Опухоли сердца. Диагностика и признаки опухолей сердца.

Опухоли сердца — это гетерогенная группа новообразований, которые произрастают из оболочек и тканей сердца. Новообразования могут возникать в любом возрасте и развиваться из любых тканей. Опухоли могут прорастать перикард, миокарда, повреждать клапанный аппарат и перегородки сердца.

Во время вынашивания беременности у плода опухоли можно диагностировать на 16-20 неделе внутриутробного развития при помощи фетальной эхокардиографии. Наиболее часто встречаются метастатические опухоли, которые носят вторичный характер, реже – первичные.

Абсолютно все новообразования являются потенциально опасными и несут высокий риск развития смертельно опасных осложнений. Википедия содержит подробное описание кардиоонкологии.

Патогенез

Все процессы, которые происходят в сердце, характеризуются чрезмерно высоким темпом, что объясняется усиленной работой органа. Клетки практически не делятся, поэтому рак сердца встречается редко. Однако неспособность клеток делиться не спасает от образования злокачественных новообразований.

При повреждении сердечной мышцы происходит её рубцевание, а не восстановление. Если в изменённый участок не поступает кислород, то он некротизируется, отмирает. Точный патогенез развития рака сердца пока неизвестен, однако есть определённые предпосылки, которые способны спровоцировать бесконтрольное деление клеток и мутацию.

Зарождение и рост опухоли могут спровоцировать определённые факторы.

Классификация

Принято выделять по происхождению:

  • Первичные опухоли. Являются самостоятельным заболеванием, причина развития неизвестна.
  • Вторичные, метастатические опухоли. К ним относят новообразования, произрастающие из рядом расположенных органов и метастазирующие по лимфатическим, кровеносным сосудам. Чаще всего основная опухоль находится в молочной железе, желудке, лёгочной системе, реже – в почках и щитовидной железе.

По морфологии опухоли сердца подразделяются на:

  • доброкачественные – 75%;
  • злокачественные (рак сердца) – 25%.

Доброкачественные опухоли:

  • липома;
  • гемангиома;
  • тератома;
  • миксома сердца;
  • рабдомиома сердца;
  • кисты перикарда;
  • сосочковые фиброэластомы;
  • параганглиома.

Злокачественные новообразования:

  • лимфома;
  • мезотелиома перикарда;
  • саркома сердца.

Принято выделять псевдоопухоли сердца:

  • образования воспалительного характера (гуммы, асбцессы, гранулёмы);
  • организованные тромбы;
  • инородные тела сердца;
  • конгломераты кальциноза;
  • эхинококковые и другие паразитарные кисты.

В отдельную группу выделяют опухоли перикарда и средостения, которые сдавливают сердце.

Доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Каждая вторая первичная опухоль — это миксома. Спорадические миксомы диагностируются в 2-4 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами. Встречается аутосомно-доминантное наследование комплекса Карни, для которого характерны мультицентрические новообразования различной локализации:

  • миксома сердца;
  • узловая дисплазия надпочечников;
  • пигментные опухоли кожи;
  • шванномы периферических нервов;
  • аденомы гипофиза;
  • миксоидные опухоли яичек;
  • фиброаденомы молочных желёз.

Миксомы локализуются в основном в левом предсердие (75% случаев). Если у миксомы есть ножка, то опухоль пролабирует через митральный клапан, препятствуя опорожнению левого предсердия и затрудняя заполнение желудочка в период диастолы. По структуре на макроскопическом уровне опухоли могут быть:

  • твёрдыми;
  • слизевидными;
  • рыхлыми;
  • дольчатыми.

В плане развития системных эмболий наибольшую опасность представляют рыхлые, неоформленные миксомы.

Сосочковые фиброэластомы

Вторыми по частоте среди первичных опухолей являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, которые поражают в основном митральный и аортальный клапаны.

На морфологическом уровне опухоли выглядят как бессосудистые папилломы с веточками, отходящими от центрального ядра и похожими на актинии.

У опухолей часто есть ножка, однако новообразование не провоцирует дисфункцию клапана, в отличие от миксом, но увеличивает риск эмболии.

Рабдомиома сердца

Чаще всего встречается в педиатрической практике. Рабдомиомы могут повреждать проводящую систему сердца, что объясняется их множественностью и интрамуральной локализацией в стенке желудочка или перегородке.

Часто рабдомиома сопровождается сердечной недостаточностью, тахикардией, нарушениями ритма.

Довольно часто рабдомиомы ассоциированы с доброкачественными новообразованиями почек, аденомами сальных желёз, туберозным склерозом.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли чаще всего регистрируются у детей в педиатрической практике. Фибромы могут вызывать механическую обструкцию, поражать клапанный аппарат и проводящую систему сердца.

Новообразование часто имитирует клапанный стеноз и клиническую симптоматику констриктивного перикардита, гипертрофической кардиомиопатии, сердечной недостаточности.

Кардиальные фибромы могут быть частью синдрома Горлина (базальноклеточный невус).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10% случаев среди первичных кардиальных новообразований. Могут выявляться при плановом осмотре, т.к. практически не имеют никакой симптоматики. Редко внутримиокардиальные гемангиомы поражают атриовентрикулярную проводимость, а при прорастании опухоли в предсердно-желудочковый узел могут привести к внезапному летальному исходу.

Липомы сердца встречаются у лиц самых разных возрастных групп. Для таких новообразований характерно широкое основание и локализация в эндокарде или эпикарде. Клиническая картина носит бессимптомный характер, но при достижении больших размеров может меняться форма сердца, что выявляется на рентгенограмме органов грудной клетки, а также проявляться нарушения ритма и проводимости сердца.

Феохромоцитома сопровождается выбросом катехоламинов и имеет в основном миокардиальную или интраперикардиальную локализацию. Часто на рентгенограмме кисты перикарда путают с экссудативным перикардитом. По мере роста кисты развивается компрессия органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Самыми частыми первичными злокачественными новообразованиями сердца являются саркомы, которые поражают в основном людей молодого возраста до 40 лет. Классификация сарком:

Новообразования произрастают в основном в левом предсердии, повреждая митральный клапана и приводя к сердечной недостаточности, тампонаде сердца, метастазированию в лёгкие.

Мезотелиомы перикарда поражают в основном лиц мужского пола и встречаются крайне редко. Для них характерно метастазирование в позвоночник, плевру, окружающие мягкие ткани и головной мозг.

У лиц с иммунодефицитами регистрируются первичные лимфомы.

Для опухолей характерен чрезвычайно быстрый рост, который сопряжён с синдромом верхней полой вены, тампонадой сердца, нарушениями ритма и сердечной недостаточностью.

Метастатические опухоли часто поражают перикарда, а эндокард, миокард и сердечные клапаны – редко.

Подобно первичным опухолям метастатические новообразования сердца вызывают застойную сердечную недостаточность, атриовентрикулярную блокаду, острый перикардит.

Рак сердца может быть следствием почечного рака, рака лёгких, груди, меланомы, лейкоза, саркомы Капоши.

Причины

Причины и факторы, которые провоцируют образование опухоли сердца:

  • Генетическая предрасположенность. Благодаря наследственному фактору пациент может оказаться предрасположенным к образованию раковых клеток в организме. Несмотря на то, что патология проявляется уже в преклонном возрасте, в медицинской практике всё чаще отмечаются случаи рака сердца у подростков до 18 лет. Вполне возможно, что у таких детей наследственный фактор послужил катализатором для запуска онкологического процесса в сердце.
  • Токсическое воздействие. Работа на вредном производстве, облучение, длительное воздействие негативных факторов могут спровоцировать мутации в клетках.
  • Инфекционные заболевания. В некоторых случаях онкологических процесс выявляется после перенесённого инфекционного заболевания. Наличие инфекционных процессов в организме говорит о сниженном иммунитете, который не может защищать организм, выявлять мутации и противостоять развитию опухолей.
  • Перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную. После оперативного вмешательства на органе может развиться миксома. Переходу одного вида опухоли в другую способствуют негативные факторы (курение, злоупотребление алкогольсодержащими напитками, хроническая интоксикация).
  • Негативное влияние экологии. К генетическому сбою в организме могут привести яды, которые накапливаются в организме, попадая в него из загрязнённого воздуха, отравленной пестицидами земли и воды, с выращенными на такой земле сельскохозяйственными продуктами.
  • Неправильный рацион питания. При чрезмерном употреблении канцерогенной пищи, фаст-фуда происходит отложение холестерина на стенках сосудов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Даже, казалось бы, незначительные сбои в работе сердца могут привести к таким серьёзным последствиям.
  • Злоупотребление алкогольсодержащими напитками. Алкоголь способен менять анатомию эпителия слизистых оболочек и вызывать необратимые изменения в клетках любого органа, в том числе и сердца.
  • Курение. Вместе с сигаретным дымом в организм попадают канцерогенные вещества.
  • Наличие злокачественных новообразований в организме. Сердце может быть повреждено в результате метастатической атаки.
Читайте также:  Элевит пронаталь таблетки - инструкция по применению, фармакологическое действие, формы выпуска, аналоги и отзывы

Симптомы и признаки рака сердца

Клиническая картина во многом определяется типом опухоли, её величиной, локализацией и способностью к распаду. Для внесердечных опухолей характерны:

При сдавливании опухолью коронарных артерий и полостей сердца возникает боль в грудной клетке и одышка. По мере роста опухоли и развития кровотечения может развиться опасное для жизни состояние – тампонада сердца.

Для новообразования с интрамиокардиальным ростом (рабдомиома, фиброма) характерно сдавливание и прорастание в проводящую систему сердца, что проявляется в виде пароксизмальной тахикардии, атриовентрикулярной и интравентрикулярной блокадами.

Внутриполостные новообразования препятствуют току крови из камер и нарушают функцию клапанов. Характерны явления трикуспидального и митрального стеноза, недостаточности. Основные признаки проявляются при смене положения тела, что связано с гемодинамической перегрузкой.

Часто первые симптомы рака сердца это тромбоэмболии в лёгочных артериях и артериях системного кровообращения. Для опухолей, прорастающих из правых отделов сердца характерна:

  • лёгочная гипертензия;
  • эмболия лёгочной артерии;
  • лёгочное сердце.

Для опухолей, прорастающих в левые отделы сердца характерны:

Заподозрить опухоль сердца можно при выявлении инфарктов внутренних органов у молодых лиц при отсутствии врождённых и приобретённых пороков сердца, инфекционного эндокардита, фибрилляции предсердий.

Анализы и диагностика

Диагностика рака сердца представляет собой определённые сложности ввиду множественности морфологических форм опухолей сердца и вариабельности клинической симптоматики.

Данные ЭКГ малоспецифичны и полиморфны. Могут регистрироваться ишемические изменения, нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии полостей сердца.

При рентгенографии выявляются признаки лёгочной гипертензии и увеличение размеров сердца. Наиболее информативным методом диагностики новообразований сердца является ЭхоКГ:

  • трансторакальная ЭхоКГ позволяет выявить опухоли желудочков;
  • чреспищеводная ЭхоКГ хорошо визуализирует новообразования предсердий.

При неопределённых результатах диагностического поиска выполняется МСКТ и МРТ сердца, вентрикулография, зондирование полостей сердца и радиоизотопное сканирование.

Путём катетеризации и диагностической торакотомии проводится биопсия с целью верификации гистологической структуры опухоли.

При экссудативной форме перикардита важную диагностическую информацию даёт цитологическое исследование жидкости, полученной путём пункции перикарда.

Необходимо проводится дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

Лечение

Лечение опухолей сердца проводится только хирургическим путём. Оперативное вмешательство подразумевает:

  • удаление опухоли перикарда или миокарда;
  • удаление внутриполостного новообразования;
  • удаление кисты перикарда;
  • перикардэктомию.

По ходу радикальной операции производится резекция новообразования с прилежащими окружающими тканями, проводится ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев доброкачественные опухоли удаляются радикально. В определённых случаях параллельно проводится протезирование или пластика клапана.

Удаление первичных злокачественных новообразований сердца считается малоэффективным. В таких случаях прибегают к паллиативному (частичному) удалению опухоли с последующим проведением химиотерапии или лучевой терапии. При вторичных, метастатических опухолях лечение также носит паллиативный характер.

Доктора

Лекарства

Опухоли сердца. Диагностика и признаки опухолей сердца.Паклитаксел

Химиотерапия при саркоме сердца проводится препаратами из группы антрациклинов (Адриамицин/Доксорубицин + Ифосфамид). При устойчивости к Антрациклину назначается Сорафениб, однако его эффективность значительно ниже. Для второго режима применяется Гемцитабин с Доцетакселом (Паклитаксел).

Современный подход к терапии саркомы позволяет применять таргетное лечение. Целевая терапия включает применение антиангиогенных медикаментов, которые ингибируют ангиогенные белки:

  • Сунитиниб;
  • Бевацизумаб;
  • Сорафениб.

Целевая терапия показывает хорошие результаты при сосудистых опухолях. Таргетные медикаменты способны замедлять рост новообразования, уменьшать объём опухоли. Дополнительно можно применять цитостатики.

Профилактика

Предотвратить развитие злокачественного новообразования в сердце можно путём соблюдения определённых правил:

  • не пренебрегать физической активностью, гимнастикой, держать себя в хорошей форме;
  • проводить своевременное лечение инфекционных заболеваний, не допуская перехода в хроническую форму;
  • следить за весом;
  • избегать употребления канцерогенной, жирной и вредной пищи;
  • полный отказ от вредных привычек;
  • контроль над уровнем холестерина и сахара в крови;
  • ежегодное прохождение диспансеризации.

Прогноз

Трёхлетняя выживаемость после удаления единичных доброкачественных новообразований сердца составляет 95%. После оперативного лечения пациенты наблюдаются у кардиолога и кардиохирурга с обязательным ежегодным ЭхоКГ-контролем для своевременного диагностирования рецидива опухоли.

При наличии множественных опухолей пятилетний показатель выживаемости составляет всего 15%. При метастатических и первичных новообразованиях сердца прогноз считается неблагоприятным.

Лучевая терапия и химиотерапия никак не влияют на прогноз, а хирургическое лечение считается малоэффективным.

Список источников

  • Нурмухаметова Е., «Первичные опухоли сердца: обобщение опыта 40-летней работы», статья в журнале РМЖ, 1998 (№4)
  • Николенко Л.А., Алёхин Д.И., Николенко Е.С. «Метастатические опухоли перикарда», РМЖ «Медицинское обозрение», 2017 (№14)
  • Шуйкова К.В., Емелина Е.И., Генделин Г.Е., Сторожаков Г.И., «Метастатическое поражение сердца у пациента с анапластической крупноклеточной лимфомой (описание случая и обзор литературы)», Клиническая онкогематология, 2010

Рак сердца

Опухоли сердца. Диагностика и признаки опухолей сердца.

Рак сердца – это редкое онкологическое заболевание, при котором злокачественная опухоль образуется из сердечных оболочек или мышц. Его трудно обнаружить, поскольку симптоматика часто бывает не выражена и нередко рак сердца становится случайной находкой на вскрытии после смерти больного.

Явная симптоматика появляется, когда рак сердца начинает прорастать в соседние органы и ткани, поэтому лечение чаще всего запаздывает.

По статистике рак сердца составляет всего 3—4% среди всех злокачественных новообразований, причем только 1% это опухоль, изначально формирующаяся в этой области, остальное это метастазы из других органов.

Первичный рак сердца чаще возникает у мужчин, а вторичный, наоборот, больше встречается у женщин. Это связано с тем, что метастазы в сердечную мышцу обычно бывают из молочной и щитовидной железы, легких, желудка.

Факторы риска, какой бывает рак сердца?

Первичный рак сердца образуется из клеток миокарда или оболочек, вторичный же имеет клеточную структуру соответствующую онкообразованиям в других органах. Нередко его путают с доброкачественными мышечными опухолями миксомами.

Нельзя забывать, что доброкачественная миксома, при определенных условиях, может переродиться в рак сердца.

Обычно, в сердце обнаруживаются злокачественные опухоли, в основном саркомы, которые по строению относятся к следующим цитологическим типам:

  • ангиосаркома, выявляется в 33% случаев, развивается из клеток сосудов;
  • рабдомиосаркома, наблюдается у 20% пациентов, формируется из миоцитов;
  • фибросаркома, составляет всего 10% опухолей сердца, ее источник – соединительная ткань;
  • мезателиома, формируется из клеток слизистой перикарда, характеризируется ранним появлением выпота в перикардиальной сумке.
  • липосаркома;
  • лимфома;

Рак сердца чаще возникает у людей от 30 до 50 лет, чаще у мужчин, именно они входят в группу риска. Плохая экологическая обстановка, вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики), неправильное питание, производственные вредности, облучение, — вот неполный список предрасполагающих к развитию рака сердца факторов.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Причины возникновения рака сердца

Развитие рака сердца может иметь различные причины. Нередко рак сердца связан с патологиями генов, передающимися по наследству, поэтому людям, у родственников которых были обнаружены онкологические заболевания, следует быть осторожными и периодически проходить обследование всех органов и систем.

Читайте также:  Сольвенций - инструкция по применению, аналоги, отзывы и формы выпуска (капли для приема внутрь гомеопатические) препарата для лечения остеохондроза позвоночника у взрослых, детей и при беременности

Пусковым моментом образования опухоли может стать травма, операция на сердце, некоторые заболевания сердечнососудистой системы. Конечно, нельзя исключать и действие канцерогенов на организм, которые могут поступать с пищей или при дыхании, отравления, радиационный фон. Под действием этих факторов происходят мутации в клетках, которые начинают бесконтрольно размножаться.

Снижение иммунитета также становится причиной развития рака сердца и опухолей различных локализаций. Иммунная система защищает организм от перерожденных клеток и при ее патологиях, иммунодефиците вероятность появления злокачественных новообразований возрастает.

Симптомы рака сердца

Выявить рак сердца довольно сложно, так как нет характерных первичных симптомов болезни. Нередко человек долгое время и не подозревает, что у него рак.

Периодические боли в сердце, одышка, аритмия чаще трактуют как признаки других болезней (миокардит, перикардит, миокардит). На обычной электрокардиограмме также не обнаруживается специфических нарушений.

Одним из характерных симптомов рака сердца является исчезновение и появление болей в сердце при определенном положении больного.

У больных саркомой постепенно формируются признаки хронической сердечной недостаточности, это могут быть различные высыпания на коже, онемение пальцев верхних и нижних конечностей, акроцианоз.

Чаще саркома поражает правые отделы сердца, поэтому первыми признаками ее могут стать правожелудочковая недостаточность и синдром верхней полой вены. Это синюшный оттенок лица, набухание шейных вен. А вот доброкачественные миксомы чаще локализуются в левом предсердии.

При раке сердца нужно обращать внимание на мелкие симптомы, сопровождающие онкологический процесс. Это может быть снижение веса, общая слабость, непонятная субфебрильная температура, несвязанная с воспалительными процессами. Резкое похудание на 5—6 кг в месяц должно стать поводом к тщательному обследованию.

Скопление жидкости в сердечной сумке также может быть признаком рака сердца. Требуется тщательное обследование, в некоторых случаях проведение перикардиоцентеза.

Обычная противовоспалительная терапия не помогает, и жидкость продолжает накапливаться.

Нередко причиной летального исхода бывает тампонада, гемоперикардиум, причем резкое ухудшение состояния больного нарастает внезапно и не имеет никакой связи с травмой.

Диагностика рака сердца

Рак сердца диагностируют, используя целый комплекс лабораторных и клинических исследований. Врач собирает анамнез, выясняет, были ли у близких родственников больного онкологические заболевания, не было ли травм грудной клетки. При осмотре обращает внимание на изменение тонов сердца при аускультации, появление шумов, определяет границы сердца.

Помимо этого, требуется провести:

  • клинические и лабораторные анализы крови;
  • электрокардиограмму, которая может показать незначительные изменения проводимости, аритмию, гипертрофию некоторых отделов;
  • эхокардиограмма поможет выявить образование и его локализацию, обнаружить выпот в перикардиальную полость;
  • рентгенография сердца, позволяет обнаружить изменение формы органа, увеличения его границ;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография при раке сердца, наиболее результативный метод обследования, точно показывающий распространенность опухоли, прорастание в соседние органы и ткани;
  • биопсия опухоли и гистологическое исследование биоматериала, дает возможность уточнить диагноз и определить уровень дифференциации клеток.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Лечение рака сердца на разных стадиях

При обнаружении рака сердца, требуется незамедлительное лечение, поскольку сердце жизненно важный орган и любые нарушения, возникающие в его работе, могут привести к серьезным осложнениям и летальному исходу.

Применяются:

  • химиотерапия;
  • радиолучевое лечение;
  • хирургическое иссечение опухоли.

Системная полихимиотерапия остается основным методом лечения рака сердца. Цитостатические и цитотоксические препараты вводятся внутривенно, курс лечения может занять несколько месяцев.

Радиолучевое лечение может быть дистанционным, узконаправленным.

Облучение проводится с нескольких точек, что позволяет снизить дозу радиации, получаемую здоровыми тканями и увеличить воздействие непосредственно на опухоль.

Другой точечный метод облучения онкообразования – брахиотерапия. Пациенту в область опухоли вшивается капсула с радиоактивным веществом определенной дозы и радиуса действия. Такая терапия эффективна, так как ограничивает зону облучения. При ней значительно снижается неблагоприятное влияние радиации на соседние органы и ткани.

Хирургический метод лечения рака сердца достаточно сложен и его использование возможно только в специализированных клиниках, поскольку для проведения оперативного вмешательства требуется использовать аппарат искусственного кровообращения.

Таким образом, можно удалить только небольшие по размеру образования. При крупных требуется пересадка сердца в блоке с легкими.

Такой способ лечения рака сердца сопряжен со многими проблемами, в том числе и наличием органов для пересадки, донорской совместимостью, поэтому пока не распространен в широкой врачебной практике.

При запущенном раке сердца, с целью облегчить состояние больного проводят паллиативное лечение, которое включает обезболивание, симптоматическую терапию. При скоплении экссудата в сердечной сумке проводится перикардиоцентез, который иногда приходится повторять.

Прогноз

При обнаружении рака сердца на ранних стадиях и адекватном лечении (химиотерапия, лучевое лечение) пятилетняя выживаемость составляет 30—40%, но чаще заболевание выявляют слишком поздно, когда оперативное вмешательство провести невозможно. Срок жизни пациента сокращается до 6—12 месяцев и летальный исход может наступить внезапно, вследствие острой сердечной недостаточности. Нередко симптоматика может нарастать настолько быстро, что пациент даже не успевает вызвать врача.

Профилактика заболевания

Онкология может возникнуть у каждого, особенно если есть определенная предрасположенность, например, плохая наследственность.

Полностью предотвратить развитие рака сердца невозможно, как и предугадать его появление. Поэтому лучшей профилактикой будет своевременное выявление онкопроцесс.

Для этого нельзя пренебрегать периодическими профилактическими осмотрами, ежегодно сдавать основные анализы, обследоваться у врача.

Важным аспектом профилактики является повышение общего иммунитета и исключение воздействия на организм канцерогенов (производственные вредности, радиация, облучения). Конечно, это не всегда возможно, тем более, если учитывать все более ухудшающееся состояние экологии.

Чтобы повысить иммунитет врачи онкологи рекомендуют:

  • избавится от вредных привычек;
  • избегать стрессов, перенапряжений;
  • правильно питаться;
  • достаточно времени уделять отдыху и сну;
  • заниматься спортом;
  • принимать витаминные комплексы;
  • вовремя лечить заболевания различных органов.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Опухоли средостения и сердца. Клинические рекомендации

  • Опухоли средостения
  • Опухоли вилочковой железы
  • Внегонадные герминогенные опухоли
  • Системная химиотерапия
  • ВГОС — внегонадные герминогенные опухоли средостения;
  • КТ — компьютерная томография;
  • МРТ — магниторезонансная томография;
  • ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография;
  • РЧА — радиочастотная абляция;
  • УЗДГ — ультразвуковая допплерография;
  • УЗИ — ультразвуковое исследование;
  • ЭКГ — электрокардиография;
  • АФП — альфа-фетопротеин;
  • ХГ — b хорионический гонадотропин.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Опухоли средостения — группа доброкачественных и злокачественных опухолей, различной структуры, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих неорганное происхождение.

1.2 Этиология

В средостении встречается до ста различных форм новообразований, однако по современным представлениям к истинным доброкачественным и злокачественным опухолям средостения относятся новообразования, источником развития которых являются ткани, эмбриогенетически присущие средостению, или аберрантные, сместившиеся в медиастинальное пространство в процессе эмбриогенеза [15, 22].

1.3 Эпидемиология

Частота новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет около 1%. Злокачественные и доброкачественные встречаются и диагностируются в соотношении 4: 1. Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают одинаково часто мужчины и женщины. [5].

Читайте также:  Иммуноглобулины и иммуномодуляторы при сепсисе.

1.4 Кодирование по МКБ 10

  1. D15  —  Доброкачественное новообразование других и неуточнённых органов грудной клетки
  2. D15.0 — Вилочковой железы (тимуса);
  3. D15.1 — Сердца;
  4. D15.2 — Средостения;
  5. D15.7 — Других уточнённых органов грудной клетки;

D15.9 — Органов грудной клетки неуточнённых.

  • С37 — Злокачественное новообразование вилочковой железы
  • С38 — Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры
  • С38.0 — Злокачественное новообразование сердца;
  • С38.1 — Злокачественное новообразование переднего средостения;
  • С38.2 — Злокачественное новообразование заднего средостения;
  • С38.3 — злокачественное новообразование средостения неуточненной части;
  • С38.4 — Злокачественное новообразование плевры;

С38.8 — Поражение сердца, средостения, плевры, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей и кист средостения (2004)

  1. Классификация опухолей и кист средостения
  2. 1. Опухоли вилочковой железы (до 10-20%);
  3. 2 Нейрогенные опухоли (15-25%);
  4. 3. Герминогенные опухоли (15-25%);
  5. 4 Лимфоидные опухоли (см. лимфомы) (до 20%);
  6. 5. Мезенхимальные опухоли (5-6%);
  7. 6. Мезотелиома плевры;
  8. 7. Неклассифицируемые опухоли;
  9. 8. Другие первичные опухоли и опухолеподобные состояния:
  10.          а. болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла);
  11.             б. экстрамедуллярный гемопоэз;
  12.          в. кисты (5-10%);
  13.             г. другие неопухолевые заболевания тимуса:
  14. 1. эктопия тимуса;
  15. 2. гиперплазия тимуса;
  16. 3. гистиоцитоз;
  17. 4. гранулематоз;

9. Метастатические опухоли.

1.5.2 Классификация ВОЗ опухолей вилочковой железы (2004)

  • Тип А — (веретеноклеточная; медуллярная);
  • Тип АВ — смешанная;
  • Тип В1 — (богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная; органоидная);
  • Тип В2 — (кортикальная);
  • Тип В3 — (эпителиальная; атипическая; сквамоидная; высокодифференцированный рак тимуса):
  1. микроузловая тимома;
  2. метапластическая тимома;
  3. микроскопическая тимома;
  4. склерозирующая тимома;
  5. липофиброаденома.

Карциномы тимуса (включая нейроэндокринные эпителиальные опухоли тимуса);

  1. плоскоклеточный рак;
  2. базалиоидный рак;
  3. мукоэпидермоидный рак;
  4. лимфоэпителиомаподобный рак;
  5. саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
  6. светлоклеточный рак;
  7. аденокарцинома;
  8. папиллярная аденокарцинома;
  9. карцинома с транслокацией t(15,19);
  10. высокодифференцированный нейроэндокринный рак (карциноидные опухоли);
  11. типический карциноид, атипический карциноид;
  12. низкодифференцированный нейроэндокринный рак:;
  13. крупноклеточный нейроэндокринный рак, мелкоклеточный нейроэндокринный рак;
  14. недифференцированный рак.

1.5.3 Международная гистологическая классификация герминогенных опухолей (2010)

  1. внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
  2. семинома (варианты — семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
  3. эмбриональный рак;
  4. опухоль желточного мешка;
  5. трофобластические опухоли (варианты — хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
  6. тератома (варианты — дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);
  7. смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).

1.5.4. Классификация ВОЗ лимфом и гемопоэтических новообразований средостения (2004)

  1. В-клеточная лимфома:
  2. первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой;
  4. Т-клеточная лимфома;
  • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
  • Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.
  1. Лимфома Ходжкина средостения;
  2. Лимфомы неясного генеза;
  3. Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
  • гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
  • саркома из клеток Лангерганса;
  • гистиоцитарная саркома;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
  • фолликулярная саркома из дендритных клеток;
  • опухоль из дендритных клеток;
  • саркома из дендритных клеток.

1.5.5. Классификация ВОЗ мезенхимальных опухолей средостения (2013)

Опухоли жировой ткани

Доброкачественные:

  • Липома;
  • Веретеноклеточная (плеоморфноклеточная липома);
  • Гибернома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • Атипическая липоматозная опухоль;
  • Высокодифференцированная липосаркома;

Злокачественные:

  • Дедифференцированная липосаркома;
  • Миксоидная липосаркома;
  • Плеоморфная липосаркома;
  • Липосаркома БДУ.

Фибробластические (миофибробластические опухоли)

Доброкачественные:

  • Эластофиброма;
  • Кальцифицирующая фиброзная опухоль.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • фиброматоз десмоидного типа;
  • липофиброматоз;
  • гигантоклеточная фибробластома.

Промежуточные (редко метастазирующие)

  • выбухающая дерматофибросаркома;
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • злокачественная солитарная фиброзная опухоль;
  • воспалительная миофибробластическая опухоль;

Злокачественные:

  • фибросаркома взрослых;
  • миксофибросаркома;
  • склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Фиброгистиоцитарные опухоли

Доброкачественные:

  • глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль;

  • гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
  1. Опухоли гладкомышечной ткани
  2. Доброкачественные:
  3. Злокачественные:
  • лейомиосаркома (исключая кожную).

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

  • Гломусная опухоль (и ее варианты);
  • Злокачественная гломусная опухоль;
  • Ангиолейомиома.

Опухоли скелетных мышц

Злокачественные:

    • эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую);
    • альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую);
    • плеоморфная рабдомиосаркома;
    • веретеноклеточная (склерозирующаяся рабдомиосаркома).

Сосудистые опухоли мягких тканей

Доброкачественные:

  • гемангиома;
  • эпителиоидная гемангиома;
  • лимфангиома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • капошиформная гемангиоэндотелиома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома

Злокачественные:

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли

  • Хондрома мягких тканей;
  • Внескелетная мезенхимальная хондросаркома;
  • Внескелетная остеосаркома.

Опухоли нервов

Доброкачественные:

  • шваннома (включая варианты);
  • нейрофиброма (включая варианты);
  • плексиформная нейрофиброма;
  • периневрома;
  • доброкачественная тритон-опухоли;
  • гибрид-опухоли нервов.

Злокачественные

  • злокачественная опухоль периферического нервного ствола;
  • эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола
  • злокачественная тритон-опухоль

Опухоли неясной дифференцировки

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • ангиоматозная фиброзная гистиоцитома;
  • оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • смешанная опухоль без уточнений;
  • доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль;
  • злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль.

Злокачественные:

  • синовиальная саркома без уточнений;
  • веретеноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетная саркома Юинга.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

Комментарий: Клинические симптомы новообразований средостения зависят от локализации, размеров образования, злокачественности и, в связи с этим, инфильтрации окружающих структур и метастазирования, наличия паранеопластических синдромов. Симулировать опухолевое поражение могут острые и хронические медиастиниты.

Большинство клинических проявлений неспецифичны: кашель, одышка, боли в грудной клетке, дисфагия, проявления медиастинального компрессионного синдрома (чаще сдавление верхней полой вены), нарушения сердечного ритма.

Клинические проявления злокачественных опухолей средостения более выражены, чем доброкачественных, и нарастают более интенсивно. Небольшие доброкачественные опухоли часто обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании.

Новообразования средостения, в основном злокачественные, реже — доброкачественные, могут со временем достигать больших размеров, порой занимать всю половину грудной клетки, представляя так называемые «гигантские опухоли средостения».

Выражена компрессия жизненно важных органов, что сопровождается одышкой, акроцианозом, одутловатостью, расширением вен грудной стенки и шеи, тахикардией, приступами стенокардии, головной болью.

При прорастании возникают деформация грудной клетки, синдром Горнера, парез гортани и диафрагмы.

Клиническая симптоматика карциноида вилочковой железы не специфична, за исключением тех наблюдений, которые сопровождаются эндокринопатиями и обусловлена проявлениями медиастинального компрессионного синдрома.

У 25-30% больных наблюдается синдром Иценко—Кушинга [16,17] и иные эндокринные нарушения: иногда наблюдается несоответствующая эктопическая продукция антидиуретического гормона, гипертрофическая остеоартропатия и синдром Итона—Ламберта.

Описаны эндокринные нарушения в виде карциноидного синдрома — приступы удушья с выраженным цианозом, поносы [18,19]. В этих случаях диагноз может быть установлен на основании высокого уровня 5гидроксииндолацеталовой кислоты в моче (метаболит серотонина).

Редко первыми проявлениями этих опухолей являются метастазы в шейных лимфоузлах, костях или коже.

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется физикальный осмотр, включающий оценку отёков лица и шеи, расширение подкожных вен грудной клетки, деформации грудной стенки, нутритивного статуса.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется выполнить общий анализ крови, биохимический анализ крови, расширенную коагулограмму, общий анализ мочи.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector