Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

Лентиго (lentigo) — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Имеются три вида локализованной гиперпигментации.Этими очагами являются веснушки (эфелиды),юношеское лентиго и солнечное лентиго.Все три типа очагов похожи по размерам,распределению и клинической картине.Они отличаются по возрасту начала заболевания,клиническому течению и отношению к воздействию света.

  • Веснушки появляются в детстве и являются признаком,наследуемым по аутосомно-доминантному типу.Их локализация обычно ограничена кожей лица,рук и верхней части туловища.Их количество возрастает,а цвет темнеет в ответ на воздействие солнца.Без воздействия солнца веснушки бледнеют. Зимой они часто полностью исчезают.
  • Юношеское лентиго очень распространены среди лиц белой расы.Юношеские лентиго появляются в детстве,их среднее количество у ребенка предпубертатного возраста равняется 30.Очаги не увеличиваются в количестве и размерах и не темнеют при воздействии солнечного излучения.Юношеские лентиго также бывают характерным признаком некоторых наследственных синдромов.
  • Солнечное лентиго часто встречаются на открытых солнцу участках кожи у лиц белой расы.С возрастом их количество и размеры увеличиваются.Примерно у 75% людей с белой кожей старше 60 лет имеется один или более очагов.Очаги развиваются в ответ на актиническое повреждение.

Веснушки появляются в начале лета и обычно бледнеют к началу зимы.Юношеское лентиго персистирует круглый год с небольшими изменениями и длится годами или может спонтанно разрешаться. Солнечное лентиго обычно персистирует,дополнительные очаги могут возникнуть в других местах открытой воздействию солнца кожи.Очаги бессимптомные,но могут быть косметически неприятными для пациентов.

Клиническая картина

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.Представляют собой четко ограниченные пятна диаметром 1-2 мм однородного цвета.Цвет веснушек различен — от красного или цвета загара до светло-коричневого.Их количество колеблется от нескольких редких очагов на носу и щеках до сотен почти сливающихся пятнышек на открытых солнцу участках кожи.Их локализация обычно ограничена кожей лица,рук и верхней части
туловища.
Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.Представляет собой круглые или овальные пятна диаметром 2-10 мм.Они обычно темнее,чем веснушки,однородного цвета либо оттенка загара,либо коричневого или черного.Цвет их однороден,хотя пигмент может иметь кружевной или мелкозернистый узор.Капелька минерального масла,нанесенная на очаг,уменьшает поверхностный блеск и дает возможность оценить тип
пигментации.
Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.(«Печеночные пятна»,старческое лентиго).Крупные овальные или геометрические пятна размерами 2-20 мм.Цвет чаше всего однородный,хотя пигмент может выглядеть мелкозернистым.Множественные лентиго похожи на кляксы,хотя их границы четко очерчены.На окружающей коже видны признаки актинического поражения.Солнечное лентиго появляется на открытых
воздействию солнца участках лица,рук,тыльной стороне
кистей и верхней части туловища после одного эпизода
загара или
после многих
лет воздействия солнца. Количество и размеры этих плоских коричневых пятен возрастают.

Клинические варианты лентиго

Лентиго губ (labial melanotic macule)

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.(Лабиальные меланотические пятна).Эти коричневые пятна на красной кайме нижней губы имеют гладкую границу и являются доброкачественными.

Лентиго полового члена (penile lentiginosis)

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.(Лентигиноз полового члена).Чаще одно,реже несколько коричневых пятен в области ствола,головки и крайней плоти полового члена

Лентиго вульвы (vulvar lentigo)

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.(Лентигиноз вульвы).Чаще одно,реже несколько коричневых,темно-коричневых и(или) черных пятен в области больших и малых половых губ.

Лентиго ногтевого ложа

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.Ноготь выглядит полосатым (продольная меланонихия)

Сетчатое черное солнечное лентиго (ink-spot lentigo)

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса. Проявляется в виде темно-коричневого или черного ,чаще одиночного,пятна с заметно нерегулярными краями. Имеет сетчатую структуру и напоминает «чернильную кляксу» на коже.

Атипичное солнечное лентиго (atypical solar lentigo)

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.Проявляется в виде в виде крупного одиночного пятна неправильной формы с разноцветной (от светло-коричневого до черного) окраской и неоднородной структурой.В отличие от обычного солнечного лентиго,неустойчивое лентиго имеет участки распространения меланоцитов.

Множественные лентиго (лентигиноз)

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.Характеризуется множественными высыпаниями,не связанными с системными нарушениями,но может быть признаком аутосомно-доминантного синдрома

Лентиго,индуцированные PUVA-терапией

Развиваются у 1,5-4% больных,длительно получающих лечение длинноволновым спектром УФЛ (UVA). Обычно это генерализованные (включая ладони,подошвы) темно-коричневые пятна,являющиеся результатом гипертрофии и гиперплазии меланоцитов

Наследственные синдромы ассоциированные с лентиго

Включает множественные лентиго на слизистой оболочке полости рта и ассоциированный с ними полипоз кишечника.
Включает: Lentigo — множественные лентиго; Electrocardiogram abnormalities — отклонения на ЭКГ;Ocular disoders — патология глаз;Pulmonary stenosis — стеноз легочной артерии;Abnormalities of genitalia — патология гениталий;Retardation of growth — отставание в росте;Deafness — глухота.
Известен под сокращением LAMB или NAME.Этот синдром состоит из лентиго,предсердных и/или слизисто-кожных миксом,мукоидных нейрофибром,эфелидов и голубых невусов.
Лентиго слизистых щек,лица,ладоней и подошв,алопеция,ониходистрофия и кишечные полипы.
Характеризуется темно-коричневыми пятнам до 4-5 мм в диаметре и более на слизистой рта,иногда с переходом на красную кайму губ. У части больных элементы обнаруживают на гениталиях. В 2/3 случаев наблюдаются изменения ногтей в виде меланонихии.
(Синдром гиперкератоза-гиперпигментации) характеризуется мелкими пятнам гиперпигментации,в основном в результате воздействия на кожу солнечных лучей,а также точечным папулезным гиперкератозом ладоней и ступней.
(Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome) для которого характерны множественные мальформации: макроцефалия,множественные липомы,полипы кишечника,мальформация сосудов,анормальная пигментация кожи пениса.
(Синдром Турена) — лентиго в центральной части лица: на лбу,переносице,носу,реже–на губах и шее.Слизистые оболочки не поражаются. Сочетание высыпаний с дизрафическим статусом (готическое небо,деформация черепа,отсутствие резцов,вдавленная грудь,spine bifida),нервно-психическими расстройствами (умственная отсталость,эпилептиформные
судороги,энурез) и с врожденным гипертрихозом.

Диагностика

Обычно диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и дерматоскопии.

При любом лентиго с сильно неравномерной границей или локализованным возрастанием пигментации или локализованным утолщением следует провести биопсию,чтобы исключить меланому и злокачественное лентиго.

В случае веснушек наблюдается возрастание меланина в кератиноцитах базального слоя. Сетчатый слой расширен (или утолщен).Меланоциты крупнее,но их количество не возрастает.

При юношеском лентиго увеличивается количество одиночных
меланоцитов вдоль дермо-эпидермальнои границы.Сетчатый слой расширен или утолщен. Количество меланина в кератиноцитах базального слоя увеличено.

При солнечном лентиго также имеются неравномерное увеличение толщины сетчатого слоя,гиперпигментация кератиноцитов базального слоя и повышенное количество меланоцитов.В сосочковом слое могут присутствовать меланофаги.Гистологически сходные очаги возникают на слизистой оболочке нижнеи губы и в ногтевом ложе.

Дифференциальная диагностика

  • При плоском себорейном кератозе имеется поверхностный гиперкератоз.
  • При прогрессирующем пигментном актиническом кератозе также имеется эпидермальный гиперкератоз и четкая граница.
  • Злокачественное лентиго и меланому лучше всего диагностировать путем биопсии и тщательного гистологического исследования.
  • При наличии множественного лентиго можно предположить ассоциированный синдром,например Пейтца-Егерса,синдром LEOPARD или синдром NAME (LAMB).
  • Кофейные пятна присутствуют с рождения и имеют бледный коричневый цвет.
  • Цветом и размером юношеское лентиго напоминает пограничный невоклеточный невус — оба образования отличает увеличение числа меланоцитов,однако в пограничном невусе меланоциты не имеют отростков и расположены в гнездах.

Лечение

  • Веснушки не требуют лечения и бледнеют в зимние месяцы.
  • Солнцезащитные экраны препятствуют появлению новых веснушек и их сезонному потемнению.
  • Юношеское лентиго также не требует лечения.
  • Солнечное лентиго лучше всего предотвратить солнцезащитными мероприятиями,такими как исключение пребывания на солнце,ношение шляп,защитной одежды и применение солнцезащитных экранов.
  • Стабильные очаги лечения не требуют,хотя оно может понадобиться по косметическим причинам.
  • Растворы гидрохинона,третиноин,крем с азелаиновой кислотой,отшелушивающие препараты гликолиевои кислоты оказывают свое действие по снижению гиперпигментации в течение недель и месяцев.
  • Поверхностная криохирургия также эффективна,но ее применение требует соответствующего опыта.

Дополнительно по этой теме на сайте

Синдром Пейтца-Егерса

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

Синдром Пейтца-Егерса — это редко встречающийся гамартомный гастроинтестинальный полипоз генетического происхождения. Проявляется абдоминальной болью разной интенсивности и локализации, метеоризмом, запорами, лентигообразной пигментацией, бледностью кожи и слизистых, частыми головокружениями и головной болью. Диагностируется с помощью УЗИ брюшной полости, контрастной рентгенографии органов ЖКТ, ЭГДС, колоноскопии и гистологического анализа биоптатов. Для терапии могут применяться ингибиторы циклооксигеназы-2, производные рапамицина, однако ведущими методами лечения являются лапаротомная или эндоскопическая полипэктомия, клиновидная резекция кишечника.

Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

Гамартомный полипоз Пейтца-Егерса — редкое (орфанное) заболевание: ежегодно синдром регистрируется у 1 пациента на 25 000-300 000 населения. Одинаково часто выявляется у мужчин и женщин независимо от этнических или расовых отличий. Описание характерных признаков синдрома было впервые представлено в 1921 году в работах голландского врача Я.

Пейтца и позднее дополнено в трудах американского доктора Г. Егерса. Заболевание чаще всего диагностируется в 30-40-летнем возрасте, нередко ассоциируется с опухолями ЖКТ, яичника, молочной железы и шейки матки. Полипы могут развиваться в любом отделе желудочно-кишечного тракта.

Около 48% пациентов, страдающих гамартомным полипозом, умирают до 57 лет.

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

Синдром Пейтца-Егерса

Синдром Пейтца-Егерса принадлежит к категории врожденных заболеваний, связанных с хромосомными аномалиями.

Развитие гамартомного полипоза ЖКТ вызвано делецией, сплайсингом, инсерцией или другим вариантом мутации гена STK11, который расположен на коротком плече 19-й хромосомы в локусе 13.3. Поскольку явные изменения участка 19p13.

3 определяются только у 70-80% больных с клиникой синдрома, специалисты в сфере клинической гастроэнтерологии и медицинской генетики допускают существование другого регуляторного гена, локализованного в позиции 19q13.4.

Читайте также:  Как делается предоперационная подготовка? Оксигенация больного. Восстановление объема жидкости у больного.

Болезнь Пейтца-Егерса передается по аутосомно-доминантному типу, однако наследственная отягощенность прослеживается у половины пациентов.

Допускается, что в остальных случаях критическая мутация происходит в половых клетках родителей под воздействием различных повреждающих факторов (радиации, токсических химических веществ, вирусов, эндогенных свободных радикалов).

Отличия в клинической картине синдрома, манифестировавшего у разных больных, по-видимому, связаны с особенностями экспрессии гена.

Механизм развития синдрома Пейтца-Егерса основан на несостоятельности серин-треониновой протеинкиназы 11, синтез которой кодируется мутировавшим геном STK11.

За счет снижения функциональной активности энзима ускоряется пролиферация и клеточный рост, нарушаются межклеточные взаимодействия, угнетается апоптоз, что приводит к формированию полипов в желудочно-кишечном тракте.

Ситуация усугубляется высоким риском малигнизации при наличии у пациента двух мутировавших аллелей или утрате гетерозиготности вследствие дополнительной соматической мутации.

В отличие от классических аденоматозных полипов, гамартомы у пациентов с болезнью Пейтца-Егерса отличаются нарушением нормального соотношения основных тканевых элементов желудочной или кишечной стенки.

Гладкомышечные волокна собственной пластинки эпителиального слоя пролабируют в строму полипозного образования и разветвляются, создавая ложный эффект инвазии эпителия. При этом эпителиоциты имеют нормальную цитологическую структуру, отсутствуют признаки их активной пролиферации.

В тонкокишечных полипах, кроме энтероцитов, выявляются бокаловидные клетки и клетки Панета.

Заболевание проявляется с рождения, у ребенка обнаруживают множественные лентиго — пигментные пятна темно-коричневого цвета размером от нескольких миллиметров до 1 см.

При болезни Пейтца-Егерса они преимущественно располагаются на губах и слизистой оболочке ротовой полости, второй по частоте локализацией является промежность (на наружных половых органах и вокруг анального отверстия). Изредка пятна выявляют на нижних конечностях.

У некоторых пациентов пигментация исчезает самостоятельно после периода полового созревания.

Другой характерный признак синдрома — боли в животе различной локализации и интенсивности. Болевые ощущения могут сочетаться с хроническими запорами и вздутием живота.

Об осложненном течении синдрома Пейтца-Егерса свидетельствуют примеси крови в кале, иногда развиваются профузные кровотечения из ЖКТ.

Наблюдаются нарушения общего состояния: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, частые головные боли и головокружения, непереносимость физических нагрузок.

Вследствие постоянной мацерации поверхности полипов каловыми массами отмечаются хронические кровотечения различной интенсивности.

При незначительной кровопотере формируется анемический синдром, о чем свидетельствует одышка, бледность, проявления сидеропении (изменение вкусовых пристрастий, ломкость волос и ногтей).

В редких случаях при патологии Пейтца-Егерса возникают обильные кровотечения, представляющие опасность для жизни больного из-за быстрого развития коллаптоидного состояния.

Почти у 50% пациентов наблюдается инвагинация участка кишечника, которая проявляется очень сильными болями, может приводить к ишемии и некрозу кишки.

Изменение нормальной структуры тонкого кишечника способствует появлению синдромов мальабсорбции и мальдигестии, сопровождающихся значительной потерей веса. Наиболее опасное осложнение — малигнизация полипов.

Распространенность озлокачествления, по разным источникам, составляет от 10% до 24% всех случаев заболевания Пейтца-Егерса.

Постановка диагноза зачастую затруднена, что обусловлено низкой распространенностью синдрома Пейтца-Егерса и неспецифичностью диспепсических симптомов.

Заподозрить заболевание можно при обнаружении у пациента выраженной пигментации, которая появляется уже в раннем возрасте, наличии данных о наследственной отягощенности.

Диагностический поиск предполагает проведение комплексного обследования пищеварительной системы. Наиболее информативными являются:

  • Сонография брюшной полости. Неинвазивное ультразвуковое сканирование применяется для экспресс-диагностики синдрома. УЗИ органов брюшной полости позволяет обнаружить объемные образования в просвете кишечника и патологию других органов ЖКТ. Сонография может быть недостаточно информативной при небольших размерах полипов (до 5 мм).
  • Контрастная рентгенография. Выполнение рентгенограмм после перорального введения густой бариевой взвеси необходимо для выявления полиповидных разрастаний. При аномалии Пейтца-Егерса просматриваются дефекты наполнения округлой формы. Прогностически неблагоприятно обнаружение нечетких контуров или локального нарушения перистальтики.
  • Эндоскопическое исследование. Для визуализации слизистой оболочки верхних отделов пищеварительной трубки осуществляют ЭГДС, для изучения состояния толстой кишки проводят колоноскопию. Полипы Пейтца-Егерса по внешнему виду напоминают аденомы, могут достигать нескольких сантиметров и иметь ножку. Иногда отмечают гиперемию и эрозии эпителия.
  • Гистологический анализ. Цитоморфологическое изучение биоптатов необходимо для дифференцировки с другими новообразованиями. Для заболевания характерно сохранение всех слоев слизистой оболочки, отсутствие клеточной атипии и патологических митозов, разрастание стромы и гладкомышечных волокон. По тканевой структуре полипы являются гамартомами.

В общем анализе крови обнаруживают признаки анемического синдрома – уменьшение количества гемоглобина и числа эритроцитов. В биохимическом анализе крови выявляют снижение уровня общего белка.

Всем пациентам выполняют копрограмму, для подтверждения кровотечений из ЖКТ проводят реакцию Грегерсена на скрытую кровь.

По показаниям производят цитологический анализ кожных биоптатов из пигментированных участков.

Дифференциальный диагноз при симптомокомплексе Пейтца-Егерса в первую очередь осуществляют с другими формами полипоза (диффузным семейным, ювенильным).

Основными диагностическими отличиями являются наличие гиперпигментации отдельных участков кожного покрова и специфическое гистологическое строение полипов. Также нужно дифференцировать заболевание с множественным лентиго.

Для обследования пациента с признаками полипозного синдрома привлекаются специалист-гастроэнтеролог, проктолог, дерматолог.

Этиопатогенетическая терапия не предложена. Из медикаментозных средств применяют нестероидные противовоспалительные препараты группы коксибов, которые ингибируют циклооксигеназу 2-го типа и замедляют развитие полипоза.

В качестве потенциально эффективной терапии рассматривается назначение производных рапамицина, продемонстрировавших хорошие результаты при сочетании рака поджелудочной железы с патологией Пейтца-Егерса.

Наиболее распространенным способом лечения является удаление образовавшихся полипов:

  • При размерах новообразований до 15 мм: рекомендована эндоскопическая полипэктомия. Полипы желудка и двенадцатиперстной кишки удаляются в ходе ЭГДС, для иссечения полипов тонкого кишечника с учетом их локализации проводят интраоперационную или двойную баллонную энтероскопию.
  • При полипах размерами больше 15 мм: показано лапаротомное хирургическое вмешательство с интраоперационной эндоскопической полипэктомией. Больным с множественным кишечным полипозом осуществляется классическая или лапароскопическая клиновидная резекция тонкого или толстого кишечника.

Исход заболевания зависит от распространенности полипоза и своевременности диагностических мероприятий.

При диффузном поражении желудка и всех отделов кишечника прогноз относительно неблагоприятный, часто возникают кровотечения, возможна злокачественная трансформация полипов.

Из-за врожденного характера синдрома меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений необходимо активное динамическое наблюдение за пациентами с наследственным полипозом Пейтца-Егерса.

Синдром Пейтца-Егерса

Синдром Пейтца-Егерса относится к редким генетическим заболеваниям, которые передаются по аутосомно-доминантному типу.

Для него характерно образование полипов в кишечнике, психические расстройства и другие признаки, но главная опасность данного синдрома заключается в очень высоком риске развития злокачественных опухолей в течение всей жизни.

Точные причины заболевания до конца не изучены, однако ученым удалось выявить у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса мутацию в гене STK11. Возможно, существуют генетические аномалии и в других генах, но они пока не выявлены.

Клинические проявления синдрома Пейтца-Егерса

Для заболевания существует ряд специфических симптомов, которые проявляются в разные возрастные периоды. Самыми первыми возникают пигментные пятна на слизистых оболочках губ, щек, твердом небе, а также на коже вокруг рта, руках или ногах. Этот признак может самостоятельно исчезать во время полового созревания пациента с синдромом Пейтца-Егерса.

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

Следующий специфичный признак — появление множественных или единичных опухолей доброкачественной природы (полипов) в желудочно-кишечном тракте. Это сопровождается следующими симптомами:

  • боли в области живота;
  • желудочные и кишечные кровотечения;
  • появление крови в кале;
  • анемия;
  • инвагинация кишечника.

В особо тяжелых случаях полипы полностью закрывают просвет кишечника, что взывает острую непроходимость.

Наиболее серьезным осложнением синдрома Пейтца-Егерса является рак различных органов (кишечника, желудка, молочной железы, репродуктивных органов, легких и др.). Именно поэтому пациенты нуждаются в регулярном наблюдении и адекватном обследовании.

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

Диагностика синдрома Пейтца-Егерса

Для подтверждения синдрома Пейтца-Егерса врач должен учитывать наличие у пациента специфичных пигментных пятен, множественных полипов в тонкой кишке или других отделах ЖКТ, наличие близких родственников с данным заболеванием. Для подтверждения признаков могут назначаться различные методы исследования:

  • гастроскопия;
  • рентгенография;
  • УЗИ;
  • МРТ.

Одним из значимых подтверждающих критериев синдрома Пейтца-Егерса является генетический анализ на мутацию в гене STK11. Отрицательный результат теста не говорит о том, что заболевание отсутствует, так как данная мутация выявляется не у всех пациентов.

Поскольку при синдроме Пейтца-Егерса существенно повышен риск развития злокачественных новообразований, то дополнительно врач может назначить лабораторные и инструментальные методы диагностики, которые позволят своевременно выявить опухоль и удалить её.

Как осуществляется лечение

Лечение направлено на устранение клинических проявлений синдрома Пейтца-Егерса. В первую очередь проводится удаление полипов эндоскопическим или классическим способом (в зависимости от размеров и локализации).

При выявлении злокачественных опухолей тактика лечения подбирается индивидуально. Пациенту может быть предложена химио- и лучевая терапия, таргетная терапия, хирургическое лечение и другие методики.

При наличии иных клинических проявлений проводится симптоматическая терапия.

Профилактические мероприятия

Так как синдром Пейтца-Егерса относится к генетическим заболеваниям, то разработать эффективные методы профилактики затруднительно.

Читайте также:  Пилобакт комбинированный набор таблеток и капсул - инструкция по применению, формы выпуска, аналоги и отзывы

У уже больных пациентов профилактические мероприятия направлены на предупреждение развития осложнений и своевременную симптоматическую терапию.

Для этого необходимо регулярно наблюдаться у гастроэнтеролога и онколога, проходить обследование, которое назначают специалисты, и строго следовать их рекомендациям.

Прогноз

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Пейтца-Егерса во многом зависит от выраженности полипозного разрастания и сопутствующих осложнений, в том числе и онкологических. При благоприятном течении заболевания возраст больных может доходить до 80 лет, в то время как тяжелые случаи приводят к летальному исходу в первые годы жизни.

Меланома – это злокачественная опухоль кожи. Как выглядит меланома и как не допустить развитие метастазов? – Medaboutme.ru

  • Чем отличается меланома: признаки и симптомы, которые подскажут, что с родинкой что-то не так:
  • Асимметрия: если образование неоднородное, одна часть явно отличается от другой, его нужно показать врачу. 
  • Край: неровные края родинок, нечеткие, неравномерные контуры указывают на опасность.
  • Окраска: очень темный цвет или разные оттенки кожи.
  • Размер: более 6 мм в диаметре.

Изменения: самый важный параметр меланомы, признаков и симптомов рака кожи.

Если родинка или родимое пятно вдруг начали менять размер, цвет, увеличиваться, нужно срочно обратиться к специалисту!

Еще более настораживающий случай, если меланома, ее признаки и симптомы начинают вдруг приносить физический дискомфорт: образование кровоточит, болит.

Сложность самодиагностики (которая, конечно, помогает выявить наличие изменений в родинках, но не заменит экспертного мнения) заключается в том, что существует несколько форм меланомы, симптомов и признаков образования, среди которых есть поверхностно-распространенная, узловая меланома и лентиго-меланома, каждая из них имеет свои отличительные особенности. 

Помимо этого, данное образование относится к динамически изменяющимся. Стадия меланомы изменяет ее внешние проявления. Так что с любым сомнительным диагнозом нужно идти к специалисту. 

Отдельные формы меланомы

В течении этого недуга выделяют 2 основных периода: фазу горизонтального и вертикального роста. Стадия меланомы, при которой она увеличивается в ширину, продолжается достаточно длительный период времени.

Новообразование не вызывает никаких особенных симптомов, кроме непосредственно местных проявлений.

Для этой фазы не характерно метастазирование и именно в этот период лечение меланомы приводит к благоприятному исходу.

Однако на смену приходит период вертикального роста: для этой стадии меланомы кожи характерно прорастание опухолью глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки.

Она протекает стремительно, злокачественные клетки распространяются в регионарные лимфоузлы, при меланоме быстро происходит метастазирование в отдаленные органы.

Лечение заболевания на этой стадии редко приводит к выздоровлению без последствий.

Если у человека выявлена меланома, прогноз для больного зависит прежде всего от того, на какой стадии заболевания (горизонтального или вертикального роста) он обратился к врачу и есть ли метастазы в лимфоузлы и органы.

Поверхностно-распространяющаяся меланома

Наиболее распространенная форма этой болезни – это поверхностно-распространяющаяся меланома, на ее долю приходится около 60% всех случаев этого недуга. Она отличается благоприятным течением, ведь первая фаза заболевания, при которой образование растет горизонтально, занимает от 5 до 7 лет.

При этом варианте меланома, симптомы которой крайне скудны, имеет вид обычного пигментного пятна, которое не возвышается над поверхностью кожи. Однако при переходе ее в фазу вертикального роста, она быстро проникает в глубокие слои, поверхность становится плотной, выпуклой и бугристой.

На этой стадии меланомы кожи она в короткие сроки дает метастазы.

Узловая меланома

Узловая меланома развивается у каждого пятого больного этим заболеванием. Внешне эта форма заболевания отличается от поверхностно-распространяющейся, ведь при этом новообразование имеет вид округлого узла, шляпки гриба или полипа на короткой ножке.

Ранее считалось, что узловая меланома не имеет стадии горизонтального роста, но сейчас доказано, что она есть, но значительно менее продолжительная, чем при первом варианте течения этого заболевания.

Эта опухоль изначально резко возвышается над поверхностью, но заподозрить ее появление легче, чем в случае, когда она имитирует пигментное пятно (как это бывает при поверхностно-распространяющейся форме). К тому же обычно она имеет яркий цвет – черный или бордовый, что также облегчает диагностику узловой меланомы.

Лентиго-меланома

Лентиго-меланома – это наиболее благоприятный вариант течения этого заболевания, ведь фаза горизонтального роста длится от 10 до 20 лет. Вероятность того, что за этот промежуток времени больной обратится на консультацию к врачу достаточно велика, однако именно ее медленный рост является фактором, который в меньшей степени настораживает людей.

Симптомы лентигинозной меланомы крайне скудны, в течение многих лет она напоминает обычное пигментное пятно, появляется она обычно на коже лица, шеи. Страдают от этого заболевания в большинстве случаев представительницы женского пола.

После перехода первой стадии меланомы кожи в фазу глубокого роста поверхность ее становится плотной, бугристой, кровоточащей при прикосновении.

Меланома глаз

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

На сетчатке, конъюнктиве, радужной оболочке, веках также, как и на поверхности кожи, есть пигментные клетки, поэтому меланома глаз – это один из вариантов локализации опухоли. Он встречается примерно у 5% всех больных этим недугом. Это крайне неблагоприятный вариант течения данного заболевания, ведь очень часто меланома глаз протекает совершенно бессимптомно. Первым признаком поражения часто бывает одностороннее снижение зрения, которое не поддается коррекции никакими оптическими приборами. К группам повышенного риска относятся возрастные пациенты (старше 60 лет), однако появиться это заболевание может в любом периоде жизни. Возможны следующие варианты меланомы глаз:

  • меланома века (нижнего или верхнего),
  • меланома конъюнктивы,
  • меланома хориоидеи,
  • меланома радужки,
  • меланома глазницы,
  • меланома цилиарного тела.

Специалисты выделяют две основные формы течения меланомы глаз: узловая и плоскостная, причем в подавляющем большинстве случаев встречается вторая. Течение заболевания отличается особой злокачественностью, ведь нередко диагностируют его уже на последней стадии меланомы, когда она уже успела дать отдаленные метастазы.

По данным специалистов ФГАУ «НМИЦ «МНТК 'Микрохирургия глаза' им. акад. С.Н. Федорова»» предпочтительную роль в диагностике, планировании лечения, в оценке его эффективности, а также в прогнозировании рисков развития метастатического процесса в тканях глаза играет метод индоцианин-зеленой ангиографии патологической сосудистой сети опухоли.

 Лечение этой формы затруднительно, требует осторожности и аккуратности, но далеко не всегда таким пациентам удается сохранить их орган зрения.

Стадии меланомы

Какие стадии меланомы кожи существуют

После того, как это злокачественное новообразование появилось, опухоль начинает расти в ширину. Это, так называемая, горизонтальная стадия меланомы кожи. В зависимости от формы заболевания она протекает от нескольких месяцев до десятков лет, этот параметр очень индивидуален.

К сожалению, в этот период новообразование очень напоминает обычное пигментное пятно и большое количество больных людей не придает ему должного внимания. Это особенно печально в связи с тем, что именно на ней лечение заболевание максимально эффективно и приводит, порой, к полному выздоровлению.

Исключение составляет, пожалуй, только узловая форма, при которой опухоль с самого начала отличается от обычных родинок и быстро обращает на себя внимание человека.

После периода горизонтального роста наступает следующий этап в прогрессировании этого злокачественного новообразования. Это фаза вертикального роста меланомы.

Для нее характерно быстрое прорастание опухолью глубоких слоев кожи (дерма, подкожная клетчатка), мышц и проникновение злокачественных клеток в кровеносные и лимфатические сосуды.

На этой стадии стремительно начинается метастазирование, значительно ухудшающее прогноз при меланоме.

В 1997 году была принята единая классификация этого новообразования по системе TNM. Она позволяет определить конкретную клиническую картину у больного, наличие у него поражения лимфатических узлов и наличие метастазов.

Т – определяется визуально и по результату дерматоскопии, также по результату гистологии в случае, если было проведено хирургическое удаление меланомы.

N – характер поражения лимфатических узлов:

  • Nx – нет достоверной информации о наличии или отсутствии метастазов в лимфатических узлах,
  • N0 – метастазы в лимфатические узлы отсутствуют,
  • N1 – метастазы в лимфоузлы до 3 см,
  • N2 – метастазы в лимфоузлы размером более 3 см.

М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов:

  • Мх – нет достоверной информации о наличии или отсутствии отдаленных метастазов,
  • М0 – отдаленные метастазы отсутствуют,
  • М1 – наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, каждый больной меланомой после обследования получает индивидуальный код, отражающий основные аспекты течения его болезни. В результате все врачи, которые имеют к нему отношение, быстро могут сориентироваться в характере патологического процесса без длительного ознакомления с историей болезни или амбулаторной картой этого пациента.

Меланома начальная стадия

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса.

Если есть меланома, начальная стадия болезни может занимать различный временной интервал. Ее продолжительность в первую очередь от формы болезни, например, при поверхностно-распространяющейся или лентиго-меланоме она длится до 20 лет. Однако для узловой формы или при поражении глаз она значительно короче. Также существует ряд факторов, которые влияют на то, как скоро начальная стадия меланомы перейдет в запущенную. К ним относится:

Читайте также:  Костный мозг. функции костного мозга. миеломоноцитопоэз.

Под влиянием ультрафиолетовых лучей (как солнечных, так и полученных в солярии) меланома быстрее прогрессирует.

Если новообразование находится в месте, где оно постоянно подвергается механическому повреждению (стопы, кисти, область бюстгальтера и др.), вероятность того, что она быстрее перейдет в фазу вертикального роста, выше.

В диагностике меланомы категорически исключена биопсия для забора материала на гистологическое исследование, ведь при этом опухоль может начать стремительно расти в глубину и давать метастазы. Если по какой-то причине это произошло (например, изначально доктор не был уверен в диагнозе), то вероятность осложнений становится выше.

Поражение лимфоузлов при меланоме

С началом вертикального роста опухоли она быстро начинает метастазировать по лимфатическим сосудам.

Первые, куда попадают злокачественные клетки, – это лимфоузлы, при меланоме поражаются обычно не только они, но и близлежащие здоровые участки кожи.

Это осложнение представляет собой очаги пигментации кожных участков или характерные узлы, находящихся на небольшом удалении от первичного очага. Помимо этого, выделяют два вида метастазирования через лимфатические узлы при меланоме:

  • Рожеподобный тип. Для него характерно появление очагов, напоминающих рожистое воспаление, недалеко от первичного очага.
  • Тромбофлебитный тип. Вокруг меланомы появляются покрасневшие участки кожи, уплотненные и болезненные вены.

Отдаленные метастазы меланомы появляются обычно тогда, когда опухоль начинает расти в глубину, то есть она вступает в фазу вертикального роста. Характерно, что первичный очаг может быть совершенно незначительным по своему размеру, а давать обилие метастатических осложнений в различных органах. Наиболее часто метастазы меланомы имеют следующую локализацию:

  • легкие,
  • кости, в том числе позвоночник,
  • печень,
  • центральная нервная система,
  • почки и надпочечники.

Распространение злокачественных клеток происходит после попадания их в кровяное русло, поэтому отдаленные метастазы могут появляться в любом органе.

Меланома — симптомы и лечение

Сколько проживет больной после установления диагноза зависит от уровня инвазии слоёв кожи, её толщины (уровень по Бреслоу) в миллиметрах (до 0,75 мм, 0,76-1,5 мм, 1,51-4 мм, 4 мм и более), митотического индекса, наличия/отсутствия признаков регресса и инвазии сосудов, степени лимфоцитарной инфильтрации опухоли. Также нужно учитывать расположение меланомы, а также возраст и пол пациента.

Толщина опухоли и наличие изъязвления является одним из наиболее важных прогностических факторов (15,18,19).

Так, 5-летняя выживаемость при стадии IA (толщина опухоли до 1 мм включительно, без изъязвления и метастазов, T1aN0M0) составляет 95%. А при IV стадии (опухоль с метастазами во внутренние органы) 5-летняя выживаемость — 7-10%.

Необходимо отметить, что по данным многочисленных исследований тип удаления опухоли (тип биопсии) не влияет ни на общую, ни на безрецидивную выживаемость.[18][19]

Основной фактор риска развития меланомы и иных опухолей кожи — ультрафиолетовое облучение, которое происходит по ряду естественных (солнечные ожоги) и искусственных причин (посещение солярия). Поэтому защита от ультрафиолета лежит в основе первичной профилактики. Риск образования меланомы повышают солнечные ожоги, полученные в детском и подростковом возрасте.

Пациенты с множественными и/или диспластическими родинками, а также с I и II фототипом кожи также относятся к группе риска, поэтому им следует регулярно наблюдаться у онкодерматолога. Наличие меланомы в анамнезе, в том числе среди ближайших родственников, также является показанием к регулярным профилактическим осмотрам.

Меланома полости рта. Синдром Пейтца—Егерса. 

Рекомендации после лечения меланомы

  • проводить регулярный осмотр кожи;
  • ограничивать пребывание на солнце, не посещать солярии;
  • регулярно использовать солнцезащитные средства.

В некоторых исследованиях показано, что при соблюдении рекомендаций по ограничению инсоляции и регулярном применении средств, защищающих от УФ излучений, у лиц с диспластическими невусами появляется меньше новых пигментных новообразований, а дети, которых защищают от инсоляции в семьях высокого риска, также имеют меньше невусов.  

Проблема ограничения инсоляции в качестве профилактики меланомы кожи существует во всём мире. Загар считается показателем красоты, молодости и здоровья (особенно у женщин). Но на самом деле УФ излучения вызывают повреждение ДНК, преждевременное старение кожи, а также способствуют иммуносупрессии.

В связи с этим Всемирная организация здравоохранения относит УФ установки , используемые в соляриях, к канцерогенам. Но не смотря на это женщины активно пользуются соляриями.

Так, по данным Европейского онкологического института, только в 2008 году в европейских странах было зарегистрировано 3438 новых случаев меланомы, которые возникли у женщин после посещения соляриев.[20]

Наибольшее повреждение коже наносят ультрафиолетовые лучи с длиной волны 320-400 нм (УФО-А) и 290-320 нм (УФО-В). Применение солнцезащитных средств с фильтрами широкого спектра при правильном использовании эффективно защищают кожу от солнечных лучей.

Также для профилактики необходимо:

  • избегать нахождения под открытым солнцем с 11:00 до 16:00 (периода наиболее интенсивного излучения УФ);
  • носить одежду. Защищающую от прямых солнечных лучей (рубашки с длинными рукавами, шляпы с широкими полями, солнцезащитные очки).

Первичная профилактика меланомы кожи — непростая задача, которая требует не только наблюдения у специалиста, но и соблюдения его рекомендаций пациентами.

Основной фактор увеличения продолжительности жизни людей с меланомой кожи — ранняя диагностика опухоли. Этот способ профилактики является вторичным.

Поэтому знание факторов риска, симптомов заболевания, а также дерматоскопия и патогистология очень важны в клинической практике дерматолога и онколога.

Необходимо активно выявлять людей с повышенным риском развития меланомы и проводить динамическое наблюдение.

Синдром Пейтца-Егерса

Новости 22.05.2019

Появление пигментных пятен кофейного цвета в области губ и слизистой оболочки рта может свидетельствовать о наличии редкого онкологического синдрома.

На консультацию к врачу-генетику Центра персонализированной медицины МКНЦ обратилась пациентка М. в возрасте 35 лет с диагнозом множественный полипоз толстой кишки, рак толстой кишки. Из активных жалоб отмечалась общая слабость, недомогание, периодические боли в животе и нарушение стула на протяжении длительного времени.

За несколько месяцев до этого пациентка обнаружила кровь в стуле, после чего обратилась за помощью в поликлинику по месту жительства, где при колоноскопии выявлено более 50 полипов толстой кишки и заподозрено злокачественное новообразование. Пациентка сообщила, что ее мать умерла от рака толстой кишки в возрасте 40 лет.

При осмотре обращала на себя внимание светлая фарфоровая кожа с множеством веснушчатых пигментных пятен, равномерно расположенных по всему телу, рыжий цвет волос и светлый оттенок глаз. Однако скопление пигментаций в области губ усиливалось, они переходили на слизистую оболочку полости рта и щек, где размеры пятен достигали 5 мм в диаметре.

Пациентка пришла на прием с родной сестрой, у которой подобных особенностей не наблюдалось.

Учитывая данные осмотра, отягощенный семейный анамнез раком толстой кишки и выявление полипов при колоноскопии у пациентки заподозрен синдром Пейтца-Егерса, в связи с чем наши специалисты рекомендовали проведение молекулярно-генетической диагностики для исключения наследственной природы заболевания и разработали индивидуальный план наблюдения.

Синдром Пейтца-Егерса – это редкий наследственный онкологический синдром, который развивается в результате нарушений в строении гена STK11. Классически этот синдром проявляется скоплением множества пигментных пятен кофейного цвета размерами до 5-7 мм.

Преимущественно они располагаются на губах, слизистой оболочке рта, в некоторых случаях на кончиках пальце или стопах и наблюдаются с детства.

Второй особенностью данного синдрома является наличие множества полипов (доброкачественных новообразований) желудочно-кишечного тракта, которые способны к злокачественной трансформации. Наиболее часто полипы выявляются в тонкой кишке, но также могут встречаться в желудке и толстой кишке.

На протяжении жизни они могут изъязвляться, кровоточить, вызывать кишечную инвагинацию и непроходимость, что приводит к установлению диагноза в возрасте до 20 лет у 50% больных.

Известно, что у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса риски возникновения злокачественных новообразований в различных органах в несколько раз выше, чем без мутации в гене STK11.

Пациенты с данным синдромом нуждаются в составлении индивидуального плана периодического наблюдения, в который обязательно входит колоноскопия, маммография, эзофагогастродуоденоскопия, эндоскопическое исследование тонкой кишки, гинекологическое обследование у женщин.

  В случае обнаружения подозрительных полипов специалисты рекомендуют их эндоскопическое иссечение — полипэктомия.

Учитывая, что риски наследования данной особенности составляют 50%, при обнаружении мутации у пациента рекомендуется консультация врача-генетика и проведение молекулярно-генетической диагностики у его родственников для своевременного оказания специализированной медицинской помощи.

#Онкология #Терапия

Современная технология:

  • Забор анализа за 10 минут
  • Высокая точность исследования
  • Соответствие требованиям Госуслуг и Роспотребнадзора

Записаться

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector