Катаплектические приступы. Моносимптомная нарколепсия. Синдром пиквика.

16 сентября 2019.

Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови.

Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна.

Проявляется значительным увеличением массы тела, одышкой в состоянии покоя и при нагрузке, синюшностью кожи и слизистых оболочек, отеками, дневной сонливостью, быстрой утомляемостью, повышенным артериальным давлением.

Причины

Катаплектические приступы. Моносимптомная нарколепсия. Синдром пиквика.

  • Наследственная отягощенность. У большинства больных имеется генетическая предрасположенность к ожирению. На протяжении жизни ИМТ приближается к верхним границам нормы или незначительно превышает их.
  • Провоцирующие воздействия. Непосредственной причиной синдрома становится физический или эмоциональный стресс, приводящий к быстрому набору веса. К агрессивным факторам относятся беременность, роды, климакс, длительное эмоциональное напряжение, психическая травма, инфекции, жизнеугрожающие состояния.
  • Конституциональные особенности. Исследователи выявили достоверную корреляцию между заболеваемостью и особенностями телосложения, такими как низкий рост и короткая шея. Характер взаимосвязи не пока установлен.

Патогенез

Синдром Пиквика формируется поэтапно. На первой стадии возникают нарушения дыхания: жир в области живота увеличивает внутрибрюшное давление, легкие сдавливаются, площадь поверхности, способной к газообмену, сокращается.

Одновременно под влиянием избыточного веса формируется кифоз грудного отдела позвоночника, сокращается подвижность диафрагмы и грудной клетки.

Ограничивается пассивный выдох, уменьшается дыхательный объем, развивается альвеолярная гиповентиляция – нарушение внешнего дыхания, при котором уровень газообмена в альвеолах становится ниже порогового, необходимого для нормального функционирования организма.

Снижается давление кислорода, возрастает давление двуокиси углерода. Формируется состояние хронической гипоксии, провоцирующее спазм сосудов легких, легочную гипертензию, увеличение размеров правого желудочка. Сбои в работе сердца обусловлены как нарушением дыхания, так и ожирением.

Миокардиальные и перикардиальные ткани постепенно замещаются жиром. Объем циркулирующей крови сокращается, количество красных кровяных телец увеличивается, агрегация тромбоцитов усиливается, повышается вязкость крови, замедляется капиллярный кровоток.

Гиперкапния (высокое содержание CO2) частично компенсируется увеличением гематокрита.

Симптомы

Клиническая картина представлена ожирением, дневной гиперсомнией, нарушениями дыхания. Лишний вес накапливается по абдоминальному типу – жировая ткань откладывается преимущественно в районе живота, вокруг внутренних органов. ИМТ большинства пациентов равен 30-45.

В положении лежа жир сильнее сдавливает диафрагму и легкие, поэтому во время сна часто возникают остановки дыхания – синдром апноэ. Больные пробуждаются несколько раз за ночь, утром встают не отдохнувшими.

Днем пациенты чувствуют сильную сонливость, засыпают на короткий промежуток времени в неподходящих ситуациях – за столом, перед телевизором, в общественном транспорте.

Ритм дыхания неравномерный. Одышка может наблюдаться даже в периоды покоя, при физических нагрузках становится выраженной. Уровень кислорода в крови снижается, развиваются головокружения, быстрая утомляемость, чувство слабости, усталости. Кровяное давление повышается. Характерны головные боли особенно в утренние и вечерние часы.

Из-за хронической гипоксии кожные покровы и слизистые оболочки приобретают синюшный оттенок. В первую очередь цианоз появляется в области кончиков пальцев. Легочное сердце провоцирует набухание шейных вен, формирование периферических отеков.

Нередко симптомы пиквикского синдрома сочетаются с клиническими проявлениями сопутствующих патологий, вызванных ожирением (СД 2 типа, артериальная гипертония, атеросклеротическое поражение сосудов).

Осложнения

Без лечения синдром Пиквика осложняется заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Наиболее вероятным осложнением является обструктивное апноэ – синдром, сопровождающийся сильным храпом, периодическими частичными или полными остановками дыхания во сне с риском летального исхода.

Изменения работы сердца и сосудов сопряжены с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбоэмболии легочной артерии, внезапной смертью. Ожирение способствует нарушению различных видов метаболизма, повышает вероятность болезней костной и эндокринной системы.

Диагностика

Обследование пациентов проводится врачом-эндокринологом. На первом этапе диагностики встает вопрос о дифференциации синдрома Пиквика и синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС).

Также специалисту нужно исключить другие причины дыхательных расстройств – болезни респираторной системы, сердца, сосудов. С этой целью назначаются консультации кардиолога, пульмонолога, невролога.

План диагностических мероприятий состоит из следующих процедур:

Клинический опрос. В недавнем анамнезе имеется интенсивная прибавка веса, спровоцированная стрессовым событием – травмой, тяжелой болезнью, беременностью. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, затрудненность дыхания, сонливость днем, частые пробуждения ночью, быструю утомляемость, загрудинные боли, отеки.

Осмотр. Определяется абдоминальное ожирение, масса тела превышает норму на 30% и более. Характерен невысокий рост, укороченная шея, кифоз грудного сегмента позвоночника, бочкообразная форма груди. Кончики пальцев часто имеют синюшный оттенок.

Физикальное обследование. Выявляется брадикардия или тахикардия, аритмия, артериальная гипертензия. При аускультации дыхание в большей части легких ослаблено, тоны сердца глухие. Функциональные легочные тесты – спирометрия, бодиплетизмография – указывают на сокращение объемов дыхания, наличие рестриктивного синдрома.

Лабораторные тесты. Общий анализ крови подтверждает увеличение количества эритроцитов, повышенный гемоглобин, приближенную к нижней границе нормы СОЭ.

По данным биохимического исследования обнаруживается дислипидемия, по результатам коагулограммы – повышенная свертываемость крови, увеличение активности протромбина, усиленная адгезия тромбоцитов.

В газовом составе крови определяется гипоксемия 95% и ниже, гиперкапния более 40 мм рт. ст.

Инструментальные исследования.

На рентгенограммах просматривается горизонтальное расположение ребер, увеличенные межреберные промежутки, высокое стояние диафрагмы, ослабленный сосудистый рисунок, уменьшенный объем легких, расширение поперечника тени сердца, кифоз в грудном отделе позвоночника. По итогам ЭКГ подтверждается гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ указывает на дилатацию камер, гипертрофию желудочков, легочную гипертензию.

Лечение синдрома Пиквика

Катаплектические приступы. Моносимптомная нарколепсия. Синдром пиквика.

Диета. Разрабатывается система питания, в основе которой лежит снижение калорийности суточного рациона – количество поступающей с калориями энергии должно быть на 10-20% ниже расходуемой. Такой дефицит позволяет пациентам худеть постепенно и безопасно.

Ограничивается употребление продуктов с высоким содержанием легких углеводов и жиров. Источники сложных углеводов должны поступать в достаточном количестве, они предупреждают развитие кетоза. Полностью исключается алкоголь, сокращается потребление соли и специй.

Катаплектические приступы. Моносимптомная нарколепсия. Синдром пиквика.Медикаментозное лечение. Для ускорения процесса похудения больным показан прием специальных препаратов, препятствующих расщеплению жиров и их всасыванию из кишечника. Используются средства, которые воздействуют на центры пищевого насыщения в головном мозге, снижают аппетит. Распространено применение ингибиторов липаз желудочно-кишечного тракта, анорексигенных медикаментов, усиливающих чувство насыщения, например, ингибиторов обратного захвата серотонина.

Хирургические операции. При недостаточной эффективности диеты и медикаментозного лечения пациентам может быть рекомендована операция, направленная на уменьшение объема желудка. В результате для насыщения оказывается достаточно небольшого количества пищи, вес тела быстрее приходит к норме. Применяется желудочное шунтирование и продольная резекция желудка.

Прогноз и профилактика

Катаплектические приступы. Моносимптомная нарколепсия. Синдром пиквика.

Врач ОАиР№2 Макаревич Ольга Вадимовна

Зав. ОАиР №2 Мазур В.В.

Лечение синдрома Пиквика

Главная -› Лечение синдрома Пиквика

Пиквикский синдром характеризуется сочетанием ожирения, избыточного накопления углекислого газа в крови (гиперкапнии) и синдрома обструктивного апноэ сна. Еще данное заболевание называют синдромом ожирения-гиповентиляции.

Отложение жира в области живота поджимает вверх диафрагму и не позволяет человеку полноценно, глубоко дышать. Это приводит к недостатку кислорода и накоплению углекислого газа в крови.

Отложение жира на уровне шеи приводит к сужению дыхательных путей и развитию синдрома обструктивного апноэ сна, сопровождающегося сотнями остановок дыхания у спящего человека. Это еще больше усугубляет недостаток кислорода в организме. От тяжелого кислородного голодания страдают сердце, головной мозг, другие органы.

Читайте также:  Инвазивный мониторинг больного. Центральный венозный катетер. ЦВД.

Если у Вас отмечаются:

  • ожирение 2-4 степени и вы продолжаете неконтролируемо набирать вес,
  • одышка при небольшой физической нагрузке или даже в состоянии покоя,
  • сильный храп и остановки дыхания во сне,
  • выраженная ночная потливость,
  • головная боль ночью и утром,
  • отеки ног,
  • синюшность кожных покровов, особенно кончиков пальцев, губ и носа,
  • тяжелая дневная сонливость и непроизвольные засыпания,
  • врач (эндокринолог, кардиолог, терапевт) установил у вас диагноз Пиквикского синдрома,

обратитесь к сомнологу для уточнения диагноза и последующего лечения.

Именно нарушения дыхания во сне (синдром обструктивного апноэ сна, хроническая гипоксия и гиперкапния) определяют клиническую картину, степень тяжести и прогноз заболевания.

Катаплектические приступы. Моносимптомная нарколепсия. Синдром пиквика.

Сомнолог Роман Вячеславович Бузунов:

  • 23 года опыта диагностики и лечения расстройств дыхания во сне, включая Пиквикский синдром;
  • Более 11 000 успешно пролеченных пациентов;
  • Президент Российского общества сомнологов;
  • Профессор, доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ.

Для записи к сомнологу звоните: 8 (495) 77-33-195 или оставьте заявку.

Чем опасен синдром ожирения-гиповентиляции

Постоянный недостаток кислорода, избыток углекислого газа в крови ведут к дневной сонливости, частым непроизвольным засыпаниям. Из-за нарастания веса, кислородного голодания страдают сердце, головной мозг, другие органы.

Синдром Пиквика – это:

  • Непривлекательный внешний вид;
  • Плохое самочувствие (одышка, сонливость, отеки, тяжесть в области печени, потливость);
  • Невозможность быть активным;
  • Риски для здоровья. Ожирение-гиповентиляция часто сочетается с обструктивным апноэ (приступы удушья во время сна). Эти болезни схожим образом влияют на здоровье человека. Многократно повышается риск инфарктов, инсультов, а продолжительность жизни уменьшается на 5-10 лет.

Пиквикский синдром и апноэ

В наше время существенно участились случаи апноэ по причине пиквикского синдрома. Практически 95% больных с таким диагнозом страдают расстройствами сна.

Что же собой представляет пиквикский синдром?

В медицине синдромом считается стойкий комплекс симптомов, что формируется из набора жалоб больного. Ведущий элемент ПС – это ожирение. Оно относится к главным факторам формирования апноэ. В такой ситуации само апноэ подталкивает прогрессирование ПС. Вот такая круговая порука получается!

Синдром Пиквика характеризуется таким состоянием, при котором развивается дыхательная недостаточность, а также легочное сердце, усиливается ожирение и увеличивается сонливость. Такие больные испытывают:

  • Одышку в выраженной форме, которая усиливается в момент физической загрузки
  • Плохой неглубокий сон, что дает утреннюю головную боль и дневную слабость
  • Скорая утомляемость и нарушение дыхания

К характерным чертам болезни относится:

  • Снижение, причем существенное, вентиляции легочных тканей, так как расстроено дыхание. Отмечается это как днем, так и ночью. Усугубление обусловлено высокой позицией и ограничением движения диафрагмы, которое формируется посредством ожирения.
  • Недостаточность при дыхании развивается по рестриктивному варианту, ведь растягиваются волокна легких, и дыхательная площадь значительно уменьшается.
  • Гиповентиляция присуща как в ночное время, так и когда человек бодрствует.

От пиквикского синдрома к апноэ и наоборот!

Ожирение в данном случае чаще всего является причиной расстройства сна, то есть апноэ, лечить которое нужно безотлагательно. В такой ситуации особенно опасен жир на шейном участке и на лице. Такие отложения окологлоточного пространства сужают просвет верхних воздухоносных путей.

Ситуацию усугубляет мягкое небо, что норма для лиц, которые страдают ожирением. Кроме того, теряют упругость мышцы гортани. Расслабляясь, они провисают, что еще больше препятствует прохождению потоков воздуха. Если в районе глотки воздухоносные пути смыкаются полностью, то дыхание вообще прекращается.

Немного истории

Первые описания апноэ у пациентов с ПС появились еще в 1965 году. Больные страдали регулярными картинами асфиксических состояний в ночное время. Через несколько лет были описаны также случаи смертельного исхода, причем внезапного.

В это же время было доказано, что ожирение – это основной фактор риска, который приводит к прогрессированию апноэ. Кроме того, было установлено, что он вызывает гипоксемию днем, гиповентиляцию легких, а также ночные расстройства входов и выдохов.

Сегодня между описанными состояниями доказано и обратное взаимодействие: если апноэ вовремя не диагностировать, оно может вызвать синдром Пиквика и привести к его прогрессированию.

Частые же приступы апноэ провоцируют гипоксию, что значительно снижает выработку гормонов.

В первую очередь речь идет о соматотропном (очень важном!) гормоне, а также об инсулине, который активно участвует в обмене углеводов и жиров.

Катаплектические приступы. Моносимптомная нарколепсия. Синдром пиквика.

Но это еще не все. Жир, что накапливается на боковых зонах глотки, еще больше сужает просвет воздухоносных путей, а значит, усугубляет апноэ.

Важно отметить, что апноэ идет рука об руку сначала с острым, а затем и с хроническим, кислородным голоданием. Медики установили, что легкие больного находятся вполне в нормальном рабочем состоянии.

А вот высокий уровень ожирения мешает пациенту захватить много воздуха или, если возникает необходимость, убыстрить дыхание.

Вследствие этого изменяется состав газов крови: существенно увеличивается доля углекислого газа, что вызывает микропробуждения и лишает пациента сна на глубоких стадиях. А именно такой сон и отвечает за расслабление и полноценный отдых.

Нельзя не сказать о том, что снижаются запасы здоровья, что пагубно влияет на иммунитет. В итоге, часто такие больные травмируются, болеют с серьезными осложнениями. У них растет риск появления пневмонии, а также острой недостаточности дыхания. Больные без синдрома Пиквика переносят все это легче.

Очевидно, что эту порочную связку можно разорвать только специальной лечебной программой апноэ, перед которой проводятся специальные обследования.

Диагностика

Для установления СП нужно обязательно:

  • Проанализировать симптомы, а также образ жизни пациента, его текущие заболевания
  • Как правило, он направляется на клинические и биохимические анализы крови
  • Ему делают коагулограмму, то есть исследуется способность крови на свертываемость
  • Если нужно, то назначается рентгенисследования грудной клетки, а также черепа
  • Проводится допплер-эхокардиография — это новейшая методика оценки характеристик кровотока в сосудах крупного размера, а также в сердце
  • Проводить респираторный мониторинг

План лечения

Так как основная проблема больных ПС – это чрезмерно обширное ожирение, то основной упор терапии припадает на уменьшение массы тела. Кроме того, нужно противостоять осложнениям болезни и не допустить прогресса состояний, что опасны для самой жизни пациента.

При обнаружении нарушений прохождения воздуха во время сна, СОАС, кроме похудения, необходимо:

  • Ограничить курение
  • Не принимать транквилизаторов
  • Не засыпать в положении на спине
  • Обеспечить чуть возвышенное и не очень твердое изголовье

Кроме этого, носовое дыхание должно быть максимально свободным. Применяются специальные наклейки на нос. Хорошо действуют упражнения против храпа, релаксационный массаж и капы, устраняющие храп.

Широко используются СРАР-аппараты. Они особенно действенны для страдающих синдромом Пиксвика. Так восстанавливается правильное дыхание, а значит, и уровень очень важного для организма кислорода.

Очевидно, нестандартные технологии, и длительный путь лечения приводят к снижению веса и созданию положительного напора в воздухоносных путях.

Медики назначают также мягкую и щадящую диету. Так как больному требуются дополнительные порции кислорода, рекомендуется проветривать комнату, гулять в парке, при необходимости применять кислородную подушку. Могут быть назначены и лекарственные препараты, что разжижающе действуют на кровь, облегчая правильное функционирование сердца.

В сложных случаях может быть предложено оперативное вмешательство.

При комплексном лечении постепенно самочувствие улучшается, пациент худеет, хорошо высыпается и полноценно отдыхает.

Читайте также:  Солкосерил - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (гель 10% и глазной 20%, мазь 5%, дентальная адгезивная паста, уколы в ампулах) лекарственного препарата для лечения ран и ожогов у взрослых, детей и при беременности

Лечение синдрома Пиквика

Пиквикский синдром (синдром Пиквика, синдром ожирения-гиповентиляции) – сочетание ожирения,  дневной гиперкапнии (избытка в крови углекислоты) и синдрома обструктивного апноэ сна.

Это сложная, комплексная патология. Она требует специального лечения, которое должно начинаться с устранения дыхательных нарушений в сомнологическом центре. Центр медицины сна на базе Клиники реабилитации в Хамовниках – один из немногих медицинских центров в России, где проводится успешное многокомпонентное лечение пациентов с синдромом Пиквика.

Как развивается Пиквикский синдром и чем он опасен?

Жировые отложения в области живота давят на диафрагму, поджимают ее вверх, уменьшают внутреннее пространство грудной клетки. Это не позволяет легким полноценно расправляться, создает ограничения дыханию. В крови накапливается избыток углекислого газа.

Отложения жира между структурами шеи сдавливают глотку. В результате у пациента развивается синдром обструктивного апноэ сна – частые остановки дыхания во сне.

Постоянное кислородное голодание (хроническая гипоксемия и гиперкапния) и острые приступы удушья по ночам вызывают многочисленные симптомы, заболевания и осложнения. У пациентов с синдромом Пиквика:

  • Присутствуют постоянная дневная сонливость и частые засыпания на протяжении дня. Активность, работоспособность у таких людей практически отсутствует;
  • Как правило, имеются серьезные заболевания сердца и сосудов (атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, хроническая сердечная недостаточность) с высоким риском инфаркта и инсульта;
  • Масса тела прогрессивно нарастает из-за нарушений обмена веществ, из-за чего имеющиеся нарушения усугубляются;
  • Существуют многочисленные проблемы со стороны органов пищеварения (жировой гепатоз, эзофагит), опорно-двигательного аппарата (остеоартроз, патология позвоночника), легких (легочная гипертензия, высокий риск пневмоний) и других систем;
  • Резко снижен иммунитет, чаще развиваются острые заболевания и обостряются хронические расстройства.

Состояние здоровья этих пациентов объективно опасно: и не только из-за количества и тяжести нарушений. У пациентов с критическим избытком лишнего веса затруднено проведение обследований (КТ, МРТ, некоторые другие процедуры вообще невозможны), могут быть ограничения к хирургическому лечению. Такие люди медленнее выздоравливают и чаще сталкиваются с осложнениями.

Синдром Пиквика – это постоянный риск для здоровья и жизни.

Когда нужно обратиться к сомнологу?

Если у вас отмечаются:

  • ожирение 2-4 степени (и вы продолжаете неконтролируемо набирать вес),
  • одышка при небольшой физической нагрузке или даже в состоянии покоя,
  • сильный храп и остановки дыхания во сне,
  • выраженная ночная потливость,
  • головная боль ночью и утром,
  • отеки ног,
  • синюшность кожных покровов, особенно кончиков пальцев, губ и носа,
  • тяжелая дневная сонливость и непроизвольные засыпания,

обратитесь к сомнологу для уточнения диагноза и последующего лечения.

Диагностика синдрома Пиквика

Программа обследования включает:

  • Полисомнографию – исследования параметров жизнедеятельности во сне.
  • Комплекс процедур по выявлению заболеваний сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, эхокардиография, мониторирование артериального давления).
  • Оценку функции внешнего дыхания.
  • Общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Коагулограмму (оценка свертываемости крови).
  • Исследование газов крови.

На основании результатов обследования составляется индивидуальное лечение.

Лечение

Общая схема лечения включает:

  • Устранение остановок дыхания во сне с помощью аппаратного лечения – СИПАП, БИПАП или кислородотерапии.
  • Коррекцию сердечно-сосудистых, метаболических рисков с участием кардиолога.
  • Реализацию программы снижения массы тела под руководством квалифицированного диетолога для постепенного устранения первоначальной причины всех расстройств – ожирения.

Пациентам требуется долговременное лечение, но в результате его проведения возможно восстановление дыхания, снижение веса, стабилизация состояния сердца и сосудов, исчезновение обратимых симптомов и осложнений синдрома Пиквика.

Чтобы больше узнать о лечении или записаться на прием к сомнологу, звоните +7 495 775 60 33.

Отзывы пациентов

  • Синдром Пиквика. Тяжелая степень выраженности
  • Через 12 дней лечения. БИПАП и кислородотерапия
  • Синдром Пиквика у мужчины. Тяжелое течение

С ценами на все наши услуги можно ознакомиться в прейскуранте или по телефонам 8 (495) 775-60-33 Звонки принимаются: пн-пт с 9:00 до 21:00, сб-вс с 9:00 до 20:00 по московскому времени

Нарколепсия у подростка

Нарколепсия — одна из форм пароксизмальных гиперсомний, причиной которой является ослабление нейротрансмиттерных функций. Изучению этого уникального заболевания посвящены многочисленные исследования в отечественной и зарубежной литературе, однако интерес к нему не ослабевает.

Это связано со своеобразием данной патологии, сочетающей в себе расстройства сна и бодрствования, и сложностью терапии. Частота нарколепсии в популяции колеблется между 0,04—0,16% случаев [1]. Заболевание может начинаться в возрасте от 5 до 50 лет, однако чаще дебютирует до 30 лет.

 

Термин «нарколепсия» впервые был введен Gelineau в 1880 г. Под ним автор понимал непродолжительные по времени эпизоды непреодолимой дневной сонливости, повторяющиеся через определенный период времени, и внезапные приступы мышечной слабости, впоследствии названные катаплексией.

Клиническая характеристика нарколепсии в дальнейшем дополнялась другими признаками: Daniels в 1930 г. отметил наличие при этом заболевании гипнагогических галлюцинаций и сонного паралича; Yoss и Daly, Vogel дополнили эту клиническую тетраду «микросном», т. е. внедрением эпизодов стадии повторных движений глаз (REM-сон) в дневной микросон (цит.по [2]).

На 5-м Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена следующая формулировка: «нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна, как появление кратковременных эпизодов REM-сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации» [2].

Характерные клинические проявления нарколепсии: 1) избыточная сонливость, внешне проявляющаяся короткими, периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна, наиболее часто характеризующееся частыми пробуждениями, устрашающими сновидениями, трудностями засыпания после пробуждения. Данные признаки составляют «нарколептическую пентаду».

В посвященных нарколепсии многочисленных исследованиях [1, 3—7] показаны клинические и полиграфические особенности сна и бодрствования при нарколепсии. В качестве наиболее характерных полиграфических признаков выделяют латенцию ко сну менее 10 мин; начало сна с REM-стадии (появление REM-сна менее чем через 20 мин), возможны другие признаки дезорганизации сна. 

В патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунное поражение орексиновых (гипокретиновые) нейронов гипоталамуса, что в свою очередь приводит к снижению в цереброспинальной жидкости уровня гипокретина-1 — нейромедиатора, ответственного за поддержание бодрствования. Среди других предрасполагающих факторов отмечают травмы головного мозга, инфекционные заболевания, сахарный диабет, генетическую предрасположенность.

Предлагаемая на сегодняшний день терапия нарколепсии способна смягчить симптомы, но не помогает избавиться от нее.

 Основная терапия — препараты на основе психостимуляторов класса фенэтиламинов (амфетамин и метилфенидат), в последнее время чаще применяются препараты на основе психостимуляторов нового типа — модафинила и его энантиомеров и прекурсоров.

В Российской Федерации вследствие отсутствия психостимуляторов в медицинской практике какой-либо эффективной терапии нарколепсии нет. Среди других препаратов применяют антидепрессанты со стимулирующим эффектом (чаще имипрамин и венлафаксин) и снотворные препараты, улучшающие и стабилизирующие ночной сон.

 Ограниченной эффективностью при нарколепсии обладают селегилин и атомоксетин. Поведенческий подход к терапии нарколепсии заключается в соблюдении правил гигиены сна, использовании метода «запланированных засыпаний» и дозированной физической нагрузки.

Приводим собственное клиническое наблюдение нарколепсии у подростка.

Пациент Б., 15 лет, находится под наблюдением в Московском городском сомнологическом центре с 17.02.98. 

Первые проявления заболевания в возрасте 8 лет связаны по времени с перенесенной вирусной инфекцией, сопровождавшейся гипертермией до 39,8 °С в течение 3 дней, когда стала проявляться сонливость в дневное время, постепенно усиливавшаяся в течение 3—4 нед и сопровождавшаяся эпизодами засыпаний на уроках продолжительностью до 1 ч, во время которых мальчика было трудно разбудить. Постепенно их число возрастало, сон стал возникать в любой ситуации, даже во время активной деятельности, но особенно часто в удобной обстановке в послеобеденное время. Эпизодам императивных засыпаний иногда предшествовали приступы агрессивного поведения (вербальные и физические проявления агрессии), продолжавшиеся в среднем 5—10 мин. Через 1,5 мес стали проявляться устрашающие гипнагогические зрительные галлюцинации: пациент пробуждался, глаза были широко открыты, на лице — выражение ужаса, мог кричать и произносить реплики, передающие содержание галлюцинаций («сбрасывал змей», «защищался от тигра» и т. д.); через 3—4 с наступал глубокий сон. К перечисленным жалобам через 2—2,5 мес присоединилось нарушение ночного сна (поверхностный сон с частыми пробуждениями). Во время таких пробуждений стало появляться непреодолимое чувство голода, причем последующее засыпание наступало только после приема пищи. При отсутствии возможности утолить голод возникали раздражение и агрессия. За ночь возникало 3—4 описанных эпизода. Примерно на том же этапе заболевания в ситуациях, связанных с положительными эмоциями (радость, смех, удовлетворение), стали возникать приступы «размягчения» тела, т. е. потеря мышечной силы и тонуса, во время которых у пациента «подгибались колени», выпадали из рук предметы, иногда наступало падение. Потери сознания при этом не происходило. Пациент быстро прибавлял в весе (за 0,5 года прибавил 8 кг). Суточное время сна постепенно увеличилось до 16 ч. На 7—8-й месяц заболевания в период засыпания и пробуждения стало возникать ощущение дискомфорта и боли в ногах, уменьшающееся при движении. К этому периоду можно отнести появление генерализованных клонико-тонических судорожных приступов продолжительностью 5—10 мин с тенденцией к серийности (до 4—5 приступов). Все симптомы сохранялись на момент поступления.

Читайте также:  Видео прием Хеймлиха (геймлиха). Посмотреть видео прием Хеймлиха (геймлиха)

Анамнез жизни. Ребенок от второй беременности, вторых срочных родов. Беременность и роды протекали без осложнений, закричал сразу, вес при рождении — 3900 г, рост — 80 см. В развитии от сверстников не отставал, рос активным, добрым, общительным ребенком, учился удовлетворительно.

Из перенесенных заболеваний — простудные, аллергоанамнез не отягощен. Каких-либо расстройств сна ранее не отмечалось. Наследственность не отягощена. С возникновением заболевания стал более замкнутым, возникли сложности усвоения школьного материала по причине императивных засыпаний на уроках, в связи с чем был переведен на домашнее обучение.

Обстановка в семье благоприятная и доброжелательная.

Соматический статус. Пациент гиперстенического телосложения, повышенного питания. По органам и системам без патологии.

Неврологический статус. Больной в сознании, контактен. Общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют. Черепные нервы без патологии. Очаговых неврологических знаков не выявлено.

Психический статус.Мальчик эмоционально и поведенчески адекватен, правильно ориентирован во времени и пространстве, контактен, доброжелателен, с готовностью идет на беседу и обследование.

Однако постоянно ощущается эмоциональное напряжение, проявляющееся особенно ярко при затрагивании темы болезни, в виде частых беспокойных движений в конечностях, напряжения лица, нахмуривания бровей.

Стремится уйти от обсуждения своих болезненных переживаний, «закрываясь» защитными фразами: «все нормально», «а мне все по барабану», «никаких проблем» и т. д.

 Его отдельные высказывания (со слов матери) указывают на связь переживаний с осознанием непохожести на других детей, нарушением привычного жизненного стереотипа и даже в отдельных случаях суицидальными мыслями («кому я нужен», «зачем мне жить»). Мимика, пантомимика живые. Интеллектуально соответствует возрасту. Мышление не нарушено. Обманов восприятия не выявлено.

Тест Леонгарда: акцентуация циклоидного типа; тест Айзенка: умеренная экстраверсия (15 баллов) и высокий уровень невротизма (16 баллов).

Выявлен средний уровень личностной и высокий — реактивной тревоги — 41 и 47 баллов соответственно (тест Спилбергера), умеренная депрессия — 16 баллов (тест Бека), высокий индекс агрессивности — 26 баллов (тест Басса—Дарки).

В структуре механизмов адаптации преобладают неадаптивные (пассивные) копинг-стратегии (тест Е. Неim), активно работают механизмы психологической защиты типа «проекции» и «вытеснения» (тест Плутчика).

Память, внимание существенно не нарушены.

Таким образом, результаты психологического тестирования указывают на эмоционально-личностные нарушения по типу смешанных тревожных и депрессивных расстройств, являющиеся следствием ситуационно обусловленной невротизации (переживание болезни).

За период наблюдения было проведено четыре полисомнографических исследования с регистрацией шести монополярных каналов электроэнцефалограммы (ЭЭГ) (Fp1, Fp2, T3, T4, C3, C4), электроокулограммы (ЭОГ), электромиограммы (ЭМГ), электрокардиограммы (ЭКГ) с параллельным видеомониторированием. В одном из исследований параллельно регистрировали кардиореспираторные показатели: сатурацию кислорода, ороназальный поток воздуха, дыхательные движения грудной и брюшной стенки, выраженность храпа, двигательную активность во сне. Оценку полисомнограмм, идентификацию стадий сна осуществляли в соответствии с международными стандартами (A. Rechtschaffen, A. Kales, 1968). Анализировали продолжительность (в минутах и процентах) 1-й и 2-й стадий медленного сна, D-сна, быстрого сна, их латентные периоды, время бодрствования внутри сна, продолжительность движений.

Значения показателей полисомнограмм представлены в табл. 1. 

Таблица 1. Динамика показателей полисомнографических исследований

Проведенные исследования позволили отметить ряд особенностей в структуре сна данного пациента. Одна из гипнограмм представлена на рисунке.

Гипнограмма пациента Б. Во всех случаях ночной сон начинался с фазы быстрого сна. Увеличено время бодрствования внутри сна. Во время сна пациент от двух до четырех раз вставал для приема пищи (отмечено стрелками) и каждый раз последующий сон начинался с фазы быстрого сна. Редуцирована представленность 2-й стадии медленного сна. δ-сон сохранен и представлен в основном 4-й стадией. Увеличена представленность фазы быстрого сна, причем эта тенденция возрастала с течением заболевания. Увеличена двигательная активность во сне. Кроме того, в ЭЭГ ночного сна были выявлены следующие феномены: 1. «Сонные веретена» большой амплитуды — свыше 100 мкв; 2. Во 2-й стадии и δ-сне комплексы «пик—медленная волна» (как единичные так и объединенные в когорты) амплитудой свыше 400 мкв без отчетливой латерализации; 3. В 3-й стадии гиперсинхронный заостренный α-ритм; 4. Во 2-й стадии, δ-сне, фазе быстрого сна отмечаются пароксизмы θ-ритма, наиболее представленные в центральных отведениях, длительностью 1—2 с.

Результаты кардиореспираторного исследования представлены в табл. 2. 

Таблица 2. Результаты кардиореспираторного исследования

Таким образом, полисомнографические исследования во всех случаях выявили дезорганизацию структуры как D-сна, так и фазы быстрого сна.

 Сон всегда начинался с быстрой фазы, что характерно для нарколепсии.

Отмечались признаки снижения порога судорожной готовности мозга на протяжении всего сна с формированием пароксизмальной активности в виде комплексов «острая —медленная волна» без латерализации.

Приведенная клиническая иллюстрация демонстрирует уникальную комбинацию пароксизмальных нозологических форм, затрагивающих состояния сна и бодрствования: нарко-, эпилепсии и других феноменов, имеющих отношение к медицине сна.

 К ним относится, в частности, симптомокомплекс, определяющийся сочетанием приступов сонливости с повышенным голодом и вспышками агрессии, который ранее был известен как синдром Клейне—Левина [3, 7—9], а в настоящее время чаще обозначается как «связанный со сном синдром нарушения пищевого поведения».

Данная патология проявляется чаще в пубертатном возрасте у юношей и, вероятно, связана с нейроэндокринной перестройкой.

Для нее характерны, кроме гиперсомнических приступов, разнообразные перманентные (вне приступа) и пароксизмальные (при пробуждениях в период сонливости) психопатологические (эйфория, галлюцинации, иллюзии, шизофреноподобные состояния) и мотивационные (полифагия, полидипсия и гиперсексуальность) расстройства.

Полиморфизм клинических проявлений в представленном случае позволяет выделить также синдром периодических движений конечностей, возникающий при засыпании и пробуждении как способ минимизации ощущений боли и дискомфорта в ногах. Этот синдром был впервые описан Т. Виллисом в 1972 г.

, а его детальная клиническая характеристика и современное определение были даны шведским ученым K. Ekbom в 1945 г. [10]. На данный момент он известен под названием «синдром беспокойных ног» (СБН) или «синдром Экбома» [2, 11].

Эффективность дофаминергических средств и возможность ухудшения симптомов под влиянием нейролептиков указывают на то, что ключевым звеном патогенеза СБН является дефектность дофаминергических систем [12]. Однако характер этой дисфункции остается неясным.

Следствием неприятных ощущений в конечностях и необходимости постоянно совершать движения является инсомния. У многих больных отмечается сопутствующая депрессия, которая у нашего пациента была подтверждена клинически и психометрически.

Нарушения сна при СБН усугубляют периодические движения конечностями, которые возникают во сне у 80% больных с СБН, в частности у нашего пациента. Их интенсивность хорошо коррелирует с выраженностью проявлений СБН, поэтому их регистрация с помощью полисомнографии может служить надежным объективным методом оценки эффективности терапии СБН [13].

Сочетание описанных выше клинических синдромов определило подход к терапии. Пациенту рекомендовали: 1) депакин-хроно по 300 мг на ночь — постоянно; 2) юмекс по ½ таблетки утром и днем и 1,5 таблетки на ночь.

От приема психостимуляторов родители пациента отказались.

Проводили психотерапевтические беседы с мальчиком и членами его семьи, направленные на разъяснение сути заболевания, выработку правильного отношения и адаптивного поведения в условиях болезни, повышение самооценки.

В качестве поведенческой терапии использовали методику запланированных дневных засыпаний.

Родители и старшая сестра оказывают мальчику всестороннюю помощь, способствуют поддержанию эмоционального тонуса, помогают организовывать досуг, обеспечивают возможность творческой деятельности и социальных контактов.

На фоне терапии снизилась частота ночных пробуждений и движений, эпилептических приступов. Несколько уменьшилась дневная сонливость, снизилась выраженность тревожно-депрессивных нарушений.

Данное наблюдение представлено не только с целью привлечь внимание практикующих врачей к такой нечасто встречающейся, но яркой по клиническим проявлениям патологии, как нарколепсия, но и продемонстрировать уникальную комбинацию клинических синдромов, описание которой мы не встречали в доступной отечественной и зарубежной литературе. Следует отметить, что императивные приступы засыпания, катаплексические эпизоды сопровождают пациента всю жизнь и периодически лишают возможности контролировать свое поведение. Это затрудняет общение с окружающими, обучение, приносит много проблем на работе, в школе, личной жизни [14]. Люди, страдающие данным заболеванием, часто меняют место работы или учебы, так как там их считают ленивыми. Кроме того, «нарколептики» подвержены большому риску травматизма и автодорожных катастроф. Помимо этого пациенты страдают раздражительностью, тревожностью, высока частота импотенции [14—16]. Индивидуальная программа реабилитации должна предусматривать медикаментозную терапию, профессиональную и социальную реабилитацию, направленную на сохранение социального статуса больного (трудоустройство в доступной профессии, психологическая коррекция, другие меры социальной помощи).

Конфликт интересов отсутствует.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector