Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.

Аномалии внутригрудного расположения сердца.Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных.

В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа.

Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Декстрокардия

Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:

  • физические (ионизирующее излучение);
  • химические (алкоголь, лекарственные препараты);
  • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.

В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево.

При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону.

При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.

С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:

  • правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия);
  • левосформированное праворасположенное («зеркальная» форма);
  • неопределенно сформированное праворасположенное.

Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

  1. Простая инверсия сердца. Форма аномалии, при которой наблюдается зеркальное расположение сердца, однако анатомия других органов грудной и брюшной полостей не изменена. Встречается крайне редко.
  2. Частичная инверсия внутренних органов. При таком варианте декстрокардии аномально расположены сердце и ряд внутренних органов. Чаще вправо перемещены селезенка, печень.
  3. Тотальня инверсия внутренних органов. Декстрокардия, которая сопровождается обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, которая выявляется с частотой 1 случай на 15-20 тысяч населения.

Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют.

Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине.

Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.

Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии.

Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения.

Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.

Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья.

При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме.

Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения.

Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью.

При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.

Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины.

Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов.

При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:

  1. ЭКГ. Электрокардиография является наиболее простым и информативным исследованием для подтверждения декстрокардии. На кардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы Р и Т, высокоамплитудные зубцы R в правых грудных отведениях.
  2. Рентгенография ОГК. На рентгенограмме визуализируется смещение сердечной тени вправо, при комбинированных аномалиях изменяются контуры магистральных сосудов. Чтобы подтвердить транспозицию проводится рентгенография органов брюшной полости.
  3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография выполняется для оценки функциональной способности аномально расположенного сердца. На ЭхоКГ видна структура сердечной стенки, скорость кровотока, фракция выброса.
  4. Дополнительные исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показаны ангиокардиография или катетеризация сердечных полостей. Для выявления сопутствующих патологий зеркально расположенных внутренних органов рекомендуют КТ брюшной полости.

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Рентгенография ОГП. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).

Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения.

При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии.

При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики.

Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка.

Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы.

Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию.

Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.

https://www.youtube.com/watch?v=_XTTREIfwKU\u0026t=22s

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный.

Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов.

Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Малые аномалии сердца, основные виды, особенности

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

К малым аномалиям развития сердца (сокращённо МАРС) относят ряд патологических изменений, наблюдающихся в анатомической структуре сердца и сосудов у детей. В некоторых случаях МАРС могут приводить к серьёзным последствиям для кровообращения, поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и серьёзном подходе при проведении клинического обследования.

Благодаря современным диагностическим подходам (эхокардиография и УЗИ сердечных сосудов), выявить подобные отклонения и принять меры медикам гораздо проще, чем раньше.

В данном материале будут рассмотрены основные патологии, с которыми может столкнуться медицинский специалист в ходе своей профессиональной деятельности.

Пролапс митрального клапана

Под пролапсом понимают анатомический дефект в митральном сердечном клапане. Он расположен между левым желудочком и предсердием.

При сокращении предсердия он открывается, что обеспечивает свободное поступление крови в желудочек — и далее, по общему кровотоку. Если развивается серьёзная патология митрального клапана, происходит «прогибание» его створок.

В худшем случае, кровь частично остаётся в левом предсердии, что чревато неприятной симптоматикой:

  • сердечными болями;
  • головокружениями и одышкой;
  • обмороками;
  • перебоями в работе сердца.

Обычно такие симптомы являются скорее исключением из правил, и незначительный пролапс митрального клапана не представляет угрозы для жизни и здоровья ребёнка. Опасен выраженный пролапс. Он проявляется сильным прогибанием створок и более серьёзными нарушениями сердечной деятельности (при второй и третьей степени).

Открытое овальное окно

Это отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца (левым и правым предсердиями). Оно выполняет функции «дверцы» во время развития ребёнка в утробе матери. Через неё кровь сбрасывается у плода справа налево.

Так происходит обмен кровотоком между малым и большим кругами кровообращения. Открытое овальное окно у ребёнка до рождения на свет играет большую роль, «помогая» неразвитым лёгким справляться с кровотоком.

Именно оно обеспечивает проход крови к левому предсердию и аорте.

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Когда ребёнок рождается и его лёгкие, расправляясь, начинают работать в полную силу, овальное окошко «автоматически» закрывается. На его месте остаётся маленькое углубление. Однако бывают случаи, когда овальное окно не закрывается после рождения малыша.

Важно иметь в виду, что к порокам сердца такая аномалия не относится, а выявить её можно при проведении эхокардиографии.

Обычно, для этого применяют методику пузырькового контраста, и если у малыша овальное окно не закрыто, воздушные пузырьки при обследовании станут перемещаться справа налево.

Аневризма межпредсердной перегородки

Стенка между левым и правым предсердием иногда может быть искривлена. Происходит её выпячивание в сторону – вправо либо влево. Чаще всего причиной её развития у детей выступает наследственный фактор. Спровоцировать развитие аневризмы межпредсердной перегородки могут и внутриутробные инфекции. В каждом возрасте можно выделить разные клинические проявления этой аномалии:

  • 1-3 года. Дети отстают в физическом и психическим развитии, часто болеют вирусными инфекциями. При объективном обследовании врачи часто выявляют гипертрофию правого желудочка с признаками перегрузки малого круга кровообращения;
  • старший возраст (12-15 лет). Дети и подростки отстают в росте, плохо переносят физическую активность. Из симптоматики наблюдаются: нарушения сердечного ритма, слабость, боли, бледность кожи.
Читайте также:  Жизненный цикл ретровирусов - ВИЧ. Грибы. Царство грибов.

Во избежание разрыва аневризмы её следует регулярно наблюдать и проводить современные диагностические манипуляции.

Ложные хорды

В нашем сердце есть так называемые «истинные хорды», состоящие из плотных мышц. Расположены они в обоих желудочках сердца и прикреплены своими окончаниями к двум клапанам — трискупидальному и митральному. Их функция состоит в том, чтобы держать створки клапанов в естественном положении и не давать им вывернуться в полость сердца, когда желудочки сокращаются.

https://www.youtube.com/watch?v=_XTTREIfwKU\u0026t=435s

К ложным хордам левого желудочка относят анатомические образования, которые не прикреплены к клапанным створкам и находятся в полости сердечной камеры. Патологические хорды могут быть продольными и поперечными, а когда происходит сокращение сердца, они дают сердечные шумы, иногда напоминающие звучание скрипки.

Бывают дополнительные хорды, которые не вызывают серьёзных патологических изменений. Выявить ложные хорды можно с помощью ЭхоКГ и ультразвукового исследования. Иногда выраженной симптоматики у ребёнка нет, кроме характерного шума при прослушивании сердца, но если ложных хорд слишком много и они находятся поперечно, это может приводить в аритмии и серьёзным нарушениям кровообращения.

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

МАРС не относят к порокам сердца, но иногда они могут представлять реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка. Именно поэтому своевременное выявление таких патологий очень важно для работы врача-кардиолога, а также любого специалиста, занимающегося ультразвуковой и функциональной диагностикой.

Хотите знать больше?

При поддержке Современной научно-технологической академии 31 января 2020 года состоится бесплатный вебинар «Малые аномалии в эхокардиографии». В ходе вебинара будут разобраны все малые сердечные аномалии, их причины, клиническое течение и современные способы диагностики.

Для того, чтобы стать участником образовательного мероприятия необходимо пройти регистрацию.

Не нашли нужную информацию? Задайте вопрос менеджеру

Транспозиция магистральных сосудов – симптомы и лечение порока сердца – Medaboutme.ru

Транспозицию магистральных сосудов (ТМС) кардиологи относят к относительно часто встречающимся пороков сердца — среди всех врожденных пороков она встречается в 7-15% случаев.

При этом по сравнению с другими распространенными аномалиями, такими как тетрада Фалло или коарктация аорты, ТМС считается очень тяжелым пороком. Нередко ребенок нуждается в хирургическом лечении сразу же после рождения, в противном случае он может умереть.

Почему же так опасна транспозиция магистральных сосудов и как ее лечит современная медицина, расскажет MedAboutMe.

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Кровь в теле человека проходит по двум кругам — малому и большому. В первом она попадает в легкие, где через альвеолы насыщается кислородом, а во втором, уже насыщенная, разносится к клеткам организма. Такая система с разделенными потоками позволяет эффективно обеспечивать клетки тела кислородом. Два потока сходятся в сердце, и именно здесь кровь из одного переходит в другой.

При ТМС магистральные сосуды, через которые кровь попадает в сердечные камеры, меняются местами: аорта выходит из правой части, а легочная артерия соединена с левой.

При таком положении артерий кровь циркулирует не по всему организму, а по двум замкнутым кругам. Насыщенная кислородом вновь попадает в легкие, а обедненная — поступает в большой круг.

Это вызывает кислородное голодание организма (гипоксию).

Примечательно, что младенец с такой патологией рождается доношенным и с нормальным весом. Как и тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов не влияет на внутриутробное развитие, так как у плода кровь циркулирует по другому принципу.

Легкие еще не задействованы, малый круг не запущен, и потоки смешиваются непосредственно в сердце через овальное окно, просвет между предсердиями, и открытый артериальный проток, соединяющий магистральные сосуды. После рождения эти каналы в норме закрываются.

Но для детей с ТМС именно такие соединения могут спасти жизнь, ведь дают возможность хоть немного смешиваться двум потокам крови.

Если же порок сердца полный, то есть никаких соединений нет, и кровь циркулирует строго по двум замкнутым кругам, смерть от гипоксии без срочной операции на сердце наступает сразу после рождения. Нужно сказать, что встречается такая картина редко, у 80% младенцев с ТМС есть компенсирующие шунты.

ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика — сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание.

https://www.youtube.com/watch?v=_XTTREIfwKU\u0026t=815s

При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:

  • Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
  • Одышка.
  • Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
  • Учащенный пульс.
  • Хрипы, тяжелое дыхание.

Ребенок с пороком отстает в физическом развитии, поскольку сердце не справляется со снабжением организма кислородом.

Малыш рождается с нормальным или даже повышенным весом, но позже развивается гипотрофия, которая заметна уже на 2-3-м месяце.

Также на фоне сердечной недостаточности у некоторых детей расширяется грудная клетка и увеличиваются дистальные фаланги пальцев («барабанные палочки» или «стекла часов»).

Причины развития порока сердца ТМС до сегодняшнего дня до конца не выяснены. Врачи отмечают, что формируется он еще в первые месяцы эмбриогенеза, приблизительно до 8-й недели. Существует мнение, что транспозиция магистральных сосудов возникает по причине генетической предрасположенности, но пусковым механизмом неправильного развития сердца могут стать и другие факторы. Среди них:

  • Возраст беременной старше 40 лет.
  • Эндокринные заболевания, в первую очередь сахарный диабет у женщины.
  • Употребление алкоголя в гестационный период.
  • Перенесенная в первом триместре краснуха.
  • Иные вирусные инфекции на ранних сроках: свинка, корь, грипп и другие.
  • Радиоактивное облучение.

Очень часто транспозиция магистральных сосудов сочетается с другими пороками развития и патологиями сердца. Например, она часто встречается у детей с синдромом Дауна и различными генетическими заболеваниями.

Аномалии внутригрудного расположения сердца.

ТМС можно выявить еще в пренатальном периоде в ходе эхокардиографической диагностики сердца — фетальной ЭхоКГ. Однако исследование этой аномалии достаточно затруднено, кроме этого, вероятен ложноположительный или ложноотрицательный результат. Поэтому в подавляющем большинстве порок сердца выявляется уже после родов.

Поскольку у большинства детей ТМС сопровождается выраженной симптоматикой «синих» пороков, ребенок направляется на экстренное обследование еще в родильном доме. Очень важно дифференцировать транспозицию магистральных сосудов от других схожих по признакам аномалий — тетрады Фалло, патологии легочной артерии и трикуспидального клапана.

Кардиолог проводит физикальный осмотр и после этого назначает ряд диагностических процедур для уточнения диагноза. Среди них:

  • Электрокардиография.
  • УЗИ сердца (одно из ключевых для обнаружения ТМС).
  • Рентгенография.
  • Уже в первые месяцы при ТМС сердце видоизменяется. Поэтому при диагностике в этот период отмечается увеличение миокарда (кардиомегалия).

Некорригированный ТМС — смертельный порок сердца. Без лечения прогноз всегда неблагоприятный, половина детей с таким диагнозом не доживает до второго месяца, 70% погибает в течение первого года жизни. Единственным эффективным лечением патологии является операция на сердце. И она должна быть проведена как можно быстрее, желательно в первые две недели после рождения.

Существует два вида хирургических вмешательств при ТМС — паллиативные (поддерживающие) и радикальные. Первые не устраняют саму проблему, но помогают ребенку дожить до основной операции на сердце.

Кардиологи проводят два вида паллиативных вмешательств. Оба призваны увеличить шунты между отделами сердца и дать возможность потокам крови смешиваться непосредственно в камерах.

Среди таких операций:

  • Процедура Рашкинда, при которой с помощью небольшого баллона растягивается открытое овальное окно.
  • Резекция межпредсердной перегородки по Блелоку — Хенлону.

После сделанных паллиативных операций для полного восстановления здоровья грудничку нужно провести радикальную коррекцию.

Одной из таких может стать операция на сердце Мастарда и Сеннинга, при которой положение сосудов не меняется, а «переключаются» сами потоки крови. Тем самым соединяются два замкнутых круга кровообращения.

Также может проводиться ортотопическая реплантация магистральных сосудов по Жатене, при которой кардиохирург меняет сосуды местами.

Современные операции на сердце позволяют людям с ТМС не только выжить, но и вести обычный образ жизни на протяжении долгих лет. Однако пациенты должны регулярно проходить кардиологические осмотры, ограничивать физическую нагрузку и соблюдать диету.

Пройдите тестАномалии внутригрудного расположения сердца.Подозрение на сахарный диабет у ребенка В развитии сахарного диабета не всегда виновато питание. Насколько высок риск этого заболевания для вашего ребенка?

Аномалии внутригрудного расположения сердца у детей

9053

Аномалии расположения сердца являются одним из сложных разделов кардиологии. Само по себе существование аномального расположения сердца не приводит к расстройствам гемодинамики и обычно является случайной находкой. Лишь наличие сопутствующего врожденного или приобретенного порока сердца приводит этих пациентов в кардиохирургическую клинику. Наряду с этим существуют врожденные пороки сердца, при которых аномалия расположения является одним из компонентов множественных врожденных уродств сердца. Перед диагностическим исследованием у этих пациентов ставят две задачи: первая — установление типа аномального расположения сердца и топографии его полостей, вторая — определение характера патологии сердечно-сосудистой системы. В данное сообщение не включены случаи аномального расположения сердца, которое явилось результатом действия различных экстракардиальных факторов, таких, как агенезия правого легкого, патология плевры, диафрагмы или грудной стенки. Понятие «аномальное расположение сердца» включает в себя не только аномалию положения верхушки сердца, но и неправильное формирование сердца в смысле нарушения нормального расположения эмбриологических закладок венозного и артериального предсердий. К этой же группе относятся случаи нарушения соответствия между расположением венозного предсердия и брюшных органов, в частности печени, т. е. отклонения от правила Forgacs (1947), согласно которому развитие венозного предсердия и печени происходит с одной и той же стороны. Принимая во внимание основные  принципы  терминологии и классификации  аномалий расположения   сердца, предложенной Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой  (4965), и применяя ее в клинической практике, мы пришли к выводу, что для удобства пользования необходима модификация классификации и дополнение ее отсутствующими в ней типами аномального формирования и положения сердца.

Читайте также:  Кровоснабжение молочной железы. сосуды молочной железы. лимфатическая система молочной железы. лимфатические узлы молочной железы.

1. Место формирования и расположения венозного предсердия, т. е. сердце может быть определено как «правосформированное» или «левосформированное».

В тех наблюдениях, где в силу сложных аномалий развития, возникающих на ранних стадиях эмбриогенеза, это не удается установить, целесообразнее для данного сердца применять термин — «неопределенно сформированное». 2. Место расположения верхушки сердца, которое определяет сторону преимущественного положения сердца.

Следовательно, может наблюдаться «леворасположенное», «праворасположенное» и «срединнорасположенное» сердце. 3. Термин, характеризующий врожденный порок сердца.

4. Характер расположения брюшных органов. Наряду с нормальным может наблюдаться обратное расположение органов брюшной полости, а также абдоминальная гетеротаксия. В последний термин вкладывается понятие аномального формирования и расположения брюшных органов, которое некоторые авторы называют partial situs inversus или partial situs solitus.

В приводимой ниже классификации изложены основные типы аномального виутригрудного расположения сердца, встречающиеся в клинике, причем в скобках указаны наиболее часто встречающиеся типы расположения брюшной полости. Эмбриогенез аномалий расположения сердца представлен в сообщениях de La Cruz с соавт. (1959—1971), В. А. Бухарина с соавт. (1972). Остановка развития, вызванная воздействием вредных агентов на том или ином этапе эмбриогенеза, ответственна за возникновение различных типов аномального положения сердца. Однако причины, вызывающие остановку развития, до настоящего времени не известны. Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо-топографические особенности и типичные диагностические признаки. В литературе для его обозначения употребляются следующие термины: «декстроверсия сердца», «декстроротация сердца», «изолированная декстрокардия» и др. Касаясь частоты аномалии, следует привести данные Lowe с соавт. (1954), которые считают, что один случай правосформированного праворасположенного сердца встречается на 29 000 новорожденных, а по мнению Torgersen (1949) — одно наблюдение приходится на 900 000 взрослых. При правосформированном праворасположенном сердце продольная ось сердца ротирована вправо и образует угол 30—45°с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости и угол от 0 до 50° во фронтальной плоскости. Указанную ротацию желудочков сердца Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги». При нормальном расположении магистральных сосудов наблюдаются и нормальные соотношения сердечных камер между собой. Полые вены и правое предсердие располагаются справа, причем полые вены находятся более медиально, чем обычно. Правый желудочек расположен кпереди от правого предсердия, и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо и вниз, а выводной отдел — назад, влево и вверх. Левое предсердие расположено более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с левым желудочком. Последний лежит справа и кпереди от левого предсердия и слева, ниже и несколько кпереди по отношению к правому желудочку. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо открывается окно между восходящей и нисходящей аортой. Ствол легочной артерии расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя проходит над левым главным бронхом, дуга ее чаще слева. Верхушка сердца находится справа от грудины и направлена вперед и вниз. Аномалии внутригрудного расположения сердца.

Анатомические взаимоотношения в правосформированном и праворасположенном сердце при нормальном положении магистральных сосудов

Другие взаимоотношения между желудочками и магистральными сосудами встречаются при наличии сопутствующей корригированной или инверсионной транспозиции магистральных сосудов. В этих случаях выходной отдел артериального желудочка расположен спереди, а венозного— сзади. Восходящая аорта находится кпереди и левей от справа и сзади расположенной легочной артерии. Дуга аорты обычно слева, нисходящая часть аорты имеет нормальный ход, аортальное окно сужено.

Аномалии внутригрудного расположения сердца. Анатомические взаимоотношения в правосформированном праворасположенном сердце при корригированной транспозиции магистральных сосудов

Расположение органов брюшной полости нормальное, хотя нередко могут наблюдаться абдоминальная гетеротаксия и аномалии развития селезенки. При правосформированном праворасположенном сердце сообщены лишь единичные случаи отсутствия врожденных пороков сердца, но, как правило, они встречаются и составляют 96% наблюдений. Изолированные пороки отмечаются всего в 4—6% случаев, у оставшихся пациентов определяются множественные комбинированные пороки (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969). Чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой (70% случаев) и межпредсердной (45—50%) перегородок, единственный желудочек сердца (15— 20%), транспозиция магистральных сосудов (60—65%), стеноз или атрезия легочной артерии (55—60%), аномалии системных вен (25% наблюдений) и др. Гемодинамические нарушения отмечаются в тех случаях, когда правосформированному праворасположенному сердцу сопутствуют врожденные пороки. С уменьшенным легочным кровотоком пороки протекают у 60—65% больных, легочная гипертензия наблюдается у 20% пациентов. Аномалия встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Начальное клиническое исследование, выполненное внимательным специалистом, позволяет заподозрить наличие правосформированного праворасположенного сердца в том случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины, а органы брюшной полости располагаются нормально, т. е. печеночная тупость определяется справа, а желудочный тимпанит — слева.

Важное значение установления локализации печени связано с указанным выше правилом Forgacs.

Распознавание аномалии облегчается при наличии врожденных пороков сердца, которые могут приводить к «сердечному горбу» справа от грудины и максимальному звучанию сердечных шумов в правой половине грудной клетки.

При существовании врожденных пороков клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистой системы и степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 65 % случаев сопутствующие пороки протекают с цианозом.

Электрокардиографическая картина, патогномоничная для пациентов с правосформированным праворасположенным сердцем, характеризуется положительным зубцом Рв I стандартном отведении, что объясняется нормальным распространением предсердной деполяризации благодаря нормальному расположению предсердий. Положительный зубец Р наблюдается также в отведениях aVF, левых грудных и в большинстве правых грудных отведений, отрицательный — в отведении aVR. Появление на ЭКГ отрицательного зубца Р в I стандартном отведении создает диагностические трудности и при правосформированном праворасположенном сердце может встречаться у больных с суправентрикулярными нарушениями ритма, снижением источника ритма, значительным расширением и гипертрофией правого предсердия  (Campbell e. а.,  1952; Portillo e. а., 1959) На ЭКГ в I стандартном отведении и aVL может регистрироваться глубокий и расширенный зубец Q и уплощенный или отрицательный зубец Т который, по мнению Grant (1958), обусловлен ротацией электрического поля желудочков. В грудных отведениях прогрессивно увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Уб до Vi и далее снижается к отведению Ve, указывая на правостороннее расположение сердца. Переходная зона смещается вправо и потенциалы регистрируются в отведениях. При гипертрофии правого желудочка наблюдается высокий зубец R в отведениях от Убн до V4R-3R в то время как зубец R в левых грудных отведениях низкий и имеются глубокие зубцы. Катетеризация сердца позволяет уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия. Провести катетер дальше приточного отдела правого желудочка обычно не представляется возможным из-за наличия острого угла между приточным и выходным отделом этой камеры. Катетеризация легочной артерии удается в 15—25% случаев, причем дополнительные трудности возникают при существовании сопутствующего стеноза легочной артерии. Ангиокардиографическое исследование, выполненное в двух проекциях, позволяет окончательно установить тип аномального положения сердца, уточнить топографию его полостей и определить характер сопутствующих врожденных пороков сердца. Диагноз правосформированного праворасположенного сердца можно предположительно установить уже на основании данных физикального обследования больного. За небольшим исключением, в пользу данной аномалии будет свидетельствовать наличие сердечной тупости и верхушки сердца справа от грудины, а также печеночной тупости и тимпанита желудка в обычных местах. Эти находки подтверждаются рентгенологическим исследованием и регистрацией положительного зубца Р в I стандартном отведении на ЭКГ. Решающая роль в установлении диагноза аномалии и сопутствующих врожденных пороков принадлежит катетеризации сердца и ангиокардиографии. Дифференциальный диагноз проводится с левосформированным праворасположенным сердцем и с правосторонним расположением сердца, которое обусловлено акстратсардиальными факторами. Лечение предпринимают по поводу сопутствующих врожденных пороков сердца. Выбор того или иного метода радикального или паллиативного вмешательства, как и в обычных условиях определяется анатомогемодинамическим вариантом порока. Большое значение следует придавать выбору оптимального доступа к сердцу и созданию достаточно хорошей экспозиции внутрисердечных пороков, так как без учета этих факторов становится невозможным их адекватное устранение. У больных с правосформированным праворасположенным сердцем и наличием дефекта межпредсердной перегородки в изолированном виде или в сочетании с аномальным дренажем легочных вен, а также при изолированных дефектах межжелудочковой перегородки методом выбора следует считать передне-боковую торакотомию справа, позволяющую с успехом произвести правую атриотомию и вентрикулотомию для подхода к внутрисердечным дефектам. При наличии стеноза легочной артерии, а также в некоторых случаях межжелудочковых дефектов следует воспользоваться срединным трансстернальным доступом (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, А. Г. Давыдов, 1972). Тактические и технические трудности, возникающие при коррекции врожденных пороков при корригированной транспозиции магистральных сосудов, изложены в соответствующей главе. Следует отметить, что в этих условиях из-за дорсального расположения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка и ствола легочной артерии значительные трудности возникают не только при подходе к инфундибулярному или клапанному стенозу легочной артерии, но и даже к дефекту межжелудочковой перегородки (Кау е. а., 1965). Часто наблюдаемая тяжесть множественных врожденных пороков при правосформированном праворасположенном сердце приводит к высокому риску при выполнении даже паллиативных вмешательств (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969; Billig e. а., 1968). Для обозначения в литературе применяют следующие синонимы: мезоверсия, мезоротация, мезокардия, неполная декстроверсия, изолированная вертикальная декстрокардия. Аномалию обычно рассматривали в главах, посвященных правооформированному праворасположенному сердцу, и лишь в последнее время ей стали придавать самостоятельное значение (Gasul, 1961). Необходимость рассмотрения данной аномалии в специальном разделе определяется эмбриологическими и анатомическими особенностями, клиническими проявлениями, отличающими ее от право-сформированного праворасположенного сердца. Аномалия встречается в 3—6 раз реже, чем правосформированное праворасноложенное сердце. В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо при правосформированном срединнорасположенном сердце не так сильна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой становятся параллельными среднесагиттальной оси грудной клетки и сердце занимает срединное положение. Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что часто отсутствует их условное деление на «передний» и «задний». Верхушка сердца располагается под грудиной и может быть раздвоена. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков. Расположение органов брюшной полости нормальное. Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 80% больных, чаще отмечаются дефекты межжелудочковой перегородки, осложненные легочной гипертензией или сочетающиеся со стенозом легочной артерии. Корригированная или инверсионная транспозиция магистральный сосудов встречается у 25—30% пациентов. Данные клинического исследования не характерны. Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как «увеличение правых отделов сердца», а верхушечный толчок, пальпируемый в подложечной области, при существующих пороках сердца может ошибочно приниматься за пульсацию гипертрофированного правого желудочка. Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет тень сердца, занимающую срединное положение, верхушка сердца не видна. В боковой проекции тень сердца шире, очевидно, в связи с тем,. что продольная ось сердца становится почти перпендикулярной плоскости данной проекции. Электрокардиографическая картина аналогична той, которая наблюдается при правосформированном праворасположенном сердце. Однако потенциалы правого желудочка в виде комплексов RS или rS записываются справа, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регистрируются слева от средней линии тела. Переходная зона часто не фиксируется из-за срединной позиции перегородки. С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии уточняют диагноз аномалии, проводят дифференциальный диагноз и устанавливают сопутствующие врожденные пороки сердца. Ротация сердца вправо приводит к срединному расположению выходного тракта правого желудочка, что в некоторой степени даже облегчает подход к стенозу легочной артерии и дефекту межжелудочковой перегородки при срединном трансстернальном доступе. Однако при тяжелых формах стенозов, требующих для адекватного их устранения расширения выходного отдела правого желудочка, существует опасность его сдавления грудиной, что в наблюдении, приведенном В. А. Бухариным с соавт., требовало создания акта в грудине. В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Читайте также:  Ринорус - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (спрей назальный и капли в нос 0,05% и 0,1%) препарата для лечения насморка, синусита и евстахиита у взрослых, детей и при беременности

Опубликовал Константин Моканов

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

  • стеноз клапана легочной артерии
  • стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
  • митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
  • недостаточность аортального клапана;
  • трикуспидальный стеноз;
  • трискупидальная недостаточность;
  • деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
  • аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
  • транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
  • тетрада Фалло;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток;
  • коарктация аорты;
  • Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

  • Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
  • Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов. Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца. Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз. При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.
  • Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты. В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца.

Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

  • ЭКГ
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ
  • Эхокардиография
  • Чреспищеводная эхокардография
  • 3D-эхокардиография
  • 3D допплеровское цветовое изображение
  • МРТ
  • Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector