Болезнь кимуры. признаки болезни кимуры.

Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры.

Болезнь Кимуры – заболевание неясной этиологии, сопровождающееся образованием эозинофильных инфильтратов мягких тканей. Они представляют собой плотные узлы различной величины и формы, локализующиеся на голове и шее. Могут иметь красно-бурый оттенок и достигать 5-7 см в диаметре. Заболевание протекает с увеличением лимфатических узлов, без нарушения общего состояния пациента. Болезнь Кимуры диагностируется на основании анализа крови на эозинофилы, определения уровня IgE, исследования биоптатов кожи и лимфоузлов (гистология, РИФ). Опухоль имеет тенденцию к саморазрешению, но по показаниям может быть удалена хирургически. Возможно применение радиотерапии, кортикостероидов, цитостатиков.

Болезнь Кимуры (эозинофильный лимфофолликулез кожи) – редкое дерматологическое заболевание, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией дермы доброкачественного генеза с ангиопролиферативной составляющей. Относится к большой группе заболеваний, протекающих с иммунными нарушениями.

Впервые с лимфоидно-подобной псевдоопухолью столкнулись китайские врачи в 1937 году. Тогда её расценили как своеобразную гранулёму – локальный островок продуктивно-экссудативного воспаления в соединительной ткани кожи. В 1948 году группа японских учёных впервые подробно описала клинические проявления болезни, не установив ее причину.

По имени одного из авторов этого исследования заболевание известно сегодня во всём мире, как болезнь Кимуры.

Позднее на протяжении десятилетий, вплоть до настоящего времени, заболевание изучали английские, голландские, французские, швейцарские дерматологи, относя его то к разновидности ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ), то считая самостоятельной патологией. Научные споры продолжаются по сей день.

Европейцы практически не страдают этой разновидностью лимфофолликулёза кожи (описаны единичные случаи).

Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры.

Болезнь Кимуры

Этиология и патогенез заболевания мало изучены. В настоящее время наиболее распространено мнение о том, что болезнь Кимуры развивается по сценарию реакции гиперчувствительности замедленного типа.

Центральным звеном здесь является взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов и антигена, в качестве которого могут выступать как вирусы, так и ткани собственной дермы.

Специальные структуры клеточной мембраны лимфоцитов выступают в качестве антител, связывающих эти чужеродные антигены. Чем больше антигенов, тем активнее процесс их связывания.

В ходе реакции антиген-антитело сенсибилизированные лимфоциты меняются морфологически и биохимически. Они приобретают способность инфильтрировать область, где идёт иммунокомплексная реакция через клетки-мишени, которыми в данном случае оказываются клетки кожи. Сопровождается это продуктивно-пролиферативным воспалением.

Воспаление прогрессирует, нарушая функции органов, тканей, проницаемость сосудов, способствуя возникновению и развитию болезни Кимуры – доброкачественного лимфопролиферативного процесса с иммунными нарушениями.

На иммунозависимый характер патологии указывает нередкое сочетание болезни Кимуры с атопическим дерматитом, поллинозом, бронхиальной астмой, лекарственной аллергией.

При болезни Кимуры чаще всего страдают мягкие ткани шеи, головы (околоушной области, глазной орбиты, века), паховой области, подмышечных впадин.

Опухолевидные инфильтраты в виде плотных папул шарообразной формы с чёткими контурами, величиной от 1 до 20 мм, или в виде узлов размерами до 7 см располагаются в поверхностных и глубоких слоях кожи, подкожно-жировой клетчатки.

Папулы имеют розовато-фиолетовый цвет, гладкую поверхность, иногда покрытую небольшими корочками, склонны к кровотечению. Узлы имеют буроватый оттенок, не кровоточат. После разрешения возможна небольшая остаточная пигментация.

С течением времени в процесс вовлекаются регионарные лимфоузлы, слюнные железы. Кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы плотноэластической консистенции, подвижны при пальпации, безболезненны.

Отмечены случаи геморрагического поражения слизистых. Общее самочувствие не нарушено. Внутренние органы не страдают.

Эстетическая проблема состоит в том, что солитарные или множественные узлы медленно растут, естественным образом обезображивая внешний вид пациента.

Диагностируется патология на основании консультаций врача-дерматолога и аллерголога-иммунолога с привлечением патоморфолога. Исследуют общий анализ крови, в котором выявляется эозинофилия и возможный лейкоцитоз. Характерным иммунологическим маркером болезни Кимуры служит повышение уровня сывороточного IgE.

Методом РИФ определяется отложение иммунных комплексов, IgA, IgM, фракции комплемента С3 в стенках сосудов. Гистологически исследуют биоптат кожи и пунктат лимфатических узлов, в которых диагностируют наличие эозинофильных инфильтратов, гранулём с микроабсцессами, пролиферацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, лимфомой, саркомой Капоши, сосудистыми опухолями, метастазами в лимфатические узлы, болезнью Микулича.

Тактику терапии диктует распространённость и локализация опухоли. С учётом доброкачественного течения процесса и возможности самостоятельного регресса опухоли, единичные небольшие узлы (до 1 см) подлежат наблюдению у дерматолога.

Солитарные и множественные инфильтраты больших размеров, нарушающие качество жизни пациента, удаляются хирургическим путём или воздействуют на них с помощью радиотерапии. При необходимости используют реконструктивно-пластические операции.

В лечении узлов до 5 см в диаметре применяют лазер.

При отсутствии показаний к хирургическому вмешательству используют консервативное лечение: кортикостероиды по индивидуальной схеме, включая инъекционную блокаду очагов (бетаметазон), цитостатики (циклоспорин), наружно – кортикостероидные мази. Прогноз благоприятный для жизни, возможны рецидивы заболевания.

Болезнь Кимуры :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры. Болезнь Кимуры

Болезнь Кимуры. Заболевание неясной этиологии, сопровождающееся образованием эозинофильных инфильтратов мягких тканей. Они представляют собой плотные узлы различной величины и формы, локализующиеся на голове и шее. Могут иметь красно-бурый оттенок и достигать 5-7 см в диаметре. Заболевание протекает с увеличением лимфатических узлов, без нарушения общего состояния пациента. Болезнь Кимуры диагностируется на основании анализа крови на эозинофилы, определения уровня IgE, исследования биоптатов кожи и лимфоузлов (гистология, РИФ). Опухоль имеет тенденцию к саморазрешению, но по показаниям может быть удалена хирургически. Возможно применение радиотерапии, кортикостероидов, цитостатиков.

Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры. Болезнь Кимуры

По имени одного из авторов этого исследования заболевание известно сегодня во всём мире, как болезнь Кимуры.

Доподлинно известно, что относительно высокая заболеваемость эозинофильным лимфофолликулёзом кожи наблюдается в странах Азиатско-Тихоокеанского региона. Среди азиатов болеют преимущественно молодые мужчины (средний возраст 30-32 года). Европейцы практически не страдают этой разновидностью лимфофолликулёза кожи (описаны единичные случаи).

Ассоциированные симптомы: Лейкоцитоз. Эозинофилия.

Центральным звеном здесь является взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов и антигена, в качестве которого могут выступать как вирусы, так и ткани собственной дермы. Специальные структуры клеточной мембраны лимфоцитов выступают в качестве антител, связывающих эти чужеродные антигены.

Чем больше антигенов, тем активнее процесс их связывания. В ходе реакции антиген-антитело сенсибилизированные лимфоциты меняются морфологически и биохимически.

Они приобретают способность инфильтрировать область, где идёт иммунокомплексная реакция через клетки-мишени, которыми в данном случае оказываются клетки кожи. Сопровождается это продуктивно-пролиферативным воспалением.

Воспаление прогрессирует, нарушая функции органов, тканей, проницаемость сосудов, способствуя возникновению и развитию болезни Кимуры – доброкачественного лимфопролиферативного процесса с иммунными нарушениями. На иммунозависимый характер патологии указывает нередкое сочетание болезни Кимуры с атопическим дерматитом, поллинозом, бронхиальной астмой, лекарственной аллергией.

Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, лимфомой, саркомой Капоши, сосудистыми опухолями, метастазами в лимфатические узлы, болезнью Микулича. Тактику терапии диктует распространённость и локализация опухоли. С учётом доброкачественного течения процесса и возможности самостоятельного регресса опухоли, единичные небольшие узлы (до 1 см) подлежат наблюдению у дерматолога. Солитарные и множественные инфильтраты больших размеров, нарушающие качество жизни пациента, удаляются хирургическим путём или воздействуют на них с помощью радиотерапии. При необходимости используют реконструктивно-пластические операции. В лечении узлов до 5 см в диаметре применяют лазер.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Болезнь Кимуры: типичный случай редкого заболевания

Болезнь Кимуры (БК) — хроническое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся безболезненной унилатеральной шейной лимфаденопатией и (или) подкожными узлами в области головы и шеи.

Первое описание заболевания принадлежит H. Kimm и C. Szeto (1937) под названием «эозинофильная гиперпластическая лимфогранулема». В 1948 г. Т.

Кимура отметил выраженные изменения сосудов, и из множественных синонимов у заболевания осталось название — «болезнь Кимуры».

В 1969 г. G. Wells и соавт. [1—5] сообщили о заболевании, которое они назвали ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией (Angiolymphoid hyperplasia with eosiniphilia – ALHE), отметив его сходство с БК. Многие авторы долгое время считали (а некоторые считают и до сих пор), что речь идет об одном и том же заболевании.

Однако на основании клинических и гистопатологических данных ряд исследователей рассматривают их как различные нозологии [6].

Хотя для каждого из этих заболеваний характерно вовлечение сосудов, при ALHE артериовенозная патология имеет вторичный воспалительный характер, а при БК первичным является воспалительный процесс, а пролиферация сосудов вторична [7] (см. таблицу).

Этиология и патогенез БК остаются неизвестными, заболевание манифестирует нарушением пролиферации лимфоидных фолликулов и эндотелия сосудов. Эозинофилия в крови и наличие эозинофилов в воспалительном инфильтрате позволяют предположить, что БК может быть проявлением гиперчувствительности замедленного типа [3].

В результате многочисленных исследований японскими и китайскими учеными [6—9] выявлен ускоренный апоптоз эозинофилов и фагоцитоз их макрофагами в эпителиоидных гранулемах, наличие идентичных клонов Т-клеток в первичных и вторичных очагах поражения, активное участие цитокинов Th-2 и подавление их активности циклоспорином.

Роль вирусов Эпштейна—Барра и HHV-8 в патогенезе БК большинством авторов отвергнута. В качестве возможной причины развития БК рассматривается нарушение иммунной регуляции. Предполагается наличие персистирующей антигенной стимуляции после укуса насекомых, существование паразитарной или грибковой инфекции.

Однако ни одно из этих предположений не нашло своего подтверждения.

Обычно БК ограничивается поражением кожи, лимфатических узлов и слюнных желез. Сообщалось о корреляции с нефротическим синдромом, особенно у пациентов, находящихся на гемодиализе, и у больных ювенильным артритом. Болезнь Кимуры является доброкачественной, о чем свидетельствуют более чем 10-летние наблюдения А. Kawada [10].

Спонтанные инволюции в злокачественные формы крайне редки, они объясняются или ошибкой в диагнозе или сопутствующими неопластическими заболеваниями. Основной проблемой является медленный прогрессирующий рост очагов и возможный обезображивающий вид элементов, особенно локализующихся в области лица.

Большинство описанных случаев заболевания касаются монголоидной расы. Наибольшее количество наблюдений БК имеется в Японии (более 250 случаев в год). Однако БК встречается у людей всех рас, у европейцев – редко. Чаще она появляется у мужчин (соотношение 6:1), причем превалируют молодые пациенты: средний возраст больных 28 лет.

Описаны также случаи заболевания детей.

А. Kawada [10], проанализировав данные мировой литературы и собственные наблюдения, выделил несколько типов проявлений на коже и в подкожной жировой клетчатке. На коже встречаются туморозные и узелковоподобные элементы, а в подкожной клетчатке – узлы и узловатости. Узлы встречаются как единичные, так и множественные.

В свою очередь, множественные проявления могут быть локализованными и диссеминированными. Консистенция очагов различная: от мягкой до плотноэластической. Плотные узлы в большинстве случаев не резко отграничены от окружающей ткани. Иногда в очаге, который имеет мягкую консистенцию, можно прощупать мелкие узелки, расположенные в виде «венка из роз».

Узлы срастаются с кожей, но их основание остается подвижным. Поверхность кожи над узлами большей частью не изменена. В типичных случаях у пациентов появляется одиночный увеличивающийся в размерах безболезненный лимфоузел или генерализованная лимфоаденопатия.

Подкожные узлы обычно локализуются в области головы и шеи, в частности, в околоушной области и под нижней челюстью. Реже в процесс могут вовлекаться веки, орбита и слюнные железы. В среднем диаметр поражений составляет 3 см.

Хотя преимущественной локализацией БК является кожа лица (нижняя челюсть, уши, щеки) и шеи, имеются сообщения о поражении кожи туловища, конечностей, а также паховых лимфоузлов, поражение век может вызвать изменение величины орбит и привести к экзофтальму [6].

Дифференциальный диагноз БК в первую очередь необходимо проводить с ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией. Он часто затруднителен из-за наличия сходных симптомов (см. таблицу).

Следует исключить также цилиндрому, выбухающую дерматофибросаркому Дарье—Феррана, саркому Капоши, пиогенную гранулему, лимфогранулематоз, лимфому кожи. В 98% случаев при БК выявляется эозинофилия в периферической крови.

Количество эозинофилов колеблется от 6 до 80,5%, в большинстве случаев составляет 30—40% и параллельно клиническим проявлениям болезни. Эозинофилия встречается также при исследовании костного мозга. Отмечается увеличение общего IgE в сыворотке крови.

Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожи. Дополнительные исследования включают биопсию лимфатических узлов, компьютерную томографию увеличенных лимфоузлов, рентгенографию грудной клетки. Гистологическая картина изменений кожи характеризуется густым эозинофильным инфильтратом и эозинофильными абсцессами в дерме.

Пролиферация капилляров не является характерной, но может присутствовать, манифестируя в виде канализированных сосудов с плоскими эндотелиоцитами. В очаге поражений отмечается фиброз разной степени выраженности. Количество коллагеновых волокон увеличено, они гиалинизированы, местами отечны. Эластические волокна не изменяются.

Эпидермис, как правило, не поражен, возможно наличие незначительного гиперкератоза.

Изменения, характерные для дермы, могут наблюдаться в подкожной жировой клетчатке.

При гистологическом исследовании пораженного лимфатического лимфоузла выявляются отдельные герминативные центры, обнаруживаются гиперпластические лимфоидные фолликулы и интерфолликулярная эозинофилия разной степени выраженности с пролиферацией тонкостенных сосудов. Для исключения сопутствующей почечной недостаточности и/или нефротического синдрома следует контролировать азот мочевины крови, креатинин и уровень белка в моче.

Лечение больных не всегда эффективно, оно целесообразно прежде всего при выраженном косметическом дефекте области лица. Внутриочаговое или пероральное введение стероидов может способствовать уплощению узлов, но редко приводит к излечению. Для внутриочаговых инъекций используются стероиды средней активности, например, кеналог.

Сообщается о том, что циклоспорин А в дозе 5 мг/кг в сутки быстро вызывает ремиссию у пациентов с БК, однако высыпания столь же быстро рецидивируют [9]. Некоторые авторы наблюдали эффективность перорально вводимого пентоксифиллина.

Мы встретили сообщение о том, что неотигазон в комбинации с преднизолоном привели к ремиссии, продолжительность которой достигала 12 мес [7]. Для лечения персистирующих очагов используется лучевая терапия в суммарной очаговой дозе (СОД) 26—45 Гр, положительный результат достигается в 74% случаев.

Этот метод лечения рекомендован только при обезображивающих изменениях. Методом выбора является хирургическое иссечение, но зачастую узлы появляются вновь.

Прогноз заболевания quo ad vitаm благоприятный. Несмотря на проводимое лечение, очаги на коже и в лимфатических узлах часто рецидивируют и медленно увеличиваются в размерах. Не исключается возможность спонтанного регресса.

Нам удалось наблюдать пациента, страдающего БК, которому было проведено лечение с выраженным положительным эффектом.

Больной К., 61 года, поступил в отделение клинической дерматологии «ФГУ ГНЦД Росмедтехнологий» 07.07.08 с направительным диагнозом: «лимфома кожи?» с жалобами на высыпания на коже лица и туловища, незначительный зуд. Первый элемент появился после сильного переохлаждения в октябре 2007 г. на коже груди в виде пятна багрового цвета.

В течение 2 мес заболевание приняло распространенный характер: появились новые элементы на коже лица, шеи, в заушной области, на груди, спине, верхних конечностях. Высыпания медленно увеличивались в диаметре, становились плотнее, эритематозные элементы трансформировались в узловатые.

Параллельно было выявлено двустороннее увеличение околоушных и передних шейных лимфоузлов справа и слева. При появлении высыпаний в КВД по месту жительства был поставлен диагноз аллергический дерматит, наружное лечение не дало эффекта.

В республиканском КВД была взята биопсия кожного узла с плеча, однако результаты гистологического и иммуногистохимического исследований не позволили установить диагноз.

В противотуберкулезном диспансере туберкулез и саркоидоз были исключены. Сопутствующая патология: ИБС. Стенокардия напряжения. ФК. Гипертоническая болезнь III стадии, риск 4.

Локальный статус при поступлении: процесс распространенный (рис. 1).

Рисунок 1. (а, б). Множественные плотные узловатости неправильной формы на коже груди и боковых поверхностях туловища у пациента К. Элементы расположены как поверхностно, так и глубоко. На коже лица, спины, груди, верхних конечностей имеются плотные неправильной формы узловатости бурого цвета диаметром до 7 см с нечеткими границами, несколько напоминая саркому Капоши, некоторые элементы располагаются скученно (рис. 2).Рисунок 2. Сливающиеся узловатости на коже живота. Отмечено двустороннее увеличение передних шейных, подмышечных и затылочных лимфоузлов. Они безболезненны, размеры их достигали 2 см в диаметре. Лимфоузлы не спаяны с окружающими тканями и друг с другом.

Данные лабораторных исследований. При поступлении в общем анализе крови эозинофилы составляли 13%, после лечения их количество снизилось до 3%.

Общий уровень IgE в сыворотке крови был повышен (более 2000 МЕ/мл при норме 0—87 МЕ/мл). Изменения в общем и биохимическом анализах крови, мочи не определялись.

При УЗИ органов брюшной полости обнаружены признаки диффузных изменений паренхимы печени и деформация желчного пузыря.

Гистологическое исследование кожи от 15.07.08 (рис. 3):

Рисунок 3. Гистологическая картина в пораженной коже: пролиферация сосудов дермы, стенки их утолщены, густые сливающиеся инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов со значительной примесью эозинофильных гранулоцитов. эпидермис обычной толщины, небольшой кератоз, в устье волосяного фолликула рыхлая роговая пробка. В дерме наблюдается очаговая пролиферация сосудов с утолщенными стенками, вокруг сосудов в разных ее отделах обнаруживаются густые, сливающиеся инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов со значительной примесью эозинофильных гранулоцитов. Заключение: выявленные признаки носят характер ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией.

Лечение. Больной получал дезинтоксикационные, антигистаминные препараты, трентал по 100 мг 2 раза в сутки, реаферон в суммарной дозе 18 млн МЕ, неотигазон по 35 мг в сутки, преднизолон 30 мг в сутки по 10 дней. Применялась мазь дермовейт на очаги поражения под окклюзионную повязку.

Лечение вызвало значительное улучшение, новых высыпаний не появлялось, все элементы уплостились, плотность узлов уменьшилась, более мелкие регрессировали, оставив гиперпигментированные пятна.

Пациент был выписан под наблюдение дерматолога по месту жительства с рекомендацией постепенного снижения дозы преднизолона до полной отмены.

Наблюдавшемуся больному был поставлен диагноз «болезнь Кимуры». В приведенной таблице указаны признаки, на основании которых можно было его подтвердить.

В частности, в пользу болезни Кимуры свидетельствовали клиническая картина с узлами, расположенными глубоко в мягких тканях, лимфоаденопатия, эозинофилия в крови и в ткани, значительное повышение сывороточного IgE, гистологическая картина с пролиферацией сосудов в дерме и скоплением эозинофилов вокруг них. Хотя в биоптатах кожи мы не обнаружили структур по типу лимфоидных фолликулов, это не противоречило диагнозу, так как известно, что имеется несколько типов гистологической картины заболевания [10]. В нашей практике это уже пятое наблюдение данного заболевания. Это свидетельствует о наличии его в нашей стране и о необходимости проводить в случае сходных проявлений дифференциально-диагностический поиск.

Болезнь Кимура — Kimuras disease — Wikipedia

Болезнь Кимуры доброкачественная редкость хронический воспалительный беспорядок. Его основные симптомы: подкожный поражения в голове или шее или безболезненное одностороннее воспаление шейные лимфатические узлы.[1]

Причина

Его причина остается неизвестной. Такие причины, как аллергическая реакция, вакцинация столбнячным анатоксином,[2][3][4] или есть подозрение на нарушение иммунной регуляции. Были предложены и другие теории, такие как стойкая антигенная стимуляция после укусов членистоногих и паразитарная или кандидозная инфекция. На сегодняшний день ни одна из этих теорий не подтверждена.[1]

Патофизиология

Патофизиология болезни Кимуры остается неизвестной, хотя в качестве возможных причин были названы аллергическая реакция, травма и аутоиммунный процесс. Заболевание проявляется аномальным разрастанием лимфоидных фолликулов и эндотелия сосудов.

Периферийный эозинофилия и наличие эозинофилы в воспалительном проникнуть предполагают, что это может быть реакция гиперчувствительности. Некоторые данные указывают на то, что лимфоциты TH2 также могут играть роль, но необходимы дальнейшие исследования.

[нужна цитата]

Болезнь Кимуры обычно ограничивается кожей, лимфатическими узлами и слюнными железами, но пациенты с болезнью Кимуры и нефротический синдром не поступало. Основа этой возможной ассоциации неясна.[1]

Диагностика

An открытая биопсия является основным средством диагностики этого заболевания.[нужна цитата]

«Лимфоидные узелки с дискретными зародышевыми центрами могут занимать область, простирающуюся от ретикулярной дермы до фасции и мышц. Фолликулярная гиперплазия, выраженный эозинофильный инфильтрат и эозинофильные абсцессы, а также разрастание посткапиллярных венул являются характерными гистологическими находками.

[18] стененные сосуды присутствуют с эндотелиальными клетками шиповника. Иммуногистохимическая оценка лимфоидных узелков демонстрирует полиморфный инфильтрат без клональности. [12, 27] Отчеты также продемонстрировали присутствие плазмоцитоидных дендритных клеток в поражении при болезни Кимуры.

[40] Гистопатологическое исследование проводится эффективный способ установить диагноз ».[5]

Уход

Наблюдение допустимо, если поражения не являются ни симптоматическими, ни обезображивающими. Внутрипочвенные или пероральные стероиды могут уменьшить узелки, но редко приводят к излечению. Сообщалось, что циклоспорин вызывает ремиссию у пациентов с болезнью Кимуры, но после прекращения этой терапии наблюдается рецидив поражений.[нужна цитата]

Цетиризин — эффективное средство при лечении его симптомов. Цетиризин эффективен как при лечении зуд (зуд) и в качестве противовоспалительного средства делают его пригодным для лечения зуда, связанного с этими поражениями.

[6] В исследовании 2005 года Американский колледж ревматологии первоначально проводил лечение с использованием преднизон, затем дозировки стероидов и азатиоприн, омепразол, и кальций и Витамин Д добавки в течение двух лет.[6] Состояние кожи пациента начало улучшаться, кожные поражения уменьшились.

Однако симптомы кушингоид и гирсутизм наблюдались до того, как пациента сняли с курсов стероидов и назначили цетиризин в дозе 10 мг / день для предотвращения кожных повреждений;[6] средство, подходящее для лечения зуда, связанного с такими поражениями.

[6] Бессимптомно у пациента исчезли высыпания на коже после лечения цетиризином, кровь эозинофил счета стали нормальными,[6] устранены эффекты кортикостероидов,[6] ремиссия началась в течение двух месяцев.[6] Подавление эозинофилов может быть ключом к лечению болезни Кимуры из-за роли эозинофилов, а не других клеток в поражениях кожи.[6]

Лучевая терапия использовалась для лечения рецидивирующих или стойких поражений. Однако, учитывая доброкачественный характер этого заболевания, облучение следует рассматривать только в случаях рецидивирующих уродливых поражений.[нужна цитата]

Хирургия считалась основой терапии. Однако рецидивы после операции — обычное дело.[7]

В 2011 году восьмилетний мальчик поступил с твердым, безболезненным, не колеблющимся образованием размером 15-12 см на левой стороне шеи, затрагивающим латеральную область шеи и челюсти, и 5-7-сантиметровым образованием. масса на правой стороне шеи.

У него была концентрация эозинофилов 36% (абсолютное количество: 8172 / мл), его IgE уровень составил 9187 МЕ / мл. Ему поставили диагноз болезнь Кимуры.

Первоначально он лечился кортикостероидами, ему дали разовую дозу внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в качестве стероидсберегающего средства после обострения заболевания при постепенном снижении дозы преднизон.

После введения ВВИГ улучшение было быстрым, образования как в левой, так и в правой шейке матки уменьшились до менее 1 см, а уровни эозинофилов и IgE вернулись в нормальный диапазон. За шесть лет наблюдения он не болел. ВВИГ может иметь значение при лечении болезни Кимуры.[8]

Продолжается исследование по оценке эффективности такролимуса при болезни Кимуры. Пока описан один случай. Пациенту с рефрактерной болезнью Кимуры после операции и лечения преднизоном был назначен такролимус.

Такролимус (FK-506) вводили в начальной дозе 1 мг каждые 12 часов, а концентрацию FK-506 в крови контролировали ежемесячно. Концентрация FK-506 в крови контролировалась в пределах от 5 до 15 мкг / л.

Через 6 месяцев дозировка такролимуса была снижена до 0,5 мг в день в течение еще 2 месяцев, а затем лечение было прекращено. Отек двусторонних слюнных желез исчез в течение первой недели. Серьезных побочных эффектов отмечено не было, за 2 года наблюдения заболевание не рецидивировало.

Такролимус может быть эффективным средством лечения пациентов с болезнью Кимуры, но необходимы дополнительные исследования для определения его долгосрочной эффективности и безопасности, а также механизма его действия.[9]

Распространенность

Считается, что болезнь Кимуры чаще встречается у мужчин азиатского происхождения.[1] Тем не менее, исследование 21 случая в США не показало расовых предпочтений 18 мужчин и трех женщин (соотношение мужчин и женщин 6: 1), от 8 до 64 лет (в среднем 32 года) и семи кавказцев, шесть Были включены чернокожие, шесть азиатов, один латиноамериканец и араб.[10]

Оценить распространенность сложно. Одна только медицинская литература содержит более 500 отчетов и серий (как правило, два, три случая) с 1980-х по начало 2017 года на английском языке, за исключением существующих медицинских отчетов на китайском, японском и корейском языках, в которых добавлено больше случаев.[нужна цитата]

История

Первое известное сообщение о болезни Кимуры было от Китай в 1937 году, когда Кимм и Сзето выявили семь случаев заболевания.[11] Впервые он получил свое название в 1948 году, когда Кимура и другие заметили изменение в окружающих кровеносных сосудах и назвали его «необычной грануляцией в сочетании с гиперпластическими изменениями в лимфоидной ткани».[12]

Смотрите также

Болезнь Кикучи
Список кожных заболеваний

внешняя ссылка

Болезнь Кимуры: симптомы, причины, диагностика и лечение

Болезнь Кимуры или эозинофильный лимфофолликулез кожи, относится к редко встречающимся дерматологическим заболеваниям с доброкачественным генезом. Ему характерна лимфоидная инфильтрация дермы, включая ангиопролиферативную составляющую.

Входит в большую группу патологий, сопровождаемых иммунными нарушениями и имеет неясную этиологию.
На голове и шее пациента образуются эозинофильные инфильтраты мягких тканей в виде плотных узлов, разных по форме и величине, с красно-бурым оттенком, размером до пяти-семи сантиметров в диаметре.
Течение болезни проходит при наличии увеличенных лимфатических узлов, не ухудшая общее состояние больного.
Впервые лимфоидно-подобную псевдоопухоль обнаружили в Китае в первой половине двадцатого века, но врачи рассматривали ее в качестве своеобразной гранулёмы, локального островка с продуктивно-экссудативным воспалением соединительной ткани кожного покрова.

Чуть позже японские учёные детально описали клиническую картину заболевания, не определив его этиологию, но имя одного из исследователей послужило названием патологии, известной на сегодняшний день как болезнь Кимуры.

В последующие годы изучением заболевания занимались дерматологи разных стран, включая Англию, Голландию, Францию, Швейцарию, определяя его как разновидность АЛГЭ либо самостоятельную патологию, и научные прения еще не закончены.
Установлено, что странам Азиатско-Тихоокеанского региона присущ относительно высокий уровень заболеваемости данной патологией, с выявлением болезни у молодых мужчин-азиатов среднего возраста, примерно тридцати-тридцати двух лет.
Среди мужчин-европейцев она практически не встречается, за исключением единичных случаев.

Для диагностики берется анализ крови на эозинофилы, определяется уровень IgE, исследуется кожный биоптат и лимфоузлов, методом гистологии и РИФ. В некоторых случаях опухоль саморазрешается, но может удаляться хирургически.

Среди методов лечения — радиотерапия, кортикостероиды, цитостатики.

Симптомы

Симптомами, характерными для болезни Кимуры являются:

поражения мягких тканей, которые локализуются на шее и голове — околоушной области, глазных орбит и век, в паху и подмышечных впадинах;
опухолевидные инфильтраты выглядят как плотные папулы или узлы;
у папул шарообразная форма, чёткие контуры, размер от одного до двадцати миллиметров, цвет розовато-фиолетовый, гладкая поверхность, иногда с корочками, склонными к кровоточивости;
у узлов размер до семи сантиметров, место расположения — поверхностные и глубокие слои кожи с подкожно-жировой клетчаткой, цвет бурый, нет склонности к кровотечению, но возможность незначительной пигментации кожи после их разрешения.

В ходе болезни процесс распространяется на регионарные лимфоузлы со слюнными железами. Лимфоузлы имеют плотную эластическую консистенцию, подвижность при пальпации, безболезненность, неизменность кожи над ними. Может встречаться геморрагическое поражение слизистых оболочек.

При этом общее самочувствие в норме, внутренние органы тоже.

При медленном росте солитарных или множественных узлов, постепенно обезображивается внешность больного, приводя к эстетическому и психологическом дискомфорту.

Причины

Заболевание отличается недостаточной изученностью этиологии и патогенеза. По мнению большинства ученых, самой главной причиной, приемлемой на сегодняшний день, является реакция гиперчувствительности, протекающая в замедленном темпе, где центральное звено — взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов с антигеном.

Роль антигена отводится вирусам или тканям собственной дермы. Связными антигенов выступают антитела, в виде специальных структур клеточной мембраны лимфоцитов. Активность процесса связывания зависит от количества антигенов.

Во время реакции антиген-антитело происходит морфологическое и биохимическое изменение сенсибилизированных лимфоцитов, с приобретением способности инфильтрации зоны, где происходит иммунокомплексный процесс, с мишенями в виде клеток кожи.

Одновременно с реакцией возникает продуктивно-пролиферативное воспаление, неуклонно прогрессирующее с дестабилизацией функции органов и тканей, нарушением проницаемости сосудов, что приводит к зарождению и развитию патологии.

Поэтому ее можно считать доброкачественным лимфопролиферативным процессом с иммунными нарушениями, где иммунозависимость доказывает частая сочетаемость болезни с прочими иммунозависимыми заболеваниями типа атопического дерматита, поллиноза, бронхиальной астмы, лекарственной аллергии.

Диагностика и лечение

Диагностируется заболевание тремя специалистами, на основании совместных исследований:

врачом-дерматологом;
аллергологом-иммунологом;
патоморфологом.

Во внимание принимают результаты общего анализа крови, выявляющие эозинофилию и возможный лейкоцитоз.

Важный иммунологический маркер — повышенный уровень сывороточного IgE. Метод РИФ нужен для определения отложений в стенках сосудов, гистологический для исследования кожного биоптата и пунктата лимфоузлов, дифференциальный для сопоставления с патологиями:

саркоидоз;
лимфома;
саркома Капоши;
болезнь Микулича;
сосудистые опухоли, метастазы в лимфоузлы.

Тактика терапии зависит от распространённости и локализации опухоли. Исходя их доброкачественности течения болезни, с возможностью самостоятельного разрешения, узлы размером до одного сантиметра просто наблюдаются в лечащего врача-дерматолога.

При наличии солитарных и множественных крупных инфильтратов, уродующих внешность, прибегают к хирургическому удалению или радиотерапии. В некоторых случаях требуется реконструктивно-пластическая операция.

Терапию узлов диаметром до пяти сантиметров осуществляют лазером. Возможно и консервативное лечение, по показаниям специалиста в виде: