Диагностика фолликулярного муциноза. субкорнеальный пустулез снеддона—уилкинсона.

Главная-Дерматология-Сыпь

Субкорнеальный пустулез – это дерматологическое заболевание, характеризуется появлением высыпаний на коже. Воспалительные элементы со временем образуют эрозии, болезненные раны. Проводится общеукрепляющая терапия для стимуляции иммунитета человека и посимптомное устранение проявлений пустулеза с применением антибиотиков, кортикостероидов и внешнего облучения ультрафиолетом.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Что такое субкоренальный пустулезный дерматит и у кого проявляется

Специфическое лечение болезни не разработано, этиологический фактор до конца не изучен. Cубкорнеальный пустулезный дерматит является хроническим заболеванием кожи.

Клиническая картина многообразна, диагностика сложна, отсутствуют специфические признаки болезни.

Впервые выделили в отдельную нозологическую форму пустулез дерматологи Снеддон и Уилкинсон, определив на гистологическом срезе тканей уникальный патологический процесс кожного покрова.

По внешним признакам субкорнеальное поражение кожи схоже с высыпаниями при псориазе, контагиозном моллюске, пузырчатом дерматите.

На различных стадиях пустулеза поражения эпидермиса, образуются воспалительные элементы, при присоединении инфекции отмечается нагноение, повышается риск трансформации воспаления в тяжелые эрозивные раны.

Cубкорнеальный дерматит чаще диагностируют у женского населения, после наступления менопаузы. Провокация высыпаний отмечается в жаркое время года или в странах с теплым влажным климатом. Этнические и эндемические факторы не имеют влияния на распространенность недуга.

Часто можно встретить в медицинской литературе наименование пустулез Снеддона-Уилкинсона, согласно именам первооткрывателей субкорнеального поражения кожного покрова.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Причины возникновения заболевания

Основной этологический фактор не известен, существует множество причин, провоцирующие начало пустулеза:

  1. Инфекционные возбудители могут спровоцировать субкорнеальную сыпь.
  2. Иммунные нарушения в организме человека и продукция в крови пациента фактора опухолевого некроза.
  3. Эндокринная патология. При заболевании поджелудочной железы с развитием сахарного диабета 1 или 3 типа, патологии щитовидной железы, гормональной регуляции основного обмена, тиреотоксикоз. Гипофункция или гиперфункция женских гормонов провоцирует деление клеток эпидермиса, может привести к развитию субкорнеального острого пустулеза особенно в области жировых отложений – бедра, низ живота, руки.
  4. Нарушения обновления клеток дермы, эпидермиса. Старый слой не отторгается чешуйками, а провоцирует шелушения и локальные высыпания на туловище.
  5. Гормональные сбои в организме при беременности, в постродовом периоде, при лактации, в период пубертатной гормональной перестройки, при сильных стрессовых потрясениях, психологических травмах.
  6. Развиться субкорнеальный вид пустулеза у детей младшего возраста может при нарушении питания, склонности к аллергическим реакциям и атопическом дерматите, частых инфекционных заболеваниях, патологии органов ЖКТ.

Одна из разновидностей субкорнеального дерматита Снедонна-Уилкинсона – контагиозная эктима. Его причина в контакте парапоксвирусом из шерсти и мяса фермерских животных – овец, коз, свиней.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Симптомы болезни Снедонна-Уилкинсона

Первые признаки пустулеза неспецифичны, отличить субкорнеальную форму от иных поражений кожного покрова может врач-дерматолог. Симптомы болезни нарастают медленно, высыпания распространятся, причиняют немалый эстетический и физический дискомфорт.

Нуждаетесь в совете опытного врача?
Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Клинические проявления заболевания:

  • излюбленное место локализации высыпаний субкорнеального дерматита – кожа спины, живота, плеч и предплечий. При распространенном процессе поражаться пустулезом может любой участок кожи, за исключением слизистых оболочек, кожи ладоней, стоп, лица, волосистой области головы;
  • первичный очаг имеет вид пузырька серо-белым или серо-желтым содержанием, вялой крышкой, с ободком красного цвета, небольших размеров до 1-2 см в диаметре, который быстро превращается в пустулу;
  • группируются накожные элементы субкорнеального запущенного пустулеза герпетиформно, множественными высыпаниями, сливаясь в цирцинарные серпигинирующие очаги;
  • внешние корки легко травмируются при незначительном касании одежды;
  • при касании пустул человек ощущает боль точечного характера, которая быстро проходит;
  • самопроизвольно пузырьки лопаются, формируя открытые эрозивные раны, что является входными воротами для инфекции. Часто присоединяются гноетворные микроорганизмы, что осложняет течение субкорнеальной формы недуга;
  • раны длительно заживают, отмечается жжение, зуд, сильная боль;
  • в стадии заживления на коже образуется шелушение и гиперпигментация, на месте гиперпигментаций в период ремиссии могут возникать единичные высыпания;
  • рубцевания нехарактерны для пустулеза.

Клиника субкорнеального дерматита схожа со многими аутоиммунными дерматологическими патологиями. Она требует тщательного осмотра, проведения комплексного обследования у врача для дифференциальной диагностики, назначения эффективного лечения пустулеза.

Особенности терапии субкоренального пустулеза

Отличительная черта субкорнеальной формы с пустулезными высыпаниями – неполная ремиссия, которая обусловлена отсутствием специфических методов устранения патологии.

Основные направления для взрослых и детей в терапии:

  • ликвидация острых симптомов путулеза;
  • стимуляция иммунной защиты организма;
  • подавление воспалительной реакции при распространении высыпаний;
  • борьба со вторичной инфекцией, возникающей на фоне субкорнеального острого пустулеза;
  • лечение сопутствующих заболеваний хронического или острого характера, устранение провоцирующих факторов пустулеза;
  • налаживание гормонального фона и регуляция основного обмена в организме;
  • общеукрепляющая терапия с применением комплексов витаминов и минералов. Коррекцией питания, ведение здорового образа жизни с всесторонним физическим развитием.

Лечение субкорнеального пустулеза проводится в амбулаторных условиях, но при генерализации высыпаний и нарушении общего самочувствия человека может понадобиться госпитализация.

Применяют следующие группы препаратов:

  1. Антигистаминные в возрастной дозировке – Лоратадин, Фенистил, Димедрол, Диазолин, Тавегил. Помогают устранить зуд, стабилизируют тучные клетки и воспалительные процессы в период эрозивных проявлений пустулеза.
  2. Антибиотики группы цефалоспоринов, макролиды, пенициллины – Азитромицин, Эритромицин, Цефазолин, Амоксиклав от субкорнеальной сыпи. Антибактериальные препараты, Сульфаниламиды назначают при тяжелом и среднетяжелом течении, при наслоении инфекции, в возрастных формах и дозировках.
  3. Кортикостероидные и антибактериальные мази применяют для снятия сильных воспалительных реакций при пустулезе. Мази наносят тонким слоем на пораженные участки кожи, строго соблюдая предписания врача, инструкции препарата.
  4. В стационарных условиях с успехом применяют УФО для лечения субкорнеальной формы с пустулезными кожными элементами.

Терапия пустулеза – длительная и сложная. Не стоит заниматься самолечением – для эффективного избавления от субкорнеального дерматита необходимо обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Статья прошла проверку редакцией сайта

Ссылка на основную публикацию

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Не нашли подходящий совет?

Задайте вопрос врачу или смотрите все вопросы…

Рейтинг статьи:

Загрузка…

Снеддона-Уилкинсона субкорнеальный пустулез — Клинические рекомендации

Снеддона-Уилкинсона субкорнеальный пустулез — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Заболевание обычно встречается в возрасте 40-60 лет,но описаны случаи возникновения и в детском возрасте.Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин.Этиология и патогенез не ясны.

Наблюдаются ассоциации с доброкачественной моноклональной гаммапатией (парапротеинемией) IgA,множественной миеломой,лимфомами,гангренозной пиодермой,ревматоидным артритом,язвенным колитом,болезнью Крона и заболеваниями соединительной ткани,включая системную красную волчанку.

Большинство авторов относят субкорнеальный пустулезный
дерматит к группе нейтрофильных дерматозов.Есть мнение,что заболевание является вариантом пемфигуса IgA,так как в некоторых случаях обнаруживаются внутриэпидермальные отложения IgA,направленных против десмоколлина 1,но четкая связь между этими двумя заболеваниями не ясна.

Клиническая картина
Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Заболевание характеризуется острым и внезапным высыпанием поверхностных плоских пустул с вялой покрышкой,диаметром 2-5 мм,с узким воспалительным ободком по периферии на фоне эритемы,реже на неизменной коже.Симптом Никольского отрицательный.

Часто наблюдается симптом гипопиона — скопление гноя в нижней части пустулы — с верхней прозрачной и нижней желто-белой частями.Пустулы быстро вскрываются с образованием полициклических эрозий с обрывками рогового слоя по периферии,на поверхности которых образуются
корки желто-коричневого цвета.Со временем корки отторгаются не оставляя рубцов,но часто с образованием гиперпигментных пятен.

Читайте также:  Топография мочеполовой диафрагмы у мужщин. Мочеполовая диафрагма у мужщин.

В редких случаях возможно вторичное инфицирование очагов поражения стрептококками и стафилококками.
Элементы сыпи склонны к группировке и герпетиформному расположению,но могут располагаться изолированно.

Сливаясь,они образуют кольцевидные или дугообразные очаги поражения с центральной частью в стадии разрешения и периферической зоной из свежих высыпаний.

Часто новые высыпания возникают на месте раннее разрешившихся очагов.

Излюбленная локализация сыпи — складки кожи (паховые,субмаммарные,подмышечные ямки),шея,туловище,проксимальные отделы конечностей,области суставов.Лицо,ладони,подошвы и слизистые облочки обычно не поражаются.Как правило,высыпания симметричные.

Субъективные ощущения обычно отсутствуют,иногда отмечается легкий зуд и жжение.У детей может наблюдаться лихорадка.
Течение заболевания хроническое.Периоды обострения,продолжающиеся 2-3 недели,сменяются непродолжительной и неполной ремиссией,при которой часть элементов сохраняется.

Без лечения заболевание протекает годами.

Диагностика

Диагностика основывается на клинических и лабораторных данных:

  • Цитологическое исследование содержимого пустул выявляет скопление нейтрофилов,единичные эозинофилы и отсутствие акантолитических клеток
  • Микробиологическое исследование содержимого элементов сыпи (окраска по Граму,посев на культуру) — показывает отсутствие в них бактериальной микрофлоры
  • Гистологическое исследование выявляет незначительный акантоз и участки паракератоза в эпидермисе,однокамерные пустулы с покрышкой из паракератотического рогового слоя и дном из зернистого,заполненных нейтрофилами,редко эозинофилами,и фибрином.В дерме наблюдается невыраженный периваскулярный инфильтрат из нейтрофилов и единичных эозинофилов.В ряде случаев обнаруживаются внутриэпидермальные отложения IgA.

Дифференциальная диагностика

  • Буллезное импетиго
  • Хронически рецидивирующее течение субкорнеального пустулеза,тенденция к группировке и герпетиформному расположению высыпаний,а также отмечающийся в некоторых случаях эффект от применения препаратов сульфонового ряда в клиническом отношении сближают это заболевание с герпетиформным дерматитом Дюринга. Однако в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при герпетиформном дерматите Дюринга выражен истинный полиморфизм
    (высыпания состоят из пятен,уртикаропо- добных элементов,отечных папул,пузырьков,пузырей),больных беспокоят жжение и зуд,отмечаются эозинофилы в содержимом пузырей и эозинофилия в крови. Положительная проба Ядассона и гистологически выявляемое подэпидермальное расположение пузырьков,нехарактерно для субкорнеального пустулеза.
  • Высыпания при доброкачественной хронической семейной пузырчатке Хейли—Хейли располагаются в области естественных кожных складок и на боковых поверхностях шеи. В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза они представлены внутриэпидермальными пузырями,в которых обнаруживают акантолитические клетки без дегенеративных изменений. У ряда больных вблизи пузыря отмечается положительный симптом Никольского.
  • Герпетиформное импетиго в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза чаще всего возникает в период беременности,характеризуется тяжелым общим состоянием больных и высокой летальностью.
  • В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при пустулезном бактериде высыпания локализуются на ладонях и подошвах,а при гистологическом исследовании обнаруживают пустулы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При этом не наблюдается подрогового расположения пузырей,столь характерного для субкорнеального пустулезного дерматоза.
  • Пустулезный псориаз отличается от субкорнеального пустулезного дерматоза локализацией внутриэпидермальных пустул на ладонях и подошвах и типичных псориатических папул или бляшек на различных участках кожи с характерными морфологическими симптомами (симптом стеаринового пятна,«терминальной» пленки,точечного кровотечения).
  • В некоторых случаях эритематозная (себорейная) пузырчатка при локализации очагов поражения на туловище может иметь некоторое сходство с субкорнеальным пустулезным дерматозом. Однако эти дерматозы легко отличить друг от друга,так как при эритематозной пузырчатке обнаруживают акантолитические клетки,положительный симптом Никольского,а высыпания могут локализоваться на слизистой оболочке,что не характерно для субкорнеального пустулезного
    дерматоза
  • Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологических элементов сыпи,которые представлены напряженными пузырьками,пузырями,поверхностными пустулами и фликтенами,склонными к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовидной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние
    больного не нарушается. Важными дифференциально-диагностическими признаками листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза являются отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при пустулезе.В гистологической картине общим признаком листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при субкорнеальном пустулезе выявляют более выраженные признаки воспаления,умеренный акантоз,проникновение клеток воспалительного инфильтрата в
    эпидермис и отсутствие акантолиза зернистых клеток.
  • Некролитическая мигрирующая эритема
  • Острый генерализованный экзантематозный пустулез
  • Пемфигус IgA

Лечение

  • Первая линия
  • Применение дапсона в дозе 50-150 мг в день дает в большинстве случаев частичную или полную ремиссию,по достижению которой рекомендовано использовать минимальные эффективные дозы для предотвращения рецидивов.
  • Вторая линия

Пероральные и системные кортикостероиды в отдельных случаях дают положительный результат,но в целом они не особенно эффективны.В некоторых случаях эффективны ретиноиды (ацитретин 0,5-0,75 мг/кг в течении 2-х месяцев),ультрафиолетовая фототерапия,ПУВА терапия,циклоспорин в сочетании с преднизолоном,колхицин,сульфапиридин.

Третья линия

Сообщалось о положительных результатах при назначении кетоконазола.Эффективны ингибиторы фактора некроза опухоли (инфликсимаб,адалимумаб и этанерцепт),особенно в сочетаниями с прерывистыми курсами ацитретина и кортикостероидов.

Дополнительно по этой теме на сайте

Проявления и терапия дерматоза Снеддона-Уилкинсона

Субкорнеальный пустулезный дерматоз Снеддона-Уилкинсона — хроническая рецидивирующая патология, которая встречается у лиц женского пола, достигших сорокалетнего возраста. Относится к своеобразным хроническим формам пузырного дерматоза, ему характерно формирование везикул в верхних слоях эпидермиса.

Диагностика фолликулярного муциноза. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Патологический процесс был описан в середине 20 века (1956 г.) английскими дерматологами Sneddon и Wilkinson.

В настоящей дерматологии еще не закрыт вопрос о том, является ли это патологическое состояние самостоятельной нозологической единицей дерматоза либо под его течением маскируется пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго Гебра, пустулезная форма дерматита Дюринга и множество иных заболеваний кожного покрова человека.

Этиологические факторы формирования

Причины и патогенетический механизм развития субкорнеального пустулеза до настоящего времени недостаточны изучены. В происхождении патологического процесса немаловажную роль играют инфекции, которые параллельно присутствуют в организме, иммунологические и эндокринные расстройства.

Симптоматическая картина

Некоторые источники утверждают, что между началом заболевания и некоторыми гормональными расстройствами или изменениями (тиреотоксикоз, беременность и родоразрешение и пр.) существует определенная связь, другие –  также с психическим травмированием.

Повреждается преимущественно кожные покровы туловища и проксимальных участков конечностей. Высыпания проявляются в виде поверхностных пустул (гнойничков, фликтен) размером до полутора сантиметров, которые окружены узкой полосой гиперемии, в некоторых вариантах отмечается сгруппированность таких элементов сыпи.

Пустулам характерно быстрое разрешение с дальнейшим образованием полициклической эрозивной поверхности, которая покрывается желтоватыми корками, выполненными обрывками покрышек пустул в периферических отделах. Эти обрывки состоят из рогового эпидермального слоя.

После регенерации эрозий на их месте зачастую остается гиперпигментированная поверхность.

Заболеванию свойственно доброкачественное течение в сравнении с другими видами генерализованных пустулезов. Содержимое фликтен состоит из большого количества акантолитических клеток. Иногда наблюдается положительный симптом Никольского.

Образование сыпи и ее последующее формирование как правило не отличается какими-либо субъективными ощущениями. В некоторых вариантах может возникнуть непостоянный и невыраженный зуд кожных покровов.

Содержимое типичных пустул серозно-гнойное или чисто гнойное.

Общее состояние пациентов незначительно изменяется. Ряд источников описывает комбинацию с развитием гангренозной пиодермии.

Излюбленная локализация элементов сыпи – кожные покровы туловища, проксимальная часть конечностей, паховые и подмышечные зоны. Слизистые оболочки организма повреждаются в исключительно редких случаях.

Заболевание имеет продолжительное течение, с наличием периодов ремиссий и обострений. Обострения имеют тенденцию к возникновению в летний период года.

Читайте также:  Йодинол - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (раствор для местного и наружного использования) лекарства для лечения хронического тонзиллита в форме полосканий горла, ангины, стоматита у взрослых, детей и при беременности

Гистопатологическая картина

Пустулы размещаются непосредственно под роговым слоем эпидермиса. Это и есть характерное проявление описанного дерматозного патологического процесса.

В верхней слое собственно дермы наблюдаются малой интенсивности неспецифические воспалительные явления. В отдельных зонах нарушается роговой слой, в нем наблюдаются небольших размеров очаги паракератоза.

Под пузырьками зернистый слой совсем отсутствует.

Диагностирование

Диагностирование субкорнеального дерматоза основано на присутствии поверхностных фликтен с покрышкой дряблого характера на гиперемированном, несколько отечном основании.

Врач обращает внимание на группирование элементов с образованием фестончатых очагов поражения, на периферических отделах образуются свежие элементы, а в центре они в стадии разрешения.

Характерной чертой патологического процесса выступает продолжительное рецидивирующее течение (в основном в летний сезон года) с нестойкими ремиссиями.

Лечебные мероприятия

На современном этапе эффективных терапевтических способов не существует. В любом случае к лечению подходят комплексно. В классическом варианте применяются в качестве лечебных средств антибактериальные препараты (антибиотики), сульфоны, глюкокортикоидные средства, ретиноиды. Дополнительно неплохой эффект оказывает фототерапия либо комбинация ее с ретиноидами.

Наружно показаны анилиновые красители и мази на основе кортикостероидных и антибактериальных средств.

Лечение субкорнеального пустулёза Снеддона-Уилкинсона инфликсимабом

Субкорнеальный пустулезный дерматоз (СКПД) – редкое хроническое рецидивирующее кожное заболевание, впервые описанное Снеддоном и Уилкинсоном [1] в 1956 году.

Характерными первичными элементами сыпи являются пустулы, которые могут эволюционировать в пузыри с дряблой покрышкой с гнойным содержимым в нижней части и прозрачным сорозным содержимым в верхней.

Свежие пустулы достигают нескольких миллиметров в диаметре и могут сливаться в кольцевые фигуры. Разрыв пузырей может привести к поверхностному шелушению, образованию корки и вторичной гиперпигментации.

Типичные локализации включают туловище, межпальцевые области и сгибательные поверхности конечностей [2].

Характерная гистологическая картина СКПД включает поверхностное расщепление ниже рогового слоя, с обилием нейтрофилов в пузыре, но без спонгиоза или акантолиза эпидермиса. Кроме того, в верхней части дермы обнаруживается смешанный периваскулярный воспалительный инфильтрат. Иммунофлуоресценция отрицательна [3].

Скопление нейтрофилов в настоящее время признано важным признаком СКПД [4, 5], но его основные причины остаются недостаточно изученными. Тем не менее, роль ФНО была установлена.

Сообщалось о повышенном уровне цитокинов в сыворотке крови и содержимом пузырей [6], что может приводить к активации и накоплению нейтрофилов [7, 8].

Кроме того, в нескольких клинических отчетах описана эффективная off-label терапия с использованием блокаторов ФНО в случаях недостаточного ответа на терапию первой линии, например, дапсоном [7, 9].

Клинический случай

29-летний IT-специалист, мужчина в течение 3-х недель отмечает тяжелые прогрессирующие гнойничковые высыпания на коже. Очаги поражения начинались как пятнисто-папулезная сыпь на коже подмышечных впадин пациента через 1 день после посещения бани и распространялись в течение следующих дней.

Предшествующая терапия топическими пероральными кортикостероидами в высоких дозах, а также амоксициллином оказалась неэффективной. При первичном осмотре в нашем отделении у пациента были обнаружены бляшки и большие пузыри с дряблой покрышкой, которые имелись на большей части туловища пациента (рис. 1а), а также лицо и межпальцевые области.

На некоторых пузырях наблюдалось гипопионоподобное скопление гноя в нижней части и прозрачной жидкости в верхней. На лопнувших пузырях по краям образовались корочки и чешуйки. Слизистые оболочки не затронуты. Пациент страдал от зуда, однако лихорадка и другие симптомы системного заболевания отсутствовали.

Из-за тяжести поражения кожи пациента и связанного с этим риском септических осложнений он был госпитализирован для дальнейшего обследования и лечения. Вирусологическое обследование на простой герпес оказалось отрицательным. Культуральное исследование содержимого пузырей показало обильный рост β-гемолитических стрептококков и золотистого стафилококка.

Таким образом, было заподозрено (хотя и очень тяжелое) буллезное импетиго, которое лечили назначением ванночек с перманганатом калия и ежедневным внутривенным введением амоксициллин-клавуланата (Аугментина) в соответствии с тестом на чувствительность к антибиотикам.

Кроме того, назначали местное лечение кортикостероидами и противозудное средство полидоканол. Однако бактериальные культуры, полученные со дна пузырей, были отрицательными. В лучшем случае было незначительное улучшение в результате 2 курсов амоксициллина в общей сложности (перорально, затем внутривенно) в течение 13 дней (рис. 1B).

Прямая иммунофлуоресценция образца кожи из первичных очагов была отрицательной, как и серологический скрининг на антитела против дермальных антигенов, включая десмоглеин 1 и 3. Гистопатология выявила субкорнеальные пустулы, только с умеренным акантолизом и отсутствием спонгиоза нижележащего эпидермиса (рис. 1с).

Пересмотр всех результатов привел нас к постановке диагноза СКПД. Дополнительные тесты были проведены для скрининга пациента на наличие системных заболеваний, которые ранее были связаны с СКПД, а именно IgA или IgG гаммапатии и множественной миеломы, но они были неубедительными.

Была введена однократная доза инфликсимаба 350 мг. Эпителизация наблюдалась через 1 день после начала лечения, а регресс кожных поражений наступала через несколько дней (рис. 1D).

Остаточное рубцевание и вторичная гиперпигментация наблюдались при 2-месячном наблюдении (рис. 1е).

Никаких побочных эффектов в ответ на введение инфликсимаба отмечено не было. Была начата ежедневная поддерживающая терапия дапсоном, которая привела к снижению уровня гемоглобина и должна была быть прекращена через 2 месяца.

При формировании небольших шелушащихся очагов начинали поддерживающую терапию инфликсимабом. С тех пор у пациента не было рецидивов.

Обсуждение

СКПД – редкое кожное заболевание, которое обычно встречается у женщин старше 40 лет [2]. Сообщалось о некоторых случаях заболевания у детей и подростков, но в некоторых случаях было атипичное течение [3].

Сопутствующие системные симптомы или наличие в анамнезе других кожных заболеваний могут осложнить постановку диагноза. В частности, дифференциация между СКПД и пустулезным псориазом может быть очень сложной задачей [10].

Кроме того, возможна вторичное инфицирование стрептококками или видами S. aureus [3], что может затруднить первоначальное отличие СКПД от буллезного импетиго [11]. Обсуждался вопрос о том, является ли СКПД независимым заболеванием или, скорее, представляет собой разновидность других заболеваний [12].

Было описано перекрёстное течение с IgA-дерматозом[4], которое было связано с аутоантигеном десмоколлином 1 [13].

Хотя течение СКПД обычно считается доброкачественным, оно может быть связано с несколькими системными заболеваниями. Примечательно, что наблюдались гаммопатия IgA или IgG и другие лимфопролиферативные нарушения, особенно множественная миелома [3, 14].

Эти данные могут указывать на определенную предрасположенность к нарушению иммунной регуляции. Хотя субкорнеальное накопление нейтрофилов, по-видимому, является отличительным признаком СКПД, его точный патогенез до сих пор не известен.

Несколько хемотаксических факторов были вовлечены в рекрутирование и инвазию нейтрофилов, включая провоспалительный цитокин ФНО [6].

Эти данные хорошо согласуются с клиническими отчетами об успешном применении блокаторов ФНО в случаях, рефрактерных к терапии первой линии, в основном дапсоном [7, 9].

Полные ответы на инфликсимаб наблюдались в 2 случаях [15, 16]. Другие сообщения описывают первоначально хорошие реакции на инфликсимаб, которые постепенно терялись при повторных инфузиях инфликсимаба [17] или терялись из-за рецидива [18].

Читайте также:  Левомеколь - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (мазь) лекарства для лечения ожогов, ран, использования в гинекологии у взрослых, детей и при беременности

Полные ответы на этанерцепт наблюдались в 3 случаях, в 1 из которых пациент получал комбинацию с низкими дозами ацитретина [19, 20], а один отчет описывает почти полный ответ [21]. В 1 случае наблюдался полный ответ на адалимумаб [22].

После потери эффективности анти-ФНО-препарата переход на другой препарат был успешным. В одном случае описана ступенчатая потеря эффективности инфликсимаба, а затем этанерцепта, но сохранение ответа на адалимумаб [23].

Учитывая эти случаи, описанные в литературе на сегодняшний день, и тяжесть проявлений, наблюдаемых в этом случае, пациент исключительно хорошо реагировал на лечение инфликсимабом.

При однократном приеме препарат вызывал прекращение образования пустул, демонстрируя силу таргетной терапии при редких нейтрофилопосредованных заболеваниях.

Пустулезный дерматоз (болезнь Снеддона—Уилкинсона): клиническое наблюдение

Субкорнеальный пустулезный дерматоз (СПД) является доброкачественным хроническим рецидивирующим заболеванием, которое длится годами, обострения продолжаются месяцами и чередуются со спонтанными ремиссиями от нескольких дней до нескольких месяцев.

СПД был описан в 1872 г. австрийским дерматологом Гебра. В 1965 г. Снеддон и Уилкинсон впервые внесли это заболевание в группу пустулезных самостоятельных дерматозов, описав 6 случаев данной патологии. До этого было известно о 130 случаях подобного заболевания.

Дерматологи называют СПД одним из редких дерматозов неясной этиологии со сложной дифференциальной диагностикой. В последнее время был выделен подтип заболевания с отложением IgA в эпидермисе, направленных против десмоколлина-1.

 Эти случаи рассматриваются как СПД — тип IgA — пузырчатки [1].

До настоящего времени причина возникновения СПД остается неизвестной. Некоторые авторы придают значение сопутствующим инфекциям, преимущественно очагам фокальной инфекции, эндокринопатиям, таким как нарушения менструального цикла у женщин, тиреотоксикоз, а также психическим травмам.

Также были описаны случаи СПД на фоне язвенного колита, болезни Крона, гангренозной пиодермии и миеломы. Однако доказательств, что все эти заболевания имеют общие патогенетические механизмы развития, нет.

 Но обращает на себя внимание, что эти болезни лучше всего реагируют на назначение препаратов сульфонового ряда и в некоторых случаях сульфаниламидов [1, 2].

В патогенезе развития СПД значительная роль отводится иммунологическим механизмам, у некоторых больных определяются циркулирующие антитела к IgA, у части больных были обнаружены отложения IgA в шиповатом слое эпидермиса. В этих случаях болезнь расценивали как редкий вариант пузырчатки (СПД — тип IgA — пузырчатка). У ряда больных отмечается повышенный уровень IgA в сыворотке крови [2, 3].

Заболевание начинается с возникновения маленьких поверхностных пустул — фликтен, достигающих размеров до 5—10 мм в диаметре. Высыпания располагаются группами на отечном гиперемированном фоне, редко на внешне здоровой коже. Покрышка пустул дряблая тонкая, содержимое их серозно-гнойное.

Пустулы склонны к периферическому росту и слиянию, могут достигать размеров до 1,5 см в диаметре, образуют кольцевидные, иногда серпигинозные рисунки. Фликтены-пустулы быстро вскрываются, содержимое их подсыхает в тонкие поверхностные чешуйко-корки.

Характерным является периферическое распространение очагов с появлением новых пустул. В центре очага имеются участки пигментации, атрофии кожи; рубцов не образуется. Содержимое пустул является стерильным. Симптом Никольского отрицательный.

Частой локализацией являются крупные складки (подмышечные, пахово-бедренные), высыпания могут распространяться на кожу живота и симметрично на разгибательные поверхности конечностей. Крайне редко высыпания появляются на ладонях и подошвах. Слизистые оболочки и кожа волосистой части головы не поражаются.

Больные жалуются на чувство зуда, жжения. Общее состояние их остается удовлетворительным. Со стороны клинического анализа крови и биохимических показателей — без патологии [3].

Характерным является образование субкорнеальных пустул с полиморфноядерными лейкоцитами, встречаются единичные эозинофилы и кератиноциты. Под пустулами зернистый слой отсутствует.

В шиповатом слое эпидермиса имеется внутри- и внеклеточный отек. Роговой слой бывает нарушен, встречаются небольшие участки паракератоза.

В верхних слоях дермы обнаруживается периваскулярная воспалительная клеточная инфильтрация из нейтрофильных гранулоцитов, эозинофилов и гистиоцитов.

При проведении реакции прямой иммунофлюоресценции (РИФ) иногда обнаруживают отложения IgA, который может располагаться в клетках шиповатого слоя эпидермиса. В редких случаях методом непрямой РИФ выявляются циркулирующие антитела к IgA, направленные против клеток эпидермиса. Согласно современной классификации, такие случаи описывают как СПД-тип пузырчатки [4]

  • На первых стадиях развития СПД фликтены-пустулы по своим клиническим гистологическим изменениям имеют схожесть с импетиго, но элементы при СПД не содержат бактерий в пустуле, они являются стерильными.
  • Дифференциальный диагноз проводят с герпетиформным дерматитом Дюринга, для которого характерны субэпидермальный пузырь с отложением IgА в базальной мембране и наличие эозинофильных абсцессов в сосочковом слое дермы.
  • Листовидная пузырчатка отличается от СПД выраженным акантолизом, отложением IgG в верхних отделах шиповатого слоя, наличием акантолитических клеток и положительным симптомом Никольского.

Проводится дифференциальная диагностика с генерализованным пустулезным псориазом Цумбуша, для которого характерны высокая температура, недомогание, лейкоцитоз и высокая СОЭ в клиническом анализе крови. При гистологическом исследовании в шиповатом слое обнаруживают спонгиоформные пустулы Когоя.

Герпетиформное импетиго Гебры—Капоши преимущественно рассматривается как импетиго беременных, но может быть обусловлено нарушениями со стороны функции паращитовидных желез. Заболевание сопровождается подъемом температуры тела до 39—40 °С, болями в суставах, повышением СОЭ. 

Лечение и прогноз. Эффективным препаратом для лечения СПД являются препараты диаминодифенилсульфонового ряда, такие как Дапсон по 50—100 мг/сут в течение 5 дней, затем перерыв 3 дня. Курсы повторять до получения эффекта от назначенной терапии. В некоторых случаях возможно использовать ароматические ретиноиды по 25—50 мг/сут течение 3 мес [5, 6].

Пациентка 27 лет, жительница Калининграда, обратилась к нам на амбулаторный прием. Считает себя больной с 6-месячного возраста, когда, со слов матери, появились генерализованные высыпания на коже туловища и конечностей, которые разрешились через 2 нед.

 Следующие вспышки заболевания были в возрасте 8 и 12 лет. Последнее сильное обострение началось 3 года назад. Получала преднизолон в таблетках в дозе 15 мг в сутки, наружно крем с бетаметазоном. Проведенная терапия не дала эффекта. Пациентка была направлена к нам для верификации диагноза.

Наследственность и аллергологический анамнез не отягощены. Не курит, алкоголь не употребляет. Из перенесенных в прошлом заболеваний отмечает в детстве ветряную оспу, краснуху и частые ОРВИ. Инфекции, передаваемые половым путем, вирусные гепатиты, туберкулез отрицает.

Гемотрансфузии не проводились. Сопутствующие заболевания отрицает.

Объективно. Общее состояние удовлетворительное. Телосложение правильное. Лимфатические узлы, доступные для пальпации, не увеличены. Стул и мочеиспускание в норме.

Локальный статус. Патологический процесс на коже носит генерализованный характер, располагаясь на коже туловища, живота, симметрично на коже верхних и нижних конечностей, в паховой области.

Пораженные участки представлены пустулами-фликтенами небольших размеров (до 0,2—0,3 см в диаметре), расположенными группами на отечной гиперемированной коже; местами пустулы подсыхали в серозные корки. Сливаясь, пустулы образовывали серпигинозные рисунки.

Очаги воспаления имели периферическое распространение в виде отечной гиперемии со свежими пустулами, с разрешением воспалительного процесса в центре в виде стойкой гиперпигментации, что придавало очагам воспаления полициклические очертания.

Слизистые оболочки, кожа волосистой части головы, ладоней, подошв свободны от высыпаний. Симптом Никольского отрицательный (рис. 1).

Рис. 1. Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона.

Лабораторные исследования, включая клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимические анализы крови, патологии не выявили. Посев из содержимого пустул был стерильный. В содержимом пузыря выявлены нейтрофилы, акантолитические клетки отсутствовали.

Данные гистологического исследования биоптата кожи: отмечается небольшое утолщение рогового слоя и паракератоз. Шиповатый слой с небольшим акантозом, формированием непосредственно под роговым слоем однокамерных пустул, содержащих нейтрофилы, лимфоциты, фибрин.

Дно пустул образовано зернистым слоем. В верхних отделах дермы отек, периваскулярная инфильтрация, представленная лимфоцитами, гистиоцитами с небольшим количеством нейтрофилов, проникающих в эпидермис.

Заключение: гистологическая картина соответствует субкорнеальному пустулезному дерматозу Снеддона—Уилкинсона (рис. 2).

Рис. 2. Гистологическая картина субкорнеального пустулеза Снеддона—Уилкинсона. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

  1. При проведении метода прямой иммунофлюоресценции антитела класса IgA не обнаружены.
  2. На основании клинической картины и данных гистологического исследования и результатов метода прямой иммунофлюоресценции установлен диагноз: «субкорнеальный дерматоз Снеддона—Уилкинсона».

Больной был назначен дапсон по 50 мг 2 раза в сутки курсами по 5 дней с 3-дневным перерывом (всего 5 курсов). В качестве наружной терапии больная получала фукорцин, крем моматетазона фуроат, на некоторые участки 5% дерматоловую мазь. В результате системного применения дапсона и наружной кортикостероидной терапии был достигнут положительный эффект в виде регресса процесса на коже.

Представленный клинический случай редкого пустулезного дерматоза позволит врачам дерматологам поставить правильный диагноз, для подтверждения которого необходимо проведение патоморфологического исследования. Постановку реакций прямой и непрямой иммунофлюоресценции с целью обнаружения IgA для исключения СПД-типа пузырчатки.

Авторы заявляют об отсутстви конфликта интересов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector