Генерализованная дистония. Фокальная дистония. Этиология и клиника дистонии.

Генерализованная дистония. Фокальная дистония. Этиология и клиника дистонии.

Дистонии представляют собой двигательные расстройства, при которых устойчивые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся и ненормальные движения. Непроизвольные и иногда болезненные движения могут вовлекать как одну мышцу, так и группу мышц в конечностях, шее, лице голове. Как правило, у пациентов с мышечной дистонией интеллект не страдает и не бывает каких либо психических проблем.

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как «гром среди ясного неба» или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса.

Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса.

В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя.

Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

  • Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
  • Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
  • Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
  • Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
  • Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации.

Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии.

Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад.

Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне.

У 10 — 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм, второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии — это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания.

На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз.

Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи.

Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.

Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм — это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа — зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности.

При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич.

Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1.

Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы.

Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа — зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 — вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 — вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Генерализованная дистония. Фокальная дистония. Этиология и клиника дистонии.

  • GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
  • Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
  • Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
  • Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

Генерализованная дистония. Фокальная дистония. Этиология и клиника дистонии.В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

  • Ботулинотерапия. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
  • Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
    • Антихолинергические средства — блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
    • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
    • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
  • Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
  • ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.
Читайте также:  Полиомавирусы. Папилломавирусы. Виды полиомавирусов и папилломавирусов.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения.

Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее.

Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Мышечные дистонии

Генерализованная дистония. Фокальная дистония. Этиология и клиника дистонии.

В совершении непроизвольных, а в ряде случаев движений, сопровождаемых болями, могут участвовать одна из мышц определённой части тела либо сразу несколько. Обычно больные мышечной дистонией не жалуются на проблемы с мозговой деятельностью. Также у них не отмечается и психических проблем. 

Симптомы дистонии

Очаги данного недуга могут быть обнаружены в разных частях тела. На первом этапе пациент может жаловаться на плохой почерк, который таковым становится уже после первых строк, судороги в нижних конечностях либо ограниченность движений в их мышцах.

Также судороги могут появляться без видимых на то причин либо этому может предшествовать непродолжительная ходьба либо бег. Не исключено, что при болезни может непроизвольно скручиваться шея, что часто вызывается нагрузкой либо стрессом. В ряде случаев глаза начинают сами часто моргать. На фоне этого может развиться слепота.

В числе прочих симптомов, которые могут сопровождать недуг, следует выделить тремор и нарушение речи. 

На первой стадии симптомы могут проявляться слабо и обнаружить их можно, если организм будет подвергаться продолжительным нагрузкам, стрессу либо усталости. Постепенно симптомы начинают беспокоить с большей частотой и приобретают выраженный характер. Однако в ряде случаев их развития может не наблюдаться. 

Отдельные больные могут столкнуться с болезнью, еще, будучи ребенком, в возрасте от 5 до 16 лет. Обычно недуг поражает конечности.

Когда развивается генерализированная форма болезни, отмечается стремительное развитие ненормальных движений, что в конечном итоге начинает распространяться и на ноги, руки и туловище.

Однако часто, когда проходит пубертатный возраст, прогресс симптомов идет менее интенсивно. 

Отдельную группу больных недуг может поразить уже в конце подросткового либо раннего взрослого возраста. Здесь часто болезнь поражает верхние части тела. Что касается симптомов, их развитие происходит не очень интенсивно. Если недуг поражает человека по достижении последним зрелого возраста, то обычно здесь наблюдается ее фокальная либо сегментарная форма. 

При развитии болезни можно выделить несколько этапов. Сначала движения начинают проявляться с некоторой периодичностью. Им обычно способствуют произвольные движения либо стресс.

Впоследствии человек начинает принимать ненормальные позы, а ходьба сопровождается движениями, которые отсутствуют у здорового человека. Причем с течением времени их можно наблюдать и в состоянии покоя.

Постепенно ненормальные движения становятся причиной появления физических дефектов, которые долго не могут пройти. Дело в том, что здесь сухожилия становятся укороченными. 

Если недуг поражает человека снова, что может случиться на фоне травмы либо инсульта, то им совершаются ненормальные движения лишь с одной стороны тела. Их возникновению может способствовать травма головного мозга. Причем эти движения могут проявиться не сразу. Довольно часто развитие симптомов не отмечается, их распространения на соседние части тела не происходит. 

Классификация дистоний

  • Исходя из частей тела, которые поражены недугом, можно выделить следующие разновидности дистонии:
  • Генарализованная — при развитии недуг поражает значительную часть тела либо все части
  • Фокальная – болезнь выявляется только в конкретной части тела
  • Мультифокальная — здесь недуг может быть обнаружен на не менее, чем двух участках
  • Сегментарная – в данном случае недуг диагностируют на нескольких частях тела, которые находятся рядом друг с другом
  • Гемидистония — здесь недуг развивается лишь на одной стороне тела
  • Также данная болезнь может быть классифицирована в качестве определенных синдромов.

Торсионная форма — некоторое время назад ее именовали как мышечная деформирующая. С данной разновидностью болезни сталкиваются нечасто. Обычно ее развитие связано с наследственной предрасположенностью. Часто болезнь развивается у человека в детском возрасте и, начиная с данного момента, постоянно прогрессирует. 

Следствием данной формы становится появление физических дефектов. Проведя исследования, ученым удалось установить, что именно вызывало развитие данной формы недуга. У большинства больных ген DYT1 был изменен. 

Наряду с этим эксперты выяснили, что между данным геном имеется связь помимо генарализованной и с прочими формами фокальной разновидности недуга. Но все же была получена достоверная информация о том, что к развитию многих форм этого недуга дефект гена не имеет никакого отношения. Причина так и не установлена до сих пор. 

Цервикальная форма болезни представляет собой разновидность фокальной дистонии, которую диагностируют в большинстве случаев. В данной ситуации болезнь поражает мышцы, которые обеспечивают поддержку головы.

Следствием развития недуга выступает скручивание и поворот головы в какую-либо из сторон. В дополнение к этому голова способна принимать наклонное положение. Данная форма недуга способна поразить любого человека вне зависимости от его возраста.

Однако обычно уже по достижении среднего возраста начинают проявляться первые симптомы. 

Цервикальная форма характеризуется не слишком интенсивным протеканием, с течением времени она начинает развиваться и по достижении некоторого уровня больше не прогрессирует. У небольшого количества больных (10-20%) данная форма болезни может сопровождаться ремиссией, которая, увы, длится недолго. 

Также к числу форм фокальных разновидностей болезни стоит отнести блефароспазм, который отмечается у меньшего числа пациентов. Речь идет о том, что веки начинают сами закрываться. На начальном этапе симптоматика сводится к миганию, не поддающемуся контролю.

Часто недуг поражает лишь один глаз, однако затем он распространяется и на мышцу второго. При спазмах веки остаются полностью закрытыми. На фоне этого развивается функциональная слепота, несмотря на то, что проблем с глазами и зрением может не наблюдаться.

 

Краниальная дистония часто применяется для обозначения формы недуга, которая поражает мышцы головы, лица и шеи. При развитии оромандибулярной формы в роли пораженных частей тела выступают мышцы челюсти, губ и языка. Здесь может отмечаться совершение челюстью движений в разные стороны, не исключены трудности с глотанием и речью.

При спастической дисфонии нарушения затрагивают мышцы гортани, ответственные за речь. В результате человеку становится трудно говорить, дышать, в голосе появляется хрипота. Иногда блефароспазм может сопровождаться оромандибулярной формой, что в медицинской практике принято обозначать как синдром Мейга. В ряде случаев здесь может развиваться и спастическая дисфония.

Бывает так, что и цервикальную форму принимают за краниальную. 

Писчий спазм представляет собой форму болезни, где последняя развивается в кистевых мышцах, а в ряде случаев затрагивает и предплечья. Эта форма проявляется в тот момент, когда человек начинает писать. Такие формы болезни, где наблюдается нарушение координации, принято именовать в качестве судорог машинистки и судорог музыканта. 

Допа является зависимой формой недуга. В число ее разновидностей включают дистонию Segawa. При ее лечении трудностей не возникает. Желаемого эффекта позволяет добиться прием лекарств данной группы (леводопа). К последним прибегают при лечении болезни Паркинсона. 

Обычно допу, которая нередко именуется ДЗД, диагностируют у детей либо подростков. Симптомы особо сильно проявляются во время ходьбы. Иногда при болезни отмечается и спастичность.

Читайте также:  Определение срока родов и предполагаемой массы тела плода.

В случае развития дистонии Segawa симптомы способны доставляют беспокойство весь день: в утреннее время сохраняется некоторая подвижность, однако днем и вечером состояние начинает ухудшаться. К тому же этому могут способствовать и физические упражнения.

Не исключено, что ДЗД выявляют лишь по прошествии некоторого времени. Дело в том, что для данной формы болезни характерны те же симптомы, что и для церебрального паралича. 

В дополнение к этому принято выделять особые разновидности болезни, появление которых может быть связано с наследственностью. Не очень часто приходится диагностировать DYT1 дистонию. Речь идет о форме недуга, которая развивается за счет преемственности от генарализированной формы. Причиной ее появления считается мутация гена DYT1.

Часто данную форму болезни обнаруживают ещё у детей. Она поражает ноги и руки, с течением времени начинает развиваться все сильнее. Впоследствии это может привести даже к инвалидизации.

Учитывая то, что не в каждом случае мутированный ген заявляет о себе, отдельная категория пациентов, даже имея измененный ген, могут не испытывать жалоб, указывающих на дистонию. 

В последние годы специалистам удалось установить, какой еще фактор, имеющий отношение к мутациям в гене DYT6, способен на наследственном уровне привести к развитию недуга. В данном случае принято говорить о развитии черепно-лицевой, цервикальной формы либо дистонии руки. 

  • В последнее время удалось получить представление и о большинстве иных генов, приводящих к синдромам данного недуга. Отдельные факторы, связанные с наследственной предрасположенностью, сводятся к мутациям ряда генов:
  • DYT3 — отмечается развитие недуга, который имеет отношение к паркинсонизму; 
  • DYT5 — имеет отношение к болезни Segawa; 
  • DYT6 — имеет отношение к клиническим проявлениям болезни; 
  • DYT11 — на фоне его развивается недуг, который имеет отношение к миоклонусам, 
  • DYT12 – отмечается стремительный прогресс болезни, которая относится к паркинсонизму. 

Механизм развития дистонии

По словам экспертов, появлению болезни благоприятствуют нарушения работы в области мозга, именуемой базальными ганглиями.

В данное место благодаря импульсам, проникающим в мозг в момент сокращения мышц, поступает информация для обработки.

Есть мнение, что организм начинает с нарушениями синтезировать некоторую группу химических веществ, благодаря которым мозговые клетки способны устанавливать связь между собой. Среди данных веществ есть такие, которые состоят из:

гамма-аминомасляной кислоты — особого вещества, благодаря которому мозг получает возможность управлять работой мышц. 

Допамина — химического вещества, присутствие которого приводит к замедлению мозга в том участке, где осуществляется контроль движения. 

Ацетилхолина — химического вещества, которому присуща активирующая способность. За счет него осуществляется контроль эффекта, обеспечиваемого дофамином в головном мозге. Потребителем данного вещества выступают нервные окончания, за счет него мышцы начинают сокращаться. 

Норадреналина и серотонина — особых веществ, благодаря которым улучшается способность мозга контролировать эффект, обеспечиваемый ацетилхолином.

Развитие приобретенных дистоний происходит на фоне воздействия экзогенных факторов. Также этому могут способствовать и недуги, в результате которых поражаются базальные ганглии.

Симптомы болезни могут возникать на фоне родовой травмы, отдельных инфекций, инсульта и из-за иных причин.

В то же время болезнь может указывать на развитие иных недугов, часть из которых были получены наследственным путем. 

Примерно в половине случае болезнь не имеет отношения к другим недугам либо травмам. В подобных ситуациях принято говорить о первичной форме болезни. Иногда данная форма может проявляться в виде разных видах наследственных признаков. 

Лечение

В современный период пока не удалось создать препараты, при помощи которых можно было бы избежать развития недуга либо замедлить его протекание. Но все же можно выделить группу методик, использование которых позволяет ослабить отдельные симптомы. В связи с этим для любого человека может быть подобран соответствующий курс лечения, где во внимание принимаются определенные симптомы. 

Ботулинотерапия. Обычно лучше всего побороть фокальную форму недуга удается при помощи введения в организм ботулинического токсина. Ввод данного химического компонента в незначительных дозах позволяет не допустить сокращения мышц.

Вдобавок к этому полезный эффект проявляется и в улучшении ненормальных поз и движений, что наблюдается не слишком долго. К данному методу прибегали, чтобы справиться с блефароспазом.

В наши дни с его помощью обычно лечат иные основные формы болезни. 

Положительный эффект от применения ботулинического токсина заключается в ослаблении спазма мышц. На фоне этого не допускается выход нейромедиатора ацетилхолина, являющегося причиной мышечных сокращений. Часто изменения в состоянии пациента происходят по прошествии пары дней с момента ввода вещества. Эффект сохраняется на протяжении пары месяцев. Впоследствии инъекции нужно делать снова. 

Медикаментозное лечение. При лечении разных форм болезни прекрасных результатов позволяет добиться прием группы препаратов, эффект которых сводится к воздействию на разного рода нейромедиаторы. К данным средствам следует отнести 

Антихолинергические средства — с их помощью нейротрансмиттер ацетилхолина уже не в состоянии оказывать влияние на мышцы. В данной категории выделяют такие препараты, как тригексифенидил и бензтропин. Бывает так, что при их приеме отмечаются побочные эффекты. В первую очередь это касается ситуаций, когда их прописывают людям пожилого возраста и при приеме в больших количествах. 

Из-за наличия подобных негативных эффектов польза данных препаратов может быть уменьшена. Для избавления от сухости во рту и запора допускается внесение изменений в рацион либо прием иных лекарств. 

ГАМК-эргические препараты — их эффект сводится к изменению нейротрансмиттера ГАМК. К данной категории относят бензодиазепины. Представителями данной группы препаратов могут выступать лоразепам, клоназепам и пр. При их приеме человек может ощущать сонное состояние. 

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Вегето-сосудистая дистония (ВСД) — симптомы и лечение

Все лечебные мероприятия при ВСД предусматривают воздействие на этиологические факторы и звенья патогенеза, а также общеукрепляющие мероприятия.

Воздействие на причины заболевания заключается в стремлении к нормализации образа жизни и исключению влияния патогенных факторов на организм.

К какому врачу обратиться

При появлении симптомов вегетативной дисфункции нервной системы следует обратиться к неврологу.

Лечение ВСД, исходя из её патогененеза, предполагает:

  • нормализацию корково-гипоталамических и гипоталамо-висцеральных связей при помощи седативных препаратов, транквилизаторов, антидепрессантов и малых нейролептиков [10];
  • снижение активности симпатико-адреналовой системы и уменьшение клинических эффектов гиперкатехоламинемии с помощью применения бета-адреноблокаторов.

При нормализации афферентных связей гипоталамуса предпочтительно применение высокопотенциальных бензодиазепинов (алпразолам, лоразепам, феназепам), но только коротким курсом, и только для снятия «острой тревоги», так как быстро формируется синдром зависимости, и при длительном использовании может возникнуть синдром отмены.

Феназепам практичен также и в виду своей меньшей токсичности (в 2,5 раза менее токсичен, чем диазепам).

Из антидепрессантов в современной практике чаще используются селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (СИОЗСН), так как именно недостаток этих нейромедиаторов и вызывает развитие психо-вегетативных нарушений [19].

Из «малых» нейролептиков в неврологической практике нашли своё применение сонапакс (тиоридазин), эглонил (сульпирид) и тералиджен (алимемазин), так как, обладая «антипсихотическим» действием, не сопровождаются ярко выраженными побочными эффектами «больших нейролептиков» — экстрапирамидный синдром, гиперсаливация и другими [3].

Также при подходе к лечению вегетативно-сосудистой дистонии с точки зрения патогенеза для коррекции нарушений нейромедиаторного фона необходимо использовать препараты, восстанавливающие мозговой метаболизм:

  • ноотропы (глицин, фенибут);
  • витаминные препараты — витамины группы В, (чаще всего в медицинской практике используются комплексные формы — комбилипен и мильгамма — основные участники передачи нервных импульсов и синтеза миелина), а также витамины с антиоксидантным действием, особенно А и Е, С [9];
  • аскорбиновая кислота — активирует окислительно-восстановительные реакции, повышает адаптивные возможности организма [6][14].

Для нормализации метаболизма активно применяются метаболические препараты (рибоксин, милдронат), которые также обладают микроциркуляторным, антигипоксическим действием, нормализующим обмен глюкозы и транспорт кислорода [5].

Общеукрепляющие мероприятиям при ВСД заключаются в исключении алкоголя, никотина, кофе, здоровом питании, нормализации сна, занятиях ЛФК (лечебной физкультурой), санаторно-курортном лечении [5].

Также положительное влияние оказывает лечебный массаж, рефлексотерапия и водные процедуры.

На выбор физиотерапевтического воздействия влияет тип ВСД: электрофорез с кальцием, мезатоном и кофеином при ваготонии, электрофорез с папаверином, эуфиллином, бромом и магнием при симпатикотонии [12].

Очень важное значение в лечении ВСД имеет и рациональная психотерапия, во время которой пациенту объясняется природа заболевания, происходит убеждение в том, что заболевание не опасно для жизни и имеет благоприятный исход, а также формируются навыки контроля психосоматических проявлений заболевания и адекватного отклика на них [3].

Прочную позицию в комплексном лечении ВСД занимает и отечественный препарат мексидол (этилметилгидроксипиридин сукцинат) за счёт своих антиоксидантных, микроциркуляторных, метаболических и, что немаловажно, анксиолитических свойств. Модулируя активность рецепторных комплексов, он сохраняет структурно-функциональную организацию биомембран, транспортирует нейромедиаторы и улучшает синаптическую передачу [14].

В последнее время очень активно в практике неврологов при коррекции нарушений вегетативной сферы используются нейротрофики — церетон (холина альфосцерат), кортексин и церебролизин — для укрепления нейроинтегративных функциональных связей различных отделов нервной системы между собой и с нижележащими системами органов [3].

Читайте также:  Тофацитиниб - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (таблетки 5 мг и 10 мг) препарата для лечения ревматоидного артрита у взрослых, детей и при беременности

В случае преобладания в клинике ВСД кардиоваскулярного синдрома в комплексной терапии с бета-блокаторами при тахикардиях и экстрасистолиях применяют препараты калия и магния — аспаркам (панагин) и магне В6 (магнелис) [14]. При ваготонии — препараты кальция [4].

Если при ВСД выражены головные боли, слабость, головокружение и другие цереброваскулярные расстройства на фоне симпатикотонии, то применяются сосудорасширяющие средства (например, миотропные спазмолитики) и вазокорректоры с сосудорасширяющим действием (кавинтон, пентоксифиллин), которые не только улучшают мозговое кровообращение, но и мозговой метаболизм за счёт улучшения транспорта кислорода, уменьшения гипоксии и переработки глюкозы [3][9][14]. Если же цереброваскулярные нарушения протекают в рамках парасимпатикотонии с понижением артериального давления, то более предпочтительны препараты, стимулирующие сосудистый тонус (вазобрал). С этой же целью можно применять ноотропы, так как они возбуждают сердечно-сосудистый центр нервной системы.

При синдроме внутричерепной гипертензии, которая чаще всего представлена при ВСД функциональными ликворо-динамическими нарушениями, улучшению будет способствовать лёгкая дегидратационная терапия (ацетазоламид, фуросемид в сочетании с препаратами калия). Также рекомендован длительный приём мочегонных трав [9].

При ВСД проводится лечение хронических очагов инфекции с сопутствующим укреплением иммунитета с помощью различных иммуностимуляторов (иммунал, вобензим, полиоксидоний) [3].

Дистония

Дистония-постуральное двигательное расстройство, характеризующееся патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще вращательными движениями в той или иной части тела.

Классификация дистоний:

  • Фокальная дистония-в каком-либо одном регионе тела: лице(блефароспазм), мышц шеи (спастическая кривошея), руке (писчий спазм), ноге (дистония стопы) и пр.
  • Сегментарная дистония-в двух смежных областях тела (например кривошея и торсионный спазм мышц плеча)
  • Мультифокальная дистония -в 2х и более областях тела, не смежных друг другу( например блефароспазм и дистония стопы)
  • Гемидистония -дистония на одной половине тела.Всегда указывает на вторичную природу дистонии и первичное органическое поражение полушария, противоположное области дистонии
  • Генерализованная дистония-дистония в мышцах туловища, конечностей и лица
  • Связь между фокальными и генерализованными формами дистонии опосредована возрастом: чем в более старшем возрасте дебютирует заболевание, тем менее вероятна ее последующая генерализация.
  • Диагностика почти всех форм исключительно клиническая.
  • При первичных формах дистонии в мозге больных не находят патоморфологических изменений, поэтому их патогенез связывают с нейрохимическими и нейрофизиологическими нарушениями в основном на уровне стволо-подкорковых образований.
  • При «Дистонии плюс» помимо дистонического синдрома, наблюдают другие неврологические синдромы (например, дистония с паркинсонизмом и дистония с миоклонусом)
  • Вторичная дистония развивается главным образом как результат воздействия внешних факторов, которые вызывают повреждение мозговой ткани (перинатальное повреждение ЦНС, энцефалиты, ЧМТ, антифосфолипидный синдром, опухоли мозга и др)

Дистония может развиваться при многих нейродегенеративных заболеваниях, обусловленных генетическими нарушениями.Часто сочетается с другими неврологическими синдромами, особенно с паркинсонизмом.

Псевдодистония включает состояния при различных заболеваниях, которые внешне напоминают дистонию (чаще всего в связи  с наличием патологических поз ), но патогенетически не относятся к истинной дистонии.

Общие принципы лечения

Необходимо лечение основного заболевания. Впрочем широко применяют и симптоматическую терапию, которая во многих случаях является единственным доступным методом лечения.

Используют все формы нелекарственной терапии, в том числе нейрохирургические методы. При локальных формах дистонии широко применяют ботулинический нейротоксин (ботокс, диспорт) подкожно.

Продолжительность эффекта состаляет около 3х мес. Курсы повторяют до 3-4 раз.

Мышечная дистония

Мышечная дистония – это синдром, при котором у пациента наблюдается неконтролируемое сокращение мышц. В результате больной вынужден принимать неестественную позу, если затронуты конечности, то они необычно изогнуты.

Такой диагноз, как мышечная дистония, очень часто ставят детям в раннем возрасте. Это связано с тем, что патология в подавляющем большинстве случаев проявляется сразу же после рождения.

Реже от мышечной дистонии страдают молодые, взрослые и пожилые пациенты.

Причины и предпосылки болезни

Главная причина – это родовая травма или врожденные травмы головного мозга. Если во время беременности или родов в головном мозге нарушается кровообращение, возникает кислородное голодание.

У взрослых установить причину болезни сложнее. Иногда мышечная дистония развивается на фоне приема различных лекарственных средств, после черепно-мозговых травм, может поздно проявиться дистония, вызванная дегенеративными наследственными заболеваниями. Очень часто взрослым пациентам ставят диагноз идиопатическая дистония – то есть неуточненной этиологии.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация — 4000
  • Повторная консультация — 2500

Записаться на прием

Разновидности синдрома

Как было отмечено ранее, мышечная дистония – это отклонения в функционировании отдельных мышц или мышечных групп, которые проявляются чрезмерной скованностью, ограничением двигательной активности, неравномерным тонусом. В связи с этим выделяют две основные формы заболевания: гипертонус и гипотонус. При гипертонусе отмечено повышенное напряжение мышц, при гипотонусе – пониженное.

Заболевание классифицируют на несколько форм по локализации и степени распространения:

  • Локальная. Охватывает небольшой участок тела, задействована только одна мышца или группа мышц. Другое название – фокальная.
  • Сегментарная – задействованы несколько частей тела, которые находятся рядом. Проявления дистонии наблюдаются в нескольких мышечных группах.
  • Мультифокальная. Задействованы несколько частей тела, не смежных друг с другом.
  • Гемидистония – возникает в мышцах одной половины тела.
  • Генерализованная – вовлечено все тело, симптомы могут появляться в любой мышечной группе, несмотря на то, что обычно есть преобладающая.

Фокальные дистонии распространены сильнее, чем остальные формы. Их, в свою очередь, также несколько типов:

  • Краниальная. Проявляется блефароспазмом – так называют непроизвольное зажмуривание глаз. Вместе с этим присутствуют и другие симптомы.
  • Фарингеальная (другое название – ларингеальная).
  • Цервикальная.
  • Профессиональные дистонии, которые возникают при сильных мышечных напряжениях.

Фокальные дистонии чаще всего встречаются у взрослых людей трудоспособного возраста. Симптомы заболевания снижают качество жизни, способствуют снижению работоспособности, повышают риск социальной дезадаптации и инвалидизации.

Нередко синдром приводит к образованию функциональных дефектов – например, расстройства зрения при блефароспазме вплоть до функциональной слепоты, сложности с удержанием головы при цервикальной форме заболевания.

Поэтому лечение направлено не только на устранение симптоматики, но и на восстановление и поддержание функций организма.

Симптомы и проявления

У детей симптомы отличаются от взрослых. Так, в раннем возрасте родители могут заметить односторонние или полностью ассиметричные симптомы. Например, ребенок переворачивается только на одну сторону и полностью игнорирует другую. Или поворачивает голову только на одну сторону.

У взрослых основной симптом – неестественная походка, аномальные, нетипичные позы тела и положения конечностей. Расстройство проявляется в основном симптомами со стороны скелетной мускулатуры. Иногда позы немного необычные, а иногда кажутся неестественными даже на первый взгляд.

Другие симптомы:

  • Нарушение двигательной функции, потеря двигательных навыков.
  • У детей – заторможенное развитие моторики. Ребенок не ползает и не сидит в положенном возрасте.
  • При прогрессирующем заболевании у взрослых довольно быстро наступает потеря трудоспособности.
  • Активность и самочувствие во многом зависят от мышечного тонуса.

У взрослых дистония может привести к инвалидности и полной нетрудоспособности, особенно если в роли причины выступает нарушение мозгового кровообращения.

Поэтому важно своевременно обращаться к врачу. Единственный способ сохранить трудоспособность – вовремя начать лечение.

Диагностика синдрома

Проявления дистонии пересекаются с симптомами других заболеваний неврологического профиля. Поэтому диагностика заключается в последовательном исключении всех возможных заболеваний.

Важно не только установить форму заболевания, но и найти причину болезни.

Так, если заболевание спровоцировано приемом конкретных препаратов, целесообразно прекратить курс, а необходимости в специализированном лечении нет.

Основные диагностические критерии для диагностики:

  • На приеме у невролога – определение наличия типичных для дистонии поз или движений.
  • У терапевта или лечащего врача – оценка родов у матери, сбор данных по раннему развитию ребенка – вполне возможно, что симптомы проявлялись ранее, а к развитию болезни имеют конкретные предпосылки.
  • Тестирование на наличие заболеваний, ассоциированных с дистонией.
  • Тестирование на прием курса препаратов, которые могут вызывать симптомы.

Кроме сбора анамнеза, проводят различные инструментальные и лабораторные исследования:

  • Исследование метаболизма – обмен меди.
  • ЭЭГ – электроэнцефалография, которая сразу позволяет исключить или подтвердить органические и функциональные патологии мозга.
  • КТ и МРТ – назначают в тех случаях, если других средств диагностики оказалось недостаточно.

Лечение назначают по результатам диагностики.

Лечение синдрома

Терапия должна быть комплексной – это основное правило для лечения подобных состояний. Очень часто затруднительно определить этиологию заболевания для конкретного пациента, поэтому принято применять весь комплекс лечебных мер для достижения максимального эффекта.

Лечение состоит из нескольких назначений:

  • Лечебный массаж.
  • Лечебная гимнастика.
  • Физиопроцедуры.
  • Прием медикаментов.

В настоящее время развиваются инновационные способы лечения – в частности, ботулинотерапия. Но до сих пор план лечения составляют под каждого конкретного пациента – важно найти лекарство, которое поможет именно этому больному. Лечение направлено на нормализацию психомоторного состояния и стабилизацию мышечного тонуса.

В клинике ЦЭЛТ работают внимательные специалисты. Обращайтесь с любыми проблемами – ваше здоровье в надежных и опытных руках.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector