Лейомиома. лейомиомы из мышц, поднимающих волос. ангиолейомиома.

Содержание статьи

Лейомиома тела матки иначе называемая фибромиомой или миомой, является доброкачественной опухолью, которая возникает в миометрии – мышечном слое матки.

Распространенность этой патологии достаточно велика – так процент лейомиом, среди всех заболеваний репродуктивных органов у женщин, колеблется от 17 до 25%.

Наиболее часто встречается лейомиома у женщин в позднем репродуктивном возрасте 35-45лет.

Лейомиома представляет собой хаотично переплетенный узел мышечных волокон миометрия.  Чаще всего узлы имеют круглую форму, диаметр их может колебаться от нескольких миллиметров, до десятков сантиметров – самый большой зафиксированный размер  лейомиомы — 63 кг.

Как будет развиваться патология, сегодня, медицина предсказать не может. В некоторых случаях лейомиома растет стремительно и требует немедленного врачебного вмешательства, в других случаях миома растет очень медленно, не доставляя пациентке ни каких неудобств.

Во врачебной практике принято измерять размер лейомиомы в неделях беременности. Часто встречается лейомиома с гиалинозом или частичным склерозом, иногда клетки лейомиомы почти полностью бывают замещены галинозными или склеротическими участками.

Узлы лейомиомы матки образуются при делении единичной мышечной клетки – одна клетка, один узел. Происходит это из-за неправильного деления клеток миометрия. Структура узлов лейомиомы является моноклональной – т.е. они образуются в результате деятельности одной единственной клетки. Леймиома матки является гормонозависимым образованием, так исследование показали:

• В узлах лейомиомы были обнаружены рецепторы активные по отношению к половым гормонам.
• Лемиома активна в период, когда высок уровень эстрогенов – в репродуктивный период.
• После наступление менопаузы, лейомиома начинает регрессировать, так как уровень эстрогенов становится минимальным.
• При применении заместительной гормональной терапии во время менопаузы может привести к росту леймиомы.

Кроме того учеными было обнаружено:

• Клетками лейомиомы эстрадиол преобразуется в эстрон.
• Плотность рецептов в клетках лейомиомы выше, чем у нормального миометрия.
• Клетки лейомиомы содержат цитохром p450 ароматазы в большом количестве, а именно он отвечает за преобразование андрогенов в эстрогены.

Классификация лейомиомы

Леймиома может быть как множественной, так и единичной – в зависимости от количества узлов. Чаще всего встречается множественная лейомиома.

Согласно месту расположения узлов лейомиома делится на:

• Субсерозная лейомиома — возникает на внешних стенках матки и растет в брюшную полость. Субсерозная лейомиома не влияет на менструальный цикл и редко проявляется серьезными нарушениями. Однако она может ухудшить качество жизни т.к. будет оказывать давление на окружающие органы и ткани.
• Интрамуральная леймиома — является наиболее распространенной формой лейомиомы. Узлы образуются во внутреннем мышечном слое матки, что в свою очередь приводит к значительному ее увеличению. Проявляется такая леймиома значительными нарушениями менструального цикла, сопровождается болями и давлением в области таза.
• Субмукозная лейомиома – образуется в подслизистом слое миометрия. Подслизистая лейомиома проявляется характерными для этой патологии признаками – нарушением цикла, болями и пр.
• Интерстициальная лейомиома – при этом виде лейомиомы узлы образуются глубоко в мышечных слоях маточных стенок. Отличительным признаком является значительное равномерное увеличение размера матки. Проявляется патология обильными кровотечениями, интенсивными болями и давлением на соседние органы – мочевой пузырь, кишечник и пр.
• Лейомиома шейки матки – разрастание миоматозных узлов происходит в мышцах шейки матки. Этот вид лейомиомы встречается достаточно редко – только 5%, от общего числа лейомиом.

В разных источниках указываются разные размеры лейомиомы – в сантиметрах и неделях. Согласно размерам, лейомиомы принято делить:

• Маленькие лейомиомы или, иначе говоря, клинически незначимые. В эту категорию попадают образования размером 15-20 мм. При осмотре такие узлы трудно обнаружить и они обычно не дают никаких симптомов, однако при УЗИ-осмотре их можно увидеть.
• Множественные малые лейомиомы тела матки – к ним относятся множественные миоматозные узлы, размер которых не превышает 20 мм. Множественные лейомиомы могут проявляться в наличием симптомов, таких как бесплодие, боли и кровотечения.
• Средние лейомиомы тела матки. К этой категории относятся единичные образования с размером не более 40мм.
• Множественная лейомиома с наличием доминантного узла. К этой категории относятся патологии, при которых в теле матки обнаружены множественные узлы, при этом самый большой – доминантный не превышает 60мм.
• Лейомиома большого размера. К большим лейомиомам относятся миоматозные узлы  превышающие 60мм.  В неделях беременности это соответствует 10-15 недель.
• Сложная лейомиома. Сюда относятся состояние, когда в полости матки обнаруживаются множественные миоматозные узлы различной локализации и больших размеров. При этом рост миоматозных узлов идет стремительный – до 5 недель в год.

Существует и классификация, которая включает не только размер узлов, но и их локализацию и количество:

• Лейомиома I типа – подразумевает наличие одного или несколько маленьких субсерозных или интрамуральных узлов размером не более 30мм и отсутствие узлов субмукозных .
• II типа – подразумевает наличие в теле матки множественные или единичный узел субсерозной или интрамуральной локализации. Размер узлов находится в пределе 30-60 мм. Отсутствие узлов субмукозной локализации.
• III типа – характеризуется наличием в теле матки множества или единичного узлы субсерозной или интрамуральной локализации размером более 60мм. Отсутствие узлов субмукозной локализации.
• Тип IV – помимо наличия субсерозных или интрамуральной узлов наличие и субмукозного узла.

Лейомиома причины возникновения

В во время лютеиновой фазы цикла матка активно настраивается на быстрый старт, в случае оплодотворения яйцеклетки и начинает активно увеличиваться в размере. Если нет беременности, активность миометрия начинает, затормаживается, и наступает менструация.

После наступление менструации происходит сужение сосудов миометрия – констрикция, направленная на остановку кровотечения.  Такое сужение в свою очередь вызывает гипоксическое состояние и ишемию миометрия.

Ишемия иногда затрагивает  и гладкомышечные клетки, находящиеся в процессе деления, что в свою очередь часто приводит к развитию дефектных клеток, из которых в последствие может вырасти лейомиома.

В процессе часто повторяющихся менструаций в клетках миометрия могут возникать многократно повторяющиеся мутации. В этом случае, лейомиому матки можно рассматривать как реакция на повреждение —  аналогично реакции организма на келоидный рубец или  атеросклеротическую бляшку.

Кроме того травмирующим фактором может стать не только реакция на менструацию в виде ишемии, но и воспалительные процессы.

Важно подчеркнуть, что повреждающим агентом может быть не только ишемия, развивающаяся во время менструации, но и другие факторы, к которым в частности относятся аденомиоз,  воспалительные процессы в матке и травмирующие медицинские манипуляции – выскабливания, кесарево сечение, аборты.

Кроме гормональной зависимости лейомиомы и травматического фактора большое значение играет и наследственность. Так исследование проведенное в 1994 году, при котором было изучено 500 лейомомиом —  выявили, что 40% из них имеют генную мутацию, однако ученые предполагают, что и среди оставшихся 60%  также есть генные мутации, однако обнаружить их пока не удалось.

Диагностика лейомиомы

Диагноз лейомиома может быть поставлен при осмотре гинеколога – наличие симптомов указывающих на наличие патологии и исследования зеркалами и двуручной пальпацией позволяет в большинстве случаев поставить правильный диагноз. При не явно выраженных признаках лейомиома может быть диагностирована при УЗИ-исследовании.

  Наиболее точные данные о локализации, размере и особенностях миоматозного узла можно получить с помощью трансвагинального датчика. Помимо этого при осмотре на УЗИ зачастую можно определить, часты спутник лейомиомы – эндометриоз.

Все полученные результаты соотносятся с определенными нормами – размером матки, толщиной ее стенок, и прочими данными, на основе которых и ставится точный диагноз. В некоторых случаях оправдано проведение гигроскопии. Благодаря такому исследованию можно обнаружить и осмотреть интрамуральный узел и оценить его состояние.

Кроме того при гигроскопии можно выявить осложнения лейомиомы – некроз ткани узла.  Результативными являются и более современные методы диагностики, такие как КТ или МРТ. В ряде случаев проводится и лапароскопическое обследование, что позволяет исключить наличие опухолей яичников, чья симптоматика схожа с лейомиомой при мышечном расположение узлов.

В итоге при разных формах и локализации миоматозных узлов могут потребоваться различные диагностические инструменты. Так, если интрамуральные миоматозные узлы имеют ярко выраженную клинику их достаточно легко обнаружить  во время осмотра гинеколога с помощью пальпации, тогда как гипоэхогенные узлы хорошо видны при УЗИ-осмотре.

Лейомиома симптомы

Симптоматика лейомиомы во многом обусловлена размерами, локализацией узлов, их  активным ростом и осложнениями, сопровождающими лейомиому.

Так, при интрамуральном расположении узлов леймиомы одним из ярких проявления является маточное кровотечение, болезненные и обильные менструации со сгустками. Межменструальные кровотечения могут спровоцировать слабость, головокружение, быструю утомляемость и анемию.

Такое осложнение, как некроз миоматозного узла, может сопровождаться болями в матке, кровянистыми выделениями, повышением температуры и лихорадкой.

Как лечить лейомиому

Тактику лечения определяет специалист в зависимости от размеров миоматозных узлов, места их локализации, осложнений и возраста пациентки.

При малых и средних миоматозных узлах вполне оправдано гормональное лечение. В этом случае назначаются препараты подавляющие овуляцию в яичниках – то есть оральные контрацептивы. В большинстве случаев они позволяют сохранить небольшие лейомиомные узлы в стабильном состоянии и не позволяют им расти.

Однако эта тактика не всегда дает 100% результат. Так при наличие воспалительного процесса в органах таза миоматозные узлы могут начать свой рост даже на фоне приема контрацептивов. Однако после противовоспалительной терапии их размер возвращается к исходному.

Прием оральных контрацептивов оправдан только при незначительных узлах размером не более 20мм.

Для лечения лейомиатозных узлов размером 25-40мм используется агонисты ГнРГ, они способны уменьшить размер узлов до клинически незначимых размеров. После прохождения курса пациенткам предлагается перейти на оральную контрацепцию или установить гормональную спираль «Мирена», которая ставится сроком на 5 лет.

Лечение крупных и множественных узлов требует внимательного изучения и особого похода. Лейомиома матки, при которой требуется операция, бывает очень редко. А тем более удаление органа.

Даже если женщина не планирует рождения ребенка, удаление матки не оправдано, так как этот орган выполняет и другие функции в организме. Однако существуют патологии, при которых без гистерэктомии не обойтись.

Это, например гигантские миоматозные узлы осложненные аденомиозом в тяжелой степени или подозрение на онкологию.

Миомэктомия – удаление миоматозных узлов. Показана при больших и огромных лейомиомах тела матки, а также при невозможности избавится от миомы иными методами.

Мимоэктомия является «ручным» удалением узлов, то есть выполняет операцию хирург своими руками. Во многих случаях такая операция предпочтительней, чем лапароскопическая и иные современные методы т.к.

вручную хирург может нащупать еще не «родившиеся» узлы которые будут скрыты для оборудования.

Наиболее оптимальным вариантом лечения средних и крупных миоматозных образований является ЭМА – эмболизация маточных артерий, особенно актуально для женщин в предменопаузный период.

 Несмотря на то, что при больших лейомиомах размер их может уменьшиться, не более чем на 50%, иногда и такой результат является большим успехом и вполне удовлетворяет пациентку.

Достаточно эффективна ЭМА и при лейомиоме шейки матки.

К иным методам лечения крупных и огромных лейомиомных узлов относятся:

• Лазерная вапоризация – недостаток этого метода в том, что процедура по удалению всего одного крупного узла длиться два часа, во время которых пациентка должна неподвижно лежать. Локализация узла также имеет значение, есть множество противопоказаний для ее проведения.
• Фокусированный высокочастотный ультразвук – также удаляет только один или два узла расположенных на поверхности. В итоге получается дорого и малоэффективно.
• Криомиолиз – все, что сказано выше касается и этого метода.

Лейомиома лечение народными средствами

Вылечить лейомиому народными средствами невозможно. Эта патология является гормонозависимой и противовоспалительные и укрепляющие отвары не могут ей повредить. Единственное чем может помочь фитотерапия, это уменьшить и облегчить симптомы заболевания.

Попытка самостоятельно лечить лейомиому может привести ее к потере драгоценного времени.

Упустив период, когда миоматозный узел еще небольших размеров и может быть стабилизирован консервативным лечением, женщины могут подвергнуть себя более серьезному оперативному вмешательству, вплоть до удаления органа.

Список литературы:

1. Савицкий Г. А., Иванова Р. Д., Свечникова Ф. А. Роль локальной гипергормонемии в патогенезе темпа прироста массы опухолевых узлов при миоме матки //Акушерство и гинекология. – 1983. – Т. 4. – С. 13-16.
2. Сидорова И.С. Миома матки (современные аспекты этиологии, патогенеза, классификации и профилактики). В кн.: Миома матки. Под ред. И.С. Сидоровой. М: МИА 2003; 5—66.
3. Мериакри А.В. Эпидемиология и патогенез миомы матки. Сиб мед журн 1998; 2: 8—13.
4. Бобров Б.Ю. Эмболизация маточных артерий в лечении миомы матки. Современное состояние вопроса // Журнал акушерства и женских болезней. 2010. №2. С. 100-125
5. Б. Ю. Бобров, С. А. Капранов, В. Г. Бреусенко и др. Эмболизация маточных артерий: современный взгляд на проблему. «Диагностическая и интервенционная радиология» том 1 № 2 / 2007

Лейомиома матки: что такое интрамуральная, субсерозная и субмукозная (подслизистая) лейомиома, причины, симптомы и лечение

Лейомиома (миома, фибромиома) матки является гормонально-зависимым, доброкачественным, опухолевидным образованием матки, развитие которой начинается в гладкомышечной ткани. Лейомиома матки может быть единичной либо множественной, локализованной в разных отделах органа.

Чаще всего новообразование развивается в теле матки, в редких случаях – в шейке органа. Размеры опухоли варьируются от нескольких миллиметров до килограмма.

При лейомиоме небольшого размера клинические проявления, как правило, отсутствуют, вследствие чего нередко заболевание обнаруживается случайно, в процессе гинекологического осмотра.

Отличия лейомиомы матки и миомы

Многие женщины интересуются, чем отличаются миома, фиброма, фибромиома и лейомиома матки. История болезни пациенток зачастую содержит как тот, так и другой диагноз. По сути, миома матки является общим названием фибромы, фибромиомы и лейомиомы.

В свою очередь, некоторые различия между лейомиомой, фибромой и фибромиомой все же существуют и касаются они структуры новообразований.

В лейомиоме присутствуют преимущественно клетки гладкой мускулатуры, тогда как фибромиома и фиброма состоят из клеток фиброзной ткани.

Разновидности

В соответствии с направлением роста миоматозного узла, структурой и количеством новообразований в матке выделяют следующие виды лейомиомы:

• субсерозную;
• субмукозную;
• интрамуральную (интерстициальную);
• неуточненную;
• клеточную;
• множественную.

Интрамуральная лейомиома матки

Интрамуральная лейомиома матки характеризуется локализацией опухолевого узла в толще мышечных стенок матки. Лечение данной формы лейомиомы предполагает, как динамическое наблюдение, так и оперативное вмешательство, вплоть до радикального удаления матки, что зависит от размера узла и интенсивности его роста.

Субсерозная лейомиома матки

Для субсерозной лейомиомы матки характерна подбрюшинная локализация, под серозной оболочкой матки. Миоматозный узел имеет широкое основание либо длинную ножку.

Субмукозная лейомиома матки

Подслизистая (субмукозная) лейомиома локализуется чаще всего в теле матки, иногда – в её шейке, её рост направлен в полость органа.

Лейомиома матки неуточненная

Лейомиома матки неуточненной формы по своей сути представляет собой скрытую форму опухолевого образования, которая не поддается диагностическому подтверждению, что связано с небольшими размерами миоматозного узла либо его замедленным ростом.

Клеточная лейомиома матки

Внешне клеточная (высококлеточная) лейомиома выглядит так же, как и обычная лейомиома матки, однако она более «мясистая», мягкая.

В разрезе клеточная лейомиома матки имеет рыжевато-коричневый цвет, визуализируются очаги геморрагий и некрозов.

Согласно результатам гистологического исследования, клеточная лейомиома является опухолью с чрезвычайно развитой клеточной структурой, относительно униформными ядрами и отсутствием ядерной атипии.

Множественная лейомиома матки

Множественная лейомиома диагностируется при наличии нескольких опухолей, которые могут иметь различный объем, состав ткани и локализацию в матке.

Причины возникновения

Однозначного ответа о причинах развития лейомиомы матки на сегодняшний день не существует.

Специалисты сходятся во мнении, что данное заболевание чаще развивается у женщин с нарушенной функцией яичников, которая сопровождается излишней продукцией эстрогенов.

Однако в противовес этой теории приводятся случаи развития лейомиомы матки у больных, гормональный фон которых находится в пределах нормы.

Кроме того, возникновение лейомиомы матки может провоцироваться и другими негативными факторами:

• хирургическим прерыванием беременности;
• осложненной беременностью и родами;
• эндометриозом (аденомиозом) матки;
• воспалительными заболеваниями фаллопиевых труб и яичников;
• отсутствием беременностей и родов у женщин старше 30 лет;
• ожирением;
• наследственной предрасположенностью;
• иммунными и эндокринными нарушениями;
• длительной инсоляцией.

Симптомы

У женщин с лейомиомой матки небольшого размера клинические проявления могут длительное время отсутствовать, поэтому нередко она случайно диагностируется при гинекологическом осмотре. Озлокачествление лейомиомы происходит в крайне редких случаях.

По мере роста миоматозного узла появляются симптомы, к наиболее частым из которых можно отнести следующие:

• усиливаются и удлиняются менструальные кровотечения (развивается меноррагия);
• в менструальных выделениях обнаруживаются сгустки крови;
• возникают ациклические маточные кровотечения (развивается метроррагия);
• вследствие метроррагии развивается железодефицитная анемия.

Для лейомиомы матки характерен болевой синдром, который зависит от расположения и размера миоматозного узла. Чаще всего болевые ощущения появляются в области низа живота либо поясницы. Характер болей при медленном росте лейомиомы может быть постоянным, ноющим.

Для субмукозной лейомиомы характерны внезапные схваткообразные боли. Степень выраженности болевого синдрома повышается по мере увеличения лейомиомы матки в размерах, на начальных стадиях он практически отсутствует.

Интенсивное развитие лейомиомы может привести к тому, что опухоль начинает сдавливать близлежащие органы, в результате чего нарушаются их функции: у женщины часто возникают запоры, затрудняется процесс мочеиспускания.

При лейомиоме больших размеров может развиваться синдром сдавления нижней полой вены, вследствие чего появляется одышка (чаще в горизонтальном положении), учащается сердцебиение.

Диагностика

Лейомиома матки может быть диагностирована уже в ходе проведения первичного гинекологического осмотра.

С помощью двуручного влагалищного исследования врач пальпирует плотную, увеличенную в размере матку, имеющую бугристую, узловатую поверхность.

Для более достоверного определения размеров лейомиомы матки, её локализации и классификации назначается проведение ультразвукового исследования органов малого таза.

Одним из наиболее информативных диагностических методов является гистероскопия, в процессе которой специалист обследует полость и стенки матки, используя оптический аппарат – гистероскоп. Гистероскопию проводят как с диагностическими, так и с лечебными целями.

Дополнительно может быть назначено проведение гистеросальпингоскопии (ультразвукового исследования матки и фаллопиевых труб) и диагностических исследований на половые инфекции.

Лечение

Тактика лечения лейомиомы матки избирается врачом в соответствии с размерами миоматозных узлов, степенью выраженности её клинических симптомов и возрастом больной. Для лечения могут использоваться как консервативные, так и хирургические методы.

Всем больным с лейомиомой матки показано динамическое наблюдение врача-гинеколога, посещать которого необходимо не реже одного раза в три месяца.

Бессимптомная лейомиома матки небольшого размера подлежит консервативной терапии гормональными препаратами – производными прогестерона, способствующими нормализации функции яичников и препятствующими росту новообразования.

Кроме того, для подавления секреции гонадотропинов и создания псевдоменопаузы назначается проведение инъекций – агонистов гонадолиберина, оказывающих пролонгированный эффект. Необходимо учитывать, что длительное применение данных препаратов может привести к развитию остеопороза.

Консервативное лечение позволяет сдержать дальнейший рост миоматозных узлов, однако не способно полностью устранить заболевание.

Радикально избавиться от лейомиомы матки можно с помощью хирургического лечения, но для его проведения необходимы определенные показания:

• большие размеры миоматозного узла;
• быстрый темп увеличения размеров лейомиомы матки;
• выраженный болевой синдром;
• сопутствующие заболевания: опухоли яичников либо эндометриоз;
• перекрут ножки узла и его некроз;
• нарушенная функция смежных органов (прямой кишки, мочевого пузыря);
• бесплодие;
• субмукозная лейомиома матки (лечение хирургическим способом назначается при отсутствии эффективности консервативной терапии);
• подозрение на озлокачествление лейомиомы матки.

Характер хирургического вмешательства и его объем определяется с учетом возраста больной, состояния репродуктивного и общего здоровья, степени предполагаемых рисков.

Полученные объективные данные позволяют врачу сделать правильный выбор вида оперативного вмешательства:

• консервативное – матка сохраняется;
• радикальное – матка полностью удаляется.

Консервативное хирургическое лечение предпочтительно для женщин, планирующих беременность, так как данный метод не нарушает их репродуктивную функцию.

Кроме того, органосохраняющим методом является миомэктомия, в ходе которой миоматозные узлы вылущиваются из матки.

Наименее травматичный способ проведения миомэктомии – гистероскопия, предполагающая иссечение миоматозного узла с помощью лазера. Манипуляция требует применения местной анестезии и визуального контроля врача.

В ходе проведения радикальных хирургических вмешательств матка с миоматозными узлами удаляются полностью, в результате чего женщина утрачивает свою репродуктивную функцию. К подобным методам относят гистерэктомию, надвлагалищную ампутацию, пангистерэктомию.

Применение лапароскопической методики консервативной миомэктомии и надвлагалищной ампутации матки обеспечивает значительное уменьшение операционной травматизации тканей, выраженности спаечного процесса в будущем и существенно сокращает реабилитационный период.

Лечение спиралью Мирена

Внутриматочная спираль Мирена при лейомиоме матки представляет собой гормональное ВМС последнего поколения и используется в целях контрацепции и лечения. Благодаря основному действующему веществу – левоноргестрелу, обеспечивается истончение эндометрия, уменьшается кровоснабжение новообразования, в результате чего исчезают многие симптомы лейомиомы матки.

Применение Мирены при лейомиоме матки позволяет достичь следующих результатов:

• прекращение межменструальных кровотечений;
• уменьшение объема менструальных выделений;
• устранение характерных для лейомиомы болезненных ощущений внизу живота;
• снижение давления на близлежащие органы (при субсерозной лейомиоме);
• улучшение общего самочувствия.

Однако основным достоинством спирали Мирена является то, что ее применение способствует уменьшению самого миоматозного узла. Благодаря нормализации гормонального баланса опухоль утрачивает стимул к развитию. Кроме того, Мирена позволяет предотвратить развитие эндометриоза, гиперпластических процессов эндометрия, часто сопутствующих лейомиоме.

Отзывы, прогноз и профилактика

По отзывам врачей, при условии своевременного обнаружения и правильно проведенного лечения лейомиома имеет благоприятный прогноз. Органосохраняющие операции, которые проводятся молодым женщинам, позволяют сохранить их репродуктивную функцию. Радикальная операция может потребоваться лишь при быстром росте миомы и некоторых других факторах, когда удаление матки становится неизбежным.

Для того чтобы предупредить развитие данной патологии, каждой женщине крайне необходимо регулярно посещать врача-гинеколога и выполнять ультразвуковую диагностику, что позволит своевременно выявить новообразование в матке.

Провести комплексное обследование на современном высокотехнологичном оборудовании предлагает Юсуповская больница. Благодаря современному оснащению больницы, опыту и высокому профессионализму наших специалистов гарантируется получение максимально точных результатов в короткие сроки.

Лейомиома кожи (клиническое наблюдение) | #11/19 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Лейомиома кожи — это доброкачественная редко встречающаяся опухоль дермы, происходящая из гладких мышц [1–5].

Кожные лейомиомы могут развиваться на любых участках, где есть гладкая мускулатура, однако злокачественной трансформации их не происходит.

Важность правильной и своевременной диагностики кожной лейомиомы обусловлена частым сочетанием множественных кожных лейомиом с фиброзными опухолями матки и карциномой почки, что известно как синдром Рида (Reed’s syndrome), или наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак (HLRCC, Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma) с аутосомно-доминантным типом наследования [6, 7]. Первое описание лейомиомы было сделано немецким ученым R. Virchov в 1854 г. [8].

В зависимости от гистогенетического происхождения дерматологи и онкологи выделяют три типа кожных лейомиом: I тип — лейомиома, развивающаяся из мышц, поднимающих волос (син.: пиллярная лейомиома, пилолейомиома) [9–14].

Она характеризуется появлением плотных узелков на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, боковых поверхностях шеи от 0,1 до 1 см в диаметре полушаровидной формы, застойно-красного цвета с коричневатым или синюшным оттенком, с гладкой блестящей поверхностью.

Узлы расположены асимметрично, изолированно или группами [15, 16]. Любое механическое раздражение (трение одеждой, давление или прикосновение), также как и охлаждение, могут сопровождаться интенсивными болями.

Могут возникать спонтанные приступы интенсивной боли от нескольких минут до нескольких часов, при которых наблюдаются расширение зрачков, снижение артериального давления, побледнение кожи.

II тип — дартоидная или генитальная лейомиома, развивается из tunica dartos мошонки и мышечных волокон, располагающихся радиально в дерме. Опухоли плотные при пальпации, мелкие (до 1 см) поверхностные или крупные (3–10 см и более) подкожные. В отличие от пиллярной лейомиомы узлы безболезненные [15].

III тип — ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов стенок мелких сосудов [1, 4, 9, 11, 16, 17]. Опухоли чаще одиночные, округлой или овальной формы, с четкими границами, плотные, розового или темно-красного цвета, расположены в области крупных (коленных, голеностопных) суставов, диаметром 4 см, болезненные при пальпации или воздействии низких температур [2, 15].

Чаще других встречаются множественные лейомиомы из мышц, поднимающих волос [18–21]. Пилолейомиома одинаково часто встречается как среди женщин, так и среди мужчин. Множественные пилолейомиомы у женщин часто сочетаются с лейомиомами матки [22, 23]. Ангиолейомиомы в два раза чаще регистрируются у женщин, чем у мужчин [4, 24].

Описаны семейные случаи множественной лейомиомы кожи, при этом имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, чаще у носителей HLA-B8 [10, 23].

При гистологическом исследовании лейомиомы из мышц, поднимающих волос, определяется опухолевый узел, четко отграниченный от окружающей дермы и состоящий из переплетающихся между собой (нередко под прямым углом) пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани.

Большинство мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису, а в дерме между узлом опухоли и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. Количество гладкомышечных клеток, формирующих болезненные опухоли, намного больше по сравнению с безболезненными элементами [4, 20].

Диагноз пилолейомиомы базируется на клинической картине и требует гистологического подтверждения. Дифференциальный диагноз проводится с дерматофибромой, дерматологической манифестацией гломусной опухоли, нейролеммомой (шванномой), мастоцитозом, нейрофибромой [20].

Медикаментозное лечение множественной пилолейомиомы не разработано и является симптоматическим, направлено на купирование болевого синдрома [4, 12, 21, 25].

Клинический случай

Больная Г., 54 лет, жительница Тюменской области, обратилась на прием в консультативно-поликлиническое отделение Государственного бюджетного учреждения Свердловской области «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии» с жалобами на болезненные высыпания на коже лица, туловища и конечностей.

Считает себя больной в течение 36 лет, когда впервые заметила плотные болезненные узелки на коже боковых поверхностей туловища. Ранее в медицинские учреждения дерматологического профиля не обращалась, самостоятельно не лечилась.

На прием обратилась для решения вопроса о возможности удаления новообразования плотно-эластичной консистенции размером 6 см на ножке, расположенного на коже межлопаточной области.

Из анамнеза жизни: перенесенные заболевания — детские инфекции, острые респираторные вирусные инфекции 1 раз в 2–3 года. Травм, гемотрансфузий — не было. Аллергоанамнез — спокоен.

Хронические интоксикации отрицает. Работает поваром. Из акушерско-гинекологического анамнеза: две беременности, закончившиеся физиологическими родами. В 2008 г.

прооперирована по поводу фибромиомы матки (экстирпация матки).

Локальный статус: процесс носит распространенный характер и представлен множественными плотными болезненными узлами телесного или розово-красного цвета, сгруппированными по 2–8 штук, расположенными на коже лица, шеи, спины, груди, боковых поверхностей туловища и конечностей (рис. 1, 2).

На коже межлопаточной области имеется одиночный узел застойно-синюшного цвета размером 6 см, на ножке, плотно-эластической консистенции, безболезненный, с выраженным сосудистым рисунком. Рядом располагается плотная инфильтрированная бляшка из интрадермальных узлов (рис. 3). На коже спины определяются расширенные поры, открытые комедоны.

Гистологическая картина

Эпидермис с умеренным акантозом.

В дерме определяется четко отграниченный, неинкапсулированный опухолевый узел из однородных, переплетающихся пучков дифференцированных гладкомышечных клеток с яркой эозинофильной цитоплазмой и веретенообразными ядрами, разделенных соединительнотканными прослойками. Некрозов и митозов нет. В дерме между опухолью и эпидермисом — интерстициальный отек (рис. 4, 5).

Заключение: доброкачественная мезенхимальная опухоль — лейомиома из мышц, поднимающих волос.

При дополнительном лабораторном обследовании не было выявлено каких-либо отклонений в общем анализе крови, общем анализе мочи, биохимической гепатограмме. Флюорографическое обследование грудной клетки — без патологии.

При ультразвуковом обследовании изменений со стороны органов малого таза, брюшной полости и почек не выявлено.

Пациентка направлена на консультацию к хирургу для решения вопроса о хирургическом иссечении новообразования на коже спины.

Заключение

Интерес нашей публикации заключается в редкости данной патологии, значительной распространенности кожных высыпаний, сочетании с фибромиомой матки (в анамнезе) и возможностью сочетания с почечно-клеточным раком, что диктует необходимость тщательно обследования таких пациентов и своевременного консультирования со смежными специалистами.

Литература

1. Каламкарян А. А., Мордовцев В. Н., Трофимова Л. Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан, 1989.
2. Иванов О. Л., Львов А. Н. Справочник дерматовенеролога. М.: 2001.
3. Дубенский В. В., Редько Р. В., Гармонов А. А. Новообразования кожи в практике дерматовенеролога / Под ред. В. В. Дубенского. Тверь: Триада, 2002.
4. Holst V. A., Junkins-Hopkins J. M., Elenitsas R. Cutaneous smooth muscle neoplasms: clinical features, histologic findings, and treatment options // J Am Acad Dermatol. 2002; 46: 477–490.
5. Дубенский В. В., Вавилов А. М., Гармонов А. А., Дубенский Вл. В. Опухоли кожи. В кн.: Клиническая дерматовенерология: в 2 т. / Под ред. Ю. К. Скрипкина, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. II. С. 669–670.
6. Babu M., Bansal D., Mehta S., Pillai B., Krishnamoorthy H. Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma Variant of Reed’s Syndrome — A Rare Case Report // American Research Journal of Urology. Vol. 1, Issue 1, 26–30.
7. Collgros H., Iglesias-Sancho M., Tribó-Boixareu M. J., Creus-Vila L., Umbert-Millet P., Salleras-Redonnet M. Multiple Cutaneous and Uterine Leiomyomatosis or Reed Syndrome: A Retrospective Study of 13 Cases // Actas Dermosifiliogr. 2015; 106 (2): 117–125.
8. Virchow R. Uber Makroglossie und pathologische Neubildung quergestreifter Muskelfasern // Virchows Arch Pathol Anat. 1854; 7: 126–138.
9. Parreira L. M. L., Sípoli J. M. S., Mercante A. M. C., Orfali R. L. Caso para diagnóstico. Piloleiomioma múltiplo unilateral // An Bras Dermatol. 2009; 84: 197–199.
10. Kim G. Multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis (Reed’s syndrome) // Dermatol Online J. 2005; 11: 21.
11. Alper M., Parlak A. H., Kavak A., Aksoy K. A. Bilateral multiplepiloleiomyomas on the breast // Breast. 2004; 13: 146–148.
12. Alam M., Rabinowitz A. D., Engler D. E. Gabapentin treatment of multiple piloleiomyoma-related pain // J Am Acad Dermatol. 2002; 46 (2 Suppl Case Reports): S27–29.
13. Pacheco A. P., Ramos A. M. O., Rolim M. L. M. et al. Piloleiomioma múltiplo: relato de caso coсчяm diagnostic diferencial // An Bras Dermatol. 1995; 70: 43–46.
14. Arrua G. G. A., Cadena G. M. M., Filippo A. A. et al. Piloleiomioma múltiplo: relato de trêscasostratados comnifedipina // An Bras Dermatol. 1991; 66: 303–305.
15. White L. E., Levy R. M., Alam M. Leiomyoma. In: Wolff K., Goldsmith L. A., Katz S. I., Gilchrest B. A., Paller A. S., Leffell D. J. editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill, 2008. P. 1172–1173.
16. Kohler S. Tumors of smooth muscle. In: Bolognia J., Rapini R., Jorizzo J., editors. Dermatology. 2nd ed. St Louis: Mosby Elsevier; 2008. 1831–1835.
17. Badeloe S., Frank J. Clinical and molecular genetic aspects of hereditary multiple cutaneous leiomyomatosis // Eur J Dermatol. 2009; 19 (6): 545–551.
18. Панкратов В. Г., Панкратов О. В., Градова С. В., Жуковец А. Г. Множественная пилолейомиома кожи: клинический случай // Медицинские новости. 2014; 12: 24–26.
19. Куклин И. А., Кохан М. М., Сафонова Г. Д., Сорокина Н. Д. Множественные узелки на коже спины // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19 (4): 257–258.
20. Malik K., Patel P., Chen J., Khachemoune A. Leiomyoma cutis: a focused review on presentation, management, and association with malignancy // Am J ClinDermatol. 2015, Feb. 16 (1): 35–46.
21. Шеклакова М. Н., Каппушева И. А., Катунина О. Р. и др. Лейомиома кожи — клиническое наблюдение // Вестн. дерматол. и венерол. 2013.
22. Kulkarni M. R., Dutta I., Dutta D. K. Clinicopathological Study of Uterine Leiomyomas: A Multicentric Study in Rural Population // J Obstet Gynaecol India. 2016, Oct. 66 (Suppl 1): 412–416.
23. Фадеева Е. И., Мордовцева В. В., Молочков А. В., Кряжева С. С. Клинические особенности множественной лейомиомы кожи // Клин дерматол и венерол. 2002; 1: 8–11.
24. Ramesh P., Annapureddy S. R., Khan F., Sutaria P. D. Angioleiomyoma: a clinical, pathological and radiological review // Int J Clin Pract. 2004, Jun. 58 (6): 587–591.
25. Batchelor R. J., Lyon C. C., Highet A. S. Successful treatment of pain in two patients with cutaneous leiomyomata with the oral alpha-1 adrenoceptor antagonist, doxazosin // Br J Dermatol. 2004; 150: 775–776.

Ю. Н. Грекова*, 1, доктор медицинских наук Н. В. Зильберберг*, доктор медицинских наук, профессор Н. П. Торопова*, доктор медицинских наук, профессор Е. И. Кузнецова**

* ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург ** ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

Лейомиома кожи

(leiomyoma cutis)

Синонимы: ангиолейомиома.

Первое описание лейомиомы принадлежит R. Virchow (1854), подвергшему гистологическому исследованию опухоли, возникшие на коже груди у 32-летнего мужчины. Позднее Besnier (1873, 1880) и Babes (1884) предложили классификацию лейомиом кожи, выделив при этом сосудистую лейомиому.

• В настоящее время, соответственно гистогенезу, различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.
• •I тип — множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких мышц, поднимающих волос или диагональных мышц. •II тип — дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков
• •Ill тип — солитарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих арерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов

Некоторые авторы считают, что лейомиома и ангиолейомиома скорее порок развития, чем неоплазма в полном смысле этого слова. Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

Клиника

Множественные лейомиомы кожи встречаются у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин; ангиолейомиомы, напротив, у женщин регистрируются чаще.

Лейомиомы из мышц, поднимающих волос, как правило, характеризуются мультицентрическим ростом, то есть являются множественными.

Это плотные приподнятые узелки правильных очертаний, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и больше.

Поверхность узелков гладкая, блестящая.Локализуются на туловище и конечностях, чаще располагаются группами.

Характерной чертой лейомиом кожи является появление или усиление болезненности под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения, а также спонтанные приступы жестоких невыносимых болей длительностью в несколько минут, нередко сопровождающихся расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи. Сдавление нервных клеток лейомиомой может обусловить болевой синдром. Некоторые авторы отмечают медленное червеобразное сокращение узелков на холоде.

Ангиолейомиома, по мнению многих авторов, развивается из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Клинически это солитарные, но нередко диффузно-распространенные или локально-множественные образования в виде плотных узелков-опухолей, слегка возвышающихся над поверхностью кожи.

Опухоль болезненна при надавливании, но менее чем при лейомиомах. Часто ангиолейомиома располагается около крупных суставов.

Возраст больных — средний и пожилой.

Генитальная лейомиома (лейомиома tunica dartos) встречается редко. Локализуется чаще на мошонке, больших половых губах, реже — на сосках и характеризуется одиночными плотными опухолевидными образованиями буровато-красного цвета, величиной до 1,5-3 см в диаметре.

При воздействии холода или при трении может червеобразно сокращаться. Лейомиома мошонки может развиваться из изолированно лежащих отдельных мышечных клеток дермы, напоминающих гистологически миофибробласты. За редким исключением все эти опухоли доброкачественные.

Гистопатология

Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон с умеренными соединительнотканными прослойками: в них, как правило, мало сосудов, но много нервных волокон (Торсуев, 1940; Stout, 1953 и др.).

Ангиолейомиома располагается в глубине дермы и в подкожной клетчатке; состоит из переплетающихся тонких и коротких мышечных волокон; ядра мышечных клеток овальные, веретенообразные, гиперхромные. Отмечается обилие сосудов среди мышечных волокон (Апатенко А. К, 1963)

1. Дифференциальный диагноз
2. Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, нейрофибромами, ангиоретикулезом (саркомой) Капоши, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи и другими опухолями.
3. Лечение

Поделиться ссылкой: