Миопатический синдром. Поражения нервной системы при эндокринных заболеваниях.

Миопатический синдром. Поражения нервной системы при эндокринных заболеваниях.

Чтобы понимать течение и возникновение миопатии, нужно четко определить, что она из себя представляет. Миопатия относится к заболеваниям, которые поражают мышечные ткани, выражается в ослаблении мышц и затруднении двигательной активности человека.

К основным характеристикам заболевания обычно относят:

  1. Длительная слабость мышц.
  2. Атрофия.
  3. Снижение тонуса мышечной ткани.

Для того чтобы убедиться в верности диагноза, необходимо сдать определенные анализы: биохимию крови и мочи, гистохимический и молекулярно-генетический анализы. Только после полного обследования возможно назначить эффективное лечение.

Что способствует развитию и возникновению миопатии?

В основе заболевания в большинстве случаев лежат нарушения на генетическом уровне, которые заключаются в неправильной работе митохондрий и ионных каналов миофибрилл. Но болезнь может быть и приобретенной, возникая на фоне эндокринных заболеваний. Также страдает обмен веществ мышечных тканей из-за нарушения синтеза белков и ферментов.

Так как миопатия является зачастую генетическим заболеванием, спровоцировать его могут различные внешние факторы, в том числе и всевозможные инфекции, например, простудные заболевания, пневмония, хронический тонзиллит и т.д. Также своеобразным триггером могут стать тяжелые травмы, переломы и ушибы.

Процесс формирования болезни

Наследственные и приобретенные нарушения в метаболизме необходимых человеческому организму ферментов и элементов, которые участвуют в строении мышечных волокон, приводят к регрессивному их изменению.

Вследствие этого происходит отмирание миофибрилл, которые заменяются жировой и соединительной тканью.

В результате мышцы слабеют, ткани теряют способность к привычному функционированию, при этом затрудняя двигательную активность.

Симптоматика заболевания

На начальном этапе миопатии обычно протекают постепенно. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и быстрой утомляемости при физической активности.

Миопатии прогрессируют с течением времени, появляется мышечная атрофия и прослеживаются анатомические изменения строения конечностей, нарушение осанки. Это очень сильно отражается на жизни пациентов, так как они лишаются привычной активности ввиду своего заболевания.

Приходится прилагать большие усилия и пользоваться вспомогательными приспособлениями для выполнения минимальной физической нагрузки.

Физические признаки больного:

  1. Опущенные плечи;
  2. «Утиная походка»;
  3. Крыловидно отстоящие лопатки;
  4. Выраженный поясничный лордоз.

Изменения при миопатии происходят как в самих мышцах, так и в частях тела. В основном атрофии подвержены активные отделы ног и рук. Поэтому мышцы в этих отделах деформируются.

Заболевание может также сопровождаться ослаблением работы мышц лица, в связи с чем пациент испытывает трудности в выражении мимических реакций. Также иногда отмечают клиническое поражение мускулатуры дыхательных путей, что впоследствии приводит к пневмонии и проблемам с дыханием.

Диагностика миопатии

Для того чтобы провести качественную диагностику миопатий и назначить своевременное лечение, неврологу необходимо использовать определённые методы обследования, например, такие: электронейрография и электромиография. Именно они помогают специалистам исключить другие заболевания, которые требуют совершенно иного лечения, например, миелита и опухоли спинного мозга. ЭМГ покажет, какие мышечные изменения произошли в организме.

Биохимический анализ крови способствует выявлению недостающих ферментов в организме (КФК, АСТ и пр.), а показатель биохимии мочи укажет на превышенную норму содержания креатинина.

Особое значение для определения формы миопатии является биопсия мышц. Исследование образца ткани поможет увидеть атрофированные частицы миофибрилл, хаотично по ней разбросанных, а также участки, на которых появилась гипертрофия и образовались жировые ткани.

Только после полного осмотра и сдачи всех анализов можно приступать к лечению, так как в худшем случае назначат неэффективное лечение, которое либо не даст улучшения, либо ухудшит состояние пациента.

Эффективное лечение

На данный момент нельзя сказать, что лечение миопатии является полностью изученным процессом, так как оно еще находится в экспериментальной фазе. В основном врачи используют терапию витаминами группы B, E, АТФ и аминокислотами, препаратами калия и кальция, которые помогают улучшить метаболизм в тканях. Лечение обычно проводится курсом 1-1,5 месяца несколько раз в год.

Лечение лекарственными средствами дополняется лечебной физкультурой, состоящей из определённого перечня упражнений, которые не перегружают пораженные ткани, но при этом поддерживают организм больного в тонусе. В некоторых случаях пациенты прибегают к помощи ортопеда, так как правильная обувь и поддерживающие корсеты просто необходимы для эффективного лечения.

При приобретенной миопатии сначала требуется пройти курс лечения заболевания, которое вызвало нарушение в тканях. Проводится обследование и последующее лечение эндокринных нарушений, борьба с вирусными и инфекционными заболеваниями. Если основное заболевание не удается вылечить полностью, то врачи пытаются добиться состояния ремиссии.

Для того чтобы предотвратить заболевание, необходимо проводить диагностику еще в раннем возрасте, если есть семейная история, связанная с этим недугом. Также нужно как можно тщательнее следить за состоянием своего организма и стараться вовремя обращаться к специалисту при обнаружении эндокринных и инфекционных заболеваний.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Полинейропатия и миопатия при болезни щитовидной и других желез — Медицинский центр «Эхинацея»

Нервная система очень требовательна к обеспечению питательными веществами. Периферические нервы постоянно получают с артериальной кровью все необходимое для их работы, а с венозной кровью происходит эвакуация ненужных продуктов обмена.

На обмен веществ большое влияние оказывают различные гормоны, их недостаток или избыток может вызвать повреждение нервов и мышц (полинейропатия и миопатия).

Полинейропатия и/или обменная миопатия возможны при ряде заболеваний эндокринных желез:

  1. Повышение функции щитовидной железы (Тиреотоксикоз);
  2. Снижение функции щитовидной железы (Гипотиреоз);
  3. Сахарный диабет (диабетическая полинейропатия);
  4. Аутоиммунный тиреоидит;
  5. Аденома (микроаденома) гипофиза;
  6. Гипоталамический синдром;
  7. Синдром резистентности к инсулину;
  8. Повышение или снижение функции надпочечников;
  9. Повышение или снижение функции паращитовидных желез.

Установить диагноз с помощью электронейромиографии (ЭНМГ)

Наша клиника оснащена современным компьютерным программно-аппаратным комплексом для электронейромиографии.

При полинейропатии мы обнаруживаем снижение скорости и объема проведения по периферическим нервам. Исследование называется «Стимуляционная ЭНМГ».

Миопатия может быть выявлена при игольчатой ЭНМГ.

Причину выявленной полинейропатии и/или миопатии уточняем с помощью лабораторных исследований. Причина заболевания может иметь не только обменную, но и инфекционную, токсическую, аутоиммунную природу. Подробнее о полинейропатии здесь.

Чем мы можем Вам помочь

Важно оценить все нюансы, причины появления полинейропатии и миопатии. Тогда будет ясно, что и как лучше сделать для решения проблемы.

Поэтому лечение в нашей клинике начинается с изучения результатов всех ранее выполненных Вами исследований.

Обязательно берите с собой на консультацию всю имеющуюся медицинскую документацию, даже, на первый взгляд, не относящуюся к текущему заболеванию. Если понадобится что-либо уточнить – выполним необходимые исследования.

Исследования подскажут, что и почему нарушено, почему ранее проведенное лечение не было достаточно эффективным.

Лечение обменной полинейропатии и обменной миопатии будет включать три основных компонента:

  1. Лечение (или компенсация) основного эндокринного заболевания;
  2. Повышение устойчивости периферических нервов и мышц к неблагоприятным условиям обмена веществ;
  3. Восстановление (ремиелинизация) периферических нервов и/или силы мышц.

Вы можете обратиться к неврологу или эндокринологу нашей клиники.

инсулинорезистентностьмиопатияполинейропатиясахарный диабеттиреоидит

Миопатия при эндокринных болезнях

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: G73.5*

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц / G73* Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Эндокринные миопатии

Эндокринные миопатии — вторичные поражения мышц, связанные с нарушением гормональной функции эндокринных желёз. Патологическая утомляемость — нередко первая и наиболее характерная жалоба больного при эндокринной патологии.

  • Классификация
  • Эндокринные миопатии классифицируют следующим образом.
  • • Эндокринные миопатии при заболеваниях гипофиза.
  • • Эндокринные миопатии при заболеваниях надпочечников.
  • — Миопатия при синдроме Иценко-Кушинга.
  • — Миопатия при гипофункции надпочечников.
  • • Стероидная миопатия при глюкокортикоидной терапии.
  • • Эндокринные миопатии при заболеваниях щитовидной железы.
  • — Миопатия при гипертиреозе.
  • — Миопатия при гипотиреозе.
  • • Эндокринные миопатии при заболеваниях паращитовидных желёз
  • — Миопатия при гиперпаратиреозе.
  • Эпидемиология
Читайте также:  Атлас рентгеновских снимков с описанием.

Распространённость эндокринных миопатий не изучена. Большинство больных с эндокринными заболеваниями жалуются на общую и мышечную слабость, но далеко не все из них имеют миопатию, подтверждённую клинико-электромиографическими и гистологическими данными.

Чаще миопатия развивается при гиперкортицизме, реже — при заболеваниях щитовидной железы. При гипокортицизме и заболеваниях паращитовидных желёз миопатию встречают довольно редко.

Гиперпаратиреоидной и стероидной миопатией женщины страдают в 2 раза чаще мужчин, гипотиреоидной миопатией женщины болеют в 5 раз чаще, гипертиреоидную миопатию у женщин встречают так же часто, как и у мужчин.

Пик заболеваемости гиперпаратиреоидной миопатией приходится на 40-60 лет, гипертиреоидной миопатией — на 20-60, стероидной миопатией — на 20-40, гипотиреоидная миопатия развивается после 40 лет.

Этиология и патогенез[править]

Эндокринные миопатии имеют сложный патогенез, при большинстве заболеваний происходит нарушение функций мембраны мышечных волокон, электролитного обмена, энергообеспечения сократительного акта, а в части случаев — и структурные изменения мышечных волокон.

Клинические проявления[править]

В большинстве случаев при эндокринной миопатии больной жалуется на сильную мышечную слабость и быструю утомляемость. Объективно обычно выявляют умеренное снижение силы в проксимальных отделах конечностей. Атрофии также умеренные либо отсутствуют.

При тиреоидных миопатиях частый симптом — эндокринная офтальмопатия, проявляющаяся экзофтальмом, часто односторонним, слезотечением, диплопией, периферическим офтальмопарезом.

В отдельных случаях на фоне острого тиреотоксикоза развивается острая тиреотоксическая миопатия: быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные нарушения и амиотрофии с угасанием сухожильных рефлексов.

Гипотиреодная миопатия (синдром Хоффмана) отличается гипертрофией скелетных мышц и сердца, при этом сила мышц снижена, отмечают скованность и замедленное расслабление мышц после физической нагрузки, крампи. Эта форма отличается высокими значениями КФК.

Миопатия при эндокринных болезнях: Диагностика[править]

Анамнез

Поскольку миопатия — лишь один из симптомов эндокринного заболевания, существуют обширные жалобы, связанные с основным заболеванием.

При гипокортицизме обращают на себя гиперпигментация кожных покровов, низкое АД, гипогликемия. При гиперкортицизме (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) — лунообразное лицо, перераспределение жировой клетчатки со скоплением её на животе, артериальную гипертензию, гипергликемию.

Для гиперфункции щитовидной железы характерны резкая потеря массы тела, тахикардия, тремор, гипергидроз, повышенная тревожность, плаксивость, иногда экзофтальм, жалобы на двоение. Для гипотиреоза характерны одутловатость лица, плотные отёки, сухость кожи, ломкость ногтей, тусклые волосы, склонные к выпадению, брадикардия, сонливость.

Признаками гиперпаратиреоза могут быть расшатывание и выпадение здоровых зубов, патологические малоболезненные переломы с замедленной реминерализацией, образованием ложных суставов, однако гораздо сложнее заподозрить гиперпаратиреоз при наличии только висцеральных проявлений, при которых жалобы больного неспецифичны: общая, мышечная слабость, повышенная утомляемость, полиурия, тошнота, анорексия.

В жалобах, касающихся миопатии, отмечают слабость мышц (с преобладанием проксимальной слабости — «трудно подняться по лестнице», «повесить бельё»), возможны миалгии, судорожные сведения мышц (крампи).

Слабость обычно симметрична. Развитие мышечных атрофий зависит от тяжести течения и длительности заболевания. Эндокринные миопатии (за исключением острой тиреотоксической) развиваются постепенно, медленно.

Физикальное обследование

Диплопия, периферический офтальмопарез — начальные признаки эндокринной офтальмопатии при заболеваниях щитовидной железы. В дальнейшем присоединяется экзофтальм, чаще асимметричный, выявляют симптом Грефе.

Обнаруживают умеренную симметричную проксимальную мышечную слабость, возможна умеренная слабость мышц шеи. Атрофии мышц либо отсутствуют, либо умеренно выражены.

Слабость мышц бульбарной группы может проявляться лёгкой дисфагией. Сухожильные рефлексы чаще всего сохранны даже в слабых мышцах.

Сенсорные нарушения возможны при гипотиреоидной миопатии как сопутствующее заболевание, так как для гипотиреоза характерно развитие политуннельного синдрома. Наиболее часто развивается двусторонний карпальный туннельный синдром, соответственно определяют гипестезию/гиперестезию I-III пальцев кистей.

Атаксия возможна при гипокортицизме. Снижение когнитивных функций отмечают при гипокортицизме, гипотиреозе.

  1. Лабораторные исследования
  2. Исследование содержания гормонов щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, паращитовидной железы (в зависимости от этиологии эндокринной миопатии), кальция (гиперкальциемия при гиперпаратиреозе).
  3. Активность КФК может быть в норме или незначительно повышена, при гипотиреоидной миопатии чаще всего значительно повышена.
  4. Инструментальные исследования

Исследование потенциалов двигательных единиц с помощью игольчатых электродов. Основной метод диагностики эндокринных миопатий — исследование ПДЕ с помощью игольчатого электрода. Исследование проводят в проксимальных мышцах (дельтовидной или четырёхглавой).

При этом выявляют неспецифические признаки миопатии: умеренное снижение длительности ПДЕ — потенциала двигательной единицы (не более чем на 20%), амплитуда ПДЕ может быть слегка повышена или в норме, миопатический паттерн не характерен.

Тяжесть миопатии и степень прогрессирования определяют по степени спонтанной активности, как правило, при эндокринных миопатиях она незначительная. Характерно для эндокринных миопатий наличие выраженных потенциалов вкалывания.

При заболеваниях щитовидной железы изменения ЭМГ, иногда субклинические, встречают в 50-100% случаев.

При гипотиреоидной миопатии, несмотря на высокие цифры КФК, спонтанная активность незначительная, параметры ПДЕ либо в норме, либо полифазные уменьшенной длительности.

Исследование проводящей функции моторных и сенсорных нервов. Это исследование может быть необходимым при гипотиреоидной миопатии, часто сочетающейся с политуннельным синдромом.

Наиболее часто развиваются карпальный туннельный синдром, требующий исследования скорости проведения по моторному и сенсорному срединному нерву (и сравнение с сенсорным локтевым нервом).

В остальных случаях проводящая функция нервов остаётся в норме.

Мышечная биопсия. В целом при эндокринных миопатиях выявляют неспе-цифическую атрофию волокон II типа без некрозов, при гипертиреоидной миопатии мышечная биопсия часто не выявляет нарушений.

Визуализационные методы исследования. При подозрении на гипофизарную миопатию показаны рентгенокраниография в боковой проекции (остеопороз, деструкция спинки «турецкого седла», углубление, двухконтурность дна «турецкого седла») и КТ головного мозга для определения размера опухоли.

Дифференциальный диагноз[править]

В случае жалоб на мышечную слабость медленно прогрессирующего течения, выявления проксимальной мышечной слабости и подтверждения миопатии с помощью исследования ПДЕ необходимо подумать о возможности эндокринной миопатии. Одним из косвенных признаков эндокринной патологии бывают потенциалы вкалывания. Тщательно собранный анамнез, консультация эндокринолога и анализ крови на гормоны позволят выявить эндокринную патологию.

Миопатия при эндокринных болезнях: Лечение[править]

  • Цели лечения
  • Коррекция содержания гормонов вызывает регресс эндокринной миопатии, поэтому терапия эндокринных миопатий заключается в первую очередь в лечении основного заболевания.
  • Немедикаментозное лечение
  • Рекомендовано общее для всех миопатий лечение: ЛФК, массаж.
  • Медикаментозное лечение
  • Коррекция гормонального статуса.
  • Хирургическое лечение

При необходимости проводят по поводу основного заболевания (удаление аденомы, резекция щитовидной железы и т.д.).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

По сравнению с остальными формами эндокринные миопатии имеют довольно лёгкое течение, как правило, склонны к регрессу при нормализации содержания гормонов (для стероидных — прекращение глюкокортикоидной терапии). Эндокринная миопатия редко сама приводит к летальному исходу, смертность может быть связана с эндокринным заболеванием, лежащим в её основе. Выраженная мышечная слабость может ухудшать уровень жизни больных.

Источники (ссылки)[править]

«Неврология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — (Серия «Национальные руководства»).» — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436202.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Неврологические нарушения при гипотиреозе

Известно, что гипотиреоз, обусловлен стойким снижением действия тиреоидных гормонов на ткани-мишени, что связано с недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне [3, 4].

Секретируемые щитовидной железой тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3) регулируют синтез белков и оказывают влияние на метаболическую и функциональную активность структур нервной системы [8]. Ключевым компонентом тиреоидных гормонов является йод. Синтез гормонов щитовидной железы регулируется тиреотропным гормоном (ТТГ), который синтезируется в передних отделах гипофиза.

Образование ТТГ снижается под влиянием глюкокортикоидов и увеличивается под влиянием эстрогенов. Уровень ТТГ регулируется структурами гипоталамуса с участием соматостатина и дофамина. Он подвержен циркадианным колебаниям и может меняться под действием факторов внешней среды, например температуры окружающей среды.

Ингибирующий эффект реализуется под влиянием серотонинергической системы мозга. ТТГ имеется во многих отделах ЦНС и сам по себе обладает способностью тормозить биоэлектрическую активность нейронов.

Гипотиреоз встречается в популяции в 0,2-2% случаев, среди пожилых — в 2-4%, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин [3, 4, 16].

Читайте также:  Оценка специфического противоопухолевого иммунитета.

Особенно подвержены этому заболеванию женщины в возрасте 40-60 лет, показатель распространенности среди женщин старшей возрастной группы достигает 12% [3].

Субклинический гипотиреоз (повышение уровня ТТГ без какой-либо клинической симптоматики) отмечается у 7,5-10% женщин и 3% мужчин [3, 8, 23].

К гипотиреозу могут приводить различные причины: врожденные изменения щитовидной железы (гипо- или аплазия), ее хирургическое удаление, дисфункция гипофиза. Однако у взрослых он более часто является следствием аутоиммунных процессов.

Хронический аутоиммунный тиреоидит встречается у 3-4,5% лиц в общей популяции. Нарушают биосинтез гормонов щитовидной железы такие препараты, как амиодарон, сульфаниламиды, препараты лития [15].

Иногда гипотиреоз сопровождается другими эндокринными нарушениями.

В значительной части случаев гипотиреоз связан с дефицитом йода. ВОЗ рекомендует суточное употребление йода в дозе 150 мкг — для взрослых, 200 мкг — для беременных и кормящих женщин и от 50 до 120 мкг — для детей. При суточном потреблении йода менее 50 мкг щитовидная железа начинает вырабатывать меньше гормонов, чем требуется, что клинически проявляется гипотиреозом.

Считается, что почти у миллиарда людей во всем мире есть риск развития нарушений, связанных с дефицитом йода [17]; дефицит потребления йода имеется почти у 13% населения [15]. В основном это страны Азии и Африки, где в воде и пище йод отсутствует или его употребление в виде йодированной соли недостаточно [15].

В тех областях, где имеется дефицит йода, заболеваемость гипотиреозом выше в 10-20 раз. 

В основе патогенеза клинических нарушений при гипотиреозе лежат расстройства метаболизма, обусловленные резким уменьшением выработки ряда клеточных ферментов вследствие дефицита тиреоидных гормонов [3, 15]. Это приводит к снижению обменных процессов, замедлению окислительно-восстановительных реакций.

При этом развивается муцинозный отек (микседема) тканей [3]. Нарушение обмена гликозаминогликанов — обладающих повышенной гидрофильностью продуктов белкового распада (производные протеина, глюкуроновой и хондроитинсерной кислот) приводит к инфильтрации слизистых оболочек, кожи и подкожной клетчатки, мышц, миокарда [3].

Возникает церебральная гипоксия, способствующая развитию эпизодов спутанности и синкопальных состояний. В патогенезе когнитивных расстройств у этой категории больных определенное значение придается нейротрансмиттерным нарушениям, обусловленным, в частности, влиянием гормонов щитовидной железы на ацетилхолинергическую систему [10, 22].

В связи с этим следует отметить, что патология щитовидной железы выявляется у 38% больных фронтотемпоральной деменцией, а гипотиреоз — фактор риска развития болезни Альцгеймера [22].

Даже при эутиреоидном состоянии у клинически здоровых лиц пожилого возраста имеется зависимость между более низким уровнем гормонов щитовидной железы (находящихся в рамках нормальных значений) и снижением когнитивных функций.

Патогенетическое значение также имеют снижение мозгового кровотока, церебральная гипоксия, отек головного мозга и гипонатриемия. Влияние гормонов щитовидной железы на электролиты и артериальное давление осуществляется через ретикулярную активирующую систему [15]. Даже легкое снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови может приводить к выраженным когнитивным нарушениям [15].

Гормоны щитовидной железы играют весьма важную роль в процессах развития нервной системы.

В частности, при их дефиците при беременности у плода нарушается развитие нервной системы, что проявляется корковой гипоплазией, задержкой процессов миелинизации и замедлением образования церебральных сосудов.

Если не проводится коррекция гипотиреоза в раннем постнатальном периоде, эти изменения становятся необратимыми. Однако если гипотиреоз возникает у взрослых, то изменения со стороны нервной системы носят менее выраженный характер и обычно подвержены обратному развитию на фоне лечения.

Наиболее частыми клиническими проявлениями гипотиреоза являются повышенная утомляемость, общая слабость, сонливость, снижение аппетита, увеличение массы тела, гипомимия и нарушение толерантности к низкой температуре окружающей среды [3, 8, 16]. Больные часто предъявляют жалобы на запоры, мышечные боли и боли в суставах, особенно на головную боль (следует заметить, что головная боль в этих случаях часто исчезает на фоне адекватной заместительной гормональной терапии гипотиреоза).

Перечисленные симптомы гипотиреоза весьма неспецифичны. В связи с этим гипотиреоз нередко диагностируется через месяцы и даже годы от момента появления его первых симптомов [8].

Такие признаки, как увеличение массы тела (даже на фоне сниженного аппетита), облысение и замедленность движений нередко принимаются за признаки «нормального» старения, а гипомимия — за проявление депрессии или паркинсонизма.

Поскольку депрессия может развиваться при гипотиреозе, диагностические ошибки в отношении этой формы аффективных нарушений становятся не столь очевидными [5]. Кроме того, по некоторым данным, субклинический гипотиреоз нередко выявляется у пациентов с депрессией [5].

Поэтому высказывается мнение [5], что исследование функции щитовидной железы обязательно у любого пациента с депрессией, который «не отвечает» на терапию антидепрессантами.

Сетевое издание Современные проблемы науки и образования ISSN 2070-7428 "Перечень" ВАК ИФ РИНЦ = 0,940

1

Команцев В.Н. 1

Скрипченко Н.В. 1

Сосина Е.С. 1

Климкин А.В.

1
1 ФГБУ Научно-исследовательский институт детских инфекций ФМБА России, Санкт-Петербург, Россия
В обзоре представлены данные иностранной и отечественной литературы последних 28 лет, посвященные диагностике, клиническим проявлениям, критериям постановки диагноза, течению и лечению полинейропатии и миопатии критических состояниях (ПМКС) у взрослых и детей.

Развитие ПМКС приводит к увеличению сроков нахождения пациентов на ИВЛ, длительной реабилитации, формированию тяжелых последствий, снижению качества жизни, повышению смертности.

Основными патологическими механизмами развития ПМКС являются: нарушение электровозбудимости тканей, микроциркуляции, гипергликемия, активация протеолиза, митохондриальная дисфункция, оксидантный стресс, продукция провоспалительных цитокинов.

Ранняя диагностика, включая клинические критерии (приобретенной в отделении интенсивной терапии мышечной слабости, полинейропатии, миопатии), электронейромиографию, данные биопсии позволяет корректировать тактику терапии пациентов для предупреждения или минимизации проявлений ПМКС.

Исследования ПМКС у детей при инфекционной патологии представлены в единичных публикациях и нуждаются в дальнейшем изучении.

миопатия критических состоянийполинейропатия критических состояний

1. Алашев А. М. Синдром нервно-мышечных нарушений при критическом состоянии в нейрореаниматологии: Автореф. дис… канд. мед. наук. Екатеринбург, 2006. 18 с.
2. Команцев В. Н.

,Скрипченко Н. В., СавинаМ. В. Возможности нейрофизиологических методов в оценке локализации поражения нервной системы при нейроинфекциях у детей // Журнал инфектологии. 2010. Т. 2. №2. С.40-44.
3. Саввина И. А., Скрипченко Н. В., Команцев В. Н. и соавт.

Острая полинейромиопатия у детей с тяжелым сепсисом и полиорганной недостаточностью // II Беломорский симпозиум «Актуальные вопросы анестезиологии и реаниматологии и высокотехнологическая помощь медицины критических состояний. Архангельск, 2009. С. 79-80.
4. Appel H. J. The muscle in the rehabilitation process // Orthopade. 1997. №26. P. 930-934.
5. Banwell B. L., et al.

Muscle weakness in critically ill children // Neurology. 2003. Vol. 61. P. 1779-1782.
6. Bednarik J., Vondracek P. L., Dusek L. Risk factors for critical illness polyneuromyopathy // J Neurol. 2005. №252. P. 343-351.
7. Bolton C. F., Laverty D. A., Brown J. D.

Critically ill polyneuropathy: electrophysiological studies and differentiation from Guillain-Barre syndrome // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1986. №49. P. 563-573.
8. Bolton C. F. Neuromuscular manifestations of critical illness // Muscle Nerve. 2005. №32. P. 140-163.
9. Bolton C. F., Gilbert J. J., Hahn A. F.

Polyneuropathy in critically ill patients // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1984. №47. P. 1223-1231.
10. Garnacho-MonteroJ., Madrazo-OsunaJ., García-GarmendiaJ.L. Critical illness polyneuropathy: risk factors and clinical consequences. A cohort study in septic patients // Intensive Care Med. 2001. № 27. P.1288-1296.
11. Guarneri B., Bertolini G., Latronico N.

Long-term outcome in patients with critical illness myopathy or neuropathy: the Italian multicenter CRIMYNE study // J Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2008. T.79. №7. P.838-41.
12. Hermans G., Wilmer A., Meersseman W. Impact of intensive insulin therapy on neuromuscular complications and ventilator dependency in the medical intensive care unit // Am J Respir Crit Care Med. 2007. T.

175. №5. P. 480-9.
13. Khan J., Harrison T. B., Rich M. M. Mechanisms of Neuromuscular Dysfunction in Critical Illness // Crit Care Clin. 2008. Т.24. №1. P.1-11.
14. Klaude M., Fredriksson K., Tjäder I. Proteasome proteolytic activity inskeletal muscle is increased in patients with sepsis // ClinSci(Lond). 2007. №112. Р. 499-506.
15. Latronico N., Shehu I., Seghelini E.

Neuromuscular sequelae of critical illness // Curr Opin Crit Care. 2005. №11. Р.381-390.
16. MacIntyreN. R. Respiratory mechanicsinthe patient who is weaning from the ventilator // Respir Care.2005. Vol.50. №2. P.275-86; discussion 284-6.
17. Rich M., Bird S. J., Raps E. C. Direct muscle stimulation in acute quadriplegic myopathy // Muscle Nerve. 1997. №20. Р. 665-673.
18. Rich M.

, Pinter M. J. Sodium channel inactivation in ananimal model of acute quadriplegic myopathy // Ann Neurol. 2001. №50. Р. 26-33.
19. Showalter C., Engel A. G. Acute quadriplegic myopathy: analysis of myosin isoforms and evidence for calpain-mediated proteolysis // Muscle Nerve. 1997. №20. Р. 316-322.
20. Spitzer A. R., Giancarlo T., Maher L.

Читайте также:  Внутреннее ухо. строение внутреннего уха. преддверие. улитка. полукружные каналы. рейснеровая мембрана. кортиев орган.

Neuromuscular causes of prolonged ventilator dependency // Muscle Nerve. 1992. №15. Р. 682-686.
21. Stevens R. D. et al.A framework for diagnosing and classifying intensive care unit-acquired weakness // Crit Care Med.2009. Vol. 37. №10. Suppl. P.S299-308.
22. Stevens R. D., Dowdy D. W., Michaels R. K.

Neuromuscular dysfunction acquired in critical illness: a systematic review // Intensive Care Med. 2007. Т.33. №11. Р.1876-91.
23. Svistunenko D., Davies N., Brealey D. Mitochondrial dysfunction in patients with severe sepsis: an EPR interrogation of individual respiratory chain components // Biochim. Biophys. Acta. 2006. № 1757. Р.262-272.
24. Tabarki B., Coffiniéres A.

, Van Den Bergh P. Critical illness neuromuscular disease: clinical, electrophysiological, and prognostic aspects // Arch Dis Child. 2002. №86. Р. 103-107.
25. Van den Berghe G., Schoonheydt K., Becx P. Insulin therapy protects the central and peripheral nervous system of intensive care patients // Neurology. 2005. №64. Р.1348-1353.
26. Williams S., Horrocks I.A., Ouvrier R.A.

Critical illness polyneuropathy and myopathy in pediatric intensive care: a review // Pediatr Crit Care Med. 2007. №8. Р.18-22. 27. Witt N. J., Zochodne D.W., Bolton C.F. Peripheral nerve function in sepsis and multiple organ failure // Chest. 1991. № 99. Р.176-184.
28. Zochodne D. W., Bolton C.F., Thompson R.T. Myopathy in critical illness // Muscle Nerve. 1986. № 9. Р.652.
29.

Zochodne D.W., Bolton C.F., Wells G.A. et al. Critical illness polyneuropathy. A complication of sepsis and multiple organ failure // Brain. 1987. Vol.110 (Pt 4). P.819-41.

Введение.

Поражение нервно-мышечной системы при развитии критического состояния проявляется общей мышечной слабостью и гипотрофией мышц и обозначается как приобретенная в отделении интенсивной терапии (ОИТ) мышечная слабость (ПОРИТМС, intensive care unit-acquired weakness, ICUAW), которая может быть обусловлена поражением периферических нервов, мышц, нарушением нервно-мышечной проводимости при отсутствии иной причины, кроме самого критического состояния). После описания С. Болтоном [9] поражения периферической нервной системы (ПНС) при критических состояниях как полинейропатии критического состояния (ПКС), ее клинические, морфологические  и нейрофизиологические проявления достаточно изучены у взрослых. Кроме того, при критических состояниях кроме ПНС было выявлено сочетанное либо изолированное поражение и мышц, которое стали именовать как миопатию критического состояния (МКС) [28]. В отечественной литературе публикации по ПМКС единичны и представлены только в последние годы [1]. В настоящее время при наличии достаточных обзоров и публикаций клинических наблюдений по ПНКС и МКС (ПМКС) взрослых пациентов аналогичные исследования у детей, включая инфекционную патологию, носят эпизодический характер [3, 26]. Предпринятый обзор позволяет представить полную картину состояния проблемы ПМКС, послужит основанием для разработки обоснованных направлений дальнейшего изучения этой актуальной проблемы.

Определение, эпидемиология и этиология. Полинейропатия критических состояний — это острая аксональная сенсорно-моторная полинейропатия с мышечной слабостью в конечностях,  возникающая у пациентов,  длительно находящихся в отделениях интенсивной терапии в критическом состоянии (более 7 дней) с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), при развивающейся полиорганной недостаточности, сепсисе и чаще проявляющаяся с возникновением проблем при отключении  от ИВЛ при отсутствии сердечно-сосудистой и легочной патологии [10, 15]. В 30 % случаев ПКС сочетается с миопатией критических состояний. Миопатия критических состояний — острая миопатия с выраженностью клинических проявлений от незначительных функциональных нарушений до грубой миопатии и по структурным показателям — от нормальной гистологической картины до поражения мышц с атрофией и некрозом [10, 15].

Впервые полинейропатия критических состояний была описана С. Bolton и коллегами еще в 1984 году, хотя единичные случаи ПКС упоминались уже в конце 19 века.

Позже нейрофизиологические и морфологические исследования показали, что при критическом состоянии первично могут поражаться мышцы в виде нарушения  цитоархитектоники и развития некроза мышечных волокон — «миопатия критического состояния» [28].

В дальнейшем клинические и нейрофизиологические исследования  показали, что развитие полинейропатии может сочетаться с первично-мышечным поражением и дает основание говорить о «полинейромиопатии критических состояний» [6].

Изолированные полинейропатии критических состояний и изолированные миопатии критических состояний развиваются в 70 % поражения нервно-мышечной системы (в соотношении 1:1), а сочетание полинейропатии и миопатии в 30 % случаях [22].

Частота встречаемости ПМКС, по данным зарубежной литературы, в зависимости от нозологии, ведущей к развитию критического состояния (КС), составляет: 7 % у пациентов после  пересадки органов,  33 % у пациентов, находящихся в астматическом статусе,  60 % у пациентов с острым респираторным дистресс-синдромом,  50-70 %  у пациентов с сепсисом или синдромом системного воспалительного ответа [27], 100 % у пациентов с полиорганной недостаточностью [22].

В значительной степени на развитие ПМКС влияет длительность пребывания на ИВЛ и составляет: 25-33 % (по клиническим данным) и у 58 % (по электронейромиографическим (ЭНМГ) данным) у пациентов, находящихся на ИВЛ 4-7 дней  [25],  68 % у пациентов, находящихся на ИВЛ более 7 суток,  100 % у пациентов, находящихся  на ИВЛ  более 4 недель. К факторам риска развития ПМКС относят: пожилой возраст, женский пол, лечение кортикостероидами и аминогликозидами, гипоксию и гипотензию, гипертермию, гипергликемию, гипоальбуминемию, парентеральное питание. Частота встречаемости полинейропатии критического состояния у детей меньше, чем у взрослых, вследствие значительно меньшей частоты развития синдрома системного воспалительного ответа (ССВО) в педиатрических, нежели во взрослых отделениях интенсивной терапии, и составляет 1,7 % [5]. ПНКС описана в одном исследовании у 5 и в другом — у 20 детей в возрасте от 2 до 17 лет, включая ребенка с менингококковой инфекцией [24, 26].

Клинические проявления. Поражение ПНС в КС имеет типичные клинические признаки. Поражение ПНС ограничивается нервами конечностей, краниальные нервы, как правило, остаются интактными. Расстройства чувствительной сферы клиническими приемами не определяются в условиях КС пациентов, но хорошо диагностируются нейрофизиологически.

Со стороны двигательной сферы отмечается снижение мышечного тонуса, отсутствие рефлекторной двигательной активности в ответ на болевые стимулы при сохранности, в ряде случаев, мимических проявлений. При длительном нахождении на ИВЛ (более 10 дней) отмечаются гипотрофии мышц, с преобладанием в дистальных отделах конечностей.

Распространенность поражения нервов, включая диафрагмальный нерв, приводит к развитию дыхательной недостаточности, вследствие пареза дыхательной мускулатуры, и является преградой для снятия в дальнейшем больных с ИВЛ.

 Критерием затрудненности снятия больного с ИВЛ считается невозможность больного поддерживать самостоятельное дыхание в течение 24-48 часов [16].

Пациенты детского возраста с генерализованными бактериальными инфекциями, осложнившимися сепсисом с синдромом полиорганной недостаточности, имеют схожие со взрослыми пациентами полинейропатии критических состояний, клинически проявляющиеся слабостью мышц конечностей и также электрофизиологическими признаками полинейропатии [3].

Присоединение к ПНКС поражения мышц (миопатии) значительно ухудшает состояние пациентов и формирует тип поражения, который обозначается как полинейропатия-миопатия КС. В клинической картине к поражениям дистальных отделов конечностей вследствие ПНКС присоединятся парезы проксимальной группы мышц вследствие первично-мышечного страдания. Однако поражение проксимальной группы мышц конечностей возможно и при ПКС.

Методы диагностики.

Диагностическими критериями ПМКС состояния являются: (1) наличие критического состояния (сепсис, полиорганная недостаточность, синдром системного воспалительного ответа); (2) затрудненность отлучения от ИВЛ после исключения причин, обусловленных патологией сердца и легких;  (3) слабость мышц конечностей; (4) отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Диагностика ПМКС осуществляется при помощи шкалы MRC (Medical Research Council). ПМКС диагностируется при оценке

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector