Атактическая походка. Расстройства ходьбы вследствие нервно-мышечных заболеваний.

Шаткая (атактическая) походка наблюдается при поражении мозжечка и таламуса, иногда возникает при патологии лобных долей, связанных с мозжечком. Провоцируется опухолями, травмами, энцефалитом, рассеянным склерозом, гнойными процессами, интоксикациями, сосудистыми образованиями, расстройствами кровообращения. Выявляется при некоторых наследственных заболеваниях. Диагностируется на основании данных анамнеза, исследования походки, неврологического обследования, ЭЭГ, КТ, МРТ, лабораторных анализов. Лечение включает антибактериальную, сосудистую, дезинтоксикационную терапию, общеукрепляющие средства, ЛФК, операции.

Из-за нарушений равновесия больные с патологическими процессами в мозжечке пытаются увеличить площадь опоры, широко расставляют ноги, беспорядочно шатаются и покачиваются при ходьбе.

Движения верхних и нижних конечностей утрачивают синхронность. Неустойчивость сохраняется в положении стоя, не зависит от наличия или отсутствия зрительного контроля.

При одностороннем поражении мозжечка страдает одна половина тела, возможны падения в больную сторону.

При вовлечении корковых структур клиническая картина напоминает таковую при мозжечковой атаксии.

Неустойчивость усиливается при поворотах, пациент нередко «заваливается» в сторону поражения, шаткость походки коррелирует с тяжестью повреждения коры.

У людей с поражением вентролатерального таламуса шаткость и неустойчивость возникают на противоположной стороне, отмечается тенденция к падениям назад или в здоровую сторону.

Почему возникает шаткая походка

Наследственные заболевания

Атактическая походка является постоянным или возможным симптомом некоторых наследственных патологий:

• Атаксия Пьера-Мари. Шаткая походка, другие проявления атаксии занимают ведущее место в клинической картине заболевания, дополняются глазодвигательными и зрительными нарушениями, расстройствами психики невротического уровня.
• Атаксия Фридрейха. Прогрессирующее дегенеративное заболевание, манифестирующее на третьем десятилетии жизни. Симптом возникает на начальной стадии, в последующем дополняется дизартрией, парезами и атрофией мышц.
• Спиноцеребеллярные атаксии. Группа наследственных патологий, при которых шаткая походка, неуклюжесть движений выявляются в сочетании с паркинсонизмом, атрофией зрительного нерва.
• Оливопонтоцеребеллярные дегенерации. Атактическая походка рассматривается, как базовый признак патологии, дополняется гиперкинезами, вторичным паркинсонизмом, когнитивными и психическими расстройствами.
• Болезнь Вильсона-Коновалова. Признак необязательный, выявляется при редкой экстрапирамидно-корковой форме, сочетается с выраженным интеллектуальным дефицитом, пирамидными нарушениями, эпилептическими припадками.

Причиной появления атактической походки может стать ишемия или кровоизлияние. Возможными провоцирующими факторами являются атеросклероз сосудов мозга, артериовенозные мальформации, другие сосудистые нарушения. В большинстве случаев патология развивается остро, выявляется клиническая картина инсульта. Реже, например, при аномалии Кимерли мозжечковая симптоматика прогрессирует постепенно.

О вовлечении структур мозжечка свидетельствуют снижение тонуса мышц на стороне поражения, макрография, растянутая скандированная речь. При поражении корковых структур обнаруживаются характерные изменения психики, обонятельные расстройства. Определяется хватательный рефлекс. Гипотония мышц пораженной половины тела отсутствует.

Атаксия

Опухоли

Среди онкологических заболеваний наиболее значимую роль в возникновении атактической походки играют опухоли мозжечка. Клиническая картина вариабельна, включает атаксию, общемозговые симптомы и признаки сдавления ствола мозга.

Перечисленные группы признаков могут возникать как одновременно, так и последовательно. Шаткая походка сочетается с головокружениями, цефалгией, рвотой центрального генеза.

Общемозговая симптоматика особенно ярко выражена при препятствии оттоку спинномозговой жидкости.

Мозжечковые нарушения имеют тенденцию к нарастанию и распространению.

При расположении опухоли в одном полушарии мозжечка затруднения при сохранении равновесия наблюдаются на одной стороне, по мере роста неоплазии начинают преобладать двухсторонние расстройства координации. О вовлечении ствола свидетельствуют косоглазие, невриты тройничного и лицевого нерва, тугоухость, глазодвигательные нарушения.

При новообразованиях больших полушарий головокружения возникают позже, чем при неоплазиях мозжечка. В ходе офтальмологического обследования с двух сторон выявляются застойные диски зрительных нервов. Отмечается высокая распространенность психических патологий – от мнестических и эмоциональных расстройств до бреда и галлюцинаций.

Травматические повреждения

Шаткая походка становится следствием внутричерепных гематом соответствующей локализации, сдавления лобных долей субдуральными и эпидуральными гематомами.

При острых гематомах симптоматика формируется в течение нескольких часов или дней, при хронических – на протяжении недель, месяцев или лет.

Возможны головные боли, головокружения, рвота, не связанная с приемом пищи, эпилептические припадки, «лобные» нарушения психики с повышенным настроением, нелепым поведением и снижением критики.

Клиническая картина абсцесса соответствует другим объемным поражениям коры или мозжечка, специфические симптомы отсутствуют.

На инфекционный характер процесса указывают наличие травм и операций на мозговых структурах, гнойно-воспалительные поражения ЛОР-органов, острое начало с признаками интоксикации, быстрое формирование шаткой походки с последующей стабилизацией неврологических расстройств после образования капсулы, препятствующей распространению гноя на соседние структуры.

Энцефалиты

Нарушения равновесия с развитием атактической походки более характерны для вторичных энцефалитов: гриппозного, коревого, поствакцинального. Риск развития атаксии повышается при тяжелом течении энцефалита с выраженными неврологическими расстройствами. В ряде случаев шаткая походка выявляется у пациентов, перенесших энцефалитическую форму клещевого энцефалита.

Рассеянный склероз

Шаткая походка может наблюдаться уже в дебюте заболевания, но выявляется не у всех больных, что объясняется полиморфизмом симптоматики, особенно – на начальных этапах.

В последующем мозжечковые пирамидные и чувствительные нарушения формируют типичную клиническую картину рассеянного склероза.

Асинергия движений, атактическая походка и другие симптомы поражения мозжечка сочетаются с интенционным тремором, гиперкинезами. Нередко определяются парезы, оптический неврит, офтальмоплегия.

Другие причины

В число других патологий, сопровождающихся атактической походкой, входят:

• Мультисистемная атрофия. Шаткая походка, интенционный тремор и другие мозжечковые расстройства выявляются у трети больных, в 10% случаев сочетаются с паркинсонизмом.
• Интоксикации. Причиной хронической мозжечковой дегенерации могут стать алкоголизм, наркомания и токсикомания. Острые и подострые нарушения возникают при передозировке антиконвульсантов.
• Эндокринные болезни. Мозжечковые расстройства носят подострый характер, атактическая походка формируется на протяжении нескольких недель или месяцев.
• Паранеопластический синдром. Наблюдается при злокачественных новообразованиях внемозговой локализации: раке яичников, раке легкого, неходжкинских лимфомах.
• Окклюзионная гидроцефалия. Полиэтиологическое состояние с острым или подострым дебютом. Выявляются шаткая походка, интенсивные цефалгии, частые носовые кровотечения.

Диагностика

Установление причин шаткой походки осуществляется врачами-неврологами. Из-за разнообразной этиологии мозжечковых, корковых и стволовых нарушений к обследованию могут привлекаться генетики, онкологи, эндокринологи и другие специалисты. В перечень диагностических процедур входят:

• Исследование походки и равновесия. Врач оценивает выраженность неустойчивости и симметричность движений при ходьбе по прямой и во время поворотов, учитывает односторонний или двухсторонний характер расстройств. Определяет устойчивость в позе Ромберга с закрытыми и открытыми глазами.
• Неврологический осмотр. Специалист исследует рефлексы, чувствительность и силу мышц, выявляет очаговые симптомы. При обследовании больных с шаткой походкой обращает внимание на гипотонию мышц, нистагм и дизартрию, указывающие на локализацию патологического очага.
• Исследования вестибулярного анализатора. Включают вестибулографию, стабилографию, электронистагмографию. Проводятся в процессе дифференциальной диагностики для исключения вестибулярных нарушений.
• Визуализационные методики. ЭЭГ информативна при наследственных атаксиях. МРТ и КТ головного мозга позволяют диагностировать новообразования, абсцессы, гематомы, дегенеративные изменения и врожденные аномалии ЦНС, обнаруживают пролабирование мозжечка в большое затылочное отверстие. При сосудистой этиологии шаткой походки рекомендованы допплерография или МР-ангиография сосудов головного мозга.
• Лабораторные анализы. Люмбальная пункция с последующим исследованием цереброспинальной жидкости применяется для обнаружения признаков внутричерепной гипертензии, воспаления, неоплазий, кровоизлияний. Для подтверждения инфекционной природы патологии проводят ПЦР. При подозрении на наследственный характер атактической походки проводят ДНК-диагностику, выполняют генетические тесты.

Пробы на атаксию

Лечение

Консервативная терапия

Лечебная тактика определяется с учетом основного заболевания. При инфекционно-воспалительном генезе атактической походки показана антибиотикотерапия или противовирусная терапия.

Больным с сосудистыми заболеваниями в зависимости от характера патологии могут быть рекомендованы антикоагулянты, антиагреганты, тромболитики, ангиопротекторы, сосудорасширяющие средства.

Пациентам с атаксией, шаткой походкой вследствие интоксикации необходима дезинтоксикационная терапия.

Патогенетическая терапия наследственных атаксий не разработана. Производят те же симптоматические мероприятия, что и при атаксиях другой этиологии. Назначают витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, АТФ, пирацетам, мельдоний. Проводят занятия ЛФК для улучшения общего состояния и силы мышц, уменьшения выраженности дискоординации. Больных направляют на массаж.

Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства требуются при объемных процессах и нарушениях кровообращения. С учетом этиологии атактической походки применяются следующие методики:

Атактическая походка. Расстройства ходьбы вследствие нервно-мышечных заболеваний

Мозжечковая атаксия обнаруживается у пациентов с поражением мозжечка или тех отделов мозгового ствола, вентролатерального таламуса или лобных долей, которые связаны с мозжечком. При этом наблюдается походка с увеличением площади опоры, неустойчивая, шаткая. Содружественные движения верхних и нижних конечностей расстраиваются.

Покачивание в положении стоя отмечается как при закрытых, так и при открытых глазах. Повреждение ядер шатра или срединных отделов мозжечка вызывают атаксию преимущественно в туловище, как при дегенерации ростральной части червя при хроническом алкоголизме.

Односторонние полушарные повреждения вызывают ипсилатеральную атаксию и падение в сторону поражения.

Таламическая атаксия. Поражение вентролатерального таламуса может вызвать атаксию контралатеральных конечностей и тенденцию к падениям в сторону, противоположную поражению, или назад (подкорковые нарушения равновесия).

Соматосенсорная атаксия развивается у пациентов с сенсорной полиневропатией (поражением толстых волокон) или поражением задних канатиков спинного мозга при наличии или отсутствии повреждений спиноцеребеллярного тракта. Соматосенсорная атаксия проявляется широкой постановкой ног, неравномерностью шагов и нарушением позиционного равновесия.

Пациенты компенсируют утрату проприоцептивной чувствительности зрительным контролем положения ног при ходьбе. Умеренное покачивание в спокойном положении стоя заметно усиливается при закрытых глазах (симптом Ромберга при утрате проприоцепции). Аналогично этому, расстройства ходьбы более выражены в темноте.

У пациентов с со-матосенсорной полиневропатией (при поражении толстых волокон) и дегенеративными заболеваниями, при которых развивается одновременное поражение спинного мозга и периферических нервов (спинная сухотка, дефицит витамина В12, атаксия Фридрейха, наследственные демиелинизирующие заболевания), довольно часто наблюдается сочетание соматосенсорной атаксии и степпажа.

Заболевания спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков обычно вызывают нарушение ходьбы с явлениями спастичности и соматосенсорной атаксии.

Спинальная атаксия. Заболевания спинного мозга с поражением задних канатиков могут вызвать соматосенсорную атаксию. Поражение передних канатиков спинного мозга вызывает некоординированную, аритмичную походку вследствие повреждения вестибулоспинальных или ретикулоспинальных трактов.

Кроме того, вентральный спиноцеребеллярный тракт располагается на переднебоковой поверхности спинного мозга и обеспечивает обратную связь от спинальной локомоторной сети к мозжечку.

Поэтому у пациентов с повреждением спинного мозга атаксия и нарушения равновесия обычно сочетаются со спастичностью и в некоторых случаях могут доминировать в клинической картине.

Расстройства ходьбы вследствие нервно-мышечных заболеваний

Переваливающаяся, «утиная» походка обусловлена слабостью мышц тазового пояса, реже двусторонним вывихом бедер. При такой ходьбе расширяется опорная база и уменьшается длина шагов. Увеличивается раскачивание в стороны плеч для компенсации слабости средних ягодичных мышц. Может наблюдаться некоторое увеличение отведения предплечий.

Слабость паравертебральных мышц вызывает усиление поясничного лордоза. Ь. Степпаж наблюдается при симметричной дистальной моторной полиневропатии или двустороннем поражении малоберцовых нервов. Нарушение тыльного сгибания стопы не позволяет создать достаточный зазор между ней и плоскостью опоры во время взмаха ноги.

Это приводит к компенсаторному увеличению сгибания в колене и тазобедренном суставе и, таким образом, позволяет поднять ногу выше. Шаги короткие, с высоким подъемом нога, при завершении движения стопа обычно шлепает по полу.

При полиневропатии часто одновременно имеется слабость подошвенных сгибателей, что ограничивает перемещение тела вперед в конце фазы опоры на соответствующую ногу.

Анталгическая походка формируется при болях. Изменения положения тела и походки направлены на уменьшение болевых ощущений. Защитное ограничение движений в тазовом поясе и нижних конечностях определяется локализацией болей. Часто наблюдается хромота.

— Также рекомендуем «Истерическая походка. Системная классификация нарушений функции ходьбы.»

Оглавление темы «Нарушения ходьбы. Нарушения сна.»: 1. Варианты нарушения ходьбы. Осторожная походка. Нарушения равновесия. 2. Затруднение начала движений. Короткие шаркающие шаги. Дистоническая походка. 3. Атактическая походка. Расстройства ходьбы вследствие нервно-мышечных заболеваний. 4. Истерическая походка. Системная классификация нарушений функции ходьбы. 5. Сбор анамнеза при нарушении ходьбы. Объективное обследование при нарушениях ходьбы. 6. Консультации специалистов при нарушениях ходьбы. Расстройства сна. Общая характеристика сна. 7. Методы диагностики нарушений сна. Типы расстройств сна. 8. Нарушения дыхания во сне. Общая характеристика индуцированных сном нарушений дыхания. 9. Синдром обструктивных апноэ-гипопноэ во сне. Идиопатический синдром центральных апноэ-гипопноэ во сне. 10. Дыхательный синдром Чейн-Стокса. Синдром гиповентиляции во сне. Пиквикский синдром.

Атаксия

Атаксия — это нарушение координации движений, которое не обусловлено мышечной слабостью. При этом больной способен совершать движения, однако наблюдается их раскоординация.

Результатом становится нарушение большинства функций организма — движения, речи, ходьбы, глотания, мелкой моторики.

Атаксия не считается самостоятельным заболеванием, а скорее вторичным, поскольку развивается на фоне болезней нервной системы.

Содержание статьи:

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

1. При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
2. Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
3. Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
4. Сенситивную — при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Симптомы атаксии

Сенситивная атаксия

В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.

Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах.

У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги.

Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий.

Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга.

Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения.

У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Вестибулярная атаксия

Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга.

Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга.

Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.

Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.

Корковая атаксия

Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.

Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.

Мозжечковая Пьера-Мари атаксия

Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

• недостаточность конвенгерции;
• птоз;
• парез отводящего нерва;
• симптом Аргайла-Робертсона;
• снижение остроты зрения;
• сужение полей зрения;
• атрофия зрительных нервов.

Атаксия-телеангиэктазия

Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте.

Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно.

Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.

Семейная атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Диагностика атаксии

1. Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники.

   Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.

2. Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.

3. Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Лабораторные исследования

Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.

1. А именно, для исследования признаков отравления, которое могло стать причиной нарушения координации, назначается токсикологический анализ.
2. Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.
3. Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью.

Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность — одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

• удаление опухоли;
• устранение кровоизлияния;
• удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке.

А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга.

Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать.

Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза.

Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия — опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

• Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
• Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
• Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
• Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
• В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
• Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Прогноз при атаксии

Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения.

К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней.

Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.

Профилактика атаксии

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.

Нарушение походки

Общие сведения

Ходьба это один из наиболее сложных видов двигательной активности. Циклические шагательные движения запускают пояснично-крестцовые центры спинного мозга, регулируют, кора больших полушарий, базальные ядра, структуры ствола мозга и мозжечок.

В этой регуляции участвует проприоцептивная, вестибулярная и зрительная обратная афферентация. Походка человека представляет собой гармоничное взаимодействие мышц, костей, глаз и внутреннего уха. Координацией движений занимаются головной мозг и центральная нервная система.

При нарушениях в отделах центральной нервной системы могут возникать различные двигательные расстройства, а именно:

• шаркающая походка;
• резкие толчкообразные движения;
• трудности сгибания суставов.

Нарушения походки

Абазия также дисбазия это нарушение походки или невозможность ходить из-за грубых нарушений походки. В широком смысле термин абазия означает нарушения походки при поражениях, вовлекающих различные уровни системы организации двигательного акта, и включает в себя такие типы нарушений походки, как:

• атактическая походка;
• гемипаретическая;
• параспастическая;
• спастико-атактическая;
• гипокинетическая походка.

• Поимо этого, специалисты выделяют апраксияюходьбы (лобная дисбазия), идиопатическую сенильную дисбазию, перонеальную походку, утиную походка, ходьбу с выраженным лордозом в поясничной области, гиперкинетическую походку, походку при заболеваниях опорно-двигательного аппарата, дисбазия при умственной отсталости, деменции, психогенных нарушениях, ятрогенная и лекарственная дисбазия, нарушения походки при эпилепсии и пароксизмальной дискинезии.
• В неврологии выделяют дисбазию:

• лобную (апраксия ходьбы);
• сенильную;
• психогенную.

Лобная дисбазия может возникнуть в результате инсульта, дисциркуляторной энцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, дисбазию при нейродегенеративных заболеваниях, сенильную дисбазию, а также нарушения походки, наблюдаемые при истерии (психогенная дисбазия).

Определенная роль в возникновении нарушении походки расстройств принадлежит глазу и внутреннему уху. У пожилых людей с ухудшением зрения появляются расстройства походки. Человек с инфекционным заболеванием внутреннего уха может обнаруживать расстройства равновесия, что приводит к нарушениям его походки.

Одним из частых источников нарушений походки являются функциональные расстройства центральной нервной системы. Это могут быть состояния, связанные с приемом седативных препаратов, алкоголя и злоупотреблением лекарствами.

По-видимому, определенную роль в появлении нарушений походки играет плохое питание, особенно у пожилых людей. Дефицит витамина В12 часто вызывает ощущение онемения конечностей и нарушения равновесия, что приводит к изменениям походки.

Наконец, любое заболевание или состояние, при которых происходит поражение нервов или мышц, может вызывать нарушения походки.

Нарушения походки при заболеваниях

К числу более серьезных поражений, сопровождающихся изменениями походки, относятся:

• боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига);
• множественный склероз;
• мышечная дистрофия;
• болезнь Паркинсона.

Диабет часто вызывает потерю чувствительности в обеих ногах. Многие люди, страдающие диабетом, утрачивают способность определять положение ног по отношению к полу. Поэтому у них наблюдается неустойчивость положения и нарушения походки. Если неврологической симптоматики нет, причину нарушения походки трудно выяснить даже опытному врачу.

Гемиплегическая походка наблюдается при спастическом гемипарезе.

В тяжелых случаях характерно измененное положение конечностей: плечо приведено и развернуто внутрь, локоть, запястье и пальцы руки согнуты, нога разогнута в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах.

Шаг пораженной ногой начинается с отведения бедра и движения его по кругу, туловище при этом отклоняется в противоположную сторону. Гемиплегическая походка возможное нарушение после инсульта.

Виды нарушений походки

При парапаретической походке больной переставляет обе ноги медленно и напряженно, по кругу — так же, как при гемипарезе. У многих больных ноги при ходьбе перекрещиваются, словно ножницы.

Парапаретическая походка наблюдается при поражении спинного мозга и детском церебральном параличе. Так называемая «петушиная походка» обусловлена недостаточным тыльным сгибанием стопы.

При шаге вперед стопа частично или полностью свисает, поэтому больной вынужден поднимать ногу выше — так, чтобы пальцы не задевали о пол.

Одностороннее нарушение бывает при пояснично-крестцовой радикулопатии, нейропатии седалищного нерва или малоберцового нерва; двустороннее при полинейропатии и пояснично-крестцовой радикулопатии. Утиная походка объясняется слабостью проксимальных мышц ног и наблюдается обычно при миопатиях, реже при поражениях нервно-мышечного синапса или спинальной амиотрофии.

При акинетико-ригидной походке больной обычно сгорблен, ноги его полусогнуты, руки согнуты в локтях и прижаты к туловищу, часто заметен пронационно-супинационный тремор покоя (с частотой 4-6 Гц).

Ходьба начинается с наклона вперед. Затем следуют семенящие, шаркающие шажки — скорость их неуклонно нарастает, так как туловище «обгоняет» ноги. Это наблюдается при движении как вперед (пропульсия), так и назад (ретропульсия).

Потеряв равновесие, больной может падать.

Апраксическая походка наблюдается при двустороннем поражении лобной доли из-за нарушения способности к планированию и выполнению последовательности действий.

Апраксическая походка напоминает паркинсоническую — та же «поза просителя» и семенящие шажки, — однако при подробном исследовании выявляются существенные различия. Больной легко выполняет отдельные движения, необходимые для ходьбы, — как лежа, так и стоя.

Но когда ему предлагают идти, он долго не может сдвинуться с места. Сделав же, наконец, несколько шагов, больной останавливается. Через несколько секунд попытка идти повторяется.

При хореоатетозной походке ритм ходьбы нарушают резкие, насильственные движения. За счет хаотичных движений в тазобедренном суставе походка выглядит «разболтанной».

При мозжечковой походке больной широко расставляет ноги, скорость и длина шагов все время меняются. При поражении медиальной зоны мозжечка наблюдаются «пьяная» походка и атаксия ног.

Больной удерживает равновесие как с открытыми, так и с закрытыми глазами, но теряет его при изменении позы. Походка может быть быстрой, но она неритмична. Часто при ходьбе больной испытывает неуверенность, но она проходит, если его хотя бы слегка поддержать.

При поражении полушарий мозжечка нарушения походки сочетаются с локомоторной атаксией и нистагмом.

Походка при сенсорной атаксии напоминает мозжечковую походку — широко расставленные ноги, потеря равновесия при перемене позы.

Отличие в том, что при закрытых глазах больной сразу же теряет равновесие и, если его не поддержать, может упасть (неустойчивость в позе Ромберга).

Походка вестибулярной атаксии.

При вестибулярной атаксии больной все время заваливается на одну сторону — независимо от того, стоит он или идет. Имеется явный асимметричный нистагм.

Сила мышц и проприоцептивная чувствительность нормальны — в отличие от односторонней сенсорной атаксии и гемипареза.

Нарушение походки может быть при истерии. У пациента при этом сохранны согласованные движения ног: как лежа, так и сидя, но он не может стоять и передвигаться без посторонней помощи. Если больного отвлечь, он удерживает равновесие и делает несколько нормальных шагов, но затем демонстративно падает — в руки врача или на кровать.

Атаксия

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

• структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
• рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени,
• поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

• атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
• атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
• атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
• атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

• семейную атаксию Фридрейха,
• мозжечковую атаксию Пьера-Мари,
• атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

• сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
• накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
• врожденного порока развития головного мозга/черепа;
• инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
• нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
• церебрального паралича;
• эпилепсии у детей;
• злокачественных новообразований;
• абсцессов.

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

• задних стволов мозга,
• периферических узлов,
• задних нервов, зрительного бугра,
• теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

• Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.
• Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.
• Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. При этом:

• Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
• У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
• Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
• При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
• При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

• Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
• Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
• Движения неловкие, размашистые.
• Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
• Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
• Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

Для вестибулярной атаксии характерны:

• головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
• рвота, тошнота.

Лобная (корковая) атаксия проявляется:

• неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах),
• нарушениями обоняния,
• изменениями психики,
• отсутствием хватательного рефлекса.

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используются следующие методы:

• МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
• электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
• электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
• ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
• магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Лечение атаксии

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача невролога.

Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

• удаление опухоли,
• устранение кровоизлияния,
• снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
• удаление абсцесса,
• нормализацию кровяного давления.

Помимо этого, оно включает:

• подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
• назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу.

Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии.

К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью. Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

• злокачественная опухоль,
• эпилепсия,
• энцефалит,
• порок развития головного мозга/черепа,
• нарушение мозгового кровообращения.

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии. Также профилактика заболевания включает:

• исключение родственных браков,
• своевременное лечение инфекционных заболеваний,
• контроль за артериальным давлением,
• отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
• соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.