Пачиниева нейрофиброма. пачинома. злокачественная шваннома.

Шванномой называют доброкачественную опухоль, имеющую капсулу, и состоящую из шванновских клеток. Еще одно название этой опухоли – невринома. Чаще всего шваннома обнаруживается на периферических нервах, 20% из которых приходится на спинальные нервы, а 8% интракраниальные среди всех первичных опухолей.

Если посмотреть область образования шванном, то в основном они обнаруживаются на периферических нервах головы и шеи, затем идут нервы разгибательной поверхности конечностей, шваннома вестибуло-кохлеарного нерва.

Чаще всего шваннома является случайной находкой, так как не имеет специфической клинической картины и длительное время протекает бессимптомно. При осмотре невринома выглядит как объемное образование под кожей, безболезненное при пальпации.

В случае спинальных шванном присоединяется клиника радикулопатии, среди которой превалирует болевой синдром. Невриномы лицевого и вестибуло-кохлеарного нерва проявляются нарушением слуха, появлением шума в ушах, нарушением чувствительности на лице.

Злокачественная шваннома

Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома.

Существуют исключения, при которых невринома оказывается злокачественной опухолью. Она носит название нейрогенная саркома. Встречается очень редко, преимущественно у молодых мужчин. В основном это образование обнаруживают на конечностях.

Клиническая картина отсутствует, либо не является патогномоничной (особенной ) для данного типа опухолей. Злокачественная шваннома бывает случайной находкой. При пальпации она явно ощущается, отграничена, и у ряда больных бывает резко болезненной.

Лечение только хирургическое, так как ни химиотерапия, ни лучевая терапия не являются эффективными. Прогноз при обнаружении на ранних стадиях благоприятный: в течение 5 лет выживают 60-80%. К сожалению, наблюдаются частые рецидивы.

Лечение шванномы

Как мы уже сказали, шваннома может развиться из любого нерва и иметь любую локализацию. Соответственно и лечение шванномы будет зависеть от места образования:

  • Консервативный;
  • Шваннома операция.

В случае консервативной терапии назначают диуретики в сочетании с кортикостероидами.

Однако стоит помнить, что невринома, хотя и является доброкачественной опухолью, но, как и любая доброкачественная опухоль, медленно растет, прогрессирует.

Консервативная терапия способна только бороться с симптомами, но не уменьшать рост опухоли. Поэтому специалисты отдают предпочтение хирургическому вмешательству.

Благодаря своей доброкачественности, невриному можно удалить полностью, все будет зависеть от места расположения и размера опухоли. На ранних стадиях применяют современные микрохирургические техники, или же производят радикальное удаление. В случае микрохирургии удается сохранить нерв нетронутым, соответственно, и его функции окажутся не нарушенными.

Современной альтернативой хирургическому вмешательству является метод стереотаксической радиохирургии.

В данном случае происходит не удаление непосредственно опухоли, а осуществление контроля над ее  ростом. Данная процедура хорошо подходит для пожилых пациентов, а также в случае отказа от операции.

Однако стоит отменить, что проведение подобного вмешательства возможно только при опухоли размером до 30 мм.

В некоторых случаях, когда врача настораживает возраст пациента, или опухоль протекает бессимптомно с маленькой скоростью роста, специалисты выбирают выжидательную тактику.

Существует крайне редкое наследственное заболевание, именуемое шванноматоз, при котором подкожно образуются множественные шванномы.

Как и при лечении любой другой патологии, для проведения операции по удалению невриномы должны быть определенные показания и противопоказания. Наиболее современными и щадящими являются микрохирургические методы операции при шванноме.

Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома.

Показание к операции:

  • Не эффективность радиохирургического лечения;
  • Неуклонный рост опухоли;
  • Появление клинической симптоматики;
  • Присоединение новых наростов.

Противопоказания к операции:

  • Пожилой возраст;
  • Тяжелая сопутствующая патология.

Почему Вам стоит прийти именно к нам?

  • Мы проводим малоинвазивные, щадящие и высокоэффективные нейрохирургические операции с крайне низкой вероятностью развития осложнений;
  • Данный вид операций выполняется в нашей клинике регулярно, уже проведено несколько сотен подобных операций с отличными результатами;
  • Операции выполняются прицельно, с минимальной травматизацией окружающих тканей;
  • Во время вмешательства одновременно проводится биопсия опухоли с последующим ее гистологическим исследованием для определения ее вида и степени злокачественности;
  • Наши специалисты постоянно совершенствуются, проходя практику в лучших клиниках Европы.

Опухоли шваннома

Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома.

Шваннома является новообразованием доброкачественной природы, развивающимся из шванновских клеток. Последние формируют миелиновую оболочку нервных волокон и по неустановленным причинам способны начать слишком активное размножение, которое и приводит к появлению опухоли. Шваннома поражает разные нервы, однако чаще всего её диагностируют на слуховом. На её долю приходится 10% случаев церебральных, 20% спинномозговых и 50% опухолей периферических нервов.

Пройти хирургическое лечение шванномы в Москве приглашает отделение нейрохирургии ЦЭЛТ. Уже более 30-ти лет мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг и располагаем всем необходимым для проведения лечения в соответствии с международными стандартами. Наши нейрохирурги имеют за плечами десятилетия опыта практической и научной работы и применяют эффективные щадящие методики.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-нейрохирурга.

  • Первичная консультация — 3000
  • Повторная консультация — 2000

Записаться на прием

Этиология шванномы

Несмотря на то, что учёным удалось установить связь между развитием шванномы и чрезмерно активным размножением шванновских клеток, причина последнего до сих пор не известна. Существует ряд теорий, согласно которым инициирующие факторы развития опухоли — следующие:

Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома.

  • Плохая экология, загрязнённость воздуха;
  • Воздействие химических агентов, токсинов, ядов;
  • Воспаление тканей нервов;
  • Воздействие ионизирующей радиации;
  • Регулярное потребление пищи с канцерогенами.

Новообразование растёт медленно и имеет вид круглого или овального узла с неровной поверхностью, покрытой капсулой. Внутри шванномы нередко обнаруживаются кисты разного размера, заполненные патологической жидкостью.

Клиника шванномы

Из-за медленного роста шванномы и практически полного отсутствия клинических проявлений, её обнаруживают достаточно поздно. Это происходит на том этапе, когда она начинает сдавливать соседние ткани, а поражённый нерв теряет способность нормально выполнять свои функции. Клиническая картина напрямую зависит от того, какой именно нерв повреждён:

  • Слуховой — снижается слух со стороны шванномы, может проявляться тошнота и рвота;
  • Тройничный — болевая симптоматика в области лица, ослабление мимических мышц;
  • Спинальный корешок — болевые ощущения, слабость, атрофия и нарушения чувствительности в области опухоли;
  • Периферический — боли, атрофия, слабость, трофические расстройства поражённой области.

Осложнения шванномы

Как уже упоминалось, часто шванному обнаруживают когда она уже выросла до внушительных размеров. Раннее диагностирование происходит, как правило, случайно: если пациент обращается к врачу по поводу другой проблемы. Своевременность лечения играет важную роль, поскольку позволяет исключить следующие осложнения:

  • Полная утрата слуха;
  • Нарушения глотательной и речевой функции;
  • Парез лицевых мышц со стороны поражения;
  • Расстройства зрительных функций;
  • Повышение внутричерепного давления;
  • Нарушение функций таза.

Диагностика и лечение шванномы в ЦЭЛТ

В нейрохирургии ЦЭЛТ работают кандидаты и доктора наук, врачи высшей категории, проводящие научную и практическую работы. Они располагают мощной диагностической базой, позволяющей точно ставить диагноз.

Перед тем, как разработать тактику лечения шванномы, они проводят комплексную диагностику, позволяющая установить её размер, локализацию, влияние на окружающие ткани, кистозные изменения.

Для этого назначают:

Способы хирургического удаления шванномы Способ Особенности
Традиционное удаление Предусматривает удаление тканей шванномы из нервных волокон, что может стать причиной их повреждения. Нередки случаи, когда частицы опухоли остаются и провоцируют рецидив. Снизить риски позволяют микрохирургические методики.
Радиохирургическое иссечение В процессе используется радиоволновой нож, который оказывает направленное воздействие на клетки шванномы. В результате удаётся добиться её частичного или полного удаления, не повреждая здоровые ткани. Последнее позволяет использовать способ при опухолях внутри черепа или в спинномозговом канале.

Пройти полное обследование и начать лечение можно в многофункциональной клинике ЦЭЛТ – последние достижения медицины на страже вашего здоровья.

Хотите узнать больше? Интересует стоимость удаления шванномы? Записывайтесь на приём к нашим специалистам и получайте ответы на любые вопросы: +7 (495) 788-33-88.

Шваннома: формы, виды, диагностика и лечение

Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома.

Среди сарком мягких тканей порядка 7% случаев приходится на шванному — опухоль нервных тканей, которая чаще всего локализуется в области позвоночника или же головного мозга. Существует две разновидности шванном, одна из которых является доброкачественной. Именно она, как правило, и перерождается в злокачественное новообразование, если своевременно не было выполнено хирургическое вмешательство.

Кроме того, к факторам риска относятся частые травмы одного и того же места, радиационное воздействие на организм или же его отравление канцерогенами. Также стоит отметить, что нередко развитие шванномы наблюдается на фоне отсутствия иммунной защиты у организма пациента.

Читайте также:  Верхняя челюсть. Анатомия верхней челюсти.

Шваннома считается «взрослым» заболеванием, которым страдают люди в возрасте от 40 лет и старше. При этом с данным типом онкологических заболеваний мужчины сталкиваются гораздо чаще, чем женщины.

Как правило, шванномы имеют подкожную локализацию, представляя собой плотные узловатые новообразования, которые легко пальпируются и при прикосновении нередко вызывают болевые ощущения. Однако при поверхностном расположении риск того, что на более поздних стадиях развития недуга будут повреждены и кожные покровы, существенно увеличивается.

Шванномы очень редко достигают больших размеров, однако если это происходит, то нередко наблюдаются паталогические переломы вследствие постоянного давления новообразований на кости. Также следует отметить, что при поражении лицевого нерва у пациентов нередко наблюдается искажение мимики, возможны серьезные проблемы со зрением и слухом, частые головные боли.

Современные методы диагностики при регулярном и комплексном медицинском обследовании позволяют выявить шванному на ранних стадиях, что существенно увеличивает шансы на полное исцеление от недуга. На поздних стадиях развития заболевания возможна продолжительная ремиссия, однако вероятность рецидива все равно остается достаточно высокой.

Выявить шванному помогают ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также рентген. Если наличие опухоли подтверждается, то ее тип и структуру позволяют определить такие методы, как биопсия и гистологическое исследование.

Лечение шванномы подразумевает обязательное хирургическое вмешательство, которое позволяет удалить злокачественное новообразование.

Современные методы оперативного лечения подразумевают выполнение малоинвазивных и органосохраняющих операций с минимальным периодом реабилитации.

Тем не менее, хирургическое вмешательство не является залогом успешного лечения, так как шваннома в большинстве случаев метастазирует.

Даже если операция выполняется на начальной стадии развития заболевания, избежать последующего терапевтического лечения невозможно. Несмотря на достаточно высокий процент рецидивов, в 80% случаях после прохождения курса лечения срок жизни пациентов, страдающих шванномой, увеличивается на 5 лет.

Где можно пройти диагностику и лечение шванномы?

На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение шванномы. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:

Онкологический центр, работающий при Университетском медицинском центре в американском городе Принстоне, готов предоставить пациентам самые современные программы терапии рака, располагая для этого высокотехнологичным лечебным и диагностическим оборудованием, передовыми лабораториями. Перейти на страницу >>

Израильский Медицинский центр Асаф-ха-Рофэ считает онкологию одним из важнейших направлений в своей работе. Врачебный персонал клиники имеет самую высокую квалификацию и многолетний успешный опыт лечения разнообразных онкологических заболеваний любой сложности. Перейти на страницу >>

Израильская клиника Топ Ихилов, являющаяся одним из крупнейших медицинских центров Израиля, применяет для диагностики и лечения рака все известные на настоящий момент инновационные технологии и методы терапии, успешно осуществляет сложнейшие хирургические операции. Перейти на страницу >>

Онкологический центр при университетской клинике Гамбург-Эппендорф в Германии специализируется на диагностике и лечении различных видов онкологических заболеваний, обладает отличной лечебно-диагностической базой, позволяющей осуществить быстрое и высокоточное обследование пациентов. Перейти на страницу >>

В Клинике «Веллингтон» важное внимание уделяют лечению онкологических заболеваний. В этой клинике Великобритании успешно функционирует одно из самых современных радиологических отделений не только в стране, но и в мире. Врачи клиники применяют на практике самые передовые разработки и технологии. Перейти на страницу >>

Отделение онкологии южнокорейского медицинского центра Куимс преимущественно специализируется на лечении заболеваний крови, шванном, рака желудка и поджелудочной железы, рака печени, молочной железы и др. Отделение имеет прекрасную оснащенность диагностическим и лечебным оборудованием. Перейти на страницу >>

В Частной клинике «Йозефштадт» в Австрии успешно осуществляют высокоточную диагностику и лечение широкого спектра онкозаболеваний. Клиника имеет в своем арсенале новейшее оборудование и использует современные технологии, что позволяет разработать для пациента наиболее эффективный план лечения рака. Перейти на страницу >>

Клиника Харли Стрит в Англии широко известна своими успехами в сфере лечения онкологических заболеваний, имея в своей структуре крупнейший частный онкологический центр в Лондоне. Клиника оказывает весь комплекс медицинских услуг по лечению рака, принимая на лечение взрослых и детей. Перейти на страницу >>

Корейский Национальный центр рака оказывает качественное лечение практически всех известных на сегодняшний день онкологических заболеваний. Помимо непосредственно лечебных мероприятий, Центр осуществляет научные исследования в области онкологии, занимается подготовкой и обучением специалистов. Перейти на страницу >>

  • Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме: 1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную); 2) железистую (энтодермальную); 3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах; 4) нейроэпителиальную; 5) инфильтрующий вариант;
  • 6) пучковый вариант.

Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов. Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.

Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трaнcформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.

Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% — на протеин S-100, почти 50% — на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу.

Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда — на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами.

Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки — на цитокератин.

Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме — диффузный и интенсивный.

Читать еще:  Питание после удаления почки

Диагноз злокачественной шванномы

  1. Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков: 1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы; 2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза; 3) наличие характерных гистологических признаков;
  2. 4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.

Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.

Течение злокачественной шванномы

Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости.

До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие.

Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального прострaнcтва спинного мозга.

Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).

Читайте также:  Компрессия лучевого нерва в подмышечной ямке или в спиральной борозде. Задний межкостный нерв.

Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.

Прогноз злокачественной шванномы нeблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.

Невринома (шваннома). Причины, диагностика, лечение

Невринома (шваннома) – одна из разновидностей доброкачественных опухолей (чаще всего головного мозга), образующаяся из шванновских клеток.

Особенность этих клеток заключается в том, что они формируют миелиновую оболочку спинномозговых, черепных и периферических нервов.

Фактически невриномы – это патологические образования округлой или дольчатой формы, реже – в виде капсулы, находящиеся на оболочке нерва.

Локализация внутричерепных неврином чаще всего приходится на корешковую часть слухового нерва, а также они встречаются в лицевых нервах (тройничном, редко – в глазных и челюстных). Их доля составляет порядка 14% от всех опухолей головного мозга.

Невриномы в области позвоночника (спинальные) составляют около 20% от всех околопозвоночных опухолей. Отдельно нужно отметить невриному Мортона, развивающуюся между 3 и 4 пальцами стопы. Это самый распространённый вид шванном, которые чаще всего образуются на одной из стоп. Но встречаются и двухсторонние новообразования.

Причины образования невромы

Как и в случае с другими видами доброкачественных образований, причины, по которым начинается формирование невромы, до конца не ясны. Исследователи склоняются к версии мутации генов 22-ой хромосомы, отвечающих за синтез белка. В результате нарушения синтеза происходит неконтролируемый рост шванновских клеток и их дальнейшее разрастание.

По каким причинам происходит мутация в хромосоме точно не известно, но можно говорить о факторах, способствующих ей:

  • радиационное воздействие;
  • длительное взаимодействие с агрессивными химическими веществами;
  • наличие в организме других доброкачественных опухолей;
  • наследственная предрасположенность организма;
  • нейрофиброматоз II типа у больного или его ближайших родственников.

Как и невринома, нейрофиброматоз является следствием мутации 22 хромосомы. Поэтому если это заболевание диагностировано у кого-то из родителей, то вероятность унаследования ребёнком составляет более 50%.

Симптомы невриномы различных отделов

Симптомы любого вида опухоли, будь она злокачественная или доброкачественная, напрямую зависят о её локализации, размера и степени воздействия на орган, расположенный рядом.

При одинаковых размерах новообразования, симптомы внутричерепной, спинальной и периферической невромы будут проявляться по-разному.

С ростом опухоли и её большим проникновением вглубь тканей, увеличивается компрессия на орган, расположенный рядом.

Невринома слухового нерва и головного мозга

При невриноме слухового нерва опухоль имеет воздействие на ствол мозга и мозжечок.

При поражении слухового нерва появляются:

  • звон в ушах – первый симптом, на который следует обратить внимание. Отмечается у большинства пациентов с невромой, даже в случае, если опухоль только начинает развитие. При двусторонней невроме отмечается в обоих ушах;

Злокачественная шваннома

Пачиниева нейрофиброма. Пачинома. Злокачественная шваннома.

Злокачественная шваннома (син.: злокачественная опухоль оболочки периферических нервов, неврогенная саркома, злокачественная неврилеммома) — редкая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН), на долю которой приходится до 10% всех мягкотканных сарком. Она может развиваться de novo или путем озлокачествления таких опухолей, как шваннома и ганглионеврома, нередко ассоциируется с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В подавляющем большинстве случаев возникает в глубоких тканях и редко — в коже и подкожных тканях.

Этиология злокачественной шванномы неизвестна.

Гистогенез злокачественной шванномы не ясен. Предполагается, что опухоль может развиться из любого типа клеток, входящих в состав оболочки нерва.

Клиническая картина злокачественной шванномы. Кожные злокачественные шванномы обычно встречаются у взрослых и изредка у детей. Возраст больных варьирует от 4 до 68 лет (в среднем 40 лет). Существенно преобладают лица мужского пола.

Чаще всего ЗООПН носит солитарный характер, имеет диаметр от 2 до 6 см, располагается на голове, шее, туловище и конечностях. Клинически проявляется дермальным или подкожным узлом, слегка эритематозным или цвета кожи, но без эпидермальных изменений. Лишь иногда опухоль сопровождается болью.

Болевой синдром чаще отмечается у больных нейрофиброматозом.

  • Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме: 1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную); 2) железистую (энтодермальную); 3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах; 4) нейроэпителиальную; 5) инфильтрующий вариант;
  • 6) пучковый вариант.
  • Диагноз 
  • Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков: 1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы; 2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза; 3) наличие характерных гистологических признаков;
  • 4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.
  • Течение 

Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости.

До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие.

Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.

Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).

Прогноз  неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.

Лечение опухолей периферических нервов (шваннома и нейрофиброма)

Как и в любой клетке или ткани нашего организма, так и в нервной ткани могут образоваться различные опухоли — опухоли периферической нервной системы. Два наиболее распространенных вида таких опухолей — это, как правило, доброкачественные опухоли: шваннома и нейрофиброма.

Наличие опухолей в нервной ткани может вызвать сильную боль в области, а в некоторых случаях также сенсорные нарушения и слабость в результате нарушения функции нервных волокон, что требует аккуратной резекции опухолей в ходе операции, проводимой опытным нейрохирургом, специализирующимся в этой области.

Проф. Шимон Рохкинд, старший врач в составе персонала центра передовой нейрохирургии в больнице «Герцлия Медикал Центр», считается специалистом с мировым именем в проведении операций такого рода.

Шваннома: характеристики и симптомы

Шваннома((SCHWANNOMA) — это опухоль, развивающаяся из периферического нерва, который не принадлежит к центральной нервной системе, включающей в себя головной и спинной мозг. Шваннома носит такое название, поскольку она развивается из клеток, составляющих оболочку нерва, — Шванновских клеток.

Шваннома, как правило, развивается как доброкачественная опухоль, однако это не мешает ей вызывать множественные симптомы, особенно на поздних стадиях развития.

Шваннома выражается в основном в продолжительных болях и иногда даже в нарушениях чувствительности и слабости, наряду с ощущением дискомфорта на участке, где образовалась опухоль, и вокруг него.

Типичный темп роста шванномы очень медленный, поэтому она часто обнаруживается только после достижения относительно больших размеров и после того, как начинает вызывать сильные боли.

Шваннома может развиться и за пределами нервов верхних и нижних конечностей, вокруг плечевого сплетения в области плеча и на нервных волокнах в области копчика в нижней части позвоночника.

Нейрофиброма: характеристики и симптомы

Опухоли под названием «нейрофиброма» (NF) также являются доброкачественными опухолями, они развиваются из соединительной ткани канала нерва. Нейрофиброма может развиться у пациентов, страдающих наследственным заболеванием «нейрофиброматоз 1-го типа» (NF-1), а также у тех, кто не страдает данным заболеванием.

Нейрофиброма зачастую развивается под кожей, и ее можно прощупать. Вместе с тем, опухоль может развиться и во внутренних органах — около позвоночника и внутренних органов брюшной полости. Эти опухоли также могут оказывать давление на нервные волокна, и это давление вызывает боль, дискомфорт, а иногда даже сенсорные нарушения в области, где развиваются опухоли.

Читайте также:  Моракселлы. бактерии рода моrахеlla. свойства бактерий рода моrахеlla. особенности бактерий рода моrахеlla.

Диагностические методы и подход к лечению таких опухолей

Обладая подобными характеристиками, шванномы и нейрофибромы диагностируются и лечатся одинаковым образом: диагноз ставится в большинстве случаев посредством МРТ или при помощи других прогрессивных методов диагностической визуализации, в зависимости от различных симптомов и на основании результатов, полученных в результате проведения предыдущих тестов.

В данном случае единственный вариант лечения — микрохирургическая операция, в ходе которой опухоль удаляется.

Речь идет об операции, требующей большого мастерства ввиду необходимости сохранить нервную ткань, на которой развилась опухоль, и обеспечить ее целостность в максимально возможной степени в процессе удаления опухоли.

Таким образом посредством операции достигаются две важные цели: первая — полное удаление опухоли; вторая — сохранение нормальной функции нервов в оперируемой области.

Проф. Рохкинд, специалист по лечению заболеваний периферических нервов, до сегодняшнего дня провел целый ряд операций такого рода. Работая в тесном сотрудничестве со специалистом в области ортопедической онкологии, он добивается впечатляющих результатов и делает возможным возвращение большинства пациентов к нормальной ежедневной деятельности.

В ходе операции отделяются нервные волокна, не затронутые опухолью, при этом сохраняется их нормальное строение. После этого опухоль полностью удаляется.

В ходе операции используются современнейшие хирургические инструменты, имеющиеся в распоряжении персонала центра передовой нейрохирургии при больнице «Герцлия Медикал Центр», включая хирургический микроскоп, позволяющий работать с крошечными и микроскопическими нервными волокнами. Операция длится максимум два часа — в зависимости от характера опухоли, ее локализации и степени вовлечения в процесс нервной ткани.

  • Страдаете локализованной болью, имеется чувствительность?
  • Вы обнаружили уплотнение, которое, как Вам кажется, медленно растет?
  • У Вас наблюдаются сенсорные нарушения и Вы ощущаете разряды тока при прикосновении к уплотнению?
  • Позвоните еще сегодня и получите всестороннюю и профессиональную медицинскую помощь в центре передовой нейрохирургии при больнице «Герцлия Медикал Центр».

Злокачественная невринома

Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

  • отягощенная наследственность;
  • ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
  • контакт с асбестом или древесными консервантами;
  • иммунодефицит;
  • доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
  • ганглионеврома (но перерождение случается редко);
  • нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

  • локализуется на конечностях;
  • может иногда появляться на шее и голове;
  • располагается по ходу нервов;
  • одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
  • может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
  • плотная консистенция;
  • четкие границы;
  • величина не превышает 12 – 15 см;
  • отсутствие болезненности при пальпации;
  • отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
  • боли (50%);
  • неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

  • рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
  • цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
  • морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

  • традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
  • методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
  • лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
  • химиотерапию (цитостатики).

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы.

Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли.

Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы и рецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.

Опухоли (новообразования) периферических нервов и вегетативной нервной системы

Невриномы (или шванномы), образующиеся из шванновских клеток, представляют собой доброкачественные опухоли различной величины — плотные, веретенообразной или округлой формы узлы, располагающиеся по ходу нервного ствола.

Клинически невриномы (шванномы) выражаются чаще всего болевым явлениями раздражения. Реже невриномы (шванномы) сопровождаются клиническими признаками выпадения чувствительной и двигательной функции нерва или сочетанием этих симптомов.

Пальпация опухоли нерва (невриномы, шванномы) обычно вызывает иррадиацию болевых ощущений и парестезий по ходу разветвления нерва на периферии.

Оперативное удаление при лечении опухоли нерва сводится к вылущиванию невриномы (шванномы) из надсеченной в продольном направлении фиброзной капсулы, образованной соединительнотканными прослойками нервов, с максимальным стремлением не повредить проходящие в толще этой капсулы нервные пучки. Обычно опухоль нерва (невринома) при операции выделяется тупым путём без особых затруднений, и только в редких случаях приходится прибегать к частичному удалению (резекции) нерва вместе с опухолью и последующему шву нерва (нейрорафия).

Злокачественные саркоматозные опухоли

Злокачественные саркоматозные опухоли нерва с инфильтративным быстрым ростом подлежат широкой резекции вместе с окружающими тканями. При этом иногда приходится прибегать к ампутации конечности, однако, в случае подобной тактики, часто наблюдается метастазирование саркоматозной опухоли нерва.

Меланома

Меланома (пигментированный невус) относится к группе опухолей нервных окончаний, образуется из шванновских клеток, чувствительных телец в коже.

Меланома (пигментированный невус) может иметь вид родимого пятна («родинки») или обширной плоской либо сосочковой опухоли коричневого цвета.

При злокачественной меланоме показано радикальное удаление опухоли нерва со всеми региональными лимфатическими узлами в сочетании с лучевой терапией.

Множественный нейрофиброматоз

При множественном нейрофиброматозе, характеризующемся развитием многих опухолей различной величины по ходу нервных стволов, обычно не вызывающих серьёзных функциональных расстройств, показания к оперативному вмешательству возникают лишь в тех случаях, когда отдельный узел начинает вызывать болевые ощущения или же очень крупный узел оказывает давление на соседние образования.

Болезнь Реклингаузена

Болезнь Реклингаузена, или нейрофиброматоз, характеризуется наличием многочисленных внутрикожных различной величины узелков и опухолей, развивающихся на тонких нервных стволиках и на их кожных ветвях (нейрофибромы и невриномы), пигментных пятен на коже светло-кофейного цвета, мелких гемангиом и лимфангиом.

Изредка при болезни Реклингаузена (нейрофиброматозе) наблюдаются нейрофибромы и невриномы черепно-мозговых нервов (слухового, тройничного и др.). Также наблюдаются нейрофибромы спинальных корешков.

Эти нейрофибромы и невриномы могут вызывать сдавление головного и спинного мозга, и тогда возникают показания к оперативному вмешательству при болезни Реклингаузена (нейрофиброматозе).

Опухоли вегетативных нервов

Среди опухолей вегетативной нервной системы различают доброкачественные (ганглионевромы), относительно доброкачественные (ганглионевробластомы, феохромоцитомы или параганглиомы) и злокачественные (нейробластомы). В зависимости от клинических проявлений опухолей вегетативной нервной системы будет строится лечебная тактика.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector