Лейкоплакия вульвы. Плоскоклеточный рак кожи.

Обновлено: 21 января 2022
67926ЕвроонкоЕвроонко

Вульва — это наружная часть женских половых органов, которая представлена преддверием влагалища, большими и малыми половыми губами, клитором. В этой области могут возникать злокачественные опухоли. Чаще всего они поражают клитор, внутреннюю поверхность больших половых губ и малые половые губы.

Причины и факторы риска рака вульвы

В настоящее время ученым известно два механизма возникновения рака вульвы. У молодых женщин (особенно у курящих) чаще всего встречаются опухоли, связанные с инфицированием вирусом папилломы человека. Вероятно, проникая в клетку, возбудитель может вызывать изменения в генах, которые приводят к производству аномальных белков и, как следствие, бесконтрольному размножению клеток.

У женщин старше 55 лет чаще всего нет инфекции ВПЧ, но у них обнаруживается мутация в гене p53, который играет важную роль в предотвращении онкологических заболеваний.

Помимо папилломавирусной инфекции, известны и другие факторы риска рака вульвы:

• Возраст. На женщин младше 50 лет приходится менее 20% случаев, а на женщин старше 70 лет — более 50%.
• Курение. Традиционно воздействие табачного дыма принято связывать с повышенным риском рака легких. Но на самом деле курение повышает риск многих онкологических заболеваний.
• ВИЧ-инфекция. Вирус иммунодефицита ослабляет защитные силы организма и повышает риск инфицирования ВПЧ.
• Интраэпителиальная неоплазия вульвы. Является предраковым заболеванием. В области вульвы появляются аномальные клетки, поначалу они находятся в поверхностных слоях кожи, но со временем могут трансформироваться в рак.
• Диагностированный рак шейки матки. При этом имеется повышенный риск рака вульвы.

Классификация рака вульвы

Наиболее распространенный тип рака вульвы — плоскоклеточная ороговевающая карцинома. Как правило, она развивается у пожилых женщин (старше 55 лет). Реже встречаются бородавчатые и базалоидные (как правило, у молодых женщин), поверхностные плоскоклеточные карциномы.

В 8% случаев злокачественные опухоли вульвы представлены аденокарциномами, которые происходят из железистых клеток. Как правило, они развиваются в бартолиновых железах.

Эти железы расположены в толще больших половых губ, они увлажняют влагалище во время половых актов. Нередко опухоли бартолиновых желез ошибочно принимают за кисты.

Иногда аденокарциномы развиваются из клеток потовых желез, которые находятся в области наружных женских половых органов.

В редких случаях в области вульвы встречаются базальноклеточные карциномы (разновидность рака кожи).

В 6% случаев в области вульвы встречаются меланомы — злокачественные опухоли, которые происходят из клеток, продуцирующих пигмент меланин. Такая локализация для меланомы не совсем характерна, чаще она возникает на открытых участках кожи, на которые воздействуют солнечные лучи.

Классификация рака вульвы по стадиям:

• 1 стадия: при 1 стадии опухоль, которая растет в пределах вульвы и не поражает соседние органы, лимфатические узлы.
• 2 стадия: при 2 стадии опухоль, которая проросла в соседние структуры, такие как мочеиспускательный канал, влагалище, анус.
• 3 стадия: на 3 стадии опухоль, при которой раковые клетки распространились в лимфатические узлы.
• 4 стадия: при 4 стадии рака вульвы поражение лимфатических узлов более выраженное по сравнению с 3 стадией, наблюдается прорастание опухоли в верхнюю часть мочеиспускательного канала, влагалища, в мочевой пузырь, прямую кишку, кости таза, наличие отдаленных метастазов.

Стадия опухоли определяет подходы к лечению и дальнейший прогноз.

Узнать точную стоимость лечения

Как кодируется рак вульвы в МКБ 10?

В Международной Классификации Болезней для рака вульвы предусмотрены следующие коды:

D07.1 — «рак на месте».
C51 — злокачественные новообразования вульвы:
C51.0 — рак большой половой губы.
C51.1 — рак малой половой губы.
C51.2 — рак клитора.
C51.8 — рак вульвы, который выходит за границы вышеперечисленных структур.

C51.9 — рак вульвы неуточненной локализации.

Симптомы рака вульвы

Предраковые изменения и ранние стадии рака вульвы могут не иметь симптомов. Когда опухоль прорастает глубже, и раковые клетки начинают распространяться в лимфатические узлы, практически у всех женщин возникают некоторые проявления:

• Участок кожи в области вульвы, который отличается от окружающей здоровой ткани: он может быть светлее или темнее, иметь красноватый или розовый цвет.
• На коже появляется уплотнение, бляшка, бородавка, язвочка.
• Возникает зуд, жжение, боли.
• Многих женщин беспокоят кровотечения из влагалища вне месячных.

Чаще всего эти симптомы вызваны не онкологическим заболеванием. Но всегда есть небольшая вероятность того, что это рак.

Аденокарцинома, которая развивается из бартолиновой железы, выглядит как образование в области половых губ, которое можно прощупать. Аналогичными симптомами проявляется киста.

Диагностика рака вульвы

Основной метод диагностики рака вульвы — биопсия. Изучение образца тканей под микроскопом помогает с высокой точностью отличить доброкачественное образование от злокачественного.

Для того чтобы понять, из какого места брать ткани, врач осматривает вульву с помощью кольпоскопа, обрабатывает кожу раствором уксусной кислоты или толуидинового синего: в результате патологические очаги становятся более заметны.

По показаниям (если опухоль большая, и есть подозрение, что она распространилась за пределы вульвы) назначают другие методы диагностики:

• Эндоскопическое исследование мочевого пузыря и прямой кишки.
• КТ и МРТ помогают обнаружить очаги опухолевого роста в лимфатических узлах, различных органах.
• Рентгенографию грудной клетки проводят для поиска метастазов в грудной клетке.
• ПЭТ-сканирование — эффективный метод поиска отдаленных метастазов.

Лечение рака вульвы

При раке вульвы прибегают к классической триаде лечения в онкологии: хирургии, химиотерапии и лучевой терапии. Основным фактором, определяющим лечебную тактику, является тип и стадия опухоли. При облучении рака вульвы врач принимает во внимание возраст женщины, ее общее состояние здоровья и сопутствующие заболевания.

Хирургическое лечение рака вульвы

Хирургия — основной метод лечения рака вульвы.

Во время операции врач старается полностью удалить опухолевую ткань, при этом сохранив эстетичный внешний вид половых органов, нормальную эвакуацию мочи и стула (это особенно важно, когда опухоль находится близко к мочеиспускательному каналу и анусу). В зависимости от стадии, прибегают к одному из следующих вариантов хирургических вмешательств:

• Локальное иссечение опухоли. Возможно на ранних стадиях. Хирург иссекает опухоль и примерно 1,3 см окружающих тканей, подкожной жировой клетчатки. Удаленную ткань отправляют в лабораторию для микроскопии. На краях разреза не должно быть обнаружено опухолевых клеток (отрицательный край резекции) — это будет говорить о том, что опухоль удалена полностью, и в организме, скорее всего, больше не осталось раковых клеток.
• Вульвэктомия. Хирург удаляет всю вульву или ее большую часть. Существуют разные варианты вульвэктомии. В одних случаях после операции удается сохранить нормальный внешний вид половых органов, у некоторых женщин впоследствии приходится прибегать к реконструктивно-пластической хирургии.
• Эвисцерация (экзентерация) таза — наиболее сложная и травматичная операция, ее проводят, если рак распространился на тазовые органы. Удаляют мочевой пузырь, нижнюю часть толстой и прямую кишку, матку вместе с шейкой и влагалищем. Объем вмешательства зависит от того, куда успела прорасти опухоль.
• Удаление лимфатических узлов. Раньше оно проводилось всегда — на всякий случай, так как хирург не мог точно знать, распространились ли опухолевые клетки в ближайшие лимфатические узлы. В настоящее время есть возможность проводить сентинель-биопсию — исследование лимфатического узла, который находится первым на пути оттока лимфы от опухоли. Если в нем нет раковых клеток, то не имеет смысла удалять остальные лимфоузлы.

Иногда, если после операции высок риск рецидива, хирургическое лечение сочетают с курсом лучевой терапии и химиотерапии.

Химиотерапия при раке вульвы

В настоящее время не существует четких однозначных схем химиотерапии при раке вульвы. Тем не менее, противоопухолевые препараты могут принести пользу в следующих случаях:

• До операции химиотерапию применяют в сочетании с лучевой терапией. Вместе они помогают уменьшить опухоль и облегчить ее удаление.
• Химиопрепараты назначают при рецидивах рака вульвы после хирургического лечения.

Лучевая терапия при раке вульвы

Лучевую терапию применяют при раке вульвы в следующих случаях:

• До операции в сочетании с химиотерапией. Это помогает уменьшить опухоль, перевести неоперабельный рак в операбельный.
• После операции для профилактики рецидива.
• Лучевую терапию можно использовать в качестве единственного метода лечения при поражении паховых и тазовых лимфоузлов.
• Ее применяют отдельно или в сочетании с химиотерапией для лечения женщин, которым противопоказано хирургическое вмешательство.

Прогноз при раке вульвы

Сколько живут при раке вульвы? Даже если лечение проведено успешно, и наступила ремиссия, в будущем у женщины сохраняется риск рецидива рака. Поэтому все пациентки нуждаются в длительном, в течение нескольких лет, наблюдении.

Прогноз оценивают по пятилетней выживаемости — показателю, который демонстрирует процент выживших женщин в течение 5 лет после того, как был установлен диагноз.

Этот показатель зависит от стадии рака и от того, насколько он распространился за пределы вульвы:

• При местном раке, который находится в пределах вульвы (соответствует стадии I и II), 5-летняя выживаемость составляет 86%.
• При региональном раке, когда опухолевые клетки распространились в лимфоузлы и соседние органы (соответствует стадиям III и IVA) — 54%.
• При распространенном раке, когда имеются отдаленные метастазы (соответствует стадии IVB) — 16%.

Можно ли предотвратить рак вульвы?

Основные меры профилактики рака вульвы сводятся к предотвращению инфицирования вирусом папилломы человека. Нужно ограничить количество половых партнеров (в идеале он должен быть один), пользоваться презервативами. От опасных штаммов ВПЧ эффективно защищает вакцина.

Так как рак вульвы чаще встречается среди курящих женщин, эффективной мерой профилактики является отказ от вредной привычки.

Даже если женщина ведет абсолютно «правильный» образ жизни, это еще не гарантирует того, что она не заболеет. Поэтому важна ранняя диагностика, нужно регулярно посещать гинеколога.

Цены на лечение рака вульвы в «Евроонко»

Стоимость лечения рака вульвы зависит от стадии опухоли, объема хирургического вмешательства, от того, нужно ли его дополнить химиотерапией, лучевой терапией, другими видами лечения. В «Евроонко» можно получить помощь на уровне ведущих западных онкологических центров, но по более низкой цене.

Прием онколога-гинеколога — 6 900 р.
Фотодинамическая терапия — от 170 т.р (рассчитывается в зависимости от веса пациента).

Рак вульвы: диагностика и лечение

Прежде чем говорить о раке вульвы, необходимо сказать об предопухолевых заболеваниях вульвы.

Что такое предопухолевые заболевания?

К предопухолевым заболеванием вульвы относятся болезни, которые рано или поздно приводят к раку вульвы. Среди них большое место занимают кондиломы.

Кондиломы

Кондиломы представляют собой бородавчатые выступы или разрастания. Располагаются в области больших и малых половых губ. Чаще множественные. Течение болезни длительное, проявляется зудом, болевыми ощущениями.

Кондиломы относятся в основном к доброкачественным новообразованиям, тем не менее, в них иногда возникают процессы (дисплазия и даже атипия), которые приводят к раку.

При обследовании обязательно выполняется вульвоскопия, цитологическое исследование, определение наличия вируса папилломы человека, биопсия.

Лечение кондилом в основном консервативное с использованием различных мазей. Проводится и криодеструкция.

Крауроз и лейкоплакия

К предопухолевым заболеваниям также относится крауроз.

Крауроз — это хроническое заболевание, при котором происходят изменения в слоях кожи вульвы, проявляющиеся исчезновением подкожной клетчатки больших половых губ, происходит атрофия сальных и потовых желез. Кожа истончается, становится сухой, хрупкой, легко ранимой, блестящей, теряет пигментацию. Ткани сморщиваются, вход во влагалище сужается.

Лейкоплакия вульвы часто сочетается с краурозом. Клинически проявляется наличием сухих бляшек белесоватого или желтого цвета, располагающихся на ограниченных участках или распространяющихся на всю вульву.

Лечение крауроза и лейкоплакии

Лечение крауроза и лейкоплакии заключается в применении зудоуспокаивающих, седативных, гормональных средств, лазеротерапии.

Важно отметить, что длительное консервативное лечение без биопсии способствует запоздалой диагностике рака вульвы.

Болезнь Боуэна и болезнь Педжета относятся к преинвазивному раку. Что это такое?

Кожа имеет слоистую структуру. Преинвазивный рак или рак нулевой стадии — это рак, возникающий в самом поверхностном (эпителиальном) слое кожи без распространения на ниже лежащие слои. Болезнь Боуэна проявляется наличием плоских или приподнятых пятен с нечеткими краями и невыраженной инфильтрацией подлежащих тканей.

Болезнь Педжета характеризуется наличием единичных ярко-красных, резко ограниченных экзомоподобных пятен, имеющих зернистую поверхность с инфильтрацией кожи.

Методом выбора при лечении преинвазивного рака вульвы является простая вульвэктомия (удаление вульвы). Допустимо иссечение только очага в пределах здоровых тканей.

Как часто выявляется рак вульвы в Республике Беларусь?

Рак вульвы является редким заболеванием и составляет 2-5 % злокачественных опухолей женских половых органов.

В каком возрасте чаще болеют раком вульвы?

В 50 % случаев рак вульвы возникает в возрасте 60-80 лет, хотя в последние годы отмечается рост заболеваемости среди молодых женщин. Этот факт связывают с ростом частоты инфицированности женщин вирусом папилломы человека.

Какие факторы могут повлиять на риск развития рака вульвы?

• ранние половые сношения с разными половыми партнерами, многочисленные аборты;
• курение;
• ИППП;
• низкий социальный статус;
• профессиональные вредности: прачечные, химчистки, производство никеля, хрома, формальдегида и т.д;
• иммунодефицит;
• ожирение и сахарный диабет;
• семейная предрасположенность;
• наличие других злокачественных опухолей гениталий;
• хронический вульвит;
• лейкоплакия;
• кондиломы и бородавчатые разрастания на вульве;
• высокая фертильность.

Какие анатомические области поражает рак вульвы?

• большая половая губа;
• малая половая губа;
• клитор;
• поражение вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
• вульва неуточненной части.

Большинство карцином вульвы поражают большие половые губы (52 %).

Вторая по частоте локализация рака наружных половых органов – клитор (12-20 %).

Патологический процесс в малых половых губах обнаруживается у 7,1 % больных, в задней спайке – у 6,4 %, периуретральной зоне – у 1,7 %, бартолиновой железе – у 0,2 %. Мультицентрическое поражение имеет место в 20 % случаев.

Опухоль может быть в виде бугристого разрастания, плоской язвы с валикообразными краями или узла в толще тканей вульвы. Опухоль распространяется по протяжению и путем метастазирования в регионарные лимфоузлы (паховые, бедренные), а затем в тазовые лимфоузлы.

Изолированные метастазы в тазовых лимфоузлах бывают редко. Они возможны при локализации опухоли в области клитора. У больных с размерами опухоли в пределах Т1 частота обнаружения регионарных лимфоузлов составляет 8,9 %, Т2 – 25,3-35 %, Т3 – 31,1-55 %.

Гематогенная (через кровь) диссеминация рака вульвы – большая редкость.

Диагностика рака вульвы

Диагноз рака вульвы, как правило, не вызывает сомнения.

Обязательно следует выполнить:

1. гинекологический осмотр;
2. кольпоскопию вульвы, влагалища и шейки матки (синхронный плоскоклеточный рак этих органов при наличии рака вульвы составляет 13 %);
3. цитологическое исследование;
4. гистологическое исследование биоптата опухоли;
5. УЗИ паховых, бедренных и подвздошных лимфатических узлов;
6. эхоскопию органов брюшной полости и малого таза;
7. рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

По показаниям выполняются следующие мероприятия:

1. тонкоигольная пункционная биопсия паховых и бедренных лимфоузлов под контролем УЗИ (при подозрении на их метастатическое поражение);
2. цистоскопия (при прорастании оболочки мочевого пузыря опухолью по данным УЗИ);
3. ректосигмоскопия (при местно-распространенном раке вульвы или при наличии жалоб);
4. компьютерная, предпочтительнее магнитно-резонансная томография (при трудности уточнения распространения болезни УЗИ и другими методами);
5. ЭКГ.

Лабораторные исследования:

1. группа крови и резус-фактор;
2. серореакция на сифилис;
3. HbSAg, общий анализ крови;
4. общий анализ мочи;
5. биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, билирубин, глюкоза);
6. коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) — на этапе предоперационной подготовки.

Методы лечения рака вульвы

Ведущими методами лечения рака вульвы являются хирургический и комбинированный (хирургическое лечение + лучевая терапия).

Традиционным объемом операции, является радикальная расширенная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекция. При небольших размерах опухоли последняя может осуществляться через раздельные разрезы.

Однако при использовании методов пластической хирургии при укрытии дефектов вульвы в случаях большого местного распространения опухоли эффективно моноблочное удаление комплекса тканей, включающих ткани лобок, вульву и бедренно-паховую клетчатку с обеих сторон.

При планировании объема и техники оперативных вмешательств предлагается применение следующего алгоритма:

1. При раке вульвы IA стадии показана радикальная вульвэктомия;
2. может быть выполнено широкое иссечение опухоли (1 см от границы опухоли);
3. лимфодиссекция не требуется.

Лечение при раке вульвы IB стадии

• При раке вульвы IB стадии с инвазией в подлежащие ткани от 1 до 5 мм (> 1 мм и < 5 мм), выполняется радикальная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекции на стороне поражения.
• Остальным больным раком вульвы II и III стадий показана радикальная вульвэктомия с двусторонней пахово-бедренной лимфодиссекцией.
• При наличии метастазов в удаленных регионарных лимфоузлах (T1-3 № 1,2 M0) рекомендуется дополнительное выполнение тазовой лимфодиссекции либо последующего облучения зоны пахово-бедренных и тазовых лимфоузлов.

Лечение при раке вульвы II стадии

В случаях рака вульвы II стадии больших размеров, локализующегося в области клитора, задней спайки и/или промежности, а также распространения рака на область ануса или нижние отделы прямой кишки и/или наличия нерезектабельных метастатических образований в пахово-бедренных лимфатических узлах (рак вульвы III-IV стадий) показано комбинированное лечение с предоперационным облучением первичного очага и зон регионарного метастазирования с целью уменьшить размеры опухоли и создать условия для последующей операции.

При больших размерах остаточной опухоли возможно выполнение вульвэктомии с резекцией прямой кишки и наложением противоестественного заднего прохода или задней экзентерации (экстирпации матки, влагалища и прямой кишки) в сочетании с пахово-бедренной и тазовой лимфодиссекцией.

Тазовая лимфодиссекция

Тазовая лимфодиссекция показана в случаях наличия метастатического поражения регионарных лимфоузлов и радикальности операций на первичном очаге и зоне регионарного метастазирования R0).

Послеоперационная лучевая терапия проводится с целью предотвращения местно-регионарных рецидивов рака вульвы. Она показана при нерадикальности выполненной операции (R1, 2), а также при наличии метастазов в удаленных лимфатических узлах.

Лучевая терапия при раке вульвы

1. Как самостоятельный метод лечения предпринимается у неоперабельных больных по общесоматическому состоянию (V-VI классы риска летальных осложнений на АSА).

2. В случае наличия общих противопоказаний к хирургическому лечению при небольшой поверхностной опухоли в области больших или малых половых губ (при инвазии подлежащих тканей до 5 мм) показано проведение внутритканевой гамма-терапии в суммарной дозе 60 Гр.

3. Программа лечения рецидивов рака вульвы определяется распространенностью опухоли:

1. при резектабельных рецидивах возможно выполнение повторного хирургического вмешательства, которое может быть дополнено облучением и химиотерапией;
2. при нерезектабельных рецидивах используется лучевая терапия в комбинации с химиотерапией.

Химиотерапия применяется у больных запущенным или рецидивным раком вульвы, может дополняться лучевой терапией, которая назначается через 10 дней после химиотерапии.

Какие перспективы лечения больных РВ?

• расширенные операции;
• комбинированные операции;
• пластические и реконструктивные операции;
• новые химиопрепараты, новые схемы.

Какие бывают методы пластики вульвы?

Кожнофасциальные или кожномымечные лоскуты задней поверхности бедер, бедренно-ягодичные, предлобково-гипогастральные.

Кожномышечные лоскуты на фиксированной сосудистой ножке: TRAM (tractus rectus abdominis musculus), VRAM, m. gracilis, m. tensor fasciae latae, m. vastus lateralis, m. gluteus inferior, f. pudendus.

Плоскоклеточные предраковые поражения вульвы

Плоскоклеточный рак составляет 83% всех злокачественных новообразований в вульве. Хотя заболеваемость плоскоклеточным раком вульвы оставалась относительно стабильной в течение последних трех десятилетий, заболеваемость интраэпителиальной неоплазией вульвы увеличилась.

Накопленные данные позволили установить два основных типа интраэпителиальной неоплазии вульвы (VIN), которые соответствуют двум различным онкогенным путям, ведущим к плоскоклеточному раку вульвы (VSCC).

• Неоплазия обычного типа (uVIN), вызванная вирусом папилломы человека (ВПЧ), поражает молодых женщин и является многоцентровым заболеванием. 
• VIN дифференцированного типа (dVIN) встречается у женщин в постменопаузе и развивается независимо от инфекции ВПЧ (HPV). 

Дифференцированная неоплазия вульвы часто возникает на фоне склерозирующего лишая и хронических воспалительных дерматозов. Хотя изолированный тип dVIN встречается значительно реже, чем uVIN, dVIN несет больший риск злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак и прогрессирует в течение более короткого интервала времени. 

На гистологическом исследовании, uVIN демонстрирует заметные морфологические и цитологические аномалии, в то время как морфологические признаки, характеризующие dVIN, гораздо более тонкие. На молекулярном уровне dVIN характеризуется большим количеством соматических мутаций, особенно вTP53. 

Рассмотрим классификацию, эпидемиологию, клинические особенности, гистоморфологию, вспомогательные маркеры и молекулярную генетику обоих типов интраэпителиальной неоплазии вульвы, а также обсудим морфологические проблемы, с которыми сталкиваются врачи при интерпретации этих поражений.

Эволюция номенклатуры и современной классификации предраковых поражений вульвы- почему в литературе встречаются разные термины

Плоскоклеточные предраковые поражения вульвы были впервые признаны патологией столетие назад. После первоначального описания учеными были предложены многочисленные термины и схемы классификации.

Основные схемы классификации плоскоклеточных предраковых поражений вульвы

1958

1976 ISSVD

1986 ISSVD

2004 ISSVD

• 2003 ВОЗ2005 Bethesda2012 ПОСЛЕДНИЙ
• 2014 ВОЗ
• 2015 ISSVDCISЛегкая атипияVIN I– аLG-VIL

LSIL

• VIN 1
• кондилома
• Легкая дисплазия
• Койлоцитарная атипия

Умеренная атипияVIN IIuVINHG-VILHSIL

• VIN 2–3
• Умеренная / тяжелая дисплазия
• Болезнь Боуэна
• Боуэноидная дисплазия
• CIS

Тяжелая атипия или CISVIN III, тяжелая атипия или VIN III, CIS––VIN III, дифференцированный типdVINdVIN б

• CIS, рак in situ;
• dVIN, дифференцированный тип VIN;
• HG-VIL – высокоуровневое внутриэпителиальное поражение вульвы;
• HSIL, плоскоклеточное внутриэпителиальное поражение высокой степени;
• ISSVD, Международное общество по изучению вульвовагинального заболевания;
• LAST, терминология нижней аногенитальной плоскоклеточной мышцы;
• LG-VIL, низкокачественное внутриэпителиальное поражение вульвы;
• LSIL, плоскоклеточное внутриэпителиальное поражение низкой степени тяжести;
• uVIN, обычный тип VIN;
• VIN – интраэпителиальная неоплазия вульвы;
• ВОЗ, Всемирная организация здравоохранения.

*a ISSVD 2004 года больше не признает VIN 1, но ВОЗ 2003 года сохранила обозначение.

*b dVIN не включен в ПОСЛЕДНИЕ рекомендации.

Болезнь Боуэна была впервые описана дерматологом Дж. Т. Боуэном в 1912 году. Он отметил при обследовании у пациенток гиперплазию эпидермиса вульвы, отсутствие гранулезного слоя и многочисленные митозы, а также комкование и скученность ядер.

Боуэн отрицал особенности «отчетливого карциноматозного образования» из-за отсутствия кожной инвазии, но обращал внимание на предраковую природу поражений.

В 1922 году были распознаны гистологические особенности болезни Боуэна, и болезнь назвали «эритроплазматическим дискератозом слизистой оболочки вульвы».

В 1958 году ученые Вудрафф и Хильдебранд отметили изменчивость терминологии, используемой для описания плоскоклеточных предраковых поражений вульвы, и предложили объединяющий термин «рак in situ» (CIS).

Далее было отмечено, что доля поражений, которые были морфологически идентичны CIS, демонстрировали спонтанную регрессию, особенно у молодых, беременных пациенток с многоцентровым заболеванием.

Чтобы отличить эти поражения от тех, которые прогрессировали до инвазивной карциномы, Вейд, Копф и Аккерман в 1979 году создали термин «буэноидный папулез».

В 1961 году Абелл и Гослинг рассмотрели 150 случаев плоскоклеточного рака вульвы, выявив два типа сквамозных предшественников: 

1. интраэпителиальная карцинома типа Боуэна;
2. интраэпителиальная карцинома симплексного типа. 

Термин «дифференцированный» использовался для выделения высокодифференцированных гистологических признаков симплексного типа. В 1976 году Международное общество по изучению вульвовагинального заболевания (ISSVD) одобрило термины «плоскоклеточный рак in situ» и «гиперпластическая дистрофия». Последний был далее квалифицирован на состояния легкой, средней или тяжелой атипии. 

Первоначальная привлекательность этого изменения в терминологии заключалась в том, что оно заменило запутанный набор терминов, используемых в то время, в том числе болезнь Боуэна, эритроплазию Кейрата, симплекс карциномы, плоскоклеточную гиперплазию с атипией, атипичную плоскоклеточную дистрофию и лейкоплакистический вульвит.

Термин «интраэпителиальная неоплазия» был впервые предложен Ричартом в 1967 году, а затем Крамом в 1982 году, первоначально для поражения шейки матки, а затем и вульвы. В 1986 году ISSVD принял термин VIN, который классифицировался как VIN I, II и III. 

По определению дисплазия ограничивалась:

• нижней третью толщины эпителия в VIN I;
• нижними двумя третями в VIN II;
• включением двух третей толщины эпителия или более в VIN III. 

Также была введена дополнительная категория «VIN III, дифференцированный тип».

Рак вульвы стадии

В последующие годы накапливались доказательства, показывающие, что VIN 1, 2 и 3 не существуют в биологическом континууме, как подразумевает классификация. VIN 1 состоял почти полностью из condyloma acuminatum и был связан с ВПЧ 6 и 11 низкого риска. Напротив, VIN 2 и 3 были связаны с ВПЧ высокого риска и имели риск прогрессирования до плоскоклеточного рака вульвы. 

Признавая этиологические и прогностические различия, ISSVD в 2004 году удалил VIN 1 из-за его незначительного риска прогрессирования до рака. Ученые предложили двухуровневую схему классификации: 

1. uVIN (включая поражения, ранее классифицированные как VIN 2 и VIN 3);
2. dVIN. 

uVIN был разделен на бородавчатый, базалоидный и смешанный типы. 

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) в 2003 году продолжала использовать обозначение VIN 1 из-за небольшой доли случаев VIN 1, которые были связаны с ВПЧ высокого риска.

В 2005 году Medeiros предложили схему классификации, аналогичную системе Бетседа для поражений шейки матки. Специалисты выделили категорию низкокачественных интраэпителиальных поражений вульвы (LG-VIL), которая включала несколько вариантов кондилом и категорию высокоуровневых VIL (HG-VIL), которая включала uVIN и dVIN.

После почти 100 лет эволюции терминология, наконец, достигла определенного консенсуса среди многочисленных комитетов, и все они поддерживают термин «плоскоклеточное внутриэпителиальное поражение».

В 2012 году Колледж американских патологов (CAP) и Американского общества по кольпоскопии и патологии шейки матки (ASCCP) совместно опубликовали рекомендации «Нижняя аногенитальная плоскоклеточная терминология» (LAST), объединив терминологию, применяемую ко всем поражениям ВПЧ, включая шейку, вульву, влагалище и анус, промежность и пенис, под двумя заголовками: 

1. Плоскоклеточное внутриэпителиальное поражение низкого уровня (LSIL);
2. Плоскоклеточное внутриэпителиальное поражение высокого уровня (HSIL). 

LSIL эквивалентен uVIN 1, а HSIL охватывает uVIN 2 и uVIN 3. Степень интраэпителиальной неоплазии (-IN) может быть включена в скобки, если это нужно. Двухуровневая система оценивалась как более воспроизводимая и биологически значимая, чем предыдущие схемы. 

Классификации ISSVD ВОЗ и 2015 года также принимают терминологию SIL, но дополнительно включают dVIN в качестве отдельной категории.

Продолжение статьи

Рак вульвы — особенности патологии и методы ее лечения

Рак вульвы относится к числу относительно редких онкозаболеваний, встречающихся у 2-3 женщин из 100000. Патологический процесс развивается на женских половых органах — клиторе, половых губах (малых и больших), преддверии влагалища.

Раковая опухоль вульвы чаще всего поражает внутреннюю сторону больших и малых половых губ, но может возникать и на других участках вульвы. Болезнь развивается медленно, начинается с появления аномальных клеток, способных переродиться в раковые.

Опухоль вульвы отличается длинным периодом развития. Аномальные образования выявляются при визуальном осмотре у гинеколога, а наличие атипичных клеток удается определить при помощи цитологического анализа.

Внимание! При условии, что женщина посещает гинеколога, как минимум, 1 раз в год, можно вовремя обнаружить проблему, пройти лечение, чтобы избежать превращения небольшого патологического очага в рак.

Почти половина всех эпизодов новообразований в области вульвы (48%) спровоцированы папилломавирусом. Провокаторами рака становятся и другие факторы:

• вирус иммунодефицита человека;
• атрофические и склеротические изменения;
• частые воспаления в области гениталий;
• кондиломы;
• лейкоплакия.

• Эти состояния вызывают постоянный зуд, повреждение целостности слизистой и кожи вульвы, которые долго не заживают и перерождаются в рак.
• Высок риск появления рака вульвы после наступления климакса, а также у тех, кто имеет неблагоприятную наследственность и злоупотребляет табаком.
• По морфологическому строению новообразование бывает:

• плоскоклеточным
• базалоидным;
• верукозным.

Большинство злокачественных новообразований у женщин представлено вульварной плоскоклеточной аденокарциномой (около 90% случаев) и меланомой вульвы.

Особенностью злокачественной опухоли является то, что она быстро дает метастазы. Вокруг вульвы расположено множество кровеносных и лимфатических сосудов, в которые попадают патологические клетки и переносятся к другим частям тела.

Врачи хорошо знают, как выглядят очаги, из которых развивается опухоль, или новообразование на ранних стадиях. Но игнорирование женщинами регулярных осмотров приводит к тому, что очень часто патология диагностируется уже на последних (3-4) стадиях.

Тогда процесс уже происходит за пределами вульвы.

Болезнь долго протекает без ярко выраженных симптомов. Когда женщина начинает испытывать дискомфорт, онкологический процесс уже находится в разгаре.

Заподозрить опухоль вульвы удается по таким симптомам:

• зуд и жжение;
• болезненные ощущения внизу живота во время занятий сексом;
• новообразования на поверхности вульвы (ранки, узелки, родинки), меняющие свои формы и размеры;
• более светлая окраска некоторых участков вульвы;
• необычные выделения — с неприятным запахом, кровянистыми вкраплениями (менструального цикла);
• увеличение лимфоузлов в паховой области.

На поздних стадиях опухоль может спровоцировать дисфункцию других органов. Страдает кишечник, мочевой пузырь. Рак сопровождается болями в костях, быстрой утомляемостью, физическим истощением.

Рак развивается в несколько стадий:

• 0 (преинвазивная) — опухоль находится на поверхности органа, не распространяется вглубь тканей;
• I — новообразование в пределах вульвы или промежности, не распространяется на лимфоузлы и другие органы. Врачи выделяют 2 этапа первой стадии. Этап А — размер опухоли не более 2 см, она распространяется вглубь тканей вульвы до 1 мм. Этап В — опухоль на поверхности имеет размер более 2 см, глубина проникновения в ткани более 1 мм;
• II — патологический очаг перешел на смежные ткани (матку, влагалище, анус), но не затронул лимфоузлы;
• III — патология распространяется на лимфоузлы вблизи вульвы;
• IV — метастазы обнаруживаются в отдаленных органах.

Гинекологический осмотр — метод первичной диагностики.

При подозрении на патологию врач проводит забор небольшого образца ткани из пораженного участка и отправляет его на биопсию. Анализ показывает наличие или отсутствие в биоматериале аномальных клеток.

Если у женщины выявляют опухоль крупного размера, есть подозрение, что она вышла за границы основного очага, то назначаются другие диагностические процедуры:

• магнитно-резонансная томография — проводится сканирование тазовой области для определения размеров первичного очага и выявления метастазов;
• компьютерная томография — обследуется грудная клетка, брюшная полость с целью обнаружения патологических очагов в органах;
• позитронно-эмиссионная томография — назначают для обнаружения метастазов в органах, расположенных вдалеке от первичного очага;
• эндоскопия — исследуют мочевой пузырь, прямую кишку на предмет раковых очагов.

План лечения составляется по результатам диагностики.

Главным методом метод лечения при плоскоклеточном раке вульвы является хирургический. То, насколько масштабным будет вмешательство, определяется стадией онкологического процесса, размером и другими особенностями опухоли.

Традиционно используются несколько типов операций:

• лазерное удаление — сфокусированный поток света выжигает патологические клетки в проблемном участке. Применяется эта операция исключительно при предраковых состояниях;
• локальная резекция — удаляется опухоль и близлежащие ткани, чтобы удалить все аномальные клетки;
• иссечение вульвы и прилегающих тканей (проводится полное или фрагментарное удаление);
• удаление лимфоузлов — во время операции убирают только те узлы, которые отводят жидкость от опухоли, или всех лимфоузлов, расположенных вблизи вульвы.

Радикальные операции сопровождаются большим количеством осложнений и снижением качества жизни.

Чтобы уменьшить травматичность лечения и свести к минимуму количество осложнений применяется комбинация нескольких терапевтических методов. Например, химио- и лучевая терапия, проведенная на дооперационном этапе, способствует уменьшению размера опухоли и объема хирургического вмешательства при местно-распространенной форме патологии.

Метод внутриартериальной химиотерапии при раке вульвы — введение химиопрепаратов в артерию, расположенную максимально близко к раковому очагу. Этот способ борьбы с новообразованием применяют на дооперационном этапе, а также после операции в случае возникновения рецидива.

Химиотерапия при раке вульвы с внутриартериальным введением противоракового препарата имеет преимущества по сравнению с традиционным лечением цитостатиками:

• короткий срок пребывания в стационаре (1 день);
• операция без общего наркоза, под местной анестезией;
• введение препарата через 3-мм разрез;
• максимальная концентрация противоракового препарата именно в месте опухоли (при традиционном внутривенном введении такого эффекта не удается добиться);
• меньшее количество побочных эффектов (в системный кровоток попадает меньше лекарства, чем при системном воздействии).

Лечение рака вульвы по методу внутриартериальной химиотерапии позволяет значительно улучшить качество жизни.

По окончании курса лечения женщина должна являться на плановые осмотры к гинекологу, а также самостоятельно каждый месяц проводить осмотр вульвы. Как это делать, должен объяснить врач.

Важно отказаться от вредных привычек — курения, употребления алкоголя, уделять внимание посильным физическим нагрузками, сбалансировано питаться, не забывать о полноценном отдыхе.

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.