Экстрапирамидные нарушения. Гипокинетические экстрапирамидные нарушения.

Экстрапирамидные нарушения. Гипокинетические экстрапирамидные нарушения.

Двигательные расстройства, связанные с нарушением работы экстрапирамидной системы, называются экстрапирамидными заболеваниями. Их возникновение обусловлено дисфункцией базальных ганглиев — клеток, расположенных в глубинных отделах головного мозга и отвечающих за выполнение мышцами их основной задачи. Самая известная из всех экстрапирамидных патологий — болезнь Паркинсона.

Паркинсонизм и его вторичные формы: сходства и различия

Паркинсонизм — синдром двигательных расстройств — в 70% случаев является проявлением болезни Паркинсона, которая связана с естественным старением организма и/или наследственной предрасположенностью, диагностируется обычно у людей старше 60 лет.

Остальные 30% — это вторичные формы паркинсонизма, которые могут развиваться в любом возрасте в результате разнообразных повреждений центральной нервной системы. Такие патологии можно классифицировать по наиболее часто встречающимся причинам их возникновения:

  • лекарственный паркинсонизм является побочным эффектом некоторых лекарственных препаратов — нейролептиков, симпатолитиков, противоэпилептических средств и др.;
  • токсический — обычно приравнивается к лекарственной форме, но при таком типе ведущую роль играет отравление солями тяжелых металлов, солями синильной кислоты, угарным газом, злоупотребление алкоголем, применение суррогатных и синтетических наркотиков, «экстази»;
  • сосудистый — развивается после перенесенного инсульта, а также на фоне других сосудистых патологий (дисциркуляторная энцефалопатия, церебральный атеросклероз и др.);
  • постинфекционный — часто расценивается как хроническая стадия энцефалита, потому что обычно возникает на фоне этого заболевания;
  • гидроцефалический — следствие расширения желудочков головного мозга без повышения внутричерепного давления;
  • посттравматический — возникает после серьезной черепно-мозговой травмы или вследствие частых травм головы средней и легкой степени тяжести (у спортсменов, сотрудников силовых структур).

Симптомы болезни Паркинсона и вторичных форм паркинсонизма примерно одинаковы:

  • тремор — дрожь в руках;
  • гипокинезия — малоподвижность;
  • мышечная ригидность — постоянно повышенный тонус мышц-сгибателей;
  • нарушение равновесия, координации движений, шаткая походка и др.

Паркинсонизм отличается от болезни Паркинсона следующим:

  • более быстрым началом заболевания;
  • более злокачественным течением, быстро приводящим к инвалидности;
  • менее выраженным или полным отсутствием эффекта от противопаркинсонического лечения.

Другие экстрапирамидные состояния

Синдромы, характеризующиеся повышенной или, наоборот, сниженной двигательной активностью, развиваются при органических поражениях центральной нервной системы и также связаны с нарушением работы базальных ганглиев.

К таким патологиям можно отнести:

  • болезнь Гентингтона;
  • прогрессирующий надъядерный паралич;
  • мультисистемная атрофия;
  • деменция с тельцами Леви;
  • кортикобазальная дегенерация и др.

Лечение паркинсонизма и других экстрапирамидных заболеваний

Наравне с лечением основного заболевания применяется симптоматическая терапия, которая в некоторых случаях является единственно возможным методом лечения.

Медикаментозная терапия назначается в зависимости от типа экстрапирамидного синдрома и проводится под строгим контролем лечащего врача. Кроме лекарственных препаратов широко применяются нейрохирургические методы лечения. В отдельных случаях хорошей эффективностью обладает ботулинический нейротоксин (ботокс, диспорт).

Подробнее о заболевании и способах его лечения вы можете узнать у специалистов СМЦ Бест Клиник. Для получения информации позвоните по контактным телефонам клиники или воспользуйтесь размещенной на сайте формой онлайн-консультации. Чтобы записаться на прием к врачу, позвоните по указанным на сайте телефонам, закажите обратный звонок с сайта или заполните специальную форму.

Диагностика и лечение экстрапирамидных гиперкинезов | #06/05 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции.

Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться.

Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших.

И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [9].

Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.

), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию [11]. Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так.

Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному.

В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков.

По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

  • ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример — дрожание, или тремор);
  • преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример — дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
  • преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример — хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

  • постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
  • пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами — пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

  • спонтанные гиперкинезы (пример — хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
  • акционные (от лат. action — действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
  • рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример — рефлекторная миоклония);
  • индуцированные («полупроизвольные», или «псевдопроизвольные») гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример — тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в таблице.

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

  1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.
  2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
  3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

  • Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример — эссенциальный тремор).
  • Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
  • Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) [10, 11].

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона–Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера–Флейшера) [12].

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства.

Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств.

В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

Читайте также:  Электроимпульсная терапия. Электрическая дефибрилляция сердца. Постреанимационные осложнения. Осложнения после клинической смерти.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. [1].

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Экстрапирамидные расстройства. Виды, признаки и причины неконтролируемых мышечных спазмов и дистоний

содержание

Экстрапирамидные расстройства представляют собой нарушения мышечного тонуса, что отражается на двигательной активности.

Движения могут быть навязчивыми, неконтролируемыми или, наоборот, невыполнимыми (хотя ранее не составляли никаких затруднений). Тяжесть этих нарушений варьирует от небольших тиков и парезов до постоянного дрожания или навязчивого произвольного сокращения группы мышц.

2.Причины заболевания

Причина этих расстройств связана с поражением экстрапирамидной системы головного мозга и нейромедиаторным дисбалансом. Экстрапирамидная часть мозга обеспечивает контроль позы, плавность движений, их соответствие задуманному действию. Точность, скорость и координация работы разных групп мышц также управляется этой системой.

Довольно часто экстрапирамидные расстройства возникают как побочный эффект от приёма нейролептических препаратов. Лекарственные экстрапирамидные расстройства могут наблюдаться также при приёме антидепрессантов, антагонистов кальция, противоаритмических препаратов и лекарств, назначаемых при болезни Паркинсона.

Побочное действие этих препаратов может возникать в первые дни лечения или как следствие продолжительного регулярного приёма (соответственно, «ранние» и «поздние» медикаментозные расстройства). Поздние экстрапирамидные расстройства могут развиться даже после отмены препарата и быть необратимыми.

Такой риск необходимо учитывать при включении этих лекарств в терапевтическую схему.

Экстрапирамидные расстройства в значительной степени снижают качество жизни пациентов, резко ограничивая социальную активность. Психологический статус характеризуется тревожностью, чувством неполноценности, когнитивными расстройствами, замкнутостью, потерей интереса к внешнему миру и серьёзными переживаниями одиночества.

3.Виды экстрапирамидных расстройств

Аметоз

Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей.

На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются.

Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.

Хорея

Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.

Торсионный спазм

Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону.

Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц.

В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.

Тик

Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.

Гемибаллизм

Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.

Тремор

Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.

Лицевой гемиспазм

Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.

Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза.

Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии.

Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и требуют немедленного обращения к невропатологу.

Экстрапирамидные расстройства | Гипокинезия и гиперкинез

Система регуляции движений на бессознательном уровне, участвующая в мышечном тонусе, бессознательных моторных ответах, равновесии, автоматизации стереотипных движений, называется экстрапирамидной. Среди огромного множества заболеваний, неврология изучает в том числе и экстрапирамидные расстройства.

Экстрапирамидные расстройства — это не просто заболевание, это огромный отдельно выделенный раздел неврологии. Стоит отметить, что существуют профильные медицинские центры, практикующие лечение только экстрапирамидных расстройств нервной системы.

Экстрапирамидные нарушения подразделяют на гипокинетические и гиперкинетические.

Гипокинетические нарушения характеризуются дефицитом дофамина и относятся к вариантам паринсонсизма. Гиперкинетические нарушения основаны на изобилие дофамина их относят к группе гиперкинезов.

Стоит отметить, что дофамин синтезируется нейронами и участвует в передаче нервного импульса и играет важную роль в стимуляции так называемого центра наслаждений человека. Нередко возможно и комбинированное сочетание вышеуказанных нарушений.

Например, гипокинезия может сочетаться с ригидностью мышц, а гиперкинезия — с мышечной гипотонией.

Чем характеризуется гипокинезия?

Гипокинезия характеризуется малой подвижностью больного, резким уменьшением двигательной инициативы, порой оказавшись в неудобном положении человек не спешит его поменять, при этом сохраняется возможность в полном объёме производить движения и сохраняется удовлетворительная мышечная сила. Походка обычно выглядит старческой, но в процессе ходьбы человек начинает двигаться быстрее. Испытывает затруднения при резкой остановке. При гипокинезии речь, как правило, монотонна и тиха.

Чем характеризуется гипекинез?

Гиперкинезами принято называть чрезмерные, непроизвольные движения. Для всех видов гиперкинезов характерно исчезновение симптомов во сне и, напротив, усиление их в моменты волнения и произвольных движений.

В основе гиперкинезии лежит гибель сети нейронов полосатых тел, в результате этого возникают порой необычные вычурные движения. В качестве проявлений встречаются гримасы, могут беспричинно появляться смех или плач.

Ввиду того, что патология напрямую связана с деменцией применяемые методы лечения разнообразны. Квалифицированный невролог подберет оптимальное для пациента лечение. И все же стоит сказать, что даже нейрохирургия не даёт полной гарантии выздоровления.

Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению

Под ред. Штока В.Н., Ивановой-Смоленской И.А., Левина О.С. М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.

Издание представляет собой первое отечественное руководство по экстрапирамидным расстройствам. В руководстве представлены данные о распространенности, этиологии, патогенезе, клинических проявлениях основных экстрапирамидных синдромов и заболеваний.

Подробно рассмотрены особенности диагностики и современные подходы к лечению экстрапирамидных расстройств. С целью совершенствования диагностики и формулирования диагноза приведены рекомендации по кодированию диагноза согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра.

  Руководство предназначено для неврологов, психиатров, нейрохирургов, специалистов по нейровизуализации, врачей других специальностей, студентов медицинских вузов.

СОДЕРЖАНИЕ

Предисловие

Раздел I. Общие проблемы экстрапирамидных расстройств Глава 1. Нейротрансмиттерная организация базальных ганглиев (В.П. Бархатова)  Глава 2. Механизм регуляции движений и патогенез основных экстрапирамидных синдромов (О.С. Левин) Глава 3. Классификация экстрапирамидных расстройств (В.Н. Шток, О.С. Левин)

Глава 4. Психические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях (Ж.М. Глозман, О.С. Левин)

Раздел II. Паркинсонизм Глава 5. Болезнь Паркинсона (В.Н. Шток, Н.В. Федорова) Глава 6. Психические расстройства при болезни Паркинсона и их коррекция (О.С. Левин) Глава 7. Ювенильный паркинсонизм (С.Н. Иллариошкин) Глава 8. Вторичный паркинсонизм (О.С Левин, С.Н.

Читайте также:  Циклодол - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки 2 мг) лекарства для лечения болезни паркинсона, судорог и спазмов у взрослых, детей и при беременности и побочные эффекты

Иллариошкин) Глава 9. Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского)(О.С. Левин) Глава 10. Мультисистемная атрофия (О.С. Левин) Глава 11. Кортикобазальная дегенерация (О.С. Левин) Глава 12. Болезнь диффузных телец Леви (деменция с тельцами Леви) (О.С.

Левин)

Глава 13. Паркинсонизм при наследственных мультисистемных дегенерациях ЦНС (С.Н. Иллариошкин)

Раздел III. Дрожательные гиперкинезы (И.А. Иванова-Смоленская)

Глава 14. Дрожательные гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика  Глава 15. Эссенциальный тремор

Раздел IV. Дистонические гиперкинезы Глава 16. Дистонические гиперкинезы: феноменология, классификация, генерализованные формы (Е.Д. Маркова)

Глава 17. Фокальные и сегментарные формы дистонии (В.Л. Голубев)

Раздел V. Хореические гиперкинезы (С.Н. Иллариошкин)  Глава 18. Хореические гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика 

Глава 19. Болезнь Гентингтона

Раздел VI. Тикозные гиперкинезы (О.С. Левин)

Глава 20. Тикозные гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика Глава 21. Синдром Туретта

Раздел VII. Другие гиперкинезы и расстройства движений Глава 22. Баллизм (С.Н. Иллариошкин) Глава 23. Атетоз (С.Н. Иллариошкин)  Глава 24. Миоклонические гиперкинезы (С.Н. Иллариошкин)  Глава 25. Пароксизмальные дискинезии (О.С. Левин) Глава 26. Гиперэкплексия (О.С.

Левин) Глава 27. Лекарственные дискинезии (О.С Левин) Глава 28. Синдром беспокойных ног (О.С. Левин)  Глава 29. Синдром ригидного человека (О.С. Левин) Глава 30. Гиперкинезы, индуцированные периферическими акторами (О.С. Левин) Глава 31. Стереотипии (О.С. Левин) Глава 32. Психогенные гиперкинезы (В.

Л. Голубев) 

Глава 33. Нарушения ходьбы: механизмы, классификация, принципы диагностики и лечения (О.С. Левин)

Раздел VIII. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях различной этиологии Глава 34. Гепатолентикулярная дегенерация (И.А. Иванова-Смоленская) Глава 35.

Экстрапирамидные синдромы при цереброваскулярных заболеваниях (О.С. Левин) Глава 36. Экстрапирамидные синдромы при инфекционных и паразитарных заболеваниях ЦНС (О.С. Левин)  Глава 37.

Экстрапирамидные синдромы при хронической печеночной энцефалопатии (О.С. Левин) 

Глава 38. Экстрапирамидные синдромы при ревматизме, антифосфолипидном синдроме, диффузных болезнях соединительной ткани и васкулитах (О.С. Левин)

Раздел IX. Специальные методы лечения экстрапирамидных расстройств Глава 39. Нейрохирургическое лечение экстрапирамидных расстройств (В.А. Шабалов)

Глава 40. Лечение экстрапирамидных расстройств ботулотоксином (С.Л. Тимербаева, И.А. Иванова-Смоленская, Е.Д. Маркова, О.С. Левин)

Приложения Приложение 1. Формулирование диагноза экстрапирамидного заболевания и его кодирование в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра  Приложение 2. Данные о заболеваемости и распространенности при основных экстрапирамидных заболеваниях  Приложение 3. Экстрапирамидные заболевания с установленными генетическими маркерами

  • Приложение 4. Критерии диагностики мультисистемной атрофии
  • Предметный указатель Указатель лекарственных средств

Экстрапирамидные побочные эффекты

       Экстрапирамидные побочные эффекты (ЭПС), обычно вызванные лекарствами расстройствами движения, являются одними из наиболее распространенных побочных эффектов, которые имеют пациенты от препаратов, блокирующих дофаминовый рецептор.

Впервые эти симптомы  были описан в 1952 году на фоне лечения  хлорпромазином, причем эти симптомы напоминали клинические проявления болезнь Паркинсона.

С тех пор были описаны различные нарушения  движения по всему спектру экстрапирамидной симптоматики , включая дистонию, акатизию и паркинсонизм, которые возникают остро или принимают хроническое течение , как проявления поздней акатизии и поздней дискинезии.

Экстрапирамидные симптомы часто связано с низким уровнем  качества жизни и отказом пациентов от терапии, что может привести к рецидиву психического заболевания и повторной госпитализации, особенно у пациентов с шизофренией, прекративших фармакологическую терапию.

      Препараты центрального действия, блокирующие дофаминовые рецепторы, а именно антипсихотические средства первого поколения галоперидол и фенотиазиновые нейролептики, являются наиболее распространенными препаратами, выхывающими экстрапирамидные симптомы. Нейролептики первого поколения были связаны с ЭПС у 62% пациентов в исследовании пациентов больных шизофренией.

      Несмотря на то, что ЭПС встречается реже при приеме атипичных антипсихотиков, риск появления экстрапирамидной симптоматики возрастает  с увеличением дозы антипсихотика. При этом клозапин имеет самый низкий риск, а рисперидон — самый высокий возникновения экстрапирамидной симптоматики.

      Другие препараты , которые блокируют центральные дофаминергические рецепторы,  включая противорвотные средства (метоклопрамид, дроперидол и прохлорперазин), литий, ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), стимуляторы и трициклические антидепрессанты (ТСА) также способны вызвать экстрапирамидную симптоматику.

В редких случаях ее также вызвают  противовирусные, антиаритмические лекарственные средства  и препараты вальпроевой кислоты.

Что касается противорвотных средств с эффектом антагониста дофаминового D2-рецептора, частота экстрапирамидной симптоматики  указывается в пределах от 4% до 25% с метоклопрамидом и от 25% до 67% с прохлорперазином.

  •        Факторы риска включают в анамнезе эпизоды появления экстрапирамидной симптоматики и высокую дозу лекарства. 
  •         Пожилые женщины более подвержены лекарственному паркинсонизму и поздней дискинезии в то время как молодые мужчины чаще демонстрируют дистонические реакции.
  • Патогенез

         Предполагается, что механизм возникновения экстрапирамидной симптоматики  обусловлен антагонистическим связыванием дофаминергических рецепторов D2 в мезолимбическом и мезокортикальном трактах  мозга.

 Однако антидофаминергические эффекты  в хвостатом ядре и других базальных ганглиях также может вносить значительный вклад в возникновение экстрапирамидных симптомов.

Некоторые  исследователи выдвигали  гипотезу о том, что более быстрая диссоциация атипичных антипсихотиков от дофаминового рецептора по сравнению с типичными антипсихотиками объясняет снижение частоты возникновения ЭПС.

 Тем не менее, последнее  исследование Sykes использовало новый анализ переноса энергии флуоресценции с временным разрешением, продемонстрировало , что кинетика связывания и скорости ассоциации, а не диссоциация, больше коррелируют с экстрапирамидной симптоматикой.

Клиническая картина

            Дистония чаще всего возникает в течение 48 часов после воздействия препарата в 50% случаев и в течение 5 дней в 90% случаев. Дистония проявляется непроизвольными сокращениями мышц, приводящими к анормальной позе или повторяющимся движениям.

 Она может касаться  мышцы в разных частях тела, включая спину и конечности (опистотонус), шею, челюсть (тризм), глаза (окулогирный криз), мышцы брюшной стенки и таза (тортипельвиальный криз), а также мышцы лица и языка (букколингвальные кризы).

Важно оценить состояние пациентов на выраженность  боли, затруднений при дыхании, глотании и речи.

            Акатизия характеризуется субъективным ощущением внутреннего беспокойства и непреодолимым побуждением к движениям, что приводит к повторяющимся движениям, включающими в себя скрещивание ног, или перемещение от одной ноги к другой.

Первые проявления  акатизии обычно наступает в течение 4 недель после начала или увеличения дозы лекарства, вызывающего это двигательное нарушение.

Из-за своего часто неопределенного и неспецифического проявления нервозности и дискомфорта, акатизия часто неправильно диагностируется как беспокойство, синдром беспокойных ног или возбуждение.

Врач  может при этом ошибочно  увеличить количество антипсихотических препаратов или препаратов СИОЗС, что еще больше усугубит проявления акатизии.     Это может иметь пагубные последствия, поскольку тяжесть акатизии связана с суицидальными идеями, агрессией и насилием. Купирование акатизии  происходит при прекращении или уменьшении дозы антипсихотических препаратов и, как правило, самостоятельно проходит  в течение 6 недель.

         Паркинсонизм, вызванный лекарственными препаратами, проявляется в виде тремора, ригидности и замедления двигательной функции . Классический вид ьакого человека проявляется маскообразным лицом, сутулой осанкой и медленной шаркающей походкой.

Отмечается нарушения  походки и трудности с подъемом из сидячего положения. Наконец, поздняя дискинезия проявляется в виде непроизвольных хореоатетоидных движений, затрагивающих чаще всего мышцы рта и язык и реже конечностей.

Эти симптомы обычно не являются болезненными, но они могут препятствовать социальным коммуникациям  и вызывать трудности при жевании, глотании и разговоре.

Лечение

            Если пациент испытывает острый приступ экстрапирамидной симптоматики , особенно дистонию, врач  должен оценить необходимость экстренного вмешательства на дыхательных путях, так как дистонические реакции гортани и глотки могут увеличить риск неминуемой остановки дыхания.

Дистонические реакции редко бывают опасными для жизни, и врач  должен прекратить действие препарат, вызвавшего сотрые дистонические реакции  и устранить боль, если она имеет место. Введение антимускаринового средства (бензтропин, тригексифенидил) или дифенгидрамина может облегчить дистонию в течение нескольких минут.

В случаях поздней дистонии, дополнительные терапевтические стратегии включают введение бензодиазепина, инъекция ботулинического токсина для купирования лицевой дистонии, назначение миорелаксанта (например, баклофена),  дофамин-истощающих средств (например, тетрабеназина) и рассмотрение вопроса о назначении глубокой стимуляции мозга или паллидотомии для терапии резистентных  случаев. Для лечения акатизии применяются стратегии, аналогичные лечению дистонии, в том числе прекращение или уменьшение дозы лекарств, вызывающих экстрапирамидное нарушение, переключение на атипичный антипсихотический препарат, если типичным антипсихотическим препаратом первого поколения является препарат, вызывающий нарушение, и введение антимускариновых препаратов .

Экстрапирамидный синдром

Экстрапирамидные синдромы — устаревший термин, но по-прежнему широко используемый в русскоязычной литературе. К экстрапирамидным принято относить синдромы, характеризующиеся избыточными движениями или, напротив, недостаточной двигательной активностью.

Первую группу синдромов называют гиперкинетическими расстройствами, вторую — гипокинетическими. Экстрапирамидные синдромы развиваются при органических поражениях ЦНС, которые не затрагивают кортикоспинальньге (пирамидные) пути.

В основе этих синдромов лежит дисфункция подкорковых узлов (базальных ганглиев) и их связей с другими отделами нервной системы.

Термин «гиперкинетические синдромы» не является точным синонимом термина «экстрапирамидные синдромы», так как обладает более широким смысловым содержанием и отражает избыточные движения, которые могут возникать при органическом поражении любых уровней нервной системы (периферический нерв, спинной мозг, ствол головного мозга, подкорковые узлы и мозжечок, кора головного мозга) и даже при отсутствии такого поражения (например, физиологический тремор или физиологический миоклонус, психогенные гиперкинезы). В мировой литературе используют термин «двигательные расстройства» (movement disorders), объединяющий все гипер- и гипокинетические синдромы центрального происхождения, а также атаксию, стереотипии, стартл-синдромы, синдром «чужой руки» и некоторые другие. Ниже рассматриваются гиперкинетические синдромы экстрапирамидного происхождения. Гипокинетические двигательные расстройства описаны в соответствующих разделах руководства.

Основные гиперкинетические синдромы — тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путём.

Читайте также:  Диваза - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки для рассасывания) лекарства для лечения дисфункции мозга после инсультов и травм для восстановления памяти, внимания у взрослых, детей и при беременности

В распознавании любого гиперкинетического синдрома ключевое значение имеет анализ двигательного рисунка гиперкинеза. Кроме того, каждый из вышеперечисленных гиперкинезов по-своему нарушает сложные двигательные функции, такие как поддержание позы, речь, письмо и ходьба.

Клиническая диагностика любого гиперкинеза начинается с определения характера гиперкинеза, то есть с процесса «узнавания» («распознавания») постоянно меняющегося во времени и пространстве двигательного феномена.

Каждый гиперкинез в глазах врача — не что иное, как сложно организованный моторный образ, в распознавании которого важны такие его элементы, как двигательный рисунок, топография (распределение), симметричность/асимметричность, стереотипность или её отсутствие, скорость и амплитуда движений, связь с произвольными движениями, а также с позой или с определёнными действиями.

Синдромальный диагноз — только начало диагностической работы. Следующий её этап — определение заболевания, вызвавшего развитие гиперкинетического синдрома.

Важен учёт сопутствующих симптомов, «синдромального окружения», анализ провоцирующих факторов и факторов, устраняющих или уменьшающих выраженность гиперкинеза (сон, алкоголь и др.

), а также учёт особенностей течения заболевания и клинической картины в целом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Заболевания экстрапирамидной системы (болезнь Паркинсона и другие)

Болезнь Паркинсона («shaking palsy» — дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое заболевание, которое относится к нейродегенеративным заболеваниям головного мозга и характеризуется гибелью нейронов, вырабатывающих особое вещество — дофамин. Недостаточная выработка дофамина ведет к появлению основных симптомов заболевания:

  • замедленности движений (брадикинезии);
  • скованности движений (мышечной ригидности);
  • дрожания (тремора);
  • потери равновесия (постуральной неустойчивости).

Ведущие симптомы болезни приводят к тому, что движения становятся скованными, появляется неловкость при выполнении привычных дел, происходит обеднение движений.

Кроме того, почерк становится мельче, в некоторых случаях присоединяется дрожание рук и ног, затрудняются мелкие движения руками, становится сложно застегнуть пуговицы, почистить зубы, одеться, завязать шнурки, порезать пищу. Дрожание усиливается при волнении и сохраняется в покое.

Постепенно появляется неустойчивость, шаткость при ходьбе, а любой толчок может привести к потере равновесия и даже падению. Со временем меняется походка пациента. Сумма всех симптомов отрицательно влияет на качество жизни пациента и его привычную активность на работе и дома.

Причины болезни Паркинсона

Причины заболевания не установлены. Допускается возможность генетической предрасположенности с участием факторов внешней среды.

Существует несколько гипотез, которые связывают развитие заболевания с такими факторами: раннее или «ускоренное» старение нейронов головного мозга под воздействием биохимического дефекта, нарушения в иммунной системе, воздействие внешних или внутренних токсических агентов и т.п.

Симптомы болезни Паркинсона

Следующие симптомы, которые особенно характерны для болезни Паркинсона, считаются главными или ведущими. Как правило, симптомы болезни сначала возникают и развиваются на одной стороне тела, а уже затем — менее выражено — на другой.

Замедленность движения (брадикинезия)

Под этим понимается затруднение движений. Движения становятся медленными, сокращается амплитуда движений. Типичным примером брадикинезии является короткий шаг, медленная ходьба, заторможенные жесты и мимика, тихая и монотонная речь, мелкий почерк.

Скованность движений (мышечная ригидность)

Этот симптом выражается в скованности движений частей тела. Когда человек, страдающий болезнью Паркинсона, двигает рукой или ногой, становится заметна трудность движений. Это связано с повышением мышечного тонуса.

По мере развития заболевания ригидность мышц нарастает, что приводит к развитию характерной позы: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, спина и ноги согнуты.

Некоторые пациенты могут долгое время поддерживать позы, невозможные для здоровых людей, например, лежать, держа голову над подушкой.

Дрожание (тремор)

Тремор является у многих пациентов первым симптомом болезни Паркинсона, но у 30% может совсем отсутствовать. В большинстве случаев тремор начинается с руки или ноги и может постепенно возникать в других частях тела.

Наиболее типичны ритмичные движения одного пальца кисти по направлению к остальным, что напоминает счет монет или скатывание пилюль. Обычно тремор более выражен в покое и заметно уменьшается или исчезает при целенаправленных движениях.

Эмоциональное напряжение часто усиливает тремор.

Постуральная неустойчивость

По мере развития болезни у пациентов возникает неустойчивость в положении стоя и при ходьбе. Причиной являются нарушения равновесия, возникающие из-за ослабления стабилизирующих рефлексов.

Такие нарушение равновесия могут ощущаться как головокружение или страх падения. Выраженные нарушения равновесия при болезни Паркинсона приводят к падениям и даже травмам.

У пациентов пожилого возраста риск получения травмы возрастает из-за сопутствующего остеопороза и мышечной слабости.

Нарушения памяти и психические расстройства

Со временем болезнь приводит к нарушению внимания, памяти, затруднениям в ориентации, замедленности мышления. Иногда появляются равнодушие (апатия) и безучастность (безынициативность, абулия). У многих пациентов наблюдаются также психические расстройства, появляется депрессия, фобии, бессонница, иногда — бред и галлюцинации. Эти проявления заболевания нередко очень тяжелы как для самого

  • В настоящее время для оценки нарушений, связанных с болезнью Паркинсона, используют специальную шкалу Хен и Яра. Согласно этой классификации, любой случай болезни может быть отнесен к одной из 5 стадий:
  • I стадия — симптомы болезни присутствуют только с одной стороны тела;
  • II стадия — двусторонняя симптоматика без нарушений устойчивости во время ходьбы;
  • III стадия — двусторонняя симптоматика с нарушениями устойчивости во время ходьбы;
  • IV стадия — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки;

V стадия — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагноз «болезнь Паркинсона» устанавливается на основании жалоб, истории заболевания и наличия характерных клинических симптомов. Инструментальные методы исследования позволяют врачу дополнительно утвердиться в своем предположении, поскольку специфические маркеры заболевания в крови или в головном мозге при рутинных исследованиях выявить невозможно.

  1. Следует помнить, что многие симптомы, характерные для болезни Паркинсона, могут появляться и при других заболеваниях, поэтому диагноз должен устанавливаться квалифицированным неврологом.
  2. Так как эффективность лечения болезни Паркинсона напрямую зависит от того, на какой стадии начата терапия, диагностику необходимо проводить при наличии любых подозрений.
  3. Лечение болезни Паркинсона

Методов, которые бы позволили вылечить болезнь Паркинсона, на сегодняшний день не существует. Однако правильная терапия, подобранная квалифицированным врачом, уменьшает выраженность симптомов, повышает качество жизни пациентов и продлевает период активности.

Какие есть возможные пути лечения болезни Паркинсона?

Лечение болезни Паркинсона охватывает три важнейших направления:

  1. медикаментозная (симптоматическая) терапия;
  2. лечебная физкультура;
  3. нейрохирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

При болезни Паркинсона требуется длительный прием лекарственных препаратов. Выбор препарата и режим его приема определяет лечащий врач. При болезни содержание дофамина в головном мозге снижается, поэтому для лечения заболевания принимают вещества, повышающие его содержание:

Леводопа (L-дофа)

Предшественник дофамина, основное средство терапии болезни Паркинсона. В отличие от самого дофамина, принятый внутрь L-дофа может проникнуть в головной мозг через естественный барьер. Леводопа уменьшает выраженность симптомов болезни Паркинсона, таких как замедленность и скованность.

При дрожании лечебный эффект достигается у 50—60% пациентов. Схема приема, суточная и разовая доза препарата определяется для каждого пациента индивидуально.

Результат лечения во многом зависит от квалификации лечащего врача и его умения подобрать оптимальную для каждого конкретного пациента схему терапии.

Агонисты дофаминовых рецепторов

Вещества, усиливающие действие дофамина. Попадая в кровь, они усиливают действие дофамина и вызывают те же эффекты, что и леводопа. Являясь препаратами выбора, используются в качестве начальной терапии у пациентов младше 65 лет.

  • Амантадины
  • Блокируют глутаматные NMDA-рецепторы, оказывают непрямое действие на дофаминовые рецепторы, повышают внеклеточную концентрацию дофамина.
  • Ингибиторы моноаминоксидазы типа В (МАО-В) и катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ)

В организме существуют ферменты, расщепляющие дофамин. Уменьшение активности этих ферментов естественным образом повышает концентрацию дофамина в нервной системе. Эффект от приема этих препаратов аналогичен действию леводопы, хотя его выраженность значительно меньше. Эти препараты позволяют усилить эффекты леводопы, не повышая и даже снижая её дозу.

« На предыдущую страницу

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector