Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Расстройства движения (дискинезии)
причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Расстройства движения (дискинезии) — заболевание, подразумевающее нарушение координации движения. Чаще гладких мышечных тканей внутренних органов. Самостоятельно заболевание не исчезает. Требует консультации врача.

Поделиться:

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Врачи выделяют несколько проявлений болезни:

  • боли в области желудочно-кишечного тракта, которые становятся ярче в процессе приёма пищи;
  • отрыжка, которая сопровождается неприятным “ароматом”;
  • приступы рвоты, в тяжелых случаях возможна тошнота;
  • горечь полости рта;
  • резкое вздутие живота;
  • нарушения акта дефекации;
  • замедление сердечного ритма;
  • снижение давления в артериальных сосудах;
  • активная работа слюнных и потовых желёз;
  • болезненные ощущения, которые распространяются по правой верхней конечности, позвоночнику;
  • отсутствие аппетита;
  • тахикардия, дискомфорт в сердце;
  • резкое уменьшение массы тела;
  • невозможность долгое время находиться в одной позе;
  • чрезмерная раздражительность больного;
  • нарушение сна;
  • кожные покровы принимают желтоватый оттенок;
  • на языке образуется налёт;
  • хроническая усталость;
  • быстрая утомляемость;
  • депрессивный синдром;
  • симптоматика обостряется после приема наркотических препаратов, алкоголя;
  • метеоризм в вечернее время суток;
  • перепады настроения;
  • чувство неполного опорожнения кишечного тракта.

Булацкий Сергей Олегович

Ортопед • Травматолог
• стаж 15 лет

  • 24 Марта 2021 года
  • Дата проверки: 24 Марта 2021 года
  • Дата обновления: 13 Мая 2022 года

Чаще болезнь прогрессирует на фоне частого эмоционального переутомления. Врачи выделяют несколько факторов развития первичной формы патологии:

  • врожденные отклонения в развитии мышечного аппарата желудочно-кишечного тракта;
  • хроническое потребление алкогольных напитков;
  • возрастной фактор;
  • сидячий образ жизни;
  • аллергия;
  • недостаточные физические нагрузки.

Вторичная форма болезни развивается в следующих случаях:

  • грыжа пищеводного отверстия;
  • опухоли доброкачественного или злокачественного типа в области пищевода или головного мозга;
  • язвенный очаг желудочного тракта;
  • хроническая форма холецистита;
  • дистрофия мышц;
  • поражение центральной нервной системы;
  • высокая концентрация сахара в крови;
  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • аллергическая реакция;
  • нехватка витаминов;
  • неправильно составленное меню;
  • курение;
  • жаркий климат;
  • неправильный приём лекарств;
  • воздействие ионов;
  • сексуальные расстройства;
  • избыточная масса тела;
  • инвазия глистного характера;
  • нарушения в эндокринной системе;
  • окончание менструации у женщин;
  • гепатит;
  • хронические воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • нарушения гормонального фона.

Врачи выделяют несколько стадий:

  • ранняя стадия, подразумевает непроизвольные движения. Не несёт смертельной опасности. Удается быстро вылечить при своевременном обнаружении. Альтернативное название — острая дистония;
  • поздняя дискинезия, развивается при длительном употреблении нейролептиков. Характеризуется нарушением работы центральной нервной системы. При отсутствии лечения возможен летальных исход.

В зависимости от области поражения выделяют следующие виды:

  • дискинезия пищевода, подразумевает двигательную дисфункцию данного органа. Прохождение пищи замедляется. Чаще диагностируется у представительниц женского пола в возрасте от 30 лет;
  • дискинезия желудка, характеризуется нарушением сократительной функции. Чаще диагностируют у молодых пациентов;
  • дискинезия желчевыводящих путей — функциональная болезнь, чаще диагностируется у женщин в возрасте до 40 лет, имеющих астеническое телосложение;
  • дискинезия кишечного тракта, нарушение функций данного органа. В группе риска люди от 30 до 40 лет.

В зависимости от объёма выделяемой желчи выделяют следующие виды:

  • гипотонический, подразумевает недостаточный приток желчи. Характеризуется тупыми болезненными ощущениями в области живота;
  • гипертонический, характеризуется избыточным поступлением желчи. Подразумевает острые боли в области правого подреберья;
  • смешанный, у пациента отмечают признаки обоих видов.

Невролог собирает жалобы пациенты, проводит визуальный и пальпаторный осмотр. Пациенту назначают инструментальные и лабораторные методы исследования. Для обнаружения дискинезии пищевода проводят эзофагоскопию, рентгенографию. С целью обнаружения осложнений больного направляют на анализ каловых масс.

Для постановки диагноза нарушение движений желудочного тракта проводят электрогастрографию, рентгеноскопию и биопсию. Для обнаружения дискинезии желчевыводящих путей пациента направляют на ультразвуковое исследование, МРТ, биохимический анализ крови. Поражение кишечного тракта помогают диагностировать колоноскопия, обзорная рентгенография, исследование каловых масс.

В сети клиник ЦМРТ используют следующие методы обследования:

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Для диагностики кривошеи обратитесь к хирургу. Врач проведет обследование, в зависимости от сопутствующих симптомов выпишет направление на прием у невролога или ортопеда.

Лечение расстройств движения (дискинезии)

Курс лечения определяется формой заболевания. Избавиться от боли, облегчить самочувствие помогают медикаментозные средства, народные рецепты.

Для ускорения процесса выздоровления пациента направляют на физиотерапевтические процедуры, корректируют рацион питания, рекомендуют лечение в санаторно-курортных условиях. В случае депрессивного синдрома используют антидепрессанты.

При необходимости назначают консультацию других специалистов. В сети клиник ЦМРТ используют следующие методы лечения:

Последствия зависят от формы болезни. При отсутствии лечения дискинезии пищевода возможно проникновение содержимого желудка в пути дыхания, прогрессирование пневмонии. Если не заниматься терапией нарушения работы желчевыводящих путей повышается вероятность развития гастрита, холангита и других болезней ЖКТ.

Предотвратить возникновение осложнений и прогрессирование дискинезии удастся, соблюдая следующие правила:

  • придерживаться сбалансированного рациона;
  • раз в 6 месяцев пропивать курс витаминов;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • отказаться от употребления наркотиков, алкоголя;
  • соблюдать режим сна и отдыха;
  • своевременно лечить соматические болезни;
  • избегать интенсивных физических нагрузок;
  • раз в год проходить диспансеризацию;
  • при обнаружении признаков дискинезии обратиться к врачу.

Москалева В. В.

Редактор • Журналист • Опыт 10 лет

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Подробнее

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все
вопросы

Что такое Юношеская миоклоническая эпилепсия? Юношеская миоклоническая эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

Юношеская миоклоническая эпилепсия — это форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы — асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возникающие в симметричных участках тела, преимущественно в руках и плечевом поясе.

Наряду с миоклоническими эпизодами в клинике могут наблюдаться абсансы и клонико-тонические генерализованные эпиприступы. Юношеская миоклоническая эпилепсия диагностируется на основании клиники заболевания и результатов электроэнцефалографии, при исключении органической церебральной патологии по данным неврологического осмотра и МРТ.

Лечение проводится преимущественно препаратами вальпроевой кислоты. Как правило, необходимо пожизненное наблюдение эпилептолога.

МКБ-10

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
    • Дифференциальная диагностика
  • Лечение юношеской миоклонической эпилепсии
    • Режимные мероприятия
    • Фармакотерапия
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) составляет до 12% от всех форм этого заболевания и около 23% случаев идиопатической генерализованной эпилепсии.

ЮМЭ является одной из разновидностей миоклонической эпилепсии — генерализованной эпилепсии, протекающей с миоклоническими приступами.

В эту группу заболеваний также входят: детская доброкачественная миоклония, синдром Веста (миоклоническая энцефалопатия детского возраста с церебральной гипсаритмией), болезнь Лафоры и др.

Первое описание ЮМЭ датировано 1867 г. Однако в качестве отдельной нозологической единицы юношеская миоклоническая эпилепсия была выделена лишь в 1955 г. по предложению группы германских врачей во главе с Янцем, после чего она стала упоминаться как синдром Янца. В научной литературе по неврологии и эпилептологии можно встретить также термин «импульсивный petit mal».

Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия. Юношеская миоклоническая эпилепсия

Причины

Юношеская миоклоническая эпилепсия является наследственной. Случаи развития этой формы эпилепсии вследствие органического поражения головного мозга не зафиксированы. У половины пациентов в семейном анамнезе имеются родственники 1-й или 2-й линии, у которых происходят различного типа эпиприступы.

Гены, ответственные за развитие заболевания, пока точно не установлены. Предполагают несколько возможных вариантов — хромосома 15q, один из локусов короткого плеча хромосомы 6, гены C6orf33 и BRD2 и др. Большинство генетиков склоняются к мнению о полигенном механизме наследования миоклонической эпилепсии.

Специфический патогенез ЮМЭ не идентифицирован.

Симптомы

Юношеская миоклоническая эпилепсия манифестирует в возрасте от 8 до 24 лет. Наиболее часто дебют заболевания приходится на возрастной отрезок 12-18 лет. Патогномоничным симптомом ЮМЭ выступают миоклонические приступы — короткие, внезапно возникающие, непроизвольные мышечные сокращения, имеющие асинхронный характер.

Как правило, в начале заболевания пароксизмы отмечаются в утренние часы при пробуждении больного.

Читайте также:  Золофт - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 50 мг и 100 мг) лекарственного препарата антидепрессанта для лечения депрессии и фобий у взрослых, детей и при беременности. алкоголь и синдром отмены после приема

Сокращения мышц происходят симметрично в обеих половинах тела, чаще охватывают только плечевой пояс и руки, реже — распространяются на нижние конечности или на все тело.

Во время пароксизма пациенты могут автоматически отбрасывать или ронять удерживаемые в руках предметы, при вовлечении нижних конечностей происходит падение.

Пароксизмы ЮМЭ могут иметь одиночный характер или возникать кластерами. В редких случаях наблюдается т. н. миоклонический эпилептический статус. Отличительной чертой является полная сохранность сознания пациента во время миоклонического пароксизма, даже в тех случаях, когда речь идет о миоклоническом статусе.

В 3-5% случаев юношеская миоклоническая эпилепсия протекает с наличием только миоклонических пароксизмов.

В подавляющем большинстве наблюдений (около 90%) через некоторое время после дебюта заболевания (в среднем через 3 года) у пациента возникают генерализованные тонико-клонические эпиприступы.

Они могут начинаться с серии нарастающих миоклонических подергиваний, затем переходящих в клонико-тонические судороги. Примерно у 40% пациентов отмечаются абсансы — кратковременные эпизоды «выключения» сознания.

Диагностика

Установить диагноз ЮМЭ в ее начальном периоде весьма затруднительно.

Зачастую возникающие на фоне пробуждения миоклонические эпизоды расцениваются как нервозность ребенка, а сами дети обычно не обращают внимания на подобные мелкие симптомы.

Как правило, родители обращаются к неврологу, когда у ребенка появляются тонико-клонические приступы. Исследование неврологического статуса не определяет каких-либо нарушений. Инструментальные методы включают:

  • МРТ головного мозга. Проводят для исключения церебральной патологии (внутримозговой опухоли, абсцесса мозга, церебральной кисты, энцефалита, внутримозговой гематомы) и органического происхождения эпиприступов. При необходимости исключения аневризмы сосудов головного мозга пациента направляют на МР-ангиографию.
  • Электроэнцефалография. В 75% ЭЭГ выявляет наличие интериктальных эпилептиформных паттернов. Регистрируются билатерально-симметричные пароксизмальные разряды, состоящие из комплексов полиспайк-волна с частотой 4-6 Гц. В 17% случаев наблюдаются комплексы частотой 3 Гц. Иктальная ЭЭГ выявляет высокие и среднеамплитудные спайки частотой 10-16 Гц, после которых регистрируются медленные волны нерегулярного характера. Число спайков одного пароксизма варьирует от 5 до 20 и зависит скорее не от длительности, а от интенсивности приступа. Для ранней диагностики ЮМЭ может потребоваться проведение ЭЭГ при пробуждении, суточный ЭЭГ-видеомониторинг, провоцирующие пробы (депривация сна, фотостимуляция).
  • Дифференциальная диагностика

    Массивность и билатеральная синхронность отличает пароксизмы ЮМЭ от неэпилептического миоклонуса, эпизоды которого носят спорадический и фокальный характер.

    Юношеская миоклоническая эпилепсия также требует дифференцировки от других форм эпилепсии, протекающих с миоклоническими эпизодами.

    Так, в отличии от ЮМЭ, при эпилепсии с генерализованными судорожными пароксизмами пробуждения или при юношеской абсанс эпилепсии миоклонические пароксизмы не являются доминирующими в клинической картине заболевания.

    Эпилепсия с миоклонически-астатическими пароксизмами, синдром Леннокса-Гасто и эпилепсия с миоклоническими абсансами дебютируют в более раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой психического развития. Последняя характеризуется приступами, в которых миоклонические судороги сочетаются с абсансами, в то время как пароксизмы ЮМЭ протекают без нарушения сознания.

    Лечение юношеской миоклонической эпилепсии

    Режимные мероприятия

    Важное значение имеет не только фармакотерапия эпилепсии, но и соблюдение пациентом некоторых жизненных норм, позволяющих избегать провоцирования приступов.

    Как и при других видах эпилепсии, при ЮМЭ приступы могут быть вызваны нарушением режима, психической и физической перегрузкой, стрессом, недосыпанием, приемом содержащих алкоголь напитков. Поэтому пациенту следует избегать подобных провоцирующих факторов.

    Положительно влияет на течение заболевания спокойный, простой и неторопливый уклад жизни, пребывание на природе, вдали от городской суеты. В связи с этим некоторые семьи, где у ребенка диагностирована ЮМЭ, переезжают и живут в сельской местности.

    Фармакотерапия

    Медикаментозная терапия ЮМЭ проводится вальпроатами. Монотерапия данными препаратами оказалась эффективной в отношении всех видов приступов, сопровождающих клинику ЮМЭ, — миоклонических, тонико-клонических и абсансов.

    При недостаточности монотерапии возможно комбинированное лечение.

    Купирование резистентных абсансов достигается сочетанием вальпроатов с этосуксимидом, резистентных клонико-тонических приступов — сочетанием вальпроатов с примидоном или фенобарбиталом.

    Для контроля миоклонических пароксизмов эффективен клоназепам, однако его действие не распространяется на тонико-клонические генерализованные приступы.

    При этом полное купирование миоклонических приступов лишает пациента возможности заранее знать о приближающемся тонико-клоническом приступе по возникающим перед ним миоклоническим проявлениям.

    Поэтому назначение клоназепама оправдано лишь при стойких миоклонических пароксизмах и должно сочетаться с препаратом вальпроевой кислоты.

    Результаты лечения ЮМЭ противоэпилептическими препаратами нового поколения (леветирацетамом, ламотриджином, топираматом) пока проходят проверку в клинических условиях. Отмечена высокая перспективность леветирацетама.

    Прогноз

    Юношеская миоклоническая эпилепсия считается хроническим заболеванием, которое продолжается в течение всей жизни пациента. Случаи спонтанной ремиссии редки.

    У 90% больных, по различным причинам прервавших лечение антиэпилептическим препаратом, отмечалось возобновление эпиприступов.

    Однако имеются указания на то, что в отдельных случаях у пациентов после отмены препарата наблюдалась длительная ремиссия.

    В целом, при правильно подобранной терапии приступы контролируются у большинства больных, хотя у половины из них на фоне лечения могут наблюдаться отдельные пароксизмы. Относительно резистентное к терапии течение наблюдается редко, в основном в случаях, когда у пациента отмечаются все 3 разновидности пароксизмов ЮМЭ.

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении юношеской миоклонической эпилепсии.

    Юношеская миоклоническая эпилепсия. Как лечить?

    Что такое юношеская миоклоническая эпилепсия? Какое лечение необходимо при ЮМЭ и каков прогноз на будущее?

    Юношеская миоклоническая эпилепсия (ювенильная, синдром Янца или ЮМЭ) – это форма заболевания, относящаяся к группе идиопатических генерализованных эпилепсий. Заболеванию характерны генерализованные судороги, сопровождающиеся определённой генерализованной эпилептической активностью на ЭЭГ.

    Данное заболевание начинается у детей с 5 до 16 лет, в возрасте, типичном для появления приступов абсанса. Спустя несколько лет у детей проявляются миоклонические подергивания.

    Синдром Янца имеет генетический характер – большой процент больных эпилепсией в семье, в том числе и у родственников пациента, но точная генетическая мутация, приводящая к ЮМЭ, на данный момент ещё не обнаружена.

    Как проявляется юношеская миоклоническая эпилепсия: приступы и симптомы

    Данный тип эпилепсии отличается миоклоническими приступами, которые наблюдаются у всех пациентов с синдромом Янца. Приступы выражаются в ритмичных или неритмичных подергиваниях определённых групп мышц, например, лица, рук или ног. Дети и взрослые могут регулярно ронять что-то из рук, например, зубную щетку, столовые приборы, чашки и т.д.

    Помимо этого, у 9 из 10 пациентов с ЮМЭ наблюдаются генерализованные тонико-клонические приступы. 

    Примерно у 30% больных наблюдаются абсансы – кратковременные замирания на месте с отсутствующим взглядом. В этот момент пациент не реагирует на раздражители, но при этом не теряет сознание.

    Диагностика

    Одной из главных диагностических проверок при подозрении на ювенильную миоклоническую эпилепсию является электроэнцефалограмма. Во время ЭЭГ фиксируется генерализованная эпилептическая активность, которой обычно достаточно для постановки диагноза.

    В том случае, если есть полная уверенность, что речь идёт о синдроме Янца – нет необходимости проводить МРТ.

    Лечение юношеской миоклонической эпилепсии

    Самым эффективным лечением данного заболевания является приём противоэпилептических препаратов. Среди всех препаратов наилучшие результаты показывает вальпроевая кислота (Депакин или Депалепт).

    Однако, при лечении молодых девушек с ювенильной миоклонической эпилепсией, которые будут в скором планировать семью и детей, врачи предпочитают начать с препарата Ламиктал (ламотриджин), Кеппра (леветирацетам) или Топамакс, так как Депакин может негативно отразиться на развитии плода.

    Излечима ли юношеская миоклоническая эпилепсия? Каков прогноз на будущее?

    У большинства детей и взрослых с синдромом Янца приступы будут контролироваться с помощью противоэпилептических препаратов, и только небольшая группа пациентов будет устойчива к медикаментозной терапии.

    Ранее считалось, что юношеская миоклоническая эпилепсия не излечима и пациенты будут болеть до конца жизни. Следует заметить, что недавние исследования показывают, что небольшая группа взрослых пациентов избавляется от синдрома Янца после 20-летнего возраста.

    Читайте также:  Лимфатические узлы и сосуды брюшной полости (живота). Топография, расположение лимфатических узлов и сосудов брюшной полости (живота)

    Если вы хотите узнать больше о ювенильной миоклонической эпилепсии, ознакомиться с эффективными протоколами лечения, а также рекомендациями специалиста и прогнозом на будущее для каждой отдельной категории пациентов – читайте книгу профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”.

    Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?

    Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте для себя много полезных рекомендаций.

    Первый выпуск, который вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.

    Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

    1. Можно ли вылечить эпилепсию?
    2. Переходит ли эпилепсия по наследству?
    3. Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
    4. Что нельзя делать при эпилепсии?
    5. Сколько должен спать пациент с эпилепсией?
    6. Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
    7. Как помочь пациенту во время приступа?
    8. Можно ли заниматься спортом?
    9. Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?

    Введите адрес вашей электронной почты и проверьте почту через 5 минут

    “Советы детского эпилептолога”

    “Советы эпилептолога для взрослых”

    ***Мы ценим вас и ваше доверие. Наша цель – предоставить вам достоверную информацию о лечении эпилепсии, а также постараться помочь вам или вашим детям жить с этим тяжелым заболеванием. Ни при каких обстоятельствах ваши данные не будут переданы и проданы третьим лицам. Как и вы, мы не любим получать бесполезную почту или рекламу, и постараемся оправдать ваше доверие.

    Читайте книгу детского эпилептолога профессора Ури Крамера «Детская эпилепсия от А до Я»

    Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

    Узнайте, как помочь ребёнку жить максимально возможной полноценной жизнью, несмотря на эпилепсию. Автор – известный детский эпилептолог профессор Ури Крамер. Издательство: клиника «Мигдаль Медикал» (Израиль, 2022)

    Книга написана простым языком для мам и пап, полна практических советов и рекомендаций эксперта-эпилептолога с мировым именем.

    В книге профессора Крамера вы найдёте ответы на многие ваши вопросы об эпилепсии у детей, начиная с видов приступов, правильной диагностики, эффективных методов лечения, и заканчивая практическими советами о том, как повысить качество жизни вашего ребёнка и подготовить его к самостоятельной взрослой жизни.

    Читайте книгу «Детская эпилепсия от А до Я»

    Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

    • Профессор Ури Крамер
    • Профессор Крамер – известный детский эпилептолог, эксперт с мировым именем в диагностике и лечении эпилепсии у детей.
    • Образование, стаж и научная работа
    • опыт более 30 лет
    • окончил медицинский факультет Тель-Авивского университета
    • стажировка в области детской неврологии в педиатрической клинике г. Бостона (США), отделение детской эпилепсии
    • ординатура в области педиатрии в больнице Каплан (Реховот, Израиль).
    • автор многочисленных работ и исследований в области детской неврологии, в частности в лечении эпилепсии.
    • председатель Израильской ассоциации детской неврологии и эпилепсии.

    Классификация эпилепсии: локальная, генерализованная. Квалифицированное лечение эпилепсии в Москве

    Эпилепсия представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующими, спонтанными судорожными припадками. Болезнь может иметь травматическую природу (возникает в результате травм) или диэнцефальную (появляется вследствие поражения диэнцефальной структуры головного мозга).

    В современной неврологии имеется большое число квалификаций эпилепсии, которые основываются на клинических и электроэнцефалографических проявлениях эпилептических припадков. Для их фиксации используется ЭЭГ и видеомониторинг.

    Виды эпилепсии

    Эпилепсия может носить врожденный (идиопатический) или приобретенный (симптоматический) характер.

    Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия. Врожденная эпилепсия развивается вследствие генетических дефектов структур мозга. В результате головной мозг постоянно пребывает в судорожной готовности, так как приступ может случиться внезапно в любой момент. Развитие врожденной эпилепсии может быть спровоцировано следующими факторами:

    • родовыми травмами;
    • гипоксией, асфиксией плода;
    • внутриутробными инфекциями во время беременности.

    Приобретенная эпилепсия представляет собой более сложный и тяжелый недуг, который может проявляться у людей любого возраста и тяжело поддается терапии.

    Заболевание возникает вследствие патологических изменений в головном мозге, вызванных воздействием тех или иных внешних факторов.

    При эпилептическом припадке больной не теряет сознания, однако не может контролировать определенную часть тела, подвергнувшуюся приступу.

    Приобретенная эпилепсия возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на головной мозг, что в свою очередь приводит к формированию эпилептического очага, генерирующего избыточный электрический импульс.

    Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

    Локальная эпилепсия

    При диагностике эпилепсии специалистам важно понимать, поражает ли припадок одно из полушарий мозга либо весь головной мозг полностью, таким образом выяснив вид припадка – парциальный или генерализованный. Простые парциальные припадки могут быть:

    • тоническими – для них характерно принятие больным вынужденной позы и напряжение мышц. После припадка мышцы, задействованные в нем, временно ослабевают;
    • сенсорными – у больных возникают иллюзии, галлюцинации, какая-либо часть тела может онеметь или покалывать;
    • вегетативными – при приступах появляется пилоэрекция, потоотделение, учащенное сердцебиение, ощущение комка в горле. При подобных припадках у больных возникают разнообразные психические нарушения.

    При сложных припадках у пациентов нарушается сознание, они не реагируют на внешние раздражители. Длительность такого припадка составляет, как правило, от 30 до 90 секунд, после чего появляется сонливость и усталость.

    Сложные припадки локальной эпилепсии необходимо отличать от абсансов. В первом случае источником является очаг патологической активности, а другой представляет собой первично генерализованный припадок.

    Генерализованный эпилептический приступ

    При генерализованном эпилептическом приступе вовлекаются оба полушария головного мозга, поэтому предвестники его развития отсутствуют. Генерализованные эпилептические приступы подразделяются на следующие виды:

    • типичные абсансы – для них характерны короткие приступы нарушения сознания, при которых у больного замирает или останавливается взгляд. По окончании припадка спутанность сознания отсутствует. Отсутствие лечения грозит многократным повторением абсансов. Как правило, они начинают проявляться в детском возрасте и продолжаются в зрелом;
    • атипичные абсансы – для приступов характерно выраженное начало и конец, большая длительность, умственная отсталость и двигательные нарушения;
    • клонические припадки – возникают миоклонические подергивания;
    • миоклонические припадки – у больных развиваются короткие, внезапные судорожные подергивания. Характерно вовлечение в приступ головы, шеи, верхних и нижних конечностей. Подобные приступы могут иметь изолированный характер либо сочетаться с другими припадками;
    • тонические припадки – развиваются двусторонние короткие приступы мышечного напряжения в конечностях и туловище;
    • атонические припадки – мышцы больного внезапно кратковременно утрачивают тонус. Происходит внезапное опущение головы или падение больного. Несмотря на то, что сознание восстанавливается довольно быстро, такие припадки грозят получением травм;

    Неэпилептические состояния у детей. доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества. – гбузрк "республиканская детская клиническая больница"

    В настоящее время увеличивается количество судорожных состояний у детей. Чаще всего они провоцируются тяжелыми поражениями головного мозга, генетическими аномалиями, обменными нарушениями. Данные состояния требуют обязательного назначения противосудорожных препаратов и наблюдения детского невролога.

    Наряду с этим, все чаще встречаются у детей приступы, вызывающие волнение родителей, но не нуждающихся в медикаментозной коррекции. Это неэпилептические приступы, связанные с неспецифическими реакциями незрелого мозга.

    Синдром Феджермана – доброкачественные неэпилептические спазмы младенчества, внешне практически неотличимые от эпилептических приступов, таких как инфантильные судороги или миоклонические приступы.

    Синдром Феджермана диагностируется на основании типичных клинических проявлений в виде кратковременных кивков или вздрагиваний при условии отсутствия очаговой неврологической симптоматики и нормального психомоторного развития у детей в период младенчества, при этом не должны регистрироваться эпилептиформные изменения на ЭЭГ как в период судорожного эпизода, так и в межприступный период. Доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества возникает обычно на первом году жизни (чаще в 6 месяцев), совпадая с возрастом дебюта эпилепсии Веста. Обычно приступы кратковременны (1-2 сек), но возможны и более длительные эпизоды обычно за счет возникновения повторяющихся приступов. Хаотические изолированные движения могут наблюдаться несколько раз в день, но необязательно ежедневно. Двигательный компонент приступов может быть различным. Часть событий проявляется короткими тоническими спазмами конечностей или шеи, другие – эпизодами «дрожания», короткими вздрагиваниями, кивками. Движения практически всегда симметричны. Характерно возникновение приступов в состоянии бодрствования, чаще при волнении, страхе, иногда при дефекации и мочеиспускании, однако у 15% пациентов они могут наблюдаться и во сне.

    Причина возникновения синдрома Феджермана неизвестна. По данным Maydell (2001), двигательные проявления синдрома представляют собой физиологические спазмы мышц. По сообщению Caraballo и соавт.

    Читайте также:  Общие подвздошные вены, Vv. iliacae communes

    (2009), интересной особенностью большинства обследованных семей пациентов с синдромом Феджермана является наличие хотя бы у одного из родителей университетского образования.

    Имеет ли это значение – покажут будущие исследования.

    Прогноз синдрома Феджермана благоприятный с полным излечением к двух-трехлетнему возрасту (чаще приступы прекращаются на втором году жизни). Нарушений психоречевого развития не отмечается ни у одного пациента.

    Сочетание синдрома Феджермана с идиопатической фокальной эпилепсией (оба возрастзависимых состояния) может свидетельствовать о наличии единого механизма патогенеза – врожденного нарушения процессов созревания мозга.

    Проявления – доброкачественного миоклонуса младенчества следует оличать в первую очередь, в первую очередь, от младенческих спазмов и эпилептических приступов, однако следует помнить и о других неэпилептических судорожных состояниях.

    Это дистонические феномены, характерные для пароксизмальных дискинезий, синдрома Сандифера, пароксизмальной кривошеи, пароксизмального хореоатетоза. Дрожание может наблюдаться при медикаментозных отравлениях, судорогах младенцев, а также в рамках доброкачественного тремора.

    Кивки и вздрагивания следует отличать от доброкачественных судорог новорожденного и других эпилептических приступов. С тоническими вытягиваниями могут быть сходны доброкачественный поворот глазных яблок, изменение позы при испуге и вздрагиваниях.

    С учетом жалоб родителей, данных осмотра, нормального психомоторного развития, отсутствия в неврологическом статусе очаговой симптоматики, а также неизмененной возрастной ЭЭГ устанавливается диагноз: доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества. Рекомендовано воздержаться от назначения длительной противосудорожной терапии.

    Дальнейшее наблюдение за детьми показало постепенное исчезновение указанных состояний. При возникновении у ребенка насильственных вытягиваний, вздрагиваний, складываний, вычурных поз, поворотов головы и глаз – необходимо обратиться к врачу для своевременного определения причины данных состояний и решения вопроса о назначении лечения.

    Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

    Номеровская А.А.,ГБУЗ РК РДКБ «Психоневрологическое отделение»

    Ответить

    Дискинезия от применения нейролептиков

    Нейролептики – группа медикаментозных препаратов, которые могут вызвать расстройства когнитивного и моторного характера. Последние диагностируются у большинства пациентов в виде дискинезии, которые столкнулись с осложнениями антипсихотиков.

    Вероятность гиперкинеза связана с фармакологическими особенностями медикамента, его дозировкой и схемой применения.

    Повлиять на возникновение осложнения могут также хронические заболевания различной этиологии и индивидуальная гиперчувствительность к активному веществу.

    Причины

    Дискинезия от нейролептиков связана с повышенной чувствительностью дофаминовой, норадреналиновой и холинергической систем.

    Нарушение функций нейронных сетей изменяет уровень дофамина, серотонина, адреналина в крови, ухудшает питание отдельных участков мозга.

    Антипсихотики также вызывают оксидативный стресс на фоне резкого повышения концентрации свободных радикалов. Такие трансформации провоцируют угнетение психоэмоционального состояния, нарушение моторных функций.

    Причиной подобных изменений является продолжительная терапия нейролептиками, в особенности типичными, лечение высокими дозировками, резкое снижение суточного объема принимаемого медикамента или его отмена. При этом в группу риска попадают женщины, пожилые люди, дети, а также пациенты, в анамнезе которых имеется:

    • паркинсонизм
    • двигательные расстройства
    • изменения психического состояния
    • сахарный диабет
    • деструкция ЦНС органической этиологии
    • тяжелые черепно-мозговые травмы
    • ВИЧ
    • хронический алкоголизм
    • нарушение работы желез внутренней секреции
    • аффективные и тревожные расстройства
    • онкология
    • депрессия
    • нарушение водно-электролитного баланса

    Самым страшным последствием является необратимая умственная деградация

    Необходимо как можно раньше распознать зависимость и начать ее лечить.

    Экстрапирамидные побочные эффекты отмечаются в среднем примерно у 40% больных, принимающих нейролептики, при этом их может вызвать практически любое нейролептическое средство. Появившиеся в последние годы атипичные нейролептики (Клозапин, Оланзапин, Рисперидон, Ветиапин и др.), в меньшей степени блокируют D2-рецепторы в стриатуме, реже вызывают лекарственные дискинезии.”

    Ранняя дискинезия от нейролептиков проявляется в течение первых несколько суток от начала терапевтического курса и прогрессирует при увеличении дозировки препарата. Клиника гиперкинеза как правило проходит самостоятельно при снижении объема антипсихотика или его полной отмены.

    Дистония

    Данная форма ранней дискинезии протекает с моторными дисфункциями, возникновение которых связано с мышечным спазмом отдельных частей тела. Реже возможна генерализация признаков.

    Для дистонии характерно выпадения языка, выгибание спины, запрокидывание головы, обструкция дыхательных путей, глазодвигательные расстройства.

    В тяжелых случаях к гиперкинезу присоединяются психические и вегетативные нарушения.

    Терапия дистонии предполагает отмену нейролептика или его замену. В тяжелых случаях могут использоваться транквилизаторы, антигистаминные препараты и витаминные комплексы.

    Неэпилептическая миоклония. Поздняя дискинезия.

    Акатизия

    Это наиболее мучительная дискинезия. Соединяет в себе сенсорный и моторный компонент.

    Первый протекает с внутренним патологическим беспокойством, которое побуждает к появлению моторного компонента – двигательной активности, которая снижает внутреннюю тревогу, например почесыванием головы, переложением ноги на ногу, постукиванием пальцами и ногой. По мере прогрессирования к гиперкинезам могут присоединяться психические расстройства с повышенной тревожностью, напряжением, психозами.

    Для регрессии акатизии достаточно отменить или заменить нейролептик. В тяжелых случаях используется заместительная гормональная и электросудорожная терапия.

    Паркинсонизм

    Нейролептический паркинсонизм не стоит путать с болезнью Паркинсона. Данная дискинезия после нейролептиков проявляется замедленной моторной активностью, повышенным мышечным напряжением, дрожанием конечностей, нарушением координации движений. Вместе с гиперкинезами появляется заторможенность, ухудшается концентрация внимания.

    Кроме отмены препарата или снижения его дозировки терапия включает прием витаминно-минеральных комплексов, противопаркинсонические средства, а также иные детоксикационные мероприятия.

    Злокачественный нейролептический синдром

    Это наиболее опасная дискинезия от нейролептиков, которая проявляется скованностью движений, повышением температуры тела до критических отметок, вегетативными расстройствами и нарушением психического здоровья с угнетением интеллекта. Состояние опасно, так как провоцирует дисфункцию жизненно важных органов, приводит к эпилепсии и инфекционным осложнениям.

    Лечение проводится в условиях палаты интенсивной терапии и направлено на восстановление жизненных показателей. Далее восстанавливается водно-электролитный баланс, проводится профилактика отека мозга. Возможно применение электросудорожной терапии.

    Появление клинических признаков поздней дискинезии происходит через 6 и более месяцев или лет от начала лечения. Вероятность позднего гиперкинеза возрастает при отмене нейролептика. Отличается от ранней формы стойким и необратимым характером. Диагностируется не более, чем у 25% пациентов, которые принимают нейролептики более полугода.

    Выделяют обратимую форму поздней дискинезии, которая регрессирует при лечении в течение нескольких месяцев и лет, а также персистирующую с более стойким течением.

    Под поздней дискинезией понимают гиперкинез хореиформного типа с вовлечением челюсти, языка, слюнных желез и лица. Реже в патологический процесс вовлекаются крупные мышцы туловища и конечностей.

    Букко-лингво-мастикаторный синдром сопровождается следующий клиникой:

    • движения языка (высовывание) и моторное беспокойство зоны вокруг рта
    • постоянные движения губами, причмокивание, сосательные, жевательные или лакающие движения
    • патологическая активность нижней челюсти
    • придыхание, покряхтывание, стон, надувание щек
    • спазматическое смыкание век, аномальная подвижность бровей
    • нарушение дыхательной активности при вовлечении дыхательных мышц
    • нарушение речи, охриплость
    • расстройства акта глотания
    • кинетические, конвульсионные, статические наклоны шеи

    При генерализации поздней дискинезии и вовлечении мышц конечностей и туловища у пациента наблюдается, как асимметричное, так и симметричное сгибание, разгибание кистей, стопы, пальцев, поглаживание головы и рук, постукивания ногой или пальцами. Гиперкинез может проявляться в изменении походки с подергиванием конечностей, форсированием моторной активности рук, резкой сменой шага, подъемами ног, ходьбой на месте.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector