Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

Q20.0 Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС.

Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др.

Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение.

Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность.

Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

  1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
  2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
  3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
  4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

  • увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
  • норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
  • снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения.

У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии.

Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки.

Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет.

Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола.

В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Глава 14. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ — Med24info.com

  Общий артериальный ствол — ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [Bankl Н., 1980]. Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).

Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований [McNamara J. J., Gross R. Е., 1969] и 0,8—

  1. 7% — по клиническим данным [Gasul В. М. et al., 1966; Kidd В., 1978].

Анатомия, классификация.

Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола.

Термин «псевдотрункус» относится к аномалиям, при которых легочная артерия или аорта атрезированы и представлены фиброзными пучками. R. W. Collett и J. Е. Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис.

65): I —единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии — от короткого легочного ствола; II — левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса;

  1. — отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV — отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II—III.

При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0,4—2 см, возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2—8 мм, иногда одно меньше другого Клапан общего артериального ствола может быть одно- (4 %), двух- (32 %), трех- (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F. Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает схенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплас- тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль-Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.
Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе. Рис. 65. Варианты общего артериального ствола (схема). циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный. Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % — преимущественно над правым ив 16 % — преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции. ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует. Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация. Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.

Читайте также:  Ликвидация маточных сращений. пластика влагалищной части шейки матки.

Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.

  1. Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
  2. Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
  3. Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.

Сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер; выраженная недостаточность левого желудочка объясняется большим возвратом крови в его полость и нередко имеющимся препятствием к выбросу при преимущественном отхождении общего ствола от правого желудочка. При развитии высокой легочной гипертензии, ее склеротической фазы, состояние больных улучшается, уменьшаются размеры сердца и проявления сердечной недостаточности, но увеличивается выраженность цианоза. Учитывая анатомическое строение створок клапана ствола, возможно развитие их недостаточности и/или стеноза. Клиника, диагностика. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП. Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50—100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке, выражен при склеротических изменениях в легочных сосудах (реакция Эйзенменгера) или стенозе легочной артерии. В последних случаях он сопро вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана — признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах. Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3—0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях Vi-з). На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум — признак клапанной недостаточности. На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей — с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии — обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение— от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у '/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии. Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия. При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует о              ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90—96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66). Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе — с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера. Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и
1 Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.
Дигоксин и мочегонные препараты (см. главу 22) дают незначительный эффект при общем артериальном стволе, особенно при клапанной недостаточности. Методом выбора хирургического лечения у больных с общим артериальным стволом следует считать радикальную операцию по методу G. Rastelli и соавт. (1967) (см. главу 11). У новорожденных и младенцев с нарастающими признаками сердечной недостаточности, несмотря на медикаментозное лечение, может встать вопрос о срочном хирургическом вмешательстве. В возрасте до 3 мес таким больным чаще всего выполняли операцию сужения легочного ствола или обеих легочных артерий. Поскольку данная операция у больных с общим артериальным стволом сопровождается довольно высокой летальностью (в среднем 51 %), а у некоторых больных она не предотвращает развитие обструктивных изменений в легочных сосудах и нередко создает условия, в значительной степени затрудняющие выполнение в последующем радикальной коррекции, то операцию сужения легоч
ного ствола следует выполнять лишь как вынужденное хирургическое вмешательство. J. Stark и соавт. (1978) предпочитают производить корригирующую операцию у больных в возрасте до 1 года, так как риск выполнения в последующем повторной операции из-за небольшого диаметра первично имплантируемого кондуита будет небольшим.

Читайте также:  Популярные новогодние лекарства

Радикальная операция заключается в закрытий ДМЖП, разъединении легочных артерий от ствола и соединении их с правым желудочком с помощью клапансодержащего трубчатого протеза (кондуита).

Первая в мире успешная операция по данной методике выполнена D. McGoon и соавт. (1968), а в нашей стране В. И. Бураковским и соавт. (1981).

Следует отметить, что лишь единичные кардиохирургические клиники в мире располагают опытом коррекции общего артериального ствола.

  1. Appelbaum и соавт. (1976) представили результаты хирургического лечения 22 больных' с летальностью 41 %, которая была выше у детей в возрасте до 2 лет и составила 80%, тогда как в более старшей группе — 8 %. С. Marcelletti и соавт. (1977) среди 92 оперированных больных летальный исход отметили у 23 (25%) и 8 больных (12%) умерли в поздние сроки.

Учитывая, что наиболее частой причиной летальных исходов является раннее развитие органических изменений в артериальном русле легких, в последнее время коррекцию порока производят в младенческом возрасте. Наилучшие результаты получены P. Ebert и соавт. (1981 —1984), которые прооперировали 112 детей в возрасте до 1 года с летальностью 11,6%, причем у 84 больных в возрасте до 6 мес летальность была меньше и составила 9,5%, тогда как у больных в возрасте от 6 до

  1. мес — 17,8 %. В нашей стране наибольшим опытом хирургического лечения располагают В. И. Бураковский и соавт. (1986), которые оперировали 9 больных с двумя летальными исходами (22,2%).

Среди осложнений радикальной операции следует отметить кровотечение, сдавление протеза грудиной, острую сердечную недостаточность, обусловленную оставшимся высоким давлением в артериальном русле легких из-за обструктивной формы легочной гипертензии. Большую опасность после операции из-за возможности аррозивного кровотечения представляет гнойный меди- астенит, поскольку в средостении размещается больших размеров инородный материал, а операцию выполняют у ослабленных, отстающих в развитии младенцев и детей с явлениями тяжелой недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты благоприятные. Однако большому числу больных, оперированных в раннем возрасте, требуется повторная операция по замене кондуита. Среди больных, оперированных P. Ebert и соавт. (1984) в возрасте до 6 мес, повторная операция потребовалась в течение 4 лет 55 из 86 человек. Ухудшение состояния в отдаленные сроки может быть также связано с прогрессированием склеротических изменений в легочных сосу

дах. Примером могут служить данные R. DiDonato и соавт. (1983), согласно которым среди больных, оперированных в возрасте от 6 до 9 лет, выживаемость к 13 годам после операции составила 68%.

Источник: Белоконь Н. А., Подзолков В. П., «Врожденные пороки сердца» 1990

А так же в разделе «  Глава 14. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ »

Общий артериальный ствол

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды.

Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки).

Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой.

Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать.

Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения.

Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни. Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой.

Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана.

О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией.

Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е.

о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Общий артериальный ствол

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Общий артериальный ствол – физиологическое отклонение, при котором примитивный ствол перегородкой не делится на легочную артерию и аорту, при этом формируется большой единственный артериальный ствол. Он располагается над перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки.

Из-за этого дефекта смешанная кровь попадает в системную циркуляцию, головной мозг и легкие человека. Дефект проявляется в основном цианозом, потливостью, нарушениями питания и тахипноэ. Для диагностики используют катетеризацию сердца или эхокардиографию. В большинстве случаев необходима профилактика такого заболевания как эндокардит.

В числе врожденных пороков сердца общий артериальный ствол составляет, по статистике, от 1 до 2% (среди детей и взрослых). Более чем у трети пациентов есть нёбно-кардио-лицевой синдром или наблюдают синдром ДиДжорджи.

Четыре типа заболевания:

  • I тип – легочная артерия отходит от ствола, потом делится на левую и правую легочные артерии.
  • II тип – левая и правая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно.
  • III тип – то же, что и при II типе.
  • IV тип – артерии отходят от нисходящей аорты, обеспечивают кровью легкие; это тяжелая форма тетрады Фалло (как считают сегодня клиницисты).
Читайте также:  Диагностическая дилемма при аневризме брюшной аорты. Операция при аневризме аорты.

У ребенка могут наблюдаться иные аномалии:

  • аномалии коронарных артерий
  • недостаточность клапана ствола
  • двойная дуга аорты
  • автриовентрикулярная коммуникация

Эти аномалии увеличивают шанс смерти после операции. При первом типе заболевания среди последствий выделяют сердечную недостаточность, небольшой цианоз, усиление притока крови к легким.

При втором и третьем типе наблюдают более сильное выражение цианоза, причем СН наблюдается в редких случаях, в отличие от первого типа, а легочный кровоток может быть в норме, или же будет легкое его усиление.

Общий артериальный ствол относится к врожденным порокам сердца – он возникает, когда плод находится в утробе матери.

Он может быть вызван влиянием на организм беременной негативных факторов, особенно в первом триместре вынашивания. Среди опасных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют заболевания беременной.

Причем у будущего ребенка формируются не только врожденные пороки сердца, а прочие опасные для жизни болезни.

Негативно влияет на плод, повышая риск возникновения общего артериального ствола у новорожденного, хронический алкоголизм матери. Если женщина при беременности болела краснухой (инфекционным заболеванием), это с большой вероятностью негативно скажется на развитии плода. Среди негативных факторов выделяют:

  • сахарный диабет
  • грипп
  • аутоиммунные заболевания

Болезнь провоцируют физические факторы, часто это действие радиации. Такой фактор может вызвать уродства и мутации плода. Сюда относят и лучевые методы исследования, яркий пример – рентген. Исследования такого типа должны проводиться только в крайнем случае, лучше применять иные методы исследования.

Вредны и химические факторы:

  • никотин (курение: активное и пассивное)
  • прием алкоголя
  • часть лекарственных препаратов
  • наркотики

Общий артериальный ствол появляется из-за нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Из-за отсутствия между аортой и легочной артерией нормальной перегородки они широко сообщаются. Потому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков, в нем смешивается артериальная и венозная кровь к сердцу, легким, печени и другим органам ребенка. Давление одинаково в желудочках, артериальном стволе и артериях легких.

В большинстве случаев происходит задержка развития перегородок сердца, потому сердце может состоять из трех или двух камер. Клапан общего артериального ствола может иметь одну, две, три или четыре створки. В частых случаях развивается недостаточность или стеноз клапана. Также в патогенезе играет роль обширный дефект межжелудочковой перегородки.

При I типе у младенца отмечают симптомы сердечной недостаточности:

  • нарушение питания
  • тахипноэ
  • излишнее потение

Также типичным симптомом первого типа общего артериального ствола является цианоз в легкой форме. Этот и выше перечисленные признаки проявляются, когда малышу всего 1-3 недели. При II и III типе цианоз выражен больше, а сердечная недостаточность наблюдается в крайне редких случаях.

Физикальное обследование выявляет такие симптомы общего артериального ствола:

  • громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания
  • увеличение пульсового давления
  • усиленный сердечный толчок

По левому краю грудины выслушивается голосистолический шум интенсивности 2-4/6. На верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения в некоторых случаях выслушивается шум на митральном клапане в середине диастолы. При недостаточности клапана артериального ствола слышен убывающий диастолический шум высокого тембра. Он слышен в III межреберье слева от грудины.

Для диагностики общего артериального клапана у младенцев необходимы клинические данные, о которых детально рассказано выше. Учитываются данные рентгенографии органов грудной клетки и данные, полученные по электрокардиограмме.

Уточнить диагноз помогает двухмерная эхокардиография с цветной допплеркардиографией. Перед операцией часто возникает необходимость уточнить иные аномалии, которые могут быть у пациента, помимо рассматриваемой болезни.

Тогда проводят катетеризацию сердца.

Рентгенографические методы позволяют обнаружить кардиомегалию (может быть как незначительно, так и сильно выражена), усилен легочный рисунок, дуга аорты право расположена у трети пациентов, легочные артерии расположены относительно высоко. При значительном усилении усиление легочного кровотока могут появиться признаки гипертрофии левого предсердия, что также учитывается при диагностике.

Наиболее актуальные методы диагностики

ЭхоКГ – эхокардиография – метод, представляющий собой исследование сердца при помощи ультразвука. При общем артериальном стволе выявляют прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.

ФКГ – фонокардиография – метод диагностики болезней и патологий сердца. На бумаге регистрируются шумы и тоны сердца, которые при помощи стетоскопа или фонендоскопа врачи не могут распознать. Метод применяется для подтверждения диагностики рассматриваемой болезни.

ЭКГ – электрокардиография – позволяет обнаружить увеличение правого предсердия, замедление проводимости сердца, увеличение и перегрузку обоих желудочков.

Аортография — рентгенологическое исследование аорты и ее ветвей с помощью ввода контрастного вещества в просвет аорты. Метод необходим для выявления уровня отхождения ствола легочной артерии, определения состояния клапанного аппарата и пр.

Ангиокардиография – рентгенография органов грудной клетки с контрастированием – позволяет обнаружить специфические изменения в сосудистом русле у пациентов с подозрением на общий артериальный ствол.

Обнаруживают необычную или же нечеткую структуру корней легких, обеднение или усиление рисунка легких, неправильный кровоток как следствие обнаруживаемых дефектов. Увеличены оба желудочка и правое предсердие.

Этот метод ведущий в плане диагностики такой патологии как общий артериальный ствол у новорожденных.

Для лечения сердечной недостаточности, которая часто сопровождает общий артериальны клапан, применяется активная терапия медикаментами. Необходим прием дигоксина, диуретиков, ингибиторов АПФ. После курса препарата назначается операция. Преимуществ внутривенной инфузии (вливания) простагландина не выявлено.

Первичная коррекция артериального ствола заключается в хирургическом лечении. Дефект межжелудочковой перегородки при операции закрывается, чтобы кровь в артериальный ствол поступала только из левого желудочка.

Канал с клапаном или без помещают между местом отхождения легочных артерий и правым желудочком. Летальность в процессе или после операции составляет от 10 до 30%, по статистике стран СНГ и других стран мира.

Все пациенты, у которых диагностирован общий артериальный ствол, должны придерживаться профилактических мер эндокардита перед хирургическими вмешательствами и посещением стоматолога, поскольку есть вероятность развития бактериемии. Под бактериемией понимают попадание бактерий в кровь. Бактериемия имеет серьезные последствия для здоровья и жизни человека, особенно маленького ребенка.

Профилактические меры заключаются в том, чтобы минимизировать воздействие негативных факторов на беременную:

  • избежать влияния химических факторов, включая химикаты, лекарственные средства, наркотические вещества и различный алкоголь
  • избежать воздействия неблагоприятной экологической обстановки
  • вовремя диагностировать пороки развития у ребенка, пока он еще находится в утробе матери – это позволяют сделать современные генетические методы диагностики
  • Педиатр
  • Кардиолог
  • Ангиолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Общего артериального ствола, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector