Гемангиоперицитомы – редкие, высоковаскуляризированные опухоли, происходящие из перицитов, клеток, входящих в состав капилляров. Первично гемангиоперицитомы относили к группе менингиом, однако они отличаются более агрессивным биологическим поведением с тенденцией к рецидивированию и метастазированию.
Лечение обычно начинают с попыток хирургического удаления опухоли.
Результаты клинических наблюдений, проводившихся в 90-х годах прошлого столетия, показали высокую эффективность стереотаксической радиохирургии в лечении интракраниальных гемангиоперицитом.
Гамма-Нож представляет собой оптимальную альтернативу повторной операции при рецидивирующих гемангиоперицитомах, особенно если пациент получил лучевую терапию.
Внутричерепные герминомы
Внутричерепные герминомы являются редкими опухолями головного мозга, составляющими менее 2% всех опухолей мозга, и встречаются преимущественно у мужчин в возрасте до 35 лет.
Большинство гермином обнаруживаются в срединных структурах мозга, наиболее часто в пинеальной области (56%) и в области гипофиза (28%). В 25% случаев герминомы бывают множественными.
В диагностике особое значение имеет обнаружение в крови онкомаркеров (альфафетопротеин и хорионический гонадотропин).
Внутричерепные герминомы являются радиочуствительными опухолями. В настоящее время общепринятой тактикой лечения является биопсия опухоли и проведение лучевого лечения. Используется локальное облучение опухоли или краниоспинальное облучение. Основным недостатком лучевой терапии является высокий риск развития отсроченных лучевых осложнений, связанных с облучением мозга.
Радиохирургия с помощью Гамма-Ножа может проводиться как первичное лечение или по поводу рецидивов опухоли после проведенной лучевой терапии. При этом опухоль однократно облучается высокой дозой радиации без облучения окружающего мозга.
Опухоли пинеальной области
Другими опухолями пинеальной области мозга могут быть пинеоцитомы, пинеобластомы, тератомы, метастатические опухоли, менингиомы, астроцитомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли.
Преимуществом радиохирургии в лечении глубинно расположенных образований, окруженных важными анатомическими структурами, является возможность создать высокую цитотоксическую дозу в опухоли без облучения окружающего мозга.
Поэтому, как неинвазивный и высокоточный метод, радиохирургия с помощью Гамма-Ножа имеет значительно меньше осложнений и может проводиться как самостоятельное лечение, так и после операции и лучевой терапии.
МРТ больного с примитивной нейроэктодермальной опухолью пинеальной области до лечения на Гамма-Ноже
МРТ того же пациента через 35 месяцев после лечения на Гамма-Ноже
Lekovic GP, Gonzalez F, Shetter AG, Porter RW, Smith K, Brachman D, Spetzler RF. Neurosurg Focus 23 (6):E12, 2007
Клиника, диагностика, лечение гемангиоперицитомы
Гемангиоперицитома представляет собой редкую опухоль головы и шеи, происходящую из перицитов (клеток Циммермана), участвующих в образовании стенки кровеносных сосудов.
Некоторые исследователи считают, что опухоль является доброкачественной и малигнизируется редко, другие, напротив, говорят о высокой метастатической активности гемангиоперицитом. И внешний вид, и биологическое поведение этих опухолей очень вариабельны.
Они составляют примерно 3-5% всех мягкотканных сарком и 1% всех сосудистых опухолей.
Гемангиоперицитомы головы и шеи могут представлять собой как медленнорастущие эластичные образования, так и агрессивные новообразования с инфильтрирующим ростом. Возможно появление отдаленных метастазов в легкие, печень и кости, но случаев регионарного метастазирования в лимфоузлы не отмечалось.
Частота метастазирования варьирует от 10% до 60%, поскольку биологическое поведение гемангиоперицитом может быть крайне разнообразным. Gengler и соавт.
обращают особое внимание на то, что предсказать исход заболевания в данном случае крайне сложно, поэтому тщательное наблюдение за этими пациентами является одним из ключевых элементов лечения.
Частота метастазирования и возникновения местных рецидивов достаточно велика.
а) Диагностика гемангиоперицитомы. Чаще всего гемангиоперицитомы возникают на шестом и седьмом десятках жизни, мужчины и женщины страдают с равной частотой.
Обычно до момента постановки диагноза опухоль уже существует в течение достаточно длительного времени; пациент обращается к врачу с жалобами на наличие медленно увеличивающегося в размерах образования, которое иногда достигает больших размеров.
К признакам заболевания, которые зависят от локализации, относят боль в лицевой области, иногда отечность лица, носовые кровотечения, синуситы, изменения зрения, затруднение носового дыхания.
Поскольку гемангиоперицитома обильно кровоснабжается, кожа над ней может быть теплой. При локализации в полости рта гемангиоперицитома имеет вид плотного образования с четкими краями, которое покрыто слизистой оболочкой.
Гемангиоперицитома полости носа подобна бледно-серому или бурому полипу мягкоэластической консистенции.
Несмотря на то, что по внешнему виду опухоли не создается впечатления о ее богатом кровоснабжении, при взятии биопсии из нее кровотечение может быть очень интенсивным. Из-за внешнего вида, напоминающего доброкачественные опухоли, возможны ошибки в диагностике, иногда гемангиоперицитому можно перепутать с полипами.
Гемангиоперицитома орбиты глаза
Для постановки диагноза необходимо внимательное изучение гистологического материала. Лучевые методы диагностики являются вспомогательными. На КТ гемангиоперицитомы выглядят как образования округлой формы с четкими краями, часто смещающие окружающие ткани.
КТ позволяет определить степень деструкции костных стенок полости носа, околоносовых пазух, близлежащих внутричерепных структур. При ангиографии визуализируется опухоль с богатым кровоснабжением, расширенными артериями и множественными диффузными капиллярами.
Иногда ранняя визуализация вен позволяет предположить наличие артериовенозных шунтов. На МРТ определяются признаки, характерные для солитарной фиброзной опухоли: сигнал изоинтенсивный на изображениях в режиме Т1, гипо- или изоинтенсивный в режиме Т2.
Пациентам требуется длительное наблюдение, которое должно включать в себя как регулярные клинические осмотры, так и контроль роста опухоли с помощью лучевых методов, особенно при расположении опухоли в глубоких отделах лица или высоком риске рецидива и/или метастазов. Необходимость длительного контроля объясняется тем, что гемангиоперицитомы, даже высокодифференцированные, могут рецидивировать и метастазировать спустя пять и более лет после успешного лечения.
б) Лечение гемангиоперицитомы. Предпочтительным методом лечения является радикальное удаление опухоли, которые обычно выполняется посредством латеральной ринотомии, доступа через среднюю зону лица, краниофациальной резекции или эндоскопической резекции. Многие хирурги при удалении опухолей, поражающих решетчатую пластинку или основание черепа, предпочитают краниофациальный доступ.
Согласно данным Schlosser и соавт., использование эндоскопических методик даже для удаления крупных опухолей, разрушающих основание черепа, позволяет добиться превосходной визуализации и полного удаления новообразования. Кроме того, преимуществами эндоскопического доступа является отсутствие необходимости в разрезах на лице и меньший риск осложнений.
Предоперационная эмболизация. Для уменьшения размера и кровенаполнения опухоли возможно проведение предоперационной эмболизации.
Но большая часть гемангиоперицитом головы и шеи имеют небольшой размер, благодаря чему их можно удалить единым блоком и без предварительной эмболизации.
Некоторые исследователи предлагают всем пациентам с гемангиоперицитомами проводить рутинную ангиографию с эмболизацией для уменьшения интраоперационной кровоточивости.
Адъювантная терапия. При помощи лучевой терапии можно добиться уменьшения размера опухоли, но излечения при помощи только облучения добиться сложно. Некоторые исследователи предлагают проведение адъювантной лучевой терапии с целью снижения риска местных рецидивов, другие рекомендуют проводить облучение при размерах гемангиоперицитомы более 5 см или при неполных границах резекции.
Тем не менее, достоверно неизвестно, увеличивает ли лучевая терапия выживаемость. Роль адъювантной лучевой или паллиативной химиотерапии также неясна, даже при неоперабельных или запущенных опухолях.
— Также рекомендуем «Клиника, диагностика, лечение опухоли нервной оболочки»
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Оглавление темы «Болезни головы и шеи»:
- Клиника, диагностика, лечение обонятельной нейробластомы — эйстезионейробластомы
- Клиника, диагностика, лечение гемангиоперицитомы
- Клиника, диагностика, лечение опухоли нервной оболочки
- Клиника, диагностика, лечение саркомы головы и шеи
- Клиника, диагностика, лечение лимфомы головы и шеи
- Клиника, диагностика, лечение меланомы головы и шеи
- Хирургическая анатомия лимфоузлов шеи и лимфоотток от шеи
- Хирургическая анатомия артерий головы и шеи
- Хирургическая анатомия вен головы и шеи
- Хирургическая анатомия нервов головы и шеи
Гемангиоперицитома Симптомы, причины, лечение / Физическое здоровье
hemangiopericytomas представляют собой тип опухолевого образования сосудистого происхождения, которое может появиться в любом месте организма (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
Гемангиоперицитомы чаще образуются в конечностях. Тем не менее, были описаны многочисленные случаи, связанные с медуллярными структурами, буккальными, брюшными, почечными, костными, глазными, сердечными, кожными и даже церебральными (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990)..
Происхождение гемангиоперицитомы связано с перицитами, типом клеток, который в основном находится в мягких тканях (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйлла Камино и Виньюза-Онигес, 2008).
Несмотря на его потенциально злокачественную природу, клинические последствия гемангиоперитомы будут варьироваться в зависимости от пораженных участков тела (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).
Некоторые из наиболее распространенных признаков и симптомов связаны с приступами боли, гематурии, парестезий, дизурии и т. Д. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).
При наличии симптоматики, совместимой с образованием опухоли, необходимо выполнить гистологический анализ для подтверждения состояния гемангиоперицитомы (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell and Mulferat, 2016).
Хирургическая резекция является методом выбора при этом типе патологии из-за высокой вероятности метастазирования и рецидива (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell and Mulferat, 2016).
Характеристика гемангиоперицитомы
Гемангиоперицитома (HGPT) является потенциально злокачественным типом опухолевого образования, и общая популяция встречается редко (Villalba, García, Gibert and Salvador, 2005).
Он не составляет более 1% от общего количества сосудистых новообразований. Его диагноз и медицинский прогноз обычно очень противоречивы из-за его клинических характеристик (Villalba, García, Gibert and Salvador, 2005).
Независимо от местоположения опухоли, они определяются образованием и аномальным накоплением клеток, которые имеют тенденцию образовывать массу (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016).
Наше тело состоит из миллионов клеток, и это основные структурные и функциональные единицы.
Для достижения идеального биохимического баланса и для того, чтобы все наши органы точно выполняли свою деятельность, необходимо, чтобы новые клетки образовывались, восстанавливались или исчезали поврежденные (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016)..
Для этого у нас есть множество механизмов, таких как запрограммированная гибель клеток. Однако при наличии аномалий или патологических процессов клетки могут начать бесконтрольно делиться и расти и приводить к образованию опухоли (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).
Они могут расти медленно и локализованно, не распространяя образование клеток на другие структуры. В этом случае они обычно имеют доброкачественный характер, и медицинские осложнения связаны с механическим пониманием структур, в которых они расположены (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Также могут быстро образовываться другие виды опухолей, распространяясь на другие области тела. Обычно они представляют собой опухоли злокачественного происхождения и представляют серьезную угрозу выживанию больного человека (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Многие гемангиоперицитомы обычно имеют злокачественное течение и связаны с сосудистыми структурами..
Сосудистая и сердечно-сосудистая системы отвечают за обеспечение кровоснабжения всех структур организма. Его работа необходима для снабжения кислородом и питательными веществами..
Многочисленные структуры формируют эту систему, среди них кровеносные сосуды, которые обеспечивают циркуляцию крови в двух направлениях между сердцем и остальными системами и органами..
- В сосудистой системе мы можем различить все основные типы клеток: эндотелиальные и перицитные (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
- Гемангиоперицитомы происходят из перицитов Zimmeman, типа клеток с сократительной способностью, которые расположены в выдохе вокруг кровеносных сосудов (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Chamber of Heras, 2004).
- Это клетки со структурой, аналогичной тем, которые составляют гладкие мышцы и обычно располагаются в мягких тканях (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet и Cañadell Mulferat, 2016).
- Гемангиоперицитома имеет переменный размер, описывая некоторые случаи, когда ее расширение достигает или превышает 8 сантиметров (More Medina, Овьедо Хименес, Гарсия Эрнандес и Кабрера Галло, 2012).
На визуальном уровне эта опухоль окружена различными капиллярными протоками, которые имеют тенденцию быть вложенными и вложенными формами клеточных масс. Они обычно приобретают округлый вид (Мора Медина, Овьедо Хименес, Гарсия Эрнандес и Кабрера Галло, 2012).
Чаще всего выявляется патологическая пролиферация перицитов в нижних конечностях, голове или шее (Navarro Maneses and Rosas Zúñiga, 2005)..
Они могут быть расположены в любом месте на теле. 50% случаев связаны с мягкими тканями (особенно в нижних конечностях), 25% областей живота и забрюшинного пространства. Остальные часто наблюдают их в мозговых оболочках, шее, туловище, голове или верхних конечностях (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).
- Эта патология была первоначально описана Стаутом и Мюрреем в 194 году (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйя Камино и Виньюэса Онигес, 2008).
- В своем клиническом отчете эти исследователи описали тип опухоли, образованной клетками, расположенными вокруг кровеносных сосудов (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйлла Камино и Винуэса Онигес, 2008).
- Он получил название гемангиоперицитомы, а затем этот термин был применен недифференцированным к любому типу опухолей, доброкачественных или злокачественных, связанных с одним и тем же типом клеток (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйлла Камино и Виньюза Энигуес, 2008).
Являются ли они очень частыми опухолевыми образованиями??
Гемангиоперицитомы считаются редкими сосудистыми опухолями. Они составляют примерно 1% от общего количества (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida и Valladares Molina, 2001).
Обычно это злокачественная опухоль, которая может развиться у людей любой возрастной группы, хотя она более типична для взрослой стадии (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и House of Heras, 2004).
Наиболее распространенным является то, что этот тип новообразований появляется у людей в возрасте от 50 до 60 лет (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и House of Heras, 2004).
У детей диагностированные случаи не составляют более 10% от общей гемангиперицитомы (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Chamber of Heras, 2004)..
У детей наиболее распространенным является то, что они появляются врожденно. Они проявляются до одного года и обычно дают хороший медицинский прогноз (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и The Chamber of Heras, 2004).
У взрослых гемангиоперицитомы обычно имеют более плохой прогноз, с высокой частотой рецидивов и метастазирования (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и House of Heras, 2004).
Признаки и симптомы
- Гемангиоперцитиомы могут возникать в любом месте тела, где имеются кровеносные сосуды (Школа здравоохранения Университета Питтсбурга, 2016).
- Вполне возможно, что они представляют доброкачественный курс, с очевидной клинической симптоматикой (Университет Питсбургской школы медицинских наук, 2016).
- Однако могут возникнуть медицинские осложнения, связанные с механическим сжатием соседних структур, особенно когда они расположены в голове, рте или брюшной полости (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Camara de las Heras , 2004).
Они также могут представлять злокачественное или злокачественное течение, ведущее к метастазированию или расширению жизненно важных органов, таких как легкие, сердце или мозг (Школа здравоохранения Университета Питтсбурга, 2016 г.).
Признаки и симптомы, связанные с гемангиоперицитомами, зависят главным образом от их расположения. Это может привести к неврологическим, желудочно-кишечным, костно-мышечным, сердечным, печеночным, почечным изменениям и т. Д..
Помимо этого, при этой патологии могут появляться некоторые общие признаки и симптомы:
- Эпизоды боли: вторжение в некоторые структуры может вызвать эпизоды острой боли, особенно когда проникают костные и кожные структуры.
- расстройство мочеиспускания: неспособность или сложность оценки мочи из-за наличия эпизодов боли.
- гематурия: остатки крови могут появиться в моче из-за поражения почек и печени.
- парестезииЭпизоды — это обычное восприятие аномальных ощущений, таких как жжение, покалывание, онемение или покалывание в некоторых частях тела. Обычно поражает конечности и связан с наличием гемиоперицитом на нервном уровне.
тип
Гемангиоперицитомы могут быть связаны с любой областью тела. Некоторые из наиболее распространенных подтипов (Instituto Químico Biológico, 2016):
Гемангиоперцитома мягких тканей
Мягкие ткани относятся к структурам тела, которые отвечают за соединение, окружение или поддержку других типов тканей..
Они образованы в основном тканями соединительного происхождения. Некоторые мягкие ткани — это кровеносные сосуды, мышцы, сухожилия и т. Д..
Гемангиоцитомы мягких тканей обычно располагаются в нижних конечностях, особенно в бедрах. Они также идентифицируются в малом тазу или забрюшинном пространстве.
Обычно это симптомы, связанные с приступами боли, скелетно-мышечными пороками развития, парестезиями и т. Д..
Черепная гемангиперицитома
На черепном уровне могут появляться гемангиоперицитомы, которые влияют на мозговые и мозжечковые структуры..
Этот тип опухолей встречается примерно в 0,4% от всех тех, которые поражают центральную нервную систему (ЦНС)..
Когда они расположены в мозжечке, они обычно приобретают гиперваскулярный характер и связаны с агрессивным и метастатическим течением. Кроме того, в случае менингеальной тренировки им приходится прибегать к.
Некоторые из признаков и симптомов, наиболее связанных с черепно-мозговой менигиоперицитомой, представляют собой эпизоды головной боли, ухудшения походки или когнитивных изменений..
Орбитальная гемагиоперицитома
- Одним из частых мест расположения гемангиоперицитом являются орбитальные структуры.
- Его формирование может вызвать смещение глазного яблока и других важных структур в зрении.
- Можно наблюдать птоз, диплопию, эпизоды боли или снижение остроты зрения.
Легочная гемангиоперицитома
Гемангиоперицитомы также могут влиять на легочную структуру. Наиболее распространенным является вторичное повреждение метастатического процесса..
Клиническая эволюция обычно варьируется. Может быть выявлено бессимптомное течение или прогрессирование боли в груди, одышка, эпизоды кашля, кровохарканье, дыхательная недостаточность и т. Д..
Костная гемангиоперицитома
Появление гемангиоперицитом в костной структуре организма обычно связано со злокачественным или злокачественным течением.
Наиболее распространенным является то, что они расположены в тазовых областях. Они также могут быть связаны с позвоночными областями, бедром или плечевой костью.
Хотя они могут иметь бессимптомное клиническое проявление в начальные моменты, наиболее распространенным является то, что это масса, связанная с эпизодами острой боли.
Кроме того, они обычно идентифицируются на визуальном уровне из-за их пороков развития.
причины
Гемангиоперицитомы возникают в результате неконтролируемой, патологической и патологической пролиферации перицитов, типа сосудистой клетки.
Несмотря на то, что характер его формирования известен, текущие исследования еще не смогли определить этиологические причины этих опухолевых образований..
диагностика
При клиническом подозрении на опухолевый процесс проводится широкий спектр лабораторных исследований для определения его локализации..
Некоторые из наиболее часто используемых: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или ангиография.
Для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию опухолевой ткани. Анатомопатологический анализ должен давать результаты, связанные с сосудистыми аномалиями сосудистого происхождения..
лечение
Первым подходом к лечению гемангиоперицитом является хирургическая резекция из-за высокой вероятности метастазирования и рецидива (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell and Mulferat, 2016).
В случаях злокачественных опухолей применение лучевой терапии не оказывало значительного положительного эффекта (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
Результаты эксперимента не дают согласия относительно полезности лучевой терапии. Тем не менее, он считается полезной терапией в качестве дополнения к хирургии для уменьшения рецидивов и улучшения местного контроля (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).
Химиотерапия также эффективна в некоторых случаях (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).
ссылки
- Университет Питтсбурга Школы наук о здоровье. (2016). Вернуться к условиям опухоли головного мозга. Получено из UMPC.
- Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Назосинусальная гемангиоперицитома. Acta Otorrinolaringol Esp.
- Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E. & de la Camara de las Heras, J. (2004). Врожденная гемангиоперицитома. Педиатр (Барк).
- Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Гемангиоперицитома бедра. О случае. Angroiogia.
- Gac P., Seymour C., Klein E., Cabané P., Segura P. & Pruzzo M. (2013). Гемангиоперицитома: отчет о 3 случаях *. Преподобный Чилена де Циругия.
- Гонсалес Мартинес М.Б., Гонсалво Родригес П., Альварес-Буйя Камино М. и Винуэса Онигес М. (2008). Гемангиоперицитома сеноназального типа. Представление кейса и обзор литературы. Преподобный Эсп Патол.
- IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Получено из Биохимического института.
- Подробнее Медина В., Овьедо Хименес М., Гарсия Эрнандес М. и Кабрера Галло А. Т. (2012). Hemangiopericitoma. Представление дела.
- Navarro Meneses, R. & Rosas Zúñiga, N. (2005). Синоназальная гемангиоперицитома. Летопись радиологии Мексика.
- Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Легочная гемангиоперицитома. Презентация двух случаев и обзор литературы. archbronconeumol.
- Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J. & Salvador, J. (2005). Кишечная гемангиоперицитома. Cir Esp.
Эффективность лучевой терапии менингеальных гемангиоперицитом | Клиники «Евроонко»
Менингеальные гемангиоперицитомы, или солитарные фиброзные опухоли, — редкие опухоли, тактика лечения которых остаётся дискутабельной, однако накопленные клинические данные указывают на необходимость проведения радикального удаления первичной опухоли с последующим курсом дистанционной лучевой терапии на хирургическое ложе в адекватных суммарных очаговых дозах для достижения наилучших показателей контроля болезни.
Американские патологи Arthur Purdy Stout и Margaret Ransone Murray в 1942 году впервые использовали термин «гемангиоперицитома» для описания опухоли мягких тканей, предположительно, происходящей из перицитов, с мономорфной популяцией компактных полигональных или веретенообразных клеток и стромальным сосудистым рисунком, ветвящимся наподобие «рогов оленя» (staghorn) [1]. Редкость выявления этих опухолей привела к тому, что работой, включающей описание наибольшего количества клинических наблюдений гемангиоперицитомы (включая детей), остаётся статья 1976 года [2].
Гемангиоперицитомы чаще всего поражают кожу и подкожную жировую клетчатку (34,5%), скелетные мышцы нижних конечностей (24,5%), забрюшинное пространство (24%), область головы и шеи (17%) [3]. Такая же вариабельность наблюдается и у пациентов детского возраста [4]. Учитывая происхождение её из клеток стенок капилляров, ни одна из локализаций этой опухоли не должна вызывать удивление.
Многолетние дискуссии позволили выяснить, что гемангиоперицитомы не только обладают схожими гистологическими особенностями с солитарными фиброзными опухолями, но и схожими генетическими изменениями: инверсия локуса 12q13, приводящая к слиянию генов NAB2 и STAT6, последний экспрессируется, что может быть выявлено с использованием иммуногистохимических методов.
В результате, существует мнение об отсутствии необходимости использование термина «гемангиоперицитома».
Для описания опухолей такого рода в центральной нервной системе из-за различий в признаках гемангиоперицитом и солитарных фиброзных опухолей использовались оба термина, однако в классификации Всемирной Организации Здравоохранения опухолей центральной нервной системы эти опухоли были объединены [5,6].
Менингеальные гемангиоперицитомы являются редкими опухолями оболочек головного мозга, в настоящий момент рассматриваемыми в качестве агрессивных вариантов солитарных фиброзных опухолей твёрдой мозговой оболочки. Они часто представляются крупными образованиями твёрдой мозговой оболочки с локальным агрессивным течением, часто распространяющимися сквозь свод черепа.
При выполнении магнитно-резонансной томографии их трудно дифференцировать с гораздо более часто встречающимися менингиомами, но их схема лечения также включает хирургическое удаление с или без дистанционной лучевой терапией для снижения риска рецидивирования, который высок для этого вида опухолей.
Степень злокачественности этих опухолей может варьировать от G1 до G3, что определяет агрессивность их течения [6].
Среди интракраниальных опухолей гемангиоперицитомы составляют менее 1% [7], среди менингеальных — 2-4% [8]. Чаще эти опухоли выявляются у тридцати- и сорокалетних пациентов, но до 10% случаев диагностируется у детей [9]. Несколько чаще с ними сталкиваются пациенты мужского пола: 1,4/1 [6,8].
Симптомы, вызванные такими опухолями, обычно связаны с масс-эффектом и варьируют в зависимости от её локализации.
Головные боли, судорожные приступы, очаговая неврологическая симптоматика — всё это может симптомами болезни [9].
Вдобавок, до 20% гемангиоперицитом могут метастазировать отдалённо — обычно в печень, лёгкие, кости скелета [6,7,9], но также встречаются редкие варианты метастазирования, в частности, в почки [10,11].
Хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения менингеальных гемангиоперицитом, при этом большое количество работ указывает на необходимость проведения послеоперационного курса дистанционной лучевой терапии с целью снижения риска развития рецидива в послеоперационной области. Далее представлен ряд работ, приводящих результаты ретроспективного анализа результатов лечения больных менингеальными гемангиоперицитомами.
Исследование Guthrie et al 1989 года описывает результаты лечения 44 больных с 1938 (когда этот диагноз ещё не был предложен) по 1987 год.
Эта работа указывает на случаи операционной смертности (9% до 1974 года), а также повествует о 15-, 65- и 76%-ном риске развития рецидива через 1, 5 и 10 лет после выполнения хирургического вмешательства.
По данным авторов работы проведение лучевой терапии после первой операции увеличивает среднее время до развития рецидива с 34 до 75 месяцев, а среднюю продолжительность жизни с 62 до 92 месяцев [12].
Работа Bastin и Mehta 1992 года сообщает о 90%-ном актуарном риске развития рецидива в течение 9 лет после проведения только хирургического лечения.
Менее трети рецидивов случаются в течение первых пяти лет наблюдения, что может способствовать выработке превратного представления о высоком потенциале излечения менингеальной гемангиоперицитомы с помощью хирургического метода.
По мнению авторов, лучевая терапия способна уменьшить риск развития локального рецидива и увеличить показатели безрецидивной и общей выживаемости таких больных.
Ответ на лучевую терапию у таких опухолей зависим от суммарной очаговой дозы, и доза более 50 Гр способна обеспечить лучшие показатели безрецидивной выживаемости. Менингеальные гемангиоперицитомы характеризуются медленным, но последовательным ответом на лучевую терапию по данным МРТ, в отличие от других высоковаскуляризованных опухолей головного мозга (таких, как артериовенозные мальформации) [13].
В исследовании Uemura et al 1992 года описаны результаты лечения семерых больных интракраниальными гемангиоперицитомами, из которых у пятерых была выполнена предоперационная дистанционная лучевая терапия.
Очевидный ответ опухоли на лучевую терапию по данным компьютерной и магнитно-резонансной томографии наблюдался уже после суммарных очаговых доз в 20-30 Гр, а суммарный показатель уменьшения объёма составил 80-90%, и такое уменьшение объёма опухоли наблюдалось в течение 5-7 месяцев после лечения.
У тех пятерых больных, которым выполнялась предоперационная лучевая терапия, опухоли были удалены без осложнений и массивной кровопотери, а гистологическое исследование послеоперационного материала сообщало о выраженном лечебном патоморфозе в объёме облучённой опухоли.
Авторы делают вывод о том, что предоперационная лучевая терапия может быть необходима в ситуациях, когда хирургическое удаление опухоли сопряжено с высокими рисками, а послеоперационная — даже в тех случаях, когда опухоль была удалена радикально [14].
Исследование Dufour et al 1998 года представляет результаты лечения 20 больных в французском центре с 1965 по 1995 годы.
Авторы свидетельствуют о трудности предоперационной дифференциации менингеальных гемангиоперицитом и менингиом с использованием компьютерной и магнитно-резонансной томографии и рекомендуют ангиографию как наиболее эффективный метод.
Все 20 пациентов были оперированы, но послеоперационная лучевая терапия была выполнена только 12 (60%) из них.
Частота развития локального рецидива составила 45% (9 больных), из которых 88% (8 больных) представляли группу, в которой лучевая терапия не проводилась (то есть все больные этой группы). У троих (15%) пациентов в процессе наблюдения были выявлены метастазы за пределами органов нервной системы. В заключении авторы сообщают о достоверном (р
Доброкачественная гемангиоперицитома: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика
Гемангиоперицитома – довольно редкое новообразование, которое может поражать любые участки тела, в которых имеются капилляры (опухоль состоит из перицитов — клеток, входящих в состав мелких кровеносных сосудов).
Чаще всего новообразование формируется в мышечной ткани нижних конечностей (это происходит в 35% случаев), в области органов пищеварительного тракта (на долю данной разновидности заболевания приходится примерно 25%), также опухоль может формироваться в тех или иных структурах головного мозга. В этом случае патология имеет тяжелое течение и неблагоприятные прогнозы.
Патология поражает людей различных возрастных категорий, однако, наиболее предрасположены к развитию проблемы лица зрелого возраста (вне зависимости от пола).
Гемангиоперицитома представляет собой опухолевое образование, тело которого состоит из клеток, формирующих мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Опухоль имеет доброкачественную форму течения, отличается медленным ростом.
В течение долгого времени патология имеет бессимптомное течение, никак себя не проявляет (за исключением случаев, когда новообразование поражает головной мозг или кожу).
Доброкачественная гемангиоперицитома склонна к перерождению в злокачественные новообразования. В этом случае опухоль может быстро развиваться, давать метастазы в жизненно-важные органы, такие как легкие, печень, лимфатическая система.
Перерождение новообразование и формирование метастазов происходит примерно в 30% случаев, что делает данную патологию потенциально опасной для жизни и здоровья человека.
Классификация гемангиоперицитом
В зависимости от развития, структуры опухоли, ее клинических проявлений выделяют доброкачественные или злокачественные формы патологии. Клетки доброкачественной опухоли отличаются от здоровых, но все же не являются столь атипичными, как клетки злокачественной гемангиоперицитомы.
Злокачественное новообразование имеет склонность к быстрому развитию, метастазированию. Также существует и пограничная форма, при которой опухоль начинает быстро расти, видоизменяться, перерождаясь в раковую опухоль.
При классификации опухолей важное значение имеет их локализация. Чаще всего новообразования формируются в мышечной ткани нижних конечностей, в области брюшной полости, головном мозге. От локализации новообразования зависит и набор характерных клинических признаков.
Ангиоперицитома развивается в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов, таких как:
- Врожденная предрасположенность, обусловленная генетически;
- Травматическое повреждение мягких тканей организма (сильные ушибы, удары);
- Инфекционные и воспалительные заболевания, имеющие хроническую форму течения.
Указанные причины не всегда приводят к появлению опухолей, но существенно повышают риск их развития.
Клинические проявления
Внешне опухоль напоминает бугорок, который возвышается над поверхностью кожи. Уплотнение мягкое, безболезненное на ощупь. Диаметр уплотнения может быть различным.
Кожа вокруг него изменяет свой окрас (может наблюдаться покраснение или синюшность кожных покровов). При значительных размерах опухоли, когда она сдавливает нервные окончания, расположенные поблизости, могут возникать неприятные ощущения и боль. С течением времени у пациента наблюдается увеличение размеров ближайших лимфоузлов.
В зависимости от локализации опухоли, она может проявляться следующими нарушениями:
- Приступы мигрени.
- Нарушения дыхания и приступообразный сухой кашель.
- Гипертермия (повышенная температура держится на протяжении долгого времени, плохо сбивается жаропонижающими средствами).
- Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение стула (запоры).
- Нарушения мочеиспускания (дизурия).
- Варикозное расширение вен, признаки геморроя.
- Изменение походки, расстройство координации движений.
Диагностика
Постановка точного диагноза осуществляется комплексно, включает в себя следующие диагностические мероприятия:
- Сбор анамнеза для выявления причины патологии и ее характерных проявлений.
- Инструментальные исследования (УЗИ, МРТ, КТ, ангиоргафия) для определения локализации, размеров, структуры опухоли, состояния пораженных органов и тканей.
- Лабораторные исследования содержимого опухоли для определения разновидности и формы течения патологии.
Варианты терапии
Основным способом удаления гемангиоперицитомы является хирургическая операция. Прежде всего врачи осуществляют эмболизацию (перекрытие) кровеносных сосудов, которые питают новообразование, после этого происходит непосредственное иссечение опухоли, после чего это место обрабатывают антисептическими растворами, накладывают стерильную повязку.
Операция проходит под общим наркозом и является довольно сложной, рискованной. Основное осложнение, которое может возникнуть в ходе процедуры – обильное кровотечение, состояние, опасное для жизни пациента. Хирургическое удаление опухоли возможно только при ее доброкачественном течении, отсутствии метастазов.
При множественных злокачественных новообразованиях применяют другие способы лечения. Это лучевая терапия, химиотерапия (данные методы часто используются и в предоперационном периоде при хирургическом удалении).
Активные химические вещества и радиоактивные лучи губительно действуют на клетки опухоли и сосуды, питающие ее. В результате такого воздействия удается замедлить рост и развитие новообразования, а значит, продлить жизнь пациента.
Осложнения
Основным и наиболее опасным осложнением гемангиоперицитомы является ее малигнизация, то есть перерождение в злокачественную форму, развитие метастазов.
Кроме того, большие по размеру опухоли сдавливают нервные окончания тканей, нарушают функциональность внутренних органов, что также является реальной угрозой для здоровья и жизни пациента.
Прогноз и выживаемость
Прогноз на выздоровление зависит прежде всего от формы течения патологии (при доброкачественной форме он более благоприятный). При наличии таких факторов, как большие размеры опухоли, наличие некрозов, кровоизлияний, следует говорить о неблагоприятном исходе заболевания.
Своевременное и грамотное лечение позволяет значительно продлить жизнь пациентов со злокачественной гемангиоперицитомой. Так, в 50% случаев выживаемость превышает 5 лет, в 20% – 10 лет.
Профилактика
Полностью обезопасить себя от развития гемангиоперицитомы невозможно, особенно в тех случаях, когда есть отягощенная наследственность, однако, снизить риск появления проблемы можно, если соблюдать определенную осторожность, то есть защищать себя от травм, инфекций, воспалений, регулярно проходить профилактические осмотры.
Гемангиоперицитома представляет собой опухоль, которая может иметь доброкачественное или злокачественное течение, различную локализацию. Заболевание несет реальную угрозу для здоровья и жизни человека, поэтому, заметив у себя первые признаки патологии, необходимо как можно скорее обращаться к специалистам и начинать лечение.
Основной способ удаления опухоли – хирургическая операция, однако, при множественных новообразованиях требуется применение сильнодействующих химических препаратов, лучевая терапия.
Загрузка...
