Рабдомиома сердца. Виды рабдомиом сердца. Признаки рабдомиомы сердца.

• 21 Авг 2018 Уникальная пересадка сердца Хирурги провели уникальную операцию пересадки сердца от живого донора, которому, в свою очередь, пересадили другое сердце. Спустя семь месяцев обе пацие…
• 14 Июл 2017 Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о…
• 13 Июл 2017 Новые тестирования медикаментов при АКШ (аорто-коронарного шунтирования) В отделении кардиохирургии в одной из центральных больниц Израиля были проведены тестирования препарата, направленного на лечение боли после АКШ (аорто-…
• 12 Июл 2017 Роль массажа в процессе реабилитации лиц, перенесших инсульт Если рассматривать статистику такого заболевания, как инсульт, то можно заметить, что им болеет все больше людей, чей возраст чуть больше тридцати. В эт…
• 14 Июл 2017 Восстановление сердечной мышцы после инфаркта Все мы слышали о том, что инфаркт вызывает гибель клеток сердечной мышцы. Именно это приводит к образованию рубца. Он угрожает коронарной недостаточност…
• 13 Июл 2017 Миниатюрный кардиомонитор для самых маленьких Уже долгое время для исследования работы сердечной мышцы, применяются различные датчики и мониторы. В основном они предназначены для выявления точного д…
• 13 Июл 2017 Миниатюрные кардиомониторы можно ставить и малышам Разные мониторы и датчики часто используются в медицине. До сих пор их установка была возможна для взрослых пациентов. Они помогали правильно определить…

Лечение рабдомиомы сердца в Израиле

Среди доброкачественных неоплазий сердца рабдомиома – одна из наиболее часто встречающихся. Врачи Топ Ассута имеют большой опыт в терапии данного заболевания, а техническое оснащение клиники позволяет выполнять сложнейшие операции по удалению опухолей, локализирующихся под эндокардом или в миокарде. Каждому пациенту обеспечен индивидуальный подход и лечение с соблюдением высоких медицинских стандартов.

Топ Ассута удается удерживать лидирующие позиции среди лечебных учреждений Израиля и благодаря предельной точности проводимой здесь диагностики. Используя современную аппаратуру, врачи могут распознавать патологии даже на начальных стадиях прогрессирования.

Это сводит к минимуму риски развития серьезных осложнений и повышает эффективность лечебного процесса. Лучшее доказательство этому – то, что пациенты, прошедшие лечение рабдомиомы сердца в Израиле, отзывы оставляют только положительные.

Врачи клиники Топ Ассута курируют процесс терапии до наступления полного выздоровления и принимают необходимые меры для профилактики рецидивов.

Несмотря на то, что рабдомиома относится к доброкачественным опухолям, игнорировать процесс ее терапии не стоит. Среди вероятных осложнений заболевания не только аритмия, но и сердечная недостаточность и другие кардиологические патологии. Малигнизация опухоли, к счастью, встречается крайне редко.

Исходя из особенностей локализации и характера неоплазии, методы лечения рабдомиомы сердца в Израиле преимущественно хирургические.

При бессимптомном протекании болезни может быть организовано безоперационное лечение и систематическое наблюдение за изменениями клинико-морфологических характеристик новообразования.

Обратившись в клинику Топ Ассута, каждый пациент получает квалифицированную медицинскую помощь и эффективное лечение с использованием таких методов:

• Медикаментозная терапия. При прогрессирующей на фоне рабдомиомы сердечной недостаточности показано симптоматическое лечение медикаментозными препаратами. Их действие направлено на коррекцию внутрисердечных гемодинамических нарушений и других осложнений. В некоторых случаях медикаментозное лечение способствует остановке роста и уменьшению размеров опухоли, исключая тем самым необходимость хирургического вмешательства.
• Хирургическое лечение. Основной и самый результативный метод лечения рабдомиомы. В клинике Топ Ассута работают ведущие израильские кардиохирурги, которые удаляют опухоли, расположенные в мышечной ткани сердца, без повреждения здоровых участков этого жизненно важного органа. Объем хирургического вмешательства определяется на основании результатов детального обследования. В зависимости от величины и локализации неоплазии, операция может быть выполнена малоинвазивным или открытым способом. Медицинский центр оснащен современной аппаратурой для выполнения высокоточных кардиохирургических вмешательств, а колоссальный опыт и профессионализм врачей позволяет им удалять неоплазии практически с ювелирной точностью.

Обязательным является послеоперационное гистологическое исследование образца иссеченной опухоли. Если подтверждается его доброкачественность, врачи разрабатывают тактику дальнейшего наблюдения пациента, при симптомах озлокачествления – меры исключения рецидива.

Своевременное хирургическое вмешательство в большинстве случаев позволяет пациенту навсегда забыть о рабдомиоме, поскольку рецидивирует она крайне редко. И лучше всего с этой целью обратиться к врачам медицинского центра Топ Ассута, которые помогли тысячам людей со всего мира вернуться к полноценной здоровой жизни.

Для многих людей диагноз «опухоль в сердце» звучит как приговор, но израильские специалисты на практике доказывают беспочвенность опасений. Они проводят комплексное обследование, в результате которого устанавливаются даже незначительные патологические изменения, и врачи имеют возможность устранить их на начальной стадии прогрессирования. Диагностика рабдомиомы сердца в Израиле занимает всего три-четыре дня и проводится независимо от результатов исследований, выполненных на родине, поскольку около трети из них оказываются неточными. Достоверность результатов, фиксируемых специалистами Топ Ассута, многократно подтверждена и способствует наиболее точной постановке диагноза.

День первый. Консультация и осмотр

На приеме у кардиолога осуществляется первичное физикальное обследование, в частности аускультация – выслушивание сердечных тонов. Также анализируются выписки из истории болезни, уточняются жалобы. На основании полученных сведений врач назначает программу дальнейшей диагностики.

День второй. Комплексное обследование

При подозрении на рабдомиому сердца могут быть назначены такие исследования:

• электрокардиография;
• эхокардиография (УЗИ сердца);
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• позитронно-эмиссионная томография с КТ;
• ангиография;
• биопсия;
• развернутый анализ кроки и другие.

День третий. Назначение плана лечения

На заключительном этапе диагностики результаты проведенных исследований анализирует экспертная комиссия, состоящая из ведущих специалистов в области кардиологии и кардиохирургии. Врачи устанавливают диагноз и определяют оптимальный план лечения.

Еще одна причина пройти лечение рабдомиомы сердца в Израиле – стоимость медицинских процедур. В зависимости от объема диагностических мероприятий и метода удаления опухоли, цена будет на 20-45% ниже, чем в клиниках Европы и США.

Рабдомиосаркома мягких тканей – диагностика и особенности лечения в «Евроонко» | Клиники «Евроонко»

Рабдомиосаркома — один из вариантов злокачественных новообразований мягких тканей (сарком). Она диагностируется у людей любого возраста, но чаще выявляется у детей дошкольного и раннего школьного возраста.

Чаще всего единственным симптомом заболевания является наличие безболезненной опухоли, которая ошибочно расценивается как доброкачественное новообразование.

Без своевременного лечения прогноз крайне неблагоприятный — рабдомиосаркомы быстро прогрессируют и дают метастазы.

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии.

Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры.

В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом.

Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Причины и механизм развития

Точные причины появления рабдомиосаркомы остаются неизвестными. По мнению ряда авторов, ведущий фактор в развитии заболевания — наследственная предрасположенность. К второстепенным причинам появления злокачественного новообразования относят:

• влияние радиационного излучения;
• воздействие химических, пищевых и промышленных канцерогенов;
• врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
• травмы мягких тканей;
• наличие вредных привычек, пассивное курение.

Под влиянием одного или нескольких перечисленных факторов происходят клеточные мутации, которые не поддаются контролю иммунной системы организма. На начальных стадиях рабдомиосаркома представляет собой микроскопический узел, состоящий из атипичных (видоизмененных) клеток. В дальнейшем происходит их бесконтрольное деление, что и приводит к увеличению злокачественного новообразования.

Большая часть гистологически подтвержденных рабдомиосарком имеет крайне быстрый рост и агрессивное течение с инвазией в окружающие здоровые ткани. С морфологической точки зрения проблема злокачественных новообразований заключается в отсутствии у них капсулы, отграничивающей опухоль.

Хоть рабдомиосаркома и имеет четкие контуры, но прогрессирование заболевания и разрастание опухоли всегда сопровождается инвазией и инфильтрацией окружающих здоровых тканей.

Рост опухолевого узла происходит несколькими путями: в толщу поперечно-полосатой мускулатуры, по межмышечным пространствам, а также вдоль фасций (мышечные футляры), нервов или сосудов.

Виды

В клинической практике выделяют три типа рабдомиосарком: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная. Эмбриональный тип опухоли встречается чаще остальных и, как правило, диагностируется у младенцев и детей до 3-5 лет. Типичная локализация такой рабдомиосаркомы — область головы и шеи, мочевой пузырь, влагалище, предстательная железа и яички.

Альвеолярная опухоль встречается у подростков и взрослых. Обычно она располагается в области крупных мышц туловища и конечностей (чаще на бедре или голени). Плеоморфная рабдомиосаркома может расти на любой части тела, но чаще всего появляется на нижних конечностях. Диагностируется этот тип злокачественного новообразования преимущественно у взрослых.

Классификации

Существует несколько классификаций рабдомиосарком. Наиболее полную информацию о характере и распространенности процесса имеет международная ТNM-классификация:

1. Т — описание первичной опухоли

   • Тх — недостаточно данных для оценки злокачественного новообразования
   • Т1 — опухоль не более 5 см в любом из измерений; Т1а — расположена поверхностно, Т1b — находится глубоко в толще здоровых тканей;
   • Т2 — рабдомиосаркома более 5 см в наибольшем измерении; подгруппы Т2а и Т2b имеют схожие критерии;

2. N — регионарные (расположенные вблизи от опухоли) лимфоузлы

   • Nx — недостаточно лабораторно-инструментальных данных для оценки поражения лимфатических узлов;
   • N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;
   • N1 — есть признаки метастазирования в один или более лимфатический узел;

3. M — отдаленные метастазы в другие системы органов

   • Mx — нет данных об отдаленном метастазировании;
   • M0 — отдаленный метастатический процесс отсутствует;
   • M1 — выявлены отдаленные метастазы.

Еще одна классификация рабдомиосарком — клиническая. Она учитывает степень распространенности злокачественного новообразования и возможность хирургического лечения. Клиническая классификация подразделяет всех пациентов с рабдомиосаркомами на 4 группы:

• 1 группа — злокачественный процесс полностью локализован, регионарные или отдаленные метастазы отсутствуют, опухоль поддается хирургическому иссечению;
• 2 группа — рабдомиосаркома имеет локализованный рост, но не подлежит полному удалению по результатам гистологического исследования (по краю иссечения опухоли имеются атипичные клетки), имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
• 3 группа — полное удаление опухоли невозможно, что определяется невооруженным глазом (например, врастание в крупные сосуды и нервы), признаки отдаленного метастазирования отсутствуют;
• 4 группа — хирургическое лечение невозможно или не принесет положительного результата, имеются отдаленные метастазы.

В зависимости от степени дифференцировки и зрелости клеток, составляющих опухоль, выделяют два типа рабдомиосарком: высоко- и низкодифференцированные.

Первый тип опухолей, как правило, имеет более благоприятный прогноз.

В то же время, рабдомиосаркомы с низкой степенью дифференцировки отличаются крайне агрессивным течением и быстро дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и другие органы.

Оценка злокачественности проводится врачом-патоморфологом во время гистологического исследования по специальной классификации Grade. Она отражает степень визуальной схожести опухоли с нормальной поперечно-полосатой мускулатурой.

Чем меньше клетки злокачественного новообразования похожи на мышечные, тем ниже дифференцировка и выше злокачественность рабдомиосаркомы.

Высокодифференцированными считаются опухоли Grade 1, все остальные относятся к саркомам средней или низкой степени зрелости.

Важное клиническое значение имеет разделение рабдомиосарком области головы и шеи на две группы: параменингеальные и непараменингеальные. К первому типу относятся злокачественные опухоли, локализованные в полости носа, уха или носоглотки, а также в крылонебной или подвисочной ямке, ко второму типу — все остальные.

Симптомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы зависят от нескольких факторов:

• локализация опухоли;
• размеры и степень распространенности процессов;
• возраст пациента.

На ранних стадиях заболевание не имеет каких-либо признаков. Характерные клинические симптомы появляются при росте рабдомиосаркомы, когда ее можно обнаружить невооруженным глазом или она начинает сдавливать окружающие здоровые ткани.

Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится появление одиночной безболезненной опухоли на теле. Типичная локализация рабдомиосаркомы — лицо и шея, передняя и задняя поверхность бедра, область икроножных мышц, верхняя и средняя треть руки. Примерно у 2/3 пациентов факт наличия прощупываемой опухоли является первым и единственным симптомом заболевания.

При внимательном ощупывании можно определить следующие признаки злокачественного новообразования:

• округлая или овальная форма;
• упруго- или плотноэластическая консистенция;
• ровная поверхность;
• четкие контуры;
• несмещаемость;
• безболезненность при пальпации (прощупывании).

При поверхностной локализации рабдомиосаркомы в мышцах конечности возможно небольшое ее смещение под пальцами в поперечном направлении в обе стороны.

При сокращении мускулатуры опухоль становится полностью неподвижной.

В случае межмышечного расположения злокачественного новообразования ощупывание возможно только при полном расслаблении конечности, при сокращении мышц рабдомиосаркома теряет свои очертания.

На начальных стадиях кожа над пораженной областью не изменена. В дальнейшем появляется местное повышение температуры, незначительное покраснение и отечность.

С ростом рабдомиосаркомы кожа над ней истончается, приобретает восковой блеск и имеет выраженный сосудистый рисунок. На поздних стадиях она может приобретать багрово-синюшный оттенок.

При прорастании злокачественного новообразования в подкожно-жировую клетчатку и кожу или распаде опухоли может наблюдаться изъязвление кожных покровов, кровоточивость, незаживляемость ран.

При прогрессировании заболевания у части пациентов также появляются жалобы на боль или нарушение функции пораженной части тела. Это связано со сдавлением или врастанием в сосудисто-нервные пучки, прорастанием в капсулу сустава или надкостницу.

В случае локализации опухоли в области ЛОР-органов могут появиться неспецифические симптомы в виде заложенности в ушах, затруднения носового дыхания, необильных носовых кровотечений и других. Часто поражение ЛОР-органов расценивается как инфекционное или аллергическое заболевание, что приводит к позднему выявлению злокачественного процесса.

На поздних стадиях рабдомиосаркомы появляются симптомы раковой интоксикации. Они обусловлены ростом опухоли, метастазированием в органы и попаданием продуктов ее распада в кровь. Среди клинических проявлений раковой интоксикации — снижение веса вплоть до истощения, слабость, потеря аппетита, расстройство работы желудочно-кишечного тракта, анемия.

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента. Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста.

Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования).

После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

• рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
• УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
• рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
• магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза.

Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия.

Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).

Лечение

Выбор терапевтической тактики подбирают индивидуально. Врачом учитывается множество факторов, в первую очередь, возраст пациента, гистологический тип, локализация и размеры злокачественного новообразования, а также стадия онкологического процесса.

Для лечения рабдомиосарком используются следующие методы:

• хирургический — иссечение злокачественного новообразования;
• химиотерапия — курсы препаратов, обладающих цитостатическим действием;
• лучевая терапия — облучение как самой опухоли, так и очагов метастатического поражения;
• комбинированный — использование нескольких методов терапии.

Несмотря на постоянное совершенствование методик лучевой и химиотерапии, хирургическое вмешательство занимает ведущую роль в тактике лечения.

Единственная причина отказа в операции — выявление рабдомиосаркомы в запущенной стадии, когда имеются отдалённые метастазы.

Однако даже в этом случае могут проводиться паллиативные (вспомогательные) операции, например, при больших размерах опухоли, значительно нарушающей повседневную активность пациента.

Хирургические вмешательства также не применяются при рабдомиосаркомах параменингеальной локализации из-за высокого риска повреждения жизненно-важных анатомических структур. Во всех остальных случаях операция является основным способом лечения.

Цель хирургического вмешательства заключается в широком иссечении злокачественного новообразования или «блочной» резекции. Обязательным условием является соблюдение принципа футлярности — опухоль, растущая в пределах мышечно-фасциального ложа, должна быть удалена вместе с мышцей и фасцией, ее покрывающей.

Там, где из-за анатомических особенностей нельзя соблюсти этот принцип, оптимальным считается отступление не менее, чем на 5 см от края опухоли. Это связано с тем, что на небольшом удалении от основного очага в условно «здоровых тканях» могут находиться микроскопические узелки злокачественных клеток.

Если их не удалить, то риск рецидива существенно увеличится.

Химиотерапия может выступать как самостоятельный метод лечения, так и входить в состав комплексной терапии. В комбинации с лучевой терапией она применяется у детей и взрослых с рабдомиосаркомами параменингеальной локализации.

Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия назначается пациентам с большими рабдомиосаркомами для уменьшения их размеров и снижения риска послеоперационного рецидивирования.

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия не является обязательной и не проводится пациентам с местно-распространенным процессом и неблагоприятным прогнозом после хирургического вмешательства.

Она используется для стабилизации онкологического процесса и уменьшения размеров опухоли, не поддающейся полному иссечению.

Возможность проведения адъювантной химиотерапии обычно рассматривается у пациентов молодого возраста с поверхностно или глубоко расположенными опухолями больших размеров, которые по данным гистологического исследования имеют высокую степень злокачественности.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от типа и размеров рабдомиосаркомы, своевременности обращения за медицинской помощью и объема лечения. Злокачественное новообразование характеризуется агрессивным деструктивным ростом, а также быстрым регионарным и отдаленным метастазированием по лимфатическим или кровеносным сосудам.

При раннем выявлении заболевания и комплексном лечении прогноз благоприятный — у 75-80% пациентов удается добиться полного излечения или пятилетней ремиссии.

При больших размерах рабдомиосаркомы нередко приходится прибегать к тяжелым инвалидизирующим операциям. Однако, даже после комплексного лечения риск рецидива заболевания остается высоким.
При обнаружении отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.

В таких случаях проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение качества жизни.

В «Евроонко» лечением такого тяжелого заболевания, как рабдомиосаркома занимаются опытные специалисты. Благодаря мощной материально-технической базе клиники и наличию квалифицированного персонала, нам удается достигать хороших результатов даже в самых тяжелых случаях.

Журнал «Здоровье ребенка» 6(21) 2009

Опухоли сердца относятся к редкой патологии у детей. Распространенность опухолей с различной морфологической структурой зависит от возраста.

Так, у детей первого года жизни более чем 75 % опухолей составляют рабдомиомы и тератомы, в возрасте от 1 года до 15 лет почти 80 % случаев приходится на рабдомиомы, фибромы и миксомы.

Злокачественные опухоли у детей обнаруживаются редко (около 10 %) и представлены тератобластомой, рабдомиосаркомой, фибросаркомой [1, 7].

Несмотря на доброкачественность по морфологической характеристике, опухоли сердца часто злокачественны по клиническому течению, что связано с их локализацией (обструкция клапанов, повреждение проводящей системы сердца), ведущей к выраженным гемодинамическим расстройствам, аритмиям и летальному исходу, в том числе к внезапной смерти [1, 2].

Рабдомиома — наиболее частая первичная опухоль сердца у новорожденных (58,3 % всех опухолей сердца) и детей более старшего возраста (39,3 %) [1, 6]. По данным А. Mariano et al.

[7], рабдомиомы сердца (РС) у детей составляют 45 %, фибромы — 25 %, миксомы — 10 %, интраперикардиальные тератомы — 10 %, гемангиомы — 5 %. У взрослых первое место среди первичных опухолей сердца занимают миксомы (до 50 %) [2].

Вероятно, по мере взросления происходит спонтанное регрессирование РС, а также гибель детей с клинически манифестными РС и одновременно — возникновение миксом de novo, что и делает их наиболее значимыми в структуре опухолей.

Рабдомиома образуется из эмбриональных мышечных клеток (специализированных, типа клеток Пуркинье, или клеток сократительного миокарда), в 90 % случаев является множественной, обнаруживается в полостях правого и левого желудочков сердца, а также в межжелудочковой перегородке.

У 1/3 детей рабдомиома поражает миокард предсердий, на клапанах сердца практически не встречается [6]. В 50 % случаев опухоль имеет внутриполостной рост, приводя к обструкции камер желудочков. Возможно расположение опухоли на ножке или на широком основании, прилегающем к эндокарду.

Описана редкая форма кардиомиопатии — рабдомиозит. В этом случае опухолевые клетки представлены не в виде узлов, а диффузно инфильтрируют весь миокард и проводящую систему сердца.

Такие пациенты погибают от рецидивирующей предсердной тахикардии или стойкой желудочковой тахикардии [2, 4].

Есть доказательства, что РС относится скорее к врожденным порокам развития, нежели к истинным новообразованиям.

Данные гистохимического, иммуногистохимического и ультраструктурного анализа клеток РС свидетельствуют, что они происходят из остаточных полипотентных клеток эмбрионального миокарда.

То есть рабдомиома сердца — это скорее результат диспластических процессов в эмбриональном миокарде.

Макроскопически чаще опухоль имеет округлую форму, достигает 10 см в диаметре, но встречаются и маленькие образования. На разрезе она коричневатого цвета, с отсутствием четкой границы, с последующим миокардом не определяется, нередко проникает в его толщу.

Гистологически рабдомиома имеет ячеистое строение, в ячейках располагаются крупные пауко­образные клетки (до 20–80 мкм в диаметре) с центрально расположенным ядром, богатые вакуолями, содержащими полисахариды, которые отличаются гистохимическими свойствами от гликогена.

При электронной микроскопии в этих клетках выявляются миофибриллы и поперечная исчерченность [1].

Следует отметить, что почти в 1/3–1/2 случаев рабдомиома сочетается с врожденным дефектом развития коры головного мозга — туберозным склерозом, который клинически выражается умственной отсталостью, эписиндромом, гемиплегией и внутричерепными обызвествлениями. Возможно также сочетание с поликистозом почек [3, 8].

РС наиболее часто диагностируют у детей в младенческом и раннем детском возрасте. Диагностика их чрезвычайно трудна, что обусловлено отсутствием патогномоничных признаков заболевания. Рабдомиома может протекать под маской практически любого заболевания. Кроме того, возможно асимптомное течение заболевания.

Комплекс клинических проявлений зависит от размеров, локализации и количества опухолей, ограничивается застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, цианозом и аускультативными особенностями, которые при внутриполостном расположении опухоли могут быть непостоянными. В некоторых случаях шумовых проявлений заболевания может не быть даже при большом объеме поражения миокарда.

Крупные опухоли могут вызывать обструкцию полостей и клапанов (атриовентрикулярных или полулунных) сердца. Значительное вовлечение миокарда может снижать его сократительную способность, а прорастание в проводящую систему сердца — вызывать различные нарушения ритма.

Ряд сообщений [6–8] свидетельствуют о способности клеток РС проводить возбуждение и участвовать в развитии наджелудочковой тахикардии, WPW-синдрома, мерцания и фибрилляции предсердий, атриовентрикулярных блокад, эктопической предсердной тахикардии, экстрасистолии, желудочковой тахикардии.

При заполнении опухолью левого желудочка РС может симулировать синдром гипоплазии левого сердца [5], опухоль на ножке, расположенная в левом желудочке, — субаортальный стеноз, а РС правых отделов — правосердечную недостаточность.

Обструкция опухолью трикуспидального клапана и/или правого выносящего тракта может сопровождаться выраженным цианозом в результате праволевого предсердного шунтирования.

Опухоль на ножке может симулировать тетраду Фалло или критический стеноз легочной артерии у новорожденных [6].

В диагностике рабдомиом сердца ведущими являются следующие методы исследования. Первостепенное значение имеет эхокардиография (ЭхоКГ), позволяющая определить размеры, форму, локализацию опухоли, уточнить ее внутримышечный или внутриполостной характер, судить о взаимоотношениях с клапанным аппаратом сердца, прогнозировать возможность и варианты хирургического лечения [2]. Кроме того, ЭхоКГ позволяет диагностировать РС внутри­утробно. Постановка диагноза возможна с 26-й недели гестации. При ЭхоКГ рабдомиомы выглядят как высокоэхогенные, множественные, хорошо очерченные интрамуральные и/или внутриполостные узлы, встречающиеся в любой части сердца (рис. 1). Они могут быть на ножке или в виде интрамуральной массы. В отличие от миксом, тромбов и гемангиом имеют равномерную эхоструктуру. Не имеют участков фиброза или кальциноза. Крайне редко сочетаются с перикардиальным выпотом. Кроме того, для более точной постановки диагноза возможно применение чреспищеводной эхокардиографии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) c использованием Т1-, Т2-режимов, а также оценкой плотности протонной эмиссии.

МРТ с применением радиоактивных меток и контрастированием позволяет определять границы опухоли и здорового миокарда. Под контролем МРТ выполняется более точная био­псия опухоли.

Проведенные сравнительные исследования свидетельствуют, что ЭхоКГ лучше выявляет интрамуральные и внутриполостные опухоли сердца, а МРТ — апикальные опухоли [7].

Однако неинвазивные методы исследования не позволяют точно дифференцировать тип опухоли. В этом помогает биопсия. Биоптат следует брать из центральных участков опухоли, так как поверхность опухоли (даже если она не является интрамуральной) может быть покрыта тонким слоем здорового миокарда [2, 7].

Данные ангиограммы неспецифичны в отношении типа опухоли. Данный метод исследования позволяет увидеть аномальное сплетение мелких сосудов в сосудистом ложе миокарда. Однако при катетерных манипуляциях следует учитывать риск попадания катетера в «рыхлую» опухоль и возможную эмболию фрагментами опухоли [2].

На рентгенограмме органов грудной клетки следует обратить внимание на смещение границ сердца.

Изменения на ЭКГ неспецифичны — можно обнаружить отклонение электрической оси сердца, гипертрофию предсердий или желудочков, изменения сегмента ST-T, а также практически любые нарушения ритма и проводимости.

Хирургическое лечение рекомендуется при внутриполостной локализации РС и затруднено или невозможно при интрамуральной.

Хирургическая тактика должна основываться на учете размеров опухоли, ее локализации и наличии гемодинамических нарушений, обусловленных обструктивной формой новообразования [2, 4]. Лечение заключается в удалении (полном или частичном) крупных опухолей.

Рабдомиомы не рецидивируют. При распространенном поражении миокарда показана трансплантация сердца. Следует учитывать способность рабдомиом к спонтанной полной регрессивности, поэтому в случае отсутствия жизнеугрожающих проявлений рабдомиом хирургическое лечение не показано.

При значительной обструкции правого и/или левого желудочка для стабилизации состояния новорожденных применяют простагландин Е1. Возможные аритмии подлежат симптоматическому лечению.

Приводим пример собственного клинического наблюдения.

Рабдомиома сердца | Современное лечение заболевания в Израиле

Рабдомиома представляет собой доброкачественную опухоль, происходящую из поперечно-полосатой ткани сердца. Это новообразование, как правило, встречается у детей и характеризуется множественным ростом. Рост рабдомиомы приводит к развитию сердечно недостаточности и может послужить причиной внезапной сердечной смерти. Кроме того для данного патологического состояния характерно сочетание опухолевого процесса с множественными аденомами кож и почек, а также туберозным склерозом коры головного мозга.

Чаще всего рабдомиома располагается в стенках желудочка и расти внутрь его полости. Размеры новообразования варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Как правило, данная опухоль не имеет капсулы, но является четко отграниченной от окружающих тканей.

Причины развития рабдомиомы сердца

Точные причины развития рабдомиомы сердца не известны. Предполагается участие генетических механизмов, дающих начало опухолевому клону клеток. Определенная роль в развитии заболевания принадлежит неблагоприятному влиянию на плод факторов внешней среды, вредных привычек матери.

Симптомы рабдомиомы сердца

Проявления рабдомиомы сердца складываются из клинической картины сердечной недостаточности, эмболического синдрома, нарушения ритма и проводимости:

• одышка при физической нагрузке;
• появление приступов удушья;
• развитие сердечной астмы;
• развития отека легких;
• кровохарканье;
• обморочные состояния;
• набухание шейных вен;
• отеки нижних конечностей;
• асцит;
• тяжесть в правом подреберье;
• перебои в работе сердца;
• сердцебиение;
• признаки эмболии сосудов головного мозга, кишечника, почек, нижних конечностей.

Диагностика рабдомиомы сердца в Израиле

Для обследования пациентов с опухолями сердца используются следующие диагностические методы:

• рентгенография – позволяет выявить изменение размеров различных отделов сердца, кальцификаты в просвете артерий, признаки застоя в кругах кровообращения;
• ангигиография – является высокоэффективным методом визуализации опухолевых сосудов;
• ультразвуковая диагностика – внутрипищеводная эхокардиография и допплеровское сканирование являются доступными, неинвазивными методами обследования пациентов с подозрением на наличие опухоли сердца;
• компьютерная томография – выполнение данного исследования направлено на оценку инфильтрации ткани сердца опухолевыми клетками, а также дифференцировку сосудистой опухоли от аваскулярного тромба;
• магнитно-резонансная томография – позволяет определить форму, размеры и некоторые морфологические особенности новообразования;
• позитронно-эмиссионная томография – является одним из наиболее эффективных методов визуализации новообразования сердца;
• биопсия – дооперационная трансвенозная катетерная биопсия сердца дает возможность проводить оценку морфологических свойств опухоли еще до проведения оперативного вмешательства.

Лечение рабдомиомы сердца в Израиле

Лечение рабдомиомы представляет собой нелегкую задачу. Для того чтобы решить эту проблему израильские специалисты используют все свои знания, умения, а также возможности современной аппаратуры и лекарственных средств.

При отсутствии выраженных гемодинамических нарушений и признаков озлокачествления опухоли пациентам показано лишь регулярно наблюдение специалиста.

Стремительное нарастание клинической симптоматики с развитием осложнений может являться показанием для выполнения хирургического вмешательства.

• Хирургическое лечение – оперативное лечение рабдомиомы направлено на максимально полное устранение опухолевой ткани и нормализацию внутрисердечной гемодинамики. Ранее выполнение такого оперативного вмешательства позволяет ребенку нормально расти и развиваться. Как правило, такие опухоли не рецидивируют, поэтому правильное выполнение операции позволяет забыть о данной проблеме на всю жизнь.

Оперативное лечение имеет наилучшие результаты при внутриполостной локализации рабдомиомы. Хирургическая тактика основывается на оценке размеров новообразования, особенностей его локализации и характере гемодинамических нарушений.

В настоящее время израильские специалисты имеют возможность проведения малоинвазивных операций по удалению рабдомиом сердца. Такие оперативные вмешательства не требуют выполнения больших разрезов и выполняются из мини-доступа.

Несомненно, такие операции дают гораздо меньшую нагрузку на организм пациентов и способствуют более быстрому восстановлению после лечения.

• Симптоматическое лечение – пациентам с рабдомиомами сердца может быть показано проведение перикардиоцентеза. Эта процедура позволяет удалить выпотную жидкость из полости перикарда и устранить тампонаду сердца. Своевременное выполнение данной манипуляции дает возможность на долгое время стабилизировать состояние пациента.
• Медикаментозное лечение – направлено на коррекцию возникающих гемодинамических нарушений. Поддерживающая терапия позволяет устранить основные клинические проявления сердечной недостаточности и замедлить процесс повреждения органов-мишеней.

Комплексное своевременное лечение рабдомиомы сердца является залогом долгой и здоровой жизни.

Рабдомиома

Рабдомиома является редким доброкачественным новообразованием, развивающимся из поперечнополосатой мышечной ткани.

Рабдомиомы обнаруживаются в сердце (миокарде), мягких тканях (чаще конечностей), гортани, женских гениталиях, языке, глотке, губах. Они выявляются в основном у молодых больных, хотя могут возникать у пожилых и новорожденных. Гендерных различий не наблюдается. При врожденных рабдомиомах у младенцев могут присутствовать и другие аномалии развития.

Причины рабдомиомы

К сожалению, точные причины развития рабдомиомы до сих пор не установлены. Ученые предполагают, что в их возникновении участвуют:

• неблагоприятный экологический фон;
• гормональные нарушения.

Классификация

В зависимости от локализации рабдомиомы делятся на:

• кардиальные (в миокарде);
• экстракардиальные (все иные расположения).

По степени созревания выделяют следующие субтипы:

• фетальные миксоидные (дольчатые опухоли с умеренной степенью клеточности и значительным миксоматозом промежуточной ткани, их клетки мелкие овальные или веретеновидные со скудной цитоплазмой и разной степенью дифференцировки имеющихся мышечных элементов);
• фетальные клеточные (опухоли высокой клеточности с беспорядочными пучками веретеновидных клеток, с признаками явной дифференцировки в скелетно-мышечные волокна);
• взрослые рабдомиомы (структура опухолей напоминает обычные поперечнополосатые мышцы).

Симптоматика рабдомиомы

Маленькая рабдомиома не доставляет пациентам никакого беспокойства. В дальнейшем она обнаруживается как:

• подвижное образование;
• овальной или округлой формы;
• имеющее плотно-эластическую консистенцию;
• безболезненное;
• отграниченное от других тканей;
• величиной до 10 см.

Гораздо реже возникают множественные рабдомиомы (обычно в сердце).

Рабдомиома миокарда может проявляться аритмией и симптомами сердечной недостаточности.

Диагностика рабдомиомы

Для уточнения природы новообразования доктору, как правило, необходимы:

• УЗИ или ЭхоКГ (в случае рабдомиом миокарда), визуализирующие опухоль, уточняющие ее величину и локализацию;
• гистологическое исследование удаляемой хирургическим путем опухоли (клетки схожи с миобластами, эмбриональными мышечными волокнами без явной исчерченности, обычными мышечными клетками, строма представлена аргентофильной сетью);
• характерный внешний вид (располагающийся в толще мышц узел, покрытый капсулой, на разрезе имеет коричневый цвет, крайне редко она бывает в виде инфильтрата).

Лечение рабдомиомы

Единственным способом избавления от рабдомиомы является радикальное хирургическое удаление этой опухоли вместе с ее капсулой.

Прогноз

Рабдомиомы характеризуются медленным ростом. Возможны рецидивы этих опухолей (в 15% взрослых рабдомиом). Трансформация в злокачественную рабдомиосаркому случается крайне редко. Клинически наиболее неблагоприятными (так как могут стать причиной смерти) считаются рабдомиомы, локализующиеся в миокарде и языке.

Рабдомиома сердца

Рабдомиома сердца – это доброкачественная опухоль в виде одиночного или множественного узла без капсулы. Ее структура отличается от окружающего миокарда. Заболевание наиболее часто встречается у детей первых десяти лет жизни. Опухоль локализируется в межжелудочковой перегородке или в тракте левого желудочка. Иногда возникает предсердная рабдомиома.

Новообразование редко кальцифицируется, не подвержено некротизации. Рабдомиома является одним из компонентов туберозного склероза и встречается при заболевании в 40-90% случаев. Туберозный склероз – это многочисленные новообразования с разными местами локализации. Опухоль обычно выявляется во время обследования по поводу этого заболевания.

Симптомы рабдомиомы

Рабдомиома может возникнуть, как у плода в утробе матери, так и у ребенка, которому уже несколько лет. Пока опухоль небольшого размера, она никак не заявляет о себе, поэтому долгое время остается не выявленной. Есть возможность ее заметить только при проведении общих обследований или в период прохождения беременной женщиной ультразвукового исследования.

Если рабдомиома уже достигла больших размеров, развитие ребенка заметно замедляется, у него появляются внезапные проблемы с работой сердца. Начинается аритмия, беспокоит сердечная недостаточность, тахикардия, посинение конечностей.

Развивается экстрасистолия желудочков, сердце сильно сдавливается и прекращает работу. Возникают болезненные ощущения в грудной клетке. Кроме этого, появляются головные боли и повышенное давление.

Известны нередкие случаи, когда рабдомиома уменьшалась в размерах, а затем бесследно исчезала.

Диагностика рабдомиомы сердца в Израиле

Только высокоточное современное оборудование поможет вовремя определить наличие опухоли и успешно ее лечить. В клиниках Израиля успешно выявляют и избавляют от заболевания уже много лет.

Квалифицированным специалистам удается диагностировать рабдомиому очень быстро безопасными методами.

В большинстве случаев это детская болезнь, поэтому обследование проводится в максимально комфортных условиях для пациентов.

При распознавании новообразований помогает описание клинической картины, инструментальные и лабораторные методы исследования. Они могут быть следующими:

• УЗИ. С помощью этого исследования рабдомиому можно без труда обнаружить у младенца сразу после его рождения. Ультразвук позволяет определить место локализации опухоли, рассмотреть ее нахождение относительно важных органов и тканей.
• ЭКГ. Этот метод позволяет диагностировать нарушения в сердечной деятельности. Определяет изменения в структуре и проводимости сердца, его ритме. Выявляет гипертрофию предсердий и желудочков.
• Эхо КГ. Исследование помогает диагностировать опухоль у плода на позднем сроке беременности, ее местоположение, размер.
• Биопсия. Образец клеток опухоли берется из сердца с помощью катетера, который вводится в крупные вены. На рентгеновском аппарате с видеодисплеем видны все особенности строения органа. При обнаружении новообразования проводится биопсия.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томография. Используется для детального изучения рабдомиомы.
• Аускультация. Применяется для определения изменений в сердечных тонах. При наличии опухоли возникают характерные диастолические и систолические шумы.

В медицинских центрах Израиля находятся хорошо оборудованные лаборатории, где проводят тщательный анализ крови за короткие сроки. Определенную роль играют генетические исследования, помогающие определить предрасположенность к новообразованиям у плода.

Многочисленные методы диагностики обязательно сформируют точное представление о состоянии сердечно-сосудистой системы и особенности развития опухоли. На основе полученных результатов высококвалифицированные кардиологи назначат эффективные методы лечения.

Лечение рабдомиомы в Израиле

Лечение рабдомиомы не может быть быстрым. Заболевание требует внимательного отношения к пациенту, постоянного наблюдения за поведением опухоли. В клиниках Израиля применяется индивидуальный подход к каждому человеку, находящемуся на лечении. Специалисты принимают верные решения по избавлению от болезни.

Главный метод удаления новообразования – хирургическое вмешательство. Он же самый эффективный и быстрый. Но в некоторых случаях дело может ограничиться консервативным способом. Все зависит от размера рабдомиомы, интенсивности ее роста.

Поступая в израильский медицинский центр, пациент, в первую очередь, пройдет тщательное обследование. Если опухоль небольшая, за ней будет организовано наблюдение, назначено медикаментозное лечение. При прекращении развития и уменьшении вмешательство кардиохирургов не понадобится. Если новообразование стремительно увеличивается в размерах, это показание к его удалению.

Кардиохирурги в Израиле давно заслужили доверие всего мира. Здесь операции проходят на высоком уровне и всегда заканчиваются успешно. Благодаря применению роботизированной техники, гибридных операционных залов и участию в процессе специалистов разной области, риск ошибок, осложнений сведен к минимуму.

Удаление рабдомиомы

В наши дни удаление рабдомиомы не вызывает трудностей. При нахождении опухоли в мягких тканях хирурги производят иссечение узла и отправляют клетки на анализ, чтобы убедиться, что новообразование доброкачественное.

Все чаще во время оперативного вмешательства вместо больших разрезов, делают малозаметные проколы и с помощью специального оборудования проводят процедуру по удалению опухоли. Малоинвазивные методы становятся популярны, так как восстановительный период длится недолго. Пациент быстро идет на поправку, ему не доставляет неприятных ощущений послеоперационная рана.

В клиниках Израиля сервис находится на высоком уровне. Дружелюбное и внимательное отношение к пациентам помогает создать благоприятный психологический настрой, что очень важно для полного выздоровления. Уютная, домашняя атмосфера, талантливые врачи – все это привлекает сюда тысячи людей ежегодно.

Рабдомиома сердца у детей и новорожденных

Хотя опухоли сердца у детей и новорожденных появляются редко, к сожалению, такое заболевание встречается. Рабдомиома, как раз, самое распространенное доброкачественное новообразование. Из всех опухолей сердца среди новорожденных 59% занимает рабдомиома, у детей от 1 до 18 лет – 40%. Ее появление происходит из эмбриональных мышечных клеток по причине нарушения дизэмбриогенеза.

В некоторых случаях рабдомиома может быть очень опасна. Если она имеет злокачественное течение, то приводит к обструкции клапана или тракта желудочковых камер.

Срочные операции при рабдомиоме

Рабдомиома у детей представляет собой один или несколько узлов размером 1-2 сантиметра. Ее можно обнаружит в миокарде желудочков или внутренней полости.

Опухоль часто приводит к острому респираторному дистресс синдрому у новорожденных. В таких ситуациях необходима срочная операция. Новообразование способствует развитию субаортального стеноза у детей.

Данный вид опухоли сопровождает туберозный склероз и выявляется во время диагностики, лечения этой болезни.

Перинатальная диагностика успешно выявляет рабдомиому с помощью проведения эхокардиографии плода. Она назначается при возникновении отеков, аритмии, отставании в развитии плода. При наличии опухоли обнаруживаются множественные однородные гиперэхогенные образования.

Замечено, что рабдомиома значительно увеличивается у плода перед родами. У новорожденных она начинает постепенно уменьшаться и в первые годы жизни, в большинстве случаев, исчезает полностью, поэтому лечение имеет симптоматический характер. Хирургическое вмешательство осуществляется только при сильных нарушениях в работе сердца.

Израильские специалисты ставят здоровье детей превыше всего. Они готовы помочь каждому пациенту с рабдомиомой, применив индивидуально подобранный метод лечения.

Проводить или нет оперативное вмешательство, будет зависеть от стадии опухоли, которую точно определят новейшие методы диагностики. Даже если потребуется ее удаление, кардиохирурги проведут операцию на высоком уровне.

Они вернут маленькому пациенту здоровье и жизнерадостность за короткий срок, и умеренную оплату услуг.

Купить препараты против рака.