Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Аорта — это самый крупный, мощный кровеносный сосуд человеческого тела. Мощный, посему, казалось, его ничего «не берет». Тем не менее, аневризма аорты — бич современной кардиоваскулярной хирургии.

В нормальном состоянии у взрослых женщин и мужчин диаметр просвета восходящей части аорты составляет около 3 см, нисходящей — 2,5 см, брюшного сегмента этого крупного сосуда еще меньше — 2 см.

 Диагноз аневризмы оглашают только в том случае, если диаметр пораженной аорты увеличивается в 2 и больше раза в сравнении с нормой.

Аневризма — это аномальная выпуклость, возникающая на стенках артерии. Стенки артерий достаточно толстые и прочные, мышечные волокна, из которых они состоят, позволяют выдерживать интенсивное давление крови. Однако при наличии слабого участка в стенке артерии давление вызывает распирание этого участка, таким образом формируется аневризма.

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Аневризма аорты может развиваться в двух частях этой артерии:

  • брюшная часть, проходящая через нижнюю часть брюшной полости — аневризма брюшной аорты;
  • аневризма грудной аорты, развивающаяся в области грудной полости. Этот вид аневризмы встречается реже, однако оба вида одинаково опасны для здоровья и жизни человека.

В зависимости от внешнего вида аневризма может быть: 1. веретенообразной

2. мешковидной.

Небольшие аневризмы обычно не представляют никакой угрозы.

Тем не менее, они способны увеличить риск: образования атеросклеротических бляшек в месте аневризмы, которые вызывают дальнейшее ослабление стенок артерии; образования и отрыва тромба, следовательно, повышения риска инсульта; увеличения размеров аневризмы, а значит, сжатия близлежащих органов, что вызывает болевые ощущения; разрыва аневризмы. Основным осложнением аневризм любой локализации является их расслоение с последующим возможным разрывом (летальность — 90%).

Причины и факторы риска

Основными причинами аневризмы являются заболевания и состояния, способствующие снижению прочности и эластичности сосудистой стенки:

  • атеросклероз стенки аорты (по различным данным, от 70 до 90%); воспаление аорты (аортит) сифилитического, гигантоклеточного, микотического характера;
  • травматическое повреждение;
  • врожденные системные заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана или Элерса — Данлоса);
  • аутоиммунные заболевания (неспецифическийаортоартериит);
  • ятрогенные причины, обусловленные лечебными манипуляциями (реконструктивные операции на аорте и ее ветвях, катетеризация сердца, аортография).

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Факторы риска развития атеросклероза и образования аневризмы:

  • мужской пол (частота встречаемости аневризм у мужчин в 2–14 раз выше, чем у женщин);
  • курение (при скрининговой диагностике 455 человек в возрасте от 50 до 89 лет в отделении сосудистой хирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института были выявлено, что 100% пациентов с аневризмами абдоминального отдела аорты имели стаж курения более 25 лет, а в результате Уайтхолльского исследования доказано, что жизнеугрожающие осложнения аневризм у курильщиков возникают в 4 раза чаще, чем у некурящих);
  • возраст старше 55 лет;
  • отягощенный семейный анамнез;
  • длительная артериальная гипертензия (АД выше 140/90 мм рт. ст.);
  • гиподинамия;
  • избыточная масса тела;
  • повышение уровня холестерина крови.

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Также говорят о расслаивающей аневризме, формирующейся вследствие разрыва внутренней оболочки с последующим ее расслоением и образованием второго ложного канала для кровотока.

В зависимости от локализации и протяженности расслоения выделяют 3 типа патологии: 1. Расслоение начинается в восходящей части аорты, продвигается по дуге (50%). 2. Расслоение происходит только в восходящей части аорты (35%). 3.

Расслоение начинается в нисходящей части аорты, продвигается вниз (чаще) или вверх (реже) по дуге (15%).

В зависимости от давности процесса расслаивающая аневризма может быть: острой (1–2 дня от момента появления дефекта эндотелия); подострой (2–4 недели);

хронической (4–8 недель и более, до нескольких лет).

СИМПТОМЫ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ

Аневризма аорты проявляется по-разному — главным образом это зависит от размеров аневризматического мешочка и его местонахождения (ниже — наглядная клиническая картина на примере аневризмы синуса Вальсальвы).

В ряде случаев никаких симптомов не наблюдается вообще (в частности, до разрыва аневризмы, но это уже будет другой диагноз), что затрудняет заблаговременную диагностику.

Самые частые жалобы со стороны больных при аневризме восходящего фрагмента аорты:

боль в грудной клетке (в области сердца или за грудиной) — из-за того, что аневризматическое выпячивание надавливает на близко расположенные органы и ткани, а также из-за давления тока крови на истонченную и немощную стенку; одышка, усиливающаяся со временем; ощущение сердцебиения («Словно что-то колотится в груди» — комментарий пациентов); головокружение; при больших размерах аневризмы беспокоят атаки головных болей, отечность мягких тканей лица и верхней половины туловища — из-за развития так называемого синдрома верхней полой вены (потому как аневризма давит на верхнюю полую вену).

Для аневризмы дуги аорты характерны:

  • затруднение глотания (из-за давления на пищевод);
  • сиплость голоса, иногда покашливание — в случае, если аневризма давит на возвратный нерв, который «отвечает» за голос;
  • внезапно увеличенное слюноотделение и редкий пульс — если давление распространяется на блуждающий нерв, контролирующий слюноотделение и частоту пульса;
  • натужное дыхание, а позже и одышка в случае сдавливания трахеи и бронхов огромной аневризмой;
  • односторонние пневмонии — если аневризма, давя на корень легкого, мешает его нормальной вентиляции, то, как следствие, возникает застой в легких, при присоединении инфекции перетекающий в воспаление легких.

При аневризме нисходящей части аорты появляются:

  • боли в левой руке (иногда до самих пальцев) и лопатке;
  • при давлении на межреберные артерии может развиться недостаточность кислородного питания спинного мозга, из-за этого неминуемы парезы и параличи;
  • в случае постоянного длительного давления большой аневризмы на позвонки возможно даже их смещение;
  • в более легких случаях из-за давления на межреберные нервы и артерии — боли, как при радикулите или невралгиях.

Самые частые жалобы при аневризме брюшного сегмента аорты:

  • ощущение переполнения желудка и тяжести в эпигастрии (верхнем этаже живота), которое больной поначалу пытается объяснить перееданием или патологией желудка;
  • отрыжка;
  • в ряде случаев — рвота рефлекторного характера (появляется как реакция на давление аневризмы аорты на близко расположенные органы и ткани);
  • при пальпировании прощупывается напряженное, похожее на опухоль пульсирующее образование. Иногда больные самостоятельно могут выявить у себя эту пульсацию.

ДИАГНОСТИКА АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И ЕЕ УСЛОЖНЕНИЙ

Аневризма аорты в период до разрыва имеет довольно скудные клинические проявления: шумы, которые слышны при аускультации; врач выслушивает не только грудную клетку, но и брюшную полость; опухолевидное пульсирующее образование, которое находят при глубокой, но осторожной пальпации (иногда в самом деле расценивается как опухоль, так как довольно плотное на ощупь); непонятный дискомфорт в месте образования аневризматического выпячивания. Поэтому для уточнения патологии, пока она не «разродилась» опасными усложнениями, применяют инструментальные методы диагностики: рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки и брюшной полости — при них визуализируется опухолевидное образование (его пульсацию видно при рентгеноскопии); эхокардиография — при подозрении на аневризму восходящей аорты; ультразвуковая допплерография (УЗДГ) — при признаках аневризмы других участков аорты; КТ и МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ И ОПЕРАЦИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Если поставлен диагноз аневризмы, но не наблюдается ее прогрессирования — врачи берут на вооружение консервативную тактику: дальнейшее внимательное наблюдение сосудистого хирурга и кардиолога — контролирование общего состояния, артериального давления, пульса, повторное выполнение электрокардиографии и других более информативных методов, чтобы уследить за возможным прогрессированием аневризмы и вовремя заметить предпосылки для осложнений аневризмы; гипотензивная терапия — для того, чтобы уменьшить давление крови на истонченную стенку аневризмы; антикоагулянтное лечение — чтобы профилактировать образование кровяных сгустков и возможной последующей тромбоэмболии средних и мелких сосудов; снижение количества холестерина в крови (с помощью как медикаментозной терапии, так и диеты). К хирургическому вмешательству прибегают в таких случаях: большие по размеру аневризмы (не менее 4 см в диаметре) или при быстром увеличении размеров (на полсантиметра за полгода); осложнения, которые угрожают жизни пациента — разрыв аневризмы и другие; осложнения, которые хоть и не критичны с точки зрения летального исхода, но резко понижают качество жизни больного — например, надавливание на близлежащие органы и ткани, что вызывает болевой синдром, чувство одышки, рвоту, отрыжку и тому подобные симптомы.

ПРОГНОЗ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Аневризма аорты — нозология, которая должна постоянно находиться под усиленным контролем со стороны врачей. Причина — возможные осложнения, которые в большинстве случаев угрожают жизни человека.

Со временем морфологически аневризма прогрессирует (измененная стенка становится все тоньше и тоньше, выпячивание увеличивается).

Жизнь и здоровье больному можно сберечь только благодаря тщательнейшему наблюдению за течением болезни и в случае необходимости — безотлагательному оперативному вмешательству.

Читайте также:  Факторы иммунобиологической резистентности. Система комплемента. Функции компонентов комплемента. Активация комплемента по классическому пути.

ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРЫ

Профилактика, благодаря которой можно предупредить возникновение аневризмы аорты у здоровых людей, неспецифическая (то есть, действенны не только в случае этой патологии) и включает в себя: полный отказ от курения; снижение норм алкоголя до уровня «только на праздники», а лучше полный отказ; занятия физкультурой и спортом; устранение факторов, вызывающих подъем артериального давления (стрессы, заболевания почек); излечение и предупреждение патологии, которая способствует образованию аневризмы аорты (атеросклероз); моментальная настороженность при внезапном, на первый взгляд необъяснимом появлении перебоев в работе сердца, ЖКТ и дыхательной системы и незамедлительное обследование у профильных специалистов, чтобы исключить аневризму аорты; регулярные качественные, а не для «галочки», профосмотры у сосудистого хирурга и кардиолога. Если аневризма аорты уже имеется в наличии, профилактические мероприятия показаны для того, чтобы предупредить усложнения этого заболевания: грамотно подобранная антикоагулянтная терапия, чтобы предотвратить образование тромбов в просвете аневризмы; значительное снижение физнагрузок — иначе они могут вызвать перенапряжение истонченной стенки аневризмы, что обернется ее разрывом; иногда необходим полный отказ от физических нагрузок до того момента, пока врач уточнит диагноз и оценит риск; антигипертензивное лечение — благодаря ему удается избежать нарастания давления тока крови на истонченную стенку аневризмы, которая может разорваться в любой момент; тщательный психологический контроль — у некоторых пациентов к разрыву аневризмы аорты подталкивали даже незначительные стрессовые ситуации.

Аневризма аорты: симптомы, причины, диагностика, лечение| АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга)

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Аневризма аорты — патологическое состояние, развивающееся из-за локального расширения ослабленных стенок магистральной артерии. Симптоматика специфична: боли в животе и грудной клетке, одышка, кашель, отёчность лица и шеи. При отсутствии терапии аневризма может стать причиной разрыва артерии и смерти пациента. Лечение требует проведения хирургического вмешательства, во время которого удаляется повреждённый участок сосуда.

Патология рассматривается врачами как необратимое расширение стенок магистрального сосуда на ограниченном участке. Наиболее часто аневризмы локализуются в следующих анатомических областях:

  • брюшной части аорты (37% случаев);
  • восходящем отделе аорты (23%);
  • дуге аорты (19%);
  • нисходящем отделе аорты (19%).

Расширение артериальных стенок может осложняться аортальной недостаточностью и коарктацией магистрального сосуда.

Расширения стенок артерии могут относиться к врождённым или приобретённым патологиям. Врождённые аневризмы развиваются на фоне наследственных заболеваний:

  • синдрома Марфана;
  • фиброзной дисплазии;
  • синдрома Элекрса-Данлоса;
  • синдрома Эрдхайма;
  • дефицита эластина и т. д.

Приобретённая форма заболевания может обладать воспалительным или невоспалительным происхождением. Поствоспалительные аневризмы проявляются на фоне грибковых поражений сосудов, сифилиса или послеоперационных инфекций. Невоспалительные становятся следствием атеросклероза.

В группу риска входят пациенты-мужчины старше 60 лет, страдающие от артериальной гипертензии и обладающие отягощённым семейным анамнезом. Риск формирования аневризм возрастает при табакокурении и систематическом употреблении алкоголя.

Сосудистые хирурги используют несколько типологий заболевания. Классификации учитывают локализацию патологического очага, форму аневризм, особенности строения стенок сосудов пациента.

Наиболее часто используется сегментарная типология, позволяющая врачам диагностировать аневризмы:

  • синуса Вальсальвы;
  • восходящего отдела аорты;
  • дуги аорты;
  • нисходящего отдела аорты;
  • брюшной аорты.

Очаг расширения стенок сосуда может обладать мешотчатой или веретенообразной формой. В первом случае хирурги наблюдают локальное выпячивание отдельного сегмента, во втором — поражение всего просвета аорты. Магистральные сосуды здорового человека обладают диаметром 20–30 миллиметров. При аневризме этот параметр увеличивается два–три раза.

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Проявления патологии зависят от размера аневризматического мешка и места его расположения. В редких случаях заболевание протекает бессимптомно и выявляется при профилактических осмотрах.

Аневризмы брюшной аорты

Для патологий данной локализации характерны:

  • постоянные абдоминальные боли;
  • отрыжка после приёма пациентом пищи;
  • ощущение переполнения желудка;
  • приступы тошноты и рвоты;
  • дисфункция кишечника и т. д.

Симптоматика развивается на фоне компрессии кардиального отдела желудка или двенадцатиперстной кишки.

Аневризма грудной аорты

Расстройства этого типа сопровождаются:

  • болями в области сердца;
  • одышкой;
  • тахикардией;
  • приступами головокружения.

При значительном размере патологического очага пациенты сталкиваются с головными болями, отёчностью верхней части туловища и лица.

Аневризма дуги аорты

Для патологии характерны следующие симптомы:

  • дисфония (осиплость голоса);
  • сухой кашель;
  • брадикардия;
  • слюнотечение.

Компрессия трахеи и бронхов провоцирует одышку.

У вас появились симптомы аневризмы аорты? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Наиболее распространённым осложнением патологии становится разрыв магистрального сосуда, приводящий к развитию массивного внутреннего кровотечения, шока и острой сердечной недостаточности.

Расслоение стенок аорты часто становится причиной развития тяжёлых состояний: синдрома верхней полой вены, тампонады сердца, гемоторакса и т. д.

Тромбоз почечных артерий может привести к реноваскулярной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Поражения мозговых артерий провоцируют инсульты.

Постановка диагноза осуществляется терапевтом или сосудистым хирургом. Аневризмы брюшной аорты можно обнаружить при пальпации живота — врачи выявят опухолевидное пульсирующее образование. В остальных случаях пациенту потребуется пройти ряд диагностических тестов:

На основании данных, полученных во время аппаратных исследований, врачи разрабатывают тактику лечения. Аневризмы следует дифференцировать от злокачественных и доброкачественных новообразований легких, средостения, брюшной полости и лимфатических узлов.

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Врачи могут направить пациента на операцию или ограничиться консервативной терапией. Выбор метода лечения зависит от размеров и локализации аневризмы.

Консервативная терапия

Назначается при бессимптомном течении заболевания и стабильном размере патологического очага. Пациентам показаны регулярная рентгенография и консультации с сосудистым хирургом. Медикаментозное лечение направлено на снижение уровня холестерина и нормализацию свёртываемости крови.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение становится основным методом удаления аневризм диаметром более 30 миллиметров. Разрыв стенки магистрального сосуда требует проведения экстренной операции.

Хирурги иссекают повреждённый участок артерии и замещают его сосудистым протезом.

При наличии соответствующих показаний (малый размер патологического очага, возраст пациента) врачи могут ограничиться эндоваскулярным протезированием аорты с установкой стента на повреждённый участок.

Пациентам, подвергшимся оперативному вмешательству, показаны:

  • умеренные физические нагрузки;
  • сбалансированная диета с минимальным количеством животных жиров;
  • регулярные профилактические осмотры в клинике;
  • отказ от табакокурения и употребления алкоголя.

Полное восстановление работоспособности пациентов наступает через 3–4 недели после операции.

Лицам, входящим в группу риска, необходимо:

  • контролировать артериальное давление;
  • соблюдать режим дня;
  • посещать консультации кардиолога;
  • принимать медикаменты, купирующие симптомы сопутствующих заболеваний;
  • проходить профилактические тесты — рентгенографию и сонографию.

Родственникам следует оградить пациентов старшей возрастной группы от чрезмерных эмоциональных и физических нагрузок.

Какой врач выполняет лечение аневризмы аорты?

— Постановка диагноза и лечение осуществляется сосудистым хирургом. При консервативном лечении пациентам могут потребоваться консультации кардиологов, терапевтов, гастроэнтерологов, пульмонологов и других врачей.

Может ли аневризма аорты образоваться у лиц моложе 60 лет?

— Генетически обусловленные аневризмы диагностируются у новорождённых. Приобретённая форма патологии может развиться у пациентов всех возрастных групп под действием различных факторов: инфекций, травм, хронических заболеваний.

Эффективна ли консервативная терапия на фоне аневризмы аорты?

— Медикаментозное лечение назначается пациентам с аневризмами малых размеров. Консервативная терапия позволяет избежать оперативного вмешательства и длительного периода реабилитации. Эффективность подобного подхода остается высокой: до 80% лиц с расширением стенок магистральных сосудов не сталкиваются с повторным проявлением симптомов патологии.

При подготовке статьи использованы следующие материалы:

  • Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — 3-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1974. — Т. 1. — 576 с. — 150 000 экз.
  • Справочник терапевта: В 2 томах / Под редакцией Н. Р. Палеева. — М.: Издательство АСТ, 1999. — Т. 1. — 560 с. — 5000 экз.
  • Внутренние болезни. — Издание второе. — М.: МЕДГИЗ, 1956. — 582 с. — 125 000 экз.
Читайте также:  Насобек - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (спрей назальный, капли в нос) гормонального препарата для лечения аллергического насморка и вазомоторного ринита у взрослых, детей и при беременности

Перерыв дуги аорты :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Атипичная коарктация аорты, Атрезия дуги аорты. Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты. Перерыв дуги аорты

Это врожденный сосудистый дефект, который заключается в отсутствии связи между восходящей и нисходящей частями этой главной артерии. Генетическая этиология заболевания не исключена. Клиническая картина включает нарушение дыхательной функции, недостаточное функционирование почек, печени и миокарда. При диагностике состояния используются физические методы и инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография, магнитно-резонансная томография грудной клетки, УЗИ сердца, сосудов. Лечение является исключительно хирургическим, оно может проводиться в соответствии с двух- или одностадийным методом.

Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты. Перерыв дуги аорты

 Прерывание дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) является редко наблюдаемой патологией. Впервые он был описан Джованни Морганьи в 1760 году. Средняя частота встречаемости населения составляет 0,03 на 1000 новорожденных, 0,5% всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы и 1,1% среди их критических форм.

Ожидаемая продолжительность жизни пациентов варьирует в широких пределах, в значительной степени зависит от сроков хирургического лечения, но зачастую крайне недолговечна. 70% пациентов умирают в течение первого месяца после рождения, остальные выживают благодаря развитой коллатеральной системе.

Описанный дефект сосуда в 15% зарегистрированных случаев является частью синдрома ДиДжорджа (первичный иммунодефицит).

 Этиология полного отсутствия связи между частями аорты остается неизвестной. Известно, что патология относится к аномалиям, связанным с эмбрионом, и, скорее всего, представляет собой генетический дефект. Это косвенно подтверждается частой ассоциацией зависимости с наследственным заболеванием — синдромом Ди Джорджа.

Пациенты с разрывом типа B часто имеют удаление центральной части длинной руки 22 хромосомы. Это объясняет последующую задержку развития, несовершенство когнитивных функций.  Предрасполагающие факторы атипичной коарктации являются общими для любой генетической патологии.

Группа риска состоит из детей женщин, которые рожают после 35 лет, ведут здоровый образ жизни или близкие отношения, а также людей, родившихся в семьях с историей двух или более абортов или которые уже имеют ребенка пациент.

Во время беременности тератогенные последствия могут быть вызваны материнскими инфекциями — оспой, эпидемическим паротитом, гриппом и корью.

 При любой атрезии аорты кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела, значительно нарушено. В первые дни и недели жизни ситуация более благоприятна для пациента, так как часть дефицита крови компенсируется функционированием ботанического протока.

По мере его физиологического роста признаки гемодинамической недостаточности появляются в нижней половине тела, особенно в органах брюшной полости и таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим изменением рН.

 В контексте дефекта сопротивление малого круга уменьшается, что усиливает патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения поступает в систему легочной артерии, в результате чего там развивается гипертония и усиливаются симптомы недостаточности правого и левого желудочков.

Постоянное высокое кровяное давление в легочных сосудах вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которая может сдавливать бронхи и еще больше ухудшать работу дыхательной системы.

 Номенклатура этого дефекта в дуге аорты в основном основана на анатомических свойствах и месте прерывания. Все типы могут сочетаться с сужением выходной части левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или изолированными дефектами основного сосуда.

В современной классификации патология делится на три типа: Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне его перешейка. Этот вид составляет около 44% случаев. У 52% пациентов перелом наблюдается в месте между левой общей сонной артерией и подключичной артерией.

Он делится на четыре подтипа: Включает левую открытую артерию и аберрантную правую подключичную артерию. Артериальный проток имеет двусторонний характер. Правая подключичная артерия изолирована от аорты. Левая артерия открыта, правая легочная артерия покидает аорту. Двусторонний артериальный проток, правая дуга аорты.

Левая подключичная артерия изолирована от сосуда. Редчайший вариант дефекта составляет всего 4% известных случаев. Происходит разрыв между безымянной и левой общей сонной артерией.

 Клинические проявления различаются у пациентов разных возрастных категорий. У новорожденных бледность кожи, одышка, рассеянные влажные хрипы в легких, расстройства диуреза вплоть до анурии, ацидоз выходят на первый план. Характерным симптомом является цианоз нижней половины тела после внутривенного введения простагландина Е1. Это явление является следствием открытия артериального протока, сопровождающегося выделением крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии феномен отека легких у ребенка может усилиться.  Когда сообщение закрывается естественным образом, состояние серьезно ухудшается. Существует синдром слабого сердечного выброса, проявляющийся недостаточным наполнением ритма, одышкой в ​​покое, учащенным сердцебиением. Косвенным неблагоприятным признаком является исчезновение пульса на нижних конечностях. Пациент сначала возбуждается, затем переходит в стадию торможения. При наличии болезни ДиДжорджа дополнительно присоединяются симптомы иммунодефицита: персистирующие заболевания, тяжелое течение инфекционных патологий, частые осложнения.  У детей старшего возраста симптомы часто отсутствуют. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным дефектом, почти всегда указывает на то, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, которая может компенсировать отсутствие связи между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертонии.

 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке.

 Перелом дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой смертностью. В течение первых семи дней около 40% новорожденных умирают, выживаемость снижается до 27% к шести месяцам и остается на этом уровне до 15 лет.

Период артериальной гипертрофии особенно чреват осложнениями — на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, который сопровождается повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы и других органов.

В случае выживания это может привести к задержкам умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.

 Выявление этой патологии обычно проводится на этапе беременности во время планового визита в ультразвуковое отделение женщины и последующей консультации с акушером-гинекологом. В противном случае диагноз будет поставлен после родов неонатологам, детским кардиологам. Большое значение придается физическим методам исследования.

В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, усиливается II тонус над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье выслушивается, что свидетельствует о нарушении гемодинамики. Из инструментальных методов использованы:  • Электрокардиография.

Основной метод диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный выявлять симптомы гипертрофии правого желудочка, блокирующий правую стопу с атрезией дуги аорты. При значительном нарушении гемодинамики наблюдается картина роста левого желудочка, нарушение импульсной проводимости в этой части органа.

Читайте также:  Полиомавирусы. Папилломавирусы. Виды полиомавирусов и папилломавирусов.

Следует помнить, что в 20% случаев патология ЭКГ не выявляется. Основной метод исследования этого эмбрионального дефекта. Разрыв дуги может быть заподозрен по значительному расхождению между диаметрами восходящей аорты и легочного ствола. Также возможно определить характер брахицефальных сосудов, их работоспособность.

В противоположность физиологическому направлению дуги сзади, с аномалией в сосуде, ход сонных артерий направлен вверх.  • Магнитный резонанс. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер вылета сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей части к восходящей части аорты.

Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между разрывом и серьезной гипоплазией дуги. Неспецифический метод, который косвенно подозревает разрыв аорты.

В результате легочной гипертонии, сопровождаемой гипертрофической гипертензией, картина показывает увеличенную дегенерацию миокарда, кардиомегалию, увеличенную легочную структуру, легочную венозную гиперемию и начальный легочный отек. В случае синдрома Ди Георгиго верхнее средостение может быть слегка сужено из-за отсутствия тимуса.

 • Лабораторный диагноз. Используя состав газа в крови, можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза на основе pH, уровня pCO2 и концентрации буферной системы. При биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокий уровень АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинин).

 Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые могут не переносить хирургическое вмешательство в раннем возрасте, возможно краткосрочное лечение простагландином E1. Это вещество воздействует на кровеносные сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшая риск образования тромбов, помогая держать открытый артериальный проток открытым и предотвращая чрезмерный рост.  Для этой же цели в некоторых случаях используется искусственная вентиляция легких при анаэробной гипервентиляции. Эта процедура улучшает кровоток в легких, предотвращает закрытие естественной завесы двух основных сосудов. Условием является контроль и, при необходимости, коррекция метаболического ацидоза, уровня кальция в сыворотке крови. Все эти методы являются вспомогательными, после стабилизации состояния больного операция обязательна.  Согласно исследованиям, общая хирургическая смертность при хирургической коррекции атрезии составляет около 30%. Кроме того, лечение дефектов аорты остается проблемой современной медицины, поскольку большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с тяжелой сердечной недостаточностью, анурией. Используя новые методы, улучшая старые, вводя инфузии простагландина E1 в предоперационном периоде, мы можем надеяться на скорейшее улучшение ситуации. Само вмешательство осуществляется в соответствии с одним из двух вариантов:

 • Двухшаговый метод. Основными моментами этого метода на первом этапе являются восстановление целостности дуги аорты путем имплантации собственной ткани или сосудистого протеза с одновременным перевязыванием боталического протока и временным сужением легочной артерии.

Во втором раунде закройте дефект межжелудочковой перегородки (если имеется). Части сонной артерии или подключичной артерии могут быть использованы в качестве эндогенного материала.

Аутотрансплантат не провоцирует формирование тромба и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.

 • Одношаговый метод. Это прямой анастомоз нисходящей и восходящей частей аорты под стернотомией, использование операции искусственного кровообращения и гипотермии. Этот метод технически более сложен, но предпочтителен, когда он сочетает разрыв с множественными дополнительными пороками сердца, кровеносных сосудов, поскольку дает хирургу максимальное время для их устранения. Операция также применяется в сочетании с атипичной коарктацией с общим артериальным стволом, транспозицией крупных сосудов.  1. Реконструктивная хирургия перерыва дуги аорты у взрослых/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Саушкин В.В.// Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова – 2016 — №5.  2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А.// Кардиоваскулярная радиология – 2012 — №4.  3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О.// Детские болезни сердца и сосудов – 2016 — №4.

 4. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Кривощекова Е.В. – 2009.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Аневризма дуги аорты — диагностика и лечение

Аорта — это самый крупный артериальный сосуд в организме человека.

Аневризмой называют патологическое изменение сосудистой стенки, сопровождающееся локальным расширением и расслоением, которое образует мешковидное выпячивание диаметром до 10 см и более.

Дуга аорты располагается в грудной полости, от восходящего до нисходящего отдела, начинаясь от хрящевой части второго ребра справа, заканчиваясь на уровне 4-го позвонка в грудном отделе. Проходит она между двумя легочными артериями, вокруг левого главного бронха.

Причины

Вызвать заболевание могут: патологии соединительной ткани, передающиеся по наследству (фиброзная дисплазия); врождённые аномалии развития; воспалительные процессы (ревматизм, туберкулёз, микоз, сифилис и др.

); кистозный медионекроз; наличие атеросклеротических бляшек; гипертония; нарушенный метаболизм; травматические повреждения груди; недостаток физической активности. Аневризма может возникнуть после хирургического вмешательства на сосудах.

К факторам риска можно отнести: табакокурение; повышенное содержание холестерина в крови; избыточную массу тела; частые стрессы; преклонный возраст.

Клиника

Симптомы будут появляться по мере развития болезни и увеличения диаметра сосуда на поражённом участке.

Так как патологический процесс формируется в грудной клетке, и за счёт расширения сосуда происходит давление на соседние ткани (трахею, бронхи, нервы), основные симптомы будут следующие: пульсация и упорная боль жгучего характера в груди, отдающая в область шеи, плеча и спины; сухой приступообразный кашель; одышка со свистом на вдохе; осиплый голос либо его отсутствие в результате пареза гортани; затруднение при глотании пищи или жидкости; головные боли; головокружения; отёк лица; удушье; цианоз кожи; набухание венозных сосудов шеи; усиленное потоотделение; учащённое сердцебиение; приступы тошноты, рвоты. Усиливающийся болевой синдром в грудной клетке, животе, онемение, слабость в нижних конечностях, обморок свидетельствуют о расслоении аневризмы. Кровохаркание говорит о последующем разрыве. Такое состояние сопровождается нестерпимой болью, резкой бледностью кожных покровов, падением артериального давления, отсутствием сознания, пульс становится нитевидным и выступает холодный липкий пот. В данной ситуации происходит внутреннее кровотечение, приводящее к геморрагическому шоку и летальному исходу.

Диагностика

В ходе сбора подробного анамнеза, проведённого визуального осмотра пациента с пальпацией, грамотный специалист на основании объективных данных может поставить диагноз.

Однако, для подтверждения его выполняется лабораторный анализ крови; инструментальное обследование, состоящее из электрокардиограммы, рентгенографии, аортографии, УЗДГ шейных артерий, эхокардиографии, компьютерной томографии.

Лечение

Изолированная патология небольшого размера лечится консервативно под динамическим наблюдением кардиолога, сердечно-сосудистого хирурга.

Для этого назначают препараты, снижающие артериальное давление и количество холестерина, разжижающие кровь, мочегонные.

Хирургическая операция показана при сильном сдавливании органов средостения, большой или быстро растущей аневризме, разрыве.

Профилактика

Специфическая профилактика для этого заболевания не существует.

Для снижения риска развития патологии нужно: отказаться от табака, алкоголя; заниматься спортом, не допуская перегрузок; по возможности оградить себя от нервных срывов и стрессов; правильно питаться; своевременно устранять соматические патологии, способствующие возникновению изменений аортальной стенки; проходить ежегодные медицинские осмотры.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector