Ангиокератомы. виды ангиокератом. диагностика и лечение ангиокератом.

Эта заметка — одна из нескольких, посвященных важности гистологического анализа в работе дерматолога. 

Во время обучения в ординатуре приходилось несколько раз сталкиваться со мнением опытных врачей о том, что “настоящий врач” (произносить с пафосом и апломбом) может поставить диагноз, лишь бросив на пару секунд взгляд на высыпания.

Из-за этого пришлось довольно сильно переживать в начале своей самостоятельной работы, когда смотрел на сыпь, думал “что же это такое?”, не находил ответа и становился “ненастоящим врачом”. Сейчас подобная ситуация уже не приводит в ступор.

Объять необъятное по заболеваниям кожи сложно, на что указывают увесистые справочники, число которых только множится на полках дома и на работе, о многообразии кожных болезней и опухолей. Поведение же старших коллег в ординатуре является ничем иным, как желанием возвысить себя в глазах неофитов.

И теперь, когда кожная сыпь остаётся загадкой после осмотра (в т.ч. лампой Вуда, дерматоскопом и т.д.) или наводит на мысли о сразу нескольких болезнях, большую помощь может оказать гистологический анализ изменённого участка кожи.

На приём обратилась женщина с быстро возникшем образованием на коже голени. Анамнез и осмотр не пролили свет на диагноз, скорее наоборот. Многие знания — многие печали.

В голове возникли минимум 4 возможных диагноза разной степени серьёзности. Пациентке было предложено удалить образование и отправить на гистологический анализ.

Таким образом достигались 2 цели: удаление образования (лечение) и диагностика.

Сизо-чёрное образование кожи голени, размером 1 см, плотной консистенции.

Гистопатологическое заключение: локализованные в верхней части сосочков сосуды с тонкими стенками, акантотический и гиперкератотический эпидермис, плотно прилегающее к эпидермису сосудистое пространство, когломераты заполненных эритроцитами сосудов с тонкими стенками, тромбозы.

Общая информация 

Ангиокератомы — группа сосудистых образований, поражающих сосочковый слой дермы и вызывающий папилломатоз, акантоз и гиперкератоз. Существует несколько клинических разновидностей ангиокератом, среди которых ограниченная ангиокератома одна из наиболее редких. В целом выделяют 8 типов ангиокератом, какие-то из них могут иметь клиническое значение, какие-то — нет.

Первым, кто описал ангиокератому, был Витторио Мибелли, описавший ангиокератомы на пальцах в 1889г., которые теперь называются в его честь. В 1915г. Джонатан Фабри описал ограниченную ангиокератому, как единичное образование на ногах или туловище. Кроме того описана редкая форма — ограниченная невиформная ангиокератома (описано около 100 случаев по данным на 2006г.). К слову, в 2015г.

моя публикация пополнила число таких наблюдений. Клиническое значение ангиокератомы заключается в том, что будучи тёмно-фиолетовой или чёрной она могут быть похожа на меланому. Во многих случаях ангиокератомы являются врожденными, но могут появляться в детстве и во взрослом возрасте.

Ограниченная ангиокератома может возникать одновременно с ангиокератомами Фордайса (на мошонке) и ангиокератомами на языке.

Патофизиология

В 1967г. Imperial и Helwig показали, что ангиокератомы по своей природе являются телеангиоэктазиями уже существующих сосудов, а не ангиомами. Но процесс развития ангиокератомы до сих пор должным образом не изучен.

Были предложены теории о том, что в её возникновении играет роль врожденная предрасположенность, беременность, травма, подкожная гематома и тканевая асфиксия. Примечательно, что ограниченная лимфагиома микроскопически схожа с ограниченной ангиокератомой.

В отличие от ангиокератомы Мибелли или диффузной ангиокератомы, у ограниченной формы нет предшествующих генетических или ферментных предпосылок к её возникновению.

В конечном счёте к появлению телеангиоэктазий в сосочковом слое дермы с последующими реактивным гиперкератозом на поверхности кожи приводит нарушенная гемодинамика (обычно из-за травмы) 

Эпидемиология

Частота ограниченной ангиокератомы по всему миру составляет 16%. Но считается, что это число занижено, т.к. отсутствие каких-либо жалоб оставляет большинство случаев остаются невыявленными. Чаще всего ангиокератомы встречаются среди мужчин. Расовых отличий не существует. 

Гистопатология

Гистопатологические признаки ограниченной ангиокератомы схожи с ангиокератомами всех остальных типов (например, Мибелли, Фордайса или при болезни Фабри). Процесс роста носит экзофитный характер с множественными эктатическими тонкостенными сосудистыми каналами, которые расширяют сосочек дермы.

Тромбоз в этих сосудах встречается часто, что клинически вызывает сходство с меланомой. Покрывающий эпидермис окружает сосудистые пространства и имеет разную степень акантоза и гиперкератоза. Гиперкератотическое шелушение может быть орто- и гиперкератотическим.

Соединительная ткань дермы обычно не вовлечена в процесс, но может содержать небольшое количество сидерофагов.

Гистопатологические изменения при болезни Фабри  позволяют дифференцировать её от других форм ангиокератом: при болезни Фабри в цитоплазме эндотелиальных клеткок, фибробластов и перицитов содержатся жиросодержащие вакуоли.

Ограниченная лимфангиома, может быть похожа на ограниченную ангиокератому, когда её каналы содержат лимфу с примесью крови, и становится практически не отличима при кровоизлияние в ее пространство. В настоящее время нет иммунопероксидазных маркеров, позволяющих точно отличить эндотелий кровеносных и лимфатических сосудов. 

Бородавчатая гемангиома — описательный термин, который используется для классификации обычной гемангиомы с бородавчатыми изменениями эпидермиса.

Хотя поверхностные изменения при бородавчатой гемангиоме могут быть идентичны таковым при ангиокератоме, но для гемангиомы более характерна большая глубина и сосудистая пролиферация.

Так, ангиокератомы обычно ограничены сосочковой дермой, в то время как бородавчатые гемангиомы поражают все слои дермы и могут захватывать подкожную жировую клетчатку. 

Прогноз

Ограниченная ангиокератома — бессимптомная доброкачественная сосудистая опухоль, которая обычно не требуют лечения.

Наиболее эффективной с точки зрения рецидивирования и косметического результата является лазерная абляция. Данная опухоль не была причиной смерти.

Ограниченная ангиокератома может быть причиной рецидивирующих кровотечений, но жизнеугрожающего кровотечения не возникает, т.к. она образована небольшими сосудами. 

Список литературы:

1. Ozdemir R, Karaaslan O, Tiftikcioglu YO, Kocer U. Angiokeratoma circumscriptum. Dermatol Surg. 2004 Oct. 30(10):1364-6. [Medline].
2. Das A, Mondal AK, Saha A, Chowdhury SN, Gharami RC. Angiokeratoma circumscriptum neviforme: An entity, few and far between. Indian Dermatol Online J. 2014 Oct. 5 (4):472-4. [Medline]. [Full Text].
3. Feramisco JD, Fournier JB, Zedek DC, Venna SS. Eruptive angiokeratomas on the glans penis. Dermatol Online J. 2009. 15(10):14. [Medline].
4. Eskiizmir G, Gencoglan G, Temiz P, Ermertcan AT. Angiokeratoma circumscriptum of the tongue. Cutan Ocul Toxicol. 2011 Sep. 30(3):231-3. [Medline].
5. Somasundaram V, Premalatha S, Rao NR, Razack EM, Zahra A. Hemangiectatic hypertrophy with angiokeratoma circumscriptum. Int J Dermatol. 1988 Jan-Feb. 27(1):45-6. [Medline].
6. Sodaifi M, Aghaei S, Monabati A. Cutaneous variant of angiokeratoma corporis diffusum associated with angiokeratoma circumscriptum. Dermatol Online J. 2004 Jul 15. 10(1):20. [Medline].
7. Sardana K, Koranne RV, Sharma RC, Mahajan S. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: rare presentation on the neck. Australas J Dermatol. 2001 Nov. 42(4):294-5. [Medline].
8. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Ghoshal L, Haldar S. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: a case report of a rare disease. Dermatol Online J. 2011 Sep 15. 17(9):11. [Medline].
9. Imperial R, Helwig EB. Verrucous hemangioma. A clinicopathologic study of 21 cases. Arch Dermatol. 1967 Sep. 96(3):247-53. [Medline].
10. Schiller PI, Itin PH. Angiokeratomas: an update. Dermatology. 1996. 193(4):275-82. [Medline].
11. Sadana D, Sharma YK, Dash K, Chaudhari ND, Dharwadkar AA, Dogra BB. Angiokeratoma circumscriptum in a young male. Indian J Dermatol. 2014 Jan. 59 (1):85-7. [Medline]. [Full Text].

Ангиокератома

Ангиокератома – это образование на коже, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Представляет собой новообразования различного размера (от 2 до 15 миллиметров) красноватого, коричневого или почти черного цвета. Диагностика осуществляется на основании осмотра кожных покровов пациента, дерматоскопии, гистологического изучения образований, при некоторых типах ангиокератом – генетических исследований. Лечение сводится к удалению новообразований различными методами – путем хирургического иссечения, криодеструкции, лазерного прижигания.

Ангиокератомы служат проявлением особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи формируются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные типы патологии были изучены различными учеными в период с конца XIX до начала XX века.

Причиной появления ангиокератом служат генетические и обменные факторы, при этом некоторые разновидности заболевания наследуются по сцепленному с Х-хромосомой механизму.

Встречаемость, возрастное и половое распределение сильно вариабельны для разных форм патологии, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от единичных ангиокератом до множественного поражения кожных покровов.

Ангиокератома

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии.

В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития.

Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма.

Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью.

Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния. Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А.

Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров.

Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции.

В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием.

Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен.

В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в клинической дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли

Предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью. Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом.

Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек.

Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями.

Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома

Это одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте.

Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного.

Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри

наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме.

Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом.

Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта.

Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса

Большинством исследователей ангиокератома Фордайса относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах.

Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями.

Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома

Также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы.

Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования.

Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, проведения дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма.

При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного.

Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение.

На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек. При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов.

Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом.

Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови.

Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует.

Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А.

Однако эти препараты могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур:

Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома.

В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают.

Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано.

Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу.

До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Как распознать ангиокератому | Справочник врача терапевта Клиники ЭндоМедЛаб г. Москва ( м. Дмитровская, м. Савеловская, м. Тимирязевская)

Ангиокератома – это проявление особого дерматоза, который характеризуется формированием на кожных покровах доброкачественных образований, состоящих из расширенных сосудов и ороговевшего эпидермиса.

Причины ангиокератомы

Чаще всего возникновение данной патологии обусловлено наследственной мутацией гена GLA, кодирующего структуру и функциональную деятельность энзима α-галактозидазы и локализующегося на Х-хромосоме. В более редких случаях формирование гиперкератотических сосудистых образований провоцируют:

• травмирование кожи;
• изменение гормонального фона;
• нарушения локального кровотока;
• лизосомные болезни накопления;
• аномалии развития сосудов;
• инфантильная гемангиома;
• гипертрофическая гемангиэктазия.

Симптомы ангиокератомы

Существуют следующие клинические формы образования – ограниченная, невоидная, солитарная папулезная, диффузная и болезнь Фордайса. Каждая из них характеризуется специфическими проявлениями, однако имеет схожие признаки – у пациентов наблюдается появление возвышающихся над кожными покровами узелков, имеющих:

• розовый, красный либо синюшно-бордовый оттенок;
• диаметр 1-5 мм;
• бородавчатую поверхность;
• неправильную форму;
• тенденцию к увеличению.

Прогрессирование патологического процесса может сопровождаться поражением глаз и внутренних органов.

Диагностика

Для дифференциального диагностирования и установления причин возникновения ангиокератом требуется комплексное обследование пациента, включающее:

1. Сбор анамнеза.
2. Консультации специалистов: дермато-венеролога, онколога, генетика, иммунолога.
3. Дерматоскопию – для выявления физиологических изменений кожных покровов.
4. Офтальмоскопию – для обнаружения патологического расширения сосудов конъюнктивы, участков помутнения роговицы, деформации зрительных нервов и сосудов сетчатки.
5. Гистологическое и гистохимическое исследования биоптата образования – для изучения его структуры и выявления: истончения и гиперкератотических изменений эпидермиса; наличия лакунарного расширения сосудистых полостей и внутри-эпидермальных кист; отложения в кожных структурах фосфолипидов и церамидтригексозида.
6. Биохимический анализ крови – для измерения уровня содержания общего холестерина и его фракций, глюкозы, печеночных трансаминаз, фермента α-галактозидазы.
7. Молекулярно-биологического исследования – для выявления мутантных вариантов гена GLA.

Лечение

При данном заболевании применение медикаментозной терапии не дает положительного эффекта – необходимы радикальные лечебные мероприятия:

• хирургическое иссечение; 
• дермато-коагуляция;
• удаление жидким азотом либо аргоновым лазером.

Консервативные методы включают диетическое питание, применение нестероидных противовоспалительных препаратов, ферменто-заместительной и генной терапии, фармакологических шаперонов – средств, способствующих стабилизации мутантных форм альфа-галактозидазы и увеличению ее поступления в лизосомы.

• Где сдать?
• Анализы на дому
• Результаты анализов
• Уникальные анализы

Ангиокератомы. Виды ангиокератом. Диагностика и лечение ангиокератом

Ангиокератомы являются капиллярными сосудистыми мальформациями. Они образованы стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями) и изменениями эпидермиса с явлениями папиллома-тоза, гиперкератоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папулезную ангиокератому мошонки (вульвы) Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри. Только ограниченная ангиокератома присутствует с рождения, У некоторых больных могут наблюдаться элементы более чем одного типа. Очаги ангиокератомы иногда являются признаком синдромов Клиппеля—Тренонея—Вебера и Кобба.

Обычно ангиокератомы возникают в виде мягких узелков розового или красного цвета, диаметром от 1 до 3 мм. Со временем во многих из них развиваются кератотические изменения, они становятся темнее и приобретают сходство с бородавками.

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок диаметром 2-5 мм, локализующийся на коже бедра, голени или стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного. Конфигурация неправильная. При легкой травме кровоточит. Гистологическое строение типичное.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мобелли (син.: ангиокератома Мибелли) — наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаше девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом.

Первое проявление заболевания возникает обычно в возрасте 10-15 лет и характеризуется мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев кистей и стоп.

Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Иногда ангиокератома Мибелли осложняется изъязвлением.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет вследствие травматизации ограниченной ангиокератомы. При этом последняя резко увеличивается в размере до 10 мм, приобретая вид узелка с бородавчатой поверхностью, возвышающегося над окружающей кожей, цвет ее темно-красный или сине-черный. Сине-черные элементы следует дифференцировать с меланомой.

Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса (ангиокератома Фордайса) появляется в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки.

Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере, и окраска их становится более темной. Высыпания часто расположены вдоль поверхностных вен.

Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом.

Ангиокератома вульвы встречается значительно реже, чем ангиокератома мошонки, и локализуется на больших половых губах, глав ным образом у пожилых женщин. У молодых женщин ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или использованием оральных контрацептивов.

Ангиокератома Фабри (син.: Фабри диффузная ангиокератома туловища, липоидоз дистопический наследственный, гликосфинголипидоз. перамидтригексозидоз) — наследственная ферментопати], проявляющаяся развитием множественных ангиокератом кожи и слизистых оболочек с поражением глаз и внутренних органов (почки, сердце и др.).

В основе развития болезни лежит нарушение обмена гликолипидов в результате снижения активности или полного отсутствия фермента церамидтригексозидазы (альфгалактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Заболевание проявляется у мальчиков в юношеском возрасте и постепенно прогрессирует, приводя к почечной или сердечной недостаточности.

Клинически характеризуется возникновением на коже и слизистых оболочках множественных кератинизированных сосудистых узелков величиной с булавочную головку темно-красного цвета, локализующихся на губах, щеках, в подмышечных ямках, пупочной области, на мошонке, пальцах.

Гистологически выявляют расширение капилляров, часто они имеют вид внутридермальных «кровяных кист». Гистохимически в коже, как и в других органах, обнаруживают отложения фосфолипидов и церамидтригексозида.

Наблюдаются ампулоподобные расширения коньъюнктивальных вен, участки помутнения роговицы в виде веерообразных полос в радужке — узелки спонтанной гифемы, особенно у детей грудного возраста, характерны также гетерохромия радужки, глаукома.

При осмотре глазного дна выявляют симптом «медной проволоки», обусловленный расширением и извитостью вен сетчатки, гиперемию дисков зрительных нервов, микроаневризмы сосудов сетчатки.

Тригексоцерамид откладывается в гладких мышцах и эндотелии сосудов радужки, цилиарного тела, хориоидеи и орбиты, в эпителиальных клетках конъюнктивы, капсуле хрусталика и других тканях глаза. В процесс вовлекаются внутренние органы: обнаруживается вакуолизация клеток клубочков и канальцев (вплоть до развития уремии) почек, миокардит и т.д.

В 20% случаев возникают симптомы полиневрита, больных беспокоят боли в конечностях, животе (вплоть до картины «острого живота»). В крови и моче выявляют накопления тригексоцерамида.

Диффузная ангиокератома туловища не является исключительно проявлением болезни Фабри; она также описана в связи с другими редкими наследственными болезнями накопления — например с фукозидозом II типа, галактозидозом II типа, болезнью Канзаки, или дефицитом альфа-1М-ацетилга-лактозаминидазы, спартилгликозаминурией, сиалидозом II типа. С другой стороны, диффузная ангиокератома туловища описана и при отсутствии метаболических нарушений.

При ангиокератоме Фабри важное диагностическое значение имеет выявление вакуолизации эндотелиальных и гладкомышечных клеток в артериолах и мышцах, поднимающих волос. Однако ее не всегда удается обнаружить в срезах, окрашенных гемоатоксилином и эозином, и легче обнаружить при окраске препаратов Суданом черным В или при ШИК-реакции.

При этом следует учитывать, что отложения гликолипидов в вакуолях могут быть не только у больных диффузной ангиокератомой туловища, но и у больных, страдающих сходными заболеваниями. Однако отложение гликолипидов у больных ангиокератомой Фабри имеются не только в ангиокератомах, но и в видимо здоровой коже.

Кроме того, при ангокератоме Фабри при электронной микроскопии крупные отложения жира обнаруживают в эндотелиальных клетках, перицитах, фибробластах, мышцах, поднимающих волос, а также в секреторных проточных и миоэпителиальных клетках эккринных желез.

Эти отложения могут иметь характерную пластинчатую структуру, и их не видно при других разновидностях ангиокератом или в элементах ангиокератомы Фабри, протекающей без ферментных нарушений.

• Диагноз ангиокератомы основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования, а ангиокератомы Фабри — также на обнаружении скоплений церамидтригексозида в крови, биоптатах почек и моче.
• Диффернциальный диагноз ангиокератомы проводится с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, лимфангиомой и меланомой; при ангиокератоме Фабри — с болезнью Рандю—Ослера.
• Прогноз ангиокератомы неблагоприятный, у гомозиготных мужчин возможен летальный исход к 40 годам от уремии или инсульта.
• Лечение ангиокреатом хирургическое; проводятся также удаление лучами лазера, элекрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.
• — Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Оглавление темы «Сосудистые мальформации.»: 1. Лимфогранулематоз кожи. Признаки лимфогранулематоза кожи. 2. Поражения кожи при лейкемии. 3. Сосудистые мальформации. Невус Унны. 4. Синдром Стерджа—Вебера—Краббе. Признаки синдрома стерджа-вебера-краббе. 5. Синдром Робертса. Синдром тромбоцитопении. Синдром Вайберн-Масона. Bregeat синдром. Болезнь Гиппеля—Линцау. 6. Смешанные сосудистые мальформации. Ретикулярный сосудистый невус. Синдром Диври—Ван Богарта. 7. Синдром Клиппеля—Тренонея—Вебера. Диагностика и лечение синдрома клиппеля-тренонея-вебера. 8. Венозные мальформации. Голубой пузырчатый невус. Синдром Маффуччи. 9. Зостериформные венозные мальформации. Болезнь Горхема. Синдром Баннайана—Зонана, Райли—Смита. 10. Ангиокератомы. Виды ангиокератом. Диагностика и лечение ангиокератом.

Ангиокератома – что это и как лечить?

Ребенку 7 лет, заболевание – ангиокератоз.

Ангиокератома Мибелли передается по наследству

Здравствуйте. Ангиокератомой называют дерматоз из единичных или множественных доброкачественных гиперкератотических сосудистых образований. Вам нужно выяснить тип/вид ангиокератомы, поскольку они бывают разные и возникают по разным причинам, как и их симптоматика.

На поверхности кожи может образоваться гиперкератоз, наслоения, но такая симптоматика может и не появиться, например, при болезни Фабри. Обязательно проводят дифференцированный диагноз, чтобы исключить другие виды патологии на теле ребенка, например, гемангиому, меланому, болезнь Рандю-Оспера, что передается по наследству.

Осмотр проводит дерматолог и назначает дерматоскопию. Свои рекомендации дает и флеболог. Даже при разнообразии причин образования ангиокератом и некоторых различиях во внешнем виде, у них сходна гистологическая структура.

В дерме выявляются капилляры с лакунарным расширением и в сопровождении кавернозных полостей, которые выстланы эндотелием. Из-за них приподнимается эпидермис, а в нем могут обнаружить различновыраженный акантоз, или слой эпидермиса истончается.

Если ангиокератома солитарно-папулезная, то расширенные капилляры нередко заполняются тромботическими массами, что делает образования темными.

Разделяют ангиокератому:

• Мибелли;
• мошонки (вульвы) Фордайса;
• болезнь Фабри с кожными изменениями;
• солитарную папулезную;
• ограниченную невиформную.

Ангиокератома Мибелли

Чаще всего подвергаются данному наследственному заболеванию девочки. Первые папулы размером 1- 5 мм могут возникнуть в препубертатном периоде –  в  10-15 лет на пальцах руки и ног с тыльной стороны, под ногтями, изредка на кончике носа, ушных раковинах, локтях и коленях.

Особенно страдают от патологии лица, чувствительные к холоду, озноблению, поскольку нарушается капиллярное кровообращение. У заболевания может быть ангионевротическая основа. Узелки имеют шероховатую и гиперкератотичную поверхность, иногда она покрывается разрастаниями в виде бородавок. На ладонях и подошвах имеется гипергидроз, акроасфиксия.

Лечение ангиокератомы Мибелли проводят методом удаления крупных образований жидким азотом и электрокоагуляцией, лазерным прижиганием.  Хирургическим путем от образований удается избавиться крайне редко.

Диффузная Фабри на туловище

Проявления на коже при болезни Фабри – это симптом рецессивного заболевания, сцепленного с Х-хромосомой из-за отсутствия или уменьшения активности лизосомального энзима, который отвечает за метаболизм сфинголипидов — церамидтригексозидазы (а-галактозидазы). В норме сфинголипиды должны расщепляться в мозге, других органах и экстрацеллюлярных жидкостях.

Но расщепление может прерваться, поэтому на стенках сосудов, мозге, мышце сердца и почках может накапливаться церамидтригексозид. Болеют мужчины и женщины.

У детей и подростков на коже проявляются мелкие гладкие или гиперкератотические узелки темно-красного цвета. Они рассеиваются густо по животу, бедрам и ягодицам, губам, векам и щекам, кончикам пальцев, мошонке, под мышками и под коленями.  Можно обнаружить во рту и на границе мягкого и твердого неба.

В зависимости от поражения внутренних органов, ребенок может ощущать почечную и сердечнососудистую недостаточность, мышечные боли, заболеть гипертонией. Подтверждают болезнь биохимическими анализами, наличием а-галактоидазы в лейкоцитах, биоптате  органов, кожных фибробластах и моче.

В моче и биоптате почек определяют наличие церамидтригексозида. Прогноз болезни неблагоприятный. Лечение проводят кортикостероидами, трансплантируют почки при наличии острого поражения.

Ангиокератома Фордайса — мошонки (вульвы)

Буро-красные узелки доброкачественного характера на коже мошонки и слизистой вульвы

На вульве, больших половых губах высыпания встречаются редко, чаще на мошонке, половом члене, на бедрах. Они имеют буро-красный цвет, гладкую или гиперкератотическую поверхность и диаметр – 2-5 мм.

Иногда высыпания зудят, поэтому при расчесывании они кровоточат и становятся причиной слабой анемии. Лечение проводят наиболее крупных или кровоточащих ангиокератом методом диатермокоагуляции. Прогноз благоприятный.

Солитарная папулезная ангиокератома

Ежевикоподобную опухоль часто называют тромботической ангиэктазией, капиллярной аневризмой кожи из-за субэпидермальных расширений  капилляров сосочков дермы, тромбирования части эктазий, что окружены эпидермисом. Пигментация грубой зернистой и неправильно деформированной  поверхности ангиокератомы бывает равномерной или крапчатой, цвет – красным, фиолетовым, коричневым или черным. Размер – 2-10 мм.

Солитарная папулезная ангиокератома ежевикоподобной формы

Патология может развиваться в результате травмы и по неясным причинам. Дифференцированный диагноз проводят с меланомой, ангиогистиоцитомой, ангиофибромой и гранулемой пиогенной. Высыпания удаляют хирургическим иссечением или диатермокоагуляцией.

Ограниченная невиформная ангиокератома туловища

Данный порок может развиваться в период развития эмбриона, появляться у детей и взрослых, сочетается с гемангиомой кавернозной и часто проявляется при системных пороках развития сосудистой системы. Высыпаниями покрываются нижние и реже верхние конечности и туловище.

На коже появляются ливидно-красные, темно-красные мягкие участки диаметром 1-2 мм. Располагаются неравномерно или сегментарно, при надавливании не исчезают. При травмах из высыпаний может сочиться кровь.

Над кавернозно-расширенными сосудистыми полостями в сосочковом слое дермы расположена очень тонкая коллагеновая ткань, эпидермис также истончен и гиперкератотичен, т.е. в нем много кератина.

Ливидно-красные, темно-красные мягкие высыпания на коже

Дифференциальную диагностику проводят с диффузной ангиокератомой Фабри и истинными ангиомами. Для устранения высыпаний применяют хирургическое иссечение и криотерапию – удаляют жидким азотом.

Ангиокератомы Фордайса

• Одними из редких кожных заболеваний, представляющих интерес для дерматологов, являются ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса).
• Ангиокератомы — сосудистые опухоли, образованные стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями и изменениями эпидермиса с явлениями гиперкератоза, папилломатоза и акантоза.
• Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папуллезную ангиокератому мошонки/вульвы Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри.

Ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса) были подробно описаны в 1895 г. исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным. К настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось [1, 2].

Клиническая картина. Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах. Сосудистые узелки ярко-красного цвета, постепенно увеличиваются в размерах, окраска их становится более темной.

Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие — 1—5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже — гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют [1, 2].

При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случаются часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития железодефицитной анемии легкой степени тяжести.

Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом. Ангиокератомы вульвы встречаются значительно реже, чем ангиокератомы мошонки, главным образом у пожилых женщин. У молодых пациенток ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или применения оральных контрацептивов.

Методы диагностики. Диагноз сравнительно несложен, основывается на характерных клинических данных. В некоторых сомнительных случаях (выраженный гиперкератоз) подтверждается результатами гистологического исследования.

Гистологическая картина. Наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу [3].

Прогноз благоприятный. Осложнения редки и нехарактерны. Только в редких случаях (при расчесывании или травмировании одеждой) ангиокератомы мошонки и вульвы могут стать причиной незначительных кровотечений [4, 5].

Дифференциальный диагноз проводится с меланомой, лимфангиомой, гемангиомами, саркомой Капоши.

Учитывая, что локализация ангиокератом Фордайса в области головки полового члена является крайне редкой, приводим результаты нашего клинического наблюдения.

Пациент Х., 21 год, обратился в центр вирусной патологии кожи 26.01.15 с жалобами на высыпания в области головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти (см. рисунок).

Клинические проявления ангиокератом Фордайса у пациента Х. 

Анамнез заболевания.

Считает себя больным около 3 мес, когда впервые отметил появление высыпаний в области головки полового члена, которые постепенно увеличивались в размерах, распространились на внутренний листок крайней плоти и не вызывали субъективные ощущения. При обращении в коммерческий медицинский центр был выставлен диагноз «Аногенитальные бородавки». Для уточнения диагноза пациент был направлен в центр вирусной патологии кожи филиала «Бабушкинский» МНПЦ ДК ДЗМ. 

Локальный статус: процесс распространенный, асимметричный, носит подостровоспалительный характер, локализован на коже в области головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, представлен множественными папулами синюшно-бордового цвета, имеющих тенденцию к группированию, округлой формы, с четкими границами, диаметром 0,3—0,8 см. 

Мазок на микрофлору от 16.09.14 г. — норма; кровь на ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С от 18.09.14 — отрицательно.

Пациент был направлен на диагностическую биопсию 26.01.15, где был произведен забор нескольких очагов на патоморфологическое исследование с предварительным диагнозом «Гемангиомы Фордайса (?). Саркома Капоши (?)».

Результаты гистологического исследования: в препаратах — фрагменты кожных образований с расширенными кровеносными сосудами с уплощенным эндотелием и наличием в их просветах тромбов. Эпидермис местами уплощен, с неглубоким акантозом, очаговым гиперкератозом.

Гистологический диагноз от 30.01.15: ангиокератомы Фордайса.

Таким образом, согласно приведенному клиническому наблюдению, ангиокератомы Фордайса могут локализоваться в местах, атипичных для данной нозологии, что может приводить к диагностическим ошибкам и требовать проведения гистологического исследования для уточнения клинического диагноза.

Конфликт интересов отсутствует.