Камеры сердца. правое предсердие. строение правого предсердия. тебезиевы вены сердца.

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Опыт работы в лечебно-диагностическом центре «Арт-Мед» позволяет разделить пациентов, которые приходят на эхокардиографию, на определенные группы, в зависимости от причин их обращения.

Первую категорию составят беременные женщины, поскольку эхокардиографическое исследование считается обязательным и входит в план обследования.

Вторую, многочисленную категорию, составят люди молодого возраста с кардиалгиями.

Третью группу составят больные с хронической патологией сердца, нуждающиеся в динамическом наблюдении (врожденные и приобретенные пороки и т.д.) или в уточнении диагноза.

Четвертую группу составят больные с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца, одышку, проявления сердечной недостаточности. Данная группа пациентов наиболее серьезная, т.к.

среди них можно встретить «острую» патологию (аневризма грудной восходящей аорты, тромбоэмболия в систему легочной артерии, развитее аневризмы левого желудочка и т.д.). Пятую группу составят пациенты с шумом в области сердца.

Попытаемся объяснить возможности эхокардиографии в диагностике патологии сердца и дифференциальной диагностике. Для этого попытаемся проанализировать вышеперечисленные группы пациентов.

Эхокардиография при беременности

Во время беременности у здоровой женщины можно наблюдать незначительные изменения размеров полостей сердца и изменения со стороны гемодинамики по сравнению с исходными. Систолическое давление в легочной артерии может увеличивается до 40 мм рт. ст.

На 2 — 3 мм может увеличиться диаметр корня аорты,левого предсердия и левого желудочка. Частота сердечных сокращений возрастает на 25 — 30 %, уже в первом триместре беременности увеличивается минутный объем кровотока и ударный объем. Артериальное давление не изменяется.

Увеличивается степень клапанной регургитации (на трикуспидальном клапане и клапане легочно артерии до 3 степени, на митральном клапане до 2 степени). В редких случаях можно наблюдать реакцию листков перикарда — наличие незначительного количества жидкости в перикарде.

Жидкость исчезает спустя 1 — 3 месяца после родов в отсутствии лечения.

Одной из особенностей у беременных женщин является динамический стеноз нижней полой вены.

Данное явление может сопровождаться аускультативной картиной — шумом при аускультации и синкопальными состояниями, возникающими при перемене положения тела в пространстве.

В ряде случаев на фоне беременности открывается овальное окно и отмечается небольшое шунтирование крови слева направо. Все вышеперечисленные изменения как правило ичезают после родов. Динамику лучше проводить через 1 — 3 месяца после родов.

Причины кардиалгии — болей, симулирующих боли в сердце

Наиболее частой причиной кардиалгии у людей молодого возраста является переутомление, стресс и гипокалиемия (недостаток калия).

Иногда у данной категории больных можно наблюдать незначительное пролабирование онования передней створки митрального клапана в полость левого предсердия, что является вариантом норы для молодых людей и детей (рис. 1).

Данный пролапс нельзя путать с патологическим, когда имеются органические изменения створок (например, при миксоматозной дегенерации — рис. 2).

Рис. 1. Незначительный пролапс передней створки митрального клапана (вариант нормы).

Рис. 2. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

Провести дифференциальный диагноз можно на приеме у кардиолога или терапевта. Как правило, после беседы с пациентом и аускультации доктор назначает ЭКГ и ЭхоКГ исследование. При подозрении на нарушение электролитного баланса рекомендуется биохимическое исследование крови.

У больных с хронической патологией сердца, например, ревматическим пороком сердца, врожденным пороком сердца, протезированным клапаном сердца и т.д. эхокардиография проводится 1 раз в год или 1 раз в 2 года.

Эхокардиография позволяет оценить состояние и структуру клапанов сердца, степень порока, состояние протеза, систолическую функцию желудочков сердца, состояние стенок аорты, степень легочной гипертензии, состояние плевральных полостей и перикарда и т.д. (рис. 3 и 4).

В ряде случаев больные обращаются с целью уточнения степени или характера порока.

Рис. 3. Ревматический порок сердца — стеноз митрального клапана.

Рис. 4. Врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки. Дилатация правых камер сердца, шунтирование крови через дефект в режиме цветового допплера.

Пациенты с впервые возникшими жалобами на боли в области сердца и с клиническими проявлениями сердечной недостаточности являются наиболее серьезной группой обследованных и зачастую требуют более детального обследования (например — коронароангиографию) или консультацию кардиохирурга или сосудистого хирурга (рис. 5).

Рис. 5. Аневризма восходящего отдела аорты.

Причины развития сердечной недостаточности разнообразные. Методика эхокардиографии позволяет приблизить верификацию диагноза, а в ряде случаев и установить точный диагноз.

Шумы в области сердца

Одна из наиболее частых причин направления на эхокардиографическое исследование — наличие шума в области сердца.

В «доэхокардиографическую» эру было в ряде случаев сложно отличить нормальный функциональный шум от патологического.

Попытаемся перечислить причины наиболее часто встречающихся нормальных функциональных шумов в области сердца. Особенно хорошо они прослушиваются у детей, подростков и худых людей.

Дополнительная хорда в полостях желудочков (фальш — хорда или ложная хорда) — нитчатая структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка.

Располагается между межжелудочковой перегородкой (МЖП) и стенкой сердца, головкой папиллярной мышцы и стенкой и т.д. Основание дополнительной хорды не утолщается в систолу.

Число хорд может быть различным. Встречается в 98% случаев (рис. 6).

Рис. 6. Малая аномалия развития — дополнительная хорда в полости левого желудочка (вариант нормы).

Дополнительная мышечная трабекула в полости желудочков (фальш — трабекула) — мышечная структура, распологающаяся в полости левого или правого желудочка. Часто расположена параллельно межжелудочковой перегородке или поперечно между стенками желудочка. Основание дополнительной мышечной трабекулы утолщается в систолу. Встречается в 85% случаев (рис. 7).

Рис. 7. Малая аномалия развития — дополнительная мышечная трабекула в полости левого желудочка и две дополнительные хорды (вариант нормы).

Евстахиев клапан нижней полой вены — рудиментарный клапан. Не играет никакой роли в гемодинамике сердца. Встречается в 20% случаев.

Сеть Хиари — рудимент, продолжение Евстахиева клапана нижней полой вены в коронарный синус. Встречается в 2% случаев.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки (МПП) — врожденная особенность развития межпредсердной перегородки. Мембрана овальной ямки удлинена и выбухает в сторону (рис. 8). Существует ряд типов аневризмы межпредсердной перегородки:

• тип L — выбухание мембраны овальной ямки в сторону левого предсердия.
• тип R — выбухание в сторону правого предсердия (рис. 9).
• Тип R — L — выбухание вправо и затем влево.
• Тип L — R — выбухание влево и затем вправо — встречается в 5% случаев.

Рис. 8. Аневризма межпредсердной перегородки.

Рис. 9. Аневризма межпредсердной перегородки — тип R.

В случае, если аневризма имеет очень большие размеры и значительно вдается в полость предсердия, она может расцениваться как врожденный порок межпредсердной перегородки (крайне редко встречается). При наличии дефекта межпредсердной перегородки в области аневризмы межпредсердной перегородки ситуация расценивается как врожденный порок сердца.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки — встречается редко (0,5 — 1 % случаев).

Добавочные головки папиллярных мышц — число их может быть различно и по данным анатомов может достигать 16, размеры головок также различные. Чем больше папиллярных мышц в полости желудочка, тем больше хорд от них отходит.

Незаращение овального окна — вариант развития мембраны овальной ямки, встречается у 25 % людей. Клапан мембраны овальной ямки прикрывает овальное окно. Шунтирование крови отсутствует но может возникнуть в ряде ситуаций (например, при резком повышении давления в полости левого или правого предсердий).

Открытое овальное окно — встречается реже (1 — 2 % людей). В настоящее время в педиатрической практике происходит гипердиагностика открытого овального окна.

Шунтирование крови при этом происходит слева направо, носит непостоянный характер, объем шунта небольшой. Отсутствует легочная гипертензия и дилатация правых камер.

Цветовой допплер позволяет уточнить наличие или отсутствие открытого овального окна. Данные пациенты требуют наблюдения 1 раз в 2 -3 года.

Противопоказания для дайвинга

Единственным противопоказанием для людей с открытым овальным окном является занятие дайвингом (подводным плаванием). В любом случае — собираететесь ли Вы в Египет или Таиланд и хотите окунуться в чарующий мир морского дна, или проводите время в городе, не поленитесь сходить к кардиологу и пройдите эхокардиографическе исследование. Это позволит избежать трагических последствий.

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Выраженная дилатация правого предсердиякак нетипичный дебют кардиомиопатии,вызванной нарушением в гене LMNA

Авторы: Е.В. Борисова, С.А. Глебова, П.С. Козлов, Е.П. Бурлаченко

АО «Кардиоклиника»; Кузнецовская, 25, Санкт-Петербург, 196105

Е.В. Борисова — доктор медицинских наук, главный врач
С.А. Глебова — кандидат медицинских наук, кардиолог
П.С. Козлов — кандидат медицинских наук, кардиолог

Е.П. Бурлаченко — кандидат медицинских наук, рентгенолог

Участие авторов:

Осмотр пациентки: С.А. Глебова, П.С. Козлов, Е.В. Борисова
Выполнение трансторакальной ЭХО-КГ С.А. Глебова, П.С. Козлов
Выполнение КТ сердца Е.П. Бурлаченко
Написание текста – С.А. Глебова, Е.В. Борисова, П.С. Козлов, Е.П. Бурлаченко

Редактирование – Е.В. Борисова

Мутация гена LMNA, который кодирует два главных ламиновых белка А и С, вызывает целый спектр болезней, называющихся ламинопатией и включающих в себя дилатационную кардиомиопатию, различные типы мышечных дистрофий, липодистрофию, акрогерию и прогерию.

Поражение сердечной мышцы при мутациях в гене LMNA в зарубежной литературе описывается как ‘lamin A/C heart disease’.

Типичное течение данного заболевания включает в себя следующие этапы: наджелудочковые экстрасистолы, наджелудочковые аритмии, патологию проводящей системы сердца, гипокинетическую кардиомиопатию без дилатации и дилатационную кардиомиопатию. Однако в ряде случаев симптомы могут появляться беспорядочно или в комбинации.

Мы представляем случай поздней диагностики ламинопатии, проявившей себя кардиомиопатией, миопатией и парциальной семейной липодистрофией. Особенность кардиомиопатии в том, что при дилатации всех четырёх камер наиболее выражена дилатация правого предсердия. Генетический анализ выявил нарушения в нуклеотидной последовательности в генах LMNA, ANO5, MYPN.

Ключевые слова: ламинопатия, дилатационная кардиомиопатия, аритмии, семейная частичная липодистрофия.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Dilatation of the right atrium, as atypical debut of cardiomyopathy caused by lamin A/C (LMNA) mutation.

E.V. Borisova, S.A. Glebova, P.S. Kozlov, E.P.Burlachenko.

Mutation in the LMNA gene, which encodes the two main lamin A and C, cause a spectrum of diseases, called laminopathies, including dilated cardiomyopathy, myopathy, lipodystrophy, akrogeria and progeria.

A typical progression lamin A/C heart disease’ might be from premature atrial contractions to atrial arrhythmias, to сardiac сonduction disease , to hypokinetic non- dilated cardiomyopathy and to dilated cardiomyopathy, but features may present ‘out-of-order’ and in combination.

We present the case of a late diagnosis of laminopathy, manifestated dilated cardiomyopathy, myopathy and partial lipodystrophy. Cardiomyopathy was presented severe dilatation right atrium with midly dilated another chambers. Genetic testing identified LMNA, ANO5 and MYPN mutation.

История изучения ламинопатий насчитывает уже 20 лет, однако широкий спектр её клинических проявлений часто приводит к несвоевременной диагностике. Ассоциация ламинопатий с высоким риском развития внезапной смерти достигает 46%, что требует пристального внимания клиницистов к данной проблеме [1].

Ядерная ламина это белковая «сетка», выполняющая функцию каркаса ядра клетки, определяющая его размер и форму.

Она состоит из четырёх ламиновых белков: А, B1, B2, C, которые способны полимеризироваться и образовывать организованную сеть, лежащую в основе внутренней мембраны ядра в большинстве соматических клеток.

Белки А и С кодируются геном LMNA, мутация которого вызывает целый спектр болезней, называющихся ламинопатией, и включающих в себя дилатационную кардиомиопатию, различные типы мышечных дистрофий, липодистрофий, акрогерию и прогерию [2].

В 1999 году французские учёные впервые выявили первые четыре разновидности мутаций в гене LMNA у пациентов, страдающих нейро-мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса.

У всех этих пациентов наблюдалась характерная триада симптомов: ранние контрактуры сухожилий, мышечная слабость в плечевых и бедренных группах мышц и дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) с нарушениями в проводящей системе сердца.

Авторы сделали вывод, что мутации в ядерной ламине являются причиной наследственных мышечных заболеваний [4].

В этом же году американские учёные опубликовали работу, демонстрирующую 5 новых мутаций LMNA гена у 11 пациентов, страдающих мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса аутосомно-доминантного типа. Данные мутации авторы связали с дилатационной кардиомиопатией и поражением проводящей системы сердца у этих пациентов [5]. На сегодняшний день известно несколько сотен мутаций в данном гене.

Поражение сердечной мышцы при мутациях в гене LMNA в зарубежной литературе описывается как ‘lamin A/C heart disease’. Клинические проявления этих мутаций разнообразны от отсутствия видимых кардиологических заболеваний до изолированной дилатации желудочков, аритмогенной кардиомиопатии, гипокинетической кардиомиопатии без дилатации [3].

Безусловно, стадия снижения фракции выброса обычно ассоциирована с дилатацией ЛЖ, но в некоторых ситуациях (например, у носителей мутаций в генах ламина A/C) дилатация ЛЖ может отсутствовать.

Именно поэтому в 2016 году эксперты предложили новый промежуточный фенотип ДКМП — гипокинетическую кардиомиопатию без дилатации желудочков — HNDC или DCM [ND-H]. [6]

Заболевания сердца, связанные с патологией ламина А/С относятся к злокачественным, так как проявляются сердечной недостаточностью, часто требующей трансплантации сердца, желудочковыми аритмиями, нарушения проводящей системы, а также сопряжены с высоким риском внезапной смерти [7]. Несмотря на то что болезни сердца, связанные с патологией ламина А/С протекают тяжело и у мужчин, и у женщин, более злокачественные фенотипы и более тяжёлые исходы описаны у мужчин [lamin heart].

Считается, что 10% всех ДКМП обусловлены мутацией в гене LMNA. Поэтому эксперты выделили «красные флаги», которые указывают на генетическую причину заболевания. Например:

• семейные дефекты проводимости (АВ блокады различной степени, внутрижелудочковые блокады);
• скелетно-мышечная семейная патология (мышечная слабость, повышение креатинфосфокиназы);
• жизнеопасные желудочковые тахиаритмии (ЖТА) или семейные случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) в возрасте до 45 лет;
• специфические псевдо-инфарктные изменения ЭКГ/ЭХО-КГ в области задне/нижне-боковых сегментов ЛЖ (аномальный Q-зубец/акинезия миокарда) [3].

Пациенты, у которых имеются данные признаки, должны быть своевременно направлены к врачу генетику. В настоящее время польза традиционной медикаментозной терапии ХСН у таких пациентов не изучена.

Бета-блокаторы могут улучшить состояние и снизить риск развития жизнеугрожающих аритмий, однако они увеличивают риск развития нарушений проводящей системы сердца. LMNA — один из первых генов, включённых в алгоритм стратификации риска внезапной смерти [8].

Профилактическая имплантация ЭКС может быть полезна у пациентов с прогрессирующими нарушениями проводящей системы сердца и дисфункцией левого желудочка.

Липодистрофия, характерная для мутации в гене LMNA представляет собой семейную частичную липодистрофию типа 2. При данной форме липодистрофии у пациентов нормальное распределение жировой ткани в детстве, а в периоде пубертата жировая ткань исчезает с туловища и конечностей и накапливается области лица и шеи [9].

Пациентка, 28 лет. Жалоб не предъявляла. При плановом профилактическом осмотре было выявлено увеличение тени сердца, в связи с чем рекомендовано выполнение ЭХО-КГ и консультация кардиолога.

При объективном осмотре обращал внимание низкий процент жировой ткани в области туловища и конечностей, выраженная рельефность мускулатуры при незначительном снижении мышечной силы, «широкая шея» (за счёт выраженной аккумуляции жировой ткани в данной области). Складывалось впечатление о псевдогипертрофии мышц плечевого пояса и голеней (рис 1,2).

АД 110/70 мм рт ст. ЧСС 48 ударов в минуту. Тоны сердца звучные, слабый систолический шум у основания мечевидного отростка. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. При детальном расспросе пациентка сообщила, что рельефность мускулатуры и редкий пульс отмечается у неё с подросткового возраста.

По данному поводу обращались к педиатру, патологии выявлено не было.

Псевдогипертрофия мышц голени.

Типичное перераспределение жировой ткани, аккумуляция в области шеи.

АВ-блокада 3 ст с ЧЖС 49 в минуту.

При выполнении ЭХО-КГ было выявлено значительное увеличение правого предсердия (86х75 мм, 190 мл), умеренное увеличение левого предсердия (передне-задний размер 45 мм), умеренное увеличение правого желудочка, трикуспидальная регургитация 2 степени (рисунок 4). Расчётное давление в ЛА 45 мм рт. ст.

Размеры ЛЖ находились на верхней границе нормы. Глобальная сократительная способность ЛЖ сохранена. Митральная регургитация физиологическая. Патологические потоки через межжелудочковую и межпредсердную перегородки не визуализировались.

Для уточнения диагноза была проведена компьютерная томография (КТ) сердца.

Эхокардиография, 4-х камерная проекция. Выраженная дилатация правого предсердия (86х75 мм). А-правое предсердие. Б-левое предсердие.

На КТ сердца было подтверждено увеличение правого предсердия, его относительные размеры 85х78х93 мм. Остальные камеры увеличены, однако умерено относительно правого предсердия (рис. 5).

КТ грудной клетки, аксиальная проекция. А-правое предсердие, Б –правый желудочек, В-левый желудочек.

Данных за аномалии лёгочных вен не получено (рис. 6). Для исключения сообщения между полостями сердца был рассчитан показатель Qp-Qs, методом гибридной визуализации.

Данный параметр оказался равен 1, что позволило исключить наличие внутрисердечного шунта. Размеры выходных трактов аорты и лёгочной артерии были определены с помощью КТ сердца.

Интегралы линейных скоростей через клапаны были получены доплеровским методом при ЭХО-КГ.

КТ грудной клетки, аксиальная проекция. А-правая нижняя лёгочная вена, Б-левая нижняя лёгочная вена, В правая верхняя лёгочная вена, Г-левая верхняя лёгочная вена.

В биохимическом анализе крови было выявлено повышение КФК до 1521 ЕД/л. При проведении МРТ выявлено увеличение обоих желудочков с сохранением их сократительной способности (КДО ЛЖ 213 мл, КСО ЛЖ 95 мл, ФВ ЛЖ 56%, КДО ПЖ 254 мл, КСО ПЖ 128 мл, ФВ ПЖ 50%). Заключение: МР признаки дилатации всех камер сердца, наиболее выражено правого предсердия.

Дополнительно пациентке была выполнена липидограмма, в которой не было выявлено нарушений. В связи с сочетанием идиопатического увеличения правых камер сердца с АВ блокадой 3 степени, с патологией мышц, с нарушением распределения жировой ткани пациентка была направлена на консультацию к генетику.

При генетическом анализе были выявлены нарушения в нуклеотидной последовательности в генах LMNA, ANO5, MYPN. Кардиомиопатия, обусловленная мутациями ядерного гена ламина (LMNA), часто ассоциирована с нарушениями сердечного ритма, проводимости и различными скелетно-мышечными расстройствами. Мутации в гене ANO5 служат причиной развития поясно-конечностных мышечных дистрофий.

Мутации в гене MYPN являются причиной миопатий. Пациентка была направлена на консультацию к аритмологу для решения вопроса о постановке ЭКС.

Особенностью данного случая является выраженное расширение правого предсердия, при умеренном увеличении остальных камер сердца.

Список литературы:

• van Berlo J.H., de Voogt W.G., van der Kooi A.J., van Tintelen J.P., Bonne G., Yaou R.B. et al. Meta-analysis of clinical characteristics of 299 carriers of LMNA gene mutations: do lamin A/C mutations portend a high risk of sudden death?J. Mol. Med. (Berl). 2005;83(1):79-83.DOI: 10.1007/s00109-004-0589-1

Трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце – врожденная аномалия сердца, при которой в левом предсердии имеется перегородка, разделяющая его на две камеры. При трехпредсердном сердце больные страдают повторными респираторными заболеваниями, отставанием в физическом развитии, одышкой, периферическим цианозом, кашлем, сердечной недостаточностью. Трехпредсердное сердце обнаруживается при проведении комплексной диагностики, включающей аускультацию, ЭКГ, рентгенографию, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца. Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца заключается в удалении мембранозной перегородки и закрытии ДМПП.

Q24.2 Трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце характеризуется наличием в полости левого предсердия фиброзно-мышечной диафрагмы, разделяющей его на две части. Трехпредсердное сердце является редким врожденным пороком сердца, составляющим в кардиологии 0,1-0,4% всех врожденных сердечных аномалий.

Статистика показывает незначительное преобладание трехпредсердного сердца у лиц мужского пола (в соотношении 1,5:1).

Трехпредсердное сердце может встречаться изолированно или сочетаться с другими ВПС, чаще – с дефектом межпредсердной перегородки, реже – с тетрадой Фалло, атрезией трикуспидального клапана, транспозицией магистральных сосудов.

Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки. При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие.

Трехпредсердное сердце

Дополнительной фиброзно-мышечной перегородкой левое предсердие разделяется на задневерхнюю (дорсокраниальную) полость, в которую впадают легочные вены, и передненижнюю (вентрокаудальную) полость, сообщающуюся с митраль­ным клапаном и ушком предсердия. Обтурирующие мембраны в трехпредсердном сердце могут быть трех видов – диафрагмоподобные, тубулярные и в виде часового стекла. При наличии фиброзного тяжа в левом предсердии говорят о неполной форме трехпредсердного сердца.

Возможность сообщения между полостями левого предсердия определяется наличием в мембране отверстий, в связи с чем выделяется три варианта трехпредсердного сердца.

• I – отверстия в мембране отсутствуют, камеры левого предсердия между собой не сообщаются.
• II – в мембране имеется одно или несколько небольших отверстий, но их площадь не обеспечивает адекватного сообщения между камерами.
• III – в мембране имеется одно большое отверстие, обеспечивающее свободное поступление крови из задневерхней камеры левого предсердия в передненижнюю.

Сущность и степень гемодинамических нарушений при трехпредсердном сердце определяется наличием и величиной отверстия в мембране, а также сопутствующими ВПС.

При изолированном трехпредсердном сердце гемодинамические нарушения связаны с затруднением оттока крови из системы легочных вен и аналогичны таковым при митральном стенозе. Выраженность расстройств гемодинамики находится в обратной зависимости от площади сообщения между камерами левого предсердия.

Изолированная форма трехпредсердного сердца сопровождается ранним возникновением застоя в легочном круге кровообращения и ве­нозной легочной гипертензии.

При I анатомическом варианте трехпредсердного сердца постнатальное кровообращение может осуществляться только через дефект в межпредсердной перегородке.

В этом случае из верхней камеры левого предсердия кровь сначала поступает через ДМПП в правое предсердие, затем через этот же дефект сбрасывается в нижнюю камеру левого предсердия.

Таким образом, в левый желудочек и аорту попадает смешанная вено-артериальная кровь, что обусловливает развитие гипоксемии.

Важную роль в клиническом течении трехпредсердного сердца играет наличие и расположение ДМПП по отношению к обтурирующей мембране.

При низком расположении ДМПП имеет место сообщение правого предсердия с передненижней камерой левого предсердия; при высоком – с задневерхней.

В случае существования двух дефектов в межпредсердной перегородке, правое предсердие сообщается с полостями обеих камер левого предсердия.

Сроки клинической манифестации порока зависят от размеров стенозирующего сообщения между камерами сердца, объема и направления шунта крови через ДМПП. При узком отверстии в фиброзно-мышечной мембране симптоматика развивается практически с рождения.

В этом случае у детей часто возникают повторные ОРВИ и пневмонии, наблюдается отставание в физическом развитии, рано развивается сердечная недостаточность. Для трехпредсердного сердца характерны кашель, одышка, акроцианоз, кровохарканье, постоянные хрипы в легких.

Объективное обследование выявляет отеки на лице и конечностях, гепатомегалию. При выраженном стенозе продолжительность жизни детей не превышает 6 месяцев.

Если соустье между основной и дополнительной полостями левого предсердия имеет достаточные размеры (более 6−7 мм), симптоматика нарастает медленнее, и трехпредсердное сердце может обнаруживаться только в школьном возрасте или позже. Типичные для трехпредсердного сердца одышка, тахикардия, бледность кожных покровов с умеренным цианозом, кардиомегалия нередко создают ложное впечатление о приобретенном пороке сердца или сердечном заболевании.

Поскольку трехпредсердное сердце не имеет специфических проявлений, его диагностика весьма затруднительна. Аукультативная картина трехпредсердного сердца характеризуется громким, расщепленным II тоном, мезодиастолическим шумом с пресистолическим усилением.

ЭКГ-признаки соответствуют перегрузке и гипертрофии правых отделов сердца.

При анализе рентгенограмм констатируется кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения вен, который имеет сетчатое мелкоячеистое строение, расширение ствола легочной артерии.

Эхокардиография позволяет обнаружить анатомические и функциональные признаки трехпредсердного сердца: фиброзно-мышечную перегородку, разделяющую левое предсердие на две неравные камеры; межпредсердное сообщение, легочную гипертензию.

С помощью зондирования сердца определяются достоверные признаки порока: повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии; нормальное давление в камере, примыкающей к митральному клапану.

Ангиография легких обнаруживает замедление кровотока по легочным венам.

У детей трехпредсердное сердце необходимо отличать от респираторного дистресс-синдрома новорожденных, аномального дре­нажа легочных вен, гипоплазии левых отделов сердца, митрального стеноза, миксомы левого предсердия, пер­вичной легочной гипертензии. У взрослых дифференциальная диагностика, в первую очередь проводится с заболеваниями легких.

Наличие трехпредсердного сердца является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. Коррекция трехпредсердного сердца предполагает иссечение фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей левое предсердие, и проведение пластики ДМПП.

Операция проводится в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии доступом через срединную чрезгрудинную торакотомию. При критических формах трехпредсердного сердца вмешательство производится уже в раннем возрасте.

Возможно выполнение баллонной дилатации суженного отверстия между камерами левого предсердия.

Наличие небольшого соустья (менее 3 мм) между камерами левого предсердия может привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни.

Более благоприятен вариант трехпредсердного сердца при размерах отверстия свыше 5-7 мм, однако даже в этом случае средняя продолжительность жизни больных составляет около 20 лет.

Оценка отдаленных послеоперационных результатов затруднительна в связи с редкостью порока и единичными наблюдениями в практике различных авторов.

Как устроено сердце

Основная функция сердечно-сосудистой системы – снабжать организм кислородом и освобождать его от продуктов обмена, в том числе углекислого газа. Каковы его строение и как осуществляется кровоснабжение?

Сердце – полый мышечный орган – расположено в середине грудной клетки. Правый и левый отделы сердца имеют две верхние (предсердия) и две нижние (желудочки) камеры.

Притекая к сердцу, кровь поступает в предсердия, из них попадает в желудочки, а оттуда выбрасывается в крупные артерии.

Движение крови в одном направлении обеспечивают клапаны, имеющиеся в каждом желудочке на пути оттока и притока.

Сердечно-сосудистая система выполняет эти функции, собирая бедную кислородом кровь со всего организма и направляя в легкие, где она обогащается кислородом и освобождается от углекислого газа. Затем насыщенная кислородом кровь переносится из легких в органы и ткани всего организма.

Функция сердца 

При каждом сердечном цикле каждая камера сердца рас­слабля­ется (в это время происходит ее наполнение) и затем сокращается, выбрасывая кровь. Сокращение желудочков и предсердий называется систолой, а расслабление – диастолой. Оба предсердия расслабляются и сокращаются одновременно, так же и оба желудочка расслабляются и сокращаются одновременно.

Так устроена система кровообращения. Бедная кислородом и насыщенная углекислым газом кровь от органов по­ступает по двум крупным венам (полым венам) в правое предсердие. После того как эта камера наполняется, кровь поступает в правый желудочек. Наполнившись, он выбрасывает кровь через пульмональный клапан в легочные артерии, веду­щие к легким.

Там кровь движется по капиллярам, окружаю­щим легочные альвеолы, обогащается кислородом и избавля­ет­­ся от углекислого газа, который человек выдыхает. Обогащенная кислородом кровь поступает по легочным венам в ле­вое предсердие. Этот круг кровообращения между правыми­ ка­мерами сердца, легкими и левым предсердием называется ма­лым кругом.

Когда наполняется левое предсердие, обогащенная кислородом кровь поступает в левый желудочек. На­полнившись, он выбрасывает кровь через аортальный клапан­ в аорту – самую крупную артерию нашего организма. Эта кровь, богатая кислородом, направляется ко всем органам. От них по венам кровь возвращается в правое предсердие.

Круг кровообращения между левым желудочком, органами тела и правым предсердием называется большим кругом.

Кровеносные сосуды

Система кровообращения включает кровеносные сосуды: артерии, артериолы, капилляры, венулы и вены. Артерии, элас­тичные и прочные, несут кровь от сердца и способны выдерживать высокое давление. Их эластичность позволяет под­дер­живать артериальное давление между сердечными со­кра­щениями.

Артерии мелкого калибра и артериолы имеют мышечный слой в стенках, который регулирует их диаметр, снижая или увеличивая кровоток в той или иной области. ­Ка­пилляры – это мелкие, с очень тонкой стенкой сосуды, ко­торые служат «мостиком» между артериями, несущими кровь от сердца, и венами, по которым кровь возвращается в сердце.

Благодаря капиллярам кислород и питательные ­вещества могут поступать из крови в ткани, а продукты обмена – из тканей в кровь. Капилляры переходят в венулы, а те, в свою очередь, – в вены, по которым кровь вновь идет к сердцу.

Стенки вен тонкие, но их диаметр в среднем больше, чем у артерий, поэтому тот же объем крови проходит по венам с меньшей скоростью и под значительно меньшим давлением.­ В венах имеются клапаны, предотвращающие обратный ток крови.

Кровоснабжение сердца

Мышечная ткань сердца (миокард) получает часть выбрасываемой сердцем артериальной крови. Система артерий и вен (коронарная система) снабжает миокард богатой кислородом кровью и возвращает бедную кислородом кровь в правое предсердие. Правая и левая коронарные артерии отходят от аорты.

Вены сердца собирают кровь в коронарный синус, из которого она возвращается в правое предсердие. Из-за большого давления, создаваемого сердцем во время сокращения, большая часть крови протекает через коронарную систему во время расслабления сердца между ударами (в диастолу желудочков).

СЕ́РДЦЕ

Авторы: Н. Н. Иорданский

СЕ́РДЦЕ, цен­траль­ный ор­ган кро­ве­нос­ной сис­те­мы жи­вот­ных и человека, обес­пе­чи­ваю­щий дви­же­ние кро­ви или ге­мо­лим­фы по со­су­дам. В про­цес­се эво­лю­ции С.

диф­фе­рен­ци­ру­ет­ся из пуль­си­рую­ще­го уча­ст­ка кро­ве­нос­но­го со­су­да, по­доб­но­го спин­но­му про­доль­но­му со­су­ду коль­ча­тых чер­вей или брюш­ной аор­те лан­цет­ни­ка. У боль­шин­ст­ва жи­вот­ных С.

обес­пе­чи­ва­ет од­но­сто­рон­ность то­ка кро­ви бла­го­да­ря после­до­ва­тель­ным со­кра­ще­ни­ям его от­де­лов и строе­нию кла­па­нов, об­ра­зо­ван­ных склад­ка­ми его внутр. обо­лоч­ки.

Обо­соб­лен­ное С. име­ет­ся у пле­че­но­гих и по­лу­хор­до­вых. У чле­ни­сто­но­гих С. рас­по­ла­га­ет­ся над ки­шеч­ни­ком: у при­ми­тив­ных групп оно уд­ли­нён­ное, со­стоит из про­доль­но­го ря­да сер­деч­ных ка­мер, у выс­ших – ком­пакт­ное од­но­ка­мер­ное.

Его бо­ко­вые стен­ки про­ни­за­ны от­вер­сти­я­ми (ос­тия­ми), че­рез них в С. из сис­те­мы по­лос­тей (ла­кун) ме­ж­ду разл. ор­га­на­ми по­сту­па­ет ге­мо­лим­фа. С.

боль­шин­ст­ва мол­лю­сков вклю­ча­ет же­лу­до­чек и 1–4 (обыч­но 2) пред­сер­дия, в ко­то­рые по ве­нам по­сту­па­ет ге­мо­лим­фа.

Сре­ди хор­до­вых у обо­лоч­ни­ков есть труб­ча­тое обо­соб­лен­ное С., спо­соб­ное пе­рио­ди­че­ски из­ме­нять на­прав­ле­ние то­ка кро­ви. С. по­зво­ноч­ных (в т. ч. у че­ло­ве­ка) рас­по­ла­га­ет­ся под пе­ред­ней ча­стью пи­ще­во­да в обо­соб­лен­ном пе­ред­нем уча­ст­ке по­лос­ти те­ла – око­ло­сер­деч­ной сум­ке, или пе­ри­кар­де.

По­кры­ваю­щий С. внут­рен­ний (вис­це­раль­ный) лис­ток пе­ри­кар­да на­зы­ва­ет­ся эпи­кар­дом. Под ним рас­по­ла­га­ет­ся осн. мы­шеч­ный слой стен­ки С. – мио­кард. По­верх­ность внутр. по­лос­тей С. вы­стла­на эн­до­кар­дом.

У круг­ло­ро­тых оно со­сто­ит из трёх от­де­лов (ка­мер): тон­ко­стен­ной ве­ноз­ной па­зу­хи (или ве­ноз­но­го си­ну­са), пред­сер­дия и же­лу­доч­ка; у че­лю­ст­но­ро­тых рыб кпе­ре­ди от же­лу­доч­ка по­яв­ля­ет­ся ар­те­ри­аль­ный ко­нус (вто­рич­но ут­ра­чи­ва­ет­ся у кос­ти­стых рыб).

У круг­ло­ро­тых и боль­шин­ст­ва рыб, ис­поль­зую­щих для ды­ха­ния жаб­ры, С. по­лу­ча­ет толь­ко ве­ноз­ную кровь, по­сту­паю­щую в ве­ноз­ный си­нус по не­сколь­ким ма­ги­ст­раль­ным ве­нам, и на­прав­ля­ет её к жаб­рам че­рез брюш­ную аор­ту. Ме­ж­ду от­де­ла­ми С. име­ют­ся кла­па­ны, пре­пят­ст­вую­щие об­рат­но­му то­ку кро­ви.

У двоя­ко­ды­ша­щих рыб раз­ви­ва­ют­ся до­пол­нит. ор­га­ны воз­душ­но­го ды­ха­ния – лёг­кие, от ко­то­рых обо­га­щён­ная ки­сло­ро­дом (ар­те­ри­аль­ная) кровь воз­вра­ща­ет­ся в С. че­рез лё­гоч­ные ве­ны, впа­даю­щие в ле­вую часть пред­сер­дия (то­гда как его пра­вая часть по­лу­ча­ет, как и у др. рыб, ве­ноз­ную кровь из ве­ноз­ной па­зу­хи).

В пред­сердии и же­лу­доч­ке име­ют­ся не­пол­ные внутр. пе­ре­го­род­ки (тра­бе­ку­лы), по­зво­ляю­щие раз­де­лять раз­ные по­то­ки кро­ви.

В ар­те­ри­аль­ном ко­ну­се тра­бе­ку­лы об­ра­зу­ют спи­раль­ную пе­ре­го­род­ку, на­прав­ляю­щую ар­те­ри­аль­ную кровь из ле­вой по­ло­ви­ны серд­ца в ниж­нюю часть уко­ро­чен­ной брюш­ной аор­ты к 2 пе­ред­ним па­рам жа­бер­ных ар­те­рий и го­ло­ве.

Из пра­вой по­ло­ви­ны серд­ца ве­ноз­ная кровь на­прав­ля­ет­ся в верх­нюю часть брюш­ной аор­ты к 2 зад­ним па­рам жа­бер­ных ар­те­рий и лёг­ким. У зем­но­вод­ных С. вклю­ча­ет 5 ка­мер: ве­ноз­ный си­нус, пра­вое и ле­вое пред­сер­дия, же­лу­до­чек и ар­те­ри­аль­ный ко­нус. В ве­ноз­ный си­нус впа­да­ют по­лые ве­ны, ве­ноз­ная кровь из си­ну­са на­прав­ля­ет­ся в пра­вое пред­сер­дие. В ле­вое пред­сер­дие впа­да­ют лё­гоч­ные ве­ны, при­но­ся­щие ту­да ар­те­ри­аль­ную кровь. В же­лу­доч­ке кровь из двух пред­сер­дий сме­ши­ва­ет­ся.

У боль­шин­ст­ва пре­смы­каю­щих­ся трёх­ка­мер­ное С. со­сто­ит из двух пред­сер­дий и же­лу­доч­ка. В ле­вое пред­сер­дие впа­да­ют лё­гоч­ные ве­ны, в пра­вое – по­лые ве­ны.

В же­лу­доч­ке име­ет­ся не­пол­ная пе­ре­го­род­ка, рас­по­ло­жен­ная в го­ри­зон­таль­ной плос­ко­сти и раз­де­ляю­щая его по­лость на спин­ной и брюш­ной от­де­лы, ко­то­рые при со­кра­ще­нии пред­сер­дий по­лу­ча­ют со­от­вет­ст­вен­но ар­те­ри­аль­ную и ве­ноз­ную кровь. От брюш­но­го от­де­ла на­чи­на­ет­ся об­щий ствол лё­гоч­ных ар­те­рий, от спин­но­го – ле­вая и пра­вая ду­ги аор­ты.

При со­кра­ще­нии же­лу­доч­ка пе­ре­го­род­ка пол­но­стью от­де­ля­ет друг от дру­га его спин­ной и брюш­ной от­де­лы, раз­де­ляя ар­те­ри­аль­ную и ве­ноз­ную кровь. При этом у пре­смы­каю­щих­ся име­ет­ся воз­мож­ность шун­ти­ро­вать кровь в же­лу­доч­ке С.

: при из­ме­не­нии про­све­та об­ще­го ство­ла лё­гоч­ных ар­те­рий (со­кра­ще­ни­ем глад­ких мы­шеч­ных во­ло­кон в его стен­ках) мо­жет на­прав­лять­ся боль­ше или мень­ше кро­ви в ма­лый или боль­шой круг кро­во­об­ра­ще­ния, что важ­но для тер­мо­ре­гу­ля­ции, при ны­ря­нии и др. про­цес­сах. У кро­ко­ди­лов в же­лу­доч­ке С.

сфор­ми­ро­ва­лась вер­ти­каль­ная пе­ре­го­род­ка, раз­де­лив­шая его пол­но­стью на ле­вый и пра­вый же­лу­доч­ки. С. ста­ло че­ты­рёх­ка­мер­ным; вся его ле­вая по­ло­ви­на на­пол­ня­ет­ся ар­те­ри­аль­ной, а пра­вая – ве­ноз­ной кро­вью. Ле­вая ду­га аор­ты и ствол лё­гоч­ных ар­те­рий на­чи­на­ют­ся от пра­во­го же­лу­доч­ка, а пра­вая ду­га аор­ты – от ле­во­го.

При этом спин­ную аор­ту об­ра­зу­ет толь­ко пра­вая ду­га, а ле­вая (по­лу­ча­ет так­же не­ко­то­рое ко­ли­че­ст­во ар­те­ри­аль­ной кро­ви из пра­вой че­рез осо­бое от­вер­стие ме­ж­ду ни­ми и не­сёт в ито­ге сме­шан­ную кровь) пе­ре­хо­дит в чрев­ную ар­те­рию, иду­щую к ки­шеч­ни­ку.

У птиц ле­вая ду­га аор­ты ут­ра­че­на, в ре­зуль­та­те че­го пол­но­стью раз­де­ли­лись боль­шой и ма­лый (лё­гоч­ный) кру­ги кро­во­об­ра­ще­ния. У мле­ко­пи­таю­щих С. так­же че­ты­рёх­ка­мер­ное, име­ют­ся ле­вые и пра­вые пред­сер­дия и же­лу­доч­ки, в ле­вой по­ло­ви­не серд­ца про­хо­дит ар­те­ри­аль­ная кровь, в пра­вой – ве­ноз­ная. От ле­во­го же­лу­доч­ка на­чи­на­ет­ся об­щий ствол дуг аор­ты (ле­вая ду­га об­ра­зу­ет спин­ную аор­ту, пра­вая – пра­вую под­клю­чич­ную ар­те­рию), от пра­во­го же­лу­доч­ка – ствол лё­гоч­ных ар­те­рий.

С. че­ло­ве­ка рас­по­ло­же­но в груд­ной по­лос­ти асим­мет­рич­но: обыч­но 1/3 его ле­жит спра­ва от сре­дин­ной плос­ко­сти те­ла, 2/3 – сле­ва. Оно ок­ру­же­но лёг­ки­ми, за ис­клю­че­ни­ем зад­ней ниж­ней по­верх­но­сти, при­ле­жа­щей к диа­фраг­ме, и час­ти пе­ред­ней по­верх­но­сти, при­ле­гаю­щей к груд­ной стен­ке. Мас­са С. в сред­нем ок.

250 г у жен­щин и ок. 330 г у муж­чин; дли­на 10–15 см, в по­пе­реч­ни­ке 8–11 см.

Пред­сер­дия со­еди­не­ны с же­лу­доч­ка­ми пред­серд­но-же­лу­доч­ко­вы­ми (ат­рио­вен­три­ку­ляр­ны­ми) от­вер­стия­ми, ко­то­рые при со­кра­ще­нии же­лу­доч­ков за­кры­ва­ют­ся створ­ча­ты­ми кла­па­на­ми: спра­ва трёх­створ­ча­тым, или три­кус­пи­даль­ным, сле­ва дву­створ­ча­тым, или мит­раль­ным. На внутр. по­верх­но­сти же­лу­доч­ков на­хо­дят­ся т. н.

со­соч­ко­вые мыш­цы, пре­пят­ст­вую­щие вы­во­ра­чи­ва­нию кла­па­нов в сто­ро­ну пред­сер­дий. Ве­ноз­ная кровь из боль­шо­го кру­га кро­во­об­ра­ще­ния по ниж­ней и верх­ней по­лым ве­нам по­сту­па­ет в пра­вое пред­сер­дие, ар­те­ри­аль­ная – из лёг­ких в ле­вое пред­сер­дие по 4 лё­гоч­ным ве­нам.

На вы­хо­де из же­лу­доч­ков рас­по­ло­же­ны вы­ход­ные трёх­створ­ча­тые кла­па­ны (пуль­мо­наль­ный спра­ва и аор­таль­ный сле­ва). Из ле­во­го же­лу­доч­ка кровь на­гне­та­ет­ся че­рез аор­ту в боль­шой круг кро­во­об­ра­ще­ния, а из пра­во­го же­лу­доч­ка – че­рез лё­гоч­ный ствол и лё­гоч­ные ар­те­рии в ма­лый (лё­гоч­ный) круг кро­во­об­ра­ще­ния.

Со­кра­ще­ния сер­деч­ной мыш­цы вы­зы­ва­ют­ся пе­рио­ди­че­ски воз­ни­каю­щи­ми элек­трич. им­пуль­са­ми воз­бу­ж­де­ний в т. н. про­во­дя­щей сис­те­ме С. Она об­ра­зо­ва­на осо­бы­ми мы­шеч­ны­ми во­лок­на­ми, рас­по­ло­жен­ны­ми гл. обр. в усть­ях по­лых вен и в си­нус­но-пред­серд­ном уз­ле.

От­ту­да воз­бу­ж­де­ние рас­про­стра­ня­ет­ся по пред­сер­ди­ям и же­лу­доч­кам, вы­зы­ва­ет их со­кра­ще­ние. Спо­соб­ность ав­то­ма­ти­че­ски, т. е. без уча­стия ЦНС, ге­не­ри­ро­вать рас­про­стра­няю­щие­ся им­пуль­сы при­су­ща не толь­ко си­нус­но-пред­серд­но­му уз­лу, но и др. эле­мен­там про­во­дя­щей сис­те­мы С.

Энер­гия со­кра­ще­ния за­ви­сит от сте­пе­ни рас­тя­же­ния мы­шеч­ных во­ло­кон. Пе­ри­од со­кра­ще­ния и рас­слаб­ле­ния С. со­став­ля­ет сер­деч­ный цикл, со­стоя­щий из сис­то­лы (по­сле­до­ват. со­кра­ще­ние пред­сер­дий и же­лу­доч­ков), диа­сто­лы (по­сле­до­ват.

их рас­слаб­ле­ние) и пау­зы (пе­ри­од од­но­вре­мен­но­го рас­слаб­ле­ния же­лу­доч­ков и пред­сер­дий). Во вре­мя пау­зы кровь из по­лых вен по­сту­па­ет в пра­вое пред­сер­дие, а из лё­гоч­ных вен – в ле­вое; часть её по­па­да­ет и в же­лу­доч­ки че­рез от­кры­тые створ­ча­тые кла­па­ны. Про­дол­жи­тель­ность сер­деч­но­го цик­ла ок. 0,8 с. Ко­ли­че­ст­во кро­ви, вы­тал­ки­вае­мое С. за 1 мин, на­зы­ва­ет­ся ми­нут­ным объ­ё­мом серд­ца. Кро­во­снаб­же­ние са­мо­го С. осу­ще­ст­в­ля­ет­ся па­рой ве­неч­ных (ко­ро­нар­ных) ар­те­рий, от­хо­дя­щих от об­ще­го ство­ла аор­ты.

Раз­лич­ные по сво­ей при­ро­де по­ра­же­ния С. при­во­дят к рас­строй­ству его функ­ции: ос­лаб­ле­нию со­кра­ти­тель­ной спо­соб­но­сти мио­кар­да или на­ру­ше­нию сер­деч­но­го рит­ма. О бо­лез­нях С. см. в ст. Сер­деч­но-со­су­ди­стые за­бо­ле­ва­ния и в стать­ях об отд. за­бо­ле­ва­ни­ях. См. так­же Кро­ве­нос­ная сис­те­ма, Кро­во­об­ра­ще­ние.