Виды злокачественной шванномы. диагностика и лечение злокачественной шванномы.

Около 25-40% шванном развиваются именно в области головы и шеи, при этом от 1% до 12% данных патологий чаще всего поражают полость рта и язык.

Учитывая редкостный характер данного вида рака, его часто даже не рассматривают при проведении дифференциального диагноза между плоскоклеточный раком, саркомой, зернистоклеточной опухолью, поражением слюнных желез, лейомиомой, рабдомиомой, гемангиомой, липомой, лимфангиомой, дермоидными кистами и воспалительными поражениями.

Клинически шванномы являются доброкачественными инкапсулированными образованиями, которые развиваются из шванновских клеток без какой-либо болезненной симптоматики или изъязвления.

В данной статье мы проведем анализ клинического случая шванномы языка, а также обзор литературы относительно данного вида патологии.

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы. Клинический случай

71-летняя женщина обратилась за помощь по поводу плотного образования в области основы языка, которое существовало долгое время и прогрессивно увеличивалось в размерах. Единственный симптом заключался в раздражении в области языка. Анализ анамнеза установил наличие контролируемой артериальной гипертензии и обширной опухоли щитовидной железы.

Инкапсулированное узловое образование было клинически видимым при физическом осмотре, но не провоцировало развития никаких неврологических симптомов или лимфаденопатии в подчелюстной области. Размер поражения составлял 3 × 2 см без признаков изъязвления (фото 1). На МРТ было подтверждено наличие одиночного, мягкого, неоднородного поражения (фото 2 и 3).

Фото 1. Вид до лечения. Новообразование в основе языка с левой стороны, покрытое нормальной слизистой.

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.

Фото 2. T1-МРТ изображение, демонстрирующее четко определенное гетерогенное поражение. А. Аксиальный срез.

B. Корональный срез.

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.

Фото 3. T2-МРТ изображение, демонстрирующее четко определенное гетерогенное поражение. А. Аксиальный срез.

B. Корональный срез.

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.

Полное хирургическое удаление опухоли проводилось под общей анестезией без предварительного выполнения биопсии. Тупое рассечение области вмешательства проводили без разреза самого новообразования и с сохранением целостности окружающего поверхностного слоя слизистой.

Новообразование было полностью удалено (фото 4). Поскольку ветвь язычного нерва инфильтрировала область опухоли, определенную ее часть также пришлось удалить, чтобы обеспечить адекватный объем резекции.

При макроскопическом исследовании опухоль имела серовато-желтый цвет, состояла их экзофитных долек и была достаточно инкапсулированной (фото 5). Микроскопически поражение характеризовалось смесью моделей роста тканей А и В по Antoni с наличием гиалинизированных стенок сосудов (фото 6).

Через 12 месяцев после операции никаких признаков или симптомов рецидива не наблюдалось (фото 7).

Фото 4. Вид до лечения. A. Новообразование. B. Удаление хорошо инкапсулированной опухоли. C. Вид образования через слизистый лоскут.

D. Вид после ушивания.

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.

Фото 5. Макроскопическое обследование. A. Узловатое мягкое образование серого цвета, размером 2,8 × 2,0 × 3,5 см. Опухоль была прикреплена к язычному нерву.

B. Поверхность среза опухоли имеет жемчужно-белый вид.

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.

Фото 6. Микроскопическое исследование. Масса состоит из областей Antoni A (черная стрелка) и Antoni B (черная пустая стрелка). A. Antoni A состоит из плотно упакованных клеток Шванна, расположенных рядами с палисадными и удлиненными ядрами (белая стрелка).

B. Antoni B из гиализированных сосудов на миксоидном фоне (белая стрелка) (H&E, × 100).

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.

Фото 7. Вид через 12 месяцев после операции.

Виды злокачественной шванномы. Диагностика и лечение злокачественной шванномы.

За последний 61 год было опубликовано 84 случая шванномы языка, включая вышепредставленный случай. Лингвальная шваннома может развиваться в любом возрасте от 7 до 77 лет и не является специфической для мужчин или женщин (наблюдалась у 44 мужчин и 40 женщин). Несмотря на то, что опухоль происходит из нервной ткани, образование обычно является безболезненным.

В 51 случае единственным показательным симптомом патологии было наличие образования. Другими симптомами были дисфагия (15 случаев), боль (или дискомфорт, 10 случаев), дисфония (6 случаев), изменение голоса (5 случаев), парестезия (3 случая), храп (2 случая), кровотечение (2 случая), изъязвление (2 случая) и абсцесс (1 случай).

Поражения были расположены на разных частях языка. Средний размер опухоли при удалении составлял 2,4 см (диапазон 0,3-8,5 см), и все они резецировались через внеротовой доступ, за исключением 3 случаев. Подчелюстной доступ использовался в 2 случаях, а расщепление губы и мандибулэктомия — в 1 случае.

Во всех трех случаях опухоли были расположены в заднебоковых участках основы языка.

Обсуждение

Хотя этиология шванном до конца остается еще не определенной, но сама опухоль развивается из нервных шванновских клеток, которые окружают черепные, периферические и автономные нервы.

Новообразование часто развивается в области головы и шеи, а при внутриротовой топографии они поражают область языка, неба, дна ротовой полости, слизистую щеки, десна, губы и преддверие полости рта. Рост поражения является медленным, поэтому его замечают довольно поздно.

Лингвальная шваннома не демонстрирует возрастной или гендерной предрасположенности. Обычно она является безболезненным образованием, которое может располагаться в любой части языка размером около 2,4 см.

При увеличении опухоли более 3,0 см, обычно появляются симптомы дисфагии, боли (или дискомфорта), дисфонии и изменения голоса. Компьютерная томография (КТ) демонстрирует наличие четко определённого гомологического образования, при обнаружении гетерогенного характера опухоли можно заподозрить ее злокачественный характер.

Тем не менее, МРТ превосходит КТ с точки зрения диагностики языковой шванномы, поскольку МРТ позволяет исключить влияние дентальных артефактов, характерных для КТ-срезов. Сигналы поражения на МРТ являются изоинтенсивными по сравнению с мышцами на T1-взвешенных изображениях, и гиперинтенсивными на T2-взвешенных изображениях.

МРТ также позволяет точно измерять размер опухоли и локализовать ее по отношению к другим структурам. Характерно, что эти опухоли обычно кажутся гладкими и хорошо демаркированными, не проникающими в соседние структуры. В нашем случае МРТ позволило исключить риск злокачественной природы опухоли и факта ее инвазии.

Enoz и коллеги сообщили, что злокачественная трансформация язычной шванномы наблюдается в 8-10% случаев. Однако из всех известных случаев злокачественной шванномы, только в одном она поражала именно язык.

Гистологически все шванномы являются инкапсулированными, а структура таковых состоит из областей Antoni A – плотно упакованных клеток Шванна, расположенных рядами с палисадными и удлиненными ядрами, и областей Antoni B, которые также состоят из удлиненных клеток Шванна, но клетки расположены менее густо и более дезорганизованы (фото 6).

Шванномы обычно лечатся путем хирургического удаления с резекцией нерва. В литературе трансоральный доступ является наиболее распространенным подходом для вмешательства, хотя известны также случаи формирования подчелюстного доступа с хирургической целью. Был описан также случай иссечения шванномы языка CO2-лазером.

Если же опухоль находится в заднее-боковой области основы языка и имеет размер> 4,0 см, с целью удаления может понадобиться обеспечить подчелюстной или даже чрезгубной подход. Шванномы не реагируют на лучевую терапию, а неполное хирургическое удаление может привести к рецидиву, хотя подобные случаи являются довольно редкими.

Поскольку опухоль заключена в капсулу, удалить ее довольно просто. Учитывая сохранение целостности слизистой у нашего пациента, нам удалось обеспечить минимальный дискомфорт в послеоперационном периоде реабилитации.

Выводы

Лингвальная шваннома является относительно редко встречающейся опухолью головы и шеи, которая может развиться в любой области языка.

В большинстве случаев пациенты жалуются на наличие бессимптомного образования с возможными признаками изъязвления.

Трансоральная резекция опухоли с сохранением покрывающей слизистой оболочки позволяет полностью удалить новообразование, исключив при этом риск рецидива и предотвратив дисфункцию языка.

Авторы: Eun-Young Lee, Jae-Jin Kim, Hyun Seok, Ja-Youn Lee (Южная Корея)

Материалы конгрессов и конференций

А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва

Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.

Основание черепа представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа.

Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Определить поражение непосредственно основания черепа клинически невозможно без таких диагностических процедур как компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томографии.

Это связано с тем, что даже небольшие по размерам опухоли с минимальными клиническими проявлениями, нередко имеющие вообще немое течение, могут сразу поражать основание черепа и, наоборот, опухоли с обширным поражением соседних с основанием черепа анатомических образований, имеющие выраженную клиническую симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание, что значительно облегчает технически выполнение хирургического вмешательства и улучшает прогноз жизни. Поэтому рождение такой неординарной нозологической единицы как «опухоли основания черепа» и основные успехи в её лечении связаны именно с появлением этих революционных методик визуализации опухолей.

В чем же клиническая значимость поражения опухолью основания черепа? Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом.

Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический.

При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные – менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Читайте также:  Микроорганизмы. Типы микроорганизмов. Классификация микроорганизмов. Прионы.

Экспериментальные основы хирургии основания черепа были заложены ещё в конце XIX века знаменитыми нейрохирургами Виктором Хорсли и Харви Кушингом. Однако толчком к бурному развитию этого направления стали результаты исследования американского хирурга A.S.

Ketcham, опубликованные в начале 60-х гг.

прошлого века, в которых впервые у больных с рецидивными опухолями околоносовых пазух с поражением основания черепа, считавшихся ранее обреченными, удалось достичь 3-х летней выживаемости, равной 61%, благодаря применению комбинированных краниофациальных резекций.

В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением основания черепа считается комплексный метод, комбинирующий химиолучевую терапию с операцией.

Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства.

Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма.

Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.).

В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов – зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

На сегодня не существует универсальной классификации опухолей основания черепа, т.к. в большинстве случаев основание вовлекается в опухолевый процесс вторично местно-распространенными опухолями соседних локализаций, либо метастазами злокачественных опухолей из отдаленных органов.

Оптимальным, на наш взгляд, является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии.

Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней – опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней – тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Клинические проявления опухолей, поражающих основание черепа, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов, магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.

Первое место по частоте поражения основания черепа занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50-80%) встречается плоскоклеточный рак.

Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70-90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом.

Среди основных симптомов при этом — заложенность и периодические кровянистые выделения из носа, снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки — комбинированное поражение n. abducens (VI) и n.

facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.

Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола. В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз – боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения.

За период с 1980 г. в клинике опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России находились на лечении 366 пациентов с различными патологическими процессами в области основания черепа.

Среди них 140 (38,2%) больных с опухолями, локализованными в области околоносовых пазух и полости носа, 176 (48,1%) — с опухолями подвисочной ямки, 40 (10,9%) пациентов — с распространенными патологическими процессами, исходящими из костей основания черепа, 8 (2,2%) — с первичным либо вторичным метастатическим поражением орбиты, 2 (0,5%) — с местно-распространенными опухолями кожи, поражающими основание черепа. Многообразие опухолей, поражающих основание черепа, требует тщательной морфологической верификации перед началом лечения; нередко окончательный диагноз можно получить лишь после проведения иммуноморфологического исследования. В исследуемой группе 196 (53,6%) пациентов имели злокачественные новообразования, среди которых преобладали эпителиальные опухоли: плоскоклеточный рак – у 65 (33,2%), аденокистозный рак – у 16 (8,2%), аденокарцинома – у 8 (4,1%), эстезионейробластома – у 18 (9,2%), поражающие, в основном (54,1%), придаточные пазухи и полость носа; встречались также различные виды сарком (55 больных — 28,1%), исходящие из костных структур основания черепа; кроме того, встречались такие опухоли как злокачественная шваннома (6 больных — 3,1%), меланома (3 больных — 1,5%), базально-клеточный рак (2 больных — 1%) и т.д.

170 (46,4%) больных имели доброкачественные опухоли.

В этой группе преобладали опухоли подвисочной ямки (75,9%), среди которых чаще всего встречались доброкачественные шванномы (34 больных — 20%), исходящие из оболочек черепно-мозговых нервов и чувствительных корешков шейного сплетения, плеоморфная аденома глоточного отростка околоушной слюнной железы (30 больных — 17,6%), вагальные параганглиомы (28 больных — 16,5%), невриномы (14 больных — 8,2%), менингиома (7 больных — 4,1%); кроме этого ангиофибромы носоглотки (8 больных -8,2%), фиброзная дисплазия верхней челюсти (5 больных — 2,9%).

Тактика лечения больных с местно-распространенными опухолями основания черепа зависит от гистологического типа, локализации, а также распространенности опухолевого процесса.

Благодаря развитию активных режимов химиолучевого лечения, позволяющих добиться на дооперационном этапе значительной регрессии опухоли, нередко удается перевести процесс в резектабельное состояние у больных, которые раньше считались бесперспективными.

В связи с этим 54 (27,6%) пациентам с такими опухолями как плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, эмбриональная рабдомиосаркома, на первом этапе было проведено химиолучевое лечение, при этом в 20% случаев удалось добиться полной клинической регрессии.

74 (37,7%) больных в основном с плоскоклеточным/аденокистозным раком верхнечелюстных пазух и различными видами сарком в плане комбинированного лечения на первом этапе получили только лучевую терапию с меньшими показателями непосредственной эффективности лечения – 3,5%.

Оперативные вмешательства выполнены 267 (73%) пациентам. Из них в 170 (63,4%) случаях при доброкачественных процессах, когда объем операции ограничивался в основном удалением опухоли без повреждения соседних структур.

Некоторые доброкачественные процессы сопровождаются выраженными костно-деструктивными изменениями, затрудняя правильную диагностику, нередко требуют выполнения обширных комбинированных резекций.

Подобные проявления имелись в 26 (15,3%) случаях в основном при ангиофибромах носоглотки и фиброзных дисплазиях костей лицевого скелета.

В большинстве случаев диагноз доброкачественного процесса не представляет сложности на дооперационном этапе, но технические трудности, связанные с удалением обширных опухолей, вынуждают использовать комбинированные доступы для адекватного выполнения оперативного приема.

Таким примером могут служить гигантские плеоморфные аденомы, исходящие из глоточного отростка околоушной слюнной железы, которые в наших наблюдениях встречались в 30 (17,6%) случаях.

Наружный шейный доступ в большинстве случаев (176 больных) являлся достаточным для удаления опухолей подвисочной ямки.

Однако при более распространенных опухолевых процессах, особенно таких злокачественных как саркомы, этот вид доступа приходится комбинировать с различными видами остеотомий, резекцией ветви нижней челюсти и/или скуловой дуги, которые были выполнены у 23 (13,1%) больных.

У больных с распространенными опухолями околоносовых пазух, полости носа и костных структур основания черепа выполнялись расширенно-комбинированные операции (71 случай), состоящие в удалении верхней челюсти с одной либо двух сторон, экзентерации и различных видов резекции стенок орбиты, резекции клеток решетчатого лабиринта, стенок лобных и основной пазух, твердой мозговой оболочки. Основным видом доступа для удаления таких опухолей являлся трансфациальный.

Нередко при распространенных опухолях приходится выполнять резекции непосредственно костных структур основания черепа. При этом дефекты, образующиеся во время таких операций, необходимо одномоментно восстанавливать с целью профилактики различных осложнений, в основном базальной ликвореи.

Небольшие дефекты могут быть замещены местным пластическим материалом. Например, при ограниченных по объему орбитофациальных резекциях хорошим пластическим материалом для восстановления дефекта основания черепа в области глазницы может служить височная мышца.

Подобного рода операции выполнены 11 (4,1%) больным.

У 35 (9,6%) больных имелось распространение опухоли в полость черепа.

При этом основными воротами опухолевой инвазии являются естественные отверстия на основании (сетевидная пластинка, канал зрительного нерва, нижняя глазничная щель, яремное отверстие) либо непосредственное разрушение опухолью костного барьера с распространением на твердую мозговую оболочку и ткани головного мозга. Известно, что больные с поражением твердой мозговой оболочки имеют худший прогноз в связи с высоким риском отдаленного метастазирования; по данным разных авторов 2-летняя выживаемость в таких случаях после проведенного лечения падает с 56% до 40%. Но все же в таких случаях возможно выполнение радикального вмешательства с использованием комбинированного краниофациального доступа. Отход от этого принципа ведет к резкому росту частоты рецидивов.

При выполнении таких обширных по объему резекций встает вопрос использования надежного пластического материала для закрытия дефекта основания черепа.

Необходимо отметить, что в данном случае восстановление дефекта твердой мозговой оболочки несет задачу профилактики не только базальной ликвореи, но и такого осложнения как менингоэнцефалит, ограничивая полость черепа от обсемененных патогенной флорой околоносовых пазух.

Читайте также:  Послеоперационные раны. Послеоперационные инфекции.

В нашей группе 15 (42,9%) больным с интракраниальным распространением опухоли выполнены одномоментные оперативные вмешательства с пластическим восстановлением дефектов основания черепа.

При этом в 5 (33,3%) случаях для восстановления дефектов основания черепа и твердой мозговой оболочки нами использован перикраниальный надкостничный лоскут, в остальных случаях (10 больных — 66,7%) при менее распространенных дефектах — височная мышца.

Осложнения после операций в области основании черепа развились у 27 (9,9%) больных, при этом основными их видами были менингит (2 больных — 0,7%), парез половины гортани вследствие резекции блуждающего нерва (5 больных — 1,9%), различные неврологические расстройства в виде парезов и параличей каудальной группы черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII), а также синдрома Горнера (15 больных — 5,6%), ликворея (3 больных — 1,1%), острое нарушение мозгового кровообращения (2 больных — 0,7%). Чаще всего неврологическая симптоматика подобного рода возникала при удалении вагальных хемодектом (60%), что связано с близким соседством перечисленных структур с крупными сосудами в области подвисочной ямки наряду с небольшими размерами этой области и недостаточной визуализации проксимальных её отделов.

109 (55,6%) больных злокачественными новообразованиями с поражением основания черепа живы свыше 5 лет после проведенного лечения.

Список литературы:

1. Сдвижков А.М. “Хирургические аспекты лечения распространенных злокачественных опухолей носа, околоносовых пазух и верхней челюсти”, Док. дисс., Москва, 1997.

2. Коновалов А.Н. “Хирургия опухолей основания черепа”, М.: 2004.

3. Jatin Shah “HEAD & NECK, SURGERY & ONCOLOGY”, THIRD EDITION, Mosby, 2003.

4. J.Shah, Narayan S., Joseph G. “Craniofacial Resections for Tumors Involving the Base of the Skull”, The American Journal of Surgery, Vol.154, Oct.1987.

5. Matias C., Carlos C., Julio A., Carlos N., Santiago O. “Repair of large orbito-cutaneous defects by combining two classical flaps”. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, (2004) 32, p.21-27.

6. Paul J.Donald “Surgery of the Skull Base”, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998.

Онкологические заболевания кожи и мягких тканей

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются редко, составляя не более 1% от всех онкологических заболеваний. Но агрессивность многих видов рака кожи или подлежащих тканей – очень высокая. Выявить их несколько проще, чем поражения внутренних органов, поскольку они формируют достаточно заметные изменения окраски кожи, ее внешнего вида или плотности тканей под эпидермисом.

Саркомы, поражающие мягкие ткани и относящиеся к злокачественным образованиям, могут появляться в области подкожной клетчатки, включая стромальные и жировые клетки, в мышечных элементах, кровеносных сосудах или лимфатических капиллярах, нервных волокнах, соединительной ткани суставов. Локализация опухолей возможна в любой части тела, но более 50% из них поражают конечности (ноги и руки), остальная часть определятся в области шеи и головы, туловища, реже поражаются внутренние органы или забрюшинное пространство  

Источник:З.Р. Хисматуллина Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики //

Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73

.

При раннем обнаружении возможно радикальное удаление опухолей и благоприятный прогноз в отношении выздоровления.

Виды рака мягких тканей

Наиболее распространенный вид онкологии кожи – базальноклеточная карцинома. Это уплотненный участок кожи, имеющий обычную окраску или жемчужно-восковой оттенок. Обычно обнаруживается в области рук, шеи или головы, до 20% образований находят на оставшихся частях тела.

Другой вариант поражения кожи – плоскоклеточная карцинома, которая имеет вид незаживающей язвочки, пятен с отслоением чешуек эпителия, уплотненных покрасневших бугорков. Самая частая локализация – спина и область груди, лицо или руки, шея, ушные раковины.

Еще одна разновидность – самая агрессивная – меланома, опухоль, возникающая в области родинок (пигментированных участков кожи). Для нее типично быстрое прогрессирование и высокая злокачественность. Обычно располагается в межпальцевых промежутках, в паху, на голове, туловище, спине.

Признаки

Типичные признаки рака мягких тканей – саркомы обнаруживаются в области кожи или подлежащих тканей. Изначально это безболезненное уплотнение, но по мере роста раздражаются нервы, возникает дискомфорт. Особенно опасны опухоли более 40-50 мм с проникновением вглубь тканей. Самые распространенные варианты саркомы:

  • Опухоль жировых тканей – липосаркома. Типична для коленей, забрюшинного пространства и бедер.
  • Образования из скелетных мышц – рабдомиосаркомы. Они поражают мышцы, участвующие в двигательных актах.
  • Фибросаркомы – новообразования из соединительной ткани. Обычно появляются между мышечными волокнами на плечах, бедрах или шее.
  • Синовиальные саркомы поражают оболочки крупных суставов в области рук и ног.
  • Лейомиосаркомы возникают в области гладкомышечных элементов полых органов – тонкой кишки, матки, мочевого пузыря или желудка.
  • Разные типы сарком нервных клеток возникают в области нервных стволов. Это невриномы, симпатобластомы или шванномы.
  • Редким и склонным к быстрому метастазированию видом рака является гемангиосаркома, она повреждает стенки кровеносных сосудов.
  • Крайне редкий вид лимфангиосаркомы повреждает лимфатические протоки и капилляры. Типична для женщин, у которых по каким-либо причинам проводилась мастэктомия (удалена молочная железа)  Источник:Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. НепомнящаяНекоторые клинические вопросы сарком мягких тканей //Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013 .

Почему возникают опухоли мягких тканей и кожи

Для разных видов рака кожи ключевым провоцирующим фактором считается УФ-облучение. Длительное пребывание на открытом солнце, агрессивный загар, солнечные ожоги провоцируют эпителиальные и пигментные клетки к раковой трансформации. Особенно опасно это для светлокожих людей, жителей высокогорья и тех, у кого на теле много родинок и невусов.

Для всех опухолей в целом провокаторами могут выступать:

  • Ионизирующие излучения, на их долю приходится до 5% рака. Опасны также облучения по поводу лечения других видов опухолей (лимфомы, рака груди). В целом проходит до 10 лет между радиотерапией и образованием сарком.
  • Неблагоприятная наследственность по меланоме или саркоме, а также наличие некоторых генетических патологий, например, нейрофиброматоза – образования множественных фибром на теле, которые могут перерастать в рак.
  • Синдром Гарднера опасен в плане развития опухолей мягких тканей. При нем развивается полипоз или рак кишечника, а также фибросаркомы или опухоли других локализаций.
  • Провокаторами раковых опухолей могут стать частые повреждения мягких тканей, обширные хирургические вмешательства, нахождение в теле различных конструкций – спицы, пластины.
  • Возможно влияние различных химических канцерогенов, повреждающих клетки. В результате страдает ДНК и возможно перерождение в рак.
  • Наличие предраковых состояний, доброкачественных опухолей в некоторых ситуациях может приводить к переходу их в рак, например, при лейомиоме или рабдомиоме матки.

Признаки опухолей кожи и онкологии мягких тканей

Первые симптомы онкологических заболеваний кожи люди обычно обнаруживают в области рук или ног, реже – груди и спины. Нередко появлению необычной родинки или опухолевого участка предшествуют солнечные ожоги, травмы или интенсивные воздействия (мозоли, ссадины). Нередко опухоли проявляются на рубцующихся тканях, приводя к образованию бугорков, язвочек, шелушения кожи или неровной пигментации.

Для меланомы типичен ряд признаков – градация ABCDE, отличающих ее от всех других:

  • A (от англ. asymmetry) – асимметричные края родинки;
  • B (от англ. boundary) – неровные, оборванные края, зубчики;
  • C (от англ. color) – окрашивание элемента неровное, с участками светлых и почти черных, голубоватых вкраплений;
  • D (от англ. diameter) – разрастание более 50-60 мм в диметре;
  • E (от англ. evolution) – быстрое изменение внешнего вида родинки в течение короткого времени.

Саркомы мягких тканей могут длительное время не давать выраженных симптомов, пока не достигают больших размеров и не начинают сдавливать сосуды и нервы. Возникают признаки невралгии, ощущение ползания мурашек, боль, онемение.

Возможно общее недомогание, похудение, упадок сил, под кожей обнаруживается опухолевидное неровное уплотнение без четких краев. Оно может сдвигаться относительно тканей или неподвижное, очень твердое.

На поверхности узлов возможно развитие незаживающих язв.

Если это опухоли мышц или суставов, связок, для них типична боль при движениях, но она может быть незначительной и часто рак диагностируют в поздней стадии, когда уже есть метастазы.

Особенности диагностики

Основа диагностики опухолей мягких тканей – это жалобы пациента, изменение внешнего вида родинок или подлежащих тканей. Для того чтобы уточнить природу опухоли, ее тип и степень злокачественности, составить план лечения, необходимы:

  1. Дерматоскопия – это исследование эпидермиса при помощи современного прибора дерматоскопия с подсветкой и оптикой.
  2. Забор биопсии для определения типа клеток.
  3. Рентгенография для определения поражения костей и мягких тканей при разных видах сарком.
  4. УЗИ для выявления опухолей в мягких тканях и органах.
  5. МРТ или КТ-сканирование для уточнения размеров, наличия метастазов в лимфоузлах или отдаленных органах.
  6. Ангиография, в том числе с контрастом для выявления опухолей сосудов.
  7. Дополняют эти методы анализы крови и мочи, исследование на онкомаркеры, а также гистологические, биохимические и цитологические анализы полученных образцов тканей во время биопсии  Источник:А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. ГаасНовые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи.

    Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65

    .

Лечение рака мягких тканей

Основной способ лечения онкологических болезней кожи и подлежащих тканей – хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Если образование большое, дополнительно проводится пластическая операция для улучшения внешнего вида. В некоторых случаях необходимо также удаление регионарных лимфоузлов.

Если опухоль неоперабельная либо нужно уменьшить ее размеры до операции, назначается химиотерапия современными препаратами с минимальными побочными эффектами и влиянием на организм. Возможно применение препаратов и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Для меланомы разработаны протоколы таргетной терапии с прицельным воздействием только на раковые клетки специальными моноклональными антителами. Применяются методы иммунотерапии кожного рака с введением препаратов курсами для активизации собственной иммунной системы для борьбы с раком  

Источник:Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell IImmunotherapy for skin cancer //

Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012

.

Прогнозы

При раннем выявлении меланомы возможно полное избавление от рака с последующим длительным наблюдением за пациентом. При позднем обнаружении прогноз неблагоприятный, процент выживания за 5 лет не превышает 10-15%.

Для рака мягких тканей, особенно мышечных волокон, типично рецидивирование, особенно при неполном удалении опухолевых клеток. Наиболее благоприятный прогноз – у эмбриональной саркомы, выживаемость на 15-20% выше всех остальных типов рака. Чем младше возраст, тем лучше прогноз в отношении лечения  

Источник:Linos E, Katz KA, Colditz GA Skin Cancer-The Importanceof Prevention //

JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008

.

  • Для первой стадии благоприятный прогноз – до 80%, для второй – чуть более 60%, для запущенных форм болезни выживаемость не превышает 20-30%, при неоперабельном раке пациенты живут до 18 месяцев.
  • Источники:
  1. З.Р. Хисматуллина. Новообразования кожи. Вопросы эпидемиологии, классификации, диагностики // Креативная хирургия и онкология, 2010, с.69-73.
  2. Л.Н. Ващенко, Т.В. Аушева, Е.Л. Ибрагимова, Е.М. Непомнящая. Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей // Известия высших учебных заведений. Северо-Кавказский регион. Естественные науки, 2013.
  3. А.А. Модестов, Э.В. Семёнов, Р.А. Зуков, Е.В. Слепов, Е.Н. Еремина, Е.Н. Гаас. Новые подходы к организации скрининга злокачественных новообразований кожи. Сибирский онкологический журнал, 2017, №16(2), с.61-65.
  4. Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell I. Immunotherapy for skin cancer // Int Immunol. 2019 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012.
  5. Linos E, Katz KA, Colditz GA. Skin Cancer-The Importance of Prevention // JAMA Intern Med. 2016 Oct 1;176(10):1435-1436. doi: 10.1001/jamainternmed.2016.5008.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Рак нервной системы: симптомы, диагностика, лечение

Опухоли ЦНС можно отнести к категории заболеваний, очные причины возникновения которых врачам установить пока не удалось. Они представляют собой группу новообразований, развивающихся в головном и спинном мозге, в оболочках мозга, в сосудах.

Причины, которые инициируют рак нервной системы, довольно разнообразные. Причем не последнюю роль в развитии патологии играет возраст. Проблемы с обменом веществ медики считают одной из наиболее частых причин.

Онкологи пришли к выводу, что спровоцировать опухолевую трансформацию могут:

  • токсичные химические вещества (ртуть и пр.);
  • некоторые вирусы;
  • радиоактивное излучение;
  • наследственность.

Виды

Специалисты выделяют два вида опухолей ЦНС:

  • первичные опухоли нервной системы образуются в тканях непосредственно мозга и в тканях близлежащих зон. В большинстве случаев врачи, говоря о первичных опухолях, подразумевают глиомы, представляющие собой целое семейство новообразований, развивающихся из мутировавших клеток. Глиомы, диагностируемые в 80% случаев, образуются из вспомогательных клеток мозга (глий), а не из основных – нервных. Развиваться образования этого типа могут мгновенно или постепенно;
  • опухоли нервной системы вторичные или метастатические развиваются из клеток, занесенных кровотоком от пораженных раком органов, находящихся за пределами ЦНС. Спинной мозг может также быть поражен опухолями, развившимися из соседних тканей и органов (мягкие ткани, череп, позвоночник и т.д.). Статистика указывает, что вторичный рак нервной системы диагностируется в 3 раза чаще, чем первичный.

Чаще всего диагностируется злокачественная опухоль нервной системы, называемая глиобластома. Доброкачественные опухоли чаще всего диагностируются такие:

  • менингиомы;
  • невриномы или шванномы (новообразования оболочек нервов).

Статистические данные по онкологии нервной системы

Согласно статистическим данным, первичный злокачественный рак нервной системы в общем количестве онкологических заболеваний составляет 1,5%. Вероятность заболеть раком ЦНС увеличивается с возрастом. Данные статистики говорят о том, что:

  • люди с белой кожей болеют чаще представителей других рас;
  • у мужчин заболевание диагностируется в полтора раза чаще, чем у женщин;
  • метастатический рак нервной системы развивается у 10-30% больных со злокачественным раком других органов;
  • метастатический рак головного мозга возникает чаще у пациентов с раком почек, меланомой кожи, раком молочных желез или легкого.

Метастатические опухоли нервной системы диагностируются чаще, чем первичный рак.

Группы риска по возникновению рака ЦНС

Развиться рак нервной системы с большей вероятностью может у людей, входящих в группы риска. В группы риска по возникновению заболевания входят:

  • жители мегаполисов с плохой экологией и грязным воздухом;
  • алкоголики, заядлые курильщики, наркоманы;
  • любители жирной и вредной для организма пищи;
  • лица с плохой наследственностью;
  • люди, пережившие сильное нервное потрясение;
  • лица, получившие высокую дозу облучения;
  • люди старше 65 лет;
  • специалисты, по роду деятельности связанные с канцерогенными веществами.

Фактов, доказывающих, что рак нервной системы может возникнуть из-за пользования мобильной связью, до сих пор не обнаружено.

Вызвать или ускорить рак нервной системы могут:

  • гормональный дисбаланс;
  • вирусные инфекции;
  • травмы позвоночно-спинномозговые или черепно-мозговые.

У детей спровоцировать рак нервной системы могут врожденный иммунодефицит и синдром Луи-Бара.

Симптомы развития онкологии нервной системы

Опухоли нервной системы могут проявляться на различных стадиях. Чаще всего проявляется рак нервной системы, симптомы которого зависят от множества факторов, сильной головной болью, возникающей без видимых причин. Основными симптомами развития заболевания являются:

  • судорожные приступы;
  • психические нарушения;
  • нарушения функций черепных нервов (слух, зрение, обоняние и пр.);
  • нарушения чувствительности;
  • проблемы с функционированием рук или ног;
  • непроизвольные дефекации и мочеиспускание;
  • боли в ногах, руках или спине.

Диагностировать рак нервной системы, симптомы которого возникают при травмах ЦНС и других заболеваниях, по симптомам в таких случаях сложно.

Специалисты разделяют симптомы рака ЦНС на следующие категории:

  • общемозговые (головная боль, тошнота, рвота, рассеянность забывчивость, заторможенность, приступы эпилепсии);
  • очаговые (снижение чувствительности или двигательной функции в виде парезов или параличей, нарушения мышечного тонуса, ухудшения слуха и зрения, тазовые расстройства);
  • по соседству (корешковый синдром);
  • отдаленные.

Когда следует обратиться к врачу

Успешность лечения опухоли нервной системы напрямую зависит от того, как скоро пациент обратился к врачу. О том, что в организме может развиваться рак нервной системы, признаки говорят следующие:

  • повышенная утомляемость и слабость;
  • потеря веса, часто беспричинная и резкая;
  • температура до 37 градусов на ранних стадиях, переходящая в лихорадку;
  • непереносимость богатых белками продуктов;
  • боли в лимфоузлах после приема алкоголя;
  • побледнение или пожелтение кожи.

При проявлении перечисленных признаков следует срочно обратиться к квалифицированному онкологу для проведения обследования и лечения.

Онкологический центр Sofia в Москве (2-й Тверской-Ямской пер 10) предлагает услуги диагностики и лечения опухолей нервной системы различных видов и на различных стадиях. В онкоцентре работают высококвалифицированные онкологи.

Диагностика рака нервной системы в онкоцентре «Софии»

Опухоли нервной системы диагностируются в онкоцентре «София», который находится по адресу 2-й Тверской-Ямской пер 10, с применением передовых диагностических технологий и новейшего оборудования:

  • магнитно-резонансной томографии;
  • компьютерной и позитронно-эмиссионной томографии;
  • сцинтиграфии;
  • ОФЭКТ;
  • лимфографии;
  • вакуумно-аспирационной биопсии.

Вид недуга устанавливают с помощью биопсии. Уточнить, насколько распространился рак ЦНС, позволяет компьютерная томография. Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать рак ЦНС для послойного исследования новообразования. Для точной диагностики опухоли центральной нервной системы онколог может также назначить различные анализы мочи и крови, УЗИ и рентген.

Лечение рака нервной системы

В онкологическом центре «София» в Москве пациентов лечат с применением оборудования от ведущих брендов и инновационных технологий.

Хирургия

Онкологи центра лечить рак ЦНС начинают с хирургической операции, во время которой проводится максимальное удаление опухоли через несколько проколов (лапароскопия). В ходе операции хирург получает образцы тканей для выбора эффективного курса лечения.

Лучевая терапия

Злокачественная опухоль нервной системы подвергается облучению по методу гипофракционной лучевой терапии локально (при противопоказаниях к хирургическому вмешательству) или крупнофракционной лучевой терапии.

Химиотерапия

Назначается химиотерапия на фоне лучевой терапии, если диагностирован высокозлокачественный рак ЦНС. При проведении химиотерапии пациентам вводятся токсичные для раковых клеток препараты. Химиотерпия может быть основным (при лимфомах) методом лечения или дополнительным.

Прогнозы

Прогнозы относительно излечимости опухолей ЦНС различные и зависят от множества факторов, включая локализацию и вид новообразований, размер опухоли, возраст пациента, распространенность образования. Сложнее всего лечению поддаются глиобластомы. За последние 5 лет выживаемость пациентов выросла с 22% до 36%.

Как записаться к специалисту в онкоцентре «София»

Для того чтобы записаться на прием к онкологу в онкоцентре «София», можно воспользоваться любым из следующих способов:

  • онлайн-формой на сайте;
  • многоканальным телефоном +7 (495) 995-00-34.

Онкологический центр «София» находится в центре Москвы по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10. Расположена клиника недалеко от станций метро «Маяковская», «Тверская», «Чеховская», «Белорусская».

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector