Сердечная деятельность плода и новорожденного. Сердце плода и новорожденного.

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.

В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Сердечная деятельность плода и новорожденного. Сердце плода и новорожденного.

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца.

В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов.

В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.

) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает.

Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых.

Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным.

По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи.

При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы.

В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный).

При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр.

Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов.

Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.

Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца.

При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта.

При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов.

Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др.

При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е.

разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др.

Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденный порок сердца у новорожденных: симптомы, лечение

Сердечная деятельность плода и новорожденного. Сердце плода и новорожденного.

Диагноз «врожденный порок сердца» у новорожденного, озвученный врачами родителям, обычно заставляет перевернуться все внутри. Однако при возможностях современной медицины даже самые сложные врожденные пороки сердца у новорожденных поддаются лечению. Главное – вовремя распознать патологию.

Врожденный порок сердца у новорожденных – что это такое?

Заболевание врожденный порок сердца подразумевает под собой анатомическую патологию или дефект (нарушение) развития сердца и/или крупных сосудов, а также клапанного аппарата, что приводит к сердечным перегрузкам, недостаточности миокарда сердечных камер и изменениям кровотока.
Врожденными пороки сердца у детей называют тогда, когда патологии сформировались еще до рождения ребенка, во время внутриутробного периода развития плода.
Чаще всего, врожденный порок сердца у будущих новорожденных формируется в промежутке между второй и восьмой неделями беременности.

Такое заболевание, как врожденный порок сердца встречается относительно не редко. Из каждой тысячи родившихся малышей подобный диагноз ставят шести-восьми детям.

Классификация врожденных пороков сердца у детей:

С неизмененным или мало измененным легочным кровотоком (аномалии расположения сердца, патологии дуги аорты, стеноз аорты, атрезия клапана аорты, недостаточность клапана легочного ствола, стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана, сердце с тремя предсердиями, патологии артерий и проводящей системы).
С гиперволемией малого круга кровообращения:
- Без раннего цианоза (открытый проток в артериях, дефектные перегородки между желудочками или предсердиями, аортолегочный свищ, синдром Лютамбаше).
- С цианозом (атрезия с дефектом перегородки между желудочками, открытый проток в артериях с легочной гипертензией и кровотоком в аорту из легочного ствола).
С гиповолемией малого круга кровообращения:
- Без цианоза (изолированный стеноз легочного ствола).
- С цианозом (триада/тетрада/пентада Фалло, атрезия с дефектом легочного ствола или перегородки между желудочками, гипоплазия желудочка, смещение клапана в желудочек (аномалия Эбштейна).
Комбинированные формы, нарушающие сообщение между сердечными отделами и сосудами (транспозиция легочного ствола и аорты, отхождение аорты и легочного ствола от желудочка, синдром Тауссиг-Бинга, сердце с тремя камерами, но одним желудочком, общий артериальный ствол).

Существует еще и классификация врожденных пороков сердца у новорожденных, более понятная для простого обывателя:

Так называемые «синие» пороки (сопровождаются ранним цианозом (синей кожей); среди них – тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов).
Так называемые «белые» или «бледные» пороки (могут сопровождаться бледностью кожных покровов или протекать без ярко выраженных симптомов и обнаружиться в случайном порядке при профилактическом обследовании ребенка; среди них – дефекты перегородок между желудочками и предсердиями).

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Клиническая картина проявлений болезни зависит от вида врожденного порока сердца у новорожденных, видами нарушений гемодинамики и кровообращения.

Чаще всего сразу после рождения ребенка (или вскоре после этого – в первые дни, недели, месяцы жизни) начинают проявляться «синие» пороки, которые невозможны без проявления главного симптома – цианоза (синюшной кожи).

Однако похожими симптомами могут отличаться и «белые» пороки.

И те, и другие относятся к серьезным врожденным порокам сердца у новорожденных, которые необходимо лечить (вплоть до применения операции на врожденном пороке сердца) во избежание дальнейших осложнений или даже летального исхода.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденного, которые нельзя игнорировать:

Синюшный или голубоватый оттенок кожных покровов, губ, ушных раковин (цианоз), который может проявляться как в состоянии покоя, так и во время кормления, плача.
Наоборот – возможны бледность, нездоровый белый цвет кожи, холодные конечности.
Одышка.
Отеки (вокруг глаз, на животе и ногах).
Низкая прибавка в весе (вызвана одышкой малыша, которая не позволяет ему полноценно питаться во время грудного вскармливания).
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Шумы в сердце (этот симптом может выявить только врачи при прослушивании сердца ребенка).

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у новорожденных

Точных причин заболевания врожденный порок сердца ученые не могут назвать до сих пор.

Однако радует тот факт, что большинство из них поддаются хирургическому исправлению. Операция на врожденном пороке сердца дает ребенку возможность нормального развития и роста.

Благодаря серии исследований, ученые все же смогли вывести ряд факторов, которые увеличивают риск возникновения врожденного порока сердца у новорожденных:

Вирусный (если ребенок был зачат или вынашивался первые три месяца беременности во время вирусной эпидемии; особенно опасны вирусы гриппа и краснухи).
Экологический (проживание родителей в экологически неблагополучных районах).
Воздействие на плод ионизирующей радиации.
Генетический (наследственная предрасположенность).
Вредные привычки родителей (особенно страшны алкоголизм и наркотическая зависимость матерей).
Аутоиммунные или тяжелые хронические заболевания у родителей (наиболее частый негативный эффект дает системная красная волчанка или диабет у будущей матери).
Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности (с этанолом в составе, талидомид, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, литий, прогестагены).
Возраст матери старше 35-37 лет.

Возможные осложнения врожденного порока сердца у новорожденных

Иногда встречаются случаи, когда при диагнозе врожденный порок сердца новорожденный не обнаруживает никаких признаков болезни.

Отсутствие симптомов может продолжаться вплоть до возраста начальной школы. В этом возрасте любой врожденный порок сердца у детей проявляет себя.

Ребенок начинает отставать в физическом развитии от своих сверстников, задыхаться во время физических упражнений, бледнеет или синеет кожа.

Не только плохие физические показатели, но и проблемы с обучением, эмоциональные расстройства – все это может быть вызвано одним заболеванием.

К сожалению, ребенку с заболеванием врожденный порок сердца в дальнейшем необходим пожизненный контроль над состоянием здоровья ввиду возможного развития осложнений и сопутствующих болезней. Даже если в раннем возрасте была сделана операция, она не является панацеей на всю жизнь. К тому же, всю жизнь будет необходимо строгое дозирование физических нагрузок.

Врожденные пороки сердца у детей могут осложняться другими болезнями.

Среди них:

Сердечная недостаточность
Ранние затяжные пневмонии
Высокая легочная гипертензия
Эндокардит
Синкопе (потери сознания)
Стенокардия
Инфаркт миокарда
Приступы одышки и посинения

Диагностика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

Естественно, чем раньше обнаруживается врожденный порок сердца у новорожденных и начинается своевременное лечение, тем благоприятнее прогноз. Однако из-за отсутствия четко выраженных симптомов и, соответственно, не проведенного вовсе лечения есть случаи летального исхода среди детей до 1 года жизни (изредка – и старше).

Обычно во время профилактических осмотров врач в обязательном порядке прослушивает сердце малыша. Если там слышатся шумы – это повод для детального обследования сердца (хотя и не обязательно симптом ВПС).

Для этого родителей с ребенком направляют к специалистам более узкого профиля – кардиологу и кардиохирургу.

При подозрении на сердечный порок родителям малыша не нужно сразу обращаться к интернет-поисковикам с запросом «операция врожденный порок сердца». Не все пороки требуют радикального хирургического вмешательства. И главное – сначала установить правильный диагноз.

Изменения, характерные для врожденного порока сердца у новорожденного, обнаруживают следующие методы исследований:

Рентгеновский снимок грудной клетки (а также вентрикулография – рентген с введением контраста).
Эхокардиография (с помощью ультразвука исследуют состояние сердечной мышцы, клапанов, кровоток в сердечных полостях).
Электрокардиограмма – ЭКГ (или методы на ее базе: стресс-ЭКГ (тредмил-тест, велоэргометрия), холтер-мониторинг ЭКГ).

Если указанные выше методы обследования обнаружили наличие серьезного заболевания – врожденный порок сердца, то дальнейшая диагностика проводится в кардиохирургическом отделении в стационарной форме. Хирурги при необходимости проводят обследование с помощью таких процедур, как ангиокардиография и зондирование сердечных камер.

Современное высокотехнологическое медицинское оборудование позволяет провести полное комплексное обследование сердца и сосудов, чтобы установить наиболее точный диагноз и выбрать необходимую лечебную тактику.

Лечение при диагнозе врожденный порок сердца у новорожденных

Методы лечения зависят от типа порока сердца:

Малоинвазивные процедуры
Радикальная хирургическая операция
Трансплантация сердца
Медикаментозная терапия
Длительная терапия

Если сердечные пороки не имеют очень серьезной формы, можно обойтись малоинвазивными процедурами. Их суть в том, что тонкий катетер через бедренную вену вводится в сердце, а внутри катетера к дефекту доставляют необходимые инструменты.

Самый радикальный, но эффективный метод лечения заболевания врожденного порока сердца – операция. Это традиционное открытое вмешательство со вскрытием грудной клетки и самого сердца.

Большинство подобных операций проводятся с применением аппарата искусственного кровообращения.

После операции на сердце ребенка ждет длительный и тяжелый период восстановления, однако иногда она является единственно возможным способом излечения.

Пересадка (трансплантация) сердца применяется в самых тяжелых случаях, в которых традиционная хирургическая операция беспомощна при тяжелом врожденном пороке сердца.
Медикаментозная терапия применяется в основном во вспомогательных целях, улучшая работу сердца и кровотока.
Длительная терапия подразумевает несколько последовательных операций на врожденном пороке сердца.

Профилактика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

К профилактике сердечных пороков у ребенка, в первую очередь, стоит отнести заботу родителей о своем здоровье. Активный и здоровый образ жизни снижает риск любых заболеваний у будущего ребенка, чье здоровье целиком и полностью зависит от генов его родителей.

Также, если в семейном анамнезе хотя бы одного из родителей были случаи сердечной недостаточности или патологий, то семейной паре стоит пройти медико-генетическое консультирование, которое определит степень риска появления на свет ребенка с пороком сердца.

Во время беременности женщина, пребывающая в группе риска развития у ребенка порока сердца, должна предупредить об этом своего врача для более тщательного наблюдения и обследований (в частности, нельзя пренебрегать УЗИ, которое может диагностировать патологию плода еще в утробе матери).

Бесплатный прием репродуктолога

Уважаемые пациенты! Клиника «Центр ЭКО» приглашает вас на бесплатный прием репродуктолога с проведением УЗИ и составлением плана лечения.

Начните свой путь к счастью — прямо сейчас!

Формирование сердца

Итак, новая жизнь зародилась. Хотели вы того, или нет, желанен ли плод вашей любви или нет — это уже неважно. Яйцеклетка, образовавшаяся в яичнике, прошла трубы, осела в слизистой матки, приняла и слилась со сперматозоидом. Это уже — оплодотворенная яйцеклетка, которая будет расти и со временем станет вашим ребенком.

Эта жизнь, пока еще только одна клетка, несет в себе всю информацию, заключенную в ваших генах, т.е. мельчайших молекулах белка, и в генах вашего партнера. К этому мы еще вернемся. Но вот, клетки слились, и в первые две недели после зачатия начинаются процессы образования клеточных систем, которые затем превратятся в ткани и органы.

Как написал когда-то удивительный поэт Дмитрий Кедрин:

«Еще тошноты и пятен даже в помине нету. И пояс твой так же узок, хоть в зеркало посмотри. Но ты по неуловимым, по тайным женским приметам

Испуганно догадалась, что у тебя внутри…»

Вначале новая жизнь имеет форму диска. Иногда такой маленький белковый диск можно увидеть в желтке разбитого куриного яйца. Он называется эмбрион и в первые дни — это просто скопление мудрых клеток, которые точно знают, что им надо делать. С каждым последующим часом клеток становится все больше.

Они соединяются и складываются в определенные формы, образуя вначале две трубки, потом, сливаясь, одну. Эта трубка, складываясь и опускаясь вниз из первичного диска, образует петлю, которая называется «первичной сердечной петлей».

Петля быстро удлиняется, значительно опережая рост и увеличение числа окружающих ее клеток, ложится вправо, в виде такого кольца, как кольцо швартового каната, которое забрасывают на кнехт при причаливании катера или судна. Эта петля ложится в норме только справа, в противном случае будущее сердце будет лежать не слева, а справа от грудины.

И вот на 22-й день после зачатия в утолщенном нижнем отделе петли происходит первое сокращение. Сердце начало биться. Можно попытаться вспомнить, что было тогда с будущей матерью.

В каком она была состоянии? Что с ней происходило? И, если вы, как подавляющее большинство семейных и несемейных пар не уделяли этому внимания, я могу поручиться — вы не вспомните. Вы скажете: «Ну и что?», — и будете правы. Как правило, ничего. Но — все же, задумайтесь об этом. Первые дни, возможно, ничего не решают. Но последующие решат многое.

Сердечно-сосудистая система плода формируется первой из всех его систем, потому что плод нуждается в собственном кровообращении для полноценного развития других своих органов. Развитие и формирование сердечно-сосудистой системы начинается на третьей неделе и, в основном, заканчивается к восьмой неделе жизни эмбриона, т.е. происходит в течение пяти недель.

Мы опишем вкратце эти этапы, но сейчас зададимся вопросом: «Что такое сегодня 4–5 неделя беременности?». Женщина еще не уверена, беременна ли, особенно, если не слишком ждет этого события. Она не меняет своего образа жизни, привычек, иногда вредных. Она может работать на тяжелом и вредном производстве или делать тяжелую физическую работу дома.

Она может перенести на ногах вирусную инфекцию в виде гриппа. Обычно пара пока не думает, старается не думать о будущем, а оно – это будущее — уже не только живет, но и бьется, сокращается, растет. Но подождите казнить себя — могут быть и другие причины. О них — позже.

А пока запомним: сегодня в мире считают, что жизнь ребенка начинается не с момента его рождения, а с момента зачатия.

Итак, на 22-й день будущее сердце начинает пульсировать, а на 26-й день в организме плода, длина которого 3 миллиметра, начинается самостоятельная циркуляция крови. Таким образом, к концу четвертой недели у плода имеется сокращающееся сердце и кровообращение.

Пока это — один поток, одна изогнутая трубочка, в изгибе которой залегает «моторчик» — сердце. Но ежеминутно в нем происходят процессы, которые ведут к окончательному формированию.

Очень важно понять, что эти процессы текут одновременно в трехмерном пространстве и для того, чтобы «все правильно и точно сошлось», нужна их полная синхронизация. Больше того, если этого не случилось, т.е. в какой-то момент что-то не соединилось там, где нужно, рост и развитие сердца не прекращаются. Все идет своим чередом.

Ведь когда в оркестре какой-нибудь музыкант сыграет вдруг фальшивую ноту, все равно оркестр доиграет симфонию. Но фальшивый звук улетит и забудется, да и мало кто обратит на него внимание, а формирующееся сердце — запомнит. И вот уже растущей перегородке некуда прикрепиться, или клапану — не на чем удержаться.

Так образуются врожденные пороки.

Для того, чтобы сердце стало четырех-, а не двухкамерным (как на третьей неделе), надо, чтобы выросли его перегородки (межпредсердная и межжелудочковая), чтобы общий артериальный ствол разделился на аорту и легочную артерию, чтобы внутри общего желудочка произошло его разделение на правый и левый, чтобы аорта соединилась с левым желудочком, чтобы полностью сформировались сердечные клапаны. Все это происходит в период между 4-й и 8-й неделей беременности, (в это время длина плода достигает всего 3,5–4 см). К концу второго месяца беременности у «дюймового» (3,5 см) эмбриона все уже сформировано. Очевидно, что чем раньше в этом процессе произошло нарушение нормального развития – тем больше сердце оказывается деформированным, т.е. тем тяжелее его врожденный порок. Чем позже это произошло, тем меньшим будет структурное изменение и тем легче можно будет порок исправить в будущем.

Цитируется по книге Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко. Сердце ребенка. Книга для родителей о врожденных пороках сердца

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Нарушения ритма сердца у детей

Постгипоксические осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (ССС) у новорожденных детей составляют от 40 до 70% и представляют актуальную проблему детской кардиологии. По частоте встречаемости состояния постгипоксической дезадаптации сердечно-сосудистой системы стоят на втором месте после органической патологии сердца в периоде новорожденности.

В результате гипоксии у плода и новорожденного нарушается вегетативная регуляция сердца и коронарного кровообращения, что в дальнейшем может приводить к формированию стойких вегето-висцеральных нарушений, одним из проявлений которых является «постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы».

Что это такое? Это функциональное нарушение сердечно-сосудистой системы у новорожденного и ребенка раннего возраста, которое связано с перенесенной хронической антенатальной (неблагоприятное течение беременности: длительно текущие гестозы, угроза прерывания беременности, анемия во время беременности, обострение хронических заболеваний) и интранатальной гипоксией (слабость родовой деятельности, преждевременные роды, родостимуляция, кесарево сечение, обвитие пуповины).
Клиническая симптоматика данной патологии полиморфна, проявляется с первых дней жизни и часто маскируется под другие заболевания. Поэтому врачу приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденными пороками сердца, врожденными кардитами, кардиомиопатиями.

Одним из частых клинических вариантов этого синдрома у новорожденных детей является нарушение ритма сердца, чаще в виде суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии, редко суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии. Эти изменения могут возникать даже во внутриутробном периоде и первые часы после рождения.

Тяжесть состояния обычно обусловлена гипоксически – травматическим поражением центральной нервной системы в виде синдрома гипервозбудимости, гипертензионно-гидроцефального и судорожного синдромов, нарушением иннервации сердца, состоянием миокарда (сердечной мышцы) и гормональным статусом.

Экстрасистолия – это преждевременное по отношению к основному ритму сердечное сокращение.

В зависимости от места расположения эктопического очага различают предсердные, атриовентрикулярные и желудочко В зависимости от места расположения эктопического очага различают предсердные, атриовентрикулярные и желудочковые экстрасистолы.

Проблема экстрасистолии привлекает внимание кардиологов в связи с высокой её распространённостью и возможностью внезапной смерти. Прогностически наиболее неблагоприятной считается желудочковая экстрасистолия.

Опасны ли экстрасистолы?
Большинство аритмий в детском возрасте доброкачественны, обратимы и не представляют угрозы для жизни ребёнка.

У новорождённых и детей раннего возраста они могут привести к развитию аритмогенной кардиомиопатии или сердечной недостаточности, способствуя ранней инвалидизации и даже к летальному исходу.

Желудочковая экстрасистолия неблагоприятно сказывается на гемодинамике, вызывает уменьшение сердечного выброса и кровоснабжения сердечной мышцы, в результате может приводить к фибрилляции желудочков и сопряжена с риском внезапной смерти.

Как проявляются нарушения ритма сердца?
Приблизительно в 40% случаев нарушения ритма у детей протекают бессимптомно и выявляются случайно (на ЭКГ), либо при объективном обследовании во время диспансеризации или после перенесённых вирусных или инфекционных заболеваниях. Аритмии проявляются сердцебиением, ощущением перебоев в работе сердца, его замиранием. Кроме того, у ребёнка возможны слабость, головокружение, обмороки, одышка, периодически возникает бледность кожных покровов.

План обследования детей с нарушениями ритма сердца:
1. Оценка клинико-анамнестических и генеалогических данных.
2. ЭКГ-обследование (необходимо записать длинную ленту ЭКГ, т.к. часто НРС имеют непостоянный характер и на короткой ленте они не успевают проявиться).
3. Суточный мониторинг ЭКГ.
4.

Холтеровский мониторинг (ХМ) — длительная регистрация ЭКГ (сутки и более) на специальный регистратор с последующей расшифровкой на специальной аналитической системе. Метод доступен для любого возраста, в т.ч. и для новорожденных детей. На сегодняшний день метод является ведущим в обследовании детей с НРС.

Уникальность метода в том, что регистрация ЭКГ проводится без ограничения свободной активности пациента. Метод не имеет противопоказаний. 3. Холтеровский мониторинг (ХМ) — длительная регистрация ЭКГ (сутки и более) на специальный регистратор с последующей расшифровкой на специальной аналитической системе. Метод доступен для любого возраста, в т.ч.

и для новорожденных детей. На сегодняшний день метод является ведущим в обследовании детей с НРС.

Уникальность метода в том, что регистрация ЭКГ проводится без ограничения свободной активности пациента. Метод не имеет противопоказаний.Ультразвуковое исследование сердца, или ЭХО-кардиография (Эхо-КГ)
5. Консультация невролога с проведением НСГ (нейросоннографии) и ЭЭГ (электроэнцефалографии) сна