Альвеолярная саркома мягких тканей. эпителиоидная саркома.

Саркомы мягких тканей представлены четырьмя десятками злокачественных новообразований, развивающихся из 12 видов соединительной ткани.

В группу включены несколько вариантов липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы, ГИСО, РЕСомы, гломусная и опухоли неясной дифференцировки, недавно добавлены злокачественные опухоли нервного ствола и неклассифицируемые саркомы. Все эти процессы имеют характерные особенности, но схожи подходы к диагностике и лечению.

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Наш эксперт в этой сфере:

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Сергеев Пётр Сергеевич

Заместитель главного врача по лечебной работе. Врач-онколог, хирург, химиотерапевт, к.м.н.

Отчего и почему возникают мягкотканные саркомы?

Причина развития сарком мягких тканей неизвестна, но есть доказательства неблаготворного канцерогенного действия давно — несколько десятилетий назад проводившегося облучения и длительного глубокого иммунодефицита. На жизненном пути 99% заболевших саркомой не наблюдалось ни того, ни другого фактора.

Поражают чуть меньше двух человек из каждых 100 тысяч россиян. Некоторые типы новообразований имеют невыраженные гендерные предпочтения, но чёткой статистики по встречаемости у мужчин и женщин не существует.

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Что важно для прогноза течения саркомы мягких тканей?

Стадия заболевания определяется размером опухолевого узла и предусмотрено только два варианта — менее или более 5 см. Важно расположение опухоли относительно поверхностной фасции — соединительнотканной оболочки на мышечном массиве, как показателя интенсивности внедрения в окружающие структуры, тоже два варианта: над и под фасцией.

Для подбора оптимальной терапии необходимо знать степень злокачественности, которую выводят по сумме баллов, присуждаемых за определённый гистологический признак. Рассматриваются выявляемые при микроскопии кусочка саркомной ткани такие гистологические критерии:

  • дифференцировка — степень отличия от нормальной мезенхимальной (соединительной) ткани; всего 3 степени, которым присуждается от 1 до 3 баллов;
  • митозы — процесс деления клетки; их число градуируется тоже по 3 позициям, минимально число до 9 и максимально — больше 19 митозов;
  • некроз — мёртвые клетки в массиве опухолевой ткани, до 50% и более. 

Высокая степень агрессивности G3 отмечается при 6-8 баллах, низкая G1 — сумма до 3 баллов и в их интервале средняя G2.

Запишитесь на консультацию врача

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Как обнаруживают саркому?

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её размеров. При поверхностной локализации жалуются на уплотнение с деформацией. Поскольку саркома не болит, довольно долго её могут принимать за банальный «жировик». Гораздо сложнее заметить внутренние процессы: в забрюшинном пространстве и средостении, в органах, к примеру, в мышечном слое матки или желудка.

Диагностика поверхностных образований несложная, но высокотехнологичная — рентгеноскопия и УЗИ, МРТ области поражения для выявления границ злокачественного процесса и степени внедрения в соседние структуры, особенно крупные нервные стволы и сосуды.

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Обязательна биопсия саркомы мягких тканей более 5 см для предоперационного микроскопического исследования.

Предпочтение отдано биопсии толстой иглой, позволяющей взятие столбика ткани, если не удаётся — прибегают к иссечению по краю опухолевого узла.

Небольшие опухоли, планируемые на радикальное удаление без подключения предоперационного облучения или химиотерапии, изучают под микроскопом уже после операции.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

  • меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
  • уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
  • снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
  • купирует воспалительный компонент;
  • улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

  • перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
  • дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
  • по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Какая химиотерапия работает при саркоме?

  • К химиотерапии саркомы мягких тканей не особо чувствительны, но при изначально неоперабельных новообразованиях результат несомненно лучше при сочетании противоопухолевых цитостатиков с гипертермией и облучением.
  • При больших опухолях конечности, когда в перспективе обозначена калечащая операция, используется инновационный подход с локальной гипертермией и системной внутривенной химиотерапией или введением в питающий опухоль сосуд цитостатика мелфалана последовательно с фактором некроза опухоли.
  • После радикальной операции при некоторых морфологических видах тоже проводится профилактическая химиотерапия, считается, что она уменьшает вероятность рецидива в рубце и частоту метастазов в лёгкие и другие органы.

При метастатической стадии заболевания химиотерапия — единственный вариант помощи.

При хорошем самочувствии пациента предпочтительно применение комбинации нескольких цитостатиков. Максимально высокие результаты демонстрирует сочетание доксорубицина с ифосфамидом. Ангиосаркомы хорошо отзываются на таксаны, а липосаркомы с лейомиосаркомами, фибросаркомы и ГИСТ — на таргетные препараты.

Особая сложность — лечение метастатических и неоперабельных форм заболевания, когда на фоне лекарственного воздействия появляется возможность для оперативного удаления метастатических очагов и высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных клеток крови. Клинические исследования доказали весомое увеличение продолжительности жизни пациентов, часто сложности вызываются не столько терапевтическими причинами, сколь процессом организации паллиативной помощи.

В нашей клинике пациенту предложат всё, что поможет ему жить лучше и дольше, а процесс организации — забота персонала.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Консультация специалиста
Прием врача-онколога первичный 3700
Прием врача-онколога К.М.Н. первичный 5300

Саркома мягких тканей

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Саркома мягких тканей – это группа редких злокачественных новообразований мезодермального происхождения, которые развиваются из жировой клетчатки, мышечной и фиброзной ткани, оболочек периферических нервов. Клинические проявления опухоли включают локальное уплотнение, болевой синдром и нарушение функции органа на поздних стадиях заболевания. Для диагностики применяются методы визуализации (УЗИ, КТ, МРТ), гистологическая верификация, лабораторные исследования. Комплексное лечение саркомы требует проведения радикальных хирургических вмешательств, лучевой терапии, полихимиотерапии и таргетной терапии.

Хотя мягкие ткани занимают 50% веса тела, распространенность сарком невелика. В мире они составляют 1-2,5% от всех видов злокачественных опухолей у взрослых, до 15% – у детей. В России ежегодно диагностируется более 10 тыс.

новых эпизодов болезни, что составляет 1% от всей онкопатологии или 30 случаев на 1 млн. населения. Несмотря на постоянное развитие онкологии, терапия сарком мягких тканей (СМТ) остается недостаточно эффективной.

Большую актуальность имеет разработка таргетных препаратов и иммунотерапии для повышения результативности и радикализма лечения.

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Саркома мягких тканей

Точные этиологические факторы развития саркомы пока не установлены.

В научной онкологии ведутся диспуты по поводу роли химических канцерогенов (инсектициды, гербициды, хлористый винил) и неблагоприятного радиационного фона.

Среди предрасполагающих факторов называют генетические болезни: нейрофиброматоз, синдромы Гарднера и Ли-Фраумени. Некоторые авторы к причинам СМТ причисляют хроническую лимфедему.

Развитие саркомы подчиняется классическим законам патофизиологии опухолевого роста. Клетки новообразования отличаются утратой верхнего лимита Хайфлика и отсутствием контактного торможения, что обуславливает их неконтролируемые циклы деления. Опухолевая ткань имеет метаболический и энергетический атипизм, высокую способность к анаэробному гликолизу и развитию в условиях гипоксии.

Для сарком характерна интенсивная васкуляризация. Процессы ангиогенеза играют решающую роль в развитии и метастазировании опухолей, определяют их агрессивный инвазивный рост.

Образование сосудов контролируется VEGF – фактором роста эндотелия, который признан важнейшим промоутером ангиогенеза.

Он активизируется на фоне клеточной гипоксии, связывается со специфическими рецепторами и вызывает пролиферацию эндотелиальных клеток.

Самые распространенные гистологические подтипы сарком мягких тканей включают злокачественные фиброзные гистиоцитомы (28%), липосаркомы (15%), лейомиосаркомы (12%) и неклассифицируемые саркомы (11%). Реже встречаются рабдомиосаркомы (5-6%), фибросаркомы (3%). В практической онкологии широко используется клиническая классификация TNM, согласно которой существует 4 стадии заболевания:

  • I стадия. Характеризуется размером первичной опухоли до 5 см, низким уровнем злокачественности клеток, отсутствием регионарных и отдаленных метастазов.
  • II стадия. Устанавливается при любом размере поверхностной опухоли или глубоком новообразовании диаметром менее 5 см. Любые признаки метастазирования отсутствуют.
  • III стадия. Определяется при появлении метастазов в регионарных лимфатических узлах либо при диаметре глубокой опухоли свыше 5 см без признаков метастазирования.
  • IV стадия. Регистрируется при образовании метастазов саркомы в регионарных лимфоузлах или любых других органах тела.
Читайте также:  Адреналин. Норадреналин. APUD-система. Катехоламины. Контринсулярный гормон. Адреномедуллин. Гормоны мозгового вещества надпочечников и их эффекты в организме.

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Саркома мягких тканей

К типичным локализациям новообразования относят нижние конечности и висцеральные органы (по 26%), в 23% случаев опухоли располагаются ретроперитонеально или интраабдоминально.

Около 12% СМТ расположены на верхних конечностях, 8% – на грудной клетке, не более 5% – в области головы и шеи.

Клиническая картина сарком мягких тканей разнообразна, определяется их размерами, локализацией, стадией болезни и степенью злокачественности клеток.

При локализации опухоли в поверхностных мягких тканях пациенты самостоятельно обнаруживают новообразование, которое постепенно разрастается, приобретает плотную структуру.

Некоторые больные ошибочно принимают симптомы за признак травмы и не обращаются к врачу. Позже в пораженном отделе тела возникают боли, онемение, покалывание.

При крупных образованиях человек испытывает неудобства при ходьбе, ношении одежды.

При длительном существовании новообразования его поверхность изъязвляется, кровоточит, нагнаивается. Опухоль малоподвижна, при ее ощупывании удается определить участки размягчения (распада). В тяжелых случаях пораженная конечность теряет свою функциональность. При саркомах брюшной и грудной полости основным признаком выступают боли, которые имитируют заболевания соответствующих органов.

Саркомы склонны к бурному росту и быстрому метастазированию. При поздней диагностике образования в 100% случаев присутствует поражение близлежащих лимфатических узлов.

В отдаленное метастазирование в основном вовлекаются легкие.

Независимо от локализации СМТ у больных развивается клинический синдром раковой интоксикации, осложняющийся иммунной недостаточностью, нарушениями функций внутренних органов.

Ведущую проблему при СМТ составляет отложенное начало лечения опухоли, которое сопряжено с худшим прогнозом выживаемости. Несвоевременная диагностика обусловлена как поздней обращаемостью пациентов, так и отсутствием онкологической настороженности у терапевтов и специалистов вторичного звена (гастроэнтерологов, пульмонологов, ортопедов-травматологов).

Обследование при подозрении на саркому мягких тканей требует проведения расширенного комплекса инструментальных и специализированных лабораторных методов. Диагностика выполняется под руководством врача-онколога в специализированном отделении. План исследований различается с учетом локализации новообразования, однако базовая программа при всех видах СМТ включает следующие методы:

  • УЗИ мягких тканей. Методика эффективна для обнаружения поверхностно расположенных новообразований в любой части тела. Благодаря неинвазивности и безопасности сонография назначается на первом этапе постановки диагноза пациентам с подозрительными образованиями.
  • Рентгеновская визуализация. КТ брюшной полости, легких, головного мозга и других органов определяет висцеральное расположение первичной опухоли или ее метастазов. Широко применяется КТ мягких тканей нижних и верхних конечностей.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ более информативна при визуализации мягких тканей и внутренних органов, поэтому рекомендуется в рамках уточняющей диагностики.
  • Сцинтиграфия костей. Исследование назначается всем пациентам с подозрением на метастатическое поражение скелета. Результаты сцинтиграфии необходимы для быстрого обнаружения вторичных костных опухолей любой локализации.
  • Гистологический анализ. При морфологическом исследовании материала аспирационной биопсии или образца резецированной опухоли определяют ее морфологические характеристики: степень злокачественности, тип мутировавших клеток, наличие иммунологических маркеров.
  • Лабораторная диагностика. Для оценки общего состояния здоровья онкологического пациента применяются клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма. Обязательно проводят измерение уровня онкомаркеров.

Дифференциальная диагностика

Основные трудности при постановке диагноза возникают при дифференцировке доброкачественных и злокачественных образований мягких тканей. Клинико-инструментальные данные имеют ограниченную ценность, поэтому подтвердить СМТ удается только гистологическим исследованием. Опухоль также необходимо отличать от:

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Лучевая терапия саркомы

Предоперационная лучевая терапия и химиотерапия используются для уменьшения размеров новообразования, расширения возможностей оперативного вмешательства и уменьшения риска интраоперационного метастазирования. При определении дозы облучения руководствуются международными протоколами с учетом клинической ситуации у конкретного пациента. Единые стратегии лечения пока не разработаны.

Адъювантная химиотерапия используется как ведущий метод лечения распространенных форм саркомы мягких тканей, когда нет возможности провести радикальную операцию. Для повышения эффективности применяются комбинированные режимы AI, GemTax, MAID и другие. В группе пациентов старше 65 лет методом выбора признана монотерапия препаратами антрациклинового ряда.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – основной этап радикального лечения поверхностно расположенных сарком.

Чаще всего к помощи хирургов прибегают при локализации опухоли на конечностях, где удается ее полностью резецировать с адекватным косметическим результатом.

Преимущество отдается органосохраняющим операциям, которые проводятся в 10% случаев. Ампутации и экзартикуляции выполняются при отсутствии менее травматичных альтернатив.

При СМТ по возможности соблюдается принцип радикальности вмешательства, который предполагает одномоментное удаление образования в мышечно-фасциальном футляре. Такой вариант имеет наилучший отдаленный прогноз выживаемости. Пациентам с терминальными стадиями саркомы рекомендованы нерадикальные и паллиативные операции, направленные на улучшение качества жизни.

Экспериментальное лечение

При саркомах мягких тканей применяется таргетная терапия ингибиторами ангиогенеза.

Лечение проводится моноклональными антителами, которые угнетают биологическую активность VEGF, уменьшают васкуляризацию опухоли и препятствуют ее инвазивному росту.

Анти-VEGF терапия снижает сосудистую проницаемость и внутриопухолевое давление, что делает новообразование более чувствительным к классической химиотерапии.

Для контроля состояния здоровья и предупреждения рецидивов пациентам показано динамическое наблюдение после окончания комбинированного лечения. В течение 2-х лет посещения врача планируются каждые 3 месяца, затем переходят на осмотры раз в полгода на протяжении еще 3-х лет. Обследование включает опрос, сдачу комплекса анализов, УЗИ послеоперационного рубца и КТ органов грудной клетки.

Уровень 5-летней выживаемости пациентов с саркомой, выявленной на I стадии, составляет 60%. При запоздалой диагностике показатели успешности терапии снижаются до 10%.

Прогностически неблагоприятными признаны размеры СМТ 5 см и более, возраст пациента старше 60 лет, высокая степень злокачественности.

Первичная профилактика включает неспецифические меры: отказ от вредных привычек, употребление антиканцерогенных веществ, регулярные чек-апы здоровья.

Альвеолярная мягкотканная саркома симптомы и лечение

Альвеолярная мягкотканная саркома относится к злокачественным новообразованиям, встречающимся довольно редко и чаще всего у молодых людей, подростков и детей.

В процессе развития болезни происходит интенсивный рост сосудов, соединяющих опухоль с системой кровоснабжения и активизирующих тем самым распространение клеток. Наиболее часто метастазы распространяются в область головного мозга и в легкие.

Альвеолярная мягкотканная саркома образуется в мягких тканях, чаще в области бедер, но возможно образование опухоли и в шее, голове, руках.

Симптом альвеолярной мягкотканной саркомы

Симптомом альвеолярной мягкотканной саркомы может стать безболезненная опухоль, если происходит давление новообразования на нервные окончания, присоединяются ноющие боли. Разрастаясь, опухоль может сдвинуть мышцы, ограничивая тем самым свободу движения в области локализации.

Лечение альвеолярной мягкотканной саркомы

Лечение альвеолярной мягкотканной саркомы, как и других видов мягкотканых сарком у нас производится чаще всего хирургическим путем.

Предварительное обследование пациента с применением самых современных методов диагностики даст вашему лечащему врачу ту необходимую информацию, согласно которой в дальнейшем строится тактика лечения.

Прогноз зависит от многих факторов – от степени злокачественности и метастазирования опухоли, от места её расположения, от размеров опухоли, от возраста пациента.

Исключительную важность для сохранения здоровья пациента и исключения вероятности летального исхода является раннее обращение к специалистам. При малейшем подозрении на появление опухолей любого вида, следует пройти соответствующее обследование, исключив вероятность развития онкологических заболеваний либо своевременно начать адекватное лечение.

Консультация и прием врача

Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам, указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных  с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Администривный Округ)  Сиреневый Бульвар 32А

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.
Щёлковская
Первомайская
Схема проезда

Альвеолярная саркома

Саркомы мягких тканей – группа злокачественных новообразований, которые возникают во внескелетных структурах. Эти опухоли развиваются из поврежденных соединительных и мягких тканей и объединяются в одну группу за счет общих гистологических элементов, патоморфологического строения, а также схожих клинических проявлений.

В структуре всех онкологических заболеваний саркомы мягких тканей занимают около 0,77%. Наиболее часто опухолевый процесс обнаруживается в возрасте 20 – 50 лет. Однако 10% случаев зарегистрированных сарком мягких тканей приходится на пациентов детского возраста.

Читайте также:  Ящур. Род афтовирусы. Вирус ящура.

В 30% случаев злокачественное новообразование появляется до 25 лет.

Локализация саркомы мягких тканей:

Альвеолярная саркома мягких тканей. Эпителиоидная саркома.

Альвеолярная саркома – злокачественное новообразование, редкий вид саркомы мягких тканей, неясного генеза (согласно морфологической классификации Lyon, France, 2002г). Опухоль характеризуется медленным ростом и развитием.

Так, находясь в организме, новообразование может оставаться незамеченным 10 и более лет. Часто, симптоматика присоединяется только когда альвеолярная саркома достигает больших размеров и начинает сдавливать здоровые ткани.

Несмотря на медленные темпы роста и развития новообразования, у 80% пациентов образуется метастазы, которые плохо поддаются химиотерапии и лучевой терапии.

Опухоль имеет мелкоячеистое, узорчатое строение, которое напоминает структуры легочных альвеол. Рост альвеолярной саркомы начинается в структурах мягких тканей, но процесс может распространяться на кости. Злокачественное новообразование сопровождается обильным ростом сосудов, которые, соединяясь с кровеносной системой, обеспечивают рассеивание опухолевых клеток по организму.

Альвеолярная саркома составляет менее 1% от всех сарком мягких тканей. Чаще заболевание встречается у детей и подростков. Наиболее типичные локализации:

  • мышцы и глубокие мягкие ткани бедра, нижних конечностей;
  • мышцы и мягкие ткани верхних конечностей;
  • голова и шея.

Патогенез

Процессы образования альвеолярной саркомы изучены мало. Однако в ходе длительных исследований ученые смогли обнаружить мутацию белковых фракций, которые возникают на фоне объединения двух генов.

Транслокационные аномалии между 10 и 17 парой хромосом способны запустить образование альвеолярной саркомы. Также известно, что данные мутантные белки не обнаруживаются в здоровых тканях организма.

Факторы риска

  • Генетические мутации.
  • Синдром Костелло – наследственное заболевание, которое характеризуется совокупностью множества врожденных аномалий: задержкой роста, патологией серднечно-сосудистой системы, диффузной гипотонией, кожными изменениями, а также грубыми чертами лица.
  • Нейрофиброматоз – наследственная патология, характеризующаяся кожными изменениями, множественными нарушениями нервной системы, а также аномалиями в других органах и системах.
  • Синдром Нунана – наследственное заболевание, проявляющееся низким ростом, а также задержкой физического и психического развития.
  • Воздействие на организм канцерогенов, в том числе и при работе на вредных производствах.
  • Употребление наркотических веществ, в особенности кокаина и марихуаны.

Наличие каждого из этих факторов не предполагает обязательное развитие альвеолярной саркомы. Кроме того, известны случаи, при которых злокачественное новообразование появлялось без влияния факторов риска.

Также, было доказано, что влияние внешних условий среды не влияет на появление альвеолярной саркомы.

Классификация

Альвеолярные саркомы по степени дифференцировки клеток:

Высокодифференцированная альвеолярная саркома. Новообразование состоит из опухолевых клеток, которые по своему строению мало отличаются от клеток здоровых тканей. Атипичные клетки характеризуются умеренным ростом. При таком виде опухоли прогноз благоприятный.

Умеренно дифференцированная альвеолярная саркома. Атипичные клетки имеют большее количество различий со здоровыми тканями. Прогноз становится менее благоприятным.

Недифференцированная альвеолярная саркома. Опухолевые клетки значительно отличаются от клеток здоровых тканей. Злокачественное новообразование содержит в себе большой объем очагов некроза и развивает вокруг себя богатую сосудистую сеть. Прогноз неблагоприятный.

Классификация ТNM:

Т- характеристика первичной опухоли:

  • Т1а – альвеолярная саркома имеет размеры до 2 см в диаметре, расположена в пределах пораженной ткани;
  • Т2b – размеры злокачественного новообразования составляют от 2 до 5 см, в патологический процесс вовлекаются близко расположенные ткани;
  • Т2а – опухоль имеет размеры от 5 см, характеризуется медленным местным распространением;
  • Т2b – альвеолярная саркома размером от 5 см со склонностью к регионарному метастазированию;
  • Т3 – злокачественное новообразование имеет значительные размеры, поражает кости, магистральные сосуды или нервы. В большинстве случаев неоперабельная.

N – поражение регионарных лимфатических узлов метастазами:

  • N0 – признаки поражения отсутствуют;
  • N1 – наблюдаются единичные пораженные регионарные лимфатические узлы;
  • N2 – множественное поражение регионарных лимфатических узлов.

М – поражение метастазами отдаленных органов и тканей:

  • М0 – признаки поражения отсутствуют;
  • М1 – наличие признаков поражения.

Стадии альвеолярной саркомы:

I стадия – Опухоль имеет незначительные размеры, медленный рост, характеризуется бессимптомным течением. Метастазы в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органов и тканях отсутствуют. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

II стадия – Злокачественное новообразование увеличено в размерах, начинает захватывать здоровые, близко расположенные, здоровые ткани. Возможно появление первых слабовыраженных симптомов. Единичные признаки метастазирования могут наблюдаться в регионарных лимфатических узлах. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

III стадия – Альвеолярная саркома стремительно увеличивается в размерах, захватывает большую площадь здоровых тканей, нарушая их физиологические функции. На этой стадии появляются ярко выраженные симптомы.

IV стадия – Новообразование активно метастазирует в регионарные лимфатические узлы, а также отдаленные органы и ткани: головной мозг, легкие и др. Прогноз неблагоприятный.

Клиника

На первой стадии заболевание может никак не проявляться. Известны случаи, когда злокачественное новообразование не вызывало жалоб на протяжении десяти и более лет.

Первыми симптомами, которые начинают беспокоить пациентов, являются:

  • Появление отечности мягких тканей;
  • Изменение окраски кожи в области патологического очага;
  • Местное изменение температуры кожного покрова;
  • Ограничение подвижности (если альвеолярная саркома расположена на конечности); 
  • Выраженный болевой синдром;
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов.

Общие симптомы, характерные для поздних стадий:

  • Ухудшение общего состояния: слабость, сонливость, апатия и др.;
  • Повышение температуры тела;
  • Ухудшение или полная потеря аппетита;
  • Резкая потеря веса – кахексия;
  • Другие соматические симптомы, которые вызваны явлениями метастазирования.

Методы диагностики

При обнаружении тревожных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Специалист соберет анамнез заболевания, а также проведет физикальный осмотр.

При визуальном обследовании доктору необходимо определить консистенцию (мягкая, плотная, желеобразная), характер (множественный, единичный), а также размеры опухолевого образования.

Однако этих данных недостаточно для постановки окончательного диагноза, поэтому врач направляет пациента на ряд дополнительных лабораторных и инструментальных обследований.

Лабораторная диагностика:

  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулогграмма.

Эти анализы не являются специфическими, но могут указать на наличие воспалительного процесса в организме.

  • Генетический тест – помогает в обнаружении хромосомных мутаций.
  • Иммуногистохимический анализ – дифференцирует различные виды опухолей.

Лабораторные анализы, необходимые для оперативного вмешательства:

  • Определение группы крови и резус-фактора;
  • Реакция Вассермана;
  • Развернутый анализ крови.

Морфофункциональная диагностика:

  • Гистологическое исследование;
  • Цитологическое исследование;
  • Биопсия.

Инструментальная диагностика: 

  • Конусно-лучевая компьютерная томография;
  • Магнитно-резонансная компьютерная томография;
  • Ультразвуковая диагностика патологического очага, регионарных лимфатических узлов, органов малого таза и брюшной полости на предмет метастазов;
  • Ангиография сосудов альвеолярной саркомы;
  • Сцинтиграфия;
  • Рентгенография органов грудной клетки.

Лечение альвеолярной саркомы

Выбор тактики лечения зависит от стадии онкологического процесса, размеров альвеолярной саркомы, наличия метастазов, а также общего состояния организма пациента. Наиболее распространенные методы лечения: хирургическая операция, химиотерапия, лучевая терапия.

Оперативное вмешательство

Простое иссечение опухоли. Операция проводится с целью проведения морфологической диагностики новообразования.

Широкое иссечение. Операция применяется при высокодифференцированной альвеолярной саркоме поверхностной локализации. Злокачественное новообразование иссекается в пределах анатомической зоны, вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края опухоли примерно 6 см.

Радикальная операция. Хирургическое вмешательство выполняется при умеренно дифференцированных и низкодифференцированных альвеолярных саркомах, имеющих глубокую локализацию.

При этой операции удаляются ткани опухоли и окружающие ее здоровые ткани с включенными в единый блок фасций и окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением места прикрепления. Также, может быть проведена резекция сосудов, нервов, костей.

При радикальной операции одномоментно может быть выполнена реконструктивная пластическая операция.

Ампутация и экзартикуляция. Оперативное вмешательство проводится в случаях, когда радикальные сберегающие операции невозможны или при неэффективности курсов предоперационной химиотерапии.

При любом хирургическом вмешательстве, направленном на лечение альвеолярной саркомы, должны соблюдаться следующие принципы:

  • Удаление места предшествующей биопсии вместе с тканями злокачественного образования;
  • Удаление альвеолярной саркомы проводится без ее обнажения;
  • Сохранение регионарных лимфатических узлов, если в них нет признаков патологии; 
  • Ткани, на границах резекции альвеолярной саркомы, отмечаются металлическими скобками. Это делается для более удобного планирования послеоперационной лучевой терапии.

Лучевая терапия

  • Лучевая терапия может использоваться как в качестве компонента комбинированного, так и комплексного лечения.
  • В предоперационном периоде данная терапия проводится для снижения агрессивности злокачественного новообразования, а также уменьшения его в размерах.
  • Послеоперационная лучевая терапия проводится после гистологического исследования опухолевого образования, при наличии заключения о низкодифференцированной форме альвеолярной саркомы.
  • Химиотерапия

При применении химиотерапии важно, чтобы опухолевые клетки были чувствительны к цитостатическим препаратам. К сожалению, альвеолярная саркома в большинстве случаев не реагирует на данный вид лечения. Поэтому химиотерапия при данном заболевании назначается крайне редко.

После проведенного лечения необходимо регулярное наблюдение у врача-онколога по месту жительства. Для мониторинга состояния пациента разработан следующий необходимы минимум исследований:

  • Рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ регионарных лимфоузлов;
  • КТ/УЗИ в области первичного очага.

Данные исследования проводятся с периодичностью 1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения; в течение второго года – раз в полгода; в течение третьего – 1 раз в год.

Прогноз

Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии, локализации патологии, общего состояния организма пациента, а также своевременного лечения. К сожалению, очень часто альвеолярная саркома развивается бессимптомно в течение длительного времени, давая при этом метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы и ткани. Поэтому в большинстве случаев прогноз неблагоприятный.

Альвеолярная саркома – редко встречаемое заболевание, поэтому сложно составить достоверные статистические данные о выживаемости пациентов. Известно, что детское население имеет более благоприятные прогнозы.

Профилактика

Профилактических мер, направленных на предотвращение развития альвеолярной саркомы, не существует. К общим рекомендациям, предотвращающим развитие злокачественных новообразований, будет отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни, коррекция рациона питания, а также соблюдение режима сна и отдыха.

Чрезвычайно важно своевременно обращаться к специалисту при ухудшении общего самочувствия или обнаружении тревожных симптомов. Такие меры помогут своевременно обнаружить проблему, а значит начать лечение как можно раньше.

Саркомы мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

  • Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.
  • Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.
  • Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.
  • Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению.

Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии.

Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано — или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

Лечение сарком мягких тканей

1. Методы лечения сарком мягких тканей

  1. Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.
  2. Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

  3. При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

  4. Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

  5. Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.  

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector