Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама.

Хорею, или болезнь Гентингтона, относят к расстройствам двигательной сферы.

Часто они выражаются в мышечных гиперкинезах и беспорядочных резких движениях, создающих впечатление того, что больной совершает их насильственно, по принуждению.

Степень тяжести двигательной патологии может варьироваться от лёгких подёргиваний или непроизвольных движений до интенсивной жестикуляции и двигательной экспрессии.

Из истории заболевания

Поскольку классическими симптомами хореи являются беспорядочные движения рук и нестабильная походка, которая сопровождается пританцовывающими движениями, неудивительно, что греческое слово «хорея», в переводе обозначающее «танец», в итоге стало служить названием для этого заболевания.

Одним из первых врачей, описавших эту тяжёлую болезнь, был Парацельс (1493-1541). Описывая явления религиозного экстаза в виде популярной в Средневековье и эпоху Возрождения пляски Св. Витта, он обнаружил людей, демонстрирующих тяжёлые патологические симптомы.

Значительно позже, уже в XVII веке, врач Т. Сиденгам описал хорею, появляющуюся в детском возрасте и получившую наименование в его честь. И только в 1872 г. Д. Гентингтоном (Хантингтоном) была описана наследственная форма хореи, дебютирующая у взрослых людей.

Сейчас это заболевание носит название хорея или болезнь Гентингтона (сокращённо БГ).

В 1993 г. международная группа исследователей в области генетики обнаружила мутацию, которая приводит к возникновению БГ.

Причины хореи

Речь идёт о серьёзных генетических изменениях: это ген ННТ, который и отвечает за развитие патологии. Его местонахождение — четвёртая хромосома. Он обладает способностью к кодированию особого белка, который называется гентингтин. Как он работает в норме, науке неизвестно, но если он меняется по причине генетических отклонений, возникает БГ.

Поскольку белок меняет свою структуру, это приводит к тому, что нервные клетки в головном мозге человека начинают работать некорректно и в итоге гибнут. Гентингтин — сложное вещество, поэтому течение болезни отличается сложностью и многовариантностью. Современные исследователи продолжают активное изучение хореи Гентингтона, пытаясь глубже понять специфику основных механизмов её развития.

Мутацию, которая служит причиной возникновения хореи, содержат все клетки организма больного, поэтому речь идёт о классическом наследственном заболевании.

Симптомы хореи

Время появления первых симптомов хореи — средний возраст (период от 35 до 55 лет). Около 10% клинических случаев БГ приходятся на детский и юношеский возраст. В таких ситуациях специалисты говорят о ювенильной хорее.

Развитие болезни часто происходит скрыто и вначале малозаметно, поэтому диагностировать её могут поздно.

Симптоматика хореи разнообразна. Например, она может проявляться сочетающимися признаками (у больного постоянно меняется настроение и возникают трудности в мышлении). Развитие симптомов зависит от возраста и степени тяжести патологии.

Одни пациенты демонстрируют преимущественно расстройства двигательной сферы с лёгкими психическими отклонениями, другие, наоборот, проявляют тревожность, признаки депрессии или другие психические нарушения.

Точное время, когда появляется первая симптоматика, определить сложно.

Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама.

Двигательные расстройства

Расстройства двигательной сферы при хорее принято называть:

  • собственно, хореёй;
  • брадикинезией;
  • дистонией.

Эта симптоматика не даёт больному находиться в естественной физиологической позе, нарушая процессы ходьбы и равновесия. «Танец» выражается в непроизвольных движениях, которые человек не может контролировать.

Брадикинезия проявляется в замедленности и сложности движений произвольного характера, а дистония — в формировании неестественных и нелепых поз, сопровождающихся «скручиванием» либо подёргиванием конечностей.

Также к двигательным расстройствам, возникающих при хорее Гентингтона, относят нарушения функций глазных мышц, проблемы при глотании и нечёткую речь.

Нарушения двигательной сферы при проявлениях хореи у взрослых людей характеризуются быстротой, вычурностью и спонтанностью. При этом могут быть задействованы любые группы мышц, а контроль за движениями абсолютно невозможен.

Обычно о начале патологического процесса свидетельствуют отклонения, наблюдаемые при движениях мускулатуры лица. Больные гримасничают, высовывают язык, поднимают щёки, сворачивают губы в «трубочку», хмурят брови и нелепо подмигивают.

Прогрессирование патологии сопровождается появлением непроизвольных движений в других мышцах. Пациенты начинают быстро сгибать и разгибать пальцы рук, далее похожие симптомы затрагивают и нижние конечности.

Иногда движения возникают в ногах и руках одновременно.

Дети, страдающие хореёй, напротив, демонстрируют вялые движения. Они сильно замедленны, а речь ребёнка невнятна, с неправильным произношением звуков и слов, нарушенной скоростью и ритмичностью. Со стороны двигательной сферы типичны колебательные движения глазных яблок. Ребёнок не может нормально перевести взгляд с одного предмета на другой и сфокусировать зрение на конкретном объекте.

При начале болезни в детском и подростковом возрасте в качестве основных симптомов специалисты отмечают брадикинезию и мышечную скованность. Насильственных движений, как при классической хорее у взрослых, дети не демонстрируют. Также ювенильная хорея характеризуется нарушениями в поведении и обучении с быстрым прогрессированием всего симптомокомплекса.

При начале заболевания в более позднем возрастном периоде собственно хорея является её ведущим признаком, а её наследственность выявить очень просто. Чаще всего родителей взрослого пациента уже нет в живых, так как они просто не доживают до того момента, когда у их потомства начинаются выраженные явления хореи.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Изменения психики

Психика при БГ претерпевает постепенные патологические изменения.

Снижение способностей человека к полноценному мышлению характеризуется, прежде всего, проблемами с памятью и снижением критического порога восприятия собственного состояния.

Больной становится тревожным, раздражительным или, наоборот, апатичным. В тяжёлых случаях развиваются галлюцинаторные или бредовые синдромы. Нередки и суицидальные явления на фоне тяжёлых депрессий.

Также со стороны психики может появиться такая симптоматика:

  • агрессивные вспышки;
  • бессонница;
  • импульсивность и спонтанность в поведении;
  • отчуждение в социальном плане.

Бред и галлюцинации встречаются значительно реже. Что касается нарушений мыслительной сферы, по мере развития болезни пациенты постепенно теряют остроту памяти, логику и концентрацию внимания.

Им трудно принимать самостоятельные решения и давать чёткие ответы даже на самые простые вопросы.

Новую информацию они со временем усваивают всё хуже, что является очевидным признаком прогрессирующего слабоумия.

Стадии течения

Доктор А. Шолсен из университета в Джорджтауне (США) предлагает в качестве классификации пять этапов развития хореи:

  • раннюю. Больному поставлен диагноз хореи Гентингтона, но пока его полноценные функции не нарушены;
  • промежуточную раннюю. Человек в состоянии работать и нормально контактировать с социумом, но трудности в мышлении, движениях и поведении уже дают о себе знать. С повседневными делами и работой пациенты ещё справляются;
  • промежуточную позднюю. Работать больной уже не в состоянии, но домашние дела ещё выполняет сам;
  • позднюю начальную. Пациент теряет самостоятельность, но в домашних условиях сохраняет ряд функций — при условии регулярного участия других людей в своей повседневной жизни;
  • позднюю. Помощь необходима всё время, в том числе и профессиональный уход. Отметим, что поздняя стадия болезни требует от людей, которые окружают пациента, особого подхода и навыков.

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

  • гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
  • акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
  • психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Хорея: как лечить?

Методов специфической терапии БГ нет. Лечение является симптоматическим, направленным на уменьшение проявлений болезни и улучшение качества жизни пациентов.

Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама.

Лечебное питание

Питание, обогащённое витаминами и минеральными компонентами, широко обсуждают специалисты, но его клинический эффект пока не доказан.

Однако поскольку многие пациенты, страдающие хореёй Гентингтона, стремительно теряют в весе (особенно на её поздних, тяжёлых стадиях), необходимо регулярно следить за их питанием, обеспечивая его полноценность.

В тяжёлых случаях диетологи рекомендуют высококалорийную пищу, чтобы избежать истощения организма.

Немедикаментозное лечение

В ряде случаев пациенты хорошо реагируют на немедикаментозную терапию в виде:

  • психотерапевтического воздействия;
  • ЛФК;
  • занятий с квалифицированным логопедом;
  • дыхательной гимнастики;
  • трудотерапии.

Регулярное использование этих методов (безусловно, если позволяет состояние больного) может значительно снизить интенсивность патологических симптомов как в физическом, так и в психическом плане.

Доказано, что у пациентов улучшается психоэмоциональный фон, они начинают лучше контролировать свои произвольные движения. Ходьба становится более стабильной, равно как и процессы глотания и равновесия.

Читайте также:  Спрегаль - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (аэрозоль или спрей) лекарственного препарата для лечения чесотки, демодекоза у взрослых, детей и при беременности

Физические упражнения являются одним из действенных способов, замедляющих развитие расстройств двигательной сферы. Есть специальные программы ЛФК, разработанные для таких больных, неоднократно показавшие свою эффективность.

Медикаментозное лечение

Лечение сильными медикаментами врачи используют в тяжёлых случаях хореи.  Одним из популярных средств является тетрабеназин. Его разработали специально для лечения хореи Гентингтона как препарат, уменьшающий гиперкинез.

Также назначают нейролептики и средства, применяемые при болезни Паркинсона.

Назначение антипаркинсонических препаратов улучшает двигательные функции, а нейролептики (например, галоперидол, хлорпромазин, клозапин и др.

) облегчают состояние больных при бредовых и галлюцинаторных явлениях. Если у пациента депрессия, ему назначают антидепрессанты, при бессоннице — седативные и успокаивающие лекарства.

Прогноз при хорее

В целом, речь идёт о тяжёлом системном заболевании с неблагоприятным прогнозом, поскольку его прогрессирование неизбежно.

Со временем человек может полностью потерять над собой контроль, что приводит к осложнениям, угрожающим его жизни. Спазм дыхательной мускулатуры по причине гиперкинеза может спровоцировать удушье с летальным исходом.

Бред и галлюцинации — не менее тяжёлые проявления, которые нарушают и социальную адаптацию больного в том числе.

Живут такие пациенты, в среднем 15-20 лет, но многое зависит от окружающей обстановки и ухода за ними. Нужно внимательно следить за гиперкинетическими явлениями, которые очень опасны быстрыми осложнениями. Нередки воспаления лёгких, сердечная недостаточность и травмы.

Склонность пациентов к суициду часто обусловлена депрессивными и психотическими симптомами. Дети, страдающие БГ, могут прожить, в среднем, 10-17 лет, а смерть наступает по причине осложнений.

Методов, обеспечивающих специфическую профилактику хореи, нет, кроме рекомендаций таким больным не обзаводиться потомством, поскольку вероятность передачи тяжёлой болезни по наследству очень высока.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях! Не забудьте подписаться на наш Яндекс.Дзен!

Малая хорея | Диагностика малая хорея | Лечение малая хорея

Лечение хореи. Ревматическая хорея. Малая хорея. Хорея Сиденгама.Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами.

Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А.

Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани.

Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм).

Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период.

Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности).

В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Малая хорея – Виды

В зависимости от картины клинического течения выделяют:

  • Классический вариант течения малой хореи
  • Атипичный вариант течения хореи:
    • стертая, малосимптомная, вяло текущая форма заболевания
    • паралитическая малая хорея
    • псевдоистерическая малая хорея

Течение заболевания может быть:

  • Латентное (скрытое)
  • Подострое
  • Острое
  • Рецидивирующее

Малая хорея – Причины

Среди причин развития малой хореи и факторов риска этого патологического процесса можно выделить следующее:

  • Наследственная предрасположенность
  • Женский пол
  • Ревматизм
  • Возраст от 6 до 15 лет
  • Перенесенная стрептококковая инфекция (например, ангина)
  • Астеничное телосложение
  • Психологическая травма
  • Повышенная возбудимость нервной системы ребенка
  • Частые ангины
  • Хронический тонзиллит
  • Респираторные заболевания
  • Ревматизм
  • Снижение иммунитета
  • Кариозные зубы

Малая хорея – Симптомы

Развитие малой хореи сопровождается такими клиническими признаками:

  • Подергивание руг и ног (хореический гиперкинез) на одной стороне или симметричные
  • Подергивание лицевых мышц (гримасничанье, моргание, подергивание уголка рта, наморщивание лба)
  • Слабость в мышцах
  • Нарушение походки
  • Подергивание плечами
  • Расстройство координации движений
  • Подергивание головы
  • Нарушение почерка
  • Расстройства сна
  • Судорожные припадки
  • Нарушение речи (гиперкинез языка)
  • Затруднения при глотании (гиперкинез мышц гортани)
  • Прерывистое дыхание (гиперкинез диафрагмы)
  • Эмоциональная возбудимость
  • Нарушения памяти, внимания
  • Повышенная утомляемость, раздражительность
  • Психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями

Малая хорея – Диагностика в Израиле

Диагностика малой хореи начинается со сбора анамнеза жизни и заболевания пациента. Подтверждает диагноз характерная клиническая картина в сочетании с некоторыми методами исследования:

  • Анализ крови – позволяет выявить содержание маркеров стрептококковой инфекции в организме: антистептолизина-О, ревматоидного фактора, циклического цитрулинового пептида, С-реактивного белка.
  • Электромиография – метод, позволяющий исследовать биопотенциалы скелетных мышц. При регистрации электрической активности мышц при малой хорее выявляется удлинение потенциалов и асинхронность в их появлении.
  • Электроэнцефалограмма – выявляет диффузную медленноволновую биоэлектрическую активность головного мозга.
  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронная эмиссионная томография – помогают выявить очаговые изменения в головном мозге.

Малая хорея – Лечение в Израиле

Израильские врачи имеют большой опыт в лечении малой хореи и могут предложить Вам следующие методы терапии:

  • Антибиотики пенициллинового ряда (бициллин) – применяются для борьбы со стрептококковой инфекцией.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (сулиндак, кеторолак, производные салициловой кислоты) – снижают воспалительный синдром в тканях.
  • Глюкокортикоиды (преднизолон) – препятствует развитию в тканях отека и воспаления, аллергической реакции.
  • Седативные препараты, транквилизаторы (бензодиазепины, барбитураты) – снимают нервно-психическое напряжение.
  • Нейролептики – препараты, тормозящие передачу дофамина (одного из нейромедиаторов).  Применяется галоперидол в сочетании с аминазином и резерпином, которые блокируют транспорт дофамина в нервных окончаниях.
  • Препараты-конкуренты дофамина (допегит) – при их приеме лекарственное вещество связывается с рецепторами дофамина, что препятствует присоединению эндогенного медиатора.
  • Антигистаминные препараты (супрастин, димедрол) – устраняют аллергический компонент заболевания.
  • При наличии факторов риска (например, хронического тонзиллита) показано профилактическое промывание, а при его неэффективности – удаление миндалин.
  • При купировании острой стадии процесса положительное влияние на организм пациента окажет пребывание на санаторных курортах Мертвого моря, славящегося целительным и общеукрепляющим действием.

Малая хорея – это заболевание, требующее особой внимательности врача при выявлении и лечении.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]

Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение

Данный недуг поражает деток и подростков, однако рецидивы могут встречаться и в молодом возрасте.

Иначе заболевание называют хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной. Это самая часто встречающаяся форма приобретенной хореи, возникающая преимущественно в детском возрасте.

Заболевание требует незамедлительной терапии, в противном случае могут развиться серьезные осложнения.

Причины и особенности сбоев

Впервые симптоматика заболевания была описана в 1686 году английским врачом – Томасом Сиденгамом. Именно он выявил, что развитию малой хореи подвержены дети от пяти до пятнадцати лет, причем заболеваемость среди девочек встречается несколько чаще, нежели среди мальчиков. Обусловлено это гормональными особенностями женского организма.

Как уже упоминалось, симптоматика недуга чаще проявляется у девочек, а пик заболеваемости – на осенний и зимний период.

Продолжительность заболевания в среднем составляет три-четыре месяца. В некоторых случаях после продолжительного отсутствия симптоматики могут возникать обострения, чаще всего во время беременности.

Болезнь, как правило, не смертельна, однако патологические изменения при ревматизме, происходящие в сердечнососудистой системе все же могут стать причиной летального исхода.

Что касается причин развития нарушения, то ведущей является перенесенная инфекция бета-гемолитического стрептококка группы А, от того заболевание помимо неврологической природы имеет еще и инфекционную.

Данный вид стрептококка в большинстве случаев поражает ВДП (верхние дыхательные пути). Достаточно заболеть ангиной и тонзиллитом и ребенок автоматически попадает в группу риска. С развитием подобных болезней детский организм начинает вести активную борьбу с возбудителем, он вырабатывает против него антитела.

Довольно часто антитела могут продуцироваться и к базальным ганглиям мозга. Перекрестный аутоиммунный ответ – именно так называется данное явление. Антитела начинают атаковать нервные клетки ганглиев, и как результат появляется воспалительная реакция, проявляющаяся гиперкинезами.

Подобное происходит далеко не всегда, иначе бы каждый второй ребенок болел бы малой хореей. Полагается, что недуг может развиться вследствие:

  • наличия ревматического недуга;
  • генетической предрасположенности;
  • сбоев в функционировании эндокринной системы;
  • хронических инфекционных процессов ВДП;
  • не вылеченного своевременно кариеса;
  • снижения иммунитета;
  • повышенной эмоциональности;
  • употребления определенных медикаментозных препаратов, к примеру, от тошноты;
  • хронической недостаточности кровоснабжения мозга;
  • наличия ДЦП – детского церебрального паралича.
Читайте также:  Общие закономерности регенерации органов. Развитие половых клеток.

Так как бета-гемолитический стрептококк провоцирует выработку антител и к другим органам и системам и становится причиной ревматического поражения, то данная патология рассматривается как один из вариантов активного ревматического процесса.

Разновидности ревматической хореи

Помимо классического варианта малой хореи отмечается также и атипичное течение. Выделяют следующие разновидности патологии:

  • стертую (вялотекущую, малосимптомную);
  • паралитическую;
  • псевдоистерическую.

По течению болезнь может быть скрытой, подострой, острой и рецидивирующей.

Клинические проявления

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

  1. Неловкие движения в момент рисования или письма. Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
  2. Бесконтрольное частое кривляние.
  3. Неусидчивость. Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
  4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
  5. Смазанность, спутанность речи. В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

  • снижением мышечного тонуса;
  • психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

  1. Симптом «дряблые плечи» — при поднятии маленького пациента за подмышки, голова будет погружаться в плечи, словно утопая в них.
  2. Синдром пронатора. Если попросить ребенка поднять руки и слегка согнуть (чтобы ладони были повернуты к голове) у больного ребенка они все равно будут поворачиваться наружу.
  3. «Язык хамелеона» — ребенок не может удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах.
  4. Синдром Гордона – при проверке рефлекса коленного сустава голень больного застынет в положении разгибания на три-пять секунд, а потом медленно вернется на место.

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

Диагностический подход

Помимо физикального обследования, сбора анамнеза и забора крови назначается проведение:

  • электромиографии;
  • компьютерной томографии;
  • электроэнцефалографии;
  • магнитно-резонансной томографии.

Все это поспособствует выявлению патологических очагов в головном мозге, оценке работы мышц, выявлению маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивного белка.

Терапия: цели, методы

С целью снижения воспалительного процесса в почках назначается прием противовоспалительных препаратов из группы НВПС.

Так как недуг характеризуется психоэмоциональными расстройствами, в обязательном порядке назначают прием седативных средств и транквилизаторов. При надобности применяют нейролептики. Нередко назначают прием лекарств, способствующих улучшению функционирования головного мозга, а также витаминов группы В.

Терапией малой хореи может заниматься только специалист-невролог. Дозировки препаратов подбираются индивидуально для каждого отдельного случая.

В остром периоде рекомендовано соблюдение постельного режима. В это время важно создать надлежащие условия, без или же с минимальным воздействием раздражителя – это касается и света и звука. Питание ребенка должно быть сбалансированным и витаминизированным.

Каков прогноз?

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие патологии рекомендуется своевременно и правильно лечить стрептококковую инфекцию и ревматизм.

Помимо этого, необходимо позаботиться о правильном физическом развитии ребенка, рациональном питании, противорецидивной терапии, укреплении иммунной системы, а также об избавлении хронических очагов инфекции.

Ревматическая хорея у детей: причины, симптомы и лечение

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) — это детское неврологическое заболевание, которое является потенциальным осложнением стрептококковой инфекции группы А, проявляясь физическими и поведенческими изменениями.

В этой статье мы обсудим, что такое ревматическая хорея (РХ), ее симптомы, осложнения, лечение и связь с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

Что такое ревматическая хорея?

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое поражает только детей и является осложнением, которое может развиться во время или после инфицирования бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), который также может вызвать ревматизм. По данным NINDS, расстройство чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и больше поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет. 

Большинство детей полностью выздоравливают. Симптомы протекают в среднем 3-6 недель, хотя в ряде случаев могут продолжаться в течение нескольких месяцев.

Ревматическая хорея — симптомы

По данным обзора 2017 года, симптомы РХ проявляются через 4-8 недель после инфицирования БГСА. Симптомы РХ могут появиться внезапно или постепенно во время или вскоре после инфицирования, однако могут возникнуть и через 6 месяцев после того, как исчезли симптомы инфекции и лихорадки.

Неврологи разделяют симптомы РХ на неврологические, которые обычно проявляются нарушением движения и равновесия, и нейропсихиатрические симптомы, влияющие на поведение и когнитивные способности.

Симптомы РХ включают:

  • беспорядочные, непроизвольные движения, главным образом плеч, бедер и лица
  • неспособность оставаться в устойчивом положении
  • поддергивающиеся движения глазных яблок 
  • снижение мышечного тонуса
  • моторные тики
  • неуклюжесть
  • слабость
  • трудность произнесения слов

По данным Национальной Организации по редким расстройствам (NORD), резкие движения, как правило, сильней проявляются на одной стороне тела.

Нейропсихиатрические симптомы РХ могут включать в себя:

  • быстрые изменения настроения
  • ребенок легко отвлекается и раздражается
  • тревожность
  • возрастная регрессия, возвращение к более младшему состоянию умственного развития

Ревматическая хорея — причины

Согласно статье 2020 года, ревматическая хорея — это аутоиммунный ответ на инфекцию. Бактерии побуждают организм вырабатывать антитела для борьбы с возбудителем.

Однако, как только антитела побеждают инфекцию, они могут оставаться активными слишком долгое время и ошибочно атаковать здоровые органы.

Если антитела начинают атаковать клетки базальных ганглиев в головном мозге, появляются симптомы РХ.

По данным NORD, исследователи точно не знают, почему антитела атакуют головной мозг. Ученые полагают, что антигены БГСА, активирующие организм вырабатывать антитела, очень похожи на антигены базальных ганглиев.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Вторичная профилактика

Согласно статье 2020 года, врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков.

Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов.

Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Лечение, подавляющее симптомы хореи

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту для контроля тревожных непроизвольных движений.

При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон.

Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития поздней дискинезии, расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин, который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Читайте также:  Удаление кист и фибром влагалища. операции при стенозе влагалища.

Иммунотерапия

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований, подтверждающих, что это работает.

Ревматическая хорея — диагностика

Не существует специального метода исследования, позволяющего врачам выявлять людей с РХ. При диагностике врачи оценивают симптомы человека, включая движения мышц и функцию сердца.

Врачи могут назначить анализ крови, чтобы исключить другие заболевания и состояния, которые могут вызвать подобные симптомы. Врачи также могут назначить МРТ, ПЭТ-сканирование и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), которые фокусируются на базальных ганглиях.

Врачи также могут назначить кардиологические методы исследования, включая ЭКГ и эхокардиографию. 

Врачи могут диагностировать ревматоидную хорею на основании визуализации базальных ганглий. Хотя другие состояния также могут поражать базальные ганглии, РХ проявляется определенными признаками.

Ревматическая хорея — дифференциальная диагностика

Ревматическая хорея имеет сходные симптомы с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

PANDAS-синдром

  • PANDAS-синдром расшифровывается как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией.
  • По данным Национального института психического здоровья (NIMH), PANDAS-синдром проявляется следующими состояниями:
  • По данным NIMH, врачи могут диагностировать у ребенка PANDAS-синдром, если:
  • ОКР, нервные тики или и то, и другое появляются после стрептококковой инфекции, например, фарингита или скарлатины
  • ОКР или нервные тики усиливаются после стрептококковой инфекции

Подобно ревматической хореи, организм реагирует на стрептококковую инфекцию антителами, которые в конечном итоге атакуют головной мозг, ошибочно принимая его за бактерии. Так же, как и при РХ, дети с PANDAS-синдромом могут иметь резкие, непроизвольные движения. Наличие в анамнезе ревматической хореи увеличивает вероятность того, что у ребенка позже может развиться PANDAS-синдром.

Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона проявляется рядом симптомов, сходных с ревматической хореей. Согласно NINDS, симптомы включают в себя:

  • изменения в поведении и эмоциях
  • резкие движения
  • невнятная речь

Однако, в отличие от РХ и PANDAS-синдрома, болезнь Хантингтона является наследственным заболеванием, и симптомы обычно начинаются в зрелом возрасте. У людей, страдающих болезнью Хантингтона, существует мутация в белке под названием хантингтин. Это делает белок токсичным, что приводит к гибели клеток головного мозга, или нейронов, что проявляется симптомами.

В отличие от РХ, в настоящее время нет излечения от болезни Хантингтона, это прогрессирующее заболевание, и у людей, страдающих болезнью Хантингтона, зачастую она быстро прогрессирует.  Большинство людей с таким диагнозом проживут 10-30 лет после появления первых симптомов.

Ревматическая хорея — осложнения

Сопутствующие осложнения РХ:

  • артрит
  • боль в суставах
  • воспаление клапанов сердца, приводящее к необратимому повреждению
  • продолжающаяся лихорадка

Симптомы РХ обычно протекают от 3 недель до 6 месяцев. И несмотря на то, что почти все выздоравливают, симптомы могут сохраняться до 2 лет.

РХ может рецидивировать, по данным NORD,  у молодых женщин в первом триместре беременности более высокий шанс появления симптомов рецидива ревматической хореи.

Прогноз

По данным NINDS,  большинство детей полностью восстанавливаются после РХ, хотя некоторые могут испытывать постоянные отрывистые движения, несмотря на лечение. Около 33% детей будут иметь рецидив симптомов через 18-30 месяцев после первого эпизода. Некоторые дети могут также иметь внезапное начало симптомов ОКР, СДВГ, тиковых расстройств и аутизма. 

Заключение

Ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое проявляется целым рядом физических и поведенческих симптомов. У детей, страдающих ревматизмом, впоследствии может развиться ревматическая хорея вследствие того, что антитела ошибочно атакуют здоровые клетки.

Основным методом лечения РХ являются антибиотики, и некоторым детям, возможно, придется принимать антибактериальные средства до тех пор, пока они не станут взрослыми.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Хорея | Диагностика | Лечение

Хорея – это двигательное расстройство, которое проявляется непроизвольными, непредсказуемыми движениями в теле. Симптомы хореи могут варьировать от незначительных движений (например, неусидчивость, неловкость) до выраженных неконтролируемых движений в руках и ногах. Хорея так же может нарушать речь, глотание, позу и походку.

Хореические движения могут быть быстрыми и медленными, и клиническая картина хореи часто зависит от причины ее вызывающей. Симптомы могут быть следующими:

  • Непроизвольные движения конечностями, подергивания
  • «Рука доярки»: пациент сжимает и разжимает руку так, как будто доит корову
  • Непроизвольное высовывание языка
  • Танцующая походка
  • Гримасничание
  • Частое моргание, зажмуривание
  • Усиление жестикуляции и старание больного замаскировать непроизвольные движения под намеренные («псевдонамеренные»)
  • Может быть слабость в мышцах

Характерно, что хореические непроизвольные движения исчезают во сне.

Причины хореических гиперкинезов

Хорею могут вызывать разнообразные причины:

  • генетические аномалии, такие как болезнь Гентингтона и подобные ей заболевания
  • ВИЧ-инфекция
  • иммунные нарушения, такие как системная красная волчанка
  • состояния, связанные с инфекцией, такие как ревматическая хорея (хорея Сиденгама)
  • лекарственные препараты, включая леводопу, нейролептики и некоторые другие
  • метаболические и эндокринные нарушения, включая гипогликемию
  • беременность, так называемая «хорея беременных» (chorea gravidarum)
  • инсульт в определенных областях мозга
  • и другие более редкие причины

Диагностика

В связи с многообразием причин, вызывающих хорею, сбор истории развития заболевания, семейной истории является важным звеном диагностического поиска для хореического гиперкинеза. Так доктор может спросить у больного:

  • Когда появились первые симптомы?
  • Что может быть причиной улучшения или ухудшения симптомов хореи?
  • Есть похожие симптомы у кого-либо в Вашей семье?
  • Какие препараты Вы принимаете?

Дополнительная диагностика может быть полезна в определении причины хореи, перечень необходимых  методов определяет специалист.

Так, например, низкое содержание меди в крови может указывать на болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое может проявляться хореическим гиперкинезом.

Исследование на необычные эритроциты может выявить синдром хореи-акантоцитоза, а исследование крови на гормоны щитовидной и паращитовидных желез указать на метаболическую или эндокринную хорею. В некоторых случаях может быть полезно проведение магнитно-резонансной томографии.

Генетический тест на ряд наследственных типов хореи, в том числе хорею Гентингтона, также позволяет точно установить причину этого синдрома.

Лечение

Лечение хореи зависит от причины ее вызвавшей. Так, например, хорею Сиденгама можно вылечить приемом определенных антибиотиков. А хорея при болезни Гентингтона может быть скорректирована рядом специфических препаратов, в том числе нейролептиками. Хорея при болезни Паркинсона, связанная с побочными эффектами препаратов и эти  симптомы можно контролировать, модифицируя терапию.

Лекарственные средства

Большинство препаратов для лечения хореи блокируют передачу биологически активного вещества — дофамина.

Препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, облегчают  симптомы хореи. Эти препараты включают в себя галоперидол, оланзапин, кветиапин, рисперидон и другие препараты.

Другие препараты снижают количество дофамина в головном мозге, например резерпин и тетрабеназин. Препараты бензодиазепинового ряда также влияют на симптомы хореи, например, клоназепам.

Антиконвульсанты, снижающие количество спонтанных движений, также могут уменьшить симптомы хореи.

Ботулинические токсины (Ботокс, Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Лантокс) может быть применена для лечения хореических гиперкинезов с целью уменьшения выраженности непроизвольных движений.

Ботулинотерапию будет эффективной, если хореические гиперкинезы носят ограниченный характер, например, в области нижней части лица, в области руки или ноги. Только опытный доктор может проводить эту процедуру.

Длительность эффекта от 3 до 6 месяцев.

Хирургические вмешательства

Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) является многообещающим способом хирургичекого лечения хореи. Если симптомы хореи не отвечают на лекарственные средства, может быть рекомендована эта процедура. Данное хирургическое вмешательство не излечивает хорею, однако помогает контролировать ее симптомы.

Уход на дому

Хорея повышает вероятность больного человека к спонтанным падениям. Уход на дому предполагает использование нескользящих поверхностей на лестницах, перилах, в ванной для предотвращения повреждений. Доктор может посоветовать средства и методы обеспечения безопасности такого пациента.

Прогноз 

Прогноз для данной группы пациентов зависит от причины, вызвавшей хореический гиперкинез. Так, хорея Гентингтона является неизлечимым заболеванием, в то время как хорею Сиденгама можно вылечить с помощью антибиотиков, хорея беременных обычно проходит в течение 6 недель после родоразрешения, а метаболическая и эндокринная хорея исчезают после нормализации баланса факторов в организме.

Какова бы ни была причина хореи, доктор может выработать наиболее подходящую данному пациенту тактику лечения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector