Роль иммунных комплексов при болезнях соединительной ткани легких.

Роль иммунных комплексов при болезнях соединительной ткани легких.

Соединительная ткань встречается практически во всех органах и системах нашего организма. Она служит основой для органов, кожи, костной и хрящевой ткани, крови и стенок сосудов. Именно поэтому при ее патологиях принято выделять локализированные, то есть с поражением одного вида ткани, и системные заболевания, при которых происходит поражение нескольких органов и тканей-мишеней. Количество таких заболеваний, к сожалению, очень большое. На сегодня существует примерно 200 видов. Встречаются заболевания на наследственной почве и аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Наследственные болезни имеют наиболее тяжелое течение, но не так распространенны. А вот аутоиммунные заболевания встречаются гораздо чаще.

Группа аутоиммунных заболеваний соединительной ткани

Вся сложность с этой группой состоит в том, что выяснить причину болезни практически невозможно. Считается, что из-за провоцирующих факторов происходит иммунологический сдвиг, в результате которого начинает развиваться аутоиммунное воспаление.

Тот есть организм начинает атаковать сам себя, те самые органы-мишени. Провоцирующими факторами могут быть инфекции и интоксикации, стресс и даже такие повседневные вещи, как беременность или пребывание на солнце.

Лечением подобных заболеваний занимается врач-ревматолог, поэтому часто болезни соединительной ткани называют ревматологическими.

К таким заболеваниям относятся:

Симптомы заболеваний соединительной ткани могут быть совершенно разными, но чаще всего среди них:

  • боли в суставах, которые сопровождаются утренней скованностью. Это значит, что человеку нужно какое-то время для того, чтобы «расходиться»;
  • одеревенелость и скованность в области спины. Особенно часто встречается в области поясницы у мужчин и распространятся на другие отделы позвоночника;
  • повышенная температура тела на протяжении нескольких дней, когда нет значимой на то причины простуды или чего-то подобного;
  • отечность или припухлость в области суставов, изменение их формы. Сам сустав при этом может быть значительно теплее других регионов тела;
  • слабость в конечностях, ломота в суставах, боли в мышцах. Опять же, если это не связанно с вирусными инфекциями;
  • узловатые образования на кожных покровах. Цвет их бывает от розоватых оттенков до багрово-синюшных;
  • переломы костей, нарушения их роста без видимой на то причины, в виде травмы и т.д.;
  • появление на коже растяжек, если не было беременности или предшествующего похудания или изменение цвета кожи, появление пигментных пятен;
  • спонтанные аборты, невынашивание беременности и другие акушерские патологии.

Куда обратиться?

Если Вы нашли у себя 2-3 симптома из перечисленных выше, или Ваши родственники имеют похожие заболевания, значит, стоит провести своевременную диагностику и лечение этих заболеваний. Сделать это можно, если обратиться ревматологу клиники Артус.

Здесь ответят на все вопросы пациентов и помогут справиться со всеми проблемами, которые беспокоят. Врач-ревматолог поможет подобрать комплекс профилактических мероприятий, ЛФК, физиопроцедур. Чтобы сберечь здоровье, его нужно доверять только профессионалам своего дела.

Разработанные системы и подходы под каждого пациента смогут дать положительный результат лечения почти сразу.

Берегите свое здоровье, оно просто бесценно.

Медицинский центр Prima Medica

Роль иммунных комплексов при болезнях соединительной ткани легких.

Соединительная ткань

выполняет в организме большое количество функций – опорную, формообразующую, обменную, регуляцию иммунного ответа, и входят в состав практически всех органов и систем.

Поэтому наследственно обусловленные нарушения структуры и функции соединительной ткани редко проявляются изолированным нарушением.

В большинстве случаев, причиной таких нарушений являются мутации генов, кодирующих структурные белки соединительной ткани (коллагены, эластины, тенасцины, фибриллины) или их регуляторы.

Структурная или функциональная недостаточность этих белков может вести к нарушению синтеза, строения, эластических свойств, скорости обновления и других свойств соединительной ткани.

Наследственные заболевания соединительной ткани широко распространены. Болезнями из группы ДСТ страдали некоторые известные исторические лица. Например, у знаменитого скрипача Никколо Паганини был синдром Марфана.

Первый президент Соединенных Штатов Авраам Линкольн также страдал этим заболеванием. В настоящее время группа ДСТ объединяет около 200 самостоятельных заболеваний, которые встречаются в популяции с разной частотой.

Накоплена обширная информация о генетических основах, патогенезе и клиническом разнообразии ДСТ, однако некоторые состояния по-прежнему трудно классифицировать.

Как проявляются ДСТ?

Клинические признаки ДСТ, с одной стороны, легко выявляются, а с другой стороны, так же легко могут ускользнуть от наблюдения, если не проявить к ним специального внимания.

Как правило, наследственные заболевания соединительной ткани проявляются недостаточностью многих органов и систем, но наиболее частыми признаками являются изменение пропорций тела (высокий рост, удлиненные конечности, длинные пальцы, узкие плечи, узкая деформированная грудная клетка, нарушения осанки) и гипермобильность суставов.

Симптомы, часто встречающиеся при наследственных заболеваниях соединительной ткани

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОСОБЕННОСТЬ ПРОЯВЛЕНИЕ
Суставы и связки Гипермобильность Хронические боли в суставах, привычные вывихи и/или подвывихи, патологическая подвижность позвонков, растяжения связок
Скелет Удлинение, снижение минерализации костей Высокий рост, длинные конечности и пальцы, склонность к переломам, костные деформации, в том числе позвоночника и грудной клетки
Кожа Повышение растяжимости, или наоборот, хрупкость Избыточная, мягкая, гиперэластичная или сухая и хрупкая кожа; шрамы в виде «папирусных» рубцов; стрии, не связанные с беременностью или быстрой потерей веса
Глаза Слабость цилиарной мышцы и связочного аппарата Миопия, вывих/подвывих хрусталика, отслоение сетчатки
Клапаны Повышенная растяжимость Пролапс клапанов сердца, недостаточность клапанного аппарата вен, варикоз, подострый бактериальный миокардит
Сосуды Недостаточность эластического компонента Расширение корня аорты, расслаивающие аневризмы аорты, разрывы крупных сосудов, «хрупкость» сосудов, легкость травматизации
Пищеварительная система Недостаточность эластического компонента хронические расстройства пищеварения
Мышцы Растяжимость Мышечная слабость; грыжи; растяжения (дилатация), опущения и выпадения внутренних органов

Выраженность симптомов при ДСТ весьма вариабельна – от минимально выраженной повышенной растяжимости кожи и гипермобильности суставов, до серьезных расстройств, которые могут представлять серьезную угрозу для жизни.

Пациенты с этими заболеваниями частот длительно наблюдаются у врачей разных специальностей, но далеко не всегда заболевания из группы ДСТ своевременно диагностируются. Многообразие и длительность расстройств значительно снижают качество жизни пациентов.

Читайте также:  Болезнь Мак-Ардля. Клиника болезни Мак-Ардля. Диагностика болезни мак-ардля.

Установление правильного диагноза больным с ДСТ позволяет разработать комплексную программу лечения, реабилитации и профилактики специфических осложнений.

Зачем нужна консультация врача-генетика?

Важно помнить, что семьям, в которых есть или были случаи ДСТ, рекомендуется медико-генетическое консультирование.

  1. Сочетание особенностей внешности и нескольких хронических расстройств могут быть проявлениями единого патологического процесса. Врач-генетик может выявить наличие наследственного заболевания, определить тип его наследования, оценить риск для потомков.
  2. Для пациентов с заболеваниями из группы дисплазий соединительной ткани может быть разработана индивидуальная программа динамического наблюдения, реабилитации и профилактики возможных осложнений с учетом клинических особенностей и семейной истории.

Наиболее частые болезни из группы наследственных заболеваний соединительной ткани:

  • Синдром Марфана
  • MASS-фенотип
  • Синдром Элерса-Данлоса
  • Синдром Стиклера
  • Синдром Льюиса-Дитца (Loeys-Dietz)
  • Синдром Билса (врожденной контрактурной арахнодактилии)
  • Семейная аневризма аорты или крупных артерий
  • Семейная патологическая извитость артерий
  • Несовершенный остеогенез
  • Синдром Альпорта
  • Хондродистрофии
  • Эластическая псевдоксантома (Pseudoxanthoma elasticum)
  • Синдром доброкачественной гипермобильности суставов

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Причинами развития аутоиммунных заболеваний становятся:

  1. Инфицирование микроорганизмом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после гонореи.
  2. Деструкция или некроз тканей или изменение их антигенной структуры, так что измененная ткань становится иммуногенной для организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесенного гепатита В.
  3. Нарушение целостности тканевых (гистогематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и соответственно от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус не производит уничтожения аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. По такому механизму развивается аутоиммунный тиреоидит.
  4. Гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или снижением активности Т-супрессорной субпопуляции клеток.

Механизм развития многих аутоиммунных заболеваний (системной склеродермии, узелкового периартериита, приобретенной гемолитической анемии и др.) не выяснен. Большинство их развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов. При аутоиммунных поражениях крови первостепенное значение имеют циркулирующие в крови антитела.

В качестве аутоантигенов могут вступать белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, сами иммуноглобулины (ревматоидный фактор — это аутоантитела к IgG). Находящиеся в крови в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-класса, не вызывают патологических процессов, а стимулируют регенерацию тканей.

Аутоиммунные заболевания можно разделить на:

  1. Органоспецифические (с поражением щитовидной железы, надпочечников, желудка, поджелудочной железы — тиреоидит Хасимото (Хашимото), первичная микседема, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа и др.).
  2. Органонеспецифические (с поражением кожи, почек, суставов, мышц — дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.).

Обнаружение в сыворотке крови различных аутоантител имеет порой решающее диагностическое значение для подтверждения того или иного заболевания, тесно связано с активностью болезни или может определять прогноз. Применяемые лабораторные тесты являются важным инструментом при выборе метода лечения и мониторинга эффективности проводимой терапии.

Прогностическое значение имеет изменение уровня аутоантител как в сторону повышения титров, так и их снижения. Большинство аутоантител не являются специфичными для какого-либо заболевания, они обнаруживаются в различных комбинациях.

Ревматические заболевания

К ревматическим заболеваниям соединительной ткани относят:

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний

Лабораторная диагностика ревматических заболеваний включает определение:

  • аутоантител
  • иммуноглобулинов
  • циркулирующих иммунных комплексов
  • компонентов системы комплемента
  • белков острой фазы воспаления
  • показателей дисфункции/повреждения эндотелия
  • генетических маркеров
  • маркеров костного метаболизма

Ревматоидный фактор (РФ)

Ревматоидный фактор (РФ) — это антитела против Fc-фрагмента IgG. Чаще эти антитела относятся к IgM, но встречаются и IgG-, IgA-, IgE-антитела.

Ревматоидный фактор (РФ)  имеют 75-80% больных ревматоидным артритом, его также обнаруживают при синдроме Шегрена, склеродермии, дерматомиозите, гиперглобулинемиях, В-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях.

Наличие ревматоидного фактора считается важным прогностическим признаком быстропрогрессирующего деструктивного поражения суставов и системных проявлений при ревматоидном артрите.

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР)

Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ССР) относятся к гетерогенной группе аутоантител, которые распознают антигенные детерминанты филагрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту цитруллин.

Эти антитела присутствуют в 79% сывороток от больных ревматоидным артритом. Анти-ССР обнаруживаются на очень ранней стадии РА.

Кроме того, тест позволяет дифференцировать эрозивную (анти-ССР-положительные пациенты) и неэрозивную (анти-ССР-отрицательные пациенты) формы РА.

Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (anti-MCV)

Виментин является белком цитоскелета различных типов клеток, таких, как клетки мезенхимы и эндотелия, фибробласты, хондроциты и остеоциты. Он используется в качестве маркера опухолей мягких тканей.

Виментин синтезируется и модифицируется макрофагами под регуляцией провоспалительных и противовоспалительных цитокинов и встречается в синовиальной жидкости пациентов с ревматоидным артритом.

Около половины РФ-негативных пациентов выявляются с помощью анти-MCV.

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)

  • Формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) представляет собой физиологический механизм защиты, приводящий к быстрому устранению через ретикулоэндотелиальную систему либо эндогенных, либо экзогенных антигенов (микроорганизмов, вирусов, паразитов, растительных антигенов, антигенов грибов, пыльцы или пищевых продуктов).
  • Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке и/или в других биологических жидкостях наблюдается при многих воспалительных и злокачественных заболеваниях, что может стать причиной развития патологии.
  • Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке — это важный маркер для оценки активности заболевания, особенно при аутоиммунных болезнях.

Частота нахождения антител (%) при аутоиммунных заболеваниях

Скрининг болезней соединительной ткани

Комплексное исследование для определения в крови антител к различным ядерным и цитоплазматическим антигенам, которое используется для скрининга системных заболеваний соединительной ткани.

Состав исследования:

  • Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  • Скрининговый тест на СЗСТ: U1RNP (RNP70, A, C), Ro (60 кДа, 52 кДа), La, центромера В, Scl-70, Jo-1 и нативные очищенные Sm белки
Читайте также:  Видео по оральной хирургии и имплантации зуба. Посмотреть видео по оральной хирургии и имплантации зуба.

Синонимы русские

  • Анализы при подозрении на системное заболевание соединительной ткани
  • Антитела при коллагенозах, скрининг

Синонимы английские

  • Screening Tests, Connective Tissue Diseases
  • Autoantibodies, Autoimmune Connective Tissue Disorders
  • Метод исследования
  • Непрямая реакция иммунофлюоресценции.
  • Какой биоматериал можно использовать для исследования?
  • Венозную кровь.
  • Как правильно подготовиться к исследованию?
  • Общая информация об исследовании
  • Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – это обширная группа заболеваний, имеющих схожие патогенез, клиническую картину, лабораторную диагностику и лечение. Известно около 200 СЗСТ, наиболее часто из которых встречаются следующие:
  • ревматоидный артрит;
  • полимиозит и дерматомиозит;
  • системная красная волчанка (СКВ);
  • системная склеродермия;
  • синдром Шегрена;
  • системные васкулиты;
  • смешанное заболевание соединительной ткани и другие.

Диагностика СЗСТ достаточно трудна и носит комплексный характер, при этом лабораторный методы диагностики занимают центральное место. Диагностический алгоритм при подозрении на СЗСТ можно разделить на два этапа:

1 этап: скрининговые исследования. Скрининговые тесты характеризуются высокой чувствительностью к СЗСТ. Тесты с высокой чувствительностью выявляют большинство больных, у которых в действительности имеется СЗСТ, а также случайно относят в эту категорию некоторых здоровых пациентов (ложноположительный результат).

У пациентов с положительным результатом скрининговых тестов целесообразно проводить дальнейшее обследования на СЗСТ. Отрицательный же результат скрининговых тестов говорит о том, что вероятность СЗСТ у данного пациента очень низкая и этот диагноз маловероятен. У пациентов с отрицательным результатом скрининговых тестов проводить дальнейшее обследования на СЗСТ нецелесообразно.

В таком случае требуется обследовать пациента на предмет других болезней.

В настоящее время при подозрении на СЗСТ наиболее часто используют следующие скрининговые тесты:

  • Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНФ обнаруживается у пациентов с СЗСТ, но также может выявляться в крови пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз) и некоторыми опухолями. Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить не только титр, но и тип свечения. Для разных СЗСТ характерны разные типы свечения. Так, например, для СКВ наиболее характерны гомогенный, периферический и гранулярный типы свечения, для дерматомиозита/полимиозита – ядрышковый, для CREST-синдрома – центромерный. Следует все же отметить, что тип свечения не позволяет окончательно дифференцировать СЗСТ между собой.
  • Скрининговый тест на антитела к СЗСТ: U1RNP (RNP70, A, C), Ro (60 кДа, 52 кДа), La, центромера В, Scl-70, Jo-1 и нативные очищенные Sm белки – это гетерогенная группа аутоантител, взаимодействующих с различными белками, относящимися к рибонуклеопротеинам. Первоначально у пациентов с СЗСТ были обнаружены только антитела к ядерным рибонуклеопротеинам, что впоследствии дало название всей группе антител. Затем удалось выявить антитела и к цитоплазматическим рибонуклеопротеинам, но название, однако, осталось прежнее. На сегодняшний день известно более 100 цитоплазматических и ядерных антигенов. Наибольшее значение имеют Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70 и Jo-1 антигены.

2 этап: подтверждающие и дифференцирующие тесты. Подтверждающие и дифференцирующие тесты характеризуются высокой специфичностью к СЗСТ.

Тесты с высокой специфичностью выявляют больных, у которых в действительности имеется СЗСТ, исключают здоровых пациентов с ложноположительным результатом скрининговых тестов и позволяют дифференцировать СЗСТ между собой.

Классическим примером подтверждающего теста является исследование антител к двуцепочечной ДНК (маркер СКВ).

Как правило, для полноценной диагностики СЗСТ требуется оба диагностических этапа. В некоторых случаях скрининговый тест ENA-скрин может быть использован и в качестве подтверждающего теста. Результат исследования как скрининговых, так и подтверждающих тестов следует интерпретировать с учетом клинических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (системной красной волчанки, синдрома Шегрена, системной склеродермии, полимиозита/дерматомиозита, смешанного заболевания соединительной ткани).

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов системных заболеваний соединительной ткани: персистирующей лихорадки, немотивированной слабости, артралгии, миалгии, кожных высыпаний, синдрома Рейно, судорог, психоза, анемии, протеинурии и других.
  1. Что означают результаты?
  2. Референсные значения
  3. 1) Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  4. Титр: < 1:160.
  5. Результат: отрицательный.
  6. 2) Скрининговый тест на СЗСТ: U1RNP (RNP70, A, C), Ro (60 кДа, 52 кДа), La, центромера В, Scl-70, Jo-1 и нативные очищенные Sm белки
  7. Концентрация: 0 — 0,7.
  8. Интерпретация: не обнаружены.
  9. Положительный результат:
  • системная красная волчанка;
  • системная склеродермия;
  • дерматомиозит/полимиозит;
  • синдром Шегрена;
  • ревматоидный артрит;
  • смешанное заболевание соединительной ткани;
  • другие аутоиммунные заболевания: аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз;
  • некоторые злокачественные заболевания.

Отрицательный результат:

  • отсутствие системного заболевания соединительной ткани;
  • контроль заболевания на фоне лечения.

Что может влиять на результат?

  • Максимальная чувствительность скрининговых тестов наблюдается при наличии системного заболевания соединительной ткани с ярко выраженными клиническими признаками;
  • при назначении иммуносупрессивной терапии результат анализа может стать отрицательным.

Важные замечания

  • Результат исследования следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических, лабораторных и инструментальных данных;
  • скрининговые тесты не позволяют окончательно дифференцировать системные заболевания соединительной ткани между собой.
  • Также рекомендуется
  • [06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
  • [13-007] Антитела к двухцепочечной ДНК (анти dsDNA), скрининг
  • [13-048] Антиперинуклеарный фактор
  • [13-020] Ревматоидный фактор
  • [13-014] Антитела к циклическому цитруллин содержащему пептиду, IgG
  • [13-024] Антитела к бета-2-гликопротеину
  • [13-060] Диагностика системной красной волчанки
  • [13-064] Диагностика раннего ревматоидного артрита
  • Кто назначает исследование?
  • Ревматолог, терапевт, врач общей практики.
  • Литература
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003 Dec 1;68(11):2179-86.
  • Lyons R, Narain S, Nichols C, Satoh M, Reeves WH. Effective use of autoantibody tests in the diagnosis of systemic autoimmune disease. Ann N Y Acad Sci. 2005 Jun;1050:217-28.

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани

содержание

Читайте также:  Экседрин таблетки - инструкция по применению, формы выпуска, аналоги и отзывы пациентов

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген.

Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела.

Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

  • слабость;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах;
  • субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
  • кожные высыпания;
  • чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

  • кровоточивость десен,
  • слабые сосуды,
  • медленное заживление ран,
  • изогнутый позвоночник,
  • плоскостопие,
  • проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

  • серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
  • тонкая кожа;
  • снижение слуха;
  • незначительное искривление позвоночника;
  • проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека.

Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани.

К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

  • усталость,
  • мышечная слабость,
  • одышка,
  • затруднение глотания,
  • потеря в весе,
  • лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

  • потерю аппетита;
  • усталость;
  • лихорадку;
  • анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек.

Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета.

Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

  • чувствительность к солнечному свету;
  • высыпания на щеках и переносице;
  • выпадение волос;
  • нарушения работы почек;
  • проблемы с концентрацией внимания и памятью;
  • анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector