусственная вентиляция легких.

Одним из потенциальных методов лечения БАС может стать клеточная терапия с применением стволовых клеток, однако достоверных данных об эффективности этого метода лечения в публикациях до настоящего времени не представлено [4].

Читайте также:  Церепро капсулы или таблетки 400 мг, уколы в ампулах для инъекций 4 мл - инструкция по применению

При боковом амиотрофическом склерозе назначается симптоматическое лечение для облегчения течения заболевания и улучшения качества жизни пациентов. Такая поддерживающая терапия лучше всего обеспечивается путем постоянной работы междисциплинарных групп врачей поликлиники с назначением лечения на дому. При этом составляется индивидуальный план медицинской и физической терапии.

Двухуровневая вентиляция с положительным давлением на выдохе (торговая марка изготовителя BиPAP) часто применяется для поддержания дыхания.

Для этого могут быть использованы и другие устройства: аппарат искусственной вентиляции легких с положительным давлением, аппарат двухуровневого положительного давления в дыхательных путях или двухфазной вентиляции в режиме BCV.

Существуют специальные респираторы искусственной вентиляции легких, которые контролируют дыхание автоматическим устройством, надувая и сдувая легкие. Для долгосрочного использования может потребоваться проведение операции трахеостомии [4].

Большинство пациентов с БАС умирают от дыхательной недостаточности, как правило, в течение 3–5 лет с момента появления симптомов, однако, около 10–20 % живут 10 или более лет.

Новые экспериментальные и клинические исследования в области генетики позволяют надеяться на определение причины заболевания БАС, создание новых подходов к лечению, что продлит жизнь пациентов с этой патологией.

Выводы: «Золотым стандартом» диагностики БАС является игольчатая электромиография (ЭМГ).

Признаками поражения периферического мотонейрона при этом являются: спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц (признаки нейрональной денервации).

Клинически достоверным лабораторным подтверждением БАС является мутация гена SOD1, которую можно обнаружить при молекурярно – генетическом анализе. Специфического лечения БАС нет — рилузол и неинвазивная вентиляция легких позволяют продлить жизнь пациента на несколько месяцев.

Новые экспериментальные и клинические исследования в области генетики позволяют надеяться на определение причины заболевания БАС, создание новых подходов к лечению, что продлит жизнь и улучшит качество жизни больных.

Библиографическая ссылка

Мафтагадинова А.А., Шевченко П.П. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ: КЛИНИКА, СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 5. ;
URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=18539 (дата обращения: 14.05.2022). Лабораторные исследования при мышечной слабости. Люмбальная пункция при мышечной слабости.

Техника выполнения люмбальной пункции, консультация и лечение в отделении нейрохирургии ГКБ им. А. К. Ерамишанцева (ГКБ№20) в Москве

Люмбальная пункция — процедура отбора спинномозговой жидкости из позвоночного канала для последующего исследования.

Показания и противопоказания к спинномозговой пункции

Процедура может проводиться по абсолютным и относительным показаниям. Абсолютные показания к люмбальной пункции касаются:

  • подозрений на нейроинфекции;
  • опухолей мозговых оболочек;
  • подтверждения/исключения кровотечения ЦНС;
  • определения первичных опухолей ЦНС и метастазов;
  • невозможности проведения КТ, МРТ при нарушениях сознания без симптомов вклинения головного мозга;
  • диагностики гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением;
  • необходимости введения контрастного вещества для определения ликворных свищей, истечения ликвора из естественных отверстий;
  • введения антибиотиков при тяжелых бактериальных менингитах.

Среди относительных показаний находятся:

  • паранеопластические синдромы;
  • полинейропатия;
  • системная красная волчанка;
  • демиелинизирующие заболевания;
  • септическая эмболия сосудов;
  • повышенная температура и отсутствие признаков воспаления со стороны других органов.

Люмбальную пункцию не проводят при подозрениях на смещение головного мозга, гидроцефалии, возникшей по причине нарушения оттока ликвора, при отеке мозга, объемных образованиях в черепе. Противопоказана эта процедура и при нарушениях свертываемости крови, инфекциях в области поясницы (фолликулит, фурункулез, пролежни).

Техника проведения спинномозговой пункции

Процедура не нуждается в подготовке пациента. Она проводится амбулаторно и занимает всего несколько минут. Во время процедуры пациент занимает положение сидя или лежа. Врач надевает специальную медицинскую одежду. Согласно алгоритму проведения люмбальной пункции, он обрабатывает антисептиками свои руки в перчатках и спину пациента. Затем высушивает её стерильной салфеткой.

Место прокола выбирается путем прощупывания межпозвонковых промежутков с учетом костных ориентиров. Техника выполнения предусматривает, что спинномозговая пункция выполняется у взрослых на уровне 2-3 поясничных позвонков, у детей — между 4 и 5.

В выбранный участок с помощью шприца вводят анестетик (лидокаин или новокаин). Иглу вынимают и ожидают 2-3 минуты до наступления обезболивающего эффекта. По технике выполнения люмбальной пункции укол безболезненный, сравним с анестезией, которую делают в стоматологическом кабинете. По мере действия анестетика ощущается распирание или онемение.

По технике проведения люмбальной пункции последующее введение иглы безболезненно, может ощущаться легкое давление в спине. Затем вынимают мандрен и измеряют давление спинномозговой жидкости.

Затем с помощью лабораторной трубки врач собирает ликвор. После этого алгоритм процедуры предусматривает повторное измерение давления и изъятие иглы.

Место люмбальной пункции закрывается, пациент занимает горизонтальное положение.

В течение 24 часов человеку необходим абсолютный покой. Пациент должен лежать целый день неподвижно, даже без поднятия головы, и потреблять достаточное количество жидкости.

Результаты спинномозговой пункции

Образец отправляется в лабораторию для биохимического, микробиологического и иммунологического анализа. Выполняются статиновые тесты (оценка видов СМЖ до и после центрифугирования, количество ядросодержащих клеток и эритроцитов, общий белок, глюкоза, лактат, скрининг-тесты на белок и гемоглобин, спектрометрия) и иммунологические исследования (альбумин, IgG, IgM, олигоклональный IgG).

Сделать пункцию можно в отделении нейрохирургии ГКБ им. А. К. Ерамишанцева. Клиника располагает необходимым оснащением для проведения такой процедуры. Манипуляции выполняют опытные врачи, поэтому риски и осложнения сводятся к минимуму.

Синдром Гийена-Барре у детей. Клинические рекомендации

  • Синдром Гийена-Барре,
  • Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия,
  • Острая моторная аксональная нейропатия,
  • Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия,
  • Синдром острого вялого паралича,
  • Электромиография,
  • Внутривенная иммунотерапия,
  • Стандартные человеческие иммуноглобулины с содержанием IgG >95%,
  • Плазмаферез
  • ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины
  • ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
  • ЖЕЛ – жизненная емкость легких
  • ИВЛ – искусственная вентиляция легких
  • ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
  • ОМАН – острая моторно-аксональная нейропатия
  • ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия
  • СГБ – синдром Гийена-Барре
  • СМФ – синдром Миллера-Фишера
  • ЦНС – центральная нервная система
  • ЦСЖ – цереброспинальная жидкость
  • ЭКГ – электрокардиография
  • ЭМГ – электромиография
  • ЭНМГ – электронейромиография

Термины и определения

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – самая часта форма синдрома Гийена-Барре, характеризующаяся острым началом, быстро прогрессирующим демиелинизирующим поражением периферических нервов, что проявляется в виде парестезий конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей.

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 грамма на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдром Гийена-Барре (СГБ, Guillain-Barr? syndrome) – острое поражение периферической нервной системы дизиммунной природы, характеризующееся быстро прогрессирующей мышечной слабостью с формированием вялых параличей и/или парестезии конечностей (монофазная иммунно-опосредованная нейропатия).

1.2 Этиология и патогенез

Этиологические факторы синдрома Гийена-Барре окончательно не изучены, что позволяет именовать болезнь идиопатической полинейропатией.

Имеются основания рассматривать целый ряд патогенных микроорганизмов в качестве этиологически значимых, поскольку инфицирование ими зачастую (в 66% случаев) предшествует развитию СГБ.

В их числе фигурируют следующие: цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, Haemophilus influenzae тип b, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и многие другие возбудители инфекционных болезней и процессов.

При этом Campylobacter jejuni является причинно-значимым инфекционным агентом у трети пациентов, а молекулярная мимикрия между ганглиозидами и липосахаридами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) данного микроорганизма способствует выработке антиганглиозидных антител. Высокие титры антиганглиозидных антител классов IgM, IgG и IgA, вступающие в реакции с эпитопами аксоплазматического отдела аксонов и миелиновой оболочки, обнаруживаются в сыворотке крови у 40% больных с СГБ.

Не исключается этиологическая роль некоторых видов профилактической иммунизации (противополиомиелитной, антирабической, противодифтерийной, противогриппозной и др.) в развитии СГБ. Риск развития болезни после противогриппозной вакцинации (H1N1) составляет порядка 1-2 случая на 1 миллион привитых.

В ходе генетических исследований выявлена связь между антигенами HLA-54, HLA-CW1, HLA-DQB*3 и СГБ.

Обнаружена положительная корреляция между острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и аллелем DQB1*0603 с уникальным эпитопом DQ?ED, а также отрицательная корреляции – с аллелями AQB1*0503, DQB1*0601, DQB1*0602 и DQB1*0603, характеризуемыми эпитопом RDP.

Считается, что класс HLA является определяющим при различных вариантах СГБ, а сама болезнь представляет комплексное генетическое нарушение, на исход которого оказывают влияние генетические факторы и окружение.

Chang и соавт. (2012) описали 256 генов и 18 генных сетей, достоверно ассоциированных с СГБ; среди них наиболее частыми генами оказались FOS, PTGS2, HMGB2 и MMP9.

Болезнь вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ острые инфекции.

Таким образом, СГБ рассматривается, как приобретенная иммунно-опосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярной мимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Обнаружение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) Campylobacter jejuni в миеломоноцитарных клетках позволяет предполагать представление нейритогенных антигенов Т-клеткам комплексом HLA класса II.

Начальным этапом в иммунопатогенезе болезни является представление антигена наивным Т-клеткам с их последующей активацией, циркуляцией по кровотоку и привязыванием к венулярному эндотелию периферических нервов.

Читайте также:  Общая схема центральной регуляции кровообращения. Схема регуляции кровообращения.

Затем Т-клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, мигрируют через эндотелиальный слой в периваскулярную область и направляются в эндоневрий, задействуя механизмы молекул адгезии (селектины, лейкоцитарные интегрины и их контрарецепторы).

Заключительным этапом в патогенезе СГБ является вхождение Т-клеток и аутоантител в эндоневрий вместе с макрофагами, где при помощи антительных и Т-клеточных механизмов идентифицируются аутоантигены на аксональных или шванновских клетках.

Описываемый процесс приводит к выраженному повреждению тканей, чему способствует акивный фагоцитоз клеток моноцитарно-макрофагальной линии.

При классической форме СГБ (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. При этом основными структурами, подвергающимися патологическому воздействию, являются преимущественно корни мотонейронов и смежные проксимальные сплетения.

Характерен феномен выраженной сегментарной воспалительной демиелинизации, сопровождающейся очаговой и диффузной инфильтрацией Т-лимфоидными и моноцитарно-макрофагальными клетками на всех уровнях периферической нервной системы. Воспалительные клетки аккумулируются вокруг мелких сосудов эндоневрия/эпиневрия.

Комплемент-опосредованное связывание антител с эпитопами, расположенных на поверхностной мембране шванновских клеток, предшествует Т-клеточной инфильтрации. Клинические проявления болезни являются прямым следствием нарушения сальтаторной проводимости по миелинизированным волокнам (возникает блок проведения).

Аксональные варианты СГБ (острая моторно-аксональная и моторно-сенсорная нейропатии) характеризуются отсутствием выраженных признаков воспаления и наличием аксональной дегенерации нервных волокон. Изменения в ЦНС при этих вариантах болезни вторичны по отношению к дегенерации аксонов.

При острой моторно-аксональной нейропатии «иммунной атаке» подвержены, в первую очередь, двигательные узлы Ранвье.

Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН) ассоциированы с антиганглиозидными антителами (GM1/GD1a/GM1b/GalNAc-GD1a); предполагается, что оба аксональных варианта СГБ вызываются антительно-опосредованной первичной аксональной дегенерацией или антительно-опосредованной ингибицией вольтаж-зависимых натриевых каналов.

Точные механизмы патогенеза синдрома Миллера-Фишера окончательно не изучены, но известно, что болезнь ассоциирована c повышенными титрами антиганглиозидных антител (преимущественно к GQ1b), как и стволовой энцефалит Бикерстаффа [1, 2, 9, 10, 20, 21].

1.3 Эпидемиология

  1. Синдром Гийена-Барре – редкий вид острой демиелинизирующей патологии периферической нервной системы, встречающейся с частотой 1,0-1,9 случая на 100 тысяч населения у взрослых и 0,34-1,34 на 100 000 населения у детей.

  2. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) встречается в 77-78%, на долю аксональных вариантов синдрома Гийена-Барре (острая моторно-аксональная нейропатия — ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия — ОМСАН) в странах Запада приходятся 3-5%, а в Азии и Латинской Америке – 30-50%.

  3. На долю синдрома Миллера-Фишера, острой панавтономной нейропатии, стволового энцефалита Бикерстаффа и других форм СГБ приходится не более 2% и более точных данных в доступной литературе не представлено [1, 2, 5, 10, 20].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G61.0 – Синдром Гийена-Барре

1.5 Примеры диагнозов

  • Синдром Гийена-Барре, Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП)
  • Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН)
  • Синдром Гийена-Барре, Острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН)
  • Синдром Миллера-Фишера или Краниальный вариант синдрома Гийена-Барре или Синдром Фишера
  • Острая панавтономная нейропатия или Острая пандисавтономия или Острый панавтономный СГБ
  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff)
  • Фаринго-цервико-брахиальный вариант синдрома Гийена-Барре
  • Острая краниальная полинейропатия

1.6 Классификация

  • По современным представлениям, выделяют 8 форм (клинических вариантов/подтипов) СГБ:
  • 1) острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре),
  • 2) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН),
  • 3) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН),
  • 4) синдром Миллера-Фишера (СМФ),
  • 5) острая панавтономная нейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия),
  • 6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff),
  • 7) фаринго-цервико-брахиальный вариант,
  • 8) острая краниальная полинейропатия [1, 2, 10, 20, 21].

1.7 Клиническая картина

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Классическими проявлениями болезни считаются прогрессирующий (восходящий) паралич мышц конечностей и дыхательной мускулатуры, что сопровождается расстройствами чувствительности по полинейропатическому типу; впоследствии у пациентов возникают вегетативно-трофические нарушения.

Характерно внезапное появление неврологической симптоматики: болевой синдром (до 80%) и парестезии (20%); типичны атаксия, парезы мышц конечностей и параличи черепных нервов.

Поражение симпатической нервной системы проявляется различными вегетативными нарушениями (гипертензия, постуральная гипотензия, профузное потоотделение, нарушения терморегуляции и т.д.).

Паралич дыхательной мускулатуры является типичным и тяжелым осложнением острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, требующим проведения ИВЛ и/или трахеостомии у взрослых, в то время как у детей наблюдается примерно в 3% случаев.

  • Острая моторно-аксональная нейропатия.

Клиническая картина практически не отличима от ОВДП, за исключением того, что не отмечается поражения сенсорных волокон периферических нервов. В большинстве случаев заболевание протекает более тяжело, чаще пациентам требуется ИВЛ, чаще формируется остаточный моторный дефицит.

  • Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия.

Клинические проявления этого варианта СГБ практически неотличимы от симптомов острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (мышечная слабость и сенсорный дефицит), но заболевание протекает более тяжело, а прогноз является гораздо более серьезным.

  • Синдром Миллера-Фишера (краниальный вариант СГБ).

Отличительными чертами этого варианта болезни является наличие клинической триады в виде сочетания наружной офтальмоплегии (главный признак), атаксии и арефлексии, появляющееся в пределах первой недели после начала заболевания.

Наиболее ранними симптомами синдрома Миллера-Фишера служат диплопия, иногда может наблюдаться двухсторонний парез лицевого нерва. Встречаются параличи/парезы лицевого нерва и бульбарные расстройства.

По достижении максимальной выраженности, описываемые симптомы обычно сохраняются на протяжении 1-2 недель, иногда до 4-х недель, после чего отмечается постепенное восстановление неврологических функций (обычно оно бывает полным или практически полным).

Характерным также является: отсутствие мышечной слабости в конечностях; отсутствие нарушения сознания или признаков вовлечения кортико-спинального тракта; повышение белка в ЦСЖ при цитозе менее 50 мононуклеарных клеток; нормальные результаты по данным электромионейрографии (ЭНМГ) или изолированное поражение чувствительных нервов.

  • Острая пандизавтономная нейропатия (острый панавтономный СГБ, острая пандизавтономия).

Частыми симптомами болезни являются нарушения потоотделения, отсутствие слезообразования, фотофобия, тошнота, дисфагия, сухость слизистых оболочек носа и ротовой полости, сухость и отслойка кожи, а также нарушения дефекации (запоры, диарея).

В числе ранних неспецифических проявлений заболевания фигурируют головная боль, летаргия, усталость, сниженная мотивация (к принятию инициативных решений), а также признаки вегетативных нарушений (ортостатическое головокружение, размытость зрения, сухость глаз, нарушения мочеиспускания). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

В дебюте заболевания наиболее часты симптомы в виде нарушений, ассоциированных с ортостатической непереносимостью, а также расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение функции потовых желез (судомоторная дисфункция).

Могут отмечаться парасимпатические расстройства (боли в животе, рвота, запор, илеус, задержка мочи, расширение и ареактивность зрачков, потеря аккомодации). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff’ brainstem encephalitis).

Характеризуется острым, внезапным дебютом в виде офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания, гиперрефлексии и наличия симптома Бабинского. Течение болезни монофазное или реже ремиттирующее-рецидивирующее. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Фаринго-цервико-брахиальный вариант СГБ.

Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах, а также в мускулатуре верхних конечностей (без вовлечения нижних конечностей). Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей.

  • Острая краниальная полинейропатия.

Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов. Крайне редко эта форма СГБ наблюдается у детей [1, 2, 5, 10, 20, 21]

В большинстве случаев течение болезни монофазное. В течении болезни принято выделять 3 стадии (периода): 1) период прогрессирования (не более 4-х недель), 2) период стойкой симптоматики (не более 4-х недель), 3) период восстановления (до 1 года).

В разграничении разных форм СГМ ведущим является электронейромиографическое исследование (ЭНМГ), по результатам которого выявляется демиелинизирующий или аксональных тип поражения периферических нервов.

При СГБ в периоде прогрессирования невозможно прогнозировать течение заболевания, поэтому все пациенты с подозрением на СГБ в периоде прогрессирования должны быть госпитализированы, так как возможно дальнейшее нарастание тяжести парезов с развитием дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений. В периоде прогрессирования необходимо проводить мониторинг неврологических нарушений (степени парезов, нарушения глотания, изменения тембра голоса), артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, электрокардиографии (ЭКГ) и ЖЕЛ.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на следующие признаки:
  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
  • часто развивается после инфекций;
  • отсутствие лихорадки в дебюте;
  • течение болезни монофазное;
  • мышечная слабость в ногах и/или руках быстро прогрессирует (дни или недели), состояние может быть крайне тяжелым;
  • отсутствие или угасание рефлексов в первые дни заболевания;
  • двигательные нарушения развиваются по «восходящему» типу, значительно реже «нисходящему»;
  • симптомы прогрессируют в течение нескольких дней, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала болезни;
  • восстановление – обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания [1, 2, 5, 6, 10, 20].
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector