Среди пациентов с синдромом Дьелафуа заметно преобладали мужчины – их было 14 человек (66,6%). Женщин было в два раза меньше – 7 человек (33,4%). В подавляющем большинстве случаев это были больные трудоспособного возраста.
Наибольшее количество больных было в возрасте 40-59 лет – 13 (61,9%) человек, значительно меньше было больных в возрасте 60-79 лет – 5 (23,8%) человек. 2 (9,5%) больных были в возрасте 20-39 лет и 1 (4,8%) пациент был старше 80 лет. Возраст мужчин и женщин с этой патологией был примерно одинаков.
Средний возраст мужчин с синдромом Дьелафуа составил 52,8±11,9 года, средний возраст женщин с этой патологией составил 53,2±11,7 года.
Из литературных данных известно, что наиболее часто источник кровотечения при синдроме Дьелафуа располагается на задней стенке кардиального отдела желудка [1, 2, 4, 6, 9].
Исследователи объясняют это интенсивным кровоснабжением этой области, поступающим непосредственно из правой и левой желудочных артерий, а так же тем, что в этой области отсутствует обычное подслизистое артериальное анастомотическое желудочное сплетение [3].
В наших наблюдениях локализацию на задней стенке кардиального отдела желудка имели источники кровотечения у всех больных.
Тяжесть кровопотери при поступлении больных в стационар определяли по методике А.И. Горбашко (1982). Кровопотеря легкой степени не встретилась ни у кого из больных.
Кровопотеря средней степени тяжести была зафиксирована у 5 (23,8%) больных. У большинства больных была кровопотеря тяжелой степени – 16 (76,2%) человек.
Во всех случаях для лечения больных потребовалось проведение трансфузии эритроцитной массы и свежезамороженной плазмы.
Всем больным при поступлении была выполнена ФЭГДС. Во время ФЭГДС у больных были выявлены все три варианта общепринятых эндоскопических признаков синдрома Дьелафуа.
У 16 (76,2%) пациентов было обнаружена эндоскопическая картина «первого типа». Было найдено пульсирующее артериальное кровотечение из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром менее 3 мм. Слизистая вокруг дефекта была неизмененной и приподнималась вокруг кровоточащего сосуда в виде полипа.
У 2 (9,5%) больных выявили эндоскопическую картину синдрома Дьелафуа «второго типа». Был обнаружен тромбированный сосуд без активного кровотечения выступающий из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки. Слизистая оболочка вокруг сосуда не имела каких-либо патологических изменений.
У 3 (14,3%) пациентов обнаружили эндоскопическую картину синдрома Дьелафуа «третьего типа». У них был найден плотный фиксированный сгусток, исходящий из небольшого поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром до 3 мм с неизмененной слизистой вокруг.
В процессе выполнении ФЭГДС всем больным после эндоскопической диагностики причины кровотечения были проведены мероприятия эндоскопического гемостаза. Использовали инъекционный метод эндоскопического гемостаза, клипирование сосуда, орошение спиртом и аргоноплазменную коагуляцию. Остановки кровотечения удалось добиться во всех случаях.
Только орошение спиртом было применено в 1 (4,8%) случае. У этого больного с третьим типом эндоскопической картины синдрома Дьелафуа – то есть при отсутствии кровотечения и наличии плотного фиксированного сгустка было проведено только орошение спиртом. Несмотря на отсутствие кровотечения при первичном осмотре у этого больного случился рецидив кровотечения.
У 2 (9,5%) больных был использован метод инъекционного гемостаза – в 1 (4,8%) случае был отмечен рецидив кровотечения.
Клипирование кровоточащего сосуда было выполнено 3 (14,3%) больным. Рецидив кровотечения случился в 2 (9,5%) случаях.
Основной группе из 15 (71,4%) больных был выполнен гемостаз по следующей методике: сначала место кровотечения или сгусток орошали спиртом, что приводило к уплотнению или сморщиванию сгустка, снижению темпа или даже прекращению кровотечения.
После этого дефект слизистой оболочки и не измененную слизистую вокруг дефекта обрабатывали аргоноплазменной коагуляцией.
Среди 15 больных, которым применили орошение спиртом с последующей аргоноплазменной коагуляцией, были больные со всеми вариантами эндоскопической картины: фиксированный сгусток, тромбированный сосуд и пульсирующее кровотечение. Рецидивов кровотечения у этих больных мы не наблюдали (табл. 1).
Таблица 1. Методы эндоскопического гемостаза использованные у больных с синдромом Дъелафуа (n=21)
| Способ эндоскопического гемостаза | Число больных | Количество рецидивов (удельный вес рецидивов %) |
| Орошение спиртом + аргоноплазменная коагуляция |
15 | 0 (0%) |
| Клипирование кровоточащего сосуда | 3 | 2 (66,7%) |
| Инъекционный гемостаз | 2 | 1 (50%) |
| Орошение спиртом | 1 | 1 (100%) |
Таким образом, рецидивы кровотечения возникли у 4 пациентов. Все больные с рецидивом кровотечения были оперированы. У двоих пациентов рецидив кровотечения случился на 2-е сутки после клипирования.
Одному из этих больных была выполнена клиновидная резекция желудка, другому гастротомия с прошиванием кровоточащего сосуда. При рецидиве кровотечения после гемостаза путем орошения спиртом выполнили гастротомию с прошиванием сосуда.
При рецидиве кровотечения после инъекционного гемостаза выполнили трубчатую резекцию желудка.
Учитывая этиологические особенности заболевания – наличие сосудистой мальформации, хирурги стремились ограничиться минимальным объемом оперативных вмешательств.
Прошивание кровоточащего сосуда не дополняли ни лигированием левой желудочной артерии, ни ваготомией.
При выполнении резекции ограничивались только иссечением небольшого участка желудочной стенки – выполнили клиновидную резекцию или трубчатую резекцию большой кривизны желудка.
После резекционных операций провели гистологическое исследование иссеченной стенки желудка. В обоих случаях был подтвержден диагноз синдрома Дьелафуа.
Приводим фрагмент гистологического заключения одного из двух пациентов перенесших резекцию желудка: «в стенке желудка в области клипирования отмечается … дефект, захватывающий всю толщу слизистой оболочки, с грануляционной тканью и некротическим детритом в дне.
В подслизистом слое многочисленные аномально крупные толстостенные расширенные сосуды, расположенные близко к слизистой оболочке…». Очевидно, что гистологическая картина острой эрозии желудка соответствует клиническому диагнозу – синдрому Дьелафуа.
Все больные были выписаны с выздоровлением, летальных исходов не было. Средне койко-день у больных после успешного эндоскопического гемостаза составил 6 дней, после рецидива кровотечения и выполнения операции — 12,6 дней.
В сроки наблюдения от 1 года до 8 лет после выписки ни один из этих пациентов не поступил повторно с клиникой желудочно-кишечного кровотечения. Все эти больные – жители Индустриального, Свердловского и Дзержинского районов города Перми.
Учитывая, что все больные с желудочно-кишечными кровотечениями из этих районов города поступают в отделение экстренной хирургии городской клинической больницы имени М.А.
Тверье, это с больной долей уверенности позволяет утверждать, что рецидивов кровотечения после выписки у этих пациентов не было.
Синдром Дьелафуа: описание, симптомы и особенности лечения — Кладезь медицинской мудрости
В современной медицине принято считать синдром Дьелафуа довольно редкой патологией. Как правило, она встречается у людей относительно молодого возраста, как женского, так и мужского пола.
До сих пор идут споры в медицинском мире, есть ли взаимосвязь между образом жизни пациента, его питанием и врожденной слабостью мелких подслизистых артерий в кардиальном отделе желудка (которые и являются причиной развития симптомов Дьелафуа). Триада Дьелафуа — это основной критерий для диагностики данного заболевания.
Медицина относит к этим критериям три симптома: боль, мышечное напряжение и гиперестезию кожи в правой подвздошной области.
Кто такой Дьелафуа и почему его именем назван синдром
Поль Жорж Дьелафуа — известный врач из Франции, который работал в Париже. За годы своей работы он совершил множество открытий, в частности, он занимался изучением артериовенозной мальформации.
Говоря простым языком, этот процесс со временем приводит к развитию желудочных или кишечных кровотечений. Это очень опасное состояние, которое требует немедленного вмешательства профессиональных медиков.
Благодаря исследованиям Поля Дьелафуа перед медициной приоткрылась дверь к знаниям, которые впоследствии помогли спасти жизнь сотням тысяч пациентов.
В 1890 году Поль Дьелафуа стал членом Французской Почетной Медицинской Академии, спустя 11 лет он возглавил ее.
Синдром Дьелафуа был назван так, потому что именно этот человек внес основной вклад в его изучение, предложив теорию и найдя к ней доказательную базу.
Синдром появляется вследствие аномального развития сосудов слоя желудка под слизистой, при этом параллельно диагностируется эрозия крупной артерии, в итоге наблюдается печальная клиническая картина: формирование язвы, которая приводит к обильному внутреннему кровотечению, которое, в свою очередь, заканчивается летальным исходом.
Болезнь Дьелафуа (Dieulafoys disease) была впервые описана на основе исследований Поля Дьелафуа в 1884 году. Подробное описание он сделал в 1898 году, выделив ее как отдельную нозологическую форму — «простое изъязвление».
Особенности синдрома в современной гастроэнтерологии
Рассказывая о синдроме Дьелафуа, следует подчеркнуть, что в гастроэнтерологии желудочное и кишечное кровотечение — это довольно распространенный случай, и ему могут предшествовать 144 синдрома и состояния.
Болезнь (язва, эрозия, синдром — патологию называют по-разному, и любое из названий будет верным, это синонимы) Дьелафуа является по сути одним из многочисленных состояний-предшественников, которые со временем приводят к разрывам сосудов и последующему кровотечению в подслизистой оболочке желудка.
О самостоятельной диагностике в домашних условиях не может идти и речи! Язва Дьелафуа в практике хирургов является одним из самых сложных и опасных состояний. Если существует хотя бы малейшее подозрение на возможность развития желудочного кровотечения, следует как можно быстрее обеспечить возможность получения квалифицированной помощи медиков.
Как проявляет себя заболевание в начальной стадии
В 82-85 % всех случаев источник, который провоцирует развитие кровотечения, дислоцируется на расстоянии, равном примерно 5-6 сантиметров от пищеводно-желудочного соустья. Обычно (в большинстве случаев) на сравнительно малой кривизне желудка.
В описании клинической картины пациентов с синдромом Дьелафуа часто фигурирует также патология пищевода, поражение тонкой и толстой кишки, в редких случаях – различного рода патологии желчного пузыря, нарушение оттока желчи, в некоторых случаях поражение прямой кишки.
Диагностика синдрома часто довольно затруднительна на ранних стадиях развития.
В большинстве случаев заболевание никак себя не проявляет, у больного отсутствует большинство симптомов, которые характерны для гастроэнтерологических патологий.
Пациент не жалуется на отрыжку, несварение, тошноту или расстройство пищеварения. Однако следует насторожиться, если иногда больной высказывает следующие жалобы:
- покалывание в области желудка;
- рвота с примесью крови;
- диарея с примесью сукровицы;
- частые рвотные позывы после приема пищи;
- невозможность сосредоточиться на чем-то кроме ощущения дискомфорта и ноющей боли в области желудка (это состояние носит постоянный и выматывающий характер).
Однако эти симптомы являются лишь общими, и нельзя с точностью утверждать, что даже при совокупности они могут сигнализировать о развитии синдрома Дьелафуа. МКБ 10 маркирует острую кровоточащую язву желудка (а это прямое последствие синдрома) кодом К25.0. Это состояние, которое требует немедленной госпитализации.
Стадии развития заболевания
Поскольку диагностика патологии довольно сложна даже для опытных медиков (до тех пор, пока не откроется внутреннее кровотечение), то и определить стадии тяжело. Тем не менее можно разделить патологию на три стадии развития:
- на первой стадии расширяются и истончаются сосуды подслизистого слоя желудка;
- на второй начинается небольшое кровотечение, которое пациент чаще всего оставляет безо всякого внимания;
- на третьей стадии развивается сильное кровотечение, которое угрожает жизни пациента – требуется срочное хирургическое вмешательство.
Как правило, пациент с язвой анастомоза (синдром Делафуа) попадает на операционный стол внезапно даже для самого себя. Язва образуется и начинает кровоточить уже на последних стадиях болезни. До этого пациент может не испытывать каких-либо проблем со здоровьем и отрицать у себя наличие патологии.
Когда начинается кровотечение, симптомы таковы:
- сильная слабость, отсутствие работоспособности;
- рвотные массы с кровью;
- тошнота и рвотные позывы;
- жжение в области солнечного сплетения;
- коллапс;
- гипотензия;
- стул приобретает дегтеобразную консистенцию и цвет;
- наблюдаются общие симптомы сильной кровопотери при болезни Дьелафуа.
Голубой пузырчатый невус — это кожное образование, которое свойственно людям с наличием венозной слабости. У таких людей риск развития синдрома теоретически выше, чем у тех, у кого отсутствуют подобного рода высыпания на коже. Если пациент обнаружил у себя совокупность перечисленных выше симптомов и у него есть голубой невус — это повод обязательно пройти обследование ЭГДС.
Методы гастроэнтерологической диагностики
Выявить проблемы с сосудами можно, если регулярно обследоваться у хороших специалистов.
После этого пациенту назначают курс сосудоукрепляющих препаратов, но и это не гарантия того, что у человека не разовьется последняя стадия (кровотечение) синдрома Дьелафуа.
Случаи из практики показывают, что для сосудов и артерий подслизистого слоя желудка прием венотоников практически бесполезен, а стоимость их довольно высока для среднестатистического гражданина.
Если ФГДС проводит опытный и грамотный специалист, то он может разглядеть эрозированную артерию среди нормальной окрашенной слизистой желудка. Во время активного кровотечения можно обнаружить столбик артериальной крови.
На фоне развития синдрома общий анализ крови может показать нормохромную анемию.
Причины развития заболевания
Почему развивается синдром Дьелафуа? Эндоскопическая картина (при проведении исследования ЭГДС) показывает чаще всего наличие эрозированных артерий, однако часто они настолько незначительны или их настолько мало (для развития кровотечения обычно достаточно одной или нескольких), что врач просто может их не заметить. Особенно это касается медиков-новичков в гастроэнтерологии.
Каковы причины того, что артерии и сосуды в подслизистом слое желудка истончаются и на них образуются эрозии? Мнение официальной медицины таково, что причина кроется либо в наследственном факторе, либо в привычке пациента злоупотреблять алкогольными напитками на фоне неправильного питания.
На сегодняшний день эти две причины признаны основными при развитии синдрома Дьелафуа.
Если человек подозревает, что по наследственной линии ему может достаться этот недуг, то следует регулярно проходить обследование ЭГДС у опытного гастроэнтеролога, а также сдавать общий и биохимический анализ крови хотя бы раз в год.
Синдром Дьелафуа — что делать?
Если гастроэнтеролог сообщил о возможном развитии кровотечения из-за синдрома, то следует попросить его выписать препараты для профилактики. Некоторые врачи прописывают венотоники, прием которых на регулярной основе способствует укреплению стеной и артерий. Другие врачи считают, что только строгая диета и здоровый образ жизни способен предотвратить развитие язвы и кровотечения.
В первую очередь не стоит паниковать. Просто следует регулярно проходить обследование, прислушиваться к своему состоянию и полностью отказаться от вредных привычек.
Помогут ли лекарственные препараты при патологии
На сегодняшний день не существует такого лекарства, которое бы смогло с вероятностью 100 % предотвратить развитие язвы и последующего кровотечения.
Лучший «препарат» для этого — отсутствие хронического стресса, здоровое питание, глубокий сон, отказ от употребления даже незначительных доз алкогольных напитков. Прием венотоников может лишь частично снизить риск развития язвы.
Последствия желудочного кровотечения
Самое серьезное последствие — это летальный исход от кровопотери. Первое время кровь будет выделяться в небольших количествах и попросту перевариваться. Внимательные пациенты могут заметить, что со стулом происходит что-то странное, но редко кто придает этому значение.
После того как эрозии увеличиваются в размере, можно утверждать, что это терминальная стадия. Это состояние угрожает жизни и должно быть купировано в условиях стационара хирургическим путем.
Догоспитальный этап терапии
Первая помощь заключается в том, чтобы оказать влияние на уменьшение кровотечения. Для этого могут быть назначены препараты, которые способны уменьшить свертываемость крови.
Они, как правило, вводятся парентерально. Точный диагноз можно поставить только в условиях стационара.
Если нет возможности доставить больного в стационар, следует ввести 100 мл 6 % раствора эпсилонаминокапроновой кислоты.
Иногда с целью замедлить течение болезни применяют кальция хлорид, хотя нет доказательств того, что он может облегчить состояние хотя бы на время при синдроме Дьелафуа.
На живот больному следует положить что-то холодное, например, бутылку со льдом или влажное полотенце. Больной должен находиться в полном покое. Любые нагрузки пациенту запрещены. Если есть подозрение на внутреннее кровотечение, то следует отказаться от приема любой пищи до того момента, пока не будет проведено обследование и поставлен точный диагноз.
Язва Делафуа: современные методы лечения
После того как была точно установлена причина недомогания и ею оказалась язва Дьелафуа, пациенту следует согласиться на хирургическое вмешательство. Консервативных методов лечения кровотечения нет, и промедление может закончиться летальным исходом.
Как правило, пациент поступает в отделение в состоянии геморрагического шока. Даже опытный врач не сразу может понять, что является источником кровотечения. Поэтому перед проведением операции могут потребоваться дополнительные исследования. Иногда кровотечение сначала останавливают эндоскопическими методами.
Предполагаемое место кровотечения промывают охлажденной водой, после чего обнаруживается поврежденный сосуд, выступающий над слизистой оболочкой. Поврежденный сосуд коагулируют. Остановки крови можно добиться наложением клипс, для этой манипуляции используют вращающийся клипсаппликатор.
Взаимосвязь алкоголизма и появления заболевания
Регулярное злоупотребление спиртными напитками приносит организму большое количество хронических заболеваний. Желудок, его слизистая и подслизистый слой страдают ничуть не меньше, чем печень, которая вынуждена перерабатывать продукты распада этилового спирта.
Исследования доказали, что среди людей, которые страдают от хронического алкоголизма, процент смертности от желудочных кровотечений в несколько раз выше, чем среди людей, которые придерживаются трезвого и здорового образа жизни. Курение также крайне отрицательно влияет на состояние сосудов и артерий во всем организме.
Синдром Дьелафуа: описание, симптомы и особенности лечения — советы и рекомендации о здоровье на AllMedNews.ru
Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа
Впервые 2 случая смерти от кровотечения из «желудочной аневризмы» описал Gallard в 1884 году.
Жорж Дьелафуа (Dieulafoy Georges) 1839-1911 гг. — был президентом французской Академии медицинских наук в Париже. Пионер хирургического лечения аппендицита, автор одного из первых руководств по хирургической морфологии внутренних органов.
В 1898 году G.
Dieulafoy в Париже собрал сведения о 10 случаях смертельных желудочных кровотечений на почве поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых обнаружена аррозированная артерия, и выделил отдельную нозологическую форму — «простое изъязвление» — exulceratio simplex (кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя желудка через небольшой дефект или эрозию слизистой оболочки).
В настоящее время в Европе и США применяют разные названия этого необычного заболевания. За последние годы наиболее часто встречаются синонимы: «кирзоидная аневризма», «артерия желудка с персистирующим просветом», «аномалия подслизистой артерии», «аневризма желудочной артерии», «артериосклероз желудка».
В отечественной литературе типичный аутопсийный случай болезни Дьелафуа впервые в 1955 г. детально описан Василенко Д.А. и Минником С.Л. Болезнь так и осталась неклассифицированной. С каждым годом количество публикаций увеличивается. В целом, в русскоязычных источниках к 2002 г. представлено около 40 наблюдений. В мировой литературе число сообщений превысило 200.
Нетипичная язва и кровотечение — это осложнение предсуществующей сосудистой аномалии. Поэтому «болезнь Дьелафуа» более точно отражает характерный первичный порок развития сосудов желудка. Кровотечение бывает вызвано необычно широким подслизистым артериальным сосудом, контактирующим со слизистой оболочкой.
В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья, чаще на малой кривизне.
Тяжелое кровотечение на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлено тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению.
Внешне эрозия Дьелафуа имеет круглую, овальную или звездчатую форму, слизистая оболочка как бы приподнята над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании в стенке аррозированной артерии обнаруживаются пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон.
Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии виден фибриноидный некроз, умеренная лимфо-, грануло- и плазмо-цитарная инфильтрация стенки желудка.
В крупных центрах экстренной хирургии болезнь Дьелафуа встречается у 1-2 больных в год. Как правило, в этих случаях возникают значительные диагностические трудности. Нередко сосудистые аномалии попадают в разряд невыявленных причин желудочного кровотечения. Средний возраст — 54 (16-96) года. Соотношение мужчин и женщин — 2:1.
В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников признаками профузного желудочно-кишечного кровотечения. Диспептические явления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. Рентге- нологическое исследование желудка с контрастом, как правило, бесполезно. Довольно характерная картина может быть получена при ангиографии.
В целом диагностировать болезнь Дьелафуа только эндоскопическим методом удается в 98% случаев профузного желудочного кровотечения.
При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре. Он проходит через подслизистыи слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Бросается в глаза, что калибр сосуда не соответствует месту расположения. Резко расширенная артерия кажется нормальной.
Стенка ее может быть гипертрофирована. Нет признаков воспалительного процесса в слизистой оболочке, дистрофического обызвествления, глубокого изъязвления стенки, пенетрации в собственную мышечную оболочку, васкулита, признаков формирования аневризмы и выраженного атеросклероза. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой.
Артерия выдавливает слизистую оболочку в просвет желудка, поэтому подслизистыи слой может представляться расширенным в участке поражения. Язва в слизистой оболочке — без воспалительной реакции, типичной для пептической язвы. Фиброз вокруг дефекта отсутствует. Часть артерии в основании язвы обычно имеет участок некроза и разрыв стенки. Код МКБ-10: р 28.
8 (другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения).
Наше наблюдение.
Мужчина 18 лет, жалоб на состояние здоровья не предъявлял. 18.09.07 г. около 9:00 почувствовал слабость, тошноту, рвоту желудочным содержимым и свертками крови. В 10:20 обратился за медицинской помощью. Предвари- тельный диагноз: язвенная болезнь желудка, впервые выявленная, желудочное кровотечение. Госпитализирован в 11:25. Живот мягкий, безболезненный.
В анамнезе язвенную болезнь и болевой синдром отрицал. При ФГДС на задней стенке кардиального отдела желудка выявлен рыхлый тромб, фиксированный к стенке, состоявшееся кровотечение. Клинический диагноз: «разрыв слизистой и подслизистой оболочек кардиального отдела желудка (синдром Маллори- Вейса). Проводилась интенсивная гемостатическая, трансфузионная терапия.
19.09.07г. в 11:20 развилось повторное желудочное кровотечение, реанимационные мероприятия безуспешны. В 14:50 констатирована биологическая смерть. Непосредственной причиной смерти явилось рециди- вирующее желудочное кровотечение из аррозированной артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.
Исследование трупа было произведено патологоанатомом — заведующей патологоанатомическим отделением 301 ОВКГ И.Н.Лазаревой.
При секционном исследовании было выявлено: слизистая оболочка желудка серовато-красная, с выраженными складками, очаговыми точечными кровоизлияниями. На задней стенке кардиального отдела желудка, ближе к малой кривизне, на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья име- ется полиповидное выпячивание слизистой оболочки овальной формы, размерами 3.0×1.5×0.
3 см, с наличием в центре округлого дефекта слизистой диаметром 0.2 см. На разрезе вышеописанного полиповидного выпячивания определяется полость, заполненная жидкой кровью, внутренняя стенка полости трабекулярного вида, белесоватого цвета. Эрозивно-язвенных изменений слизистой оболочки пищевода, желудка, 12-перстной кишки не обнаружено.
В просвете тощей и проксимальной части подвздошной кишки кашицеобразные массы, прокрашенные темно-зеленой желчью. Дистальная часть подвздошной кишки на протяжении 120 см содержит в просвете кашицеобразные темно- красные массы. В просвете толстой кишки кашицеобразные массы черного цвета.
Данные гистологического исследования: Желудок (кардиальный отдел) — в подслизистом слое широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой, тесно прилегает к мышечной пластинке слизистой оболочки. Стенка расширенных сосудов подслизистой оболочки нормальная, без признаков воспаления, местами гипертрофирована.
В проекции язвенного дефекта слизистой оболочки разрыв стенки артерии с зияющим просветом, очаговые кровоизлияния, некрозы, скопления лейкоцитов. Фиброз вокруг дефекта отсутствует.
Заключение: гистологическая картина соответствует изменениям, опи- санным Дьелафуа (острая язва, осложненная профузным кровотечением из крупной артериальной ветви подслизистой оболочки желудка). Судебно- медицинский диагноз: Основное заболевание: язва Дьелафуа (аномалия развития сосудов подслизистой оболочки кардиального отдела желудка в виде аневризматически расширенных артерий).
- Осложнение основеого заболевания: профузное рецидивирующее же- лудочное кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.
- В данном случае имело место расхождение клинического и морфологического диагнозов по основному заболеванию.
- РЕЗЮМЕ
- Болезнь Дьелафуа, хотя и считается редким заболеванием, но, когда она имеет место, диагностические и лечебные ошибки бывают особенно часты.
- Поскольку в отечественной литературе болезни Дьелафуа уделено явно недостаточное внимание, особенно морфологическим исследованиям, наше наблюдение может представить интерес для врачей разных специально стей, тем более для морфологов.
- При повторных профузных кровотечениях невыясненной природы не обходимо помнить об этой патологии.
- Факторами, затрудняющими диагностику, являются: редкость данной патологии (от 1,5 до 6% всех случаев кровотечений из верхних отделов ЖКТ), массивное кровотечение в просвет желудка, малые размеры источника кровотечения, тяжелое состояние больного. Диагностика успешна при осмотре в момент возникновения кровотечения.
- Преобладающий возраст больных старше 50 лет.
- В 70-80% случаев характерна локализация — проксимальные отделы задней стенки желудка на протяжении до 6 см от пищеводно -желудочного перехода.
- При оценке правильности лечения: консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа, как правило, не эффективна, и почти все больные погибают.
- При синдроме Дьелафуа кровотечение бывает столь массивным, что вопрос о необходимости хирургического вмешательства даже не должен подвергаться сомнению.
- Литература:
- Воробьев Г.И., Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа – редкая причина рецидивирующих желудочных кровотечений // Вестн. хирургии. – 1986. — №5. – С.67-69.
- Королев М.П., Ореховская С.В., Филиппов А.В. Диагностика и лечение синдрома Дьелафау //Вестн. Хирургии.-1999.-№6.- С.26-27.
- Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа // Научно-практич. Ежегодная конференция Ассоц. хирургов Санкт-Петербурга. – СПб. – 2001.-С.104-107.
- Михалева Л.М., Канарейцева Т.Д., Нечеснюк С.Ю. Профузное желудочное кровотечение у больной с синдромом Дьелафуа //Арх. Патологии.-1997.- Т.59,№1.-С.60-62.
- Косолапенков А.Ю., Грященко О.В., Кудба Н.Н. К вопросу о болезни Дьелафуа / Хирургия на пороге XXI века. – Астрахань.- 2000. С.73-76.
Солитарные изъязвления Дьелафуа (синдром Дьелафуа)
Впервые Gallard [1884] описал 2 случая смерти от кровотечения из «желудочной аневризмы». G. Dieulafoy в Париже собрал сведения о 10 случаях смертельных желудочных кровотечений на почве поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых обнаружена аррозированная артерия. W. Usbeck и G.
Jager из 839 больных с кровотечением в желудочно-кишечном тракте среди 72 редких причин заболевания у 8 больных нашли синдром Дьелафуа. В отечественной литературе Э. Н. Ванцян и соавт. [33] описали 2 подобных своих наблюдения, С. Г. Мартьянов и Н. В. Смирнова [157] — 3, а М. П. Королев и соавт. [108] — 10.
Правда, среди наблюдений последних авторов у 1 больного аррозия артерии желудка была вызвана низкодифференцированной карциномой, что не следует относить к синдрому Дьелафуа.
В основе заболевания, как считают, лежат аневризмы мелких подслизистых артерий кардиальной части желудка, вблизи его малой кривизны. Некоторые авторы склонны считать природу этого заболевания врожденной.
Неимоверная тяжесть кровотечения на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлена тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению.
Внешне эрозия Дьелафуа имеет круглую, овальную или звездчатую форму, слизистая оболочка как бы приподнята над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании в стенке аррозированной артерии обнаруживаются пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон.
Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии виден фибриноидный некроз, умеренная лимфо-, грануло- и плазмоцитарная инфильтрация стенки желудка.
Консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа, как правило, не эффективна, и почти все больные погибают.
При синдроме Дьелафуа кровотечение бывает столь массивным, что вопрос о необходимости хирургического вмешательства даже не должен подвергаться сомнению. До операции этот диагноз поставить очень сложно.
Во время самого вмешательства наружный осмотр желудка не помогает диагностике, а широкая гастро-томия оказывается в диагностическом плане эффективна тогда, когда бывает видна струя алой крови из точечной эрозии слизистой оболочки.
Когда этого нет, то некоторые авторы рекомендуют сдавить аорту, и при этом иногда появляется струйное кровотечение из аневризмы подслизистой артерии [108, 157].
Для облегчения поиска источника кровотечения во время операции рекомендуется при дооперационной гастроскопии метить область эрозии метиленовым синим, вводимым под слизистую оболочку в количестве 2-3 мл, или при вмешательстве проводить перфузию желудочных сосудов подкрашенной жидкостью, а также пользоваться трансиллюминацией [17].
Хирургическая тактика при кровотечениях данной этиологии окончательно не решена.
Некоторые хирурги отдают предпочтение эндоскопическим методам остановки кровотечения при синдроме Дьелафуа в виде электрокоагуляции, обкалывания источника кровотечения смесью растворов адреналина и полидиоксанона, а также клипирования металлическими скобками. Эти авторы такими способами добиваются успеха в 96 % случаев.
Некоторые авторы считают наиболее эффективным методом эмболизацию артерий желудка.
Как уже отмечалось, синдром Дьелафуа отличается чрезвычайно профузным рецидивирующим кровотечением.
По этой причине многие авторы настаивают на хирургическом лечении таких больных, которое сводится к прошиванию стенки желудка до мышечного слоя или иссечению патологического участка желудка в пределах здоровых тканей.
Так как источник кровотечения нередко не обнаруживается, то многие хирурги производят «слепые» резекции желудка с риском оставления этого источника неудаленным. С такой ситуацией столкнулись С. Г. Мартьянов и Н. В. Смирнова [157].
У 3 больных с синдромом Дьелафуа авторы выполнили резекцию желудка в пределах % органа, и у одной больной наступил рецидив кровотечения из неудаленного источника в кардиальном отделе. Больная повторно оперирована — ререзекция желудка, после которой на 8-е сутки наступила смерть при явлениях полиорганной недостаточности. Двое других больных выздоровели.
Таким образом, синдром Дьелафуа, хотя и считается редким заболеванием, но, когда он имеет место, диагностические и лечебные ошибки бывают особенно часты.
A. Kypыгинa, Ю. Cтoйкo, C. Бaгнeнкo
Солитарные изъязвления Дьелафуа (синдром Дьелафуа) и другие материалы по гастроэнтерологии.
в этом разделе:
Журнал «Здоровье ребенка» 5 (32) 2011
В педиатрической практике наиболее частыми причинами кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта являются язва желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозное расширение вен пищевода, синдром Маллори — Вейсса. Кровотечения на фоне сосудистых аномалий внутренних органов наиболее трудны для диагностики.
Болезнь Дьелафуа (БД) считается генетически обусловленным заболеванием, проявляющимся аномалией развития сосудов подслизистого слоя желудка с наличием эрозии необычно крупной артерии без признаков васкулита и формированием острой язвы с массивным кровотечением.
Впервые в 1898 г. G.
Dieulafoy описал 3 случая острого желудочно-кишечного кровотечения (ОЖКК) со смертельным исходом из поверхностного дефекта округлой или овальной формы, диаметром несколько миллиметров на фоне неизмененной слизистой оболочки проксимального отдела желудка, в дне которого располагалась эрозированная крупная артерия без признаков васкулита. Автор назвал это поражение «простым изъязвлением», а в медицинской литературе его описали под названием «болезнь, или язва, Дьелафуа» (Dieulafoys Disease).
Язва, или болезнь, Дьелафуа (интрамуральные артериовенозные мальформации) является причиной ОЖКК у 0,9–5,8 % больных [8]. Диагностика этого заболевания представляет определенные трудности. В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников. Возникает профузное желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК).
Клиническими симптомами ОЖКК являются общая слабость, головокружение, тахикардия, гипотензия, коллапс, рвота с кровью (haematemesis) или жидкостью цвета кофейной гущи, дегтеобразный (melena) или темно-вишневый стул, кал в виде «вишневого желе» или содержащий темную или алую кровь.
При лабораторном исследовании выявляют нормохромную анемию, лейкоцитоз, азотемию при нормальных показателях креатинина. Диспептические проявления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. При эндоскопическом исследовании участок поражения легко не заметить.
Внимательный осмотр позволяет выявить эрозированную артерию, выступающую в просвет желудка в виде небольшого сосочка — кратера вулкана с центральным обесцвеченным участком среди нормально окрашенной слизистой оболочки. На высоте кровотечения может быть четко виден фонтанчик артериальной крови. Гастроскопию затрудняют сгустки крови.
Нередко источник кровотечения прячется между складками слизистой оболочки. Перспективным методом углубленной диагностики считают эндоскопическую допплеровскую ультрасонографию, которая позволяет изучить архитектонику сосудов стенки желудка, выявлять множественные аневризмы сосудов и даже оценивать радикальность операции [6].
При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре.
Он проходит через подслизистый слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой.
Язва в слизистой оболочке без признаков воспалительной реакции, типичной для пептической язвы.
Широкое внедрение эндоскопических методов диагностики позволяет достоверно установить источник кровотечения при первом исследовании у 71,2–98,0 % пациентов.
В настоящее время, учитывая высокий уровень летальности после экстренных операций по поводу ОЖКК, разработаны новые методы лечения, хирурги занимают активно-выжидательную тактику.
В этой ситуации важная роль в постановке диагноза и выборе тактики лечения отводится врачам-эндоскопистам [1, 5].
ЖКК можно считать абсолютным показанием к проведению фиброгастродуоденоскопии (ФГДС). Противопоказанием к его проведению является только агональное состояние больного. Отсроченное эндоскопическое исследование приводит к снижению значимости обследования, невыяснению источника кровотечения, а порой к неправильной тактике лечения [2, 7].
В доступной нам литературе встречаются случаи описания данного заболевания у взрослых [3, 4]. В педиатрической литературе этот вопрос освещается недостаточно. Исходя из этого, нам кажется интересным представить клинический случай БД у ребенка.
Ребенок А., 5 лет, доставлен в отделение инфекционной реанимации Детской городской больницы № 1 г. Луганска бригадой скорой помощи. Со слов матери ребенок заболел остро после употребления в пищу торта. У ребенка отмечались неоднократная рвота желудочным содержимым коричневого цвета, снижение аппетита, вялость, адинамия.
При поступлении сознание ребенка угнетено, кожные покровы бледные с восковидным оттенком, холодные на ощупь, артериальное давление составляло 60/30 мм рт.ст., частота сердечных сокращений — 160 уд/мин. Имела место врожденная аномалия развития центральной нервной системы (ЦНС) — микроцефалия, нижний парапарез.
В ургентном порядке с целью уточнения наличия желудочно-кишечного кровотечения была проведена ФГДС. Результаты проведенного обследования следующие: пищевод свободно проходим на всем протяжении, кардиальный жом смыкается не полностью.
Желудок содержит гиперсекрет с примесью содержимого типа кофейной гущи более 300 мл и алой крови, свободно расправляется при инсуфляции воздухом. Рельеф складок тела желудка сохранен, складки истончены. Слизистая оболочка анемизирована. Привратник зияет. Из луковицы двенадцатиперстной кишки в желудок поступает алая кровь.
Привратник свободно проходим. В просвете луковицы и на стенках алая кровь. При водной ирригации стенок луковицы по задней полуокружности обнаружен кровоточащий сосуд диаметром менее 2 мм с умеренным подтеканием крови на внешне неизмененной слизистой оболочке кишки. Осмотрены залуковичные отделы. Слизистая анемизирована.
Источник кровотечения — кровоточащий сосуд слизистой задней полуокружности луковицы двенадцатиперстной кишки (ЛДПК). Заключение: БД ЛДПК с признаками продолжающегося кишечного кровотечения, анемия.
В отделении ребенку проводилась комплексная терапия с использованием гемостатиков, антисекреторных препаратов, переливаний одногруппной эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, глюкозо-солевых растворов.
Со стабильными показателями гемодинамики и без признаков продолжающего кровотечения ребенок переведен в детское реанимационное отделение областной детской больницы г. Луганска. При контрольной гастроскопии в ЛДПК на задней стенке обнаружен тромбированный сосуд диаметром менее 2 мм. С 21.11 на 22.11.10 г. у ребенка отмечался рецидив кровотечения.
Наблюдалось отхождение алой крови по желудочному зонду и из заднего прохода. При ФЭГДС в желудке обнаружена алая кровь, поступающая из ЛДПК. В луковице — рыхлый сгусток с подтеканием крови из-под него. В срочном порядке ребенок был взят в операционную.
Произведена лапаротомия, дуоденотомия, прошивание кровоточащих участков слизистой задней стенки ЛДПК. После окончания операции со стойким гемостазом и стабильными витальными показателями ребенок переведен в детское реанимационное отделение.
Таким образом, нами представлен редкий случай диагностики БД у ребенка 5 лет на фоне врожденной аномалии развития ЦНС. Провоцирующим фактором возникновения ОЖКК явилось пищевое отравление.
Проведение эндоскопического исследования на высоте кровотечения позволило установить источник кровотечения и определиться с тактикой лечения.
Поскольку при эндоскопическом исследовании участок поражения может быть легко просмотрен, при повторных профузных ЖКК невыясненной природы у детей необходимо помнить об этой патологии.
Список литературы
1. Ананко А.А. Тактика диагностики и лечения острых желудочно-кишечных кровотечений на современном этапе (обзор западной литературы) // Український медичний часопис. — 2006. — № 6/56. — С. 55-60. 2. Горбатюк О.М. Діагностика шлунково-кишкових кровотеч у дітей // Современная педиатрия. — 2006. — № 2(11). — С. 70-72. 3. Троценко С.Н., Орлов В.Н., Дамыдюк А.П.
Кровотечение при болезни Дьелафуа как пример острого желудочно-кишечного кровотечения неясной этиологии // Клінічна хірургія. — 2010. — № 10. — С. 56. 4. Фомин П.Д., Никишаев В.И., Музыка С.В. Диагностика и лечение болезни Дьелафуа // Український медичний часопис. — 2003. — № 2/34. — С. 116-120. 5. Фомин П.Д., Никишаев В.И.
Кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта: причины, факторы риска, діагностика, лечение // Здоров’я України. — 2010. — Тематичний номер. — С. 8-11. 6. Fockens P., Tytgat G.N. Dieulafous disease // Gastrointest. Endosc. — 1996. — № 6(4). — P. 739-752. 7. Matsui S., Kamisako T., Kudo M., Inoue R.
Endoscopic band ligation for control of nonvariceal upper GI hemorrhage: Comparison with bipolar electrocoagulation // Gastrointest. Endosc. — 2002. — № 55(4). — P. 214-218.
8. Kasapidis P., Delis V., Balatsos V. Dieulafous disease endoscopic treatment and follow up of rare cause of upper GI bleeding // Endoscopy. — 1999. — № 31. — Р. 36.
Загрузка...
