Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Краниовертебральный переход состоит из основания черепа и первых 2 шейных позвонков. Нарушения правильности его строения негативно отражается на работе головного и спинного мозга, что приводит к неврологическим проблемам. Очень важно вовремя выявить патологии зоны соединения позвоночного столба и неподвижной части черепа, если пациенту предстоит мануальная терапия или оперативное вмешательство.

В этом случае показана МРТ зоны краниовертебрального перехода, которая основана на принципе использования высокочастотного магнитного поля и радиочастотных импульсов. На данный момент это наиболее информативный и безопасный метод диагностики. Он отличается неинвазивностью и отсутствием лучевой нагрузки, и при этом позволяет получать детализированные трехмерные снимки изучаемой области.

Отчего возникают краниовертебральные аномалии

Врожденные патологии краниовертебрального перехода формируются во внутриутробный период под воздействием инфекции, интоксикации, вызванной нарушением обмена веществ, повышенного радиоактивного фона, курения, алкоголизма. Кроме того имеется генетическая предрасположенность к возникновению аномалий этого отдела.

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Приобретенные нарушения КВА возникают в результате травм, в том числе и родовых, а также таких заболеваний, как:

  • Остеопороз;
  • Рахит;
  • Деформирующий остеит;
  • Гиперпаратериоз;
  • Остеомиелит;
  • Туберкулез;
  • Опухоль костей;
  • Сифилис;
  • Актиномикоз.

Виды краниовертебральных аномалий

Различают следующие патологии отдела:

  • Гипоплазия задней дуги атланта встречается в 5-9% случаев. Чаще всего протекает бессимптомно;
  • Аплазия задней дуги возникает в детском или подростковом возрасте при сдавливании дистальной части ствола. Характерные клинические признаки развиваются стремительно;
  • Свободный проатлант начинается при отсутствии сращений костной ткани с рудиментарным элементом затылочной области. Третий мыщелок проатланта выявляют при его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия. Околозатылочный отросток проатланта диагностируют, в случае если произошло срастание рудиментарного элемента с задним краем;
  • Среди аномалий зубовидного отростка различают аплазию, гипоплазию и гипертрофию;
  • Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

  • Ассимиляция атланта — это сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Симптоматическое проявление включает в себя головную боль, гипертензию, небольшие сенсорные нарушения и т.д.
  • Базилярная импрессия представляет собой вдавление основания черепа в полость. Уменьшение задней черепной ямки и сдавление спинальных корешков могут приводить к развитию компрессионной миелопатии;
  • Уплощение основания черепной коробки – платибазия, в зависимости от степени уплощения может сопровождаться внутричерепной гипертензией и сдавливанием мозжечка;
  • Синдром Клиппеля-Фейля является врожденным, характеризуется сращением или отсутствием части шейных позвонков. Встречается крайне редко;
  • Аномалия Киари отличается пролабированием части структур задней черепной ямки в затылочное отверстие. Формируется во внутриутробном периоде;
  • Аномалия Киммерли диагностируется при наличии у атланта дополнительной дужки. Проявляет себя только в четверти случаев. Характерными клиническими признаками являются обмороки, транзиторные ишемические атаки; синдром позвоночной артерии и ишемический инсульт.

В каких случаях требуется мрт краниовертебральной области

Несмотря на то, что большая часть аномалий протекает бессимптомно, показаниями к МРТ этой зоны являются:

    Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

  • Повторяющиеся головные боли неясной этиологии;
  • Потеря сознания;
  • Боли в области затылка, шеи или основания черепа;
  • Головокружения;
  • Ощущения зажатости в шее;
  • Скачущее давление;
  • Ограничение подвижности шейных позвонков;
  • Онемение рук или кожных покровов;
  • Ощущение инородного тела в гортани.

Кроме того МРТ зоны краниовертебрального перехода необходимо сделать, если имели место:

  • Вывихи позвоночника;
  • Энцефалопатии;
  • Переломы 1-2 шейного позвонка;
  • Грыжевая блокада перехода;
  • Травмы мыщелков затылочной кости;
  • Артроз краниовертебрального перехода;
  • Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

  • Синдром Рейтера;
  • Токсоплазмоз;
  • Сосудистые мальформации;
  • Повреждения связок начальных позвонков;
  • Спондилит;
  • Опухолевые процессы в спинном мозге;
  • Травмы позвоночника;
  • Ревматизм;
  • Воспалительные процессы спинного мозга;
  • Абсцесс;
  • Ушибы мягких тканей основания черепа;
  • Рассеянный склероз;
  • Изменения нервных структур;
  • Болезнь Бехтерева;
  • Смещения позвонков при остеохондрозе;
  • Нарушение функций и состава ликвора;
  • Тромбоз сосудов шейного отдела;
  • Кровоизлияние головного мозга.

Что показывает МРТ зоны краниовертебрального перехода

Магнитно-резонансная томография показывает состояние позвонков и связок краниовертебрального отдела, в том числе последствия застарелых травм. А также отклонения в строении:

  • Верхнешейных позвонков;
  • Основания черепа;
  • Перехода ствола головного мозга в спинной;
  • Верхней части спинного мозга;
  • Верхнего отдела дурального мешка.

Когда нужно контрастное усиление

МРТ краниовертебральной области с контрастом назначают при подозрении на новообразования различной природой. Йодсодержащие препараты, обычно это Омниксан или Гадовист, попадая в кровоток достигают исследуемой зоны.

Благодаря способности по-разному окрашивать разные типы тканей они позволяют получить снимки с более высокой детализацией. Благодаря этому можно обнаружить раковые опухоли на ранних стадиях, когда они еще поддаются излечению.

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

  • Вещество может проникать через плацентарный барьер, поэтому не используется на всем сроке беременности;
  • Благодаря способности накапливаться в грудном молоке оно может принести вред здоровью ребенка. Поэтому в период лактации лучше воздержаться от МРТ с усилением. Если процедура необходима по экстренным причинам, кормление придется прервать на несколько дней, пока препарат полностью не выведется из организма. Чтобы не переводить малыша на искусственные смеси, запас грудного молока можно приготовить заранее. Хранить его необходимо в холодильнике в стерильной упаковке.
  • Пациентам, страдающим аллергией, надо заранее предупредить об этом диагноста. В таком случае перед введением красящего вещества, врач проведет провокационную аллергопробу, введя микроскопическое количества вещества. При положительной реакции МРТ с усилением придется отменить.
  • Противопоказано введение контраста при почечной или печеночной недостаточности. Эти заболевания препятствуют своевременному выводу вещества из организма, и могут приводить к интоксикации.
  • Кроме того нежелательно использовать красящее вещество людям с патологиями щитовидной железы, тяжелой формой сахарного диабета или сердечной недостаточности.

Противопоказания к проведению МРТ

Несмотря на доказанную безопасность обследования, есть ряд противопоказаний, делающих проведение МРТ невозможным:

  • Первый триместр беременности;
  • Неспособность длительное время сохранять подвижность в результате гиперкинезии;
  • Состояние алкогольного или наркотического опьянения, а также психические заболевания, мешающие адекватно воспринимать реальность и контролировать свои действия;
  • Использование несъемных имплантов из металла, а также ферромагнитных и электронных имплантов среднего уха, металлокерамических зубных коронок, кардиостимуляторов, сосудистых клипс, инсулиновых помп. Импланты из титана и пластика не являются препятствием для магнитно-резонансной томографии;
  • Ожирение тяжелой степени. В зависимости от модели томографа максимально допустимая нагрузка на аппарат 150-200 килограмм;
  • Обширные татуировки, нанесенными красками с содержанием металлических частиц;
  • Наличие в организме инородных металлических предметов, включая спицы для фиксации костей, осколки патронов и снарядов и т.д.
  • Относительным противопоказанием для процедуры может стать клаустрофобия, повышенная тревожность панические атаки. В этом случае обследование лучше делать под седацией или с применением наркоза.

Как проходит МРТ краниовертебральной области

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

МРТ этой зоны занимает около 10-20 минут, и не доставляет неприятных ощущений. Оно не несет лучевой нагрузки на организм и не имеет отсроченных последствий. Если диагностика проходит с использованием контраста, после нее рекомендуется выпить 1-1,5 литра чистой негазированной воды, чтобы ускорить процесс выведения препарата.

Подготовка к обследованию краниовертебрального перехода

Этот вид МРТ не требует дополнительной подготовки. Исключение составляет обследование краниовертебрального отдела с усилением. Если предстоит введение контраста, приходить на процедуру необходимо натощак, чтобы избежать тошноты и рвоты.

Альтернативные методы диагностики краниовертебральных аномалий

Перед выдачей направления на аппаратную диагностику невролог проводит сбор анамнеза, клинические исследования. И на основании этого решает, какие процедуры окажутся наиболее информативными.

Помимо МРТ краниовертебральной области или совместно с ним, пациенту могут назначить:

  • Рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника;
  • Компьютерную томографию;
  • Офтальмоскопию;
  • Аудиометрию или отолитометрию;
  • РЭГ;
  • УЗДГ экстракраниальных сосудов;
  • Исследование стволовых вызванных потенциалов.

Расшифровка результатов МРТ краниовертебральной области

Диагност изучает полученные снимки и пишет заключение, в котором отражает анатомические особенности исследуемой зоны, обнаруженные патологии, их размер, структуру и локализацию. Это занимает около часа. Результаты могут быть записаны на флеш-карту или компакт-диск, а также отправлены на электронную почту пациента.

Лечение патологий краниовертебрального перехода

После постановки диагноза определяется способ лечения. Оно требует комплексного подхода и включает:

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

  • Вазоактивные фармакологические препараты;
  • Нейротрофические вещества;
  • Ноотропные лекарства.

Если на МРТ обнаружены симптомы компрессии спинного мозга, ствола или мозжечка, а также нарушение церебрального кровообращения может потребоваться оперативное вмешательство. Хирургическими методами также лечатся такие КВА, как:

  • Аномалия Киари;
  • Базилярная импрессия;
  • Ассимиляция атланта;
  • Аномалия Киммерли;
  • Синдром Клиппеля-Фейля.

Кроме того при выявлении патологий строения этой зоны требует от пациента определенной осторожности. Не желательно совершать резкие движения головы, повороты, наклоны. Стоит отказаться от высоких физических нагрузок и травматичных видов спорта.

Стоит заметить, что диагност, проводивший МРТ зоны краниовертебрального перехода, не занимается назначением терапии. Это делает невролог или нейрохирург на основании полученных результатов.

Стоимость МРТ зоны краниовертебрального перехода

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

Можно ли сэкономить на магнитно-резонансной томографии без потери качества? Для этого необходимо провести мониторинг цен всех подходящих учреждений, учесть наличие скидок и бонусов, узнать в какие часы процедура стоит дешевле. Если вы не имеете времени на проведение такого исследования, достаточно воспользоваться услугами нашего центра. Здесь размещен полный прайс-лист на все виды обследования, а также информация о действующих акциях. А наши консультанты помогут записаться на исследование верхнего отдела шейных позвонков и основания черепа.

Читайте также:  Гексавит - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (драже или таблетки) лекарства для профилактики и лечения гиповитаминозов, при снижении иммунитета и остроты зрения, умственном перенапряжении у взрослых, детей и при беременности

На каком оборудовании лучше делать МРТ краниовертебральной области

Чтобы обнаружить патологии на ранних стадиях, обследование надо проводить на высокопольном томографе мощностью не менее 1,5 Тесла. Толщина срезов при этом должна составлять не больше 3 миллиметров. МРТ зоны краниовертебрального перехода делается в трех проекциях.

Людям, страдающим от клаустрофобии и панических атак лучше воспользоваться моделями томографов с открытой камерой, чтобы не спровоцировать приступ.

Воспользовавшись нашим сервисом, вы сможете уточнить, какими приборами оборудованы медицинские центры в выбранном вами районе.

Что взять с собой на обследование

Большинство диагностических центров просят иметь при себе:

  • Паспорт или другой документ удостоверяющий личность;
  • Направление от врача. Поскольку краниовертебральные аномалии могут протекать бессимптомно, обследование стоит проводить в целях профилактики. Поздно установленный диагноз может привести к хронической стадии болезни и повлечь ухудшение здоровья и снижение качества жизни.
  • Историю болезни, результаты лабораторных анализов и предыдущих аппаратных диагностик;
  • На МРТ лучше заранее одеться удобно. Одежда должна быть свободной и не содержать металлической фурнитуры.

Аномалия Арнольда-Киари. Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle) — Медицинский центр «Эхинацея»

Мы давно и успешно помогаем пациентам с аномалиями Арнольда-Киари, Кимерли и другими краниовертебральными мальформациями. Аномалия Арнольда-Киари 1-2 степени и аномалия  Кимерли далеко не всегда требуют хирургического лечения. Во многих случаях нам удается справиться с ситуацией проще и безопаснее: нехирургическими методами уменьшить влияние аномалии на мозг и его кровеносные сосуды.

В частности, мы применяем запатентованный нашей клиникой метод лечения. Улучшение самочувствия возможно уже в течение нескольких первых дней. Подробности ниже на этой странице.
Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.Наш патент на нехирургический метод лечения неврологических проявлений при аномалиях Арнольда-Киари и Кимерли. 

Аномалии Арнольда-Киари и Кимерли – это врожденные анатомические особенности области сочленения головы с шеей. Несмотря на наличие аномалии, до определенного момента никаких неврологических симптомов обычно нет, т.е. аномалия пребывает в стадии КОМПЕНСАЦИИ. Многие люди всю жизнь спокойно живут с аномалиями Арнольда-Киари или Кимерли, даже не подозревая о них, пока не наступит ДЕКОМПЕНСАЦИЯ (появление неврологических симптомов). Если удается устранить причины декомпенсации – обычно удается и устранить неврологические симптомы без операции, вернуть нормальное самочувствие.

Причины появления неврологических расстройств (декомпенсации) при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари и их лечение.

Обычно повышенное напряжение (спазм) мышц затылка и задней поверхности шеи приводит аномалию в анатомически невыгодное положение (давление на мозг и сосуды), что и служит причиной появления неврологических расстройств.

Спазм мышц может появиться, например, из-за смещения шейных позвонков, остеохондроза, воспалительных болезней глотки и носа. Самочувствие обычно улучшается уже спустя 2-3 дня после прекращения спазма мышц шеи и затылка. Наш патентованный метод лечения основан на этом эффекте.

Спазм мышц прекращается после введения в них лекарства, имеющего расслабляющий (миорелаксирующий) эффект. В легких случаях достаточно введения местных анестетиков (Лидокаин и др.), а в более тяжелых мы применяем препараты ботулотоксина (Диспорт, Ботокс и др.).

Обычно этого бывает достаточно для восстановления нормального самочувствия. В дальнейшем можно снимать избыточный тонус шейной мускулатуры с помощью релаксационных упражнений, лечебных воротников-фиксаторов, лечения положением.

Если эти меры понадобятся – мы обучим Вас их самостоятельному применению. Иногда мы рекомендуем индивидуальный комплекс мер для предотвращения повторных декомпенсаций.

Это может быть, например, ограничение на околопредельные повороты шеей и на глубокое запрокидывание головы.

Спинной мозг человека выходит из полости черепа в позвоночный канал через отверстие в затылочной кости (большое затылочное отверстие). В полости черепа над этим отверстием располагается мозжечок – центральный орган координации движений и равновесия.

При аномалии Арнольда-Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. Отсюда и характерные симптомы.

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.Аномалия Арнольда-Киари на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Видно, что при аномалии Арнольда-Киари мозжечок смещен вниз и подобно пробке вклинен в позвоночный канал.

Диагноз аномалии Арнольда-Киари нетрудно установить с помощью МР-томографии головного мозга или МРТ шейного отдела позвоночника. При необходимости мы используем рентгеновскую компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

  • Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
  • Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
  • Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
  • Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).

В более тяжелых случаях возможно следующее:

  • Двоение в глазах или другие зрительные расстройства (могут появляться при повороте или запрокидывании головы);
  • Дрожание рук, ног, расстройство координации движений;
  • Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
  • Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
  • В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Во многих случаях при аномалии Арнольда-Киари возможно улучшение самочувствия нехирургическим путём, т.е., лечение неврологических проявлений этой аномалии. Вы можете обратиться к врачу-неврологу нашей клиники. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари». В тяжелых и опасных случаях может потребоваться и хирургическое лечение, но мы сделаем все, что будет в наших силах, чтобы избежать операции.

Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Задние отделы мозга питаются, главным образом, из системы позвоночных артерий, проходящих в полость черепа прямо через шейные позвонки. Позвоночные артерии (правая и левая) огибают первый шейный позвонок, затем проходят в полость черепа, где и включаются в общую систему мозгового кровообращения.

При аномалии Кимерли над дугой первого шейного позвонка имеются аномальные дополнительные костные дужки-полукольца, которые могут сдавливать позвоночные артерии. Нарушение притока крови к мозгу может выявлено при ультразвуковом исследовании сосудов.

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.Сочленение черепа с первым шейным позвонком (рентген) в норме и при аномалии Кимерли (Киммерли). Первый шейный позвонок огибает позвоночная артерия, на рисунках она изображена красным цветом. При аномалии Кимерли над артерией видна аномальная дужка-полукольцо – виновница ущемления артерии. Эту же дужку видно и на рентгеновском снимке.

Аномальные дужки-полукольца хорошо видны на обычных рентгеновских снимках, однако врачи рентгенологи не всегда распознают наличие упомянутых дужек, поэтому врачи нашей клиники читают снимки самостоятельно.

Ущемление артерий с нарушением мозгового кровообращения можно увидеть с помощью УЗИ сосудов головного мозга, при этом информативны пробы с различными поворотами и наклонами головы. При аномалии Кимерли при УЗИ можно увидеть, как в одном или нескольких положениях головы кровоток по пострадавшей артерии резко обедняется.

Обычно артерии сдавливаются между аномальной дужкой и чрезмерно напряженными (спазмированными) мышцами шеи.

Сдавление позвоночных артерий приводит к дефициту кровоснабжения головного мозга, отсюда и неврологические симптомы.

Восстановления нормального тонуса и подвижности мышц шеи обычно приводит к восстановлению нормального самочувствия при аномалии Кимерли. Вверх, к разделу «Помощь и лечение при аномалиях Кимерли и Арнольда-Киари».

При аномалии Кимерли мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

  • Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
  • Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
  • Потемнение в глазах, “мушки” или “звездочки” перед глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
  • Утрата сознания (полная или частичная) глазами при напряжении или некомфортном положении мышц шеи, повороте головы;
  • Внезапная слабость мышц и падение при сохраненном сознании.

В более тяжелых случаях возможно следующее:

  • Головная боль;
  • Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок);
  • Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
  • Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
  • Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей.

В некоторых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инсультом головного мозга.

Краниовертебральные аномалии: разновидности

Краниовертебральные мальформации – это врожденные пороки строения области сочленения шейных позвонков с черепом (затылочной костью).

 Некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга.

Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте.

Вот формы пороков, с которыми мы сталкиваемся наиболее часто:

  • Аномалия Кимерли – дополнительная костная дужка первого шейного позвонка, может сдавливать позвоночные артерии, питающие головной мозг кровью;
  • Аномалия Арнольда-Киари – выпадение части мозжечка в слишком широкое затылочное отверстие;
  • Конкресценция шейных позвонков или синдром Клиппеля-Фейля (Клиппель-Фейля) – сращение двух-трех шейных позвонков между собой, часто приводит к сдавлению позвоночных артерий, перегрузке и повреждению выше- и нижележащих межпозвонковых дисков;
  • Базиллярная импрессия – “ввернутость” краев затылочного отверстия внутрь полости черепа;
  • Платибазия – врожденный дефект затылочной кости, приводит к смещению мозжечка;
  • Ассимиляция атланта – приращение 1-го шейного позвонка к затылочной кости, может вызывать сдавление позвоночных артерий при поворотах головы;
  • Проатлант – добавочный, часто нестабильный 1-й шейный позвонок, нередко смещается и ущемляет спинной мозг и позвоночные артерии.
  • В нашей клинике Вы можете получить необходимое нехирургическое лечение, уточнить диагноз, узнать что можно и что нельзя при краниовертебральных мальформациях вообще и конкретно в Вашем случае.
  • Подробнее о наиболее распространенных краниовертебральных мальформациях читайте ниже.
  • Общие рекомендации пациентам с краниовертебральными аномалиями
  • Аномалия Арнольда-Киари:
  • Избегать ударов и резких движений головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
  • Ограничить употребление соли, не употреблять воду и влажную пищу, позже, чем за 2-3 часа до сна;
  • В случае ухудшения состояния (упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
  • Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
  • Периодический контрольный осмотр неврологом.
  • Избегать околопредельных поворотов головой и шеей, ударов головой и шеей, форсированных физических нагрузок, стоек на голове;
  • В случае ухудшения состояния (головокружение, упорная головная боль, тошнота, рвота, нарушения речи, зрительные расстройства, нарушения координации, слабость одной или нескольких конечностей, расстройства чувствительности, нарушения мочеиспускания) – немедленное обращение к врачу;
  • Осторожность при выполнении массажа и мануальной терапии;
  • Периодический контрольный осмотр неврологом.
Читайте также:  Чрескожные операции при невралгии тройничного нерва. Радиохирургия.

С чего начать и к кому обратиться

Начать стоит с осмотра неврологом. Если ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите на консультацию их результаты, в т.ч. сами снимки. При необходимости мы выполним УЗИ сосудов головы и шеи или другие нужные в Вашей ситуации исследования. головная больголовокружениеспинной мозгшум в ушах

Аномалия Арнольда — Киари — симптомы и лечение

Над статьей доктора Богословской Анастасии Александровны работали литературный редактор Вера Васина, научный редактор Петр Галкин и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Дата публикации 15 декабря 2021Обновлено 15 декабря 2021

Аномалия Арнольда — Киари (Chiari Malformations) — это врождённое смещение мозжечка в позвоночный канал. Вместе с мозжечком может смещаться ствол мозга (продолговатый мозг и варолиев мост) [1].

Для заболевания характерны слабость, онемение в руках и ногах, затруднение в произношении слов, нарушение глотания и дыхания, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, головная боль и боль в шее.

Пациенты обычно жалуются на усиление болей при натуживании, кашле, чихании, смехе.

Заболевание ещё называют мальформацией или синдромом Арнольда — Киари.

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия. 

Распространённость

Мальформация Арнольда — Киари встречается у 33–82 человек на 100 000 населения [20]. Женщины болеют приблизительно в 1,3 раза чаще мужчин [5]. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении КТ или МРТ головного мозга по другим показаниям.

Причины аномалии Арнольда — Киари

Зачастую мальформация Киари — это врождённое заболевание, которое возникает из-за того, что объём задней черепной ямки меньше размера мозжечка. В результате чего мозжечок выходит за её пределы, сдавливая мозговой ствол, сужая субарахноидальное пространства и центральный канал спинного мозга [2][3][4].

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия. 

Также выделяют приобретённое смещение миндалин мозжечка — псевдомальформацию. Она может развиться, например, при растущей опухоли в задней черепной ямке, чрезмерном выведении (дренировании) спинномозговой жидкости при выполнении люмбальной пункции у пациентов с черепно-мозговой травмой и гидроцефалией.

Мальформации Киари нередко связаны с патологией спинного мозга, например сирингомиелией — хроническим заболеванием, при котором в спинном мозге образуются полости трубчатой формы. У этих болезней общий механизм развития, он описан в разделе «Патогенез».

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Синдром Клиппеля-Фейля: симптомы и лечение

Синдром Клиппеля — Фейля. Синдром Арнольда — Киари. Платибазия. Базилярная импрессия.

При синдроме Клиппеля-Фейля имеет место быть деформация шейных и верхних грудных позвонков, что визуально проявляется в укороченной и малоподвижной шее. Впервые порок был описан в 1912 году французскими докторами, именами которых заболевание и было названо.

Формы синдрома Клиппеля-Фейля

Данная патология возникает в среднем с частотой 1:120000. Для синдрома характерны следующие формы проявлений:

  • уменьшение числа шейных позвонков;
  • сращение (синостоз) шейного отдела с затылочной костью;
  • сочетанные разновидности, при которых может наблюдаться синостоз поясничных и нижних грудных позвонков.

Поскольку синдром Клиппеля-Фейля является врождённым, он становится заметным сразу после появления ребёнка на свет. Учёные полагают, что причины данного заболевания кроются в нарушениях внутриутробного развития. О тяжести патологии можно судить по числу шейных позвонков, а также по наличию мест сращений.

Симптоматика заболевания

Для синдрома Клиппеля-Фейля характерно проявление триады признаков:

  1. Укорочение шейного отдела.
  2. Снижение подвижности головы (это происходит вследствие синостоза).
  3. Низкое положение границы волос. Рост волос при этом наблюдается не на затылке, а практически у основания шеи.

Необходимо отметить тот факт, что само заболевание в чистом виде угрозы жизни не несёт. Однако синдром часто сочетается с нарушениями развития. Кроме того, врождённая деформация позвоночника может спровоцировать возникновение других патологий.

Сопутствующие аномалии представляют серьёзную опасность для здоровья человека. Синдром Клиппеля-Фейля часто встречается в сочетании с различными позвоночными деформациями (искривления в разных отделах, расщепление и пр.).

Помимо этого, патология может сопровождаться нарушением работы внутренних органов.

В частности, при синдроме Клиппеля-Фейля нередко повреждены рёбра и имеются отклонения в работе почек, всё это в сумме сильно нагружает дыхательную систему и сердце, что может неблагоприятно сказаться на жизни человека.

Заболевание также встречается в сочетании с туберкулёзом позвоночного столба, изменениями положения головы и симметрии лица, нарушениями работы половых органов, конечностей, спинного и головного мозга. 

Терапия синдрома Клиппеля-Фейля

Данная патология является врождённой и полной коррекции не подлежит, устранить порок невозможно. Терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы не допустить возникновения сопутствующих патологий и сгладить ход возникших нарушений. Каждый случай индивидуален, для получения конкретных рекомендаций нужны консультации целого ряда специалистов.

Важно понимать, что лечение затрагивает не столько основное заболевание, сколько профилактику развития вторичных аномалий. Это находит отражение в применяемых методах терапевтического воздействия. Как правило, практикуется консервативное лечение позвоночника. В его основе лежит применение специального комплекса упражнений, систематический массаж, различные физиотерапевтические методы.

Посредством лечебной физкультуры и массажа достигается некоторое улучшение осанки, что в некоторой степени сдерживает развитие других нарушений позвоночного столба. Поскольку от правильности изгибов зависит нормальная работа внутренних органов, коррекция осанки также сказывается благоприятно и на них.

Помимо этого, в терапии синдрома Клиппеля-Фейля могут быть задействованы фармацевтические препараты. Они применяются в том случае, если порок сопровождается болевыми ощущениями. Боль часто возникает при передавливании нервных корешков спинного мозга.

Однако часто применяемые при подобных случаях нестероидные противовоспалительные средства не оказывают хорошего эффекта. Это связано с тем, что при данном пороке нет воспалительных явлений, а значит – нет мишени для воздействия лекарства.

Кроме того, в терапии используются анальгетики.

Что касается немедикаментозных средств устранения боли, то в какой-то мере ощущения притупляются в результате приёмов физиотерапии.

В некоторых случаях имеет место быть сильная степень компрессии позвонков, что серьёзно снижает качество жизни пациента, справиться с болью самостоятельно маловероятно. После консультации специалиста такому больному может быть предложено хирургическое вмешательство. К сожалению, операция нацелена только на ликвидацию источника боли, на сам порок она повлиять не может.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Аномалии развития позвоночника

Синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля)

Дефекты развития позвоночника чаше встречаются в шейном и пояснично-крестцовом отделах.

В шейном отделе наряду с окципитализацией атланта и смешением CI позвонка по отношению к CII позвонку можно наблюдать синдром короткой шеи (Клиппеля-Файля). Шейные позвонки представляют собой бесформенную костную массу.

У больных отсутствует шея (голова лежит прямо на туловище), ограничена подвижность головы, граница волос низкая, имеется сколиоз или кифосколиоз.

Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде его аплазии (отсутствия) часто встречаются при синдроме Клиппеля-Файля, Дауна или Марка.

С неврологической стороны это заболевание либо ничем не проявляется, либо сопровождается шейным корешковым синдромом и пирамидными знаками. Часто синдром Клиппеля-Файля сочетается с расщеплением поясничных позвонков (spina bifida) и наличием шейных ребер, иногда увеличен только поперечный отросток, иногда же дело доходит до образования истинных рёбер.

Читайте также:  Фильтрационные методы лечения острой почечной недостаточности. Острая печеночная недостаточность.

Аномалии развития зубовидного отростка С2 позвонка в виде его гипоплазии (недоразвития) часто втречаются при синдроме Клиппеля-Файля, Дауна или Марка.

Синдром добавочных шейных рёбер

Синдром добавочных шейных рёбер может клинически проявляться под влиянием неблагоприятных факторов (охлаждение, травма, инфекция).

Во многих случаях добавочные шейные ребра ничем не дают знать о себе и оказываются случайной находкой.

Клинические проявления добавочных шейных рёбер характеризуются наличием невралгических болей в плече, которые подчас распространяются на всю конечность.

Обычно имеются сосудодвигательные и трофические расстройства (бледная, цианотичная холодная кожа, потливость усиление пиломоторного рефлекса). Иногда присоединяются слабость мышц и атрофия. Наличие вегетативных расстройств, а также в ряде случаев симпатический характер боли свидетельствуют о травматизации добавочными ребрами шейных симпатических волокон.

Расщеплённый позвонок (спина бифида — spina bifida)

Наиболее частым дефектом развития, имеющим наибольшее практическое значение, является расщепление позвонков. В подавляющем большинстве наблюдений расщепление заключается в незарастании дужек позвонков.

Крайне редко можно наблюдать расщепление непосредственно тела позвонка. Чаще всего незаращение дужек наблюдается либо в LV поясничном, либо в SI крестцовом позвонке.

В других отделах позвоночника незаращение дужек наблюдается реже.

Различают закрытое и открытое расщепление позвонков. Чаще встречается закрытое расщепление позвонков (spina bifida oculta). В большинстве случаев закрытое расщепление позвонков  (spina bifida oculta) не сопровождается никакими неврологическими расстройствами. Исключение может составить лишь ночное недержание мочи.

При закрытом расщеплении позвонков (spina bifida oculta) могут быть также нерезкие боли в пояснично-крестцовой области.

Образующиеся рубцовые изменения в области корешков обусловливают неврогенные нарушения: парезы ног с выпадением сухожильных рефлексов, корешковые расстройства чувствительности, трофические и вазомоторные симптомы (язвы, отеки, гипертрихоз местный, изменения кожи).

Открытые расщепления позвонков встречаются значительно реже (один ребенок на 1000–1500 новорожденных) и являются более тяжелой степенью дефекта развития позвоночника. Обычно открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков. Через имеющееся расщепление позвонков выпячиваются вещество спинного мозга и оболочки.

Менингоцеле и менингомиелоцеле

Тяжелые формы грыжи спинного мозга сопровождаются выраженными нарушениями двигательных, чувствительных и тазовых функций, трофическими расстройствами.

Грыжевое выпячивание при спина бифида (spina bifida) заполнено либо оболочками спинного мозга (менингоцеле), либо включат так же в себя и участок спинного мозга (менингомиелоцеле).

В тяжелых случаях имеет место расщепление не только позвоночника, но и спинного мозга. Выпячивающийся грыжевой мешок не покрыт мышцами и кожей, его стенкой является задняя поверхность спинного мозга (менингомиелоцеле).

Грыжевое выпячивание при спина бифида (spina bifida) заполнено либо оболочками спинного мозга и включат так же в себя и участок спинного мозга (менингомиелоцеле).

В более благоприятных наблюдениях вещество мозга не изменено, а в состав грыжевого мешка входят лишь оболочки (менингоцеле).

Диастематомиелия

К числу врожденных пороков развития относится и диастематомиелия, при которой спинной мозг в каудальном (нижнем) отделе разделен по длиннику костной, хрящевой или фиброзной перегородкой и фиксирован ею, что задерживает его рост и смещение вверх. Эта аномалия часто сочетается с расщеплением позвоночника и имеет близкую к нему клиническую картину.

Фиксация спинного мозга и его оболочек приводит к низкому стоянию конуса и может вызвать синдром Арнольда-Киари (дефект развития головного мозга), причиной которого могут быть также расщепление позвоночника, врожденное низкое стояние спинного мозга, короткие спинномозговые корешки.

Сакрализация и люмбализация

Следует указать также на сакрализацию LV поясничного позвонка, когда происходит сращение с SI крестцовым, и люмбализацию SI крестцового позвонка, когда он отделён от крестца и превращён в LVI поясничный позвонок.

Клинически сакрализация и люмбализация могут проявляться иногда корешковым синдромом по ходу нервных корешков L5 и S1.

Причины дефектов развития спинного мозга и позвоночника те же, что и при аномалиях и дефектах головного мозга и черепа.

Спондилолистез врождённый

Врождённая нестабильность позвоночника (врождённый спондилолистез) является разновидностью врождённой аномалии структур позвоночного столба.

Она выражается в виде недоразвития опорных и фиксирующихся между собой костных структур и связочного аппарата.

В случае врождённой нестабильности позвоночника имеется излишняя подвижность, которая способна приводить к компрессии нервных корешков, поперечника спинного мозга и спинномозговых сосудов.

Смещение позвонков или спондилолистез позвоночника при его нестабильности со сдавлением нерва.

Лечение аномалии развития позвоночника

Корешковые симптомы при аномалии развития позвоночника  лечат консервативно. Лишь при стойком синдроме, не поддающемся медикаментозной и физической терапии, прибегают к хирургическим методам — удалению рубцовых изменений, спаек, добавочных шейных ребер и т.д..

Грыжи спинного мозга (менингоцеле и менингомиелоцеле) лечат оперативным путем. Хорошие результаты наблюдаются, когда грыжевой мешок состоит только из оболочек (менингоцеле).

Прогноз для жизни удовлетворительный, за исключением случаев, в которых имеет место дисплазия спинного мозга.

В зависимости от тяжести проявлений и причин возникновения боли в пояснице у пациента возможны следующие лечебные действия:

При лечении боли в спине устранение отёчности, воспаления, болезненности, восстановление объёма движений в суставах и мышцах поясницы ускоряется при использовании физиотерапии.

В межпозвонковые суставы (фасеточные суставы) также могут быть произведены лечебные блокады, когда обычное лечение не даёт положительного эффекта. Обычно для этого достаточно низких доз анестезирующего средства и кортизона, вводимого в просвет поражённого сустава.

При сочетании с правильно подобранным режимом физиотерапии, эти лечебные блокады могут дать хороший и долгосрочный эффект при поясничных болях и болях в крестце.

При лечении боли в ноге устранение болезненности, покалываний и восстановление чувствительности в ноге при неврите седалищного нерва в случае его сдавления грыжей или протрузией диска ускоряется при использовании физиотерапии.

Ношение полужёсткого пояснично-крестцового корсета помогает ограничить объём движений в поясничном отделе позвоночника. Это способствует снижению боли в зоне воспаления межпозвонковых суставов и снятию излишнего защитного напряжения и спазма мышц спины.

В таком корсете пациент может передвигаться самостоятельно дома и на улице, сидеть в машине и на рабочем месте. Необходимость ношения корсета отпадает, как только проходит боль в спине.

Существует несколько видов пояснично-крестцовых полужёстких корсетов. Все они подбираются по размеру и могут быть неоднократно использованы в случае повторного появления боли в спине.

Краниоцервикальные аномалии: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение

Существует пять основных краниоцервикальных аномалий:

  • октипитализация атланта — слияние первого шейного позвонка с затылочной костью;
  • аномалия развития зуба второго шейного позвонка;
  • платибазия — патологические изменения основания черепа;
  • аномалия Арнольда-Киари — деформация черепной коробки;
  • синдром Клиппеля-Фейля (базилярная импрессия) — малая подвижность и укороченность шеи.

Причины краниоцервикальных аномалий

Краниоцервикальные аномалии могут быть врожденными или приобретенными в течение жизни.

  • Врожденные аномалии обычно формируются уже к рождению. Они бывают результатом структурных патологий, расстройств работы систем организма или комплекса этих поражений.
  • Приобретенные аномалии являются следствием полученных травм или перенесенных заболеваний.

Симптомы краниоцервикальных аномалий

Некоторые виды краниоцервикальных аномалий протекают бессимптомно. Первые признаки могут быть заметны в возрасте от 5 до 45 лет, но чаще других им подвержены мужчины 30–40 лет.

Наиболее часто симптоматика проявляется при воздействии внешних факторов: получение травмы, увеличение нагрузки на шейный отдел позвоночника, безграмотная мануальная терапия.

К симптомам, отмечая которые больной может заподозрить наличие краниоцервикальных аномалий, относят:

  • боли в шее, ассоциированные с головной болью и усиливающиеся при ее движении;
  • головокружения;
  • шаткость во время ходьбы;
  • чувство слабости в верхних и нижних конечностях;
  • гнусавость речи.
  • укорочение шеи;
  • нарушение подвижности в шейном отделе;
  • неправильное положение головы;
  • асимметрия лица;
  • деформация стоп.

При краниовертебральных аномалиях могут обнаруживаться также аномалии внутренних органов.

Диагностика краниоцервикальных аномалий

Для постановки диагноза необходимо провести рентгенограмму, основаниями для которой являются симптомы и данные измерений черепа больного. Для уточнения аномалии проводится компьютерная томография шейного отдела спинного и головного мозга. С их помощью точно определяются размеры и расположение патологии, наличие изменений в нервной системе, присутствие злокачественных образований.

В случаях, если КТ является не информативной, возможно проведение КТ-миелографии — компьютерной томографии с контрастным веществом.

Лечение краниоцервикальных аномалий

Лечение краниоцервикальных аномалий осуществляется консервативными или хирургическими методами. При сдавливании структур краниовертебрального перехода проводится репозиция (сопоставление позвонков) с целью уменьшения компрессии нервных структур, с последующей фиксацией шеи и головы.

Если данный метод не приносит желаемых результатов, необходимо прибегнуть к хирургическому вмешательству для декомпрессии (снятия напряжения) нервных структур, после чего может потребоваться фиксация нестабильных участков. При лечении краниоцервикальных аномалий, вызванных метастазами опухолей, применяют лучевую терапию и стабилизацию шеи ортопедическим воротничком.

Диагностику и выбор оптимального лечения для людей, страдающих краниоцервикальными аномалиями, предлагает современный медицинский центр Бест Клиник, оснащенный новейшим аппаратным оборудованием и предоставляющий услуги высококвалифицированных специалистов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector