Псевдоангиосаркома массона. псевдосаркома капоши. синдром стюарта—блюфарба.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам.

Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу.

Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи).

Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %. 

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки.

Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное.

Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.

Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд.

Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет.

По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.

Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета.

Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической.

Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой.

Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами;
  • хроническим и доброкачественным течением;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. 

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Читайте также:  Имплантация зубов и их протезирование.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Псевдосаркома Капоши :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Псевдоангиосаркоматоз Капоши, Псевдосаркома телеангиэктатическая Капоши. Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба. Псевдосаркома Капоши

 Псевдосаркома Капоши. Это доброкачественная гиперплазия сосудов с первичным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим симптомам напоминает саркому Капоши. Он характеризуется появлением пятен и папул на коже стоп и голеней, которые постепенно превращаются в красно-пурпурные или цианотические бляшки. Диагноз основывается на клинической картине, гистологических данных и ангиографии. Подходы к лечению зависят от формы заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных свищей является показанием к операции.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба. Псевдосаркома Капоши

 Термин «псевдосаркома капоши» (телеангиэктатическая псевдосаркома, псевдосангиосаркоматоз) в клинической дерматологии означает два заболевания с собственным патогенезом, клиническими особенностями и различными подходами к лечению: акалиангиодиодит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается в основном у людей в возрасте 50-60 лет, второй — по большей части — диагностируется у подростков и подростков. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы являются редкими дерматологическими заболеваниями, встречающимися преимущественно у мужчин.

 Появление капюшоноподобных элементов обусловлено хронической венозной недостаточностью. Повышенное венозное давление, застой тканей вызывают развитие локальных метаболических нарушений и процессов пролиферации сосудов. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений являются:  • неполноценность вен.

Неадекватные венозные клапаны, потеря эластичности сосудистых стенок приводят к деформации вен, их перенапряжению и переполнению кровью. Образуется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже функция венозных клапанов. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.

 • Артериовенозные аномалии. В генезе псевдоаркомы Капоши основную роль играют артериовенозные отклонения, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях намного выше, чем в венах; соответственно, в области анастомоза артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло.

Артериальные сосуды ниже области ветви получают меньше крови. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра свища.

 К факторам риска относятся внешние воздействия и внутренние изменения, которые могут вызвать развитие или усугубить течение существующей венозной недостаточности: курение, патология эндокринных желез, неадекватная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может быть результатом травм.

 Клинические проявления заболевания (пятна, папулы и бляшки) являются вторичными по отношению к нарушению тканей кровотока по венам. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдаются пролиферация капилляров и прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки вен и более глубокие вертикальные вены заросли. Блюда становятся волнистыми.

Капилляры кожи скручиваются в спирали, местами удваиваются и приобретают ангиоматический вид.  Вокруг расширенных сосудов активно депонируется железосодержащий гемосидерин, происходит экстравазация эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже.

Застойный дерматит с саркомой, похожей на Мали, покрывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блуфарба — дерму на всю глубину.

Ангиосаркома Мали.

 Куполообразные элементы на коже напоминают бляшки, цвет которых со временем меняется от светло-розового до синюшного бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и задней части ступней приобретает охристый оттенок.

Поражение обычно симметричное. Длительные пятна не подвержены язвам, не зудят, не болят. Бляшки кажутся мягкими, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.

 Характерной чертой функционирования артериовенозного шунта является постепенное и постоянное расширение его просвета.

Прогрессирующая недостаточность кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и деликатных хирургических вмешательств приводит к появлению крупных незаживающих язв, к образованию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием к ампутации конечности.

 Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует полного обследования. Исключенные диагнозы включают саркому Капоши, псевдоангиосаркому Массона, гемангиому веретенообразных клеток.

В зависимости от результатов испытаний можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень их развития. При необходимости в диагностике может участвовать сосудистый хирург, помимо дерматолога.

Комплексное обследование пациента с псевдосаркомой Капоши включает в себя: Функциональный сосудистый свищ можно обнаружить по заметной пульсации расширенных вен. Он также издает характерный шум, который можно услышать с помощью стетоскопа. Частота появления шума соответствует частоте сердечных сокращений.

Косвенно наличие локальных артериовенозных анастомозов с гипертермией и гипергидрозом.  • Гистологическое исследование. Фрагмент кожи из пораженного участка удаляется для анализа.

Согласно существующим структурным характеристикам тканевых структур, специалист может отличить заболевания группы от доброкачественных зарослей сосудов и истинной саркомы, поставить правильный диагноз. Псевдосаркома не характеризуется наличием звездных легких сосудов, антигенов С034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.

 • Ангиография нижних конечностей. Он включает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов вы можете увидеть соединение артерий и вен.

Исследование назначено для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши с целью определения местоположения и размера шунтов.  • Ультразвуковое исследование кровеносных сосудов. УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером используют для определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ, ангиохирург может сделать вывод о целесообразности и степени хирургического лечения. Удаление областей расширенных вен без учета существующих сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.

 Подходы к терапевтическому лечению обоих типов патологии в целом схожи и предполагают устранение гемодинамических нарушений в сосудах нижних конечностей. Режимы лечения подбираются с учетом типа и стадии заболевания, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Пациенту рекомендуется бросить курить, нормализовать вес, повысить физическую активность. Требуется ряд мероприятий, в том числе: Лечение хронической венозной недостаточности предполагает назначение разнонаправленных препаратов. Флебопротекторы на основе биофлавоноидов повышают тонус сосудистой стенки. Дезинтегранты снижают вязкость крови, предотвращают образование тромбов. Ангиопротекторы оказывают комплексное воздействие на сосуды, улучшают микроциркуляцию, активизируют обменные процессы в тканях.  • Компрессионная терапия. Хорошим долгосрочным эффектом является использование эластичного бинта или специального компрессионного белья (чулок). Степень компрессии определяется индивидуально для каждого пациента. Ежедневная перевязка ног может значительно замедлить деформацию вен и, при наличии анастомоза, уменьшить выделение артериальной крови в венозном русле. Выраженный венозинирующий эффект позволяет регулярно использовать кремы и гели с антиагрегантами и флавоноидами в составе. Исцеление эрозии и язв в контексте трофических нарушений предполагает локальное использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия и целебных агентов. В комплексной терапии трофических расстройств при псевдосаркоме Капоши используется медицинский лазер, ферментный электрофорез и ультрафиолетовое излучение длинноволнового спектра, чтобы очистить язвы от гнойно-некротического налета и стимулировать процессы восстановления. В фазе заживления целесообразно проводить дарсонвализацию, облучение инфракрасными лучами и ультратонотерапию.  Показания к операции включают в себя запущенные случаи псевдосаркомы, неэффективность консервативной терапии и наличие сосудистого шунта. Объем хирургического лечения определяется индивидуально. Основные хирургические методы устранения трофических нарушений включают в себя:

 • Удаление артериовенозного свища. Во время операции разделы сообщения разделяются между артериями и венами.

Устраняя синдром артериального ограбления, вы можете быстро нормализовать кровоснабжение в ишемических областях, снизить давление в венах и нормализовать кровоток через них.

Специальные инструменты в эндоваскулярной хирургии позволяют проводить операции с минимальным повреждением тканей. Способ пересадки кожи может быть использован для восстановления целостности кожи в местах длительно незаживающих язвенных дефектов с псевдосаркомой.

Аутодермопластика может быть выполнена с использованием местных тканей. Если этого недостаточно, кожный лоскут можно получить из бедренной части ноги или живота с помощью дерматома. Перед трансплантацией необходимо очистить некротическую ткань от язвенного пола.

 • Ампутация пораженной конечности. Радикальная операция показана в тех случаях, когда невозможно нормализовать кровоток в пораженной конечности. Степень образования культи определяется врачом с учетом клинической картины и результатов обследования. Операция проводится по плану после интенсивной подготовки и обширного обследования.

 На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрой регрессии клинических проявлений псевдосаркомы Капоши.

У молодых людей выздоровление происходит при удалении сосудистых анастомозов.

Для пациентов с ангиодерматитом Мали комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозного лечения и физиотерапии позволяет достичь ремиссии.

Читайте также:  Кетостерил - инструкция по применению, отзывы, аналоги и формы выпуска (таблетки) лекарственного препарата для лечения белкового дефицита при хронической почечной недостаточности у взрослых, детей и при беременности

 Если не лечить, снижение гемодинамики и трофических расстройств неуклонно прогрессирует. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от вредных привычек, пересмотреть диету и скорректировать массу тела. Нормализует кровообращение в нижних конечностях, ходьба, езда на велосипеде, бег.

 1. Дифференциальная диагностика саркомы Капоши/ Гараева З.Ш., Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Мавлютова Г.И., Куприянова Е.С.// Сборник материалов II Всероссийской научно-практической конференции «Казанские дерматологические чтения: синтез науки и практики», посвященной 140-летию со дня рождения профессора М.С. Пильнова». – 2014.  2. Дерматоонкология/ Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеева Ю.В. – 2005.  3. К вопросу о дифференциальной диагностике саркомы и псевдосаркомы Капоши/ Олисова О. Ю., Грабовская О.В., Варшавский В.А., Теплюк Н.П., Грекова Е.В.// Российский журнал кожных и венерических болезней – 2015- №6.

 4. Случай псевдосаркомы Капоши/ Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А.// Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). – 2016 — №4.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Ангиосаркома – диагностика, лечение, запись к врачу в международной клинике Медика24

Стенки кровеносных сосудов и лимфатических каналов выстланы изнутри тонким слоем клеток соединительной ткани — эндотелием. Это не просто барьер. Клетки эндотелия выполняют важнейшие функции, непрерывно производят биоактивные вещества. Фактически эндотелий — это диффузный эндокринный, или скорее, паракринный орган, охватывающий все тело.

По неясным причинам отдельные клетки этого органа могут мутировать. Они выпадают из нормальной общей работы, начинают ускоренно делиться и образуют злокачественную опухоль — ангиосаркому.

Если опухоль образовалась из клеток кровеносного сосуда, она называется гемангиосаркомой, если из стенки лимфатического канала — лимфангиосаркомой. Те и другие агрессивны — они метастазируют, поражая лимфатические узлы и внутренние органы.

Псевдоангиосаркома Массона. Псевдосаркома Капоши. Синдром Стюарта—Блюфарба.

Ангиосаркома может возникнуть вследствие лучевой терапии по поводу рака (молочной железы, матки) или лимфогранулематоза. Причем неважно, как давно проводилось лечение, это может быть несколько лет или десять — пятнадцать лет назад.

Чаще всего ангиосаркома образуется на ногах, несколько реже на голове (под волосами), на лице, на молочной железе. Возможно возникновение опухоли в печени. Исключительно редко она поражает сердце, в этом случае требуется пересадка органа.

Не менее редкий вид — ангиосаркома кости. Если новообразование возникло из сосудов кожи, это кожная разновидность саркомы. Она возникает обычно в пожилом возрасте, у мужчин в два раза чаще, чем у женщин.

Для других видов характерно более раннее возникновение, уже в 40–50 лет, причем с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Факторы риска

Хотя причины мутаций клеток эндотелия и зарождения ангиосарком в точности неизвестны, есть ряд факторов, которые повышают риск этого онкологического заболевания. И это не только лучевая терапия.

Например, ангиосаркома печени чаще возникает при контактах с химическими токсинами (метилхолантрен, поливинилхлорид, мышьяк, др.). Частые повреждения, травмы кожи служат фактором возникновения саркомы.

Застой лимфы, лимфостаз — фактор развития лимфангиосаркомы нижних конечностей.

При наличии доброкачественных новообразований кожи существует риск их перерождения в ангиосаркомы. Аутоиммунные заболевания — еще один фактор риска.

Виды и симптомы

Ангиосаркома — это мягкое, бугристое образование в мягких тканях, имеющее вид эластичного узла, болезненного наощупь. При ее разрезе обнаруживаются полости, заполненные кровью. Под микроскопом можно изучить ее структуру — густую сеть мелких сосудов и большие скопления низкодифференцированных раковых клеток.

Низко дифференцированный тип клеток опухоли означает, что они сильно отличаются от нормальных клеток соединительной ткани. Их деление происходит настолько быстро и интенсивно, что они не успевают созреть и сформироваться. Это определяет высокую агрессивность ангиосаркомы — ее клетки разносятся с лимфой и кровью по организму, образуя метастазы.

Но на ранней стадии метастазов еще нет, и опухоль никак не проявляет себя. Как правило, новообразование быстро растет, но до появления метастазов диагностируется как вторая стадия ангиосаркомы. Появление метастазов в регионарных лимфоузлах означает переход на третью стадию, а распространение на отдаленные органы — четвертую.

Чаще всего метастазы опухоли поражают печень, легкие, головной мозг, кости, почки. Общие симптомы онкологического заболевания — потеря аппетита, снижение веса, тошнота вследствие интоксикации организма, слабость, высокая утомляемость, увеличение лимфоузлов, субфебрильная температура.

При поражении ангиосаркомой печени развивается асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желтуха. Живот раздувается, в нем ощущается боль. Печень увеличивается в размерах.

При поражении кости развивается сильный болевой синдром.

Ангиосаркома на ноге проявляется припухлостью, покраснением и/или посинением небольшого участка кожи, под которым прощупывается мягкий, эластичный, болезненный узелок. При сдвигании кожи, узелок остается на месте.

При ангиосаркоме сердца развивается аритмия, сердечная недостаточность.

При поражении верхней полой вены отекает шея и лицо.

Вовлечение в процесс головного мозга проявляется нарушением координации движений, ухудшением зрения, слуха, головными болями, тошнотой, припадками эпилепсии. В этом случае заболевание будет иметь худший прогноз.

Диагностика

  1. Первый этап диагностики — это прием у врача. Специалист международной клиники Медика24 внимательно выслушает вас, задаст вопросы, проведет внешний осмотр, пальпацию новообразования.

    При подозрении на злокачественный характер, он назначит анализы и обследования, которые вы сможете пройти в нашей клинике.

    Диагностическая база клиники оснащена всем необходимым современным оборудованием, которое позволяет выполнить полный комплекс исследований в соответствии с лучшими мировыми, европейскими стандартами, чтобы полностью исключить врачебную ошибку.

  2. Общий, биохимический анализы крови, анализы на онкомаркеры — обычная часть диагностики.
  3. Рентген показывает наличие, расположение, размеры опухоли, ее метастазы.
  4. Однозначный ответ о доброкачественной или злокачественной природе опухоли дает гистологическое исследование под микроскопом. Для этого делается забор образца ткани новообразования — биопсия.
  5. Дополнительные аппаратные обследования — УЗИ, КТ, МРТ дают подробную, детальную информацию о распространении ангиосаркомы, ее прорастании в мягкие ткани, распространении метастазов в лимфоузлах, кости, внутренних органах.

Эти данные необходимы для составления оптимальной лечебной программы, чтобы гарантированно удалить опухоль, ее метастазы. Еще одна важная задача — минимизировать риск рецидивов, поскольку ангиосаркома к ним особенно склонна. Причем рецидивы зачастую возникают на том же самом месте.

Узнать больше о диагностике ангиосаркомы

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Лечение

Основной вид лечения ангиосаркомы — хирургическое удаление опухоли с иссечением регионарных лимфатических узлов.

Новообразование удаляется в пределах здоровых тканей (с отступом). Лучшие результаты достигаются на 1–2 стадиях заболевания. Благоприятный прогноз в этих случаях составляет 95%. На 3 стадии — уже не более 50%.

Объемы удаления тканей зависят от распространенности опухоли. Если она находится в пределах одной мышцы, эта мышца удаляется вместе с фасцией. Таким образом, ангиосаркома удаляется в футляре.

Если процесс распространился за пределы мышечно-фасциального футляра, иссекается часть окружающих тканей. Это зональное удаление.

При поражении костных тканей хирургу приходится удалить часть кости, иногда всю кость целиком. В этом случае в международной клинике Медика24 выполняется реконструктивная операция, эндопротезирование.

Использование лучших, высокотехнологичных модульных эндопротезов дает возможность оптимально воссоздать удаленную часть кости или всю кость с суставом или двумя суставами.

В наиболее тяжелых случаях, на поздней стадии приходится выполнить ампутацию конечности. Обычно такое решение принимается при обширном поражении сосудов, нервов.

Перед операцией проводится курс неоадъювантной химиотерапии, чтобы по возможности уменьшить объемы необходимого хирургического вмешательства и удаления тканей. После операции проводится повторный курс химиотерапии, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки, мелкие метастазы.

Если анализы и обследования показывают, что лечение дало успешные результаты, и раковые клетки отсутствуют, пациент выписывается из стационара международной клиники Медика24.

После этого в течение четырех лет он должен находиться под медицинским наблюдением и не реже чем раз в три месяца проходить плановое обследование. Если за это время рецидивы опухоли не возникнут, в дальнейшем обследования нужно будет проходить раз в год.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Саркома (ангиосаркома) Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях процесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальный диагноз саркомы Капоши в первую очередь должен проводиться с гетерогенной группой сосудистых пролиферации, которые, впрочем, иногда имеют тенденцию к спонтанному регрессу после устранения вызывающего их стимула. Проявления этих заболеваний гистологически и клинически весьма напоминают пятнистые, папулезные и узловые элементы саркомы Капоши.

Внутрисосудистая капиллярная эндотелиальная гиперплазия (псеедоангиосаркома Массона) — реактивный гиперпластический процесс эндотелиальных клеток (развивающийся на фоне гемангиомы, ангиокератомы, пиогенной гранулемы, лимфангиомы, капиллярной аневризмы, ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией, венозного стаза, гематомы и т.д.). Обычно локализуется в области конечностей, главным образом на пальцах, и не имеет характерных клинических особенностей. Гистологически, в отличие от саркомы Капоши, проявляется пролиферацией эндотелиальных клеток в пределах расширенных сосудов, которые были закупорены тромбом. Зрелый элемент представлен множеством сосочковых структур, распространяющихся от стенки в просвет сосуда и покрытых одним слоем отечных эндотелиальных клеток. В некоторых участках вершины сосочков свободно плавают в просвете сосуда. Кроме того, от саркомы Капоши она отличается четкой очерченностью. отсутствием плеорфизма, фиброматоза эндотелиальных клеток и рассеченных сосудистых пространств в соседних тканях.

В основе капошиподобных элементов при разновидностях псевдосаркомы Капоши лежит сосудистая пролиферация, обусловленная гипостазом и высоким венозным давлением. При этом возникают ангиоматозные папулы и бляшки в области лодыжек.

Вторичные по отношению к повышению венозного давления изменения возникают и вследствие неполноценности вен, а также врожденных или приобретенных артериовенозных аномалий.

Гистологически при этом наблюдаются пролиферация капилляров по всей толщине дермы, периваскулярный склероз, удвоение и спиралевидное скручивание капилляров в сосочковом слое дермы. Капилляры увеличиваются в размерах и приобретают ангиоматозный вид.

Подобным же образом гипертрофируются и приобретают извилистость венулы и более глубокие вертикальные мелкие вены. При псевдосаркоме Капоши, в отличие от истинной саркомы, также обнаруживаются экстравазаты эритроцитов и множественные сицерофаги, фиброз с горизонтально ориентированными веретенообразными клетками.

Однако ангиоматозные капилляры отделены друг от друга отечной стромой и не прилегают друг к другу, как это бывает при саркоме Капоши. Сосудистая пролиферация при псевдосаркоме Капоши имеет компенсаторный характер при недостаточности кровообращения на нижних конечностях (венозная недостаточность или недостаточность артериовенозных анастомозов).

Псевдосаркома Капоши типа Мали (акроангиодерматит) развивается у лиц пожилого возраста и характеризуется, как правило, двусторонним процессом, возникающим на фоне хронической венозной недостаточности, клинически проявляется красными и фиолетовыми пятнами, папулами или узлами в области тыльных поверхностей стоп и лодыжек.

Гистологически характеризуется признаками застойного дерматита с увеличением количества толстостенных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, экстравазатами эритроцитов, отложением гемосидерина, причем патологические изменения ограничены верхней половиной дермы.

В отличие от саркомы Капоши, кровеносные сосуды неправильной формы со звездчатыми контурами отсутствуют.

Псевдосаркома Капоши типа Стюарта-Блюфарба, в отличие от саркомы Капоши, возникает у подростков, располагается асимметрично на фоне артериовенозного шунта нижней конечности. Клинически проявляется пятнами и бляшками синюшно-красного цвета с коричневым оттенком; пораженная конечность может быть горячей на ощупь, при пальпации иногда определяется пульсация варикозно расширенных вен. Патологические изменения захватывают всю дерму, а на срезе могут быть видны артериовенозные шунты. В то же время характерная для пятен и бляшек саркомы Капоши пролиферация неправильных кровеносных сосудов, выстланных тонкими эндотелиальными клетками и расположенных вдоль предсуществуюших венул и придатков кожи, отсутствует. Кроме того, С034-ангиген, определяющийся в эндотелиальных и периваскулярных веретенообразных клетках саркомы Капоши, отсутствует в периваскулярных клетках псевдосаркомы.

Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома, клинически проявляющаяся персистирующей центральной папулой красного или фиолетового цвета, окруженной тонким бледным, спонтанно регрессирующим экхимозным кольцом.

Гистологически периферическое кольцо имеет сходство с ранней пятнистой саркомой Капоши. Обнаруживают неправильные угловатые сосудистые пространства и избыток гемосидерина.

Однако, в отличие от саркомы Капоши, в центральной части этой опухоли имеются широкие сосудистые просветы с внутрипросветными папиллярными выростами, выступающими эндотелиальными клетками и частыми фибриновыми тромбами.

Веретеноклеточную гемангиоэндотелиому, редкую опухоль детей и подростков, располагающуюся в дистальных отделах конечностей в виде плотных синюшных узлов, часто путают с узлами саркомы Капоши.

Гистологически оба заболевания сопровождаются наличием пучков веретенообразных клеток со щелевидными сосудистыми пространствами, содержащими эритроциты.

Однако в веретеноклеточной гемангиоэндотелиоме видны расширенные кровеносные сосуды и участки эпителиоидных клеток с заметными интрацитоплазматическим формированием просвета, что не наблюдается при саркоме Капоши.

Капошиформная гемангиоэндотелиома весьма напоминает узловую стадию саркомы Капоши, но возникает у младенцев и является солитарной опухолью. Гистологически она имеет дольчатое строение, а также гемангиомоподобные участки, особенно в периферических отделах долек.

Микровенулярная гемангиома, клинически характеризующаяся красно-фиолетовыми папулами или бляшками в области проксимальных отделов конечностей у молодых людей, гистологически проявляется диффузной пролиферацией кровеносных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, наличием слабо выраженного воспалительного инфильтрата и меньшим, чем при бляшечной стадии саркомы Капоши, количеством щелевидных сосудов. Венозная дифференцировка микровенозной гемангиомы подтверждается также положительной реакцией на гладкомышечный актин.

От папулезной формы саркомы Капоши капиллярная ангиома гистологически отличается наличием отечных округлых эндотелиальных клеток, выстилающих сосуд; такие сосуды могут располагаться поверхностно без тенденции к вовлечению в процесс более глубоких отделов и обычно не образуются вокруг предсушествующих сосудов или придаточных структур кожи. При прогрессирующей лимфангиоме с выраженными лимфангиоматозными признаками отсутствуют воспалительные клетки, особенно плазматические.

При бациллярном ангиоматозе и пиогенной гранулеме, в отличие от саркомы Капоши, нет пучков веретенообразных клеток.

При дифференциальной диагностике пятнистых очагов саркомы Капоши с липоидным некробиозом следует учитывать такие гистологические особенности последнего, как наличие склероза, скоплений фибрина и дегенеративного коллагена в центре гранулематозного воспаления.

Для отличия саркомы Капоши от воспалительных заболеваний (кольцевидная гранулема, пурпурный дерматит) или атрофической гистиоцитомы проводится окрашивание на сосудистые маркеры: CD31, CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1, при саркоме Капоши положительное окрашивание.

Иногда саркома Капоши может напоминать ангиосаркому.

Высокодифференцированная ангиосаркома отличается от саркомы Капоши атипией эндотелиальных клеток с гиперхромазией ядер и наличием злокачественных клеток в просвете сосудов.

Скопления неопластических эндотелиальных клеток могут свободно плавать в просвете сосудов, чего никогда не бывает при саркоме Капоши. В свою очередь, сосудистые пространства при ангиосаркоме почти никогда не выстилаются гонкими эндотелиальными клетками, как при саркоме Капоши.

Наличие атипичных клеток помогает диагностировать ангиосаркому с веретеноклеточной дифференцировкой.

Дифференциальный диагноз саркомы Капоши также проводят с гломусной опухолью, лимфомой кожи, красным плоским лишаем, лепрой, сифилисом. В ряде случаев необходима дифференциация с несосудистыми опухолями.

При дерматофиброме обнаруживаются округлые, толстостенные сосуды, окруженные инфильтратом из фибробластов и гистиоцитов, многие из которых могут быть многоядерными; характерно также наличие эпидермальной гиперплазии над очагом поражения.

Аневризм атическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома — несосудистая веретенообразноклеточная опухоль с псевдососудистыми пространствами и отложениями гемосидерина, отличается от узловатой формы саркомы Капоши наличием периферических участков, сходных с простой дермальной фиброзной гистиоцитомой, а также отрицательной реакцией на маркеры сосудистой дифференцировки: CD31 и CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1. Наличие положительной реакции на CD31 и CD34 помогает отличить даже низко-дифференцированные варианты саркомы Капоши от фибросаркомы, лейомиосаркомы, монофазной синовиальной саркомы и десмопласти-ческой меланомы.

Наличие меланина и карнификации отличает, соответственно, веретенообразноклеточные меланому и веретеноклеточный рак от саркомы Капоши. Тем не менее в некоторых случаях сходство между ними и саркомой Капоши так велико, что требуются иммунопероксидазные исследования.

После установления первичного диагноза саркомы Капоши стадию заболевания позволяют определить перечисленные ниже исследования:

Саркома
причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Врачи выделяют несколько видов заболевания:

  • саркома Капоши;
  • саркома Юинга;
  • саркома мягких тканей;
  • саркома молочной железы;
  • саркома легких.

Саркома Капоши

Множественные злокачественные поражения кожи, сопровождающиеся поражением лимфоузлов и слизистой ротовой полости. К характерным признакам относятся красные пятна на кожном покрове, которые преобразуются в опухолевые узлы.

Если заболевание протекает с поражением органов пищеварения, то у пациента наблюдается боль, тошнота и рвота, диарея, желудочно-кишечные кровотечения и резкая потеря веса. В некоторых случаях развивается кишечная непроходимость.

При поражении органов дыхания отмечаются болевые ощущения в груди, одышка, кашель и лихорадка.

Для лечения применяют интерфероны и химиопрепараты, мази проспидина и аппликации динитрохлорбензола. Также требуется лучевая терапия и криотерапия.

Саркома Юинга

Новообразование, поражающее околокостные мягкие ткани и кости. Чаще диагностируется у подростков и парней. Возникает при хромосомной мутации и сильном повреждении кости.

Может появляться в трубчатых и плоских костях. Именно этот вид саркомы считается одним из агрессивных злокачественным образованием. До применения системного лечения в 90% случаев возникали метастазы.

Они локализовались в костях, костном мозге и легких.

Саркома Юинга характеризуется болью в ночное время суток. Пациент жалуется на общую слабость и недомогание. По мере прогрессирования болезни наблюдается напряженность мышц над суставом, покраснение кожи в области опухоли, местное повышение температуры.

Саркома мягких тканей

Опухоль образуется глубоко в мышцах и имеет несколько центров. В течение первых месяцев болезнь никак не проявляется. У 20% больных новообразование дает метастазы в регионарные лимфатические узлы.

При пальпации врач ощущает болезненное уплотнение и отек тканей, наблюдается ограниченность движения пораженной конечности. У больного повышается температура тела, беспричинно снижается вес.

Саркома мягких тканей чаще развивается у людей в возрасте 40-50 лет.

Саркома кости

Злокачественные новообразования, состоящие из различных типов соединительной ткани. Они стремительно прогрессируют и часто вызывают рецидивы у детей. Различают первые и вторичные опухоли.

Саркома молочной железы

Неэпителиальная опухоль, отличающаяся неблагоприятным течением и быстрым ростом. Может развиваться как у женщин, так и у мужчин. Размеры новообразования варьируются в пределах 1,5-15 см. Опухоль возникает при радиационном воздействии, травме молочной железы и генетической предрасположенности. Заболевание приводит к асимметрии груди, появлению плотного узелка с четкими границами.

Саркома легких

Агрессивное злокачественное образование, характеризующееся бурным прогрессированием, кашлем, одышкой, быстрой утомляемостью, лихорадкой, повышенным потоотделением и нарушением глотания.

Нередко сопровождается сопутствующими болезнями: перикардитом, плевритом, пневмонией. Возникает опухоль у людей, проживающих в неблагоприятных экологических условиях, при злоупотреблении загаром и радиационном воздействии.

Для лечения саркомы легких применяют радиотерапию и химиотерапию.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector