В первую очередь для лечения тяжелой миастении применяются медикаментозные препараты.
Лекарства для симптоматического лечения
Все подгруппы тяжелой миастении реагируют на ингибирование ацетилхолинэстеразы.
- Пиридостигмин. Это препарат выбора для лечения всех форм тяжелой миастении тяжелой степени.
- Неостигмин и амбенония хлорид. Являются ингибиторами ацетилхолинэстеразы, но у многих пациентов они менее эффективны, чем пиридостигмин.
- Эфедрин. Увеличение высвобождения ацетилхолина в пресинаптической мембране с помощью 3,4-диаминопиридина или эфедрина обычно дает умеренный положительный эффект, но обычно этого недостаточно в клинической практике.
Тяжелая миастения с применением антител к мышечно-специфической киназе хуже реагирует на симптоматические лечебные препараты, чем другие подгруппы миастении. Ювенильная миастения характеризуется отличным ответом на лечение пиридостигмином.
Доза пиридостигмина подбирается с учетом влияния на мышечную силу, дозозависимых побочных реакций, и чаще всего мешает работе желудочно-кишечного тракта. Типичные побочные эффекты включают диарею, боль в животе, судороги, метеоризм, тошноту, повышенное слюноотделение, задержку мочи и повышенное потоотделение.
Поэтому для каждого пациента следует подбирать индивидуальную дозу, которая может меняться в разные дни. Эффекты пиридостигмина остаются неизменными в течение многих лет.
Пациентам с легкой формой заболевания, достигшим полной ремиссии с помощью симптоматических лекарств, никакие другие лекарства не рекомендуются
Иммуносупрессивная терапия
Большинству пациентов с миастенией требуется иммуносупрессивная терапия для полного или частичного восстановления физических функций и полного качества жизни. Иммунодепрессанты назначают всем пациентам, которые не реагируют адекватно на лечение только симптоматическими препаратами.
Иммуносупрессивная терапия
Иммуносупрессивная терапия первой линии – преднизолон с азатиоприном. Изменение дозировки преднизолона в разные дни часто снижает побочные эффекты глюкокортикоидов, но клинических исследований на эту тему мало. Чтобы болезнь не усугубилась, дозу обычно увеличивают постепенно – с 60 мг до 80 мг в разные дни.
По достижении контроля над симптомами дозу глюкокортикоидов следует постепенно снижать до минимальной эффективной поддерживающей дозы с добавлением симптоматического лечения. которая обычно составляет от 10 мг до 40 мг в разные дни.
Основная цель лечения глазной миастении гравис – предотвратить генерализацию заболевания. Ретроспективные и наблюдательные клинические исследования показали, что монотерапия преднизолоном снижает этот риск.
Многие специалисты рекомендуют лечение низкими дозами глюкокортикоидов пациентам с глазной миастенией гравис, у которых есть стойкие симптомы и факторы риска, такие как установленные антитела к рецепторам ацетилхолина, увеличенный тимус, нейрофизиологические доказательства повреждения других мышц (не только глаза).
Большинству пациентов, получающих преднизолон, дополнительно назначают азатиоприн, поскольку эта комбинация препаратов приводит к лучшим функциональным результатам и меньшему количеству побочных эффектов, чем монотерапия преднизолоном.
Если глюкокортикоиды противопоказаны или пациент отказывается их принимать, может быть назначена монотерапия азатиоприном. Рекомендуемая доза составляет 2-3 мг на килограмм массы тела. Азатиоприн подавляет синтез пурина, тем самым подавляя пролиферацию клеток, особенно В- и Т-клеток.
Если возможно, перед лечением азатиоприном следует проверить активность тиопуринметилтрансферазы, поскольку слабая активность этого фермента увеличивает риск побочных эффектов азатиоприна.
Этот фермент неактивен всего для 0,3% всего населения, а низкая активность обнаруживается у 10% населения.
Азатиоприн не рекомендуется пациентам, у которых нет активной тиопуринметилтрансферазы, а пациентам с низким уровнем этого фермента следует назначать более низкую дозу азатиоприна.
Воздействие азатиоприна на мышечную слабость часто проявляется всего через несколько месяцев после начала лечения, и в этот период пациентам следует назначать другие иммунодепрессанты.
Длительное лечение азатиоприном безопасно для пациентов любого возраста.
Многие руководящие принципы рекомендуют для лечения миастении легкой и средней степени тяжести микофенолата мофетил, хотя польза этого препарата не была продемонстрирована в двух краткосрочных проспективных исследованиях=. Этот препарат блокирует синтез пурина и останавливает пролиферацию В- и Т-клеток.
Метотрексат, циклоспорин и такролимус – это иммунодепрессанты второго ряда. Эффекты этих препаратов аналогичны эффектам азатиоприна.
Ритуксимаб – потенциально многообещающий препарат для лечения миастении. Это моноклональное антитело специфически связывается с поверхностным антигеном CD20 в В-лимфоцитах и поэтому эффективно при лечении опосредованных антителами заболеваний, таких как тяжелая миастения. Ритуксимаб также влияет на Т-клетки.
Ритуксимаб
Группа экспертов, которая одобрила последние рекомендации по миастении, не смогла прийти к единому мнению о месте ритуксимаба в лечении этого заболевания.
Хотя в небольших клинических испытаниях две трети пациентов с тяжелой миастенией, которые не ответили должным образом на преднизолон и азатиоприн, показали значительное улучшение при применении ритуксимаба.
Рекомендуемая индукционная доза не установлена. Лечение следует повторить через несколько месяцев, если симптомы повторяются.
При лечении других аутоиммунных заболеваний обнаружен положительный эффект моноклональных антител. Они влияют на функции В- и Т-клеток, комплемента и других иммуноактивных элементов.
У пациентов с миастенией, появившейся в пожилом возрасте или у которых есть антитела к тимоме или мышечно-специфической киназе, с большей вероятностью разовьются наиболее тяжелая форма заболевания. Обычно они требуют длительной иммуносупрессивной терапии, хотя у некоторых пациентов с поздней миастенией гравис течение заболевания более легкое, больше похоже на раннюю миастению.
Показание для иммуносупрессивной терапии – обнаружение антител к мышечно-специфической киназе, тайтину, рецепторам рианодина или Kv1.4. Миастения, характеризующаяся появлением мышечно-специфических антител к киназе, лучше поддается лечению ритуксимабом.
Тимэктомия – еще один метод лечения миастении
Пациентам с миастенией и тимомой следует сделать тимэктомию – операцию по удалению тимуса. Преимущества тотальной тимэктомии продемонстрированы даже у пациентов с ранней миастенией, у которых не была диагностирована тимома.
Основным механизмом патогенеза тимуса при миастении является выработка антител к рецепторам ацетилхолина. В большинстве клинических испытаний сравнивали результаты у пациентов, которым удалили вилочковую железу, и которые не перенесли эту операцию.
Результаты почти всех исследований показали, что результат был лучше у пациентов, перенесших тимэктомию. Международное рандомизированное исследование 126 пациентов с ранней или поздней миастенией.
подтвердили преимущество ранней тимэктомии у пациентов с генерализованной миастенией, с длительностью заболевания до 3–5 лет, до 60–65 лет и симптомами, плохо контролируемыми препаратами, блокирующими холинэстеразу.
В европейских руководствах рекомендуется ранняя тимэктомия пациентам с ранней миастенией. У таких пациентов обычно наблюдается гиперплазия щитовидной железы. Также следует рассмотреть возможность тимэктомии у детей с миастенией.
Большинство пациентов с поздней миастенией имеют атрофический тимус. Однако гиперплазия щитовидной железы может развиться у более молодых пациентов в группе поздней миастении.
Тимэктомию следует рассматривать у пациентов с генерализованной миастенией, у которых есть антитела к рецепторам ацетилхолина и у которых развиваются симптомы в возрасте от 50 до 65 лет, особенно если биомаркеры заболевания аналогичны биомаркерам ранней миастении.
Тимэктомия не проводится в следующих случаях:
- Текущие научные данные не рекомендуют тимэктомию у пациентов с миастенией с наличием мышечно-специфической киназы или антител к LRP4.
- Тимэктомия не рекомендуется для лечения пациентов с глазной миастенией гравис из-за отсутствия доказательств того, что хирургическое вмешательство влияет на предупреждение или ремиссию генерализации заболевания. Тем не менее, утверждалось, что тимэктомия для лечения этой формы заболевания должна рассматриваться в случаях, когда лекарства неэффективны, у пациента есть антитела к рецепторам ацетилхолина, а нейрофизиологические исследования указывают на риск развития генерализованного заболевания.
- Тимэктомия также не рекомендуется пациентам, у которых все тесты на мышечные антитела отрицательны. Однако у некоторых из этих серонегативных пациентов есть антитела к рецепторам ацетилхолина, которые не выявляются обычными тестами. Таким образом, у пациентов с отрицательным тестом на мышечные антитела, но у которых развивается генерализованная форма заболевания с биомаркерами, аналогичными таковым для ранней формы заболевания, следует рассмотреть возможность тимэктомии, если заболевание устойчиво к иммуносупрессивной терапии.
Тяжелая миастения: особенности лечения
Пациентов с развивающейся прогрессирующей мышечной слабостью и требующих интубации или неинвазивной вентиляции легких, следует лечить быстродействующими иммунодепрессантами. Тяжелый миастенический криз, проявляющийся быстрым ухудшением состояния пациента и прогрессирующей мышечной слабостью, требует аналогичного лечения.
Нарастающая общая слабость, респираторная, сердечная недостаточность, тяжелая инфекция и сопутствующие патологии приводят к решению о показаниях для лечения миастенического криза в отделении интенсивной терапии.
В этом случае мониторинг жизненно важных функций, параметров газов крови имеет ограниченное значение, так как ухудшение состояния пациента может быть очень внезапным и неожиданным, проявляясь в результате миастенического истощения.
Эффективны при лечении тяжелой миастении внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Выбор между этими методами лечения зависит от индивидуальных факторов пациента, клинического опыта и доступности. Внутривенные иммуноглобулины более удобны для пациентов из-за более легких побочных эффектов.
Иногда для пациента может быть эффективным только один метод лечения, а другой – нет. Лечение этими методами следует сочетать с длительной иммуносупрессивной терапией. У некоторых пациентов эффект от лечения может быть отсроченным. Иммуносупрессивная терапия должна сочетаться с интенсивной терапией до тех пор, пока это необходимо для достижения ремиссии.
Миастенический криз с дыхательной недостаточностью в настоящее время является редким заболеванием, а смертность от миастенического криза невысока.
Поддерживающая терапия миастении и последующее наблюдение за пациентами
Пациентам с миастенией, в зависимости от состояния, рекомендуются физические нагрузки низкой и средней интенсивности и программы систематических тренировок. Следует избегать лишнего веса. При появлении глазных симптомов можно использовать глазные средства.
Глазные средства
По возможности не следует назначать пациентам с миастенией миорелаксанты, пеницилламин, некоторые антибиотики – фторхинолоны, макролиды, аминогликозиды.
Статины могут усугубить миастению, но миастения не является противопоказанием к назначению статинов по мере необходимости. Показания к применению статинов у пациентов с миастенией такие же, как у пациентов без этого заболевания.
Если показаны статины, их можно назначить, но требуется бдительность из-за прогрессирования мышечной слабости.
Дыхательная недостаточность из-за слабости диафрагмальных и межреберных мышц представляет собой наибольший риск. Но пациентам с миастенией следует уделять особое внимание дыхательной функции во время любых хирургических вмешательств, в том числе тимэктомии.
Важная часть лечения миастении – оптимальное лечение всех сопутствующих патологий. Это серьезная проблема при лечении пожилых пациентов с сопутствующими заболеваниями.
Пероральный прием пиридостигмина и преднизолона во время беременности безопасен. Новые исследования предоставляют информацию о том, что лечение азатиоприном и циклоспорином также безопасно для беременных. Между тем, микофенолят мофетил и метотрексат противопоказаны беременным из-за риска тератогенных эффектов.
Женщинам после прекращения лечения ритуксимабом рекомендуется избегать беременности в течение 1 года.
Пациенткам с обострением во время беременности можно назначать внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Следует поощрять грудное вскармливание. Транзиторная миастения встречается у новорожденных в 15% случаев из-за антител IgG к ацетилхолину, мышечно-специфической киназе, кроссовер рецептора LRP4 через плаценту.
Резюме
Тяжелая миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся связыванием аутоантител с рецепторами ацетилхолина в нервно-мышечном соединении постсинаптической мембраны и, как следствие, слабостью скелетных мышц.
Всех пациентов с миастенией следует разделить на подгруппы в соответствии с различными симптомами заболевания, и эта классификация определяет выбор тактики лечения.
Лечение первой линии для симптоматического лечения – пиридостигмин, а для иммуносупрессивного лечения – преднизолон с азатиоприном. Тимэктомия должна выполняться пациентам с миастенией, леченным тимомой.
Симптоматическое, иммуносупрессивное, хирургическое и поддерживающее лечение имеют очень хорошие эффекты, поэтому прогноз заболевания с точки зрения мышечной силы, функциональных возможностей, качества жизни и выживаемости хороший.
Продолжение статьи
Миастения
Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами.Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.
Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать.
Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания.
Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.
Глазные мышцы
У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:
- Опускание одного или обоих век (птоз)
- двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными
Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:
- Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
- Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
- Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
- Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.
Мышцы конечностей и шеи
Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги.
В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову.
Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.
Причины
Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках.
При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина.
С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.
Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител.
В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса.
Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.
Факторы, которые могут ухудшить течение миастении
- Усталость
- Болезни
- Стресс
- Экстремальная жара
- Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики
Осложнения
Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.
Миастенический криз
Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций.
В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания.
Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно
Опухоли тимуса
У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.
Другие нарушения
У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:
- Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
- Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.
Диагностика
Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога.
Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками.
Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).
Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:
- Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
- Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
- Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
- Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.
КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.
Лечение
Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.
Лекарственные препараты
- Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
- Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
- Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
- Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
- Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.
Хирургическое лечение
У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.
Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:
- Симптомы слабо выражены
- Симптомы связаны только с глазами
- Возраст старше 60 лет
Образ жизни
- Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
- Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
- Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
- Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.
Миастения
Миастения (лат. myasthenia gravis; греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость») — аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью.
Синонимы:
- myasthenia gravis,
- болезнь Эрба-Гольдфлама,
- астенический бульбарный паралич,
- астеническая офтальмоплегия,
- ложный бульбарный паралич.
Заболеваемость составляет 0,5 — 5 на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:3. Может начаться в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Считается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы.
Для миастении типично хроническое течение с периодическими обострениями, ремиссиями и возможным развитием тяжёлых состояний, называемых кризами (наблюдают у 10-15% пациентов).
Главным признаком миастении является слабость и повышенная мышечная утомляемость, усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся после отдыха или приёма лечебных препаратов.
Первыми симптомами заболевания являются птоз, косоглазие с диплопией (двоением), утомляемость при жевании, затруднения глотания и речи (голос тихий и хриплый, речь быстро истощается). В начале заболевания характерно появление симптомов к концу дня, во время чтения, фиксации взора, длительном разговоре.
Характерно частое вовлечение экстраокулярной (мышцы век) (80%), мимической (92%) и бульбарной (65%) мускулатуры (язык, глотка, гортань), относительно редкое поражение жевательных (40%) и дыхательных (20%) мышц, а также мышц шеи (30% случаев). У большинства больных выявляют слабость мышц туловища и конечностей.
Миастенический криз
| Генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют. В дальнейшем развивается гипоксия с гиперемией лица, сменяющаяся цианозом. Появляются тревога, возбуждение, двигательное беспокойство. Нарушение сердечнососудистой деятельности. Наступает спутанность и утрата сознания. Усиливаются вегетативные симптомы — саливация, потоотделение. |
Холинергический криз
| Холинергические кризы наблюдают довольно редко (у 3% больных), и развиваются они более медленно, чем миастенические. Во всех случаях возникно¬вение их связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Сначала появляются отдельные признаки лекарственной интоксикации, затем, после очередного приёма препарата (обычно через 30-40 мин), развивается картина криза, повторяющего миастенические расстройства. |
Смешанный криз
| Трудность заключается в том, что в нем сочетаются клинические черты и миастенического и холинергического кризов. Это самый тяжёлый вариант нарушений. Комбинированный криз называют ломким (brittle) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приёме антихолинэстеразных препаратов, а с другой — он не переносит их, и его состояние ухудшается после их введения. |
Основные принципы лечения
- обязательное сочетание компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии.
Немедикаментозное лечение
- экстракорпоральная иммунокоррекция (гемосорбция и плазмаферез),
- тимэктомия – удаление вилочковой железы,
- гамма-терапия на область тимуса (в случае невозможности проведения тимэктомии, например, при инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы).
При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, большинство нейролептиков и транквилизаторов, мочегонные, аминогликозиды, фторхинолоны, фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина. Правильная диагностика и своевременное лечение компенсирует двигательные расстройства более чем у 80% больных миастенией.
Лечение миастении — Медицинский центр «Семья»
Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи.
Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов.
Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.
Факторами, способствующими развитию патологии, являются:
- стресс и эмоциональная психическая нестабильность человека;
- чрезмерные физические нагрузки;
- частые ОРВИ;
- применение антихолинэстеразных препаратов в повышенных дозах;
- нагрузка на органы зрения.
При предрасположенности к развитию миастении и наличии способствующих этому факторов заболевание развивается очень стремительно.
Основную роль в причинах возникновения миастении глаз предписывают заболеваниям вилочковой железы. При развитии новообразований в этом органе очень часто в кровяном русле больного обнаруживаются специфические антитела. Они имеют способность к разрушению самого тимуса, а так же клеток поперечнополосатых скелетных мышц.
Антитела, воздействуя на мышечную ткань, разрушает мембрану клеток. Тем самым нарушается связывание рецепторов с ацетилхолином, и затрудняется передача нервного импульса к мышечным волокнам. Поэтому возникает слабость и угнетение работы мышц скелета.
Симптомы миастении
Главный симптом миастении – это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать.
После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают.
По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.
При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.
Миастения – это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.
Формы миастении
Глазная миастения. Первый признак этой формы – свисание века. Симптом появляется вследствие нарушения работы глазной круговой мышцы. Поначалу больной может свободно открывать глаза, чувствуется только небольшая слабость. В дальнейшем постоянное моргание вызывает слабость мышечных волокон, иннервирующих глазное яблоко.
Бульбарная миастения. При этой форме заболевания поражаются мышечные волокна, которые контролируются бульбарной группой нервов. У человека возникают проблемы с пережевыванием и глотанием пищи. Постепенно меняется речь – она становится тихой, сиплой, с гнусавым оттенком. Из-за прогрессирующей истощаемости мышцы речь может и вовсе пропасть.
Генерализованная миастения. Это самая распространенная форма. Первыми нарушается работа глазных мышц. В процессе прогрессирования болезни страдают и другие мышечные группы.
При отклонении в работе мышц лица и шеи возникают глубокие морщины в области лба, искривляется линия улыбки, усиливается слюнотечение. Следующими поражаются мышцы рук и ног. Больной хорошо себя чувствует только по утрам.
В результате прогрессирующего течения болезни мышечные волокна атрофируются, и человек перестает ходить.
Миастенический криз
Как уже говорилось выше, миастения – это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее.
У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна.
Миастенический криз – это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.
Диагностика миастении
Диагноз глазная миастения ставится на основании проведения полного клинико-лабораторного обследования, включающего в себя следующие методы:
- Изучение жалоб больного.
- Внешний осмотр пораженных областей.
- Тест с охлаждением: на веки больного кладут лед и наблюдают за функционированием мышц глаз. Эта проба считается положительной, если функция век восстановилась на непродолжительный период времени.
- Проба с прозерином. Пациенту вводится 0,05% раствор этого лекарственного вещества подкожно в количестве 2-3 мл. Проба положительная, если через 30 минут после введения функция мышц век восстановилась. Действие прозерина длится около 3 часов, потом птоз возвращается.
- Электромиография, исследование, основанное на изучении работы мышц при их ритмическом стимулировании.
- Исследование крови на наличие характерных антител: к титину и ацетилхолиновым рецепторам.
- КТ органов переднего отдела средостения, при котором изучается состояние тимуса (вилочковой железы). Данный вид исследования применяется из-за возможной связи развития миастении с наличием опухолевых образований в этом органе
Лечение миастении на разных стадиях
Чем лечить глазную миастению? Этот вопрос остается до сих пор открытым, так как до конца не выяснены точные причины возникновения этого заболевания. С точностью можно сказать, что полного излечения от данной патологии добиться нельзя. Пациентам предлагается пожизненная поддерживающая терапия, позволяющая ввести заболевание в стадию ремиссии.
Огромное количество положительных отзывов в лечении глазной миастении получил препарат Каламин. Он относится к группе антихолинэстеразных препаратов. Применяют данное средство по 1 таблетке трижды в день.
Также при лечении заболевания на ранних стадиях возможно назначение следующих средств:
- антиоксиданты;
- препараты калия;
- витамины группы В.
При ухудшении состояния пациента рекомендуется назначение гормональных препаратов в больших дозах. Данный метод имеет название «пульс-терапия». Назначается преднизолон в суммарной дозе до 2000 мг.
Препарат имеет довольно сильное влияние на сердечно-сосудистую систему, почки, эндокринные железы, поэтому требуется постоянный контроль со стороны терапевта.
Отмена преднизолона происходит с плавным уменьшением дозы.
Также при переходе глазной формы в генерализованную может потребоваться прием цитостатиков – Циклоспорин, Азатиоприн.
Особую роль в лечении глазной миастении занимает иммуноглобулин. Он способен замедлять развитие аутоиммунных процессов и снижать воздействие антител на ткани мышц. Вводится этот препарат капельно в вену по 5-10 г в день, курсовая доза 30 г.
Тяжелые формы миастении требуют проведения плазмафереза, который способствует очищению крови от патологических антител. Проводят эту процедуру в течение 5-7 дней.
При достоверно известной причинно-следственной связи развития заболевания с наличием опухоли тимуса, проводят хирургическое лечение – тимэктомию.
Прогноз
Еще в прошлом веке миастения считалась довольно тяжелым заболеванием, в результате которого умирало около 40% больных. В настоящее же время, при применении современных подходов к лечению этого заболевания летальность составляет всего лишь 1% от числа всех заболевших.
Миастения глаз считается локализованной формой заболевания. Однако, если больной не получает соответствующего лечения, то по статистике в течение последующих двух лет у 50% пациентов разовьется генерализованная форма.
При своевременно начатом и правильном лечении количество больных, у которых наступает стойкая ремиссия заболевания, составляет около 80%. При этом пациент все равно должен оставаться под постоянным наблюдением врачей и соблюдать все их рекомендации, так как миастения глаз считается хроническим и не излечимым полностью заболеванием.
Профилактика рецедива
Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов.
Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы. В профилактических целях применяются и средства народной медицины. Прогноз и последствия
Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна. Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.
Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику. Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать.
Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха. Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает.
Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.
Гипертонический криз. Методы неотложной помощи
Гипертонический криз – опасное осложнение гипертонической болезни, требующее неотложной помощи. Каждый человек, страдающий гипертонической болезнью, должен помнить о том, что гипертонический криз может возникнуть практически в любой момент.
Поэтому знать, как оказать первую помощь при резком повышении артериального давления, должны знать не только все гипертоники, но и их близкие. Гипертонический криз — значительное, внезапное повышение артериального давления с нервно-сосудистыми и гуморальными нарушениями.
Возникновению гипертонических кризов способствует острое нервно-психическое перенапряжение, чрезмерное употребление алкоголя, резкие изменения погоды, отмена гипотензивных препаратов и др.
Выделяют гипертонический криз I и II типов и осложненный.
Гипертонический криз I типа развивается быстро, появляются резкая головная боль, головокружение, тошнота, мелькание перед глазами, может возникать рвота. Больные возбуждены, ощущают чувство жара, дрожь во всем теле.
На коже шеи, лица, а иногда и груди появляются красные пятна. Кожа на ощупь влажная. Могут возникать усиленное сердцебиение и ощущение тяжести за грудиной. Отмечается тахикардия. Артериальное давление повышено, преимущественно систолическое (до 200 мм рт. ст. и выше).
Нередко криз заканчивается обильным мочеиспусканием.
Гипертонический криз II типа чаще развивается у больных гипертонической болезнью II-III стадии при недостаточно эффективном лечении или нарушении режима жизни. Симптомы криза развиваются более медленно, но весьма интенсивно.
В течение нескольких часов нарастает головная боль. Появляются тошнота, рвота, вялость, ухудшаются зрение и слух. Пульс напряжен, но не учащен; Артериальное давление резко повышено, преимущественно диастолическое (до 140-160 мм рт.
ст.).
Осложненный гипертонический криз может протекать по церебральному, коронарному или астматическому варианту.
В отличие от неосложненного гипертонического криза при осложненных вариантах криза на фоне высокого артериального давления могут развиваться острая коронарная недостаточность, острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких), острое нарушение мозгового кровообращения (гипертоническая энцефалопатия, преходящее нарушение мозгового кровообращения или инсульт).
При развитии гипертонического криза, особенно осложненного, необходимо вызвать бригаду скорой помощи.
Доврачебная помощь при гипертоническом кризе заключается в незамедлительном принятии следующего комплекса мер.
Обеспечить больному состояние полного покоя. Ему противопоказано ходить и проявлять какую-либо физическую активность, нужно уложить его в удобное полусидячее положение при помощи подушек.
Если приступ произошел на улице, нужно подложить под его спину свернутую одежду и другие подручные средства.
Голова всегда должна быть выше уровня тела для предотвращения повышенного притока крови и снижения нагрузки на сосуды головного мозга.
Снизить яркость освещения возле больного и по возможности обеспечить максимальную тишину и отсутствие внешних раздражителей. Окружающие должны вести себя спокойно и не поддаваться панике, так как нервозность моментально передается больному.
Поскольку криз затрудняет дыхание, необходимо расстегнуть стесняющую одежду, расслабить воротник, шарф, галстук и т.д. Если больной находится в помещении, то нужно обеспечить ему приток свежего воздуха, однако важно следить, чтобы он не простудился.
Ноги пострадавшего нужно хорошо согреть: приложить к ним грелку, пластиковую бутылку с горячей водой, можно поставить на икроножные мышцы горчичники.
Уточнить у больного, страдает ли он повышенным артериальным давлением, какие медикаменты назначены ему врачом для его снижения, и дать ему это лекарство.
Если давление не снижается в течение часа, прием препарата необходимо повторить, однако нужно следить, чтобы не снизить давление слишком сильно — это может спровоцировать потерю сознания и еще больше осложнить состояние пациента, особенно у пожилых людей.
При невозможности дать больному его обычное лекарство или, если он вообще ранее не принимал гипотензивных препаратов, ему можно дать таблетку Нифедипина 10 мг (но только в том в случае, если у него нет выраженной тахикардии и стенокардии).
Препарат эффективно снижает давление. При наличии заболеваний сердца или сведений о непереносимости пациентом нифедипина, препарат можно заменить каптоприлом12,5-25 мг, он нормализует артериальное давление, защищает сердце и предупреждает развитие нефропатии.
Кроме того, в отличие от нифедипина, каптоприл не вызывает сонливости, головокружения и тахикардии. При гипертоническом кризе первого типа целесообразно использовать анаприлин 40 мг внутрь или под язык в измельченном виде.
При гипертоническом кризе второго типа используют мочегонные препараты, например, фуросемид 20-40 мг.
Целесообразно дать больному 40 капель корвалола для снятия тревожности, паники и страха смерти, которые обычно охватывают человека в состоянии гипертонического криза. Вместо корвалола подойдет валокордин, настойка валерианы или пустырника.
При сердечных болях дать пациенту валидол или нитроглицерин, но последний нужно применять очень осторожно: он расширяет сосуды и может спровоцировать коллапс.
При возможности следует организовать мониторинг артериального давления, записывать показания тонометра, частоту пульса и дыхания каждые 15-20 минут до прибытия врача.
Некоторые пациенты ошибочно полагают, что быстрое снижение артериального давления до привычных цифр поможет быстро избавиться от симптомов, сопровождающих гипертонический криз.
Ни в коем случае резко снижать давление нельзя, это может привести к возникновению коллапса, сопровождающего потерей сознания.
В тяжелых случаях это может привести к развитию ишемических изменений в головном мозге и других органах в результате обеднения кровотока.
Медработники купируют гипертонический криз, руководствуясь медицинским протоколом. В нем описывается стандарт предоставления помощи для каждого конкретного заболевания.
Больных с некупирующимся или осложненным гипертоническим кризом, а также больных с неосложненным, но впервые возникшим гипертоническим кризом, после оказания им экстренной врачебной помощи следует госпитализировать в кардиологическое или терапевтическое отделение.
Загрузка...
