Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.

В 2010 г. Международный комитет в Дублине [Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011] вновь пересмотрел критерии, упростив доказательства диссеминации в пространстве (наличие одного или более очагов в двух и более из четырёх типичных локаций — перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и в спинном мозге).

Комитет подчеркнул важность требования того, что очаги идут в счет только в случае, если они не обусловливали клинические проявления; ещё более упростилась демонстрации диссеминация во времени, которая считалась доказанной при появлении нового Т2 очага на МРТ через любое время после базовой, либо при наличии на базовой контастируемого очага (не обусловливающего симптомы у пациента) и хотя бы еще одного Т2 гиперинтенсивного очага; также были модифицированы критерии первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ПП РС) для «гармонизации МРТ критериев … для всех форм рассеянного склероза» (см. рисунки); было продемонстрировано, что критерии 2010 г. обладают более высокой чувствительность по сравнению с критерием 2005 г., почти не жертвуя специфичностью; критерии разработаны для европейской и североамериканской взрослой популяции, их применимость у детей, в азиатской, латиноамериканской и других популяциях на тот момент не была установлена [DeAngelis T.M., Miller A., 2014].

Тем не менее, в настоящее время критерии диссеминации в пространстве вновь подвергаются пересмотру, предлагается для упрощения их применения исключить необходимость не принимать в счет клинические манифестные очаги в стволе и спинном мозге, а для увеличения специфичности и чувствительности увеличить количество необходимых перивентрикулярных очагов до 3, а также включить в перечень дополнительные, характерные для рассеянного склероза локации, а именно кортикальные очаги и зрительный нерв. Таким образом, предлагается считать диссеминацию в пространстве доказанной при соблюдении 2 из 5 следующих условий: не менее 3 перивентрикулярных очагов, не менее 1 инфратенториального очага, не менее 1 спинального очага, не менее 1 очага в зрительном нерве и не менее 1 кортикального или юкстакортикального очага [Filippi M., Rocca M.A., Ciccarelli O. et al., 2016].

Рисунок. Критерии МакДональда 2010 г. Адаптировано с Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011.

  • Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.
  • Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.
  • Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.
  • Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.
  • Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.

Рисунок. Критерии МакДональда 2010 г. Адаптировано с Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011.

История создания диагностических критериев рассеянного склероза

Диагностические критерии рассеянного склероза прошли долгий путь создания, однако все они были построены на принципе доказательства диссеминации процесса во времени и пространстве, а также на обязательном исключении альтернативных диагнозов. Первые критерии Шумахера [Schumacher GA, Beebe G, Kubler RF et al.

, 1965] были сугубо клиническими, в них впервые были формализованы временные характеристики обострения, а также предложены градации диагностической точности (достоверный, вероятный, возможный рассеянный склероз, достоверным рассеянный склероз считался при наличии 5 или 6 критериев, но обязательно с выполнением условия отсутствия альтернативных объяснений) .

Критерии Шумахера для клинической диагностики рассеянного склероза (1965)

  1. Начало в соответствующем возрасте (10–50 лет)
  2. Поражение белого вещества ЦНС
  3. Объективные аномалии при обследовании
  4. Очаги рассеянные в пространстве (вовлечение двух и более раздельных анатомических области)
  5. Рассеянность во времени, демонстрируемая:
  • Обострения продолжающимися более 24 ч, отделенные друг от друга периодом не менее 1 мес;
  • Постепенное или ступенчатое прогрессирование более 6 мес;
  1. Отсутствие альтернативных диагнозов

После внедрения нейровизуализации и нейрофизиологических исследований стало возможным обнаруживать субклинические очаги; помимо этого обнаружилось, что повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы в ликворе выявляются при рассеянном склерозе в 65–70 и 80–90% соответственно; комитет во главе с Чарльзом Позером ввел эти параметры в модифицированные диагностические критерии [Poser CM, Paty DW, Scheinberg L et al., 1983], которые использовались до 1990-х гг., как расширение клинических критериев Шумахера. Критерии Позера включали поддерживающие данные нейрофизиологических исследований, МРТ и анализов ликвора. Критерии Позера предусматривали наличие только одного документированного очага (по МРТ или по другим методам), отдаленного от области, подразумеваемой на основании клинических данных, для доказательства рассеянности в пространстве; для доказательства рассеянности во времени использование параклинических критериев не предусматривалось.

Критерии диагностики рассеянного склероза Вашингтонского комитета (Позера)

Категории Обострения (количество) Клинические очаги (количество) Параклинические Ликвор
Клинически достоверный РС (CDMS, clinically definite MS)
CDMS A1 2 2 n/a n/a
CDMS A2 2 1 1 n/a
Лабораторно подтвержденный достоверный РС (LSDMS, laboratory supported definite MS)
LSDMS B1 2 1 1 (+)
LSDMS B2 1 2 n/a (+)
LSDMS B3 1 1 1 (+)
Клинически вероятный РС (CPMS, clinically probable MS)
CPMS C1 2 1 (–) (–)
CPMS C2 1 2 (–) (–)
CPMS C3 1 1 1 (–)
Лабораторно подтвержденный вероятный РС (LSPMS, laboratory supported probable MS)
LSPMS D1 2 (–) (–) (+)

Критерии 2001 г., разработанные комитетом Национального общества рассеянного склероза и Международной федерации обществ рассеянного склероза, возглавляемым МакДональдом [McDonald WI, Compston A, Edan G et al., 2001], в первую очередь отражали возросшую роль МРТ в диагностике рассеянного склероза, новые критерии были более чувствительны и специфичны, чем прежние, но в то же время появились сообщения, что они не слишком удобны для пользователя, могут сбивать с толку при использовании их клиницистами и используют чрезмерно строгие МРТ критерии диссеминации в пространстве, также оставался вопрос об их применимости в не западноевропейских популяциях.

Критерии МакДональда для диагностики рассеянного склероза (2001)

Обострения Объективные очаги Дополнительные требования
2 или более 2 или более Нет, клинических доказательств достаточно (дополнительные доказательства желательны, но должны быть совместимы с рассеянным склерозом)
2 или более 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом, либо следующее обострение с вовлечением другой области
1 2 или более Диссеминация во времени по МРТ либо второе обострение
1 (моно симптомное) 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом и диссеминация во времени по МРТ, либо второе обострение
0 (прогрессирование с начала) 1 1. Позитивный ликвор

  1. 2. Диссеминация в пространстве по МРТ, доказываемая любым из следующих критериев:
  2. 9 и более Т2 церебральными очагами
  3. 2 и более спинальными очагами
  4. 4–8 церебральными и 1 спинальным очагом
  5. позитивным ЗВП и 4–8 церебральными очагами
  6. позитивными ЗВП с менее 4 церебральными очагами и 1 спинальным очагом
  7. 3. Диссеминация во времени по МРТ или прогрессирование в течение 1 года

МРТ диагностические критерии диссеминации во времени и пространстве

Диссеминация в пространстве (нужны не менее 3 из 4)

  1. Контрастируемый очаг, или 9 Т2 гиперинтенсивных очагов
  2. 1 или более инфратенториальных очага
  3. 1 или более юкстакортикальных очага
  4. 3 или более перивентрикулярных очага

Диссеминация во времени

  • Если первое МРТ проведено через 3 мес и более после клинического обострения
  • Контрастируемый очаг (в независимой области) демонстрирует диссеминацию во времени
  • Нет контрастируемых очагов: повторное МРТ через 3 мес или более: новый Т2 очаг или контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени
  • Если первое МРТ проведено менее 3 мес после клинического обострения; на втором МРТ через 3 мес или более после клинического обострения:
  • Контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени
  • Нет контрастируемых очагов: третье МРТ через 3 мес или более после первого: новый Т2 очаг или контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени

Исходя из этого, в марте 2005 г. международный комитет пересмотрел критерии, одно важное новшество базировалось на наблюдении Dalton et al. (2002): появление очевидно нового Т2 очага посчитали полезным для демонстрации диссеминации во времени, в случае его обнаружении в любое время после референтного МРТ, проведенного не менее, чем через 1 мес после начала клинических проявлений; была подчеркнута важность спинальных МРТ: пункт «1 спинальный очаг может заменить один церебральный очаг» заменили на «1 спинальный очаг эквивалентен одному инфратенториальному очагу; контрастируемый спинальный очаг эквивалентен контрастируемому церебральному очагу; дискретные отдельные спинальные очаги идут в счет в общее количество необходимых Т2 очагов»; критерии первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ПП РС), стали менее строгими, устранив абсолютную необходимость в позитивных результатах анализа ликвора и установив более специфичные критерии МРТ спинного и головного мозга [DeAngelis T.M., Miller A., 2014].

Критерии МакДональда для диагностики рассеянного склероза (2005)

Обострения Объективные очаги Дополнительные требования
2 или более 2 или более Нет, клинических доказательств достаточно (дополнительные доказательства желательны, но должны быть совместимы с рассеянным склерозом)
2 или более 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом, либо следующее обострение с вовлечением другой области
1 2 или более Диссеминация во времени по МРТ либо второе обострение
1 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом, и диссеминация во времени по МРТ, либо второе обострение
0 (прогрессирование с начала) 1 или более Прогрессирование 1 год (ретроспективно или проспективно) и 2 из 3 критериев:

  • 1. Позитивное МРТ головного мозга (9 и более Т2 очагов или 4 и более очагов с позитивными ЗВП)
  • 2. Позитивное спинальное МРТ (2 и более фокальных очагов)
  • 3. Позитивный ликвор

МРТ диагностические критерии диссеминации во времени и пространстве

Диссеминация в пространстве (нужны не менее 3 из 4)

  1. Контрастируемый церебральный или спинальный очаг, или если контрастируемых очагов нет 9 Т2 гиперинтенсивных церебральных и/или спинальных очагов
  2. 1 или более инфратенториальных очага
  3. 1 или более юкстакортикальных очага
  4. 3 или более перивентрикулярных очага

Примечание: индивидуальные спинальные очаги наряду с церебральными идут в счет общего количества необходимых Т2 очагов

Диссеминация во времени

    • Контрастируемый очаг на МРТ, проведенной не менее чем через 3 мес после появления клинических симптомов, на месте, отличном от такового для первоначального события, или:
  • Новый Т2 очаг на МРТ, проведенной через любое время, по сравнению с референтной МРТ, выполненной не менее, чем через 30 дней после начала первых клинических проявлений.
Читайте также:  Мелоксикам - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки и свечи 7,5 мг и 15 мг, уколы в ампулах для внутримышечных инъекций) лекарства для лечения ревматоидного артрита у взрослых, детей и при беременности

Дифф. диагностика

Диагностические критерии диагностики рассеянного склероза у больных — международный студенческий научный вестник (сетевое издание)

1

Жамурзова Э.Х. 1

Шевченко П.П. 1
1 Ставропольский государственный медицинский университет

1. Пажигова З.Б., Карпов С.М., Шевченко П.П., Каширин А.И. Клинико-невролическая характеристика больных с рассеянным склерозом с учетом тяжести состояния // Фундаментальные исследования.

– 2014. – № 7-4. – С. 771-775. 2. Пажигова З.Б., Карпов С.М., Шевченко П.П., Бурнусус Н.И. Распространенность рассеянного склероза в мире: обзорная статья // Международный журнал экспериментального образования. – 2014. – № 1-1. – С. 78-82. 3. Шевченко П.П., Карпов С.М., Рзаева О.А., Янушкевич В.Е.

, Конева А.В. Рассеянный склероз: этиопатогенез с позиции современной науки // Успехи современного естествознания. – 2014. – № 6. – С. 123-124. 4. Шевченко П.П. Распространенность и клиническая характеристика РС в Ставропольском крае: автореф. … канд. мед. наук. – Новосибирск, 1992. 5.

Критерии диагностики рассеянного склероза Мак-Дональда 2010. – URL: http://www.mif-ua.com/archive/article/34956 6. Диссеминация в пространстве и во времени/ – URL: http://www.diagnos.ru/diseases/nerves/sclerosis
7. МРТ – как самый информативный метод диагностики. – URL: http://medi.ru/doc/8500514.htm

Актуальность

Рассеянный склероз – хроническое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, имеющее в большинстве случаев волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий на ранних стадиях заболевания, реже – изначально неуклонно прогрессирующее течение [1,3].

РС является самым распространенным демиелинизирующим заболеванием, которое поражает преимущественно лица молодого трудоспособного возраста и быстро приводит к инвалидизации. Во всем мире преобладающее число больных – женщины в возрасте 20-35 лет [2]. В Ставропольском крае и женщины, и мужчины страдают РС по частоте одинаково.

Так как этиопатогенез РС до конца не ясен, диагностика данного заболевания устанавливается больным от 0,5 месяцев до 10 лет, средний возраст дебюта заболевания 20-33года [4]. Эти данные, а также отсутствие специфических симптомов, характерных только для данного заболевания, делают диагностику РС достаточно сложным процессом.

Учитывая высокую распространенность РС у лиц молодого трудоспособного возраста, прогрессирующее течение, приводящее к ранней инвалидизации, можно сказать, что данное заболевание является не только медицинской, но и общегосударственной социальной проблемой.

Цель: проведение анализа существующих общепринятых международных критериев, позволяющих практическому неврологу повысить сроки и качество достоверности постановки диагноза, своевременно определить стратегию и тактику ведения этой сложной категории больных.

Результаты исследования

На сегодняшний день общепризнанными критериями диагностики рецидивирующе-ремиттирующего течения рассеянного склероза считаются новые диагностические критерии Мак-Дональда 2010 г.

Основным критерием клинически «достоверного» РС является диссеминация «в месте и во времени», т.е.

выявление признаков не менее двух отдельно расположенных очагов в ЦНС, возникновение которых разделено по времени периодом не менее чем через месяц (т.е. эти очаги должны возникнуть не одновременно).

Очень важно, что всегда диагноз РС должен ставиться в последнюю очередь, при исключении других причин подобного многоочагового поражения мозга. Диагноз РС практически сразу устанавливается при наличии 2 и более атак заболевания, а также объективных признаков наличия 2 и более очагов в неврологическом статусе.

В данном случае дополнительных диагностических исследований не требуется.

При наличии различных клинических вариантов возможного РС с одним очагом поражения или одним обострением согласно критериям Мак-Дональда требуются дополнительные исследования, подтверждающие диссеминацию в пространстве и во времени, среди которых основополагающее значение принадлежит МРТ.

Диссеминация в пространстве в критериях Мак-Дональда 2010 г. подтверждается наличием ≥ 1 T2 очага как минимум в 2 из 4 отделов мозга (при этом не требуется наличия очагов, накапливающих парамагнитный контраст). Необходимо наличие 1 и более T2-очагов в 2 из 4 зон мозга: перивентрикулярно, юкстракортикально, инфратенториально, в спинном мозге.

Клиническая картина: два обострения и более, объективная картина одного очага. МРТ-критерии диссеминации во времени. В критериях Мак-Дональда 2010 г.

диссеминацию во времени можно подтвердить сразу, не ожидая 30 дней или 3 месяцев, как это делалось раньше, при выявлении новых очагов следующими двумя способами: 1) при появлении новых Т2-очагов и/или очагов, накапливающих парамагнитный контраст, на повторных томограммах в сравнении с предыдущими, независимо от того, когда предыдущие исходные томограммы были сделаны; 2) если одновременно выявляются накапливающие и ненакапливающие парамагнитный контраст очаги на томограммах, независимо от времени, когда они были сделаны [5]. Клиническая картина: одно обострение и объективные признаки двух и более очагов. Подтверждение диссеминации в месте и диссеминации во времени. Клиническая картина: одно обострение, клинические данные о наличии одного очага (моносимптомное проявление, клинически изолированный синдром) [1].

В соответствии с этими критериями диагноз может быть установлен лишь на основании данных МРТ, что получило название «радиологически изолированный синдром».

Если на МРТ выявляются одновременно накапливающие и ненакапливающие контраст очаги в областях мозга, типично поражающиеся при рассеянном склерозе, диагноз «радиологически изолированный синдром» может быть установлен даже при отсутствии симптомов болезни, а в случае имеющихся клинических симптомов подтверждается диссеминация во времени [6,7].

Вывод

Совершенствование стандартного набора диагностических критериев с использованием инструментальных методов, четкая осведомленность и широкое внедрение в практическую деятельность неврологов единых критериев диагностики РС позволит более точно на ранних этапах устанавливать диагноз, проводить дифференциальную диагностику и определять соответствующую тактику ведения больных.

Библиографическая ссылка

Жамурзова Э.Х., Шевченко П.П. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА У БОЛЬНЫХ // Международный студенческий научный вестник. – 2015. – № 2-1. ;
URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=12194 (дата обращения: 22.04.2022). Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.

Диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз — заболевание, приводящее к снижению, утрате трудоспособности, ограничение навыков самообслуживания, то есть к инвалидизации больного. Однако в настоящее время существует поддерживающая терапия, которая позволяет жить полноценно и вести активную жизнь многие годы после установления данного диагноза.

И, конечно, это привело к значительному увеличению продолжительности жизни больных с данным заболеванием. В 30-е годы 20 века она составляла максимум 20 лет, в 60-е годы – 30 лет в настоящее время — только на семь лет меньше, чем средняя продолжительность жизни (1). Причины летальных исходов: инфекции иили бульбарные нарушения.

Существуют 4 группы пациентов по длительности продолжительности жизни после диагностики рассеянного склероза:

первая – пациенты, у которых заболевание выявлено на ранних стадиях. На фоне адекватного лечения средняя продолжительность их жизни приближается к сроку жизни здоровых людей (примерно на семь лет короче)

вторая – пациенты, у которых диагноз впервые установлен в возрасте 50 лет. Средняя продолжительность при адекватной терапии около 70 лет.

третья — пациенты, у которых в возрасте 50 лет был впервые установлен диагноз рассеянный склероз с осложнениями. Продолжительность жизни десять лет после выявления болезни.

четвертая – пациенты с молниеносным течением болезни. Продолжительность их жизни менее десяти лет после установления диагноза.

Эти данные демонстрируют необходимость наиболее ранней диагностики рассеянного склероза и начала терапии.

В настоящее время используются критерии Мак-Дональда. Они были впервые предложены в 2001 г. (2), включают в себя набор клинических, радиологических и лабораторных данных используемых для постановки диагноза рассеянный склероз. Далее пересмотры в 2005 г. (3), 2010 г. (4), 2016 г. (5), последний пересмотр в 2017 году (6).

Для установления диагноза рассеянный склероз необходимо сочетания клинических и радиологических признаков (6). Два наиболее значимых изменения внесенных в пересмотр 2017 года (6):

  1. ранняя диагностика рассеянного склероза может быть выполнена у пациентов с клинически изолированным синдромом при наличии диссеминации в пространстве, наличии олигоклональных специфических антител в спинно-мозговой жидкости, и не требует демонстрации диссеминации во времени
  2. симптоматические и/или асимптомные МР-очаги, за исключением очагов зрительного нерва, могут рассматриваться с позиции диссеминации в пространстве и во времени

Критерии

Установка диагноза рассеянный склероз может быть выполнена при соблюдении любых из пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак (6):

  • 2 и более клинических атак
    • 2 и более очага и наличие объективных клинических признаков
    • дополнительных данных не требуется
  • 2 и более клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков и анамнез, предполагающий наличие старых очагов
    • дополнительных данных не требуется
  • 2 и более клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков без анамнеза, предполагающего наличие предыдущих очагов
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • 2 и более очагов и наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации во времени или наличие олигоклональных специфических антител в спинно-мозговой жидкости
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
    • наличие диссеминации во времени при МРТ или наличие олигоклональных специфических антител спинно-мозговой жидкости

Диссеминация в пространстве требует наличия 1 и более T2-гиперинтенсивных очагов (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций (6):

  • перевентрикулярно (1 и более очагов, если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов)
  • кортикально или субкортикально (1 и более очагов)
  • инфратенториально (1 и более очагов)
  • спинной мозг (1 и более очагов)

Стоит обратить особое внимание, что T2-гиперинтенсиные очаги в зрительном нерве у пациентов с оптикомиелитом не могут быть использованы в критериях McDonald от 2017 года (6).

Диссеминация во времени (6) :

  • новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий контрастное вещество очаг, по сравнению с предыдущим МР исследованием (не зависимо от давности)
  • одновременное наличие накапливающих контраст очагов и не накапливающего очага гиперинтенсивного по T2-режиму на любом МР скане

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS) требует наличие (6):

  • 1 и более года прогрессирования заболевания
  • наличие двух из 3-х следующих признаков:
    • 1 и более T2-гиперинтенсивных очага в одной или нескольких областях: перивентрукулярной, кортикальной или субкортикальной, или инфратенториальной
    • 2 и более T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге
    • наличие в СМЖ специфических олигоклональных антител (олигоклональные полосы)
Читайте также:  Строение внутреннего уха. Обследование пациентов с патологией органов слуха.

Олигоклональный иммуноглобулин IgG

Выявление олигоклонального иммуноглобулина IgG в ликворе в настоящее время наиболее точный лабораторный тест для диагностики рассеянного склероза на всех стадиях. Этот метод позволяет оценить изменения клональности иммуноглобулинов в ходе хронического иммунного ответа в центральной нервной системе.

Если при остром воспалении иммунный ответ в подавляющем большинстве случаев является поликлональным, то при хронизации нарастает число тех клонов иммунных клеток, которые активно взаимодействуют со своими антигенами.

Ответ выражается в появлении «олигоклонального иммуноглобулина», что свидетельствует о трансформации специфического иммунного ответа, указывая тем самым на хроническое воспаление в центральной нервной системе.

Метод изоэлектрофокусирования позволяет «сфокусировать» молекулы IgG. Повышение количества идентичных молекул IgG какого-либо клона проявляется в виде четкой тонкой полосы.

Поликлональный профиль характеризуется диффузной картиной распределения IgG. Олигоклональный профиль характеризуется наличием двух и более четких полос.

Поэтому, помимо термина «олигоклональный IgG», применяют термин «олигоклональные полосы» (англ.: oligoclonal bands или OCB).

Однако необходимо сопоставить клональность иммуноглобулинов в ликворе и в сыворотке крови.

Это позволяет выявить случаи, когда олигоклональный иммуноглобулин, проникает через гематоэнцефатический барьер из крови при системных воспалениях аутоиммунной или инфекционной этиологии.

Кроме поликлонального и олигоклонального, обнаруживается моноклональный профиль IgG, который может выявляться при онкогематологических заболеваниях.

Олигоклональный IgG (2 тип синтеза) выявляется у 75-95% пациентов с рассеянным склерозом и в сочетании с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет своевременно установить диагноз у 70-95% пациентов.

Обнаружение олигоклонального IgG на этапе дебюта заболевания (клинически изолированный синдром) позволяет с вероятностью 72-91% предсказать развитие достоверного рассеянного склероза.

Отсутствие олигоклонального IgG при остром диссеминированном энцефаломиелите позволяет исключить диагноз рассеянного склероза.

Выявление олигоклонального IgG не абсолютно специфично для рассеянного склероза, поскольку в цереброспинальной жидкости олигоклональный IgG может быть выявлен при нейроборрелиозе и нейросаркоидозе (в 60%), герпетическом, туберкулезном и ВИЧ- энцефалите (в 11-50%), а также при ревматических заболеваниях и системных васкулитах.

При воспалительных заболеваниях, отличных от рассеянного склероза, чаще выявляют 3 и 4 типы синтеза.

В совокупности с клиническими и инструментальными находками, а также расширенным анализом цереброспинальной жидкости, выявление олигоклонального IgG позволяет значительно улучшить проведение дифференциального диагноза поражений центральной нервной системы.

Тест является качественным, так как точное число полос не имеет клинического значения. На обнаружение олигоклонального IgG указывает выявление двух и более четких полос после иммуноблоттинга электросфокусированного IgG. Выделяют 5 вариантов синтеза иммуноглобулинов.

Для рассеянного склероза наиболее характерен 2-й тип синтеза, 3-й тип может встречаться на фоне других аутоиммунных заболеваний, затрагивающих ЦНС с минимальной системной продукцией олигоклонального IgG. При генерализованном хроническом воспалении (обычно инфекционной природы) с вовлечением гематоэнцефалического барьера, обычно инфекционной природы, выявляется 4 тип синтеза.

И наконец, при множественной миеломе и других парапротеинемиях определяется 5 тип синтеза – моноклональный синтез. (7)

Тип синтеза Характер IgG в ЦСЖ Характер IgG в сыворотке крови Интерпретация
1 Поликлональный Поликлональный Норма или острое воспалительное заболевание
2 Олигоклональный Поликлональный Высокоспецифичен для рассеянного склероза, чувствительность достигает 85-95% в дебюте заболевания
3 Олигоклональный Олигоклональный (меньше полос) Характерен для РС, иногда (+) при СКВ, постинфекционных энцефалитах, саркоидозе
4 Олигоклональный Олигоклональный (идентично ЦСЖ) Характерен при генерализованных процессов с вовлечением гемато-энцефалического барьера: боррелиоз, нейросифилис, Гийен-Барре, ВИЧ, грибковый менингоэнцефалит

Использованные источники:

  1. http: //medsimptom. org/rasseyannyj-skleroz/
  2. McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, McFarland HF, Paty DW, Polman CH, Reingold SC, Sandberg-Wollheim M, Sibley W, Thompson A, van den Noort S, Weinshenker BY, Wolinsky JS. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. (2001) Annals of neurology. 50 (1): 121-7. Pubmed
  3. Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi M, Hartung HP, Kappos L, Lublin FD, Metz LM, McFarland HF, O'Connor PW, Sandberg-Wollheim M, Thompson AJ, Weinshenker BG, Wolinsky JS. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions to the «McDonald Criteria». (2005) Annals of neurology. 58 (6): 840-6. doi: 10. 1002/ana. 20703 — Pubmed
  4. Polman CH, Reingold SC, Banwell B, Clanet M, Cohen JA, Filippi M, Fujihara K, Havrdova E, Hutchinson M, Kappos L, Lublin FD, Montalban X, O'Connor P, Sandberg-Wollheim M, Thompson AJ, Waubant E, Weinshenker B, Wolinsky JS. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. (2011) Annals of neurology. 69 (2): 292-302. doi: 10. 1002/ana. 22366 — Pubmed
  5. Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, De Stefano N, Evangelou N, Kappos L, Rovira A, Sastre-Garriga J, Tintorè M, Frederiksen JL, Gasperini C, Palace J, Reich DS, Banwell B, Montalban X, Barkhof F. MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. (2016) The Lancet. Neurology. 15 (3): 292-303. doi: 10. 1016/S1474-4422 (15) 00393-2 — Pubmed
  6. Thompson AJ, Banwell BL, Barkhof F, Carroll WM, Coetzee T, Comi G, Correale J, Fazekas F, Filippi M, Freedman MS, Fujihara K, Galetta SL, Hartung HP, Kappos L, Lublin FD, Marrie RA, Miller AE, Miller DH, Montalban X, Mowry EM, Sorensen PS, Tintoré M, Traboulsee AL, Trojano M, Uitdehaag BMJ, Vukusic S, Waubant E, Weinshenker BG, Reingold SC, Cohen JA. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. (2017) The Lancet. Neurology. doi: 10. 1016/S1474-4422 (17) 30470-2 — Pubmed
  7. https: //www. invitro. ru/analizes/for-doctors/1525/13811/

Статья добавлена 16 августа 2018 г.

Диагностические критерии Мак-Дональда (2017)

Критерии Мак-Дональда ;- это набор клинических, радиологических и лабораторных данных исползуемых в для постановке диагноза рассеянного склероза. Впервые они были предложены в 2001 году [1], с последующим пересмотром в 2005 [2], 2010 [3], 2016 (MAGNIMS) [4] годах, последний пересмотр проводился 2017 году [5]. Данная публикация является адаптированным переводом соответствующией публикации Radiopedia [6]. Об основах визуализации читайте публикацию Рассеянный склероз

Как и в предыдущих пересмотрах данных критериев, постановка  диагноза рассеянного склероза требует сочетания клинических и радиологических признаков [5]. Два наиболее значимых изменения внесенных в пересмотр 2017 года [5]:

  • ранняя диагностика рассеянного склероза может быть выполнена у пациентов с клинически изолированным синдромом при наличии диссеминации в пространстве, наличии олигоклональных СМЖ-специфических антител, и не требует демонстрации диссеминации во времени
  • симптоматические и/или асимптоматические МР очаги, за исключением очаго зрительного нерва, могут рассматирваться с позиции диссименации в пространстве и во времени

Постановка диагноза рассеянного склероза может быть выполнена при соблюдении любых их пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак [5]:

  • ≥2 клинических атак
    • ≥2 очага и наличие объективных клинических признаков
    • дополнительных данных не требуется
  • ≥2 клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков и анамнез предпологающий наличиие старых очагов
    • дополнительных данных не требуется
  • ≥2 клинических атак
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков без анамнеза предпологающего наличиие предыдущих очагов
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • ≥2 очагов и наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации во времени или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител
  • 1 клиническая атака (напр. клинически изолированный синдром)
    • 1 очаг, наличие объективных клинических признаков
    • наличие диссеминации в пространстве при МРТ
    • наличие диссеминации во времени при МРТ или наличие олигоклональных СМЖ-специфических антител

Диссеменация в пространстве

Диссеминация в пространстве требует наличия ≥1 T2-гиперинтенсивного очага (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций [5]:

  • перевентрикулярно (≥1 очага, если пациент старше 50 лет, рекомендуется искать большее количество очагов)
  • кортикально или юкстокортикально (≥1 очага)
  • инфратенториально (≥1 очага)
  • спинной мозг (≥1 очага)

Примечательно, T2-гиперинтенсиные очаги зрительного нерваe, присутствующие у пациентов с оптикомиелитом зрительного нерва, не могу использоваться в критериях McDonald от 2017 года [5].

Диссеминация во времени

Диссеминация во времени может быть утановлена одним из двух способов [5]:

  • новый T2-гиперинтенсивный или накапливающий парамагнетик очаг, по сравнениею с предыдущим МР исследованием (не зависимо от давности)
  • одновременное наличие накапливающих контраст очага и ненакапливающего  очага гиперинтенсивного по T2-ВИ на любом МР скане

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS)

Критерии Мак-Дональда так же определют постановку диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза. Постановка диагноза требует наличия [5]:

  • ≥1 года прогрессирования заболевания, которое может определятся проспективно или ретроспективно
  • наличие двух из 3-х следующих признаков:
    • ≥1 T2-гиперинтенсивного очага в одной или нескольких областях: перивентрукулярной, кортикальной или юкстокортикальной, или инфратенториально
    • ≥2 T2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге
    • наличие в СМЖ специфических олигоклональных антител (олигоклональные полосы)

История и этимология

Критерии носят название в честь новозеландского невролога McDonald (1933-2006), который впервые предложил данные критерии на международной коллегии в 2001 году [1].

Рассеянный склероз | #04/99 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза

Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге, которые отличаются от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Микроскопически это картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Происходит разрастание микроглии соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Так образуется неактивная бляшка РС, плотная на ощупь, имеющая сероватый оттенок.

Читайте также:  Инфлюцид - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки для рассасывания гомеопатические, капли или раствор) препарата для лечения и профилактики гриппа и орви у взрослых, детей и при беременности

Несмотря на многолетние исследования, причина возникновения РС до сих пор не выяснена. Условно исследование этиологических факторов можно разделить на две группы.

  1. Изучение генетического фактора. РС является мультигенным заболеванием с вовлечением локусов, имеющих разное значение в разных этнических группах. Проявление генетической предрасположенности к РС также зависит от внешних факторов.
  2. Изучение внешнего фактора. РС встречается чаще в крупных городах с населением больше 1 млн. жителей, а также у людей, имеющих многочисленные контакты с другими людьми в силу их профессии. Высокий уровень заболеваемости и его тяжелое течение наблюдается в областях с развитой промышленностью и загрязненной окружающей средой.

К внешним этиологическим факторам относится также инфекционный фактор экзогенной интоксикации.

В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.

Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.

Симптомы поражения пирамидного пути. Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет 85-97%. В зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы.

Наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее. Клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов.

Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.

Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.

Рассеянный склероз — демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы. Впервые был описан Шарко в 1968 году. Высокая значимость проблемы определяется его значительной распространенностью, а также тем, что заболевают преимущественно лица молодого возраста

Симптомы поражения мозжечка. Встречаются в 62-87% случаев. Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Часто встречается динамическая и стратегическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, скандированная речь, мегалография. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить.

Симптомы поражения черепных нервов. Наблюдаются в 36-81% случаев.

Очаги демиелинизации зачастую образовываются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение.

Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, иногда наблюдается легкий птоз. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.

Симптомы нарушения чувствительности. Встречаются у 56-92% пациентов. Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности.

Чаще на ранних стадиях отмечается небольшое расстройство болевой чувствительности, дизестезия в дистальных отделах конечностей.

Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут четко их описать и часто предъявляют жалобы на онемение и жжение в конечностях.

Симптомы зрительных нарушений. Встречаются в 36-52% случаев. К зрительным нарушениям относится снижение остроты зрения, а также изменение полей зрения. Часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания. При офтальмологическом исследовании выявляются центральные скотомы, сужение полей зрения, преходящее снижение остроты зрения.

Симптомы нарушения функции тазовых органов. Наблюдаются в 26-53% случаев. Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС.

Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи.

У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.

Нейропсихологические симптомы. Имеют место в 65-95% случаев. Они могут включать в себя нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера.

Особое внимание заслуживает депрессия с состояниями апатии и тревоги. Часто при РС отмечается эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта.

У женщин отмечаются истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.

  1. Пароксизмальные состояния 5-17%. Это могут быть короткие сенсорные и моторные расстройства, тонические спазмы, гемифациальные спазмы, острые приступы икоты и зевоты.
  2. Вегетативные нарушения. К ним относятся симпато-адреналовые кризы, приступы гипотонии, брадикардии.
  3. Симптомы поражения периферической нервной системы. Сюда относятся синдром полинейропатии, а также развитие мышечной атрофии.

Возрастные границы РС в настоящее время подвергаются пересмотру. Встречаются сообщения о развитии заболевания как в пожилом, так и в старческом возрасте. Но более актуальна проблема заболевания в детском возрасте.

Описаны случаи развития РС в двухлетнем возрасте, а в материалах НИИ неврологии АМН отмечено самое раннее начало заболевания в возрасте 11-15 лет. Диагностика РС в детском возрасте еще более затруднительна из-за многообразия синдромологических вариантов и типов течения.

Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Важнейшие критерии диагностики:

  • начало болезни в молодом возрасте;
  • полиморфизм клинических проявлений;
  • мерцание “симптомов” даже на протяжении суток;
  • волнообразное течение болезни.

Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:

  1. Клиническая картина, выявление неврологического поражения.
  2. МРТ головного мозга, спинного мозга.
  3. Офтальмологическое обследование.

Патологические изменения при МРТ наиболее часто локализуются в перивентикулярной области. Редко очаги демиелинизации видны в стволе и мозжечке. Отчетливой связи между числом очагов демиелинизации и тяжестью заболевания не наблюдается.

В начальных стадиях РС следует дифференцировать с ВСД, невротическими расстройствами, синдромом Меньера, ретробульбарным невритом, опухолью головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы.

Спинальные формы РС могут проявляться аналогично опухолям спинного мозга. Но симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов, чувствительных и тазовых расстройств.

От болезни Штрюмпеля РС отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.

Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов заболевания.

  1. Обострение: появление нового симптома или группы симптомов после того, как состояние больного оставалось стабильным в течение месяца.
  2. Ремиссия: отчетливое улучшение состояния больного в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома или группы симптомов, которое длится не менее суток.
  3. Хроническое прогрессирование: увеличение тяжести симптома заболевания в течение двух месяцев без стабилизации состояния.
  4. Стабилизация: отсутствие обострения, прогрессирования и ремиссии не менее одного месяца.
  5. Ремитирующее течение: течение с обострениями и ремиссиями без признаков прогрессирования. Различают также мягкое и злокачественное течение РС. К первому относят продолжительное протекание (10-15 лет и более) заболевания, сопровождающееся минимальными нарушениями. При злокачественном течении наступает полная инвалидизация больного в течение первых пяти лет.

Если заболевают люди старше 40 лет, при этом болезнь носит ремитирующий характер с первой ремиссией не менее года и длительностью первого обострения не более трех месяцев, то можно говорить о благоприятном процессе заболевания. Все остальные случаи считаются неблагоприятными.

Лечение РС складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. К методам, направленным против демиелинизации, относят лечение обострений и хронически прогрессирующего заболевания.

Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту и выраженность рецидивов. Поскольку ни один из известных способов не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания неврологического дефекта.

Препаратом выбора при лечении РС остаются кортикостероиды и препараты АКТГ. Полагают, что их назначение особенно показано во время острых эпизодов, частых рецидивов.

Эти средства призваны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина.

Одним из методов лечения РС является плазмоферез, обычно в сочетании с гормонотерапией. Наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Он эффективен в основном при ремитирующей форме РС.

Его назначают для уменьшения частоты обострений, а также для снижения скорости прогрессирования патологического процесса.

Это говорит о том, что бетаферон не излечивает полностью, а лишь приостанавливает прогредиентное развитие заболевания.

Что касается эффективности биологических препаратов, то судить об этом трудно, так как нет объективных лабораторных маркеров для оценки активности демиелинизирующего процесса.

К симптоматической терапии РС относится лечение спастичности и флексорных спазмов. В этих случаях применяют миорелаксанты.

В период ремиссии назначается общеукрепляющая, ноотропная, сосудистая терапия, поощряется физическая нагрузка.

В целях профилактики больные должны избегать инъекций, интоксикации, переутомления, не рекомендуется смена климата, противопоказана гиперинсоляция. Вопрос о беременности и родах обсуждаем, хотя чаще в литературе встречаются данные об обострении заболевания в этот период.

Клинический случай

Рисунок 2. Компьютерная томограмма головного мозга: выявлены характерные для рассеянного склероза изменения

Женщина, 32 года, предъявляла жалобы на преходящую слабость в левой руке и ноге в течение года. Этот симптом почти полностью исчез за два месяца до госпитализации, но за последнюю неделю перед госпитализацией левая нога настолько ослабла, что больная часто спотыкалась при ходьбе. В течение последних трех месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала.

Неврологическое обследование выявило бледность височной половины диска левого зрительного нерва, слабость в левой руке при пожатии, повышение рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева. Наблюдалась гемиплегическая походка. Миелография и исследование спинномозговой жидкости не выявили патологических изменений. Выявлены характерные изменения на КТ (рис. 2)

Таким образом, у больной был диагностирован рассеянный склероз.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector