Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Тетрада Фалло
причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Тетрада Фалло — врождённая аномалия сердечной мышцы, характеризующаяся сразу несколькими пороками. Возникает из-за инфекционных заболеваний, алкоголя, наркотических веществ. Для лечения тетрады Фалло обратитесь к кардиологу.

Поделиться:

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Аномалия возникает из-за нарушений процесса кардиогенеза на второй-восьмой неделе эмбрионального развития плода. Провоцирующие факторы, способствующие нарушению — это перенесённые матерью:

  • инфекционные заболевания, которые могут воздействовать на плод — скарлатина, краснуха, корь и другие;
  • прием лекарственных препаратов — снотворных, антибиотиков, гормональных, успокоительных и многих других;
  • употребление алкоголя в чрезмерных количествах и наркотиков;
  • последствия вредных производственных факторов — например, постоянного контакта с химикатами.

Также большую роль в развитии болезни играет наследственность.

Булацкий Сергей Олегович

Ортопед • Травматолог
• стаж 15 лет

  • 24 Марта 2021 года
  • Дата проверки: 24 Марта 2021 года
  • Дата обновления: 12 Мая 2022 года

Чаще всего первые симптомы болезни проявляются у детей к первому году жизни, но могут быть и у новорожденных 1-2 месяца жизни. В числе характерных признаков:

  • одышка, часто приступообразная и во время физической нагрузки;
  • слабость;
  • физическая недоразвитость;
  • судороги;
  • частичный паралич конечностей;
  • частые потери сознания;
  • учащённое сердцебиение;
  • цианоз.

Чтобы уточнить форму аномалии, врачи направляют маленьких пациентов на дополнительное обследование. Например, назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ и УЗИ сердца. В сети клиник ЦМРТ используют эффективные методы диагностики:

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

При первых замеченных симптомах обратитесь к детскому кардиологу. Он поставит точный диагноз и назначит грамотное лечение.

Все пациенты направляются на хирургическое лечение. Консервативная терапия малоэффективна, поэтому её не используют. В сети клиник ЦМРТ применяют эффективные методы лечения:

Примерно четверть детей с таким диагнозом погибает, не дожив до года. Средняя продолжительность жизни без операции — 12 лет. Менее 5% пациентов доживают до 40 лет. Если не лечить болезнь, велика вероятность летального исхода от ишемического инсульта или абсцесса мозга.

Ведите здоровый образ жизни во время беременности, не принимайте лекарств. Оградите себя от стрессов, вредных производственных факторов и других возможных причин патологии. Проходите все скрининги и дополнительные исследования, назначенные акушером-гинекологом: это поможет выявить порок на ранней стадии развития плода и провести хирургическое лечение сразу после рождения ребёнка.

Москалева В. В.

Редактор • Журналист • Опыт 10 лет

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Подробнее

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все
вопросы

Тетрада Фалло у детей

В группе врожденных пороков сердца тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

  • дефекта в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
  • стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
  • выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

  • отверстия в межпредсердной перегородке;
  • стеноза легочной артерии;
  • правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

  • незаращением боталлова протока;
  • добавочной верхней полой веной;
  • дополнительными венечными артериями;
  • синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
  • у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
  • врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
  • пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

  • инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
  • токсическое действие никотина;
  • интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
  • возможна наследственная предрасположенность.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло. Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

  1. Эмбриологический — сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
  2. Гипертрофический — к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
  3. Тубулярный — обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный — в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

  • с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
  • ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
  • цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

  • значительным цианозом — расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
  • одышкой — носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
  • пальцами в форме «барабанных палочек»;
  • физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
  • судорогами — связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло. Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Различают:

  • ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
  • классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
  • тяжелую форму — приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
  • позднюю — цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
  • ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло. На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

  • В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.
  • Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.
  • На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.
  • Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.
  • Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.
  • В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:
  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».
Читайте также:  Фурамаг - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (капсулы или таблетки 25 мг и 50 мг) лекарства для лечения цистита, уретрита и пиелонефрита у взрослых, детей и при беременности. взаимодействие с алкоголем

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель — поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

  • ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
  • внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
  • в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло. Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

  • экстренной мерой временной помощи;
  • шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
  • радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло. Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

  • развитие острой сердечной недостаточности;
  • повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии или атриовентрикулярные блокады;
  • инфекционный эндокардит;
  • аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами.

Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией.

Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло

В основе формирования тетрады Фалло лежит недоразвитие инфундибулярного отдела правого желудочка (или конуса), в результате которого возникают четыре ее классических признака: большой ДМЖП, обструкция выводного отдела правого желудочка, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты.

Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца. У детей старше года это самый частый цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21—0,26 на 1000 новорожденных, 6—7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС.

Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени.

Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана.

Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом.

Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll.

У 40% больных встречаются дополнительные пороки — ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Примерно у 3% больных обнаруживают второй мышечный ДМЖП. В 25% случаев имеется правосторонняя дуга аорты.

Однако такая патология как коарктация аорты — скорее казуистика. Это связано с высоким кровотоком во внутриутробном периоде через перешеек аорты и хорошим развитием последнего. У 5-14% пациентов существуют аномалии коронарных артерий.

Наиболее частая из них — отхождение от правой коронарной артерии аберрантной артерии (передней межжелудочковой ветви), пересекающей выводной отдел правого желудочка.

Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

Гемодинамика при тетраде Фалло

Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана.

При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен.

Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо.

У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму.

При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза.

Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены.

В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка.

При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см. соответствующий раздел).

Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности.

Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола.

В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.

Фетальная ЭхоКГ. Частота выявления порока колеблется от 15 до 50% и зависит от частоты обследования беременных, так как характерная картина тетрады Фалло формируется ко второй половине беременности.

Диагностика основана на изучении не только четырехкамерной проекции сердца, но и выводных отделов желудочков. Это позволяет выявить типичный субаортальный ДМЖП, расширение и смещение корня аорты.

Легочная артерия по сравнению с аортой значительно сужена.

— Также рекомендуем «Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.»

Оглавление темы «Врожденные пороки сердца у новорожденных.»: 1. Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий. 2. Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов. 3. Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов. 4. Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии. 5. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии. 6. Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии. 7. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. 8. Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. 9. Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло. 10. Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.

Читайте также:  Ретиноиды при профилактике опухоли. Побочные эффекты ретиноидов.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

  • Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.
  • Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.
  • Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.
  • И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз.

Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше.

Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет.

Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем.

Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленнопоказаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становитсясидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя.

Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи.

Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы.

При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде.

Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход».

К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем).

При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет.

Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет.

Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен.

И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения.

Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз.

И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

Читайте также:  Альфа- и бета- изомеры углеводов. Дисахариды. Мальтоза.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца.

За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные.

И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни.

Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной.

Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии.

Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Тетрада Фалло: этиология, клиника, диагностика, лечение

Рудикова, А. А. Тетрада Фалло: этиология, клиника, диагностика, лечение / А. А. Рудикова, Н. Д. Пелиева. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2022. — № 13 (408). — С. 97-99. — URL: https://moluch.ru/archive/408/89795/ (дата обращения: 12.05.2022).



  • Ключевые слова: врожденные пороки сердца, ВПС, тетрада Фалло, гемодинамика, стеноз легочной артерии, ДМПЖ, декстропозиция аорты, гипертрофия миокрарда, диагностика.
  • Тетрада Фалло — комплексная врожденная анатомическая аномалия сердца, протекающая с цианозом. Для данной патологии присуще четыре характерных компонента:
  • 1) Стеноз легочной артерии (ЛА);
  • 2) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • 3) Декстропозиция аорты;
  • 4) Гипертрофия миокарда правого желудочка (ПЖ).
  • Этиология:
  • К этиологическим факторам, которые могли привести к развитию порока относятся:
  • 1) Перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха);
  • 2) Прием лекарственных препаратов, наркотиков или алкоголя и их тератогенное воздействие;
  • 3) Воздействие вредных профессиональных факторов;
  • 4) Наследственность;
  • 5) Хромосомные и генетические мутации;
  • Тетрада Фалло одна из десяти наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС), частота патологии составляет 0,21–0,26 на 1000 новорожденных и диагностируется у 8–13 % всех больных с ВПС, 4 % среди критических ВПС.
  • В зависимости от характера стеноза ЛА выделяют четыре типа анатомических вариантов тетрады Фалло:
  • 1) Эмбриологический;
  • 2) Гипертрофический;
  • 3) Тубулярный;
  • 4) Многокомпонентный;
  • В зависимости от степени стеноза легочной артерии, происходит изменение гемодинамики и, в соответствии с этим, выделяют четыре клинико-анатомические формы от незначительного стенозирования до полной атрезии при тетраде Фалло:
  • 1) Ацианотичная форма.
  • 2) Классическая форма;
  • 3) С агенезией легочного клапана;
  • 4) Крайняя форма Тетрады Фалло, характеризующаяся атрезией устья ЛА;
  • Клиническая картина:
  • Различают пять клинических форм тетрады Фалло:
  • 1) Ацианотичная форма.

2) Ранняя цианотичная форма — характеризуется появлением синюшного оттенка с 3–4 месяцев до первого года жизни. При кормлении, возникает одышка, потливость, пероральный цианоз, он усиливается так же при плаче, эмоциональном напряжении.

3) Классическая цианотичная форма — цианоз появляется на 2–3 году жизни.

4) Тяжелая цианотичная форма — как правило, для данной формы характерная симптоматика в виде одышечно-цианотических приступов появляется в возрасте от 2 до 5 лет. Приступ развивается внезапно или при небольшой физической нагрузке, сопровождается беспокойным поведением ребенка, значительным усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания.

5) Поздняя цианотичная форма — цианоз появляется к 6–10 годам.

При осмотре больных с тетрадой Фалло, как и при всех патологиях сердца, первое что привлекает внимание — это окраска кожных покровов, которая здесь приобретает синющный оттенок (цианоз) различной интенсивности.

Обращают внимания на вид пальцев рук, для которых характерно раннее появление симптомов «барабанных палочек» и «часовые стёкла». Грудная клетка может быть деформирована. Дети с тетрадой Фалло часто отстают в физическом развитии от своих сверстников — у них развивается гипотрофия II-III степени.

Характерно пониженное АД и пульсовое давление. В анамнезе у таких детей отмечаются затяжные и рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Особое положение, принимают пациенты с данной патологией после нагрузки — присаживаются на корточки, что облегчает их состояние.

Предполагают, что данное вынужденное положение увеличивает сопротивление большого круга кровообращения и благодаря этому увеличивается кровоток по легочной артерии.

Диагностика:

1) В ОАК отмечается эритроцитоз в диапазоне 10 × — 12 × . Также отмечается увеличение содержания гемоглобина до 165–200 г/л [1,3].

2) При аускультации сердца выслушивается — грубый систолический шум с максимумом в точке Боткина-Эрба. При атрезии легочной артерии шум чаще всего отсутствует. I тон усилен над легочной артерией, II тон ослаблен.

  1. 3) При перкуссии — границы сердца не изменены или слегка расширены.
  2. 4) При пальпации — может выявляться сердечный толчок;
  3. 5) На ЭКГ — правограмма; гипертрофия ПЖ; неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
  4. 6) ЭхоКГ — определяют величину смещения аорты вправо, размер ДМЖП, степень легочного стеноза, и гипертрофию ПЖ.
  5. 7) Ангиокардиография — исследование проводят для диагностики гемодинамических нарушений и для установления окончательного диагноза.
  6. 8) МСКТ и МРТ сердца;
  7. 9) Рентгенография — характерные признаки:
  8. – Сердце по форме напоминает деревянный башмачок;
  9. – Во второй косой позиции видна гипертрофанный правый желудочек, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой левый желудочек в виде «шапочки»;
  10. – Обеднение легочного рисунка;
  11. 10) Зондирование полостей сердца — прохождение катетера из ПЖ в аорту, высокое давление в ПЖ.
  12. Лечение:

Тетрада Фалло лечится только хирургическим путем. Большинство не оперированных детей при данной патологии живут в среднем около 13 лет. Гибель больных в большинстве случае наступает по причине ишемического инсульта или абсцесса мозга.

Существует 2 разновидности хирургических операций:

1) Радикальные операции — устраняют стеноз ЛА и ДМЖП. Проводится в два этапа. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 6 лет.

2) Паллиативные операции — не устраняют порок, а предотвращают развитие тяжелых осложнений.

Направленны они на стабилизацию больного при помощи создания сообщения между аортой и легочной артерией (искусственный шунт), благодаря чему происходит увеличение объема легочного кровотока.

Существует множество паллиативных операций, но в настоящее время предпочтение отдается подключнчно-легочному анастомозу по Блелоку — Тауссиг.

В дальнейшем через 1–3 года позволяют провести радикальную операцию.

Консервативное лечение показано при невыполненной своевременно операции для облегчения симптоматики или оно может являться этапом подготовки к хирургическому вмешательству.

Диетотерапия: Если возраст ребенка до 1 года, то объем кормления соответствует возрасту. Если ребенок старше 1 года, то ему назначают диетический стол № 10.

После радикальной операции все пациенты подлежат наблюдению у кардиолога; раз в год в обязательном порядке проходить обследование ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское исследование при подозрении нарушения ритма сердца; вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в обязательном порядке перед проведением стоматологических процедур и любых хирургических вмешательств.

Литература:

  1. Подзолков В. П., Кокшенев И. В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2008.
  2. Gatzoulis M. A., Balaji S., Webber S. A. et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000; 356: 975–81.
  3. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4rd ed. N.Y.; 2013

Основные термины (генерируются автоматически): легочная артерия, II-III, врожденный порок сердца, обязательный порядок, операция, правый желудочек, радикальная операция, хирургическое вмешательство.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector