Нормотензивная гидроцефалия. Гемиатрофия-гемипаркинсонизм. Гипокинезии при интоксикациях.

Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Нормотензивная гидроцефалия. Гемиатрофия-гемипаркинсонизм. Гипокинезии при интоксикациях.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

  • окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 — G91.8);
  • сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
  • гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия.

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

  • острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
  • подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
  • хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

  • новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
  • острые нарушения мозгового кровообращения;
  • субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
  • энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Нормотензивная гидроцефалия

В 1965 году впервые появилась публикация с описанием классической клинической картины нормотензивной гидроцефалии. Авторами работы являются нейрохирурги С. Хаким и Р.

Адамс, которые описали симптомы хронической гидроцефалии взрослых с нормальным давлением ликвора. Позднее характерная симптоматика получила название триады Хакима-Адамса.

Поэтому нормотензивную гидроцефалию также называют синдромом Хакима-Адамса.

Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:

  • нарушение походки
  • деменцию
  • недержание мочи.

Нарушение походки обычно является первым признаком развития заболевания и происходит в результате атаксии или поражения лобной доли головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипанием» стопы к полу, нарушение равновесия и затруднения при выполнении поворотов. Достаточно часто у больных возникает шаркающая походка с широко расставленными ногами.

Нормотензивная гидроцефалия. Гемиатрофия-гемипаркинсонизм. Гипокинезии при интоксикациях.

Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может быть следствием следующих ситуаций:

  • внутрижелудочковое кровоизлияние
  • воспалительный процесс в головном мозге
  • черепно-мозговая травма
  • перинатальные поражения головного мозга
  • новообразования в головном мозге
  • операции на головном мозге.

Диагностика идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии основана на данных клинической картины, анамнезе заболевания и результатах МРТ головного мозга.

Лечение нормотензивной гидроцефалии производится хирургическим методом шунтирования. Операция с установкой шунта позволяет получить продолжительный положительный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностировании нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после возникновения провоцирующего фактора).

В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:

  • субдуральная гематома (требует повторной операции);
  • вторичное инфицирование;
  • ликворная гипотензия, сопровождающаяся головными болями.

После выполнения шунтирования пациент должен пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций.

Неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

Известны следующие причины неокклюзионной гидроцефалии:

  • новообразования ствола мозга или мозжечка;
  • воспаление вещества или оболочек головного мозга;
  • острые и хронические нарушения мозгового кровообращения;
  • внутрижелудочковые кровоизлияния;
  • энцефалопатии вследствие отравления токсинами.

Викарная гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается вследствие замещения атрофированного вещества головного мозга спинномозговой жидкостью. 

Основные признаками гидроцефалии у детей является опережающий рост головы и увеличенный диспропорциональный череп. У новорожденных имеют место следующие симптомы неокклюзионной гидроцефалии:

  • напряжённый родничок;
  • частое запрокидывание головки;
  • смещение глазных яблок книзу, косоглазие;
  • пульсирующие округлые выпячивания в местах несросшихся костей черепа.

Взрослые пациенты с гидроцефалией предъявляют жалобы на ощущения тяжести в голове и головные боли, усиливающиеся в утренние часы.

Для лечения пациентов с неокклюзионной гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия:

  • опытные врачи, являющиеся ведущими специалистами в области неврологии;
  • квалифицированный персонал, который внимательно относится ко всем пожеланиям пациентов;
  • комфортные условия пребывания пациентов и их родственников в клинике неврологии;
  • обследование с использованием аппаратуры ведущих производителей мира;
  • индивидуальные схемы лечения препаратами, зарегистрированными в России.

Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Неврологи проводят динамическое наблюдение пациентов в течение всего периода лечения. 

Также нейрохирурги выполняют следующие операции по поводу гидроцефалии:

  • акведуктопластику;
  • вентрикулокистоцистерностомию;
  • септостомию;
  • эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга;
  • эндоскопическую установку шунтирующей системы.

После эндоскопической операции практически полностью восстанавливается нормальная жизнедеятельность пациента. Эндоскопические оперативные вмешательства при неокклюзионной наружной гидроцефалии позволяют значительно уменьшить количество осложнений.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга

Нормотензивная гидроцефалия. Гемиатрофия-гемипаркинсонизм. Гипокинезии при интоксикациях.

Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:

  • прогрессирующая или активная – протекает с быстрым накоплением ликвора и выраженность симптомов;
  • стабилизировавшаяся или пассивная – признаки заболевания не нарастают;
  • регрессирующая – симптомы болезни исчезают без лечения.

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:

  • инфекционных заболеваний женщины во время беременности (респираторная вирусная инфекция, эпидемический паротит, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекции, краснуха, сифилис);
  • аномалий внутриутробного развития, препятствующих циркуляции и всасыванию ликвора;
  • травм головного мозга;
  • воспаления вещества и оболочек мозга (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
  • кровоизлияние в результате травм и заболеваний сосудов мозга;
  • кислородного голодания или нарушения кровообращения головного мозга.
  • интоксикаций химическими веществами или алкоголем;
  • генетических дефектов.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.

Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:

  • шаткая, неустойчивая походка;
  • потеря контроля над мочеиспусканием;
  • ухудшение памяти;
  • головные боли, которые не всегда снимают обезболивающие лекарства;
  • ухудшение зрения;
  • зрение ухудшается, ощущается давление на глаза;
  • тошнота и рвота.

У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:

  • эмоциональная неустойчивость;
  • приступы агрессии;
  • неврастения;
  • смена апатии эмоциональным подъёмом.

Появляются нарушения двигательных функций.  

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:

  • уютные палаты разного класса комфортности;
  • обследование с помощью современных диагностических аппаратов ведущих фирм мира;
  • использование для лечения эффективных лекарственных средств, обладающих минимальным спектром побочных эффектов;
  • индивидуальный подход к выбору тактики ведения каждого пациента;
  • внимательное отношение персонала.

В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета.  

Симптомы и диагностика гидроцефалии

Остро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

  • головной болью;
  • тошнотой и рвотой;
  • сонливостью;
  • застоем дисков зрительных нервов;
  • симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна.

Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли.

Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется.

Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей.

Читайте также:  Видео методики снятия головной боли при мигрени. Посмотреть видео методики снятия головной боли при мигрени.

Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

Лечение гидроцефалии

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве.

При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам.

При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов.

В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) — Центр по лечению головокружений

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). 

Этиология

В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. 

Клинические проявления

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции (слабоумие), нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы является первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ.

Основной жалобой пациентов с данной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища.

В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия, свойственная заболеванию.

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием.

При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На ранних стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с НТГ может быть незначительным. При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя.

Другим важным проявлением НТГ является деменция. Для пациентов характерно наличие мории, дезориентированности (больше во времени, нежели чем в месте). Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии. 

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию (позывы на мочеиспускание по ночам).

По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи.

Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии НТГ. 

Диагностика

Одним из основных способов диагностики НТГ является “tap-test” – люмбальная пункция с выведением некоторого количества ЦСЖ (однократно 20-50 мл или по 30 мл в течение 3 дней). Более сложной модификацией “tap-test” является, т.н.

“drainage test” – люмбальный дренаж, обеспечивающий временный (1-5 суток) и контролируемый отток ликвора (10 см3/час). Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этих тестов в течение нескольких суток.

Даже кратковременное клиническое улучшение позволяет считать тест положительным и свидетельствует о необходимости консультации нейрохирурга для решения вопроса о проведении шунтирующей операции.

  • Огромное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены.
  • Нормотензивная гидроцефалия. Гемиатрофия-гемипаркинсонизм. Гипокинезии при интоксикациях.МРТ головы пациента с НТГ: обращает на себя внимание выраженная вентрикуломегалия при отсутствии значимой атрофии вещества головного мозга
  • С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. 

Лечение

Основу лечения составляют шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов, при которых положительный эффект достигается у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается.

У части больных, среди которых не отмечалось значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после шунтирования (субдуральные гематомы, синдром ликворной гипотензии) отмечаются у 30-40% больных. Летальность составляет около 6-7%.

Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

← Назад

Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия или синдром Хакима-Адамса, характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ — два посттравматического и один идиопатического генеза. Нормотензивная гидроцефалия рассматривается, как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет, хотя описаны случаи встречаемости данного заболевания в среднем и даже детском возрасте. В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую)  НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины.
При постановке диагноза клиницистом будь то диагност или невролог важно соизмерять типичные клинические данные и изменения при томографии так, как часто пациенты с данной патологией лечатся, как больные с цереброваскулярной патологией или другой формой гидроцефалии. Характерным проявлением НГ считается триада Хакима — Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов. Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32–48 % пациентов. Нередко выявляются только два симптома, обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрессирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте. При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфабуляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить, что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна. При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов. Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи. Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания.

  • Вентрикуломегалия
  • Баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа. При данной патологии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах.
  • Перивентрикулярное гало -высокий сигнала на Т2 и PD. Данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ.
  • Деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий.
  • Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Признаки микроангиопатического церебраваскулярного заболевания  коррелируют с худшим исходом шунтирования.
  • Неравномерность и деформация субарахноидальных пространств и щелей.
Читайте также:  Гепатит G. Вирус гепатита G. Диагностика гепатита G.

Считается, что скорость кровотока на уровне водопровода мозга более 24,5 мл/мин имеет 95% специфичность для пациентов с гидроцефалией, а ударный объём ликвора более 42 мкл/с в большинстве случаев позволяет прогнозировать положительный эффект шунтирующей операции. В качестве возможных предикторов позитивного исхода рассматривают снижение ударного объема ликвора и гипердинамический характер ликворотока в желудочковой системе с нормальными его параметрами на краниоспинальном уровне.

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе.

По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного), причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции.

Лечение и прогноз.

После проведения вентрикулоатриального, люмбоперитонеального, вентрикулоперитонеального шунтирования отмечается положительная динамика (улучшение регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма).

Дифференциальный диагноз.

  • Нормальный «стареющий» мозг
  • Болезнь Альцгеймера — атрофия гиппокампа и височных долей.
  • Обструктивная гидроцефалия — должна быть причина обструкции (образование в области шишковидной железы, среднего мозга, двухолмия).
  • Деменция с тельцами Леви — зрительные галлюцинации и бред.
  • Болезнь Паркинсона — унилатеральные симптомы.
  • ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия — позитивный серологический анализ на ВИЧ.
    • РМЖ (Русский медицинский журнал):
    • Дамулин И.В., Орышич Н.А. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2000. №13. С. 589
    • Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса — Научный обзор и личное наблюдение — Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Семёнова А.В.
    • УДК 616.831.38-008.811.1
  • Посттравматическая гидроцефалия — Л.Б. Лихтерман, А.Д. Кравчук, А.А. Потапов- ГУ Научно-Исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко РАМН, Москва.
  • Radiopaedia.org
    • 1. Kitagaki H, Mori E, Ishii K et-al. CSF spaces in idiopathic normal pressure hydrocephalus: morphology and volumetry. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19 (7): 1277-84. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) — Pubmed citation
    • 2. Holodny AI, Waxman R, George AE et-al. MR differential diagnosis of normal-pressure hydrocephalus and Alzheimer disease: significance of perihippocampal fissures. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19 (5): 813-9. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) — Pubmed citation
    • 3. Hurley RA, Bradley WG, Latifi HT et-al. Normal pressure hydrocephalus: significance of MRI in a potentially treatable dementia. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 1999;11 (3): 297-300. J Neuropsychiatry Clin Neurosci (full text) — Pubmed citation
    • 4. Bradley WG. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21 (9): 1586-90. AJNR Am J Neuroradiol (full text) — Pubmed citation
    • 5. Bradley WG, Scalzo D, Queralt J et-al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. Radiology. 1996;198 (2): 523-9. Radiology (abstract) — Pubmed citation
    • 6. Conn HO, Lobo FM. What do physicians know about normal pressure hydrocephalus and when did they know it? A survey of 284 physicians. Yale J Biol Med. 2008;81 (1): 19-29. Free text at pubmed — Pubmed citation
    • 7. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J. Neurol. Sci. 1968;2 (4): 307-27. Pubmed citation
    • 8. Ivkovic M, Liu B, Ahmed F et-al. Differential diagnosis of normal pressure hydrocephalus by MRI mean diffusivity histogram analysis. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34 (6): 1168-74. AJNR Am J Neuroradiol (full text) — doi:10.3174/ajnr.A3368 — Pubmed citation
    • 9. Al-Zain FT, Rademacher G, Lemcke J et-al. [Idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Flow measurement of cerebrospinal fluid using phase contrast MRI and its diagnostics importance]. Nervenarzt. 2007;78 (2): 181-7. doi:10.1007/s00115-006-2231-7 — Pubmed citation
    • 10. Bradley WG, Scalzo D, Queralt J et-al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. Radiology. 1996;198 (2): 523-9. Radiology (abstract) — Pubmed citation

    Гидроцефальный синдром у детей

    А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

    Гидроцефальный синдром у детей – состояние, которое характеризуется увеличением желудочков мозга и скоплением ненормально большого количества спинномозговой жидкости.

    Среди клинических проявлений на первом месте стоит увеличением объема головы малыша. При гидроцефальном синдроме может возникнуть атрофия мозга. Повышается давление внутри черепа, что приводит к выбуханию родничка и беспокойству ребенка. Диагноз основывается на данных физического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ.

    Подробнее о патогенезе болезни, диагностике и лечении читайте ниже.

    Что касается симптомов, выделяют компенсированную и декомпенсированную форму заболевания. Первая представляет собой окклюзионную и прогрессирующую гидроцефалию, а также гипертензивную водянку. Вторая включает стационарную или регрессирующую, нормотензивную гидроцефалию.

    Гидроцефальный синдром возникает вследствие обструкции обструкции ликворных путей или нарушения реабсорбции ликвора. Часто развитие обструкции происходит в зоне сильвиева водопровода (но может быть и в зоне выхода из 4-го желудочка).

    Нарушение реабсорбции в субарахноидальном пространстве, как правило, происходит из-за воспаления оболочек мозга, которое возникает после инфекционной болезни, или же при наличии крови в субарахноидальном пространстве, что может быть, если ребенок родился раньше времени и у него внутрижелудочковое кровоизлияние.

    Обструктивная гидроцефалия у детей может быть вызвана синдромом  Киари II типа, а также синдромом Денди-Уокера. Первый из них был ранее известен как синдром Арнольда-Киари. Второй представляет собой развивающееся кистозное увеличение 4-го желудочка мозга.

    В начале 20 века была разработана классификация гидроцефального синдрома, которая опирается на различие между механизмами сбора лишнего ликвора. Выделяется открытая и закрытая форма.

    Окклюзионный гидроцефальный синдром может быть:

    • бивентрикулярным
    • моновентрикулярным
    • тетравентрикулярным
    • тривентрикулярным

    Открытая форма рассматриваемой болезни может быть гиперсекреторной, гидорезорбтивной и смешанной.

    Причинами стойкой окклюзии путей ликвороциркуляции считаются недоразвитие их, которое есть еще при рождении, рубцовая деформация после воспаления или ЧМТ, сдавление объемным образованием:

    • аневризма
    • опухоли
    • гематома
    • киста
    • грануляции и пр.

    Гиперпродукция цереброспинальной жидкости может быть причиной гидроцефального синдрома крайне редко, такое бывает при наличии воспалительного процесса в эпендиме при вентрикулитах, при наличии опухоли желудочкового сплетения или субарахноидального кровоизлияния. Снижение резорбции ликвора может быть вызвано стойким повышением в верхнем сагиттальном синусе венозного давления, что происходит из-за нарушения проходимости системы венозного оттока, а также при рубцовой деформации субарахноидальных щелей и т.д.

    Потому, исходя из причин, выделяют врожденный, послевоспалительный, опухолевый гидроцефальный синдромы, а также те, что возникли по причине патологии сосудов, и те, причины которых остаются невыясненными. При сообщающейся гидроцефалии формируется внутренняя гидроцефалия – ликвор собирается в основном в полостях желудочковой системы, при этом он передвигается свободно по системе.

    Гидроцефальный синдром также, исходя из особенностей развития, делят на внешний и внутренний.

    Ликвор начинает накапливаться в ненормально больших количествах из-за расстройства функционирования системы его продукции и всасывания, а также по причине нарушения его тока в системе ликвороциркуляции.

    130-150 мл – это суммарный объем ликвора и желудочках и субарахноидальном пространстве мозга. Согласно различным источникам, за 24 часа может выработаться в организме 100-800 мл цереброспинальной жидкости. Это говорит о том, что за сутки происходит обновление несколько раз.

    Давление ликвора в норме должно быть от 100 до 200 мм вод. ст., мерить его нужно, когда больной лежит на боку.

    Примерно 75% ликвора вырабатывают сосудистые сплетения желудочков головного мозга, и всего лишь треть приходится на эпендиму и мозговые оболочки.

    Пассивная выработка ликвора происходит при перемещении ионов и прочих осмотически активных веществ за пределы сосудистого русла, что вызывает сопряженный переход молекул воды.

    На активную выработку ликвора уходят затраты энергии, она зависит от действия так называемых АТФ-зависимых ионных обменников.

    Ликвор всасывается в множественных грануляциях паутинной оболочки, которые расположены парасагиттально. Это выпячивания в полость венозных коллекторов (примером является сагиттальный синус).

    Также всасывание происходит в сосудистых элементах оболочек головного и спинного мозга, эпендимы, паренхимы, по пути следования соединительнотканных футляров черепных и спинальных нервов.

    При этом ликвор всасывается активно и пассивно.

    То, насколько быстро вырабатывается ликвор, зависит от перфузионного давления в головном мозге. Оно представляет собой разницу между средним артериальным и внутричерепным давлением. А скорость всасывание имеет зависимость с разницей внутричерепного и венозного давления. Это своеобразный диссонанс, из-за которого система ликвородинамики не является устойчивой.

    Ликвороток по системе ликвороциркуляции обеспечивается такими механизмами как перепад гидростатических давлении вследствие вертикального положения тела, выработки ликвора, движения ворсинок эпендимы, пульсации головного мозга. В желудочковой системе есть несколько узких участков, где в частых случаях бывает окклюзия путей ликвороциркуляции:

    • водопровод мозга
    • парное отверстие Монро между боковыми и III желудочком
    • непарное отверстие Magendie
    • парное отверстие Luschka в боковых рогах IV желудочка

    Количество ликвора в черепе может стать результатом нарушения равновесия между его выработкой и впитыванием, а также результатом нарушения его обычного оттока.

    Гидроцефалия возникает у детей и взрослых любого возраста. Чаще всего гидроцефальный синдром возникает именно у детей. Если ликвор начал собираться, пока не срослись кости черепа, то окружность детской головы увеличивается, череп деформируется, что можно заметить невооруженным глазом.

    Вместе с этим фиксируют атрофию или останову развития ткани больших полушарий. Потому давление внутри черепа при гидроцефальном синдроме у детей не увеличивается слишком. Если процесс протекает долго, образуется нормотензивная гидроцефалия, при которой желудочки большие и расширенные, выражена атрофия мозгового вещества.

    Постепенно развивающаяся гидроцефалия у детей характеризуется прогрессирующей атрофией мозговой ткани. У ребенка фиксируют двигательные расстройства по причине нарушения проводимости. При поражении паравентрикулярной части пирамидного тракта у детей выявляют нижний парапарез.

    Типичными симптомами являются зрительные нарушения. Могут быть эндокринные расстройства. Повышается ВЧД, возникает долгая ишемия мозговой ткани. У ребенка наблюдаются интеллектуально-мнестические и психические расстройства. У пациента с диагнозом «гидроцефальный синдром» типичный вид. Голова его увеличена в размерах, особенно в сагиттальном направлении, но лицо остается небольшим.

    На поверхности головы кожа натягивается, потому очень тонкая, атрофическая, можно заметить каждую венку. Наблюдается истончение костей черепа, с увеличенными промежутками между ними.

    Передний и задний роднички напряжены, расширены, иногда выпячены, пульсации нет. Могут медленно расходиться еще не окостеневшие швы.

    Если медики делают простукивание мозговой части головы, может быть звук треснувшего горшка.

    При рассматриваемом диагнозе происходит нарушение двигательной иннервации глазного яблока. Взгляд устремлен вниз, развивается сходящееся косоглазие, снижается острота зрения, конечной формой чего может быть абсолютная слепота. С двигательными расстройствами могут параллельно развиваться гиперкинезы.

    При гидроцефальном синдроме у новорожденных чуть позже проявляются мозжечковые симптомы:

    • нарушение координации движений
    • нарушение статики
    • невозможность сидеть
    • невозможность держать голову
    • ребенок не может стоять

    Далее возникает и грубый дефицит мнестических функций, у ребенка сильно снижен интеллект. Также в некоторых случаях проявляются такие поведенческие симптомы:

    • раздражительность
    • возбудимость
    • равнодушное отношение к окружению
    • адинамия

    Неврологические симптомы:

    • пронзительный крик
    • головная боль
    • сонливость
    • рвота
    • снижение зрения
    • косоглазие
    • выбухание родничка (только у грудничков)

    Отек диска зрительного нерва возникает не сразу, как проявление повышенного уровня ВЧД. Из-за повышения давления внутри черепа появляются такие симптомы:

    • нарушение усвоения и обработки информации
    • нарушение внимания
    • слишком раннее половое созревание у девочек
    • нарушения функции организации (трудности с резюмированием, представлением, обоснованием и т.д.)
    • проблемы с памятью

    Последствия гидроцефального синдрома у детей:

    • Слабость мышц рук и ног
    • Потеря слуха и зрения
    • Нарушение регуляции температуры тела
    • Нарушение жирового и углеводного обмена
    • Риск смертельного исхода

    Если операция проведена своевременно, больной идет на поправку, есть вероятность как стойкой ремиссии, так и абсолютного выздоровления. При имплантированных шунтах заболевание больше не беспокоит человека. Шунт удаляется только через 3-4 года, если не проявились симптомы гидроцефального синдрома.

    При подозрении на гидроцефалию у детей проводят антропометрические измерения, определяя окружность черепа и прочие параметры тела. Полученные показатели нужно сравнить с нормальными. Но одно исследование нельзя считать достоверным, потому что увеличение головы, например, может произойти вследствие рахита или может быть такой объем из-за особенностей строения тела.

    Измерения нужно проводить в динамике. Если головы растет, это, скорее всего, проявление гипертензионно-гидроцефального синдрома. Исследования могут проводиться при помощи таких методов как нейросонография и эхоэнцефалография.

    Как вариант нормы рассматривают увеличенную или чуть замедленную скорость ликвора, незначительное расширение желудочков мозга. Эти признаки должны быть, опять таки, рассмотрены в динамике. Лечение может не требоваться.

    Важно в диагностических целях провести поясничную пункцию, измеряя давление спинномозговой жидкости.

    Выбор методов и схем лечения зависит от причин, степени выраженности и степени прогрессирования гидроцефального синдрома. В некоторых случаях нужна этиотропная терапия.

    В части случаев прибегают к патогенетическому или симптоматическому лечению, цель, прежде всего – устранить внутричерепную гипертензию.

    Консервативные методы лечения при рассматриваемой болезни не эффективны, их можно применять только в начале болезни или как курсы дегидратационной терапии.

    В основе всех действенных методов лечения лежат хирургические вмешательства. К хирургии прибегают, если синдром прогрессирует или нет воспаления мозговых оболочек. В основном операции заключаются в формировании пути постоянного отведения ликвора в одну из сред организма, где он утилизируется по тем или иным причинам.

    При открытом гидроцефальном синдроме нужно постоянное выведение избытка ликвора из полости черепа. Могут применять пояснично-субарахноидально-перитонеальное шунтирование, соединение при помощи шунта поясничной цистерны и перитонеальный полости.

    Сегодня актуально шунтирование полости бокового желудочка с канализацией ликвора в полость правого предсердия или в перитонеальную полость. На большом протяжении шунт проводят под кожной оболочкой.

    Операция вентрикулоцистерностомии проводится при окклюзионной гидроцефалии. Шунтирование желудочков делают детям при прогрессирующем гидроцефальном синдроме. При любом из шунтов есть риск осложнения в виде инфекции.

    Периодически нужно проводить контроль при помощи компьютерной томографии и УЗИ.

    Осложнения методов лечения гидроцефального синдрома у детей:

    • гипо- и гипердренажные состояния
    • окклюзия шунта на различных уровнях и формирование его несостоятельности
    • эпилептические припадки
    • инфицирование шунта с развитием менингита, вентрикулита, сепсиса, менингоэнцефалита
    • псевдоперитонеальная киста

    На сегодня в некоторых случаях окклюзионной гидроцефалии проводится эндоскопическая операция для восстановления проходимости ликворных путей. Шунты удаляют в редких случаях.

    Следует проводить профилактику инфекций:

    • сифилис
    • менингит
    • энцефалит

    Если у ребенка выявлены данные инфекции, важно вовремя их лечить. Исключайте из жизни ребенка переутомления и стрессы.

    Для профилактики врожденной гидроцефалии матери важно придерживаться здорового образа жизни, когда она беременна, а также тщательно планировать беременность и роды.

    • Педиатр
    • Неонатолог
    • Невролог
    • Хирург

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гидроцефального синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

    Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

    Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

    Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

    Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

    Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector